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Arq Bras Cardiol volume 68, (n 6), 1997

Atik E Editorial Tetralogia de Fallot no neonato

Tetralogia de Fallot no Neonato. Correo Operatria ou Tcnica Paliativa?


Edmar Atik
So Paulo, SP

A amizade e a beleza no tm inimigos, mas o tempo. Os conceitos e condutas cientficas so similares, nessa evoluo.

Os avanos do manejo clnico-cirrgico da tetralogia de Fallot resultaram de medidas teraputicas mais apropriadas e, principalmente, da progressiva diminuio da poca da correo operatria, hoje factvel at no perodo neonatal. Da o recente e grande interesse criado, ainda mais que a indicao corretiva precoce realizada nos primeiros meses de vida tem sido rotineira em alguns servios e com resultados alentadores, comparveis queles da conduta tradicional da interveno em dois tempos, iniciada pela operao paliativa de Blalock-Taussig 1. O conhecimento mais amplo do ponto de vista embriolgico, fisiopatolgico e clnico, conjuntamente com recursos teraputicos, direcionaram melhoria do tratamento clnico e principalmente aos avanos cirrgicos da tetralogia de Fallot, ocasionando essa diminuio progressiva da idade operao corretiva, iniciada em 1954 por Lillehei e col 2. Assim, com a maior experincia, melhores tcnicas de circulao extracorprea e de proteo miocrdica alm dos cuidados mais adequados no ps-operatrio imediato, a correo precoce tornou-se possvel nos primeiros meses de vida e at no perodo neonatal, principalmente a partir do incio da dcada de 90 3-6. Segurana tornou-se tal que a indicao passou a ser eletiva, mesmo em pacientes acianticos com tetralogia de Fallot, sendo nestes normal a saturao arterial de oxignio e, portanto, ainda com shunt de sangue do lado arterial ao venoso 4. Obteve-se mortalidade baixa, comparvel a de correes realizadas em outros grupos etrios e com boa evoluo a longo prazo, o que motiva hoje a pergunta: a operao paliativa ainda indicada na tetralogia de Fallot? Colocao de tubos entre o ventrculo direito (VD) e as artrias pulmonares tambm tem sido possvel 4,6 no neonato e com mortalidade nula, o que refora ainda mais a questo apresentada.

Instituto do Corao do Hospital das Clnicas - FMUSP Correspondncia: Edmar Atik - Incor - Av. Dr. Enas C. Aguiar, 44 - 05403-000 So Paulo, SP Recebido para publicao em 20/2/97 Aceito em 2/4/97

As vantagens da correo precoce, mesmo no perodo neonatal, so inmeras. Com tal conduta, evitam-se conseqncias da hipoxemia progressiva e risco das crises hipoxmicas, assim como os caracteres adquiridos, estes responsveis pelo encurtamento da vida natural e tambm pelo obscurecimento da evoluo tardia correo, mesmo quando operados de maneira adequada. Estes caracteres adquiridos decorrem do agravamento da obstruo pulmonar, em nveis valvar e subvalvar, cuja progresso ocorre j nos primeiros meses de vida. So eles representados principalmente por hipoplasia da rvore arterial pulmonar, hipoplasia do ventrculo esquerdo (VE), desenvolvimento da circulao colateral sistmico-pulmonar congnita ou adquirida de diferentes locais, fibrose endomiocrdica de VD face maior hipertrofia desta cavidade e com conseqente advento de focos arritmognicos. Alm disso, as tromboses pulmonares, as tromboses e abcessos cerebrais ocorrem como conseqncias da hipoxemia crnica. Outro elemento agravante da evoluo e varivel conforme a gravidade anatmica da tetralogia de Fallot o nmero insuficiente de segmentos pulmonares conectados s artrias pulmonares, direita e esquerda. Alm de tudo, nas formas mistas de irrigao pulmonar, diretamente do VD e tambm de vasos sistmico-pulmonares, a diminuio dos segmentos pulmonares decorre de estenoses progressivas das conexes ou de tromboses que obstruem as vrias interligaes arteriais. Talvez o fator adquirido principal e determinante na evoluo natural da tetralogia de Fallot seja a hipoplasia da rvore pulmonar cuja angiognese e alveolognese adequadas seriam beneficiadas com a correo precoce. Ademais, eliminam-se atravs desta conduta os problemas associados com procedimentos paliativos, como obstrues progressivas das anastomoses sistmico-pulmonares, distores das artrias pulmonares, sobrecarga de volume de VE, alm at da possibilidade do desenvolvimento da doena vascular pulmonar. Por fim, a normalizao funcional precoce do VD, com eliminao da hipertrofia, evita o aparecimento de arritmias

