Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.

tech
 PREVIOUSLY
ON R+
VIDEO_PREVIEW_R3_CLM_24

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

 VIDEO_01_R3_CLM_24 ➤ Síndromes presentes na forma aguda: síndrome de
Löfgren (uveíte + eritema nodoso + adenopatia hilar
bilateral + artrite ou poliartralgia) e síndrome de Heerfordt-
OUTROS DISTÚRBIOS Waldenström (febre + aumento da parótida + uveíte anterior

PULMONARES + paralisia do nervo facial).

➤ Anormalidades na radiografia de tórax: aparecem em

90% dos pacientes com sarcoidose. Alterações típicas:
Vamos prosseguir neste bloco abordando mais algumas aumento de linfonodos hilares, geralmente bilateral e
condições importantes da Pneumologia. Já conversamos, no simétrico, com ou sem infiltrado reticulonodular.
módulo anterior, sobre asma, DPOC, PID e pneumoconiose. ➤ Laboratório: lembrar da hipercalcemia por produção
Agora, trataremos da sarcoidose, importante doença
anormal de vitamina D ativa pelos granulomas – está
granulomatosa a ser considerada no diagnóstico das
associada ao acometimento renal da sarcoidose, pois pode
pneumopatias; da fibrose cística, cada vez mais presente nos precipitar nefrolitíase e nefrocalcinose.
ambulatórios de Clínica Médica; e de condições relacionadas
como as bronquiectasias e a hemoptise!
Diagnóstico

Três itens são necessários – (1) quadro clínico compatível; (2)

SARCOIDOSE exame de imagem com alterações compatíveis; e  (3) biópsia
com processo mononuclear granulomatoso estéril e sem
partículas. Obs.: na forma aguda, o diagnóstico pode ser
fechado mesmo sem os achados histopatológicos.

Tratamento

Baseado na corticoterapia, lembrando que o paciente com

doença assintomática geralmente não é tratado. A terapia
deve ser voltada para aqueles em que a função do órgão está
ameaçada ou quando os sintomas são graves.

INTRODUÇÃO
A sarcoidose é uma doença sistêmica de etiologia desconhecida,
caracterizada pela formação de granulomas não caseosos em
diversos órgãos, principalmente o pulmão e linfonodos,
podendo levar a sua alteração estrutural e funcional. A doença
Figura 1
ocorre no mundo todo, com maior incidência antes dos 50 anos
QUADRO DE RESUMO (pico entre 20 e 39 anos), principalmente em mulheres. Alguns
dados específicos mostram importância maior entre negros nos
EUA e na Irlanda e países nórdicos. A forma familiar da doença é
Definição
descrita, com taxas que variam de 1 a 10%, a depender da região
estudada.
Doença sistêmica de etiologia desconhecida, caracterizada
pela formação de granulomas não caseosos em diversos
órgãos, principalmente o pulmão e linfonodos, podendo levar
a sua alteração estrutural e funcional. FISIOPATOLOGIA
A etiologia da sarcoidose ainda não está definida, mas parece
Epidemiologia
resultar de uma resposta imunológica anormal a alguns tipos de
agentes infecciosos ou não infecciosos dispersos no ar. O
Maior incidência antes dos 50 anos (pico entre 20 e 39 anos), processo se inicia com o processamento de antígenos mediado
principalmente em mulheres. pelo HLA (HLA-DQB1 e HLA-DRB1) com a ativação de linfócitos T
(resposta Th1) e produção de IL-2 e interferon gama, tendo como
Quadro clínico base da doença a formação dos granulomas não caseosos. Esses
granulomas têm uma coleção central rica em macrófagos,
Existem três formas principais de apresentação – envolta por linfócitos e células epiteliais e podem distorcer a
assintomática (apenas alterações em exames arquitetura normal dos tecidos, alterando suas funções. Os
complementares), aguda e crônica (insidiosa). macrófagos da região central do granuloma apresentam

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

atividade aumentada da 1-alfa-hidroxilase que converte a
vitamina D na sua forma ativa, com aumento na absorção RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2019
intestinal de cálcio, podendo levar à hipercalcemia. SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE – RIO DE JANEIRO
– SES-RJ
Existe um paradoxo imunológico descrito na doença: apesar da
A pneumopatia que não possui correlação com histórico
ativação imune, que dá origem à doença, os pacientes com
importante de tabagismo é:
sarcoidose desenvolvem anergia, que pode ser evidenciada pela
ausência de reatividade com a prova tuberculínica.
a) Sarcoidose.
Provavelmente ela está relacionada a um subgrupo de linfócitos
T helper que é capaz de abolir a produção de IL-2 e a proliferação b) Proteinose alveolar.
de células T. Outro dado interessante é o de que, embora a
c) Síndrome de Goodpasture.
imunidade envolvida seja predominantemente celular, algum
papel pode ser exercido pelos linfócitos B na imunidade d) Fibrose pulmonar idiopática.
humoral, já que hiperglobulinemia pode ser encontrada.
R. Juntando conceitos que vimos no bloco anterior de
Pneumologia com o atual, sabemos que a obtenção de uma
história detalhada de exposição ao tabagismo é absolutamente
essencial na avaliação de uma pneumopatia. Assim, todas as
opções de B a D possuem associação com tabagismo, até mesmo
a síndrome de Goodpasture, sobre a qual menos se fala acerca
dessa exposição. Postula-se que, nessa síndrome, exposições
ambientais – tabagismo, infecções virais da via respiratória
superior, inalação de solventes hidrocarbonetos (mais comum) e
Figura 2 pneumonia (menos comum) – expõem antígenos capilares
alveolares a anticorpos circulantes em indivíduos geneticamente
ATENÇÃO suscetíveis. A sarcoidose é a única doença listada que não
apresenta associação com tabagismo. Resposta: letra A.
Embora seja uma complicação rara (< 1-5%), a terapia com
interferon tipo 1 (alfa e beta), utilizada nas hepatites virais,
esclerose múltipla e doenças malignas e autoimunes, pode
aumentar a resposta Th1 e levar à sarcoidose. A maioria dos
QUADRO CLÍNICO
casos ocorre dentro de seis meses da terapia e se manifesta
Mais de 90% dos portadores de sarcoidose apresentarão
primariamente no pulmão e na pele.
acometimento torácico, envolvendo linfonodos e parênquima
pulmonar, em algum momento da doença! Contudo, a doença
pode acometer qualquer órgão ou parte do corpo, como olhos,
pele, medula, coração, etc. Com base na evolução, podemos
dividir a sarcoidose em assintomática, aguda ou crônica.

FORMA ASSINTOMÁTICA
Costuma ser um achado ocasional na radiografia de tórax,
quando observamos a típica adenopatia hilar bilateral simétrica,
com ou sem infiltrado pulmonar. Cerca de 30-50% dos pacientes
não apresentam qualquer sintoma no momento do diagnóstico.

FORMA AGUDA
Apresenta instalação ao longo de poucas semanas, com a
presença de sintomas constitucionais como febre, astenia e
anorexia, que podem ser leves ou mais importantes.
Manifestações pulmonares, como tosse, dispneia e desconforto
retroesternal, também são frequentes. Existem duas síndromes
características:

➤ Síndrome de Löfgren: uveíte, eritema nodoso, artrite ou

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

 poliartralgia e adenopatia hilar bilateral. O eritema nodoso
é mais frequente nas mulheres e a artrite nos homens.

➤ Síndrome de Heerfordt-Waldenström: febre, aumento da

parótida, uveíte anterior, paralisia do nervo facial. Embora
a glândula exócrina mais acometida seja a parótida, a
manifestação clínica ocorre em apenas 10% dos casos.

Figura 4. Radiografia de tórax com aumento de linfonodos

Figura 3. Artrite de tornozelos e eritema nodoso em pacientes hilares e mediastinais na sarcoidose.
com síndrome de Löfgren.

VIDEO_02_R3_CLM_24

FORMA CRÔNICA
É a forma insidiosa, que se desenvolve ao longo de meses e que
mais progride com lesão visceral permanente. As queixas
respiratórias mais comuns são tosse seca e dispneia,
normalmente sem sintomas sistêmicos – apenas 10% dos casos
apresentam sintomas relacionados a outros órgãos. Vamos
destacar os principais achados nessa forma:

Sistema respiratório

Figura 5. Calcificação linfonodal em "casca de ovo" (eggshell).

Mais de 90% apresentam envolvimento do trato respiratório, Acometimento do parênquima pulmonar pode vir associado ou
sendo que 50% desenvolvem alterações pulmonares não. Nesses casos, encontraremos uma pneumopatia
permanentes relacionadas à fibrose tecidual. A linfadenopatia intersticial que envolve alvéolos, bronquíolos e pequenos vasos
hilar é o achado radiológico mais marcante da sarcoidose, sanguíneos. O padrão de infiltrado mais frequente é o
havendo aumento dos linfonodos intratorácicos em cerca de reticulonodular. A dispneia ocorre tanto por lesão do
90% dos pacientes. O acometimento é geralmente bilateral e parênquima (pelo granuloma ou pela fibrose) quanto por
simétrico (< 3% são unilaterais!). Esses linfonodos podem obstrução granulomatosa das vias aéreas superiores. A
apresentar a famosa calcificação tipo "casca de ovo". Aumento obstrução brônquica pelo granuloma ou por linfonodos hilares
de linfonodos paratraqueais e da janela aortopulmonar também aumentados pode resultar em atelectasias. Hipertensão
são comuns. A adenopatia ainda pode acometer linfonodos pulmonar pode aparecer como complicação dos casos mais
cervicais, axilares e inguinais, que normalmente são indolores, graves de fibrose. Embora incomum (1-3%), a pleura também
não aderidos e não percebidos pelo paciente. pode ser acometida, com formação de derrame pleural que
regride em semanas ou leva a um espessamento pleural crônico.
Raramente formam-se cavitações na sarcoidose, sendo incomum
a hemoptise.

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

 achado característico, embora não patognomônico. O
envolvimento do couro cabeludo com alopecia pode ocorrer.

Eritema nodoso ocorre em cerca de 10% dos pacientes, mas

normalmente fazendo parte da síndrome de Löfgren. São
tipicamente lesões nodulares subcutâneas, quentes e macias,
mais comuns nas pernas, aparecendo também nos braços e
nádegas. As lesões persistem por uma a três semanas e podem
recorrer. As lesões do eritema nodoso geralmente apresentam
áreas de paniculite septal não específica, sem os granulomas
sarcoides (por isso, a biópsia dessas lesões não costuma ser
útil!). Sua presença indica um bom prognóstico, com até 85% dos
pacientes melhorando da doença dentro de dois anos.
Figura 6. TC de tórax mostrando fibrose e bronquiectasias nos
lobos superiores.
O lúpus pérnio corresponde a um conjunto de lesões
As vias aéreas superiores estão envolvidas em 2-6% dos casos, a
endurecidas, azuladas ou violáceas, irregulares e brilhantes,
maioria com acometimento da mucosa nasal e a queixa principal
distribuídos ao redor do nariz, bochechas, lábios e orelhas. É um
de obstrução nasal. Achados como anosmia, erosão da
achado específico para a sarcoidose! Pacientes com esse tipo de
cartilagem septal e deformidades nasais aparecem nas formas
lesão costumam ter um curso crônico da sarcoidose, com
mais graves. Podemos encontrar ainda rouquidão, estridores e
doença pulmonar fibrótica e envolvimento do trato respiratório
disfagia quando ocorre acometimento da glote supraglótico.
superior.

Estágios radiográficos da sarcoidose

As alterações na radiografia de tórax são tradicionalmente

divididas em cinco estágios, que não mostram
necessariamente a gravidade ou a progressão da doença.
Na verdade, o teste de função pulmonar é mais confiável na
determinação do prognóstico do que o estadiamento
radiográfico. Mas vamos ficar atentos caso apareça numa
prova!

Estágio 0: sem alterações radiológicas.

Estágio 1: adenopatia hilar bilateral, comumente com

adenopatia paratraqueal direita.
Figura 7. Lúpus pérnio na sarcoidose.
Olhos
Estágio 2: adenopatia hilar bilateral e infiltração
parenquimatosa.
Estão acometidos em mais de 25% dos pacientes, podendo se
manifestar em qualquer região do olho e anexos, embora o
Estágio 3: infiltração parenquimatosa sem linfadenopatia.
envolvimento da córnea seja raro. São comuns o aumento das
glândulas lacrimais e o envolvimento da conjuntiva – esta pode,
Estágio 4: doença parenquimatosa avançada demonstrando
inclusive, mostrar nódulos pálidos e amarelados contendo
fibrose e incluindo, possivelmente, faveolamento, cistos,
granulomas na biópsia.
bolhas e bronquiectasias de tração.

Podemos encontrar uveíte anterior aguda (dor, fotofobia,

Pele
Está acometida em 25-35% dos casos e pode apresentar
diferentes tipos de lesões (máculas, pápulas, placas, nódulos,
lesões subcutâneas, áreas de pigmentação
ulcerações) mais comuns no dorso, nuca e extremidades, com
predileção por cicatrizes e tatuagens. A manifestação mais
comum são as erupções maculopapulares, de cor avermelhada
a violácea e predomínio na região palpebral ou perioral. O
aspecto em "geleia de maçã" à diascopia (vitropressão) é um
lacrimejamento e vermelhidão) e crônica, sendo a última mais
frequente e bem menos sintomática. Contudo, a uveíte anterior
crônica pode levar a catarata e glaucoma. Uveíte posterior
ocorre em cerca de 30% dos casos oculares e é frequentemente
acompanhada por envolvimento do sistema nervoso central. Em
alterada e
10 a 15% dos pacientes com uveíte, ambos os segmentos
anterior e posterior são afetados. Um dado importante a ser
marcado: a uveíte pode preceder o diagnóstico de sarcoidose
por décadas!!!
Outros locais

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

Apesar de as alterações hematológicas raramente serem
significativas, o acometimento da medula é descrito em até 33%
dos casos. O comprometimento do baço, por sua vez, resulta em
prejuízo imunológico semelhante ao que ocorre
esplenectomia e pode haver esplenomegalia em até 10% dos
casos. Cerca de 20% dos pacientes terão hepatomegalia ao
exame físico e 35% terão um nível sérico elevado de
aminotransferase ou fosfatase alcalina. Contudo, sintomas
devido à doença hepática são incomuns. O envolvimento do
fígado é duas vezes mais comum em americanos negros do que
em americanos brancos. A sarcoidose raramente (< 1%) pode
causar doença hepática progressiva com hipertensão porta e
sangramento por varizes. Outra complicação possível seria a
síndrome hepatopulmonar.
O acometimento de nervos periféricos pode resultar em perda
sensorial, parestesias ou fraqueza motora com quadros de mono
ou polineuropatia – o par craniano mais acometido é o facial. A
sarcoidose pode acometer também o sistema nervoso central,
levando a um quadro de meningite asséptica de instalação lenta
e oligossintomática (meningite sarcoide). Este quadro faz
diagnóstico diferencial com a meningite tuberculosa. Outros
sintomas podem ser decorrentes de granulomas no parênquima
cerebral, acarretando cefaleia associada a convulsões ou sinais
focais. Neurossarcoidose também pode levar ao acometimento
do eixo hipotálamo-hipofisário, cuja principal manifestação é o
diabetes insipidus. Vale destacar que os achados neurológicos
podem ser a única manifestação da doença, precedendo o
diagnóstico em até 75% dos pacientes!
No coração, podem se formar granulomas que, embora
presentes em cerca de 25% dos achados de autópsia, aparecem
em menos de 5% dos casos a partir da suspeita clínica. Eles
costumam infiltrar a parede livre do ventrículo esquerdo e o
septo interventricular. Com isso, dentre as manifestações
possíveis, podemos ter bloqueios, arritmias, aneurisma, angina,
derrame pericárdico e insuficiência cardíaca. Nos pacientes que
evoluem com fibrose pulmonar avançada, pode haver cor
pulmonale, porém trata-se de apresentação pouco comum. No
rim, os granulomas são pouco comuns (< 1%), mas a
hipercalcemia induzida pela sarcoidose pode gerar lesões renais,
por meio de nefrocalcinose e nefrolitíase.
O acometimento ósseo ocorre principalmente nas falanges,
metacarpos e metatarsos, em geral se apresentando como
distrofia ungueal e deformação dos dedos, podendo também
haver a formação de cistos ósseos e osteoporose. Pode haver
artrite aguda, em geral uma poliartrite de grandes articulações
como tornozelos, punhos, joelhos e cotovelo. Este quadro pode
ser migratório e costuma se resolver com o tratamento, sem
deixar sequelas ou deformidades. Como os granulomas
disseminados da sarcoidose apresentam alta produção de
purinas, podemos ter também aumento da produção de ácido
úrico e gota.
VIDEO_03_R3_CLM_24
Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech
RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2019
SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE – DISTRITO
na FEDERAL – SES-DF
Um paciente é admitido em pronto-socorro e encaminhado para
UTI com quadro de miocardiopatia dilatada, doença renal crônica
em terapia renal substitutiva, anasarca e dispneia incapacitante,
com queda do estado geral há 30 dias. Também encontra-se
ictérico, com torpor e sinais de infecção e secreção purulenta pelo
local de inserção do Shilley de hemodiálise. Aos exames:
leucócitos = 33.000 mm³/L (VR 10.000 mm³), segmentados = 78,
com bastonetes = 10, e metamielócitos = 1; plaquetas = 111.000
mm³ (VR > 150.000mm³); ureia 88 mg/dL (VR < 40 mg/dL);
creatinina = 2,33 mg/dL (VR = 1,40 mg/dL); bilirrubina total 4,10
mg/dL (VR – 1,2 mg/dL); bilirrubina direta = 2,88 mg/dL (VR =
0,20mg/dL). Acerca desse caso clínico e dos conhecimentos
médicos correlatos, julgue o item a seguir. Insuficiência cardíaca,
amiloidose e sarcoidose são exemplos de doenças sistêmicas que,
além da sepse, podem cursar com hiperbilirrubinemia conjugada.
R. A elevação da bilirrubina e consequente icterícia são um sinal
laboratorial e clínico que podem refletir uma ampla gama de
diagnósticos. O aumento da fração direta ou conjugada da
bilirrubina pode ou não vir acompanhado da elevação de
marcadores colestáticos, como a gama GT ou fosfatase alcalina.
O defeito pode ocorrer no nível extra-hepático como nos quadros
de coledocolitíase, colangite esclerosante e algumas parasitoses;
ou intra-hepático, visto nas hepatites por álcool, vírus e doenças
infiltrativas como sarcoidose, amiloidose, linfoma, tuberculose. A
insuficiência cardíaca direita leva à congestão dos sinusoides
hepáticos e também eleva os níveis de bilirrubina. Afirmativa
CORRETA.
DIAGNÓSTICO
Os dados clínicos e laboratoriais isoladamente não costumam
ser suficientes para o diagnóstico, já que a sarcoidose pode
acometer qualquer órgão e os achados podem ser sutis. Dentre
os achados principais, podemos encontrar: VHS aumentada (em
geral apenas na síndrome de Löfgren); linfopenia e
hiperglobulinemia; hipercalcemia; aumento de proteína e
pleocitose inespecífica no liquor (meningite asséptica). Aumento
da Enzima Conversora de Angiotensina*  (ECA) pode ser
observado em 60% dos pacientes com doença aguda e 20%
daqueles com doença crônica. Supõe-se que seja produzida pelo
granuloma e que atuaria na quimiotaxia de macrófagos. A
lisozima também se eleva na sarcoidose, mas é ainda menos
específica que a ECA.
A radiografia de tórax também não pode ser isoladamente
utilizada para o diagnóstico, já que as alterações podem estar
presentes em várias outras doenças, como linfoma, tuberculose,
micoses pulmonares, beriliose e carcinoma broncogênico. A TC
de tórax permite melhor visualização de linfonodos aumentados,
em regiões pouco visualizadas pela radiografia, mas também
não é capaz de definir o diagnóstico.
A análise histopatológica também precisa ser associada a outros
dados, uma vez que a presença de granulomas pode ocorrer em
outras doenças, como tuberculose, micoses pulmonares e
algumas pneumoconioses. Cerca de 90% dos pacientes com
radiografia de tórax alterada apresentam granulomas à biópsia,
percentual que cai para 60% naqueles com exame de imagem
sem evidência de lesões.
Assim, para o diagnóstico, três itens são necessários: (1) quadro
clínico compatível; (2) exame de imagem com alterações
compatíveis; e  (3) biópsia com processo mononuclear
granulomatoso estéril e sem partículas. Uma exceção seria a
forma aguda, representada principalmente pela síndrome de
Löfgren, quando o diagnóstico pode ser fechado com mais
segurança, mesmo na ausência de achados histopatológicos.
Caso exista acometimento cutâneo, a pele passa a ser o local de
preferência para a obtenção de material (com exceção do
eritema nodoso que costuma ser inespecífico)! Outras
possibilidades de sítio de biópsia com pouca invasão seriam a
conjuntiva, linfonodos periféricos e glândulas lacrimais. No
entanto, a biópsia sem acometimento visível dessas estruturas
costuma ter rendimento baixo. Nesse caso, pode ser necessária
a obtenção de material intratorácico. O procedimento de
preferência atualmente tem sido a biópsia por agulha fina de
linfonodos aumentados, guiada por USG endobrônquica
(rendimento de pelo menos 80%). A biópsia por via
transbrônquica (através de broncoscopia com fibra óptica) seria
outra opção, além da mediastinoscopia ou da bióspia cirúrgica
guiada por toracoscopia. O procedimento pode ser repetido caso
este seja negativo e ainda exista forte suspeita clínica.
Vamos destacar algo importante sobre esse momento do
diagnóstico no próximo vídeo...
VIDEO_04_R3_CLM_24
Outros exames que podem ser realizados nos pacientes com
sarcoidose, embora não sejam específicos para o diagnóstico:
➤ Lavado Broncoalveolar (LBA): amostra revela aumento da
contagem de linfócitos e da relação entre as células CD4/CD8
(> 3,5). Cabe destacar que esses achados, além de não serem
diagnósticos, ainda não foram comprovados como úteis para
definição de prognóstico ou responsividade à terapia com
corticoide;
➤ Espirometria: o resultado é variável e cerca de 1/3 dos
pacientes apresenta exame normal. A primeira alteração
costuma ser no teste de difusão do monóxido de carbono
(DLCO) e também a última a se normalizar com a remissão da
doença. Os volumes pulmonares geralmente estão reduzidos,
caracterizando doença restritiva, mas cerca de 50% dos
pacientes também apresentam doença obstrutiva associada,
caracterizada pela redução maior do VEF1 em relação à CVF.
Hiper-reatividade das vias aéreas pode ser encontrada em até
83% dos pacientes;
➤ Lâmpada de fenda, fundoscopia: devido ao acometimento
comum dos olhos e o risco de perda visual, são exames
Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech
recomendados no diagnóstico e anualmente para o paciente
com sarcoidose;
➤ Medicina nuclear: a cintilografia com gálio-67 pode ajudar no
acompanhamento dos pacientes recebendo corticoterapia,
com as áreas hipercaptantes correspondendo às lesões
granulomatosas. Atualmente, a tomografia por emissão de
pósitrons (PET) vem recebendo mais destaque, inclusive, por
ser um exame de mais fácil execução, com destaque para
lesões cardíacas (em que o rendimento da biópsia é baixo) e
esqueléticas.
RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2020
(CLÍNICA MÉDICA)
HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PEDRO ERNESTO – UERJ
Mulher de 35 anos, hígida, tem história de febre ocasional,
astenia, emagrecimento de 3kg em 30 dias, tosse e dispneia a
grandes esforços. Apresenta nódulos dolorosos avermelhados na
superfície anterior da tíbia, evoluindo em surtos, com
desaparecimento espontâneo e artralgia dos tornozelos. O exame
do aparelho respiratório mostra crepitações esparsas em terço
médio, hepatimetria de 15cm e ponta de baço palpável na
manobra de Schuster. O PPD é não reator e a TC de tórax mostra
infiltrado intersticial com múltiplos micronódulos, com
predomínio em terço médio e superior, espessamento do feixe
peribroncovascular e linfadenopatia hilar bilateral. São achados
muito raros em pacientes com esse quadro:
a) Olho seco e hipercalciúria.
b) Nódulos pulmonares cavitados e derrame pleural.
c) Lesão maculopapular no tronco e hipergamaglobulinemia.
d) Linfocitopenia no sangue e lavado broncoalveolar com
predomínio de linfócitos.
R. Temos uma paciente jovem e sem doenças relatadas
apresentando lesões nodulares compatíveis com eritema nodoso,
além de artrite e estertores pulmonares. Assim, devemos suspeitar
de uma doença de acometimento sistêmico, sendo a principal
hipótese de sarcoidose. O diagnóstico será estabelecido com base
em três elementos: manifestações clínicas e radiológicas
compatíveis, exclusão de diagnósticos diferenciais e
histopatológico com identificação de reação inflamatória crônica
com granulomas não caseosos. Dentre os achados colocados, a
letra B é aquela que menos se encaixa, quando outras doenças
deveriam ser pensadas, a exemplo da tuberculose, neoplasias e
doenças fúngicas.
SAIBA MAIS
Teste de Kveim-Siltzbach
Esse é um teste mais de importância histórica, já que raramente
é utilizado devido à dificuldade técnica para obtenção de seu
material. A ideia é obter uma reação inflamatória tardia, que
ocorre após a inoculação intradérmica de extrato
homogeneizado de tecido (obtido do baço de um portador de
sarcoidose). No paciente com suspeita da doença, a região é
biopsiada após 4-6 semanas e a observação de granulomas não
caseosos no material de biópsia é fortemente sugestiva. A
resposta de anticorpos à inoculação pode ser intensa a ponto de
haver fator reumatoide circulante, anticorpos antinucleares e
autoanticorpos contra linfócitos T.
TRATAMENTO
redução de lesões cardíacas ou cerebrais detectáveis. Se houver
resposta com três meses de tratamento, a prednisona deve ter a
sua dose reduzida gradualmente para 10 a 15 mg por dia, por
mais seis a nove meses. A falta de resposta sugere não adesão à
terapia, uma dose inadequada de prednisona, ou doença
fibrótica irreversível. Ocorre recaída em 25% dos pacientes, tanto
após a redução da dose quanto após o término do tratamento.
Por isso, os pacientes devem ser seguidos de perto durante um a
dois anos após a interrupção do tratamento.

