Reinilza Nunes da Gama Medicina - UEFS

Feira de Santana 2011

Vasculite: um processo clnico patolgico caracterizado por inflamao NOTA: HISTOPATOLOGIA: e leso dos vasos sanguneos. O lmen Nos vasos, circulam dois tipos de elementos: osem formados pelo do vaso geral comprometido, o que Necrose da parede do prprio (protenas est organismo associado a isquemia dos tecidos vaso sricas) e os que provm do meio supridos pelo mesmo. externo (bactrias, vrus, drogas). Proliferao endotelial vasculticas ou vasculites: OSndromes organismo lana mecanismos srie de doenas destinados a eliminar estes ou estados reacionais Acmulo de clulas elementos, quando issovasos no da parede dos com etiologia, inflamatrias em torno ocorre, h DESEQUILBRIO-> fisiopatologia, manifestaes clnicas e da leso. VASCULITES. achados laboratoriais variados.

Vasculites primrias x vasculites secundrias Incidncia anual:

40pacientes/1.000.000 Vasculites primrias baixa incidncia Sexo masculino +/- 40 anos: poliarterite nodosa, Churg-Strauss e Wegener Sexo feminino: > incidncia de Takayasu (80%) e de arterite temporal Arterite de clulas gigantes: mais comum na 3 idade.

Complexos antgenoanticorpos, depositados nas paredes vasculares gentica Predisposio

+ exposies ambientais + mecanismos reguladores associados resposta imune a certos antgenos =dos expresso final da mononucleares sndrome Ativao Clulas componentes do infiltram a parede vascultica. complemento (C5a) vascular A deposio de complexos imunes nas paredes vasculares o mecanismo patognico mais aceito.
Quimiotaxia de neutrfilos, os quais infiltram-se na parede do vaso e liberam enzimas danosas. Comprometimento do lmen, com alteraes isqumicas nos tecidos irrigados.

Cronificao do processo

O c-ANCA (a-PR3) encontrado no soro de pacientes com a granulomatose de Wegener. O anti-PR3 aparece em cerca de 90% dos Doenacom sistmica. pacientes a forma completa (respiratria Prpura palpvel, infiltrados alta, pulmonar, renal) da GW. pulmonares, hematria microscpica, sinusite inflamatria O anticorpo p-ANCA (anti MPO) aparece na crnica, eventos isqumicos no explicados, sndrome de Churg-Strauss, poliarterite glomerulonefrite, mononeurite mltipla. microscpica.
Diagnstico definitivo: bipsia do tecido envolvido.

Doenas infecciosas: Endocardite bacteriana Infeco gonoccica disseminada Histoplasmose pulmonar Coccidiomicose Sfilis Coagulopatias/microangiopatias trombticas: SAF PTT

Toxicidade de frmacos: Cocana Anfetaminas Arsnico Metisergida Neoplasias: Mixoma atrial Linfoma Carcinomatose Sarcoidose Amiloidose Doena ateroemblica Criofibrinogenemia LES

Critrios de classificao das vasculites (segundo a Conferncia de Consensus de Chapel Hill sobre as Vasculites Sistmicas, CHC 1992)

os aspectos clnicos e histopatolgicos o tamanho dos vasos predominantemente envolvidos, uma vez que as conseqncias da inflamao vascular depende do tamanho, da localizao e do nmero dos vasos sangneos afetados. a presena de marcadores sorolgicos e de outros fenmenos imunolgicos. Os tipos de tecidos imunohistoqumica. afetados, como demonstrado pela

Doena de etiologia desconhecida, acomete a artria aorta, seus ramos principais, a artria pulmonar e coronrias. Incidncia: mulheres (9:1) de 15 aos 25 anos. Fase aguda Fase vascular oclusiva

Critrios para classificao da Arterite de de Takayasu ACR, As causas mais comuns morte: IC,1990. IAM, (ao menos 3) AVC, e mais raramente insuficincia renal. Idade at instalao da doena < 40 anos Tratamento clnico: Controle da PA, lpides, tabagismo e Claudicao de extremidades obesidade Diminuio do pulso em artria braquial Corticosterides Diferena de presso arterial > 10 mmHg Drogas citotxicas Sopro sobre artria subclvia ou aorta Tratamento cirrgico: Anormalidades arteriogrficas Angioplastia ou revascularizao

uma inflamao de artrias de mdio e grande calibres. Envolve um ou mais ramos da cartida, principalmente a temporal. Predominante em mulheres >50 anos. Fortemente associada Polimialgia Reumtica. Mal estar geral, fadiga, anorexia, perda de peso, sudorese, artralgias. Complicao grave: neuropatia ptica isqumica.

Febre, anemia, VHS , e cefalia idade de mais de 50 anos. Bipsia da artria temporal. Tratamento: Prednisona, 40 a 60mg/dia por 1 ms. AAS: ocorrncia de complicaes isqumicas cranianas.

Vasculite necrotizante sistmica rara. Possvel envolvimento das artrias renais e viscerais. Discretamente mais comum em homens. Entre 40 e 60 anos. Associao com vrus da Hep.B. Febre, emagrecimento, astenia, mialgia.
*rgos acometidos: rim, SNC e SNP, corao e intestino. *Ndulos em tecido subcutneo. *Artrias pulmonares no so envolvidas.