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que se constituem em um dos problemas evolutivos psoperatrios. Todos esses fatores mencionados agravam no s a evoluo prvia como tambm a evoluo ps-cirrgica. Da a nfase da necessria interveno cirrgica mais precoce, evitando o aparecimento desses fatores adquiridos que obscurecem os resultados a longo prazo. A hipoplasia da rvore arterial pulmonar e a diminuio do nmero de segmentos arteriais pulmonares conectados diretamente s artrias principais so responsveis pelo aparecimento, aps a cirurgia, da hipertenso em VD e da insuficincia cardaca, com risco evolutivo quando a relao das presses sistlicas entre os VD e VE, ultrapassa a 0,707. A hipertrofia e a fibrose ventricular so responsveis por arritmias e, tambm, por morte sbita, a qual tambm se relaciona a conexes sistmico-pulmonares, mais especificamente quelas estabelecidas entre as artrias coronrias e as artrias pulmonares centrais e perifricas. Pode esta fuga de sangue das artrias coronrias ser a causa do agravamento da fibrose, mesmo aps a correo cirrgica adequada. Por isso, torna-se necessria a interrupo dessas conexes no ato cirrgico reparador. Operao mais precoce tambm elimina os chamados fatores de risco relacionados cirurgia convencional, quando realizada a partir do 1 ano de vida. Segundo vrias estimativas 7, esse risco operatrio varia entre 1 a 5% e est relacionado a morfologias da tetralogia de Fallot complicadas por outras anomalias, como defeito do septo atrioventricular, agenesia da valva pulmonar, vasos anastomticos sistmico-pulmonares, aos fatores adquiridos j mencionados, estes determinantes no s do risco como tambm da evoluo aps a interveno, e ainda dos elementos ligados prpria interveno atravs as seqelas, complicaes e defeitos residuais. Quanto aos problemas cirrgicos, devo mencionar que na evoluo natural do defeito, a obrigatria progresso da estenose infundbulo-anulovalvar pulmonar obriga, por ocasio da correo, a ampliao da via de sada com remendos o que, por sua vez, favorece a insuficincia valvar pulmonar, seqela determinante de outro problema evolutivo ps-operatrio. A interveno mais precoce, nos primeiros meses de vida, mesmo em pacientes assintomticos, que geralmente apresentam vias de sada de VD com menor obstruo e deformao, evita ampliao dessa regio constituindo-se assim em elemento favorvel evoluo ps-operatria. Alis, foi o que demonstraram Reddy e col 4 em 1995, sendo que a metade de seus 10 pacientes assintomticos necessitou de remendo transanular pulmonar, operados em mdia de dois meses de idade, ao contrrio da ampliao obrigatria dessa regio na maioria dos pacientes (9 dos 11 - 82%) que j demonstravam cianose e com crises hipxicas prvias, pressupondo nestes morfologia mais alterada da via de sada de VD. Dos 171 lactentes com tetralogia de Fallot, corrigidos em quatro servios e de acordo com publicaes cientficas no ano de 1995 - Stellin e col 3 de Padova-Itlia, Reddy e col 394

de San Francisco - USA, Sousa Uva e col 5 de Paris-Frana e Hennein e col 6 de Ann Arbour - USA - 43 (25 %) eram neonatos e em 128 (75%) deles, a idade oscilou de um a seis meses. Normalizao funcional foi obtida em 166 (97%) pacientes, avaliados em intervalo mximo ps-operatrio de 41,8 meses, aps dois (1,2%) bitos imediatos e trs (1,7%) tardios. As complicaes que motivaram reoperao em 28 (16,8%) pacientes por bloqueio atrioventricular, aneurisma do remendo da via de sada de VD, estenose da artria pulmonar esquerda e estenose pulmonar infundbulo-valvar residual, alm da insuficincia pulmonar em 7 (4,2%), no se constituram em bices evolutivos e de morbidade. Em suma a interveno nos primeiros meses factvel, independente do estado clnico e mesmo do tamanho das artrias pulmonares, dado os bons resultados, cirrgicos e evolutivos. Essa conduta evita a cirurgia paliativa, torna-a em um s tempo, e elimina os fatores adquiridos que se constituem em problemas evolutivos dada sua persistncia a longo prazo, mesmo aps a correo adequada em algum perodo. Apesar da idade operao no interferir no tipo e qualidade da evoluo a longo prazo, como demonstraram em 1995 Meijboom e col8, a correo precoce apresenta sem dvida inmeras e inquestionveis vantagens, j discutidas. Para perspectiva mais adequada ainda, esforo deve ser maior para eliminao da insuficincia valvar pulmonar, o que traria at possibilidades de cura para esta anomalia, apesar da presuno dessa afirmao. Dado o progresso do manejo cirrgico da tetralogia de Fallot com a eliminao dos defeitos residuais, como comunicao interventricular e estenoses pulmonares, a evoluo longo prazo aps a operao passou a depender hoje, essencialmente do grau da regurgitao pulmonar, que aumentando o VD interfere na capacidade fsica, responsvel pelo aparecimento de arritmias e por isso deve ser combatido. Esse aspecto refora obviamente a conduta cirrgica corretiva precoce. No entanto, as operaes paliativas continuam vlidas quando a tetralogia de Fallot, nos primeiros meses de vida, acompanha-se de outras anomalias, como trajetos inusitados das artrias coronrias na via de sada do VD, defeito do septo atrioventricular, agenesia valvar pulmonar, rvore arterial pulmonar hipoplsica e com descontinuidades. Segundo a experincia do INCOR, no perodo de janeiro/94 a janeiro/96, 156 portadores de tetralogia de Fallot foram operados, sendo 126 (80,7%) sob tcnicas corretivas e 30 (19,3%) pela tcnica modificada de Blalock-Taussig com tubo de Gore-Tex, equivalendo a 17,7% do total de 878 operaes cardacas peditricas realizadas. O predomnio da tcnica corretiva atesta a conduta atual do servio, isto a realizao da correo em um tempo cirrgico, mas a partir de seis meses de idade. A baixa mortalidade, em trs (2,3%) dos 126 operados neste perodo, refora, primeira vista, a continuidade da atual orientao preferindo-se a operao paliativa com mortalidade nula, quando necessria, para crianas abaixo de seis meses, quer por estado hipoxmico acen-