Como se trata de uma doença de origem não esclarecida, não
dispomos de prevenção nem tratamento específico para a
doença. Assim, a base do tratamento é a corticoterapia, com a
utilização inicialmente de prednisona 20 a 40 mg, uma vez por
dia, por três meses. Corticoides inalatórios devem ser usados
apenas em pacientes com hiper-reatividade brônquica ou tosse
persistente. O envolvimento do SNC geralmente requer
pulsoterapia. A ideia é a de que os glicocorticoides agem no
núcleo dos fagócitos mononucleares e dos linfócitos T, inibindo a
produção de citocinas por estas células. Com isso, suprimem a
resposta inflamatória, reduzem a velocidade de crescimento dos
granulomas e previnem a formação de fibrose. Desta forma, são
capazes de melhorar os sintomas e reduzir a disfunção causada
pela doença.
Pacientes com doença assintomática ou que não apresentem
limitações pela doença (a maioria) não precisam ser tratados, a
menos que mostrem piora significativa na espirometria, que às
vezes é acompanhada de alterações progressivas na imagem
torácica. Detecção de inflamação granulomatosa no exame
físico, biópsia ou imagem, ou a presença de um nível sérico
elevado da ECA não são indicações mandatórias para iniciar o
tratamento. A terapia deve ser voltada para aqueles em que a
função do órgão está ameaçada ou quando os sintomas são
graves. As principais indicações para tratamento são:
➤ Sintomas constitucionais intensos;
➤ Sintomas respiratórios ou prova de função pulmonar com
alteração significativa;
Nos pacientes que não respondem à corticoterapia ou que não
podem tolerá-la, drogas citotóxicas e imunossupressoras podem
ser utilizadas, como o metotrexato e a azatioprina. Em pacientes
que são dependentes de esteroides, mas têm doença
extrapulmonar em curso, a adição de infliximabe (anti-TNF), 3 a 5
mg/kg por 24 semanas, pode ser eficaz. Outras opções incluem o
bosentano nos casos de hipertensão pulmonar (embora não
tenha demonstrado melhorar a tolerância ao exercício) e o
adalimumabe (anti-TNF) no tratamento de lesões da pele.
O transplante (pulmonar, cardíaco ou hepático) pode ser
considerado em alguns casos e as taxas de sobrevida do enxerto
de um e cinco anos em pacientes com sarcoidose tem bons
resultados, quando comparados com o transplante em outras
situações. Contudo, deve-se reconhecer o fato de que os
granulomas podem voltar a se formar nos novos órgãos
transplantados.
Atenção!
Doses moderadas de corticosteroides (15 a 20 mg de
prednisona) são capazes de reduzir o cálcio sérico e urinário
dentro de poucos dias. A falha na normalização dentro de
duas semanas deve alertar sobre a possibilidade de outro
motivo para a hipercalcemia, como o hiperparatireoidismo
ou uma malignidade.

➤ Sinais de doença de vias aéreas superiores;

➤ Lesão cutânea com alterações desfigurantes (ex.: lúpus

pérnio);

➤ Envolvimento ocular;
➤ Envolvimento do SNC e neuropatia;
➤ Envolvimento cardíaco;
➤ Acometimento ósseo, articular ou muscular;

➤ Disfunção renal ou hepática;

➤ Acometimento do baço (com anemia, leucopenia,

trombocitopenia e hemorragia);

➤ Hipercalcemia ou hipercalciúria persistente;

➤ Ressecamento ocular e oral intenso, parotidite e tireoidite.

A resposta ao tratamento é considerada com a melhora dos

sintomas ou por dados mais objetivos, como a diminuição do
tamanho e número de lesões cutâneas, aumento da CVF ou uma

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

 RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2019
UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE – UFS
Em relação à sarcoidose pulmonar estádio I sem envolvimento
extratorácico, a MELHOR abordagem terapêutica é:

a) Prednisona 60 mg em doses regressivas por 6 meses.

b) Metotrexate associado à menor dose de prednisona possível.

c) Manter apenas observação clínica.

d) Prednisona 40 mg/d até resolução dos sintomas.

R. Como vimos, o tratamento da sarcoidose depende dos

sintomas, da gravidade do quadro e dos órgãos acometidos. De Figura 8
acordo com o Harrison, "continua sendo uma opção viável não VIDEO_06_R3_CLM_24
realizar qualquer terapia nos pacientes sem sintomas ou com
Definição: anteriormente conhecida pelo nome de
manifestações leves. Para os sintomas limitados a um único
mucoviscidose, a fibrose cística é uma doença de herança
órgão, a terapia tópica é preferível. Para a doença de múltiplos
autossômica recessiva, multissistêmica, causada por mutações
órgãos ou aquela por demais extensa para ser tratada com
no gene que codifica a proteína reguladora do transporte iônico
terapia tópica, uma estratégia de abordagem à terapia sistêmica
transmembrana (CFTR – Cystic Fibrosis Transmembrane
deve ser realizada". No caso específico da doença pulmonar, é
Conductance Regulator).
possível não instituir nenhum tipo de tratamento desde que o
paciente seja acompanhado de perto quando a doença for
Epidemiologia: a doença é mais comum na população branca,
estágio I (isso é, apenas com adenopatia hilar bilateral à
na qual incide em 1 a cada 2.000-3.000 nascidos vivos. No Brasil,
radiografia), pois 60-80% dos casos cursam com remissão
estima-se que ocorra 1 caso a cada 10.000 nascidos vivos.
espontânea. Isso é especialmente verdadeiro, se houver
associação com eritema nodoso e na ausência de outros
sintomas, mas, por outro lado, pacientes sintomáticos com Fisiopatologia: a proteína CFTR é um complexo canal de cloreto,
dispneia, envolvimento de três ou mais órgãos, opacidades à localizado na membrana apical das células. Mais de 1.000
radiografia de tórax evoluindo com piora, acometimento de pele, mutações já foram descritas para o gene que a codifica, sendo a
osso ou articulações (sobretudo se > 30 anos de idade) e negros mais frequente a que resulta na perda de fenilalanina. O
têm prognóstico em geral pior, o que pode demandar resultado é a disfunção da proteína, levando ao acúmulo
corticoterapia. Resposta: letra C. intracelular de cloreto (Cl-) e, secundariamente à
eletronegatividade gerada, do sódio. Por mecanismo osmótico, o
sódio promove o deslocamento da água para o meio intracelular,
VIDEO_05_R3_CLM_24 com desidratação e aumento da viscosidade das secreções
mucosas, promovendo também uma obstrução glandular.
Resulta daí um processo inflamatório da mucosa, rico em

PROGNÓSTICO neutrófilos, fibrose e perda funcional.

Em pacientes com a síndrome de Löfgren (forma aguda), o Quadro clínico: a gravidade da doença varia bastante,
prognóstico é bom, com resolução espontânea na maioria dos dependendo em grande parte da intensidade das mutações
casos. Nos demais, a remissão espontânea com pouca ou genéticas presentes. As manifestações geralmente se iniciam na
nenhuma consequência também ocorre em mais de 50% dos infância, mas podem surgir em qualquer momento ao longo da
doentes com três anos de diagnóstico e em dois terços dos vida. Inclusive, 5% dos pacientes são diagnosticados já na idade
pacientes dentro de uma década. Depois de um ano ou mais de adulta. Os principais locais acometidos são o sistema
remissão sem tratamento, a chance de recorrência se torna respiratório e o digestivo. Vamos conferir os pontos principais!
muito baixa (< 5%). Até um terço dos pacientes tem doença
grave que leva a comprometimento significativo dos órgãos, ➤ Sistema respiratório: está relacionado às manifestações mais
embora a mortalidade seja baixa (< 5%). Pacientes com importantes da doença!!! Nesses pacientes, a colonização
envolvimento neurológico e cardíaco têm pior prognóstico, crônica das vias aéreas predispõe a infecções que agravam
assim como os negros americanos, que apresentam maior ainda mais a inflamação nas vias aéreas, a fibrose e a perda da
tendência para doença crônica e com mais envolvimento função mucociliar. As principais bactérias envolvidas são
extratorácico. Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus
influenzae e Burkholderia cepacia.
Os pacientes podem apresentar desde sinusite e bronquites,
FIBROSE CÍSTICA até pneumonias de repetição e bronquiectasias (fase
avançada), com um curso marcado por exacerbações

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

 frequentes e cronicidade. Alguns pacientes, no entanto, podem apresentam íleo meconial no primeiro dia de vida! Ainda na
apresentar progressão oligossintomática para a fase de vida intrauterina, pode haver polidramnia e peritonite fecal
bronquiectasias. O acometimento das vias aéreas superiores e, na infância, baixo ganho de peso e de estatura, edema
pode ser encontrado ainda, a partir das otites de repetição, generalizado por carência de proteínas e problemas no
perda do olfato, rouquidão, surdez de condução e polipose metabolismo.
nasal (os pólipos são observados em 25% dos casos).
A manifestação mais comum e que costuma ser a mais precoce
➤ Outras manifestações: incluem azoospermia, infertilidade,
é a tosse crônica, que pode dificultar o aleitamento materno e
atraso no desenvolvimento puberal, osteoartropatia
atrapalhar o sono da criança. Muitas vezes, existe
hipertrófica e osteopenia na densitometria óssea. Pode estar
emagrecimento associado. A produção de muco espesso,
presente também alcalose metabólica relacionada ao deficit
viscoso e rico em debris celulares costuma resultar em
volêmico, pois existe acúmulo de água no intracelular. Outra
expectoração abundante, que pode adquirir aspecto
alteração descrita é a acroqueratodermia aquagênica,
purulento, mesmo na ausência de infecção. A evolução da
caracterizada pelo aparecimento de pápulas palmares após
doença é marcada por obstrução progressiva das vias aéreas,
imersão na água e que ocorre em até 80% dos pacientes.
sendo comum a ocorrência de sibilância e surgimento de
dispneia aos esforços. Com a obstrução progressivamente
mais grave das vias aéreas, os pacientes podem apresentar um
RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2019
quadro muito semelhante à doença pulmonar obstrutiva
crônica. A hipoxemia costuma ser importante, justificando o UNIVERSIDADE FEDERAL DO ESTADO DO RIO DE
fato de a maioria dos pacientes apresentar cor pulmonale. Nas JANEIRO – UNIRIO
fases avançadas, ocorre dispneia em repouso.
Nos portadores de fibrose cística, o primeiro sintoma e a
Entre as principais complicações respiratórias da fibrose cística, anormalidade radiológica relacionados ao trato respiratório
destacam-se a hemoptise, formação de rolhas de secreção, inferior são, respectivamente:
empiema, atelectasias obstrutivas, pneumotórax, fibrose
parenquimatosa, osteopatia hipertrófica e cor pulmonale. A
a) Tosse e hiperinsuflação pulmonar.
falência respiratória é responsável pelo óbito na maioria dos
pacientes. b) Hemoptise e infiltrado intersticial.

➤ Sistema digestivo: representam frequentemente os primeiros c) Dor torácica e derrame pleural.

achados da doença, predominando as repercussões da d) Dispneia e bronquiectasia.

insuficiência pancreática e da dismotilidade gastrointestinal.
e) Fadiga e atelectasia.
De um lado, a incapacidade de secretar sódio, bicarbonato e
água leva à retenção das enzimas pancreáticas, causando
R. A manifestação mais comum e que costuma ser a mais precoce
pancreatite crônica, com evolução para insuficiência endócrina
(diabetes) e exócrina (síndrome de má absorção). A na fibrose cística é a tosse crônica. Existindo obstrução
progressiva das vias aéreas, é de se esperar também que os
desnutrição resultante contribui em muito para agravar o
portadores da doença passem a apresentar um quadro muito
prognóstico dos pacientes e edema secundário à
semelhante à doença pulmonar obstrutiva crônica, quando
hipoproteinemia pode estar presente. De outro, a redução na
podemos identificar achados de hiperinsuflação pulmonar.
secreção hídrica mucosa pode ressecar o conteúdo
intraluminal, causando obstrução canalicular e intestinal. Bronquiectasias, atelectasias, hemoptise podem surgir, mas são
mais esperadas conforme a doença progride. Resposta: letra A.
A existência de fibrose da mucosa e a presença do muco
espesso podem ainda contribuir para a doença do refluxo
gastroesofágico e para uma colonopatia fibrosante. Estes
Diagnóstico: o exame complementar mais importante é o teste
pacientes podem ainda apresentar massas abdominais, que
do suor (positivo em 98% dos casos), baseado na dosagem do
predominam no quadrante inferior direito. A presença de
cloreto, sendo o valor compatível com a doença quando superior
secreção viscosa nas vias biliares, por sua vez, levaria à
a 60 ou 70 mEq/L (dependendo da referência). Nos casos em que
inflamação seguida de fibrose canalicular. Desta forma, pode
os valores estão abaixo desses limites, devem ser pesquisadas as
ocorrer colestase, com elevação da gama GT e da fosfatase
mutações do gene da CFTR. Atualmente, preconiza-se que os
alcalina. A obstrução da via biliar pode ainda levar a aumento
pacientes com dosagem de cloreto no suor elevada também
das transaminases hepáticas, cirrose biliar secundária,
sejam submetidos aos testes genéticos, não apenas para
colelitíase, colecistite ou apenas colestase biliar.
confirmar o diagnóstico, como também para identificar a melhor
forma de tratamento de acordo com a mutação encontrada. A
alteração da diferença de potencial transepitelial nasal estaria
ATENÇÃO indicada nos casos duvidosos mesmo após teste do suor e
pesquisa de mutações.
Embora nosso foco não seja, nesse momento, nas crianças
com fibrose cística, devemos sempre pensar no diagnóstico
para aquelas com obstrução intestinal sem anormalidades O diagnóstico da fibrose cística é baseado na associação
anatômicas. Cerca de 20% dos portadores da doença entre os itens 1 e 2.

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

 (1) Sintomas compatíveis ou história de fibrose cística em
algum irmão ou rastreamento neonatal positivo para
fibrose cística*.
(2) Teste do suor com cloro > 60-70 mEq/L em pelo menos
duas ocasiões + pesquisa das mutações no gene da CFTR
(pelo menos duas mutações) ou alteração da diferença de
potencial transepitelial nasal.
*A medida da tripsina imunorreativa (IRT) em sangue seco, feito
através do "teste do pezinho", é a melhor forma de teste para
triagem neonatal da fibrose cística. A IRT é um exame que se
apresenta elevado em várias circunstâncias, que não propriamente a
doença, tais como na prematuridade e presença de infecções, com
alta taxa de resultados falso-positivos.
Tratamento: embora ainda não haja cura para a fibrose cística,
com o tratamento atual mais de 40% dos
diagnosticados durante a infância chegam à idade adulta. Para a
doença gastrointestinal, o objetivo é a detecção e correção
precoce de quaisquer deficiências nutricionais. Com a instalação
da insuficiência pancreática, é necessário iniciar a terapia de
reposição de enzimas pancreáticas e vitaminas lipossolúveis. O
diabetes mellitus é outra manifestação comum em pacientes mais
velhos, requerendo uso de insulina. A terapia para a doença
pulmonar inclui a eliminação do muco e a utilização rotineira de
antibióticos, de uma forma um pouco mais elaborada. Vamos
conferir mais detalhes sobre essa terapia!
➤ Eliminação do muco: além de exercícios respiratórios e
tapotagem, podemos fazer uso da inalação de salina
hipertônica. Um cuidado a ser tomado é a possibilidade de
induzir broncoespasmo (o uso deve ser limitado aos períodos
de exacerbação dos sintomas). Além disso, o uso contínuo
também favorece o acúmulo de sal nas vias aéreas,
comprometendo os mecanismos de defesa e facilitando a
proliferação bacteriana. O uso inalatório
desoxirribonuclease humana recombinante (DNase ou dornase
alfa) está sendo estudado e difundido e seu efeito consiste
numa melhora do clearance do muco por redução na sua
viscosidade. Isso se faz pela clivagem das longas cadeias de
DNA desnaturado que acabam sendo liberadas
neutrófilos na árvore respiratória. É descrita a melhora da
prova de função pulmonar, além da melhora da sintomatologia
e redução da frequência de exacerbações. Apesar disso, a
resposta varia entre os pacientes, de modo que nem todos se
beneficiam. Ao contrário do que muitos pensam, a N-
acetilcisteína deve ser evitada nesses pacientes, uma vez que
pode ser tóxica para o epitélio ciliar.
➤ Antibioticoterapia: os antibióticos devem ser prescritos de
forma rotineira, via oral, inalatória ou até intravenosa,
dependendo do objetivo, e costumam ser empregados em três
contextos diferentes:
(1) Nas exacerbações pulmonares agudas;
(2) Para profilaxia de colonização e infecção
Pseudomonas aeruginosa*, antes que esta seja detectada
nas vias aéreas do paciente;
(3)  Tratamento de manutenção, de maneira contínua ou
Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech
intermitente, nos pacientes que permanecem sintomáticos
do ponto de vista respiratório.
Os alvos principais são a Pseudomonas aeruginosa e o
Staphylococcus aureus. Existem muitas combinações possíveis
como quinolona oral + aminoglicosídeo inalatório, sendo comum
o uso do ciprofloxacino oral associado à tobramicina inalatória, o
que pode ser realizado em ciclos mensais, para controle de
colonização e infecção pela Pseudomonas. A azitromicina em
doses mensais ou semanais também vem sendo avaliada com
bons resultados, embora geralmente não seja efetiva contra a
Pseudomonas. Nos pacientes com exacerbação pulmonar aguda,
podem ser prescritos imipenem, oxacilina, vancomicina (para
MRSA), além de cefepime ou ceftazidime (cefalosporinas com
cobertura para Pseudomonas).
➤ Moduladores do CFTR: são drogas que atuam melhorando a
pacientes função das proteínas reguladoras do transporte iônico
transmembrana, sendo representadas pelo ivacaftor,
lumacaftor e tezacaftor. Sua utilização se faz de acordo com o
genótipo do paciente e nenhuma das drogas isoladamente
mostrou benefício, apenas a combinação. A mais conhecida é
entre lumacaftor e ivacaftor para os pacientes homozigotos
para o gene delta F508 (DF508 ou F508del), mutação mais
comum. Um estudo mais recente publicado na New England
Journal of Medicine também mostrou benefício com a
associação de ivacaftor e tezacaftor.
➤ Outros tratamentos: incluem a oxigenoterapia para os
pacientes francamente hipoxêmicos, com as mesmas
indicações da DPOC. Os corticoides inalatórios e sistêmicos já
foram testados com benefício muito pequeno, não sendo
recomendados de rotina (exceto pelos casos associados à
asma). Os broncodilatadores inalatórios também não
demonstram benefício significativo.
da
pelos
pela
 Imagem: a radiografia de tórax pode sugerir o diagnóstico
RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2019 através do espessamento da parede brônquica ou pequenas
SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE – RIO DE JANEIRO estruturas filiformes císticas, porém, são achados extremamente
– SES-RJ inespecíficos. Opacidades lineares em paralelo dão o aspecto de
linha de trem (tram track). Contudo, o método ideal para o
A droga que NÃO demonstra benefício em pacientes com fibrose
diagnóstico é a TC de Alta Resolução (TCAR) que pode mostrar as
cística é:
mesmas opacidades, o sinal do anel de sinete (brônquio dilatado
e maior que vaso adjacente) espessamento da parede brônquica
a) Captopril. e perda do seu afinamento, secreções viscosas (aspecto "árvore
b) Antibiótico inalatório. em brotamento") ou cistos.

c) Salina hipertônica nebulizada.

d) DNAse recombinante em aerossóis.

