Dr.

Francismar Prestes Leal Mdico Hematologista Docente da UNING Maring, Paran

Caso Clnico
MVA, 22 anos, masculino, branco, solteiro, operador de mquinas, natural de Cubato-SP e procedente de So Vicente-SP QP: tosse e cansao h trs meses HMA: h trs meses, vem apresentando tosse seca, falta de ar aos mdios esforos, cansao, fraqueza, tontura, febre noturna espordica (at 38,5C) e emagrecimento (6 kg)

Caso Clnico
Procurou assistncia mdica nesse perodo recebendo o diagnstico de infeco de vias areas superiores, sendo medicado com vrios antibiticos e xarope para tosse (sic) No dia 29 de maro de 2004, foi ao PS do HAC com o mesmo quadro, recebendo a mesma abordagem Foram solicitados hemograma e radiografia de trax e o paciente foi liberado para casa No mesmo dia, aps alerta do laboratrio, retornou ao hospital para internao

Caso Clnico
Antecedentes Pessoais: Herniorrafia aos oito meses de idade, caxumba, broncopneumonia aos trs anos; ex-tabagista Realizou exames de admisso e de controle aps seis meses na Cosipa e as nicas alteraes encontradas foram excesso de ferro e discreto aumento do cido rico (sic), as quais no tiveram suas causas esclarecidas; No realizou os demais exames de controle durante os dois anos em que permaneceu trabalhando Antes de ser operador de mquinas, trabalhou como maariqueiro por um ano na mesma empresa e refere ter tido contato com cal e dolomita; Nega contato com benzeno ou seus derivados

Caso Clnico
Exame Fsico: Bom estado geral, lcido, descorado 2+/4+, hidratado, anictrico, afebril, ausncia de sufuses hemorrgicas em pele ou mucosas CP: pequenos linfonodos palpveis, mveis e indolores em cadeias cervicais anterior e posterior, supraclaviculares e axilares ACV: bulhas rtmicas hipofonticas em dois tempos sem sopros; PA 120/80mmHg, FC 96 bpm AR: MV diminudo em base direita; FR 19irpm Abdome: plano, rudo hidroareo presente, flcido, indolor, sem visceromegalias Extremidades: sem edemas, boa perfuso perifrica

Caso Clnico
Exames iniciais (29/03/04 a 31/03/04): Hemograma : Hb 8,3g/dL; plaquetas 139.000/mm; leuccitos 146.800/mm (neutrfilos 2%, linfcitos 4%, moncitos 6%, BLASTOS 94%) Imunofenotipagem em SP (leuccitos): Positivos: CD10 parcial, CD7, CD34 parcial, CD45, CD3, coexpresso de CD4 e CD8, CD79a, TDT Negativos: MPO, CD2, CD13, CD19, CD20, CD22, IgM Teste do cido Peridico-Schiff (PAS): positivo, padro granular fino; Teste para peroxidase: negativo Concluso: leucemia linfide aguda de clulas T com expresso anmala de CD79a citoplasmtico

Caso Clnico
Ecocardiograma: derrame pericrdico leve a moderado, sem sinais de tamponamento Radiografia de trax: reduo volumtrica do pulmo direito com velamento mobilizvel com mudana de decbito, hilo proeminente direita, rea cardaca de avaliao prejudicada Drenagem de trax: 1,5L de lquido turvo/espumante Citologia onctica do lquido pleural: padro sugestivo de neoplasia de pequenas clulas Anatomopatolgico da bipsia pleural: achados histolgicos sugestivos de linfoma/leucemia

Caso Clnico
No terceiro dia de internao, iniciou quimioterapia (endovenosa e intratecal) e recebeu transfuses de concentrado de hemcias Evoluiu estvel, sem intercorrncias hemorrgicas ou infecciosas, recebendo alta no dia 8 de abril de 2004 com orientao para tratamento quimioterpico ambulatorial

LLA
A leucemia linfide aguda a leucemia mais comum na infncia (80% dos casos), principalmente na faixa etria de dois a dez anos O restante (20%) dos casos acomete adultos, apresentando maior incidncia entre 25 e 37 anos Em 90 a 95% das LLA, a linhagem comprometida a de linfcitos B

LLA
Clinicamente, a doena apresenta-se com: astenia, fadiga, palidez (80% dos casos) adenomegalia cervical ou generalizada (75%) febre (70%) hepatoesplenomegalia (50%) massa mediastinal (15%) manifestaes no sistema nervoso central (5 -10%) infiltrao em testculos, pele, rins, pulmes (<1%) Muitos dos sinais/sintomas so inespecficos, o que dificulta o diagnstico no atendimento inicial

LLA
O hemograma fortalece a suspeita diagnstica e permite o seguimento na investigao e a instituio precoce da teraputica Os achados deste exame costumam ser: Anemia Plaquetopenia Leucometria <5.000 em 30% dos casos, entre 5.000 e 10.000 em 13%, >10.000 em 60% e >100.000 em apenas 15% A presena de blastos no SP sugere leucemia aguda

LLA
O prximo passo para a confirmao diagnstica a realizao do aspirado de medula ssea/mielograma, que geralmente mostra hipercelularidade, porm com diminuio de clulas hematopoiticas normais

A presena de mais de 20-30% de linfoblastos caracteriza a leucemia linfide aguda

Em at 15% dos casos, o aspirado de medula ssea insuficiente, necessitando-se de bipsia medular para o diagnstico

LLA
A diferena entre linfoblastos da leucemia linfide aguda e mieloblastos da leucemia mielide aguda feita atravs da morfologia, da citoqumica e da imunofenotipagem (SP/MO) A ausncia de grnulos azurfilos e bastonetes de Auer no citoplasma, a colorao positiva para o PAS na citoqumica e a presena dos marcadores TdT citoplasmtico e CD5, CD10, CD19 e CD20 na membrana caracterizam o clone linfide imaturo

A imunofenotipagem o mtodo mais adequado para caracterizar o tipo de leucemia, atravs da utilizao de marcadores mielides e linfides (B/T)

LLA
A LLA pode ser classificada em trs subtipos: L1 (mais comum na infncia 80%) L2 (mais comum no adulto 70%) L3 (menos de 5% dos casos e com pior prognstico)

O prognstico depende da idade do paciente, da contagem de leuccitos, da presena de infeco ao diagnstico, da ocorrncia de doena extramedular, da citogentica e da resposta inicial terapia

LLA
Em 70 a 90% dos casos em crianas, h remisso completa e a sobrevida em cinco anos >80% Nos adultos, a sobrevida em cinco anos <40%

A teraputica consiste em medidas de suporte, quimioterapia e transplante de medula ssea

Adultos apresentam uma forma mais agressiva da doena, respondendo mal quimioterapia convencional e ao transplante de medula ssea

LLA
Podem ser necessrias transfuses de plaquetas e de hemcias e antibioticoterapia de amplo espectro A quimioterapia dividida em quatro fases: induo da remisso, consolidao da remisso, profilaxia do SNC (intratecal) e manuteno

A quimioterapia pode levar sndrome da lise tumoral caracterizada por alteraes metablicas como hiperuricemia, hiperpotassemia e hiperfosfatemia
O transplante geralmente indicado em casos de recidivas da doena aps quimioterapia

LLA

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