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tuado ou ainda por crises incontroladas clinicamente. Constitui-se nosso pensamento que a operao corretiva da tetralogia de Fallot abaixo de seis meses de idade seja vlida, caso persista na faixa nula de risco verificada nos pacientes operados atravs a operao paliativa, neste mesmo perodo etrio. Tal possibilidade factvel hoje, face aos excelentes e reproduzveis resultados mostrados na literatura, mesmo em pacientes corrigidos no perodo neonatal. Assim sendo, a conduta por ns adotada da interveno em dois tempos deve apresentar tendncias, desde j, correo mais precoce, em um s tempo operatrio. Com essa nova orientao, nos primeiros meses de vida, a cirurgia paliativa passa a ser recomendada para a tetralogia de Fallot associada a outros defeitos, j mencionados, assim como em presena de rvore arterial pulmonar hipoplsica, com ou sem descontinuidades. Acrescenta-se tambm sua indicao em crises hipxicas no controladas, em condio clnica deteriorada, assim como em anatomias desfavorveis das artrias pulmonares com falta de segmentos pulmonares, descontinuidades e hipoplasia, em quaisquer idades. A cirurgia corretiva, por sua vez, de indicao atual mesmo nos primeiros meses e at no perodo neonatal dado os motivos j discutidos. Afora as inmeras vantagens da correo precoce, questiona-se no entanto a colocao de tubos entre o VD e as artrias pulmonares no recm-nascido, dada a obriga-

toriedade da troca dos mesmos com a diminuio relativa de seus dimetros com o tempo. Importa salientar ainda que a correo precoce de defeitos cardacos congnitos minimiza dano secundrio a rgos vitais e por isso reparo neonatal da tetralogia de Fallot a extenso lgica da ttica corrente cirurgia mais precoce para anomalias cardacas que no costumam regredir espontaneamente. Antigamente acreditava-se que idade muito precoce, abaixo de trs meses, era considerada fator de risco para reparo 7. Pensava-se que rgos imaturos e de tamanho pequeno aumentavam a vulnerabilidade a insulto generalizado da circulao extracorprea ou da parada hipotrmica atravs ativao do complemento e produo de radicais livres de oxignio com conseqente instabilidade celular. Melhora tcnica e ps-operatrio mais adequadamente orientado tm contribudo para diminuir os riscos da cirurgia corretiva neonatal, hoje factvel para tantas anomalias tipo transposio das grandes artrias, tronco arterial comum, interrupo do arco artico, conexo anmala de veias pulmonares e at na hipoplasia do corao esquerdo. No entanto, advertem-se grupos que no tenham experincia cirrgica suficiente para que neles ainda impere a continuidade da conduta mais conservadora, cuja operao paliativa precede a correo, antes dos seis meses de idade, que tambm mostra bons resultados.

Referncias
1. Blalock A, Taussig HB - The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. JAMA 1945; 128: 189-202. Lillehei CW, Cohen M, Warden HE et al - Direct vision intracardiac surgical correction of the tetralogy of Fallot, pentalogy of Fallot, and pulmonary atresia defects: Report of first ten cases. Ann Surg 1955; 142: 418-45. Stellin G, Milanesi O, Rubino M et al - Repair of tetralogy of Fallot in the first months of life: Transatrial versus transventricular approach. Ann Thorac Surg 1995; 60: 588-91. Reddy VM, Liddicoat JR, McElhinney DB, Brook MM, Stanger P, Hanley FL Routine primary repair of tetralogy of Fallot in neonates and infants less than three months of age. Ann Thorac Surg 1995; 60: 592-6. 5. Sousa Uva M, Chardigny C, Galetti L et al - Surgery for tetralogy of Fallot at less than six months of age. Eur J Cardio-thorac Surg 1995; 9: 453-60. Hennein HA, Mosca RS, Urcelay G et al - Intermediate results after complete repair of tetralogy of Fallot in neonates. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 109: 332-44. Kirklin JW, Barrat Boyes BG - Ventricular septal defect and pulmonary stenosis or atresia. In: Kirklin JW, Barrat Boyes BG - Cardiac Surgery. 2nd ed. New York: Churchill Livingstone, 1993; 861. Meijboom F, Szatmari A, Deckers JW et al - Cardiac status and health-related quality of life in the long term after surgical repair of tetralogy of Fallot in infancy and childhood. J Thorac cardiovasc Surg 1995; 110: 883-91.

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