R. Sabemos que não existe cura para a fibrose cística. Desta

forma, as medidas terapêuticas são voltadas para a prevenção de
infecções respiratórias, manter o paciente no melhor estado de
nutrição possível e diminuir a velocidade de perda da função
pulmonar. Dentre as opções de tratamento temos a
desoxirribonuclease humana recombinante (DNase ou dornase
alfa), que melhora o clearance de muco; nebulização com salina
hipertônica e tapotagem, com a mesma finalidade; antibióticos,
que devem ser prescritos de forma rotineira, via oral, inalatória e
até intravenosa. Não há benefícios da prescrição de IECA.
Resposta: letra A.

VIDEO_07_R3_CLM_24

BRONQUIECTASIAS
Definição: as bronquiectasias constituem dilatações irreversíveis
dos brônquios, resultantes de inflamações significativas das vias
aéreas, persistentes e repetidas, que levam a um dano Figura 9. Aspecto em "trilho de trem" na bronquiectasia.
progressivo dos componentes elástico e muscular da sua
parede. Os brônquios se tornam dilatados e císticos, o que
provoca pior depuração do muco, levando ao acúmulo de
secreção e a infecções do trato respiratório inferior. Como
resultado, temos piora acentuada da inflamação das vias aéreas
e mais destruição brônquica.

Classificação: podem ser divididas em quadros focais ou

difusos.

➤ Focal: obstruções intrínsecas (tumor endobrônquico, corpo

estranho, malformação) e extrínsecas (linfadenopatia, tumor
parenquimatoso).
➤ Difusa: doença sistêmica ou processo infeccioso subjacente,
especialmente fibrose cística e estados de deficiência de
imunoglobulinas.
Quadro clínico: a tosse é o principal sintoma. Inicialmente,
alguns pacientes podem apresentar apenas tosse
tornando-se geralmente mucopurulenta, quando devemos
pensar em infecção associada. O exame físico pode ser normal,
mas muitos apresentam roncos e estertores crepitantes
bilaterais. Casos mais graves podem surgir quando houver lesão
de vasos da mucosa e hemoptise associada.
Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech
Figura 10. TCAR mostrando dilatação e distorção brônquica
irreversível na bronquiectasia.
Tratamento: direcionado para o controle da infecção com uso
de antibióticos nas exacerbações (associadas principalmente a H.
influenzae e P. aeruginosa) e melhora da higiene brônquica
seca, (hidratação, mucolíticos, broncodilatadores e solução salina
hipertônica, sendo os dois últimos por via inalatória, fisioterapia
respiratória). Nos casos refratários, cirurgia ou até mesmo
transplante pulmonar podem ser considerados.
 Definição: hemoptise é a perda de quantidade variável de
RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2020 sangue, originário das vias aéreas e dos pulmões, e que se
(CLÍNICA MÉDICA) exterioriza após passar pela glote. Ela pode ser classificada em
HOSPITAL UNIVERSITÁRIO ANTÔNIO PEDRO – UFF leve, moderada e maciça. A definição mais objetiva se dá para o
termo "maciça", descrita como a perda acima de 200-600 ml/24h.
Na prática clínica, deparamo-nos frequentemente com pacientes
Referências cirúrgicas, como o Sabiston, trazem valores um
portadores de bronquiectasias. Diante disso, marque a opção pouco diferentes, acima de 500-600 ml/24h.
CORRETA.

Etiologia: dados norte-americanos indicam como causa mais

a) Em 25% a 50% dos casos o diagnóstico etiológico pode ser
comum a bronquite viral ou bacteriana, enquanto no mundo,
determinado. atribui-se esta posição à tuberculose. Embora o câncer
b) A dispneia é o principal sintoma observado em pacientes broncogênico seja sempre uma preocupação, apenas 10% dos
portadores de bronquiectasias. pacientes portadores da neoplasia apresentam hemoptise franca
numa avaliação inicial. Os que mais sangram são os centrais, o
c) O diagnóstico é realizado pela confirmação das
que inclui o câncer de pequenas células e o de carcinoma
bronquiectasias na espirometria.
epidermoide. Outras causas incluem doenças inflamatórias,
d) Exacerbações infecciosas agudas das bronquiectasias devem lesão inalatória direta, pneumonia, corpo estranho, insuficiência
ser tratadas com antibióticos que contemplem H. influenzae e cardíaca, embolia pulmonar, etc.
Pseudomonas aeruginosa.

e) Aproximadamente 80% das bronquiectasias são curadas com Abordagem: a hemoptise é uma verdadeira emergência médica.
o uso de antibioticoterapia. A mortalidade nesses casos situa-se em torno de 13% e é devida
a um verdadeiro afogamento e não exsanguinação!!!
R.  As bronquiectasias são dilatações irreversíveis dos brônquios, Inicialmente, o paciente será submetido a intubação orotraqueal
resultantes de inflamações das vias aéreas persistentes e e ventilação mecânica. O próximo passo é a identificação do local

repetidas. Em até um terço dos casos, a causa não é identificada de sangramento, utilizando radiografia de tórax e broncoscopia

(A errada). A tosse é o principal sintoma (B errada) e o diagnóstico (principalmente rígida – a broncoscopia flexível não costuma ser
confirmado por TC de tórax de alta resolução que pode mostrar tão boa). Em seguida, deve-se isolar o sangramento, protegendo

opacidades, sinal do anel de sinete e espessamento da parede o pulmão que não está sangrando. Para isso, o paciente deve
brônquica (C errada). O tratamento é direcionado para controle deitar com o pulmão "sangrante" para baixo e receber intubação

de infecções com o uso de antibióticos nas exacerbações seletiva para o pulmão preservado. Se possível, utilizar tubo de

(principalmente H. influenzae e P. aeruginosa), e higiene duplo lúmen ou bloquear o brônquio que origina o sangue com

brônquica. Nos casos refratários está indicado cirurgia (E errada). balão do cateter de Fogarty ou um cateter de bloqueio

Resposta: letra D. brônquico. O controle da hemoptise, quando não realizado com

a broncoscopia, requer embolização arterial ou até mesmo
cirurgia nos casos mais graves. O principal risco da embolização
é a quadriplegia, não devendo o procedimento ser realizado
HEMOPTISE quando houver relação entre vasos brônquicos e espinhais.

DOENÇAS VASCULARES
PULMONARES

Saindo das doenças pulmonares obstrutivas e restritivas,

entramos agora no grupo especial das doenças vasculares
pulmonares, representadas, principalmente, pelo
tromboembolismo pulmonar e pela hipertensão pulmonar.
Ambas são condições potencialmente graves, porém a
primeira assume importância maior por ser mais frequente
na prática e nas provas. Vamos começar por ela então!

TROMBOEMBOLISMO
PULMONAR

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

 As principais consequências pulmonares são o shunt
(responsável pela hipoxemia), a produção de serotonina
(broncoconstrição e exsudato alveolar), estimulação dos
receptores J (hiperventilação) e infarto pulmonar. As
consequências cardiovasculares são aumento da pressão
arterial pulmonar (sobrecarga de VD) e cor pulmonale agudo,
queda do débito cardíaco com hipotensão arterial e infarto de
VD (sobrecarga + dilatação aguda).

Quadro clínico

➤   Sintoma e o sinal mais frequentes do TEP: dispneia e

taquipneia.

➤   Principais síndromes clínicas:  (1) embolia pulmonar

pequena a moderada: função de VD e PA normais; (2)
moderada a grave: geralmente com disfunção de VD; e (3)
maciça: cor pulmonale agudo com hipotensão. O infarto
pulmonar é considerado uma embolia pulmonar pequena,
acometendo a periferia dos pulmões.

Exames complementares

➤ ECG: as alterações mais frequentes são a taquicardia sinusal

e a inversão da onda T de V1 a V4 (sobrecarga de VD).
Embora incomum, a alteração mais sugestiva é o padrão
S1Q3T3.

➤ Achados radiográficos mais específicos: sinal de

Westermark (oligoemia localizada), corcova de Hampton
(imagem hipotransparente em cunha, que se apresenta
sobre o diafragma e representa o infarto pulmonar) e o
sinal de Palla (dilatação da artéria pulmonar direita
descendente).

➤ D-dímero: teste de alta sensibilidade e alto valor preditivo

Figura 1
negativo para a triagem de pacientes não internados com
QUADRO DE RESUMO suspeita de TEP. Pode ter valor ajustado de acordo com a
idade.
Definição
Diagnóstico
Distúrbio causado pela obstrução, em graus variados, dos
vasos da circulação pulmonar por fragmentos ("êmbolos") ➤ Probabilidade pré-teste de TEP: escore de Wells (são
originários normalmente de trombos em veias profundas dos considerados prováveis aqueles com > 4 pontos –
membros superiores e inferiores. encaminhar diretamente para exame de imagem). As regras
PERC auxiliam a definir quem não precisa de investigação
Principais fatores de risco complementar nos de baixa probabilidade.

TEP prévio; idade avançada; obesidade; sedentarismo; ➤ Exame de triagem: d-dímero – se alterado (≥ 500 ng/dl),
tabagismo; gravidez; uso de contraceptivos orais e Terapia de encaminhar para método de imagem. Pacientes internados
Reposição Hormonal (TRH); imobilização e viagens ou com alta probabilidade clínica de TEP não devem ser
prolongadas; cirurgia recente (últimos três meses); trauma; triados por este exame.
câncer; doenças clínicas, como DPOC e cardiopatias;
trombofilias, incluindo a síndrome do anticorpo ➤ Principal exame confirmatório: angio-TC de tórax.
antifosfolipídeo (SAF); cateteres venosos profundos.
➤  Padrão-ouro: arteriografia.
Fisiopatologia
➤ Outras opções: cintilografia ventilação-perfusão, duplex-
Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech
 scan de membros inferiores, angiorresonância, depender essencialmente da extensão da embolia e da presença
ecocardiograma. ou não de doenças subjacentes, com mortalidade que pode
ultrapassar 20%!!!
➤ Estratificação: escore PESI (classes I e II – tratamento
domiciliar ou alta precoce). Critérios HESTIA também podem
ajudar na decisão. FISIOPATOLOGIA
Mais de 90% dos êmbolos pulmonares têm origem nas veias
Tratamento
profundas dos membros inferiores e pélvicas, sendo a topografia
de maior risco a iliofemoral. Geralmente, eles se localizam na
➤ Trombólise: indicada na instabilidade hemodinâmica
face interna de uma valva venosa e seguem até a circulação
atribuída ao TEP. Podem ser utilizados rtPA, estreptoquinase
pulmonar. Cerca de 50% dos pacientes com trombose nesses
ou uroquinase.
sítios acaba desenvolvendo embolia pulmonar (a maioria
assintomática). Também podemos ter um êmbolo de grandes
➤ Anticoagulação: representa a base do tratamento, iniciada dimensões que se aloje na bifurcação da artéria pulmonar
imediatamente, quando a suspeita clínica for elevada. (êmbolo "em sela" ou "a cavaleiro"), sendo comum a oclusão de
■ Uso agudo (primeiros dias): Heparina de Baixo Peso um vaso pulmonar de maior calibre, com repercussão clínica
Molecular (HBPM, via SC); Heparina Não Fracionada (HNF, mais exuberante.
via IV); fondaparinux (via SC); rivaroxabana (via oral) e
apixabana (via oral). Caso o paciente se encontre estável, A trombose venosa na panturrilha, por si só, não impõe um
a preferência é pela de baixo peso molecular; caso grande risco de embolia, porém essa condição deve ser tratada
instável ou com insuficiência renal, deve ser prescrita devido à propagação ascendente do trombo até os vasos da coxa
preferencialmente a heparina não fracionada. (estes sim um grande risco para os pulmões!). Além disso, a

Uso crônico: dabigatrana, rivaroxabana, apixabana, trombose da panturrilha é a principal causa de embolia
■

edoxabana, warfarin, HBPM. paradoxal. Este quadro pode acontecer simultaneamente ao TEP
e ocorre na presença de um forame oval patente, quando o
êmbolo que chega às câmaras direitas pode passar para o lado
Como monitorar a anticoagulação?
esquerdo do coração e, assim, atingir a circulação arterial
sistêmica.
➤ HBPM: não há necessidade, exceto em gestantes, obesos e
portadores de insuficiência renal (dosar fator Xa).
Os principais fatores de risco para Trombose Venosa Profunda
➤ HNF: manter o PTTa cerca de 1,5 a 2,5 vezes o controle. (TVP) de membros inferiores e, portanto, para o TEP incluem:
➤ Warfarin: manter o INR entre 2 e 3.
➤ TEP prévio;
➤ Demais drogas: não é necessário.
➤ Doenças clínicas, como DPOC e cardiopatias (FA, IC
E como alternativa à anticoagulação crônica? descompensada, IAM até três meses);

➤ Cirurgia recente (últimos três meses; ex.: quadril ou joelho);

➤ Filtro de veia cava inferior: embolia pulmonar na presença
➤ Trauma e lesão medular;
de sangramento ativo (o que contraindica a anticoagulação)
e trombose venosa recorrente apesar da anticoagulação. ➤ Câncer (risco maior, se metástases);

➤ Cateteres venosos profundos (empregados para nutrição

parenteral ou quimioterapia);

INTRODUÇÃO ➤ Idade avançada;

➤ Obesidade;
O Tromboembolismo Pulmonar (TEP) é um distúrbio causado
pela obstrução, em graus variados, dos vasos da circulação ➤ Sedentarismo;
pulmonar por fragmentos ("êmbolos"), originários normalmente ➤ Tabagismo;
de trombos em veias profundas dos membros superiores e
➤ Gravidez;
inferiores. O TEP faz parte de um conceito mais amplo que é o da
embolia pulmonar, que inclui a obstrução por qualquer tipo de ➤ Uso de contraceptivos orais e Terapia de Reposição Hormonal
êmbolo que tenha caminhado pela circulação sanguínea até (TRH);
chegar aos pulmões. Entre os materiais não trombóticos,
➤ Imobilização e viagens prolongadas;
incluem-se gás, gordura, êmbolos sépticos, líquido amniótico e
até mesmo material não endógeno, como o silicone. ➤ Doenças autoimunes e trombofilias, incluindo a síndrome do
anticorpo antifosfolipídeo (SAF);

O TEP é uma condição frequente em pacientes hospitalizados e ➤ Doença inflamatória intestinal.

muitas vezes de difícil diagnóstico, principalmente pelo quadro
clínico variável e de evolução imprevisível. O impacto do TEP vai
Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

SAIBA MAIS
Síndrome de Paget-Schroetter
Trata-se de uma causa rara (2:100.000 habitantes) de trombose
do sistema subclávia-axilar, não associada à presença de
cateteres. Aparece mais em indivíduos jovens e hígidos, induzida
por esforço intenso, que leva a microlesões endoteliais e
ativação da coagulação. Um exemplo é a hiperextensão repetida
do membro dominante (ex.: tenista). O uso de muletas com
apoio axilar, alteração anatômica da clavícula, costela cervical e
hipertrofia do escaleno e do pequeno peitoral são fatores de
risco também.
A instalação de um quadro de TEP leva a importantes
consequências pulmonares e cardiovasculares, que
caracterizar o quadro clínico. Confira nos próximos quadros!
Consequências pulmonares
Desequilíbrio entre a ventilação e perfusão pulmonares:
formam-se áreas bem ventiladas, porém não perfundidas,
com aumento do espaço morto fisiológico, devido à
obstrução na circulação pelo evento embólico. Esse
fenômeno passa a ter uma maior importância nas embolias
maciças.
Liberação de mediadores humorais: a isquemia dos ácinos
promove a liberação de diversos mediadores, com destaque
para a serotonina, responsável pela broncoconstrição e pela
diminuição da produção de surfactante pelos pneumócitos
II, complicações que levam à atelectasia e formação de
exsudato alveolar. As áreas atelectásicas, com
broncoconstrição intensa e presença de exsudato nos
alvéolos, recebem perfusão de sangue pobremente
oxigenado que deveria ser oxigenado. Entretanto, os
alvéolos se encontram colapsados ou a ventilação é
insuficiente devido à diminuição do lúmen do brônquio.
Dessa forma, o sangue passa da "direita para a esquerda"
(desvio ou shunt) sem receber oxigênio. Esse mecanismo é o
principal responsável pela hipoxemia observada na embolia
pulmonar.
Hiperventilação: os mediadores humorais estimulam os
receptores J alveolares, que levam à hiperventilação, o que
justifica a alcalose respiratória frequentemente encontrada.
A taquipneia e hiperpneia tão frequentemente observadas
na embolia pulmonar são decorrentes desse mecanismo e
não da hipoxemia.
Infarto pulmonar: ocorre em apenas 5-7% dos pacientes,
uma vez que o tecido pulmonar está mais "protegido" por
ter circulação dupla – artérias pulmonares + artérias
brônquicas (ramos da aorta). Além disso, o oxigênio chega
mais rápido, atravessando os septos alveolares vindo
diretamente do ar inspirado. Os pacientes com baixa pO2
Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech
alveolar ou baixa perfusão brônquica possuem um risco de
infarto pulmonar maior – em torno de 30%.
Consequências cardiovasculares
Hipertensão pulmonar aguda: a oclusão de 25 a 30% do leito
vascular pulmonar se associa à elevação significativa da
pressão arterial pulmonar. Além disso, a serotonina liberada
pela lesão isquêmica contribui bastante para o aumento da
resistência vascular pulmonar, pois tem um importante
efeito vasoconstritor. A combinação "obstrução +
serotonina" leva à piora da hipoxemia, o que agrava ainda
mais a vasoconstrição (vamos ver adiante que a hipóxia
induz vasoconstrição arteriolar).
vão
Cor pulmonale agudo: o aumento importante e súbito nas
pressões da artéria pulmonar provoca uma elevação
inesperada na pós-carga ventricular direita, levando à
disfunção sistólica desta câmara. A primeira consequência é
a redução do débito do VD e, por conseguinte, da passagem
de sangue para as cavidades esquerdas. A representação
clínica varia de hipotensão arterial até choque cardiogênico
e é o mecanismo principal de óbito da embolia pulmonar.
Perfusão coronariana reduzida: a dilatação do VD também
provoca um abaulamento do septo interventricular, que
reduz o tamanho do ventrículo esquerdo, contribuindo para
a queda do seu enchimento (pré-carga). Com este
enchimento ventricular esquerdo reduzido, a perfusão
coronariana encontra-se diminuída, o que pode levar à
isquemia miocárdica grave e diminuição do débito cardíaco
(síncope, hipoperfusão visceral, etc.). Somado a esses
eventos, a elevação repentina na tensão da parede do
miocárdio do VD provoca hipoperfusão coronariana desta
cavidade. Estes fenômenos podem levar ao infarto e choque.
QUADRO CLÍNICO
Como o quadro clínico da embolia pulmonar é bastante variável
e pode se confundir com a descompensação de outras condições
cardiorrespiratórias, um alto índice de suspeição clínica passa a
ser o ponto de partida para a nossa investigação. Assim, duas
grandes afirmativas são:
Devemos sempre suspeitar de embolia pulmonar em todos os
pacientes com fatores de risco que desenvolvem dispneia súbita
e apresentam ausculta pulmonar inocente.
O TEP deve sempre constar no diagnóstico diferencial dos
portadores de doenças cardiopulmonares que "descompensam"
sem causa aparente.
Sempre que for uma possibilidade, o diagnóstico de TEP deve ser
perseguido incansavelmente! Vamos identificar os principais
achados que podem aparecer nesses pacientes.
TROMBOSE VENOSA PROFUNDA
(TVP)
Como a TVP de membros inferiores é, na maioria dos casos, a
origem do êmbolo, uma boa forma de pensar em TEP começa
aqui. Inclusive podemos dizer que TVP e TEP são espectros de
uma mesma doença – o Tromboembolismo Venoso (TEV).
Contudo, cabe marcar que a clínica de TVP foi verificada em
apenas 47% dos casos de TEP. Ou seja, a ausência de TVP não
afasta a possibilidade de TEP! Além disso, cerca de 60% dos
casos de TVP não apresentam nem sinais nem sintomas, devido
à rica rede de colaterais da circulação venosa.
Mas pensando no quadro típico da TVP, ele é marcado por dor à
palpação, edema (empastamento), aumento da temperatura,
eritema (vermelhidão) e palpação de cordão venoso endurecido
(tromboflebite). O sinal de Homans, que consiste em um
aumento de dor com a dorsiflexão do pé, é um sinal diagnóstico
comum em provas, embora seja de baixa especificidade e
sensibilidade.
ATENÇÃO
Um paciente que apresente edema inexplicado de apenas
um membro, especialmente quando vai até a sua raiz, tem
TVP até que se prove o contrário.
Em casos de edema maciço do membro inferior decorrente de
envolvimento do sistema iliofemoral, o membro pode se
encontrar extremamente edemaciado, com cacifo
apresentando palidez (compressão de vasos arteriais por
edema), uma condição conhecida como phlegmasia alba dolens.
Caso o edema persista, pode haver comprometimento da
perfusão arterial do membro inferior, surgindo cianose e dor
intensa (hipóxia de estase), uma complicação conhecida como
phlegmasia cerulea dolens*. A progressão desses casos, sem
restabelecimento da circulação, pode levar ao aparecimento de
gangrena venosa.
EMBOLIA PULMONAR
A tríade clásssica do TEP é reconhecida como dispneia, dor
torácica tipo pleurítica e hemoptise. Contudo, não
necessariamente os achados mais prevalentes. Entre os sinais e
sintomas mais comuns no TEP, os principais são  taquipneia e
dispneia. Observe a tabela abaixo que mostra a frequência
desses achados segundo o famoso estudo PIOPED (Prospective
Investigation of Pulmonary Embolism Diagnosis).
TABELA 1
Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech
ATENÇÃO
Dispneia = sintoma mais frequente; taquipneia = sinal mais
frequente.
A gravidade é bastante dependente da apresentação do TEP e da
presença de comorbidades. Como a apresentação pode mudar
entre os pacientes, podemos agrupar os quadros de TEP em três
grandes síndromes clínicas:
➤ TEP pequeno a moderado: encontramos função ventricular
direita e pressão arterial sistêmica normais. O prognóstico é
favorável, empregando-se como tratamento apenas a
anticoagulação sistêmica;
➤ TEP moderado a grave: o ecocardiograma evidencia um VD
dilatado e hipocinético, mas o paciente apresenta pressão
arterial normal. A cintilografia de perfusão revela que cerca de
30% dos pulmões não se encontram perfundidos. Estes
indivíduos, mesmo anticoagulados, estão em risco de um
e novo, e possivelmente fatal, episódio de embolia. Por essa
razão, alguns autores até sugerem o emprego de trombolíticos
para esse grupo;
➤ TEP maciço: são pacientes que possuem obstrução trombótica
de pelo menos metade do sistema arterial pulmonar e o
coágulo se encontra bilateralmente. Apresentam tipicamente
pressão arterial sistólica < 90 mmHg ou com queda ≥ 40
mmHg, sem outra explicação (ex.: sepse). A terapia com
trombolíticos ou embolectomia está formalmente indicada.
E o infarto pulmonar?
Este seria considerado uma embolia pulmonar pequena. Nesta
situação, o êmbolo se aloja na árvore arterial distal, próximo à
são superfície pleural e de sua inervação. Os achados clínicos mais
frequentes são dor torácica contínua e, eventualmente,
hemoptise, somados a febre e leucocitose.
VIDEO_08_R3_CLM_24
EXAMES COMPLEMENTARES

