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Discentes:

Amanda Amiltom Geovana

Haiana
Henrique

Introduo
Quando cortamos alguma parte do nosso corpo e comea a sangrar vrios fatores da coagulao no sangue agem em uma seqncia determinada. No final dessa seqncia formado o cogulo e o sangramento interrompido. Em uma pessoa com hemofilia, um desses fatores no funciona. Sendo assim, o coagulo no se forma e o sangramento continua. Ento a hemofilia um distrbio na coagulao do sangue.
Amanda

Coagulao sangunea

Amanda e geo

Histrico
As primeiras referncias sobre a Hemofilia humana so do sculo III e so descritas nos escritos judaicos TALMUD. A Hemofilia , muitas vezes, associada histria da Monarquia na Europa. No incio do ano de 1900, haviam muitos pesquisadores estudando o princpio da hemorragia, mas ainda sim a maioria dos hemoflicos, tinha uma vida curta e muito difcil . Apenas nos ltimos cinqenta anos que tivemos realmente trabalhos cientficos que apresentam formas de interveno no tratamento da Hemofilia.

Amilton

Conceito e Classificao
A hemofilia uma doena hemorrgica gentico-hereditria classificada como uma doena recessiva ligada ao cromossomo X. Ocorre com maior freqncia no sexo masculino.

Haiana

Sadio
Homem Mulher XHY XHXH

Hemoflico
XhY XhXh

Portador

XhXH

Usa-se H para representar o gene para a normalidade, e o h para representar o gene recessivo que determina os casos de hemofilia.
Haiana

Transmisso
A hemofilia transmitida dos pais para os filhos no momento em que a criana gerada.

Haiana

Homem hemoflico e mulher sadia: 50% filha portadora 50% filho sadio

XhY

XHXH

Haiana

Homem hemoflico e mulher portadora: 50% filhos hemoflicos 25% filha portadora 25% filho normal

XhY

XHXh

Haiana

Homem hemoflico e mulher hemoflica: 100% filhos hemoflicos

XhY

XhXh

Haiana

Homem sadio e mulher portadora: 50% filhos normais 25% filha portadora 25% filho hemoflico

XHY

XHXh

Haiana

Homem sadio e mulher hemoflica: 50% filhas portadoras 50% filhos hemoflicos

XHY

XhXh

Haiana

Tipos de Hemofilia

ABC
Henrique

Sinais e sintomas
Os episdios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes quando a criana comea a andar e cair. A hemorragia da hemofilia pode ocorrer em qualquer lugar do corpo, sendo que a mais sria hemorragia associada a hemofilia tende a ser interna porque, pode ser invisvel e difcil de antecipar
Henrique

Diagnstico
Alm dos sinais clnicos, o diagnstico feito por meio de um exame de sangue que mede a dosagem do nvel dos fatores de coagulao

Henrique

Tratamento
Como a hemofilia resultado da deficincia ou ausncia de certos fatores de coagulao, o tratamento envolve a terapia de reposio do fator ausente por administrao intravenosa. Os Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH), Servios ou Unidades de Hemofilia so centros especializados em proporcionar tratamento multidisciplinar

Henrique

Ainda em mbito experimental, um nova esperana surge como alternativa no tratamento para pacientes com hemofilia. A grande esperana para o futuro o tratamento por meio da engenharia gentica. Seria, definitivamente, a cura para um paciente hemoflico. A chamada gene terapia, est em fase adiantada de pesquisa e consiste na introduo no organismo do gene normal, fazendo com que o hemoflico aumente de maneira prpria a sua produo do fator deficiente.
http://jinterior.com.br/leitura.php?idmateria=1371

Cuidados com o paciente hemoflico


Deve-se procurar assistncia mdica se o filho apresentar sangramentos freqentes e desproporcionais ao tamanho do trauma; Manchas roxas que aparecem no beb podem ser um sinal de alerta para o diagnstico; A prtica regular de exerccios que fortalecem a musculatura fundamental para os hemoflicos. No entanto, esportes como jud e futebol so desaconselhados.

Papel do enfermeiro
Orientar os pais sobre os cuidados necessrios; Proteger o paciente de traumatismos; Adotar cuidados especiais em procedimentos de enfermagem; Auxiliar na higiene oral, atentando para no machucar a gengiva; Providenciar carto de identificao do hemoflico, que dever conter: grupo sangneo, fator Rh, pessoa a ser avisada em caso de urgncia, nome do mdico e endereo do hospital em que faz tratamento

O dia 17 de Abril considerado o Dia do Hemoflico.

Referncias
http://pt.wikipedia.org/wiki/Hemofilia http://www.fiocruz.br/biosseguranca/Bis/infantil/hemofilia. htm http://drauziovarella.ig.com.br/arquivo/arquivo.asp?doe_i d=110 http://www.notapositiva.com/trab_estudantes/trab_estud antes/biologia/biologia_trabalhos/hemofilia.htm http://www.hemofiliabrasil.org.br/ http://www.todabiologia.com/genetica/hemofilia.htm http://jinterior.com.br/leitura.php?idmateria=1371 http://www.hemofiliabrasil.org.br/index.php?pg=historia

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