LPUS ERITEMATOSO SISTMICO O que ? Lpus Eritematoso Sistmico (LES) uma doena inflamatria de causa desconhecida.

. Para que se desencadeie a doena, agentes externos desconhecidos (vrus, bactrias, agentes qumicos, radiao ultravioleta) entram em contato com o sistema imune de um indivduo que est com vrios genes erradamente induzindo produo inadequada de anticorpos. Estes anticorpos so dirigidos contra constituintes normais (auto-anticorpos) provocando leses nos tecidos e tambm alteraes nas clulas sangneas. uma doena razoavelmente comum no consultrio dos reumatologistas. Melhor conhecimento mdico e avano em mtodos diagnsticos devem ser os motivos pelos quais o LES tem sido diagnosticado com mais freqncia e seu prognstico muito melhor do que h 15 anos atrs. Atinge principalmente mulheres (9:1) em idade reprodutiva, iniciando-se mais comumente entre 20 e 40 anos. Pode ser bastante benigno at extremamente grave e fatal. O que se sente? As manifestaes clnicas so muito variveis entre os pacientes. As queixas gerais mais freqentes so mal-estar, febre, fadiga, emagrecimento e falta de apetite, as quais podem anteceder outras alteraes por semanas ou meses. Os pacientes j podero estar sentindo dor articular ou muscular leve e apresentando manchas vermelhas na pele que passam por urticria. As alteraes mais freqentes ocorrem na pele e articulaes. Pele e mucosas H muitos tipos de leso cutnea no LES. A mais conhecida a leso em asa de borboleta que um eritema elevado atingindo bochechas e dorso do nariz. Manchas eritematosas planas ou elevadas podem aparecer em qualquer parte do corpo. Muitos pacientes com LES tm sensibilidade ao sol (foto-sensibilidade). Assim, estas manchas podem ser proeminentes ou unicamente localizadas em reas expostas luz solar. Outras vezes, as leses so mais profundas e deixam cicatriz (lpus discide).

Comeam com uma escamao sobre a mancha eritematosa. Com o passar do tempo a zona central atrofia e a pele perde a cor, ficando uma cicatriz que pode ser bastante desagradvel. H casos de lpus discide em que nunca haver outros problemas, isto , no haver lpus sistmico. Estes pacientes devem ser seguidos com ateno pois no h como acompanhar a evoluo sem exame fsico e laboratorial. Queda de cabelo muito freqente. Os fios caem em chumaos e muitos so encontrados no travesseiro. sinal de doena ativa.

Apesar de no serem freqentes, so teis para o diagnstico o aparecimento de feridas dentro do nariz, na lngua e na mucosa oral. Aparelho locomotor A grande maioria dos pacientes tem artrite. Esta costuma ser leve e melhorar rapidamente com tratamento. Entretanto, h poucos casos em que aparecem leses destrutivas que podem ser bastante graves. O uso de corticide por longo tempo (que muitas vezes indispensvel) pode provocar, em cerca de 5% dos pacientes, necrose em extremidade de ossos longos, principalmente fmur. Tendinites ocorrem com freqncia e podem acompanhar as crises de artrite ou se manifestarem isoladamente. Regies no habituais como tendo de Aquiles podem incomodar por bastante tempo. Poucas vezes h leses graves.

Lpus crnico pode provocar deformidades nas mos que lembram artrite reumatide. Miosite (inflamao das fibras musculares) no um evento comum, mas pode ser grave e confundir com outras doenas musculares. Dor muscular discreta pode ocorrer e no preocupante. Rins muito freqente haver glomerulonefrite lpica. Felizmente, a maioria dos pacientes sofre de leses leves e no progressivas, sendo sua nica evidncia discretas alteraes no exame de urina, ou apresentam leso renal que responde muito bem ao tratamento. Quando h protenas, hemcias, leuccitos e vrios tipos de cilindros no exame de urina e aumento da creatinina no sangue estamos diante de uma situao grave mas de modo algum sem soluo. O aumento da presso arterial indicativo de gravidade. Sistema nervoso Razes nervosas perifricas e sistema nervoso central (SNC) em conjunto esto comprometidos em mais da metade dos pacientes com LES. Dor de cabea, mais do tipo enxaqueca, a manifestao mais comum quando h inflamao do sistema nervoso central. Como uma queixa muito freqente na populao normal, muitas vezes no valorizada.