ELETROCARDIOGRAMA
O ECG é importante para o diagnóstico diferencial com o infarto
agudo do miocárdio. No entanto, o ECG normal de forma alguma
exclui o diagnóstico de TEP!!! Uma alteração muito encontrada,
apesar de pouco específica, é a taquicardia sinusal. Outro
achado bastante comum é a inversão de onda T em V1 a V4. Esta
alteração é uma das diversas que representam a sobrecarga do
ventrículo direito (padrão strain). Outros achados sugestivos de
sobrecarga de VD e que podem estar presentes são: BRD
incompleto ou completo; S em D1 e aVL > 1,5 mm; zona de
transição até V5; QS em D3 e aVL (mas não em D2); eixo do QRS
> 90º; inversão da onda T em D3 e aVF ou em V1 a V4; baixa
voltagem na derivação dos membros.
Um padrão que pode ser encontrado na embolia pulmonar e
pode sugerir o diagnóstico é o famoso padrão S1Q3T3, ou seja,
onda S em D1, onda Q em D3 e T negativa em D3. Este achado é
incomum (10-30% dos pacientes) e, quando está presente,
geralmente ocorre nos casos de embolia maciça.
Figura 2. Padrão S1Q3T3 na embolia pulmonar.
VIDEO_09_R3_CLM_24
EXAMES LABORATORIAIS
D-dímero
Na TVP e no TEP, assim como em todas as situaçõs em que se
forma um trombo, é natural que o sistema fibrinolítico
endógeno tente dissolvê-lo. O d-dímero é produzido então a
partir da degradação do coágulo de fibrina.  Sua mensuração
plasmática pode ser feita por diferentes métodos, sendo o ELISA
o mais recomendado para a abordagem na emergência,
compondo um teste de elevada sensibilidade para a triagem de
pacientes com suspeita de TEP. Quando encontramos níveis ≥
500 ng/ml, a sensibilidade se aproxima de 96,4% para o
diagnóstico de TEP. Por conseguinte, o Valor Preditivo Negativo
(VPN) do teste também é bastante alto, o que confirma a alta
capacidade do teste na exclusão do diagnóstico de TEP, quando
em valores normais. O exame, porém, não é específico (35-45%),
razão pela qual serve para triagem, e não para diagnóstico de
TEP. Em pacientes internados, ele perde muito
especificidade, pois sepse, IAM, câncer, hematomas
subcutâneos, insuficiência renal, queimaduras e qualquer
Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech
doença sistêmica grave podem aumentar o d-dímero. Até
mesmo as gestantes, nos 2º e 3º trimestres, têm aumento do
marcador. Idade avançada também interfere e, por isso, alguns
autores sugerem pontos de corte ajustados pela idade, a partir
dos 50 anos de idade (valor normal = idade em anos x 10).
Troponina e peptídeo natriurético cerebral (BNP)
As troponinas cardioespecíficas (TnI e TnT), frequentemente
utilizadas como marcadores de necrose miocárdica na avaliação
de pacientes com síndrome coronariana aguda, também podem
estar elevadas no TEP, em particular nos casos associados à
sobrecarga de VD. O BNP também está associado à dilatação
ventricular. Apesar de não servirem como métodos diagnósticos,
em combinação podem se transformar em ótimos marcadores
prognósticos. Valores de TnT > 0,07 mcg/L e BNP > 600 ng/L
estão associados a uma mortalidade em 40 dias de 33%!!!
Gasometria arterial
As principais alterações na gasometria arterial são a alcalose
respiratória (hiperventilação) e a hipoxemia. Contudo, dados
como a hipoxemia não se mostraram confiáveis para
suspeitarmos nem afastarmos a presença de embolia pulmonar.
Pacientes jovens e com boa reserva pulmonar podem cursar
com TEP e pressões parciais de oxigênio acima de 80 mmHg.
EXAMES DE IMAGEM
Radiografia de tórax
A radiografia de tórax pode vir sem alterações ou, mais
comumente, mostrar achados inespecíficos (derrame pleural,
atelectasia, infiltrado pulmonar) e desproporcionais ao quadro
clínico. O exame radiológico do tórax serve também para
afastarmos outras condições que podem mimetizar o TEP, como
a pneumonia lobar e o pneumotórax.
Entre os achados raros, porém mais específicos, temos o sinal
de Westermark*. Trata-se de uma hipertransparência
relacionada à oligoemia localizada, por oclusão de uma artéria
pulmonar segmentar ou lobar e é mais comum nas embolias
maciças. Ele é mais bem visto quando comparamos com o
pulmão contralateral. Outro achado seria a corcova de
Hampton*, imagem hipotransparente em forma de cunha, que
se apresenta sobre o diafragma e representa o infarto pulmonar.
Uma pequena dilatação da artéria pulmonar descendente, à
direita, pode ser encontrada. Esse vaso tende a se afilar logo
após a porção dilatada. Temos ainda o sinal de Palla, que
corresponde a uma artéria pulmonar direita descendente
dilatada.
Ecocardiograma
em O Ecocardiograma Transtorácico (ECO TT) diagnostica com
facilidade a sobrecarga de VD e o exame pode nos orientar
quanto à terapêutica a ser empregada (se utilizaremos ou não
trombolíticos). As alterações observadas nos episódios de TEP
clinicamente significativos incluem dilatação e hipocinesia do VD.
Eventualmente, podemos lançar mão do Ecocardiograma
Transesofágico (ECO TE), quando as imagens do ECO TT forem
inconclusivas. Em pacientes com sobrecarga crônica de VD,
encontramos hipertrofia em vez de dilatação e, além disso, as
alterações de hipocinesia descritas são difusas, diferentemente
do que se vê na embolia pulmonar e sobrecarga aguda, em que
ocorre hipocinesia de parede livre e da base, poupando o ápice
(sinal de McConnel). O ECO TE ainda pode, em alguns casos,
detectar trombos alojados próximos à bifurcação das artérias
pulmonares, o que não ocorre no exame transtorácico. Isso é
particularmente importante em pacientes que não possam se
submeter a exames contrastados (ex.: renais crônicos) e que
apresentem cintilografia inconclusiva.
VIDEO_10_R3_CLM_24
Tomografia computadorizada helicoidal de tórax (angio-TC)
Os aparelhos de tomografia mais modernos (multislice)
permitem a realização de cortes de 1 mm de todo o tórax em
apenas segundos. Com isso, é possível a visualização de artérias
de até quinta ordem. Exatamente por isso, a angio-TC de tórax
suplantou a cintilografia ventilação-perfusão como o melhor
método radiológico para o diagnóstico de TEP. A sensibilidade do
exame é de 90% e a especificidade de 95% (quanto mais
proximal é o êmbolo impactado, maior a sensibilidade). Além
disso, uma avaliação mais detalhada do tórax permite a
identificação de outras doenças pulmonares que fazem o
diagnóstico diferencial ou coexistam com o TEP. As principais
desvantagens são a ocorrência de nefropatia induzida por
contraste ou alergia ao contraste.
Figura 3. TC helicoidal demonstrando trombo na origem da
artéria interlobar direita (seta larga) e dentro de uma artéria
segmentar no lobo superior esquerdo.
Angiorressonância
Este exame possui uma ótima acurácia para o diagnóstico de
TEP. Além disso, pode nos fornecer informações a respeito da
função ventricular. Entre as limitações do exame, temos a
dificuldade na utilização em pacientes graves e o consumo de
tempo muito maior que na angio-TC. Os movimentos
Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech
respiratórios, por si só, também podem gerar artefatos que
atrapalhem a interpretação do exame. Por último, cabe lembrar
que utiliza o gadolínio como meio de contraste, substância que
não apresenta nefrotoxicidade – porém, deve ser utilizado com
cautela em pacientes com ClCr < 30 ml/min, pelo risco de fibrose
sistêmica.
Cintilografia ventilação-perfusão (V/Q) dos pulmões
O teste consiste na injeção IV de microagregados de albumina
marcada com Tecnécio radioativo (Tc 99), que acabarão por ser
retidos na rede capilar pulmonar e vão indicar as áreas de
parênquima bem perfundidas. Buscando maior especificidade,
empregamos ainda a cintilografia de ventilação, que consiste na
inalação de Xenônio radioativo (Xe 133). Se existirem áreas mal
perfundidas, porém normalmente ventiladas (V/Q mismatching),
temos o indicativo de que existe uma doença vascular pulmonar
provavelmente embólica. Por outro lado, se as áreas também
forem mal ventiladas (V/Q matching), temos uma baixa perfusão
por provável doença do parênquima, e não por embolia.
A cintilografia ventilação-perfusão já foi o exame mais utilizado
antes do advento dos tomógrafos helicoidais de última geração
e de todas as vantagens que vieram com a análise das suas
imagens!
Além disso, um resultado de alta probabilidade na cintilografia
se encontra presente em menos da metade dos pacientes com
TEP – a maioria nos fornecerá exames de probabilidade
intermediária e baixa. Por último, um estudo recente mostrou
que a radiografia de tórax poderia ser utilizada no lugar da
cintilografia de ventilação, sem prejuízo da acurácia, mas com
custos bem menores.
De qualquer forma, ela continua sendo uma valiosa ferramenta
presente em boa parte dos fluxogramas diagnósticos,
principalmente para aqueles pacientes que não toleram
contraste venoso. As interpretações do exame seriam:
➤ Probabilidade baixa: é representado por um ou mais de três
achados – uma área de baixa ventilação e perfusão (V/Q
matching), que corresponda a uma região normal na
radiografia de tórax; defeitos de perfusão menores do que a
imagem hipotransparente encontrada na radiografia de tórax;
e pequenas áreas de V/Q mismatch;
➤ Probabilidade intermediária: é caracterizado por um único
defeito segmentar em uma área bem ventilada ou defeitos de
perfusão do mesmo tamanho que uma imagem
correspondente encontrada na radiografia de tórax;
➤ Probabilidade alta: apresenta duas ou mais áreas no pulmão
com defeitos segmentares de perfusão que são ventiladas
normalmente (V/Q mismatch) ou um defeito de perfusão
substancialmente maior do que um infiltrado observado na
radiografia de tórax em região correspondente do
parênquima.
Uma cintilografia normal ou quase normal torna o diagnóstico
de TEP muito pouco provável (valor preditivo negativo elevado).
A investigação só continuaria em caso de suspeita clínica muito
elevada.

O laudo de alta probabilidade, na presença de indícios clínicos,

nos autoriza a iniciar o tratamento. Em pacientes com
cintilografia de baixa e intermediária probabilidade, se a
suspeita clínica existir, o diagnóstico deve ser perseguido
exaustivamente.

Figura 5. Árvore vascular pulmonar pouco perfundida –

sugestiva de TEP maciço.

VIDEO_11_R3_CLM_24
Figura 4. Exame de ALTA PROBABILIDADE – a cintilografia de
perfusão evidencia diversas áreas segmentares com defeitos
de perfusão. A cintilografia de ventilação demonstra ambos os
pulmões bem ventilados.
Duplex-scan de membros inferiores

Também denominado ultrassonografia com Doppler ou

ecocolordoppler de membros inferiores, é o melhor exame não
invasivo para o diagnóstico da TVP no território iliofemoral. Nos
casos de TEP, cerca de 30% dos pacientes apresentam um duplex-
scan negativo, pelo fato de a fonte dos êmbolos ser o território
pélvico ou outros sítios. Há casos em que todo o trombo venoso
se desloca até o pulmão, não restando nenhum fragmento
detectável pelo exame. Um paciente com suspeita de TEP e
duplex-scan positivo já deve ser tratado.

EXAMES INVASIVOS
Arteriografia (angiografia) pulmonar

É o padrão-ouro para o diagnóstico de TEP, identificando

êmbolos de até 1 ou 2 mm. O diagnóstico é fornecido através da
identificação de defeitos de enchimento intraluminais em mais
de uma projeção. Devido à acurácia das imagens produzidas
pelos tomógrafos multislice (um método não invasivo), a
arteriografia pulmonar, por ser mais invasiva, não tem sido
recomendada com tanta frequência como anteriormente. De
acordo com o estudo PIOPED, a mortalidade da arteriografia foi
de 0,5% e as taxas de complicações não fatais foram de 1%. O
emprego deste exame está indicado basicamente nas seguintes
situações:

➤ Pacientes com alta probabilidade de TEP após angio-TC,

cintilografia e duplex-scan de MMII negativos;
➤ Pacientes que vão se submeter à embolectomia ou trombólise
guiada por cateter.

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

 RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2018 Características  Pontuação
SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE – DISTRITO
FEDERAL – SES-DF Neoplasia maligna tratada 01
nos últimos seis meses ou
Jovem de 35 anos de idade, do sexo masculino, foi submetido a
sob tratamento paliativo.
uma cirurgia de quadril, após acidente de motocicleta. Depois de
48 horas do pós-operatório, apresentou hipotensão importante,
dispneia súbita e mal-estar. Foi realizada uma angiotomografia Paralisia, paresia ou 01
de tórax, que evidenciou um importante trombo na artéria imobilização recente dos
pulmonar direita. No que tange ao caso clínico supracitado, MMII com gesso.
julgue os itens a seguir. O segundo achado mais comum no
eletrocardiograma é a inversão da onda T, principalmente nas Acamamento recente por 01
derivações de V1 a V4. três ou mais dias ou cirurgia
maior nas últimas 12
a) CERTO. semanas.

b) ERRADO.
Desconforto localizado ao 01
longo do trajeto do sistema
R. O principal achado eletrocardiográfico no TEP costuma ser a
venoso profundo.
taquicardia sinusal. A segunda alteração mais encontrada são os
sinais de sobrecarga aguda do ventrículo direito, em que se inclui
inversão da onda T em D3 e aVL ou de V1 a V4. Lembre-se de que Edema da perna ao joelho. 01
a alteração mais clássica (a famosa "síndrome S1Q3T3") é
relativamente incomum, aparecendo numa minoria dos casos. Diâmetro da perna 01
Assertiva CERTA. edemaciada pelo menos 3
cm superior ao da perna
No que tange ao caso clínico supracitado, julgue os itens a seguir. assintomática.
Corcova de Hampton é um achado corroborado pelo radiograma
de tórax.
Edema com sinal de Godet 01
confinado à perna
a) CERTO. sintomática.
b) ERRADO.
Veias superficiais colaterais 01
R. Como vimos, a radiografia de tórax do paciente com TEP (não varicosas).
costuma apresentar alterações inespecíficas (ex.: discreta lâmina
de atelectasia, pequeno derrame pleural ou tênue infiltrado) ou TVP prévia documentada. 01
ser completamente normal. No entanto, existem raras alterações
que possuem elevado valor preditivo positivo, como a corcova de
Um diagnóstico alternativo é -02
Hampton (infiltrado piramidal periférico com base voltada para a
tão provável como a TVP.
pleura), que significa infarto pulmonar. Outros achados clássicos
são a oligoemia focal (sinal de Westermark) e o sinal de Palla Probabilidade pré-teste de TVP: acima de zero (moderada/alta);
(dilatação do tronco da artéria pulmonar direita). Assertiva abaixo ou igual a zero (baixa).
CERTA.

TABELA 3: ESCORE DE WELLS PARA SUSPEITA DE TEP.

DIAGNÓSTICO Características Pontos

Em primeiro lugar, é preciso reconhecer que os dados clínicos
isoladamente, na maioria das vezes, possuem baixa Sinais e sintomas clínicos de 3.0
sensibilidade. Assim, inicialmente precisamos estimar a TVP (edema de membro
"probalidade pré-teste", ou seja, a probabilidade de um paciente inferior e/ou dor à palpação
estar ou não apresentando um episódio de TEP, com base em em trajeto de veia
sua história clínica e seus achados no exame físico. Para isso, profunda).
utilizaremos algum sistema de escore clínico que oriente a nossa
suspeita, sendo o mais utilizado o escore de Wells. Ele pode Um diagnóstico alternativo 3.0
avaliar tanto a possibilidade de TVP quanto de TEP. torna-se menos provável do
que embolia pulmonar.

TABELA 2: ESCORE DE WELLS PARA SUSPEITA DE TVP.

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech
 Frequência cardíaca > 100 1.5 Sintomas
bpm.
Dor unilateral em membro 3
Imobilização ou cirurgia nas 1.5 inferior
últimas quatro semanas.
Hemoptise 2
Episódio prévio de TVP/TEP. 1.5
Sinais
Hemoptise. 1.0
Frequência cardíaca 75-94 3
Câncer (em tratamento 1.0 bpm
clínico, em tratamento
paliativo ou já tratado nos Frequência cardíaca ≥ 95 5
últimos seis meses). bpm

Na proposta clínica original, os pacientes de baixo risco (0-1 ponto)

têm probabilidade de apresentar TEP em 10-12%; os de moderado
(2-6 pontos), 30%; e os de alto risco (≥ 7 pontos), 65%. Utilizando a
proposta simplificada, temos: > 4 pontos (provável); ≤ 4 pontos
(improvável).
Nos pacientes considerados de baixo risco pelo escore de Wells,
podemos aplicar ainda as  regras ou critérios PERC (Pulmonary
embolism Rule-Out Criteria), para definir melhor ainda quem tem
risco baixo e não precisaria ser submetido a nenhum teste
complementar. Os oito critérios avaliados são: idade < 50 anos;
FC < 100 bpm; SatO2 ≥ 95%; sem hemoptise; sem uso de
estrogênio; sem TVP ou TEP prévios; sem edema unilateral de
membro inferior; e sem cirurgia ou trauma necessitando de
hospitalização nas últimas quatro semanas. Se não preencher
todos os oito critérios, fica indicada a realização do d-dímero.  
Dor à palpação de trajeto 4
venoso ou edema unilateral
Após caracterizada a probabilidade pré-teste, geralmente
utilizando o escore de Wells, decidiremos como os exames
complementares serão utilizados na tentativa de aumentar a
acurácia do diagnóstico. Com exceção dos pacientes com alta
probabilidade clínica de TEP ou internados, o primeiro teste
costuma ser a dosagem do d-dímero. Caso esteja aumentado,
entendemos que pode ser TEP e que será necessário outro
método para a confirmação, o que, na maioria dos casos, será
feito pela angio-TC. Por outro lado, se o d-dímero é normal,
muito provavelmente não é TEP e exclui-se o diagnóstico; afinal,
o d-dímero é muito sensível e tem alto valor preditivo negativo! 

Veja o algoritmo diagnóstico adaptado do Harrison a seguir. É

Outro escore capaz de avaliar a probabilidade de TEP é o escore
de Genebra modificado. Por ele, os pacientes são considerados
de alta probabilidade (≥ 11 pontos); intermediária (4-10 pontos);
e baixa (0-3 pontos).
TABELA 4: ESCORE DE GENEBRA MODIFICADO.
interessante observar que os fluxogramas podem variar entre as
referências, embora não costume gerar problemas em relação às
questões de prova. Pelo Cecil, por exemplo, os casos nos quais a
angio-TC é inconclusiva ou está indisponível, o passo seguinte é
o duplex-scan, ficando a cintilografia para os casos sem
diagnóstico após este exame. 

Características Pontos

Fatores de risco

Idade > 65 anos 1

TVP ou TEP prévios 3

Cirurgia (sob anestesia 2

geral) ou fratura de
membros inferiores no
último mês

Neoplasia (sólida ou 2 Fluxograma 1. Investigação de pacientes com suspeita de

hematológica; ativa ou TEP.
curada dentro de um ano) VIDEO_12_R3_CLM_24

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

Por último, após a confirmação do TEP, podemos ainda
estratificá-lo de acordo com a gravidade a partir do escore PESI RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2020
(Pulmonary Embolism Severity Risk) nas classes I (< 66 pontos); II (CLÍNICA MÉDICA)
(66-85 pontos), III (86-105 pontos); IV (106-125 pontos) e V (> 125 SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE RIBEIRÃO PRETO
pontos). Os pacientes classes I e II são considerados de baixo – SCMRP
risco e poderiam receber tratamento domiciliar ou alta precoce
(< 5 dias de internação hospitalar). Nos demais, o caminho Ao avaliar um paciente com dispneia e baixa probabilidade de
habitual é a internação, sobretudo se houver evidência de tromboembolismo pulmonar, qual conduta viabiliza a alta mais
disfunção de VD e/ou elevação de troponina ou BNP. Veja o precoce do Departamento de Emergência?
escore a seguir: 
a) Aplicação do questionário PERC.

b) Aplicação de escores de Wells e de GENEVA.

TABELA 5: ESCORE PESI.
c) D-dímero.
Variável Pontuação d) Doppler venoso de membros inferiores.