Critrios de Classificao para a Poliarterite Nodosa ACR, 1990 1. Perda de peso > 4kg Tratamento: 2. Livedo reticular

Prednisona: 1mg/kg/dia 3. Dolorimento testicular Pulsoterapia com solumedrol 4. Mialgia, fraqueza ou dolorimento muscular 1g/dia por 3d 5. Mono ou polineuropatia Ciclofosfamida 6. HAS com PAD > 90mmHg 7. Aumento da uria ou Metotrexato e creatinina azatioprina
8. Presena do antgeno do vrus ou de anticorpo antivrus da hepatite B 9. Anormalidades angiogrficas: presena de aneurisma ou ocluso de artrias viscerais, especialmente renais e hepticos 10. Bipsia de artria com infiltrado de polimorfonucleares A presena de 3 ou + critrios tem sensibilidade de 82% e especificidade de 86%.

 Tratamento: Doena aguda,

febril, autolimitada e de etiologia e desconhecida. Aspirina corticide IV < +4 AAS por 14 dias: Gamaglobulina Acomete crianas anos. de leses coronarianas. incidncia Manifesta por adenite cervical nosupurativa e alteraes na pele e mucosas Associada a aneurismas de coronrias em 25% dos casos. Pericardite, IAM, isquemia e cardiomegalia podem ocorrer.

Caracterizada por asma, eosinofilia perifrica e tissular, formao de granulomas extravasculares e vasculites de mltiplos sistemas orgnicos. Envolve artrias musculares de pequeno e mdio calibres, capilares, veias e vnulas. Doena incomum; idade mdia de incio: 48 anos.

Sintomas da doena multissistmica. Os achados pulmonares dominam o quadro: 1. Asma crises asmticas graves presena de 2. Eosinofilia em sangue perifrico > 10%e infiltrados pulmonares. 3. Mono ou polineuropatia 4. Infiltrado pulmonar no-fixo em radiografia trax Eosinofilia marcante em 80% dos de casos. Tratamento: 5. Alteraes de seios paranasais Prednisona: 1mg/kg 6. Bipsia: presena de eosinfilos extravasculares Pulsoterapia com A presena de quatro oumetilprednisolona mais critrios tem sensibilidade de 85% e especificidade de 99% Imunossupressores como a ciclofosfamida

Critrios de Classificao da Sndrome de Churg-Struss

Prpura palpvel 1. Caracteriza-se por prpura palpvel, 2. Incio da doena at os 20 anos artralgias, sintomas gastrintestinais e 3. Angina abdominal

Critrios de Classificao para a PHS ACR, 1990

glomerulonefrite. 4. Bipsia: alteraes histolgicas com presena de granulcitos em parede Doena comum, encontrada em crianas de arterolas ou vnulas entre 4de e dois 7 anos. A presena ou mais critrios tem sensibilidade de 87,1% e especificidade de 87,7% Tratamento: Terapia sintomtica. Prednisona preveno da nefrite.

Vasculite sistmica com caractersticas 1. Inflamao nasal ou oral: lceras orais dolorosas ou no, secreo nasal purulenta ou sanguinolenta granulomatosas. 2. Anormalidades aos RX de trax Vias areas superiores pulmes artrias e 3. Alterao no sedimento urinrio: micro-hematria arterolas. ou presena de cilindros hemticos A idade mdia de processo incio 40 anos. 4. Bipsia mostrando inflamatrio granulomatoso na parede arterial ou em regio peri Sintomas da doena multissistmica ou extra-vascular Comprometimento: pulmonar, ocular, pele, A presena de pelo menos dois desses critrios apresenta uma sensibilidade de 88,2% e especificidade renal (glomerulonefrite necrotisante).
de 92%

Critrios de Classificao para a GW ACR, 1990

A ciclofosfamida a droga de escolha Corticosterides SMX-TMT: preveno estafiloccica

Afeta capilares, vnulas ou arterolas. No h inflamao granulomatosa. Idade mdia: 57 anos. Levemente maior em homens. Compartilha caractersticas similares com a GW. Glomerulonefrite e hemoptise (indicando hemorragia alveolar)

Alopurinol Tiazdicos Sulfonamidas Penicilina

Em geral, apresenta-se com prpura palpvel, alm de lceras, bolhas, urticria e manifestaes sistmicas.

Infeces Neoplasias malignas Doenas do tecido conjuntivo: LES AR Sndrome de Sjogren

MOREIRA, Caio; CARVALHO, Marco Antonio P. Reumatologia: diagnstico e tratamento . 2 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2001. 786 p. UNIVERSIDADE FEDERAL DE SO PAULO. Guia de reumatologia. Barueri, SP: Manole, 2004. xiii, 498 p. (Guias de medicina ambulatorial e hospitalar da UNIFESP/Escola Paulista de Medicina). HARRISON, Tinsley Randolph. Harrison medicina interna. 16. ed Rio de Janeiro: McGraw-Hill, 2006. 2v STAUB, H.L. Elementos Bsicos de Diagnstico e Teraputica das Vasculites Imunolgicas-Diagnstico e Diagnstico Diferencial. Temas de Reumatologia Clnica- v.9, n.3, junho,2008. Pitta GBB, Castro A, Burihan E, editores. Angiologia e cirurgia vascular: guia ilustrado. Macei: UNCISAL/ECMAL & LAVA; 2003.