No raramente outras manifestaes que podem aparecer so: Neurite perifrica (ardncia, formigamento, queimao, perda de fora) Distrbios do comportamento como irritabilidade, choro fcil, quadros mais graves de depresso e mesmo psicose. Convulses (pode ser a primeira manifestao em crianas). Coria (movimentos involuntrios e no coordenados de membros superiores e inferiores), muito mais raro.

H uma regra que deve ser seguida obrigatoriamente em "neurolpus": descartar a possibilidade de haver infeco

Outro detalhe que deve ser observado ansiedade e depresso que ocorrem em pessoas com doena crnica (e que pode ser grave) e com problemas estticos provocados pela dermatite ou uso de corticide. O sndrome anti-fosfolpide pode ser uma entidade isolada ou acompanhar o LES. Ocorrem trombos em veias e artrias de qualquer tamanho, provocando embolias. A ocorrncia de microtrombos no crebro provoca infartos pequenos com manifestaes pouco observveis de incio. Pode ser uma causa de grave repercusso do LES no SNC. Quando os trombos se instalam na placenta so causa de abortamento. Corao Inflamao isolada da membrana que envolve o corao (pericardite) no rara e facilmente resolvida. Leses graves em vlvulas, inflamao do miocrdio e das coronrias no so freqentes. Palpitaes, falta de ar e dor no precrdio so sinais de alerta. Podem estar presentes desde o incio da doena. Pulmes Mais da metade dos pacientes sentem dor nas costas ou entre as costelas devido inflamao da pleura. Quando leve, s aparece ao respirar fundo e a radiografia pode ser normal, isto , sem derrame. Piorando, a dor fica mais forte e a respirao mais difcil e acompanhada de tosse seca. Tambm ocorrem inflamao nos alvolos (cuidado com infeco ao mesmo tempo) e nas artrias (raro e muito grave). Vasos muito freqente no LES os pacientes estarem com mos frias que, quando em contato com superfcie gelada ou quando a temperatura ambiente baixa, passam de plidas para roxas (cianose) e por vezes com dor na ponta dos dedos. Chama-se fenmeno de Raynaud. Pode ocorrer em pessoas que nunca tero a doena mas pode preceder por anos as outras manifestaes de LES ou outras doenas inflamatrias auto-imunes. Inflamao de vasos chama-se vasculite. Dependendo da intensidade da inflamao haver de manchas eritematosas at pontos de gangrena na regio irrigada pelos vasos comprometidos. Olhos Conjuntivite ou outras manifestaes so pouco comuns. Uma complicao grave so trombos no fundo do olho na presena de sndrome antifosfolpide. Aparelho digestivo

Complicaes graves so muito raras. Os medicamentos so a causa mais freqente das queixas tipo azia, dor abdominal e falta de apetite. Em poucos pacientes aumentam as enzimas hepticas, mostrando haver inflamao no fgado. Nesta situao, deve-se sempre descartar a concomitncia de duas doenas e procurar infeco viral. Sangue Anemia leve muito comum e controlada com o tratamento habitual da doena. Piora em pacientes mais graves e quando h insuficincia renal. Anticorpos dirigidos diretamente contra glbulos vermelhos podem ser de difcil controle; ocorre em menos de 20% mas pode ser uma forma de incio do LES e, como o tratamento com corticide em dose alta mascara outras manifestaes, o diagnstico pode no ser percebido. Pode haver queda importante de glbulos brancos (risco de infeco) e de plaquetas (risco de sangramento). Como feito o diagnstico? O diagnstico do LES feito atravs da associao de dados clnicos e laboratoriais. O mdico precisa lembrar-se do lpus e h algumas pistas que auxiliam bastante mesmo quando as manifestaes clnicas so pobres. Mulher em fase de reproduo (crianas e mulheres depois da menopausa tambm tm lpus) com dor articular, sensao de estar doente, emagrecimento, "urticrias" de repetio, queda de cabelo, fenmeno de Raynaud, exames antigos com alteraes tipo glbulos brancos baixos, alteraes na urina, anemia no explicada podem ser manifestaes de incio da doena.

A pesquisa dos anti-anticorpos utilizada para diagnstico e alguns deles para acompanhamento da doena: FAN (fator antinuclear) o mais freqente. Anti-dsDNA sinal de doena ativa e geralmente com doena renal. Anti-Sm no muito freqente mas, quando presente, confirma o diagnstico.