Idade Idade em anos

R. Questão difícil! Objetivando liberar o paceinte de modo MAIS
PRECOCE, em paciente com baixa probabilidade de
Sexo masculino 10 tromboembolismo pulmonar pelo escore de Wells, podemos
aplicar o questionário PERC (regras PERC). Caso o paciente seja <
Neoplasia 30 50 anos, com FC < 100 bpm, SatO2 > 95%, ausência de edema
unilateral de membro inferior, hemoptise, cirurgia ou trauma
Insuficiência cardíaca 10 recente, uso hormonal ou história de TVP ou TEP, nenhuma
investigação adicional seria necessária; nem mesmo o d-dímero!
Resposta: letra A.
DPOC 10

Frequência cardíaca ≥ 110 20

TRATAMENTO
Pressão sistólica < 100 30
Como em qualquer paciente grave ou potencialmente grave,
mmHg
devemos inicialmente garantir o suporte hemodinâmico e
respiratório adequados. Como a principal causa de óbito é a
Frequência respiratória > 30 20
falência de VD e baixo débito, ele deve receber aporte volêmico,
atentando sempre para evitar a sobrecarga. Drogas como a
Temperatura < 36ºC 20 dobutamina para estímulo inotrópico ou noradrenalina para
aumento da PA são comumente utilizadas. Além disso, suporte
Alteração aguda do nível de 60 extracorpóreo, como a ECMO, também pode ser útil nos casos
consciência refratários. 

Saturação arterial de O2 < 20 Com relação à terapia específica do TEP, podemos dividí-la em

90% primária e secundária. A terapia primária envolve a ação direta

Outro dado que pode auxiliar na escolha ou não pela internação
são os critérios HESTIA. Como critérios de exclusão para
tratamento ambulatorial, temos: instabilidade hemodinâmica;
necessidade de realizar trombólise ou trombectomia;
sangramento ativo ou alto risco de sangramento; necessidade
de suporte de O2, por mais de 24h, para obter SatO2 > 90%;
diagnóstico de TEP em vigência de anticoagulação; dor grave
que necessitou de medicações IV por mais de 24h; razão médica
ou social para que seja internado; ClCr < 30ml/min; insuficiência
hepática; gravidez e histórico documentado de plaquetopenia
induzida por heparina (HIT).
contra o trombo e inclui a trombólise e a remoção do êmbolo
(embolectomia), sendo atualmente reservada para pacientes
críticos e instáveis hemodinamicamente. A terapia secundária se
baseia no uso de anticoagulantes e está indicada para todos os
pacientes. Os anticoagulantes não dissolvem o trombo formado,
mas permitem que o sistema fibrinolítico endógeno atue para a
resolução dele. Assim, são capazes de evitar a propagação
(aumento) do trombo e prevenir a recorrência do TEP. Nos
pacientes em que a anticoagulação esteja contraindicada, ou
com episódios recorrentes de TEP apesar de anticoagulados,
indica-se a instalação de um filtro de veia cava inferior. Vamos
conferir cada uma dessas modalidades a partir de agora.

Resumindo

A primeira pergunta que devemos responder é: existe

instabilidade hemodinâmica atribuível ao TEP?  Se houver
Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech
 instabilidade, indicaremos a terapia primária (trombólise ou
embolectomia) mais a terapia secundária (anticoagulação
e/ou filtro de veia cava). Se não houver instabilidade, o
tratamento deve incluir apenas a terapia secundária.
TERAPIA INTERVENCIONISTA
VIDEO_13_R3_CLM_24
TERAPIA PRIMÁRIA
TROMBÓLISE
A trombólise busca reduzir a maior parte dos trombos que estão
ocasionando a obstrução anatômica da árvore arterial pulmonar
e prevenir a liberação continuada de serotonina (mediador
responsável também pela hipertensão pulmonar). Ela "dissolve"
também os trombos dos membros inferiores e veias pélvicas
evitando, dessa forma, novos episódios embólicos.
Bem diferente do que se observa no IAM com supra de ST,
quando os trombolíticos estão indicados apenas até 12h após o
início da dor, no TEP é possível empregá-los até 14 dias após o
início dos sintomas (embora o maior benefício seja nas primeiras
48h de apresentação)! Como explicar isso? Provavelmente pelo
fato de os pulmões contarem com uma rica circulação colateral
pelas artérias brônquicas.
A única indicação absoluta para o uso de trombolítico é a
presença de instabilidade hemodinâmica. Outras possibilidades
(não consensuais) seriam TVP extensa; envolvimento extenso
(múltiplos segmentos ou um lobo inteiro); hipoxemia grave e
disfunção de VD evidente no ecocardiograma (principalmente se
associada a um aumento dos níveis de troponina). O trombolítico
de escolha é o ativador do plasminogênio tecidual recombinante
(rtPA – alteplase), na dose de 100 mg a ser infundida em duas
horas, em veia periférica. Outras opções seriam a uroquinase
(UK) prescrita com dose de ataque 4.400 UI em 10min, seguida
de 4.400 UI/kg/h por 12-24h ou, mais frequente no nosso meio, a
estreptoquinase (SK), prescrita com 250.000U IV infundidas em
30min e, depois, 100.000 U/h durante 24h.
Algumas das principais contraindicações aos trombolíticos são:
➤ PA ≥ 185 x 110 mmHg;
➤ Glicemia < 50;
➤ Coagulopatia (plaquetas < 100.000, INR e/ou PTT elevados);
ANTICOAGULAÇÃO
➤ Hemorragia cerebral prévia (em qualquer época);
➤ AVE isquêmico ou TCE grave nos últimos três meses;
➤ Grande cirurgia ou hemorragia gastrointestinal recente
(últimas 2-3 semanas);
Caso o paciente esteja utilizando heparina não fracionada, esta
deve ser suspensa até o término da infusão do trombolítico. Em
seguida, se o PTTa for inferior a duas vezes o limite superior da
normalidade (ou < 80s), a heparina pode ser reiniciada, sem dose
Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech
de ataque. Caso esse valor seja superior (> 2 vezes ou > 80s),
pede-se um novo PTTa em quatro horas para reavaliação.
Para os pacientes que apresentam contraindicação ou
refratariedade ao trombolítico, fica indicada a embolectomia
cirúrgica, a ser realizada com CEC (Circulação Extracorpórea).
Atualmente, a mortalidade do procedimento gira em torno de
40% nas mãos de cirurgiões experientes. Vale ressaltar que esta
é uma cirurgia "heroica" e que se entende que, sem ela, o
paciente morreria em praticamente 100% dos casos!
Hemodinamicistas experientes também são capazes de
reconhecer o(s) ponto(s) de obstrução por trombo no leito
arterial pulmonar e, em alguns casos, desfazer a obstrução
utilizando técnicas como  trombolítico intra-arterial,
embolectomia succional e embolectomia por fragmentação. No
entanto, a terapia por angioplastia na embolia pulmonar ainda
não é tão disseminada quanto a modalidade cirúrgica.
RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2018
SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE – DISTRITO
FEDERAL – SES-DF
Jovem de 35 anos de idade, do sexo masculino, foi submetido a
uma cirurgia de quadril, após acidente de motocicleta. Depois de
48 horas do pós-operatório, apresentou hipotensão importante,
dispneia súbita e mal-estar. Foi realizada uma angiotomografia
de tórax, que evidenciou um importante trombo na artéria
pulmonar direita. No que tange ao caso clínico supracitado,
julgue o item a seguir. Salvo contraindicações, uma trombólise
deve ser realizada com alteplase na dose de 50 mg em bolus.
a) CERTO.
b) ERRADO.
R. Repare na maldade da questão!!! A dose de alteplase (rTPA)
para tratamento agudo do tromboembolismo pulmonar com
instabilidade hemodinâmica é de 100 mg IV em 2h – o dobro do
que foi colocado no enunciado. Assertiva ERRADA.
TERAPIA SECUNDÁRIA
Representa a base do tratamento e, na ausência de
contraindicação, está indicada para todos os pacientes. Inclusive,
estamos autorizados a iniciá-la empiricamente no paciente com
alta suspeita clínica de TEP, enquanto se providenciam os
exames confirmatórios. Uma exceção seriam os pacientes com
embolia pulmonar subsegmentar (um TEP pequeno, periférico)
sem TVP proximal, que não precisariam ser anticoagulados, pois
o risco de novo evento é baixo (podem ser apenas observados
ambulatorialmente).
A anticoagulação plena (terapêutica) deve ser alcançada nas
primeiras 24h de tratamento e pode ser obtida com o uso da
heparina, warfarin (cumarínico) ou os novos anticoagulantes
orais (NOAC – ex.: inibidores do fator Xa). Como já destacamos, a
anticoagulação não dissolve o trombo estabelecido. Contudo,
enquanto exerce ação inibitória sobre a coagulação, o nosso
sistema fibrinolítico endógeno é capaz de dissolver o trombo já
formado. Com isso, evitamos a recorrência do TEP, reduzindo a
taxa de mortalidade em cerca de 80-90%!!! O paciente que não
morre de TEP numa embolia maciça nas primeiras horas, se não
anticoagulado, morre posteriormente devido às recorrências.
Por quanto tempo vamos manter o paciente anticoagulado?
Iremos pesar inicialmente se o quadro apresentado é o primeiro
episódio ou se ele consiste em episódios recorrentes:
➤ Primeiro episódio tromboembólico:
■ Com fator de risco removível (ex.: cirurgia, imobilização,
trauma): duração de três a seis meses;
■ Com fator de risco permanente: duração mínima de seis
meses, considerar indefinidamente;
■ Idiopático: 6 a 12 meses.
a dosagem do fator X ativado (Xa), já que a HBPM inibe mais
seletivamente este fator.
Qual heparina usar? HNF ou HBPM?
A HNF é a heparina de escolha em pacientes instáveis
hemodinamicamente, candidatos à trombólise, obesos mórbidos
(nos quais a absorção subcutânea da HBPM é errática) e
pacientes com ClCr < 30 ml/min. Além disso, teoricamente é
preferível nos pacientes com maior risco de sangramento, já que
seu efeito é mais "neutralizável" pela protamina. Em todos os
demais casos, a escolha é a HBPM (posologia mais fácil, menor
necessidade de exames e menor chance de efeitos adversos
como trombocitopenia induzida por heparina – HIT,
sangramento e osteopenia).
Existe uma opção ao uso das heparinas, que é o fondaparinux
(agente anti-Xa de uso subcutâneo). A dose é de 5 mg/dia (peso
< 50 kg), 7,5 mg (peso 50-100 kg) ou 10 mg (peso > 100 kg). Não
requer monitorização nem causa trombocitopenia imune. Os
principais problemas são o seu acúmulo nos portadores de
insuficiência renal (a exemplo do que ocorre com a HBPM) e a
falta de um antídoto (a protamina não reduz seu efeito). Não
deve ser usado em caso de ClCr < 30 ml/min.

➤ Tromboembolia recorrente: indefinidamente.

Outra opção para tratamento inicial são os inibidores orais do
fator Xa, como a rivaroxabana (Xarelto®) e a apixabana. Essas
Como iniciar o tratamento?
drogas possuem início de ação imediato, mas não devem ser
usadas em gestantes, pacientes com ClCr < 15 ml/min ou
A Heparina Não Fracionada (HNF) plena ou sistêmica,
portadores de insuficiência hepática grave. Assim como o
empregada via IV, é um tratamento bastante tradicional e eficaz
fondaparinux, também não há necessidade de monitorização.
no TEP, reduzindo a mortalidade de 30% para 2 a 8%, como
Um detalhe: recorrências de TEP, mesmo na vigência dos NOAC,
mostra o famoso estudo PIOPED. A droga age acelerando a
são possíveis. O risco é maior na fase aguda, mas pode ocorrer
ligação da antitrombina III (ou simplesmente antitrombina) com
em qualquer período. Neste caso, está indicada a substituição
fatores da via intrínseca (IX, XI e XII) e via comum (trombina
por heparina de baixo peso molecular. 
[fator II] e fator X) da coagulação, inativando-os. A dose inicial é
de 80 U/kg de ataque, seguida de 18 U/kg/h, em bomba infusora
Como prosseguir a anticoagulação?
(1.000 a 1.500 U/h), com ajuste para obtermos um tempo de
tromboplastina parcial ativado (PTTa) cerca de 1,5 a 2,5 vezes o
controle (ex.: se o controle é 30s, nosso objetivo será de 45s). Como acabamos de ver, o cenário mais comum é iniciarmos a
Contudo, até que o alvo de PTTa seja atingido, geralmente são anticoagulação com uma droga parenteral, particularmente as
necessárias coletas sucessivas para repetição do exame, o que heparinas. No entanto, para a manutenção do tratamento (por
torna o método bastante desconfortável para o paciente e mais meses ou indefinidamente), precisaremos utilizar drogas de
difícil de ser monitorizado pela equipe médica. posologia mais fácil e que utilizem preferencialmente a via oral.
Exceção se daria para pacientes com câncer e gestantes, quando
a escolha para a anticoagulação de longo prazo recairia sobre a
Outra opção para o início do tratamento seria a Heparina de
HBPM subcutânea...
Baixo Peso Molecular (HBPM), administrada por via subcutânea.
A droga mais utilizada no nosso meio é a enoxaparina
Durante muito tempo, a nossa principal (e única) alternativa
(Clexane®), na dose de 1 mg/kg a cada 12h. Dispomos também
eram os cumarínicos (warfarin). Mas atualmente isso mudou –
da dalteparina (Fragmin®), na dose 200 U/kg/dia em uma ou
algo semelhante ao que aconteceu na fibrilação atrial!!! Segundo
duas aplicações. Alternativas menos usuais seriam a nadroparina
as diretrizes mais recentes, os novos anticoagulantes orais
(225 U/kg, 12/12h) e tinzaparina (175 U/kg, 1x/dia). Como a
passaram a ser a preferência, iniciados após 5-7 dias de
HBPM é excretada pelos rins, a dose deve ser reduzida pela
anticoagulação parenteral. Eles incluem a dabigatrana (inibidor
metade em pacientes com ClCr < 30 ml/min. É bom lembrar que
da trombina de uso oral) e rivaroxabana, apixabana e
existem ainda alguns grupos de pacientes que devem ser
edoxabana (inibidores orais do fator Xa).
monitorizados durante o uso de HBPM: portadores de
insuficiência renal, gestantes e obesos. Contudo, uma vez que
O warfarin, pela sua posologia variável e a necessidade de
ela não altera nem o PTTa nem o TAP, o exame a ser solicitado é
exames laboratoriais frequentes, permanece como escolha

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

atualmente apenas em pacientes com ClCr < 30 ml/min. Quando
a opção for pelo warfarin, ele deve ser iniciado junto à primeira
dose do anticoagulante parenteral, devendo este ser suspenso
em 5-7 dias, caso o INR esteja na faixa terapêutica por dois dias
consecutivos. Neste período, o efeito do warfarin já se encontra
estabelecido. Em casos de embolia pulmonar maciça ou
trombose iliofemoral extensa, a heparina deve ser mantida por
até dez dias. Se a HNF for utilizada, recomenda-se iniciar o
warfarin apenas depois de atingirmos a faixa-alvo do PTTa.

A dose do warfarin a ser iniciada é geralmente de 5 mg ao dia,

via oral. Indivíduos obesos e saudáveis sobre outros aspectos
podem receber de 7,5 mg ao dia até 10 mg ao dia. Pacientes
desnutridos ou que se submeteram a um longo curso de
antibioticoterapia devem receber 2,5 mg ao dia. O INR deve ficar
entre 2 e 3.

FILTRO DE VEIA CAVA INFERIOR

As duas principais indicações de filtro de Veia Cava Inferior (VCI)
são embolia pulmonar na presença de sangramento ativo (o que
contraindica a anticoagulação) e trombose venosa recorrente
apesar da anticoagulação. A maioria dos filtros é posicionada Figura 6. Filtro de veia cava inferior em uso.
abaixo das veias renais, através de punção da veia femoral
direita. A venocavografia deve ser realizada após o
procedimento.

Nos primeiros dois anos após a inserção do filtro de VCI, este

aumenta o risco de TVP, ao fornecer um foco para formação de
coágulo. Assim, é recomendável que os pacientes com trombose
venosa continuem recebendo os anticoagulantes mesmo após a
instalação do filtro de VCI. Nos pacientes com sangramento
ativo, obviamente, isto não seria possível! Ou seja, embora
reduza o risco de recorrência de TEP, a instalação de um filtro de
VCI aumenta o risco de TVP. Outra indicação para instalação do
filtro de VCI, mais discutível, seria o paciente com pneumopatia
muito grave ou status hemodinâmico tão comprometido que um
novo episódio de TEP muito provavelmente seria fatal. Neste
caso, manteríamos o paciente com anticoagulação e filtro de VCI.
Esta indicação, embora encontre respaldo em algumas
referências bibliográficas, é pouco observada na prática médica.

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2020 RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2020
(CLÍNICA MÉDICA) (CLÍNICA MÉDICA)
UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO – UNIFESP HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE
MEDICINA DE RP DA USP – USP-RP
O tromboembolismo venoso, que compreende a trombose venosa
profunda (TVP) e o tromboembolismo pulmonar (TEP), é a terceira Homem, 31 anos, previamente hígido, apresentou dispneia e dor
doença cardiovascular mais frequente no mundo. Sobre o torácica súbitas enquanto caminhava. Nega uso de
tratamento desta situação, assinale a alternativa CORRETA. medicamentos. Chega a serviço de emergência, no qual
angiotomografia de tórax confirma tromboembolismo pulmonar
a) O tratamento de escolha nos pacientes com TEP e instabilidade com carga embólica de 40%. Ecocardiograma na mesma ocasião
hemodinâmica é o tratamento percutâneo para a retirada do evidencia pressão sistólica de artéria pulmonar de 48 mmHg, sem
trombo. outros achados. Permaneceu internado recebendo medidas de
suporte e anticoagulação plena por 5 dias, após os quais recebe
b) A tromboembolectomia cirúrgica é indicada em pacientes com
alta em uso de rivaroxabana. Quatro meses depois vem a
TEP e instabilidade hemodinâmica que tem contraindicação à
consulta ambulatorial usando apenas rivaroxabana e
fibrinólise ou naqueles que a fibrinólise falhou.
assintomático. Exame físico normal. Qual é a conduta quanto ao
c) O filtro de veia cava tem indicação limitada pois a sua inserção tempo de anticoagulação?
está frequentemente associada a complicações.

d) Terapia trombolítica deve ser instituída nos pacientes com TEP a) Manter por tempo indeterminado.
sem choque ou hipotensão, porém de alto risco de
b) Suspender nesta consulta.
deterioração.
c) Decidir após pesquisa de trombofilia.
e) Os novos anticoagulantes não têm indicação nesta situação
clínica. d) Completar 6 meses e suspender.

R. São feitas cinco afirmativas a respeito do tromboembolismo R. A conduta frente a um paciente com história de TEP
venoso. Vamos analisá-las: ocasionando hipertensão arterial pulmonar, sem que seja
A incorreta – o tratamento de escolha para pacientes com TEP e claramente estabelecido e corrigido o fator de risco para o
instabilidade hemodinâmica é a trombólise IV, e não a terapia desenvolvimento de evento trombótico, como imobilização pós-
percutânea; operatória, neoplasia, etc., é a anticoagulação por tempo
C incorreta – apesar de complicações associadas à inserção, o indeterminado. A pesquisa de trombofilia negativa não elimina o
filtro de veia cava não é de indicação "limitada" por este motivo, risco de novo evento trombótico, considerando que a própria
podendo ser utilizado em localizações diferentes como supra, anticoagulação pode impedir a identificação de algumas
infrarrenais ou veia cava superior; trombofilias e devemos considerar que existem distúrbios ainda
D incorreta – o uso de terapia trombolítica em pacientes com TEP não conhecidos. Por esta razão, está indicada a anticoagulação
e marcadores de mau prognóstico (ex.: disfunção ventricular por tempo indeterminado. Resposta: letra A.
direita, elevação nas troponinas cardíacas, elevação no BNP),
porém SEM instabilidade hemodinâmica é controverso e deve ser
individualizado. Não se trata de uma indicação absoluta;
E incorreta – os novos anticoagulantes orais, incluindo inibidores
do fator Xa (rivaroxana, apixabana, edoxabana) e inibidores
diretos da trombina (dabigatrana) já são validados como opções
iniciais de tratamento da TVP e do TEP. 
Ficamos então com a letra B! Esta é a exata indicação de
embolectomia nos pacientes com TEP, isto é, naqueles com TEP e
instabilidade hemodinâmica que possuem contraindicação ou
falha à terapia fibrinolítica; a embolectomia pode ser realizada
cirurgicamente ou guiada por cateter. 

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

 RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2020
(CLÍNICA MÉDICA)
FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP –
UNICAMP
Paciente masculino, 53 anos, sem antecedentes mórbidos
relevantes, refere edema assimétrico de membros inferiores, com
diagnóstico confirmado de trombose venosa profunda por
ultrassonografia. Realiza anticoagulação oral por 6 meses sem
intercorrências. Para definição da necessidade de extensão da
anticoagulação, além dos 6 meses, a informação de maior
relevância é:
a) Presença ou ausência de trombofilias hereditárias clássicas.
b) Grau de recanalização de veias profundas ao Doppler.
c) Existência de fatores de risco conhecidos no momento do
diagnóstico.
d) História familiar de tromboembolismo venoso.
R. Temos um paciente com diagnóstico há seis meses de TVP.
Após esse período, a anticoagulação deve ser continuada em
pacientes com trombose “não provocada”, ou seja, quando não
foi identificado e eliminado o fator de risco causal para o evento
trombótico ou quando o mesmo foi identificado e não foi
eliminado. No entanto, a história familiar isoladamente, bem
como a ausência de trombofilia, não indicam a manutenção da
anticoagulação, desde que tenha sido identificado e removido o
fator de risco. A recanalização dos vasos, por sua vez, também
não seria um dado a favor da extensão do prazo de
anticoagulação. Resposta: letra C.
PROGNÓSTICO
A mortalidade do TEP deve-se principalmente
tromboembolismo recorrente, chegando aos 30% nos indivíduos
sem tratamento adequado e diminuindo para 2-8% naqueles
apropriadamente tratados, indicando a grande necessidade de
não perdermos tempo para fazer o diagnóstico! Os principais
fatores relacionados a pior prognóstico no 1º episódio de TEP
são:
➤ Disfunção de VD: os pacientes com disfunção miocárdica
devido ao TEP apresentariam maior mortalidade tanto precoce
(quadro hemodinâmico) quanto tardia (pelo maior risco de
recorrência do TEP). A presença de trombo no VD é outro fator
de risco descrito;
➤ Altos níveis de BNP: os estudos realizados até o momento
apontaram que níveis elevados do peptídeo natriurético
cerebral (BNP) e do seu precursor, o NT-pró-BNP, são
excelentes preditores de mortalidade no TEP;
➤ Elevação da troponina sérica: a troponina sérica também
pode estar elevada no TEP, em particular nos casos associados
à sobrecarga de VD. Assim, também é natural estabelecer a
relação entre troponina elevada e prognóstico ruim em
pacientes com TEP.
Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech
HIPERTENSÃO PULMONAR
A hipertensão pulmonar é uma síndrome clínica e
hemodinâmica que, por cursar comumente com dispneia aos
esforços e dor torácica, confunde-se com situações muito
prevalentes, como insuficiência cardíaca e doença coronariana.
Caso não seja prontamente diagnosticada e apropriadamente
tratada, associa-se a um prognóstico bastante reservado.
INTRODUÇÃO
A definição de Hipertensão Pulmonar (HP) passou por muitas
modificações ao longo do tempo, desde o seu reconhecimento
mais oficial em 1973 no 1º simpósio internacional sobre o tema
em Genebra. O 2º simpósio, que só veio a ocorrer em 1998 em
Evian, na França, abandonou a classificação até então vigente
em HP primária e secundária, e instituiu uma organização da
doença em cinco grupos diferentes, cuja estrutura perdura até
hoje, com pequenos ajustes ao longo do tempo. A partir daí,
criou-se um padrão de novos simpósios mundiais a cada cinco
anos (3º simpósio em 2003 em Veneza, 4º simpósio em 2008 na
Califórnia e 5º simpósio em 2013 em Nice), sempre com
atualizações na classificação e incorporação de novos
tratamentos.
Em 2018, finalmente no 6º simpósio, mais uma vez na cidade de
Nice na França, houve uma importante atualização na definição
de HP!
Atualmente, a HP é definida a partir de uma pressão arterial
pulmonar média > 20 mmHg em repouso, obtida por
cateterização do ventrículo direito.
Além disso, para os pacientes com HP pré-capilar – como ocorre
nos casos do grupo 1 da classificação que aparecerá logo abaixo
ao – a definição ainda exige uma resistência vascular pulmonar ≥ 3
WU (unidades Wood).
CLASSIFICAÇÃO
Veja, a seguir, a classificação atual de HP nos seus diferentes
grupos, que é baseada na etiologia e no mecanismo da lesão
pulmonar.
TABELA 6
GRUPO 1: HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR (HAP)
1.1 Idiopática.
1.2 Hereditária.
1.3 Induzida por drogas (principalmente anorexígenos) e
toxinas.
1.4 Associada a: doenças do tecido conjuntivo, hipertensão
portal, infecção por HIV, doenças cardíacas congênitas,
esquistossomose.
 1.5 Responsiva a bloqueadores de canal de cálcio.
RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2016
1.6 Associada a envolvimento significativo capilar ou venoso:
FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP –
doença venoclusiva pulmonar e hemangiomatose capilar
pulmonar.
UNICAMP

1.7 HAP persistente do RN. Mulher, 65 anos, hipertensa e com diabetes do tipo 2, há cerca de
15 anos, relata cansaço aos moderados esforços. Está tomando:

GRUPO 2: HIPERTENSÃO PULMONAR (HP) POR DOENÇA
CARDÍACA ESQUERDA
2.1 Insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada.
2.2 Insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida.
2.3 Doença valvar.
losartana, hidroclorotiazida e hipoglicemiantes orais. Exame
físico: IMC = 29 kg/m².  Exames laboratoriais: SaO2 = 95% (ar
ambiente). O ecocardiograma transtorácico estimou a PSAP = 50
mmHg, átrio esquerdo de 45 mm, fração de ejeção de ventrículo
esquerdo de 65%, com aumento da massa ventricular esquerda.
Qual a provável causa da hipertensão pulmonar nesta paciente?

2.4 Condições cardiovasculares congênitas/adquiridas com a) Hipertensão pulmonar pós-capilar, grupo 2 da classificação de
HP pós-capilar. Hipertensão Pulmonar (OMS).

b) Hipertensão arterial pulmonar idiopática, grupo 1 da

GRUPO 3: HIPERTENSÃO PULMONAR (HP) POR DOENÇA classificação de Hipertensão Pulmonar (OMS).
PULMONAR E/OU HIPÓXIA
c) Hipertensão pulmonar associada à hipoventilação alveolar do
obeso, grupo 3 da classificação de Hipertensão Pulmonar
3.1 Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC).
(OMS).
3.2 Doença pulmonar restritiva.
d) Hipertensão arterial pulmonar associada ao uso crônico de
3.3 Outra doença pulmonar com padrão misto obstrutivo e fármacos (losartana), grupo 1 da classificação de Hipertensão
restritivo. Pulmonar (OMS).

3.4 Hipóxia sem doença pulmonar.

R. Questão bem específica. Os dados de um átrio esquerdo no
3.5 Anomalias do desenvolvimento pulmonar.
limite superior da normalidade (4,5 cm), FE de VE normal (> 50%),
com aumento da massa miocárdica do VE em uma paciente idosa
GRUPO 4: HIPERTENSÃO PULMONAR (HP) POR e hipertensa de longa data configuram o quadro clássico da
OBSTRUÇÃO ARTERIAL PULMONAR
cardiopatia hipertensiva, que vimos há algumas semanas,
configurando uma forma de IC com FE preservada (ou "IC
4.1 Hipertensão pulmonar por doença tromboembólica diastólica"). Nesse cenário, aumento das pressões de enchimento
crônica. no lado esquerdo do coração justifica a congestão venocapilar
4.2 Outras obstruções arteriais pulmonares: sarcoma ou pulmonar nesses doentes. Esta, com o tempo, gera o
angiosarcoma, outros tumores malignos, tumores não remodelamento vascular pulmonar que resulta em Hipertensão
malignos, arterite sem doença de tecido conjuntivo, Pulmonar (HP). Logo, a causa da HP deve ser pós-capilar
estenoses congênitas de artéria pulmonar, parasita (aumento de pressão no lado esquerdo do coração), o que se
(hidatidose). enquadra no grupo 2 da classificação da OMS ("HP por doença
cardíaca esquerda"). Resposta: LETRA A.

GRUPO 5: HIPERTENSÃO PULMONAR (HP) POR

MECANISMOS MULTIFATORIAIS E/OU DESCONHECIDOS

5.1 Doenças hematológicas: anemia hemolítica crônica,

QUADRO CLÍNICO
síndromes mieloproliferativas. Os sintomas iniciais da HAP são frequentemente leves e
5.2 Doenças sistêmicas e metabólicas: sarcoidose, histiocitose inespecíficos – isso faz com que esta doença não seja
pulmonar de células de Langerhans, doença de Gaucher, reconhecida até que esteja numa fase avançada.
neurofibromatose, doença do armazenamento do
glicogênio. O principal sintoma é a dispneia aos esforços pela incapacidade
de um aumento adequado no débito cardíaco durante o
5.3 Outras: mediastinite fibrosante, insuficiência renal
exercício. Outros sintomas relacionados ao baixo débito cardíaco
crônica.
são fadiga, fraqueza e síncope.
5.4 Cardiopatia congênita complexa: hipertensão pulmonar
segmentar, ventrículo único, síndrome da cimitarra.
Já a precordialgia pode ocorrer por duas causas:

➤ Distensão da artéria pulmonar;

VIDEO_14_R3_CLM_24
➤ Isquemia miocárdica (o baixo débito cardíaco também reduz a
Esses conceitos iniciais já aparecem em prova...
perfusão coronariana).
Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech
A hipertensão pulmonar pode levar à falência do VD e,
consequentemente, causar congestão sistêmica.
Outra associação interessante é com a presença do fenômeno de
Raynaud em até 30% dos portadores de HAP primária, indicando
que o vasoespasmo provavelmente é um fenômeno importante
na patogênese da doença pulmonar desses pacientes.
Atenção agora...
Batimento de Ventrículo Direito (VD) palpável e 4ª bulha (B4) de
VD só ocorrem quando se instala sobrecarga de VD. A evolução
esperada é o aparecimento posterior de B3 de VD e sopro
holossistólico de insuficiência tricúspide.
Naturalmente, com a progressão da HP, podem ficar evidentes
sinais de falência de VD, como turgência jugular, hepatomegalia,
ascite e edema de membros inferiores.

A New York Heart Association (NYHA) e a Organização Mundial da EXAMES COMPLEMENTARES

Saúde (OMS) dispõem de uma classificação funcional que deve
Enquanto alguns exames, como radiografia de tórax,
ser sistematicamente aplicada na graduação dos sintomas, até
eletrocardiograma e, principalmente, ecocardiograma, servem
porque configura um importante parâmetro para a tomada de
para diagnosticar hipertensão pulmonar, outros, como
decisões terapêuticas. É uma organização com a mesma ideia da
espirometria e cintilografia, são indicados para afastar causas
classificação funcional que usamos na insuficiência cardíaca:
secundárias.

TABELA 7 Quais são as alterações esperadas?

Classe I
HP sem limitação das atividades físicas. Atividades físicas
habituais não causam dispneia ou fadiga excessiva, dor
torácica ou pré-síncope. Os sintomas só aparecem aos
grandes esforços.
Classe II
HP que resulta em discreta limitação das atividades físicas.
Estes pacientes estão confortáveis ao repouso, mas atividades
físicas habituais (médios esforços) causam dispneia ou fadiga
excessiva, dor torácica ou pré-síncope.
➤ RX de tórax:
■ Dilatação > 16 mm na artéria pulmonar direita;
■ Redução da vascularização pulmonar periférica;
■ Casos avançados: aumento do AD (1º arco cardíaco à
direita) e do VD (diminuição do espaço retroesternal e
"coração em bota");
■ Abaulamento do 2º arco da silhueta cardíaca à esquerda
(tronco pulmonar).

Classe III
HP que resulta em relevante limitação das atividades físicas.
Estes pacientes estão confortáveis ao repouso, mas esforços
menores que as atividades físicas habituais (pequenos
esforços) causam dispneia ou fadiga excessiva, dor torácica
ou pré-síncope.

Classe IV
HP que resulta em incapacidade para realizar qualquer
atividade física sem sintomas. Estes pacientes manifestam
sinais de falência ventricular direita. Dispneia ou fadiga
podem estar presentes ao repouso, e o desconforto aumenta
com qualquer esforço feito.

Figura 7. Paciente com hipertensão pulmonar severa

apresenta RX de tórax com aumento do tronco de artéria

EXAME FÍSICO ➤ ECG:

pulmonar (círculo) e de VD.

A hiperfonese de P2 (componente pulmonar da 2ª bulha) é
característica devido ao fechamento valvar contra a pressão
aumentada nas artérias pulmonares. Essa bulha também pode
ter um componente palpável ao exame físico (choque valvar) à
medida que a HP progride.
■ Sobrecarga de VD: desvio do eixo para a direita, relação R/S
> 1 em V1, bloqueio de ramo direito;
■ Aumento de AD: onda P alta e apiculada em DII.
➤ Ecocardiograma-Doppler: estima a pressão arterial pulmonar
sistólica e avalia causas de hipertensão pulmonar.

➤ Prova de função respiratória (espirometria): a principal

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

 utilidade é afastar doenças restritivas e DPOC, que são causas
de hipertensão pulmonar secundária. Se houver suspeita de
doença intersticial pulmonar (distúrbio ventilatório restritivo),
está indicada uma tomografia computadorizada de tórax.
➤ Cintilografia pulmonar de ventilação-perfusão ou angio-TC
de artérias pulmonares: sua principal utilidade
diferenciação entre HAP primária e tromboembolismo crônico,
uma causa relativamente comum de hipertensão pulmonar
secundária.
➤ Cateterismo cardíaco: a instalação de um cateter de Swan-
Ganz para avaliação das pressões do coração direito e da
artéria pulmonar está indicada em todos os pacientes com
suspeita de HAP primária. Além disso, a infusão
vasodilatadores durante o exame (teste da vasorreatividade
aguda) permite avaliar a resposta futura do paciente ao
tratamento da HAP primária – consideramos satisfatória uma
redução da PAP média ≥ 10 mmHg, atingindo um valor ≤ 40
mmHg, sem redução do débito cardíaco.
DIAGNÓSTICO
Ao avaliarmos um paciente com quadro clínico e exame físico
compatíveis com hipertensão pulmonar, a primeira pergunta é
se existe mesmo hipertensão pulmonar? RX de tórax e ECG podem
sugerir o diagnóstico inicialmente e, em seguida, precisaremos
do ecocardiograma-Doppler para este fim.
Como é muito comum que a insuficiência tricúspide seja
encontrada nos pacientes com HP, atualmente, grande ênfase
tem sido dada à velocidade do jato de regurgitação tricúspide,
cujos valores > 2,8ms  associa-se à maior probabilidade de HP
principalmente quando associada a outros
ecocardiográficos, como pressão arterial sistólica pulmonar
estimada (ePASP) > 40 mmHg (> 35 mmHg em adultos jovens),
dilatação/espessamento/disfunção de VD.
Concluindo, em muitos pacientes o diagnóstico de HP é feito
clinicamente usando uma constelação de achados clínicos e
de exames não invasivos. Por exemplo, frequentemente a
conclusão diagnóstica é feita em pacientes com HP explicada
por uma alteração significativa do coração esquerdo por
é a uma doença pulmonar crônica. Em contraste, outros
pacientes necessitarão de um diagnóstico hemodinâmico a
partir da cateterização do coração direito, como ocorre na
HAP idiopática.
Vamos ilustrar esse raciocínio com algumas questões...
de
RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2019
FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP –
UNICAMP
Homem, 63a, relata dispneia diária e progressiva há 10 meses,
agora aos mínimos esforços, associada a edema de membros
inferiores há 3 meses. Sinais vitais: PA = 132x84 mmHg, FC = 96
bpm, FR = 24 irpm, SpO2 = 92%. Exame físico: ausculta pulmonar
normal; ausculta cardíaca com hiperfonese de segunda bulha em
foco pulmonar; edema de membros inferiores e estase jugular.
Antecedentes pessoais: DM2, tabagismo (50 anos-maço) e
enfisema pulmonar, em uso de tiotrópio sem melhora. Exames
complementares: exame sumário de urina: 5 leucócitos/ml e
proteínas +++; ecocardiograma evidencia hipertensão pulmonar
(PSAP estimada de 65 mmHg); espirometria: CVF = 75% previsto,
VEF1 = 70% do previsto e VEF1/CVF = 74%. Qual o exame essencial
para o diagnóstico?
a) Cintilografia pulmonar de ventilação/perfusão.
sinais
b) Tomografia de tórax de alta resolução.
c) Proteinúria de 24 horas.
d) Teste da difusão de CO.

Contudo, ainda que a pressão da artéria pulmonar estimada

pelo ECO esteja elevada, a confirmação só poderia ser feita com R. Questão bastante ilustrativa sobre o que conversamos há
exatidão pela cateterização do ventrículo direito. pouco! O paciente tem clínica, exame físico e ecocardiograma
compatíveis com hipertensão pulmonar. Nesta situação, lembre-
se de que o diagnóstico de uma causa secundária deve ser
Assim, sendo o ECO sugestivo de hipertensão, o próximo passo é
insistentemente buscada com exames complementares, como
definir se ela é primária ou não. Cabe pontuar que a HP primária
espirometria (já realizada), cintilografia pulmonar (a fazer) e,
é uma doença extremamente rara e o seu tratamento é diferente
apenas em situações de suspeita de doença intersticial (o que não
da maioria das causas de hipertensão pulmonar secundária. Por
parece ser o caso), TC tórax. Resposta: letra A.
isso, o diagnóstico de uma causa de hipertensão pulmonar
secundária deve ser insistentemente buscado, através de
exames como prova de função respiratória, TC de tórax (em caso
de suspeita de doença intersticial pulmonar) e cintilografia
pulmonar (ou angio-TC de artérias pulmonares). Outras causas
secundárias que devem ser investigadas são hipertensão porta,
colagenoses, uso de anorexígenos e infecção pelo HIV. Se não
chegamos a uma causa secundária, o último exame indicado
é, de fato, o cateterismo cardíaco, que estabelecerá
efetivamente se a HAP é primária ou se existe alguma causa
secundária não detectada pelo ecocardiograma.

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2018
FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP –
UNICAMP
Mulher, 54 anos, com antecedente de esclerose sistêmica em uso
de metotrexate, apresenta dispneia progressiva há 5 meses,
agora aos mínimos esforços, além de edema progressivo em
membros inferiores, sem tosse ou chiado. Nunca fumou, nega
hipertensão e infarto do miocárdio. Ao exame, a ausculta
pulmonar é normal e há edema de membros inferiores ++/4 até
joelhos. Seu ecocardiograma transtorácico atual
insuficiência mitral leve, fração de ejeção do ventrículo esquerdo
55%, e pressão estimada de artéria pulmonar 52 mmHg. Realizou
cintilografia pulmonar de ventilação/perfusão que resultou
normal. ECG evidencia fibrilação atrial e não há anormalidades
no parênquima pulmonar na radiografia de tórax. Para a
confirmação da causa da dispneia da paciente, deve-se solicitar:
a) Tomografia computadorizada de tórax de alta resolução.
b) Cateterismo cardíaco direito.
c) Ressonância nuclear magnética cardíaca.
d) Ecocardiograma de stress farmacológico.
R. As complicações pulmonares da esclerose sistêmica são
comuns e são a principal causa de morte relacionada à doença,
como veremos nas discussões da reumatologia do programa de
R3. A hipertensão pulmonar na esclerose sistêmica é classificada
como do grupo I, que consiste de hipertensão arterial pulmonar,
cujo diagnóstico necessita do cateterismo cardíaco direito para
mensuração da pressão arterial pulmonar média e da resistência
vascular pulmonar. Resposta: letra B.
Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech
RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2018
SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE – RIO DE JANEIRO
– SES-RJ
Mulher de 36 anos vem apresentando dispneia progressiva para
esforços. Ao exame físico, observou-se turgência jugular
patológica, hepatomegalia, edema de membros inferiores e
segundo som cardíaco mais intenso no foco pulmonar. O
ecocardiograma mostrou aumento de ventrículo direito e PSAP
estimada em 45 mmHg, a tomografia do tórax não evidenciou
revela doença parenquimatosa e a prova de função respiratória não teve
obstrução. O exame mais importante no prosseguimento da
investigação é o(a):
a) Capilaroscopia.
b) Polissonografia.
c) Cateterismo direito.
d) Ecocardiograma com microbolhas.
R. Temos um quadro de hipertensão pulmonar que a
investigação complementar não identificou uma causa
secundária (TC de tórax e prova de função respiratória normais).
Assim, é possível que seja uma hipertensão arterial pulmonar
(grupo I), cujo diagnóstico formal necessita do cateterismo
cardíaco direito. Resposta: letra C.
TRATAMENTO
VIDEO_15_R3_CLM_24
Os pacientes assintomáticos (classe funcional I) não recebem
tratamento, mas devem ser monitorados continuamente quanto
ao desenvolvimento de sintomas, que seriam indicativos de
progressão da doença. Naturalmente, o tratamento específico
para cada uma das doenças que podem causar hipertensão
pulmonar secundária deve ser oferecido.
Para casos sintomáticos, medidas gerais incluem a restrição de
sódio na dieta e oxigenoterapia nos indivíduos hipoxêmicos. A
utilização de diuréticos deve ser cautelosa, a fim de não reduzir
ainda mais o débito cardíaco, estando indicada apenas naqueles
com evidência de retenção de fluidos. A anticoagulação crônica
é indicada sobretudo para o grupo 4 (doença tromboembólica) e
para pacientes selecionados com a forma primária idiopática ou
hereditária, relacionada ao HIV ou a medicamentos.
TRATAMENTO DO GRUPO 1 (HAP)
O tratamento da HAP (grupo 1) é diferenciado por ser o único
grupo*  em que o tratamento específico da hipertensão
pulmonar é formalmente recomendado nos casos sintomáticos
pela possibilidade de desfechos favoráveis, como aumento de
sobrevida, melhora da classe funcional, retardo na progressão
da doença e o mais avaliado, que é a melhora no teste de
caminhada de seis minutos.
Para a tomada de decisão quanto à seleção do tratamento cardíaco nos pacientes com doença grave que esperam pelo
farmacológico, é importante a realização do teste da transplante.
vasorreatividade aguda a partir de cateterização ventricular
direita. O teste envolve basicamente a administração de um
vasodilatador de curta duração (óxido nítrico inalatório, RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2020
epoprostenol intravenoso ou adenosina intravenosa) seguido de (CLÍNICA MÉDICA)
avaliação hemodinâmica. Como dito antes, resposta positiva ao UNIVERSIDADE ESTADUAL PAULISTA – UNESP
teste é caracterizada por uma redução na pressão média da
artéria pulmonar de pelo menos 10 mmHg, atingindo um valor Homem de 34 anos com diagnóstico de Hipertensão Arterial
absoluto inferior a 40 mmHg, enquanto o débito cardíaco Pulmonar Idiopática de risco intermediário de mortalidade foi
permanece inalterado ou aumenta. Assim, temos duas opções: submetido ao tratamento clínico inicial com antagonista de
receptor de endotelina e inibidor de fosfodiesterase-5. Após seis

(1) Pacientes com teste da vasorreatividade aguda positivo meses evoluiu para risco alto de mortalidade. A conduta

devem ser inicialmente tratados com bloqueadores dos recomendada é:

canais de cálcio (nifedipina, amlodipina ou diltiazem), na

maior dose tolerada, tomando cuidado para não reduzir
demais a PA. O verapamil é evitado pela maior possibilidade
de efeito inotrópico negativo (redução de força de contração
cardíaca). Atenção: se o teste da vasorreatividade tiver sido
negativo, o uso desses fármacos piora os sintomas!
(2) Naqueles pacientes com teste negativo, e também
naqueles com teste positivo que não responderam ao
tratamento inicial, podemos tentar outros vasodilatadores.
As principais opções disponíveis são os análogos da
prostaciclina (epoprostenol, iloprost, treprostinil,
selexipag), inibidores da fosfodiesterase (sildenafil ou
tadalafil), antagonistas do receptor da endotelina
(bosentan, ambrisentan, macitentan), estimulantes da
guanilato ciclase (riociguat).
Para os pacientes em classes funcionais II e III, a tendência hoje
é começar com associação ambrisentan e tadalafil. Caso o
paciente não queira ou não tolere o tratamento combinado, é
a) Manter o mesmo esquema de tratamento e reavaliar após 6
meses.
b) Iniciar esquema triplo de tratamento acrescido de análogos de
prostaciclina.
c) Considerar transplante pulmonar.
d) Trocar o esquema terapêutico inicial para análogos de
prostaciclina IV e inalatório.
R. O tratamento da Hipertensão Pulmonar (HP) vai depender da
etiologia e classificação do quadro. Para o tratamento de
Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), ou seja, do grupo 1, os
análogos da prostaciclina, os inibidores da fosfodiesterase-5 e os
inibidores dos receptores de endotelina estão indicados. O uso de
terapia combinada é sabidamente seguro e eficaz. Pacientes com
piora clínica progressiva e deterioração do quadro apesar do
tratamento clínico, devem ser avaliados para transplante
pulmonar. Resposta: letra C.

feito monoterapia com um antagonista de endotelina ou inibidor

de fosfodiesterase ou estimulante da guanilato ciclase.