A utilizao clnica da presena destes auto-anticorpos e de vrios outros extremamente til. Deve ser feita pelo reumatologista pois no so especficos, isto , aparecem em mais de uma doena e a combinao da presena de um ou mais auto-anticorpos com a clnica que permite que se chegue a um diagnstico. Critrios diagnsticos do LES

Na tabela a seguir esto os critrios do Colgio Americano de Reumatologia de 1982 modificados. Deve ser utilizada por mdicos 1. 2. Erupo malar: Leso discide: Eritema fixo plano ou elevado sobre as regies malares e dorso do nariz. Placas eritematosas com escamao aderente,comprometimento dos pelos e cicatrizao com atrofia. Erupo cutnea que aparece aps exposio luz solar. Ulcerao de nasofaringe ou boca vista por mdico. No erosiva comprometendo duas ou mais articulaes perifricas. Pleurite documentada por mdico; pericardite documentada por ECG ou mdico. Protena na urina maior do que 500mg por dia ou +++ em exame comum; cilindros de hemcias, granulosos, tubulares ou mistos. Convulses ou psicose na ausncia de outra causa. Anemia hemoltica, menos de 4000 leuccitos/mm3 em 2 ou mais ocasies, menos de 1500 linfcitos/mm3 em 2 ou mais ocasies, menos de 100.000 plaquetas/mm3 na ausncia de outra causa. Anti-DNA positivo ou anti-Sm positivo ou falso teste positivo para lues (sfilis) por mais de 6 meses com FTA-ABS normal. Na ausncia de uso das drogas que podem induzir lpus.

3. 4. 5. 6. 7.

Foto-sensibilidade: lceras orais: Artrite: Serosite: Desordem renal:

8. 9.

Desordem neurolgica: Desordens hematolgicas:

10. Desordens imunolgicas:

11. FAN positivo:

Para que se faa diagnstico de lpus so necessrios quatro critrios ou mais. Para utilizarmos pacientes em um trabalho de pesquisa devemos seguir risca a soma dos critrios. Na prtica, se tivermos dois ou trs critrios "fortes" como artrite, dermatite e FAN e no encontrarmos outra doena fazemos o diagnstico e tratamos pois tratamento eficaz e precoce sempre leva a melhor prognstico. Como o tratamento? Mesmo havendo protocolos internacionais para o tratamento de doenas complexas como o LES, cada paciente tem a sua histria.

Sabemos qual o melhor medicamento para cerebrite, nefrite, dermatite, mas os resultados so individuais. O tratamento do lpus no um esquema pronto para ser executado e as caractersticas de cada caso ditaro o que se deve fazer, tornando-o artesanal. Os medicamentos utilizados podem provocar efeitos colaterais importantes e devem ser manejados por profissionais experientes. Os pacientes devem estar alertas para os sintomas da doena e para as complicaes que, embora raras, podem aparecer. Se forem prontamente manejadas muito mais fcil solucion-las. Naturalmente, no nossa inteno instruir o tratamento do LES. Este deve ser feito por mdicos experientes e os pacientes no devem modific-los sem orientao. Perguntas que voc pode fazer ao seu mdico A doena tem cura? Qual a finalidade do tratamento? O tratamento esta receita somente ou devo repet-la? H interferncia com outros remdios que estou usando? Quais os efeitos colaterias? Devo fazer exames de controle? Existem problemas com obesidade? Qual a importncia de exerccios e repouso? Que cuidados devo ter com meus hbitos dirios, profissionais e de lazer? Existem problemas com o uso de anticoncepcionais? Com gravidez? Existem problemas com exposio ao sol e luz fluorescente?

LEIA TAMBM

ARTRITE REUMATIDEARTRITE REUMATIDE: TRATAMENTOVASCULITES - NOES GERAISPERICARDITES DOENAS REUMTICAS DA INFNCIAREUMATISMOVITILIGOHEPATITE AUTO-IMUNE FATOR MASCULINO DE INFERTILIDADE CONJUGALENDOCARDITESReumatologia

Autor Dr. Mauro W. Keiserman Ttulo: LPUS ERITEMATOSO SISTMICO Data de Publicao : 01/11/2001 - Reviso : 30/10/2008 (Equipe ABC da Sade) - Acesso : 11/05/2012 Palavras-Chave : LPUS ERITEMATOSO SISTMICO - Reumatologia - Lupus , Doena Autoimune