Para os casos mais graves – classe funcional III com evidência de

progressão rápida de doença e classe funcional IV – deve ser
iniciado um análogo de prostaciclina. O epoprostenol é
administrado em infusão venosa contínua, o iloprost é inalatório,
o treprostinil pode ser subcutâneo, intravenoso, oral ou
inalatório e o selexipag é oral.

Caso haja progressão ou refratariedade da doença, devemos

adicionar um fármaco sempre de classe diferente. Atenção para
o fato de que não se deve associar inibidor de fosfodiesterase
com estimulante da guanilato ciclase pelo risco de hipotensão
por serem, de certa forma, considerados da mesma classe, uma
vez que todos agem aumentando a ação do GMP cíclico. Assim, a
combinação de tratamento pode chegar a até três drogas
(análogo da prostaciclina + antagonista do receptor da
endotelina + inibidor da fosfodiesterase ou estimulante da
guanilato ciclase).

O único tratamento definitivo, reservado para os pacientes com

sintomas graves e absolutamente refratários ao tratamento
clínico, é o transplante pulmonar. A septostomia atrial (criação
de shunt interatrial) pode ser tentada para manter o débito

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

 RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2017
SELEÇÃO UNIFICADA PARA RESIDÊNCIA MÉDICA DO
ESTADO DO CEARÁ – SURCE
Paciente 34 anos, em acompanhamento por esclerodermia há 2
anos. Desde o início do quadro apresenta fenômeno de Raynaud.
Há seis meses foi detectada hipertensão arterial pulmonar que
piorou após uso de nifedipina. Hoje, comparece à consulta, com
piora da dispneia e referindo úlceras digitais dolorosas em
primeiro e segundo pododáctilos esquerdos e primeiro
pododáctilo direito. Traz tomografia de tórax de alta resolução
normal. Nesta situação clínica, qual das drogas abaixo estaria
mais indicada para o tratamento dos sintomas dessa paciente?

a) Clopidogrel.

b) Sildenafila.

c) Losartana.

d) Diltiazem.

R. A hipertensão pulmonar associada às doenças do tecido

conjuntivo fazem parte do grupo 1, que é merecedor de
tratamento específico. O fato de ter piorado com a nifedipina
demonstra que se trata de um caso não responsivo a bloqueador
de canal de cálcio (o ideal teria sido fazer antes o teste da
responsividade vascular aguda), de forma que não há motivo
para tentar o diltiazem. Clopidogrel e losartana não fazem parte
do arsenal terapêutico da hipertensão pulmonar. Nesse contexto,
as drogas mais utilizadas são análogos da prostaciclina,
inibidores da fosfodiesterase (como o sildenafil), antagonistas do
receptor da endotelina e estimulante da guanilato ciclase.
Resposta: letra B.

Quadro clínico: o derrame pode ser inteiramente assintomático

ou se manifestar com dispneia, associada ou não a dor pleurítica

DOENÇAS PLEURAIS e tosse irritativa. O grau de dispneia dependerá do volume do

derrame e da reserva respiratória do paciente. Trepopneia
também pode estar presente e, neste caso, a dispneia piora
quando o lado do derrame pleural está para cima (ex.: derrame
pleural direito piora com decúbito lateral esquerdo).

No exame físico, os pacientes podem apresentar desvio do ictus

cardíaco e da traqueia, redução da expansibilidade torácica,
abolição do murmúrio vesicular e do frêmito toracovocal,
submacicez à percussão e egofonia. Outro achado semiológico é
o sopro tubário ou som bronquial próximo à borda do derrame.
Vale a pena conhecer três sinais descritos na síndrome do
derrame pleural:

➤ Sinal de Lemos Torres: abaulamento expiratório dos últimos

DERRAME PLEURAL
VIDEO_16_R3_CLM_24
Definição: o derrame pleural corresponde ao acúmulo anormal
de líquido entre as pleuras visceral e parietal (cavidade ou
espaço pleural). Normalmente esse espaço é preenchido apenas
por uma quantidade mínima de líquido (< 1 ml), cuja função é a
de lubrificar as pleuras durante o movimento respiratório.
espaços intercostais, na face lateral do hemitórax, com os
derrames de pequeno e médio volume;
➤ Sinal de Signorelli: som maciço durante a percussão da 7ª a
11ª vértebra, nos grandes derrames;
➤ Sinal ou fenômeno de Litten: visualização do diafragma
quando faz sua incursão durante a inspiração e expiração. Na
verdade, ele estará abolido nos derrames moderados e
volumosos.

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

Diagnóstico: a investigação se inicia com a radiografia de tórax. Uma observação: o derrame pleural restringe a inspiração,
Na posição Posteroanterior (PA), pequenos volumes não reduzindo VEF1 e a CVF, de modo que os pacientes com
costumam ser identificados. A obliteração ou velamento do seio derrames volumosos, caso submetidos à espirometria,
costofrênico surge a partir de volumes de 175-200 ml. A partir apresentarão padrão típico de doença restritiva.
daí, conforme o volume do derrame aumenta, encontraremos
uma opacificação progressiva das porções inferiores dos campos Abordagem: é sempre importante ressaltar que a simples
pleuropulmonares com a formação de uma parábola com a presença de um derrame pleural não deve motivar abordagem
concavidade voltada para cima (parábola de Damoiseau ou sinal diagnóstica ou terapêutica caso seja assintomático ou
do menisco). O derrame pleural pode ser identificado mais oligossintomático e exista uma etiologia clara para o derrame
precocemente na radiografia em perfil, com volumes a partir de (ex.: derrame bilateral, maior à direita, em portador de
50 ml, demonstrando a obliteração do seio costofrênico insuficiência cardíaca descompensada). A ideia é a de que,
posterior e o desaparecimento da cúpula diafragmática nesses casos que já sabemos a causa provável, nenhuma
correspondente ao hemitórax em que há o derrame. informação adicional seria extraída com a avaliação do líquido
pleural. Se houver necessidade de elucidação diagnóstica, a
conduta preconizada então é a punção diagnóstica
(toracocentese). Para isso, deve haver pelo menos 300 ml de
líquido na cavidade pleural a ser abordada, o que corresponde a
uma "lâmina" de líquido > 1 cm no RX de tórax na incidência
"Laurell" (decúbito lateral do lado do derrame, com raios
horizontais).

Devemos ter um cuidado muito importante durante a

toracocentese: não deve ser feita a retirada de grandes
volumes (> 1-1,5 L) em uma única punção, pois pode causar
edema pulmonar de reexpansão!!!

O primeiro parâmetro a ser analisado é a aparência do líquido

puncionado. Sua cor habitual é amarelo-citrino, mas pode estar
Figura 1. Derrame pleural à esquerda. modificada nas seguintes situações:
A incidência de Laurell (radiografia de tórax em decúbito lateral
com raios horizontais) é mais sensível para a detecção do ➤ Turvo: alteração inespecífica. Pode estar presente nos
derrame pleural do que as incidências anteriores. Ela é realizada derrames inflamatórios e no quilotórax;
buscando avaliar se a suposta coleção líquida "se movimenta",
➤ Purulento: empiema pleural;
quando há dúvidas sobre a presença ou não de derrame ou se a
imagem corresponder a derrame septado ou espessamento ➤ Leitoso: quilotórax;
pleural. Nas imagens compatíveis com derrame, mas que não se ➤ Hemorrágico: acidente de punção, câncer e embolia pulmonar
modificam com mudanças na posição do paciente, a (chamamos de hemotórax o derrame pleural cujo hematócrito
Ultrassonografia (USG) permite fazer essa diferenciação entre é superior a 50% do Ht sanguíneo);
derrame loculado. A USG tem sensibilidade ainda maior na
➤ Achocolatado: derrame hemorrágico antigo, rotura de
detecção de derrames pleurais que a radiografia de tórax. Além
abscesso amebiano hepático.
de quantificar seu volume, permite identificar septações,
espessamentos e a presença de grumos de fibrina no líquido
pleural, assim como localizar de forma mais acurada o derrame O próximo passo será a caracterização do derrame como
no momento da toracocentese. transudato ou exsudato. Confira as principais causas na tabela a
seguir. Os exsudatos são geralmente causados por doenças

Formas atípicas de um derrame pleural incluem a apresentação pleuropulmonares, enquanto os transudatos são causados por

infrapulmonar (subpulmonar), mantendo-se sob os pulmões e doenças sistêmicas congestivas, que cursam com aumento da

sem se estender para o seio costofrênico ou para as porções pressão hidrostática, diminuição da pressão oncótica, diminuição

laterais do espaço pleural; loculado ou septado (líquido pleural da pressão no espaço pleural ou comunicação com a cavidade

encapsulado típico do empiema e hemotórax); e fantasma peritoneal. Além disso, os exsudatos mais comumente são

(loculado entre as cissuras horizontal ou oblíqua), formando uma unilaterais, enquanto os transudatos tendem a ser bilaterais.

imagem compatível com uma massa na projeção em PA ou de

conformação elíptica no perfil. A tomografia de tórax pode,
TABELA 1
nesse momento, ajudar na diferenciação entre estruturas
vizinhas que acabavam se sobrepondo em um mesmo plano na
Transudatos
radiografia de tórax.

➤ Insuficiência cardíaca congestiva.

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

 ➤
Cirrose com ascite.
TABELA 2
➤ Síndrome nefrótica.
➤ Condições hipoalbuminêmicas. Achados Doenças

➤ Retenção/sobrecarga de fluidos.
pH < 7,2 Infecções (empiema),
➤ Embolia pulmonar (20% dos casos). neoplasia, rotura de
➤ Colapso lobar. esôfago; artrite reumatoide
e colagenoses

Exsudatos
Glicose (< 60 mg/dl) Infecções (empiema),
➤ Neoplasias malignas: carcinoma broncogênico, carcinoma neoplasia, colagenoses e na
metastático, linfoma, mesotelioma. artrite reumatoide

➤ Infecções: bacteriana/parapneumônica, empiema,

Amilase (> 200 U/dl) Pacreatite, rotura de
tuberculose, fúngica, viral, parasitária.
esôfago, neoplasia, prenhez
➤ Relacionada à doença vascular/do colágeno: artrite ectópica rota
reumatoide, granulomatose de Wegener, lúpus eritematoso
sistêmico, síndrome de Churg-Strauss.
Fator reumatoide, FAN, Colagenoses, artrite
➤ Relacionada à doença abdominal: perfuração esofágica, células LE reumatoide
abscesso subfrênico, pancreatite/pseudocisto.

➤ Outras: embolia pulmonar (80% dos casos); quilotórax, Complemento (reduzido) Lúpus, artrite reumatoide
uremia, sarcoidose, trauma, pós-irradiação.
Hemácias (5.000/mm³) Trauma, câncer, embolia
pulmonar
Essa divisão inicial se faz a partir da avaliação dos níveis de
proteína e LDH comparados ao sérico, a partir dos critérios de
Derrame quiloso Tuberculose, lesão do ducto
Light. Se pelo menos um deles estiver presente, trata-se de um
(triglicerídeos > 110 mg/dl) torácico (trauma, invasão
exsudato:
neoplásica)

➤ Proteína pleural/proteína plasmática > 0,5;

Adenosina deaminase/ADA Tuberculose
➤ LDH pleural/LDH plasmática > 0,6; (> 40-60 U/L)
➤ LDH pleural > 2/3 do limite superior no sangue (> 200 UI/L).

Embora sejam os mais utilizados, os critérios de Light podem

não ser muito específicos (25% dos derrames ditos "exsudativos",
na realidade, estaremos diante de um transudato), sobretudo
nos pacientes que estão em uso de diuréticos (o líquido fica mais
"concentrado"). Se a toracocentese mostrar um exsudato pelos
critérios, mas a suspeita for de um transudato, recorremos então
para o gradiente soropleural de proteína, obtido pela diferença
entre o valor de proteína total do soro e do líquido pleural; um
resultado > 3,1 g/dl confirmaria se tratar de um transudato.
Nesses casos, o gradiente albumina soropleural também pode
ser útil, sendo < 1,2 g/dl nos exsudatos.   

Além da dosagem da proteína e a LDH, quando se trata de um

exsudato, os seguintes exames podem ser solicitados para
elucidação diagnóstica: pH, glicose, amilase, citometria
diferencial, citopatológico, pesquisa direta de bactérias (Gram),
fungos e BAAR, culturas para germes comuns, fungos e
micobactérias. Essa seria uma "rotina" para o líquido pleural.
Outros exames que podem ser solicitados em situações mais
específicas incluem a ADA e o interferon gama (para
tuberculose), triglicerídeos (para derrame quiloso), etc.

Os principais achados na avaliação bioquímica do líquido pleural

estão listados abaixo:
Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech
RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2020
(CLÍNICA MÉDICA)
HOSPITAL UNIVERSITÁRIO ANTÔNIO PEDRO – UFF
Na prática clínica, deparamo-nos frequentemente com pacientes
com derrame pleural. Diante disso e considerando os critérios de
Light, pode-se afirmar que o derrame pleural é classificado como
exsudativo quando:
a) A razão da proteína total (PTN) pleural sobre a dosagem no
plasma é maior do que 0,5 (PTN pleural/PTN sangue > 0,5).
b) Tem como causas principais a insuficiência cardíaca e cirrose
hepática.
c) A razão da proteína total (PTN) pleural sobre a dosagem no
plasma é menor do que 0,5 (PTN pleural/PTN sangue < 0,5).
d) A razão do LDH pleural sobre a dosagem do LDH no plasma é
menor do que 0,6 (LDH pleural/LDH sangue < 0,6).
PNEUMOTÓRAX
PNEUMOTÓRAX ESPONTÂNEO
PRIMÁRIO
Por definição, é o tipo de pneumotórax que ocorre em pacientes
sem história de pneumopatia e sem relato de trauma.  Trata-se
de uma condição relativamente comum em pacientes jovens,
homens, magros e altos, com incidência de 6 a 10 casos por
100.000 indivíduos/ano. Há também um padrão autossômico
dominante, com relação genética da doença.  A origem é
geralmente a ruptura de pequenas bolhas apicais localizadas
dentro ou imediatamente sob a pleura visceral. Contudo, cerca
de 50% desses pacientes são tabagistas, o que sugere a
presença de uma doença pulmonar subclínica. Apresenta-se de
forma bilateral em apenas cerca de 2% dos casos, ainda que,
após o primeiro episódio, metade dos pacientes apresentará
novo quadro.

e) A razão do LDH pleural sobre a dosagem do LDH no plasma é

menor do que 0,5 (LDH pleural/LDH sangue < 0,5). O tratamento inicial em pacientes sintomáticos é a toracostomia
por tubo e drenagem em selo d’água. Em pacientes
assintomáticos com pneumotórax < 1/3 (ou < 20% segundo
R. Diante de um derrame pleural, é fundamental determinar se o
algumas referências) do volume pulmonar, podemos aguardar a
líquido é um transudato (resultante ou do aumento da pressão
reabsorção espontânea do ar. Caso o pulmão não expanda
hidrostática, ou da redução da pressão coloidosmótica do
adequadamente ou o paciente apresente episódios recorrentes,
plasma) ou um exsudato (decorrente ou de aumento da
recomenda-se a toracoscopia, objetivando o grampeamento das
permeabilidade dos capilares pleurais, ou de um bloqueio à
paredes das bolhas e abrasão pleural. Outra opção mais invasiva
drenagem linfática da pleura). Para isso, lançamos mão dos
seria a toracotomia. Esses procedimentos são capazes de evitar
critérios de Light, sendo o derrame considerado exsudativo se
recidiva em quase todos os pacientes.
pelo menos um dos critérios que acabamos de ver estiver
presente. A única opção adequada é a letra A. Na letra B, cabe
destacar que insuficiência cardíaca e cirrose hepática são causas
clássicas de derrame transudativo.

ATENÇÃO

Não podemos confundir esses termos frequentemente

usados no manejo das doenças pleurais!!!

➤ Toracocentese: punção do líquido pleural normalmente

para fins diagnósticos, realizada um ou dois espaços
intercostais abaixo do limite do derrame.
➤ Toracostomia: incisão torácica com posicionamento de
dreno em selo d’água (drenagem fechada), posicionando o
dreno entre o 5º e o 6º espaço intercostal direito, entre as
linhas axilar anterior e média.
➤ Toracoscopia: visualização das superfícies pulmonares e
da cavidade pleural através de um tubo de observação
(toracoscópio).

➤ Toracotomia: abertura cirúrgica da cavidade torácica.

VIDEO_17_R3_CLM_24

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech


Figura 2. Pneumotórax espontâneo primário à direita.
RESIDÊNCIA MÉDICA R3 – 2020
(CLÍNICA MÉDICA)
UNIVERSIDADE FEDERAL DO ESTADO DO RIO DE
JANEIRO – UNIRIO
Um jovem de 20 anos saudável durante a prática de surf
apresentou dor torácica súbita, intensa, unilateral e ventilatório-
dependente. Um quadro de dispneia leve a moderada também
está presente. O diagnóstico mais provável é:
a) Embolia pulmonar.
b) Pleurodínia por coxsackie.
c) Pneumonia aspirativa.
d) Pneumotórax espontâneo.
e) Herpes-zóster torácico na fase inicial pré-surgimento das
lesões.
R. O quadro é clássico da apresentação do pneumotórax
espontâneo, quando teremos dor tipo pleurítica súbita em
pacientes jovens, homens e sem comorbidades. Resposta: letra D.
PNEUMOTÓRAX SECUNDÁRIO
Consiste em um tipo de pneumotórax não relacionado ao
trauma, porém associado à presença de alguma pneumopatia,
quase sempre a DPOC. A patogênese é a mesma da que vimos
no quadro primário (ruptura de bolhas), porém o quadro clínico
costuma ser bem mais exuberante, já que esses pacientes têm
menor reserva pulmonar.
Dessa forma, geralmente é necessário um procedimento mais
invasivo que a aspiração simples, sendo a toracostomia com
Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech
drenagem em selo d’água a opção para o tratamento. Num
segundo momento, deve ser realizada a toracoscopia (ou
toracotomia) objetivando grampeamento das paredes das
bolhas e a abrasão pleural. Se o risco cirúrgico for proibitivo, a
pleurodese pode ser tentada como forma de tratamento
definitivo.
PNEUMOTÓRAX HIPERTENSIVO
Este é o pneumotórax que se instala quando o ar penetra na
cavidade pleural de forma contínua e um mecanismo valvular o
impede de sair. Pode ser causado por traumatismo torácico
penetrante, trauma fechado com fratura de costelas e
consequente lesão pulmonar ou pelo emprego de ventilação
com pressão positiva em pacientes com lesões
pleuropulmonares – esta última é a causa mais comum segundo
o ATLS. Dessa forma, o ar se acumula na cavidade pleural sob
pressão, causando insuficiência respiratória (por compressão
pulmonar), hipotensão arterial e turgência jugular (pela redução
do retorno venoso), além de desvio da traqueia e do mediastino
para o hemitórax contralateral.
Como se trata de uma emergência médica, deve ser manejado
inicialmente com toracocentese de alívio (transformando o
pneumotórax em aberto), seguida pela toracostomia com
drenagem em selo d’água.
PNEUMOTÓRAX TRAUMÁTICO
Este é um tema que aparece muito pouco nas provas de Clínica!
Mas apenas para recordarmos: o pneumotórax traumático pode
se dividir em aberto e fechado, dependendo do tipo de trauma.
No pneumotórax aberto, temos uma lesão na parede do tórax
que estabelece uma comunicação da cavidade pleural com o ar
atmosférico, portanto um trauma torácico aberto (ferida).
Quando o paciente inspira, o ar entra no tórax preferencialmente
pela ferida, e não pela traqueia, já que nesta última existe
resistência ao fluxo aéreo. O tratamento imediato do
pneumotórax aberto consiste na oclusão da ferida com uma
gaze fixada apenas em três de seus lados (curativo de três
pontas). Isso gera um mecanismo valvular, pois impede que o ar
entre pela inspiração e permite sua saída na expiração – sua
oclusão completa pode transformar um pneumotórax aberto em
hipertensivo! O tratamento definitivo envolve o fechamento
cirúrgico do pneumotórax apenas após a drenagem torácica em
selo d’água (toracostomia).
O pneumotórax fechado, também chamado de pneumotórax
simples, possui patogênese semelhante ao pneumotórax
hipertensivo, com a "simples" diferença que não cursa com
desvio do mediastino ou hipotensão arterial. A indicação ou não
da drenagem em selo d’água depende principalmente da
extensão do pneumotórax. Quando pequeno (< 1/3 do volume
do pulmão) deve ser acompanhado clinicamente, sendo indicada
a drenagem nas seguintes situações:
➤
Aumento do pneumotórax;
➤ Necessidade de anestesia geral ou ventilação mecânica;
➤ Antes de transporte aéreo.
Quando ocupar mais de 1/3 do volume pulmonar, deve ser
sempre drenado. Outras causas de pneumotórax fechado que
devem ser sempre lembradas são as iatrogênicas, com destaque
para o pneumotórax durante punção de veia subclávia (para
instalação de cateter) e a realização de toracocentese em
pacientes com derrame pleural.
HEMOTÓRAX
Este é mais um distúrbio pleural que aparece pouco nas provas
de Clínica! Por definição, o hemotórax é um sangramento na
cavidade pleural, sendo geralmente causado por laceração
pulmonar ou pela ruptura de um vaso intercostal. Na maioria
dos casos, o único tratamento necessário é a drenagem, que leva
à reexpansão pulmonar, comprimindo o vaso lesado
interrompendo o sangramento. Contudo, alguns pacientes
desenvolvem uma forma mais grave denominada hemotórax
maciço, definido por um acúmulo rápido de mais de 1.500 ml de
sangue ou de ≥ 1/3 do volume sanguíneo do paciente, na
cavidade torácica. Neste caso, devemos drenar o tórax e
podemos transfundir o sangue drenado para o próprio paciente
(autotransfusão). A toracotomia é indicada baseada
principalmente em pacientes que não apresentam estabilidade
hemodinâmica após as medidas anteriores e nas seguintes
situações: drenagem imediata de 1.500 ml; drenagem contínua
de > 200 ml/h durante mais de duas a quatro horas após a
drenagem inicial; necessidade persistente de transfusões
sanguíneas.
MESOTELIOMA PLEURAL
Definição: o mesotelioma é um tumor maligno primário
originado das células mesoteliais que revestem as cavidades
pleurais, o peritônio e o pericárdio (é o "câncer de cavidades
serosas"). Vamos aqui abordar o mesotelioma pleural!
Epidemiologia: é um tumor raro, associado à exposição
prolongada ao asbesto em até 70% dos casos. A faixa etária
média é de 60-70 anos de idade, surgindo mais ou menos entre
30 e 35 anos após a exposição. Outro fator de risco importante é
a exposição à radiação ionizante. Não parece haver associação
com tabagismo!
ATENÇÃO
A asbestose também aumenta o risco de carcinoma
broncogênico. Inclusive, o câncer de pulmão é mais comum
que o mesotelioma nos indivíduos expostos ao asbesto.
Apresentação: inicialmente, o mesotelioma aparece como
pequenos nódulos nas pleuras parietal e visceral, sendo mais
Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech
comum na primeira. Em estágios mais avançados, esses nódulos
aumentam de tamanho e se fundem, formando uma "couraça"
que se estende até as cisuras interlobares e comprime o
parênquima pulmonar, encarcerando-o, apesar de pouco invadi-
lo diretamente. Do ponto de vista histológico, podemos
subdividir o mesotelioma pleural em três tipos: epitelioide (60%
dos casos), sarcomatoide e bifásico (misto).
Quadro clínico: o principal sintoma é a dor torácica, presente
em 60 a 70% dos casos. Outros sintomas comuns são dispneia
(25%) e tosse seca (20%). Infelizmente, quando aparecem as
primeiras manifestações clínicas a doença já está avançada, com
sobrevida média de seis a oito meses e que não se altera muito
com o tratamento. Diversas estruturas intratorácicas também
podem ser invadidas, levando a manifestações como disfagia
(esôfago), rouquidão (nervo laríngeo recorrente), dispneia e
soluços (nervo frênico), síndrome de compressão medular,
arritmias, insuficiência cardíaca (pericárdio/coração), síndrome
de Horner*  (cadeia simpática cervicotorácica), síndrome de
Pancoast* (plexo braquial) e síndrome de veia cava superior.
e
Diagnóstico: o achado principal nos exames de imagem é um
derrame pleural unilateral de grande monta, à direita em 60%
dos casos. Outras alterações comuns, muitas vezes encobertas
pelo derrame, são massas pleurais (que constituem o tumor
propriamente dito) e espessamento pleural difuso, podendo
acometer as cisuras interlobares. Menos comumente,
encontramos as massas e o espessamento pleural sem o
derrame. Em fases mais avançadas, pode ocorrer
encarceramento pulmonar pela pleura neoplásica, resultando
em redução do volume pulmonar. De forma interessante,
diferentemente do que ocorre na maioria dos derrames pleurais,
o mesotelioma não causa ou causa pouco desvio das estruturas
mediastinais para o lado oposto da caixa torácica, em razão da
restrição imposta à parede torácica.
O diagnóstico pode ser estabelecido através de biópsia pleural
aberta, guiada por toracotomia ou videotoracoscopia
(sensibilidade de 98%). A biópsia fechada confirma o diagnóstico
em 25% dos casos, enquanto a toracocentese, em 40% dos
casos. Ou seja, é comum que precisemos recorrer à biópsia
pleural aberta. No caso da toracocentese, utilizada para coleta de
líquido para exame citopatológico, além da baixa sensibilidade,
muitas vezes encontramos dificuldade em diferenciar o
mesotelioma de um câncer de pulmão com disseminação pleural
ou de um adenocarcinoma extratorácico com metástase para
pleura. Na maioria dos casos, precisamos do exame de imuno-
histoquímica para fazer essa diferenciação.
 mediastinal, diafragmática e
visceral) e pelo menos um dos
seguintes achados: envolvimento
da fáscia endotorácica, extensão
até a gordura mediastinal, foco
de tumor solitário se estendendo
à parede torácica e comple‐
tamente ressecável ou
envolvimento não transmural do
pericárdio.

T4 Tumor localmente avançado e

tecnicamente irressecável; tumor
envolvendo qualquer uma das
Figura 3. Paciente com mesotelioma pleural à direita.
superfícies pleurais ipsilaterais
Estadiamento: os exames de estadiamento rotineiramente
(parietal, mediastinal, diafrag‐
solicitados são a TC e a RM. A TC é capaz de detectar invasão da
mática e visceral) e pelo menos
parede torácica, arcos costais e estruturas mediastinais, porém
um dos seguintes achados:
apresenta eficácia limitada para detecção de linfonodos
massas multifocais na parede
comprometidos. A RM deve ser realizada em pacientes com
torácica ou extensão difusa para
doença potencialmente ressecável, já que é o melhor exame
a parede torácica, qualquer
para detecção da extensão local da doença, principalmente para
envolvimento de costela,
diafragma e cavidade peritoneal. PET pode ser utilizado para
extensão transdiafragmática do
detecção de doença extratorácica, porém tem papel limitado
tumor para o peritônio, extensão
quando utilizado isoladamente.
direta do tumor para órgão(s)
mediastinal(is), extensão direta

TABELA 3: ESTADIAMENTO TNM DO MESOTELIOMA para a pleura contralateral,

PLEURAL. coluna ou superfície interna do
pericárdio, derrame pericárdico

T = TUMOR com citologia positiva, ou tumor

envolvendo o miocárdio.

T0 Sem evidência de tumor

primário. N = LINFONODO

NX Linfonodo não pode ser avaliado.

TX Tumor primário não pode ser
abordado.
N0 Não invade linfonodos.

TIS Carcinoma in situ (displasia de

alto grau). N1 Acomete linfonodos bronco‐
pulmonares, hilares ou
mediastinais ipsilaterais,
T1 Tumor limitado à pleura parietal
incluindo cadeia mamária
ipsilateral, podendo incluir a
interna ipsilateral, peridia‐
pleura visceral, a mediastinal e a
fragmáticos, da gordura
pleura diafragmática.
pericárdica ou intercostais.

T2 Tumor envolvendo cada uma das

N2 Acomete linfonodos mediastinais
superfícies pleurais ipsilaterais
ipsilaterais ou linfonodos
(parietal, mediastinal,
supraclaviculares de qualquer
diafragmática e visceral) e pelo
lado.
menos um dos seguintes
achados: invasão do diafragma
e/ou invasão do parênquima M = METÁSTASE À DISTÂNCIA
pulmonar adjacente.
M0 Nenhum sinal ou indício de
T3 Tumor localmente avançado, metástase à distância.
mas potencialmente ressecável;
tumor envolvendo cada uma das M1 Metástase à distância.
superfícies pleurais (parietal,

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

 ➤ LDH > 500 U/L;
Estágios do mesotelioma pleural
➤ Performance status ruim;

➤ Estágio IA: T1, N0, M0. ➤ Dor torácica;

➤ Estágio IB: T2-3, N0, M0. ➤ Plaquetas > 400.000/mm³;

➤ Estágio II: T1-2, N1, M0. ➤ Histologia não epitelioide;

➤ Estágio IIIA: T3, N1, M0. ➤ Idade > 75 anos.

➤ Estágio IIIB: T1-3, N2, M0 ou T4, qualquer N, M0.

Segundo a EORTC, os fatores de mau prognóstico seriam
➤ Estágio IV: quaisquer T e N, M1.
performance status ruim, leucocitose, sexo masculino e histologia
sarcomatoide.

Os sítios mais comuns de disseminação local são a parede

torácica (destruição de costelas, levando a retrações), pericárdio
(aumento da área cardíaca) e diafragma. A partir do diafragma, o
tumor pode se lançar ao peritônio e à cavidade abdominal. As
metástases podem se direcionar ao hemitórax contralateral, SNC
e outros sítios. A extensão através do diafragma leva a
carcinomatose peritoneal e suas complicações,
obstrução de delgado.
Em cerca de 50% dos pacientes encontramos metástases, mas a
TUMORES SECUNDÁRIOS DA
PLEURA
Os derrames pleurais associados a neoplasias metastáticas
como a constituem o segundo tipo mais comum de derrame pleural
exsudativo. Cerca de 75% dos derrames neoplásicos secundários
são associados a um dos tumores a seguir: pulmão (geralmente
adenocarcinoma), mama e linfoma. A maioria dos pacientes

causa de óbito mais comum são as complicações da refere dispneia, geralmente desproporcional ao volume do
disseminação local. Os pacientes apresentam dificuldade derrame.
respiratória e dor torácica crescente à medida que o tumor
cresce, obliterando o espaço pleural, substituindo o derrame e O derrame pleural geralmente é classificado como exsudato,
formando uma "couraça" que limita a expansão pulmonar. sendo rico em células mesoteliais. Na maioria dos carcinomas, o
Depois, instala-se hipoxemia por shunt no pulmão acometido, diagnóstico é firmado pelo exame citopatológico do líquido
que é refratária à oxigenoterapia. ascítico. Já nos linfomas a positividade deste exame é mais baixa.
É interessante lembrarmos sempre que existem outras causas de
Tratamento: o manejo dos cerca de 20% dos pacientes com derrame pleural em pacientes com câncer de pulmão
doença potencialmente ressecável e limitada a um hemitórax é (atelectasia, pneumonia, obstrução linfática, etc.). Como a
motivo de controvérsia. Muitos especialistas recomendam uma presença de células neoplásicas no líquido pleural caracteriza
abordagem trimodal, com cirurgia seguida por quimioterapia e esses pacientes como inoperáveis (estágio IV), pelo menos o
radioterapia. A cirurgia pode ser uma pneumectomia exame citopatológico deve ser realizado de rotina. Quanto maior
extrapleural (ressecção do pulmão e da pleura) ou apenas uma a quantidade de líquido e o número de toracocenteses, maior a
pleurectomia, na dependência da extensão da doença e da sensibilidade do exame citopatológico!
presença de comorbidades ou limitação funcional pulmonar. A
radioterapia pós-operatória melhora o controle local da doença, O líquido coletado pode ser centrifugado e incluído em bloco de
enquanto a quimioterapia reduz o risco de metástases à parafina (cell block), sendo posteriormente cortado em lâminas
distância. A questão é que poucos pacientes conseguem para análise microscópica. Quando o sítio primário da neoplasia
completar o tratamento, considerando a sua toxicidade. Em não é conhecido, o exame de imuno-histoquímica é útil não só
pacientes não candidatos ao tratamento potencialmente para determinar o provável tumor primário como ainda para
curativo, o manejo do derrame pleural pode ser realizado com fazer o diagnóstico diferencial com mesotelioma. Com exceção
pleurodese ou pleurectomia por vídeo (poupando o paciente de dos linfomas, a grande maioria dos portadores de metástases
múltiplas toracocenteses de alívio), enquanto radio e pleurais possui doença incurável. Quando o diagnóstico de
quimioterapia paliativas apresentam eficácia limitada. metástase pleural já é conhecido, as toracocenteses devem ser
realizadas nos pacientes com dispneia apenas para alívio
Prognóstico: a sobrevida média dos portadores de mesotelioma sintomático. Nos pacientes que evoluem com necessidade de
pleural é baixa, não passando de um ano após o diagnóstico. múltiplas toracocenteses e ainda possuem expectativa de vida
Dois grandes estudos foram realizados para analisar os fatores superior a três meses, o manejo do derrame pleural pode ser
de mau prognóstico nesses pacientes, um pelo Cancer and realizado com pleurodese (infusão de substância esclerosante na
Leukemia Group B (CALGB) e outro pela European Organisation for cavidade pleural, como talco ou doxiciclina) ou inserção de
Research and Treatment of Cancer (EORTC). Entre os principais cateter fino de longa permanência. A pleurectomia (ressecção da
fatores apontados como adversos pela CALGB, encontramos: pleura) não costuma ser indicada, sendo geralmente restrita ao
mesotelioma pleural. Radio e quimioterapia paliativas
apresentam eficácia limitada na maioria dos casos.
➤ Envolvimento pleural (em detrimento de pericárdico ou
peritoneal);

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

 DOENÇAS DO MEDIASTINO Tumores mediastinais – visão geral

➤ Quanto ao tipo histológico, tanto em adultos quanto em

crianças, os tumores mais comuns do mediastino são os
neurogênicos, que predominam no mediastino posterior.
➤ Analisando os tumores quanto à localização, observamos
que a maioria dos tumores do mediastino em adultos têm
localização anterossuperior (54%). Já em crianças
predominam os tumores do mediastino posterior.

➤ A maioria dos tumores do mediastino é benigna (58%).

➤ Os tumores do mediastino anterossuperior são malignos

na maioria dos casos (59%). Nos tumores do mediastino
médio e posterior, o risco de malignidade é bem menor
(29 e 16%, respectivamente).
VIDEO_18_R3_CLM_24 ➤ A incidência de tumores malignos no mediastino não é
proporcional à idade! Ela aumenta até a 2ª-4ª década e a
partir daí diminui, refletindo a idade média dos pacientes
INTRODUÇÃO com linfomas e neoplasias de células germinativas
(adolescentes e adultos jovens).
O mediastino corresponde ao espaço anatômico compreendido
entre os pulmões no interior da caixa torácica. Ele pode ser
dividido em três porções anatômicas – anterossuperior, médio e
posterior. O conteúdo de cada um dos compartimentos inclui: MEDIASTINO ANTEROSSUPERIOR
➤ Anterossuperior: timo, linfonodos, gordura, porção 95% dos tumores desse compartimento são representados pelos

extrapericárdica da aorta e seus ramos; famosos "4 T":

➤ Médio: coração, maioria dos grandes vasos, traqueia,

➤ Tumores de células germinativas: geralmente benignos,
brônquios, linfonodos;
representados principalmente pelo Teratoma (1º T);
➤ Posterior: esôfago, aorta descendente, veias ázigos e
➤ Timomas e cistos tímicos: a maioria dos cistos tímicos é
hemiázigos, ducto torácico, nervo vago, cadeias simpáticas e
benigna, porém cerca de 30% podem invadir a cápsula do
linfonodos.
órgão, configurando os Timomas (2º T). Os carcinomas tímicos,
mais agressivos que os timomas, são bastante raros;

TUMORES MEDIASTINAIS ➤ Tireoide: a tireoide pode, raramente, invadir o mediastino

Embora, na prática, a maior importância do mediastino seja
dada às vítimas de trauma torácico, até mesmo pela gravidade
em potencial dos casos, nas provas o destaque fica para os
tumores mediastinais.
anterior (bócio mergulhante de tireoide). Portanto, 3º T =
Tireoide;
➤ Linfomas: podem ser Hodgkin ou não Hodgkin. Aqueles de
crescimento rápido (alto grau) são os mais associados a
sintomas... 4º T: "Terrível" linfoma.

Os sintomas variam de acordo com a localização: os tumores de
mediastino anterior e médio podem comprimir o coração,
grandes vasos e as vias aéreas, enquanto os posteriores
comprimem o esôfago ou mesmo a medula espinhal. Dor
torácica, febre, tosse e dispneia também são encontrados com
frequência. Contudo, até 40% dos pacientes são assintomáticos,
sendo "achados" de massas mediastinais nos exames de
imagem, realizados por outros motivos. O mediastino médio, por
conter a traqueia, os brônquios, o coração e a maioria dos
grandes vasos, é a principal sede de tumores que podem cursar
com dispneia, embora o crescimento de tumores a partir de
outras porções do mediastino também possa cursar com invasão
de sua porção média.
Antes de passarmos para o estudo específico sobre eles, vamos
marcar alguns conceitos básicos:
Alguns autores ainda acrescentam um quinto "T" relacionado ao
aneurima de aorta ascendente (Thoracic aorta).
MEDIASTINO MÉDIO
A maioria das massas contidas no mediastino médio são cistos –
broncogênicos, pericárdicos ou resultantes de falhas no
desenvolvimento embriológico do intestino anterior. Aneurismas
da aorta também entram no diagnóstico diferencial. O
tratamento dessas condições é cirúrgico.
Dentre as neoplasias contidas no mediastino médio, destacam-
se os linfomas, mas vale ressaltar que frequentemente o câncer
de pulmão (ou o tumor primário, ou os linfonodos acometidos
pela doença) são também causa de massa mediastinal. Devemos

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

sempre lembrar que o crescimento de uma massa comprimindo
a veia cava pode cursar com a temível Síndrome de Veia Cava
Superior (SVCS). Essa síndrome cursa com prejuízo à drenagem
venosa do tórax e membros superiores, levando à presença de
marcante circulação colateral na porção anterior do tórax.
Pacientes apresentam comumente edema de face, pescoço e
membros superiores, além de turgência jugular, congestão
(pletora) facial e cianose. A presença de edema cervical
importante, com obstrução de vias aéreas, causa dispneia
(sintoma mais comum), ortopneia, tosse, rouquidão e estridor.
Os sintomas geralmente pioram quando o paciente se deita ou
inclina o tronco para frente. O edema cerebral seria a
complicação mais grave – e felizmente menos comum – da MEDIASTINITE AGUDA
síndrome de veia cava superior. A principal causa da SVCS é o
câncer de pulmão, seguido pelos linfomas. As causas benignas A maioria dos casos de mediastinite aguda se deve à perfuração
de SVCS, como mediastinite fibrosante, fibrose pós-radiação e do esôfago ou ocorre após a esternotomia mediana para cirurgia
trombose relacionada à presença de cateter venoso profundo, cardíaca. Os pacientes com ruptura do esôfago geralmente
devem ser sempre lembradas no diagnóstico diferencial. A apresentam sintomatologia aguda, com dor torácica e dispneia.
síndrome de cava superior pode ser manejada com a instalação A ruptura do esôfago pode ser espontânea (após êmese –
de um stent endovascular (através de punção venosa profunda), síndrome de Boerhaave) ou ocorrer como complicação de um
radio e/ou quimioterapia, dependendo do tipo histológico do câncer de esôfago, da impactação de um corpo estranho, após
tumor. uma EDA ou instalação de um balão de Sengstaken-Blakemore.
O tratamento consiste na abordagem cirúrgica, com exploração
do mediastino, reparo primário da laceração do esôfago e
MEDIASTINO POSTERIOR drenagem do espaço pleural e do mediastino.

Aqui é onde encontramos os tumores mais comuns de todo o

Já a mediastinite pós-esternotomia mediana ocorre em cerca de
mediastino – os tumores neurogênicos. Eles são benignos na
0,4 a 5% dos pacientes submetidos ao procedimento. Na maioria
maioria dos casos (70%), geralmente localizados no mediastino
dos casos ocorre drenagem de secreção purulenta pela ferida
posterior, tanto em adultos quanto em crianças! A diferença é operatória. Outra apresentação possível é a sepse acompanhada
que, enquanto nos adultos eles costumam ser benignos, nas
por alargamento do mediastino. O tratamento inclui drenagem,
crianças geralmente são malignos. Podem se originar nos
desbridamento e antibioticoterapia, mas mesmo com tais
gânglios simpáticos (gangliomas, ganglioneuroblastomas, medidas a mortalidade desta condição chega a 20%.
neuroblastomas), nervos intercostais (neurofibromas,
neurilemomas, neurossarcomas) e células paraganglionares
(paragangliomas). Além dos tumores neurogênicos, cistos,
tumores mesenquimais e linfomas também podem ocorrer.

Observe essa estatística sobre os tumores mediastinais que

encontramos no Schwartz, um famoso tratado de Cirurgia:

TABELA 1: TUMORES MEDIASTINAIS EM ADULTOS.

Figura 1. Paciente com mediastinite aguda, apresentando

secreção purulenta (setas amarelas) e ar (seta branca) no
mediastino, além de derrame pleural e pericárdico.

TABELA 2: TUMORES MEDIASTINAIS EM CRIANÇAS. MEDIASTINITE CRÔNICA

(FIBROSANTE)

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

A mediastinite crônica geralmente deve-se à resposta imune (3) Dissecção do ar proveniente da região cervical ou do abdome
exacerbada a uma infecção intratorácica, destacando-se a para dentro do mediastino.
histoplasmose (principal), seguida pela tuberculose,
actinomicose, aspergilose, etc. O uso de metisergida para Os pacientes referem dor torácica subesternal importante, que
tratamento de cefaleia é uma causa incomum, assim como a pode se irradiar para o pescoço ou os braços. O exame físico é
silicose e a sarcoidose. Esses pacientes comumente apresentam- caracterizado por dois sinais clássicos:
se com sinais de compressão de estruturas do mediastino, como
veia cava superior e vias respiratórias, ou mesmo paralisia do ➤ Enfisema subcutâneo na fúrcula esternal e/ou região
nervo frênico ou do laríngeo recorrente. Além do tratamento
supraclavicular;
específico na mediastinite tuberculosa, nenhum outro
tratamento demonstrou benefício nesses pacientes.
➤ Sinal de Hamman (ruído crepitante ou estalido concomitante
aos batimentos cardíacos, mais audível com o paciente em
decúbito lateral esquerdo).

PNEUMOMEDIASTINO
O pneumomediastino, como o próprio nome já diz, é
caracterizado pela presença de gás no mediastino (pneuma = ar,
em grego). As três causas principais são:
O diagnóstico é simples, através da clínica e radiografia de tórax.
Geralmente a aspiração do ar com agulha é reservada para os
pacientes com sintomas compressivos. Nos demais, o ar no
mediastino é absorvido espontaneamente – podemos acelerar
um pouco o processo deixando o paciente em oxigenoterapia. A

(1) Ruptura alveolar com dissecção de gás para dentro do mortalidade do pneumomediastino, quando ocorre

mediastino; isoladamente, é bem mais baixa que a da mediastinite aguda.

(2) Perfuração ou ruptura do esôfago, traqueia ou brônquios

principais; VIDEO_19_R3_CLM_24

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech

Telegram: @kiwifz - Site: medvideos.tech