Tetralogia de Fallot Corrigida

Caso Clnico
Alunos: Carlos Eduardo A. Faiad
Flvia Watusi de Faria
Giselle Duiailibe Zanchetta
Orientadora: Dra. Sueli R. Falco
ESCOLA SUPERIOR DE CINCIAS DA SADE (ESCS) /
SES / DF

Caso Clnico
Identificao

Eva Camila Pereira Lima

12 anos
Sexo feminino
Data de nascimento: 23/05/1994
Natural do Gama- DF
Procedente de Luzinia GO

Caso Clnico
Histria da Doena Atual
Paciente com diagnstico prvio de Tetralogia
de Fallot (T4F), realizou cirurgia cardaca em
jan/05 e frequentemente internada devido a
episdios de descompensao cardaca. H
aproximadamente 8 meses sofreu episdio de
AVCI, evoluindo com quadro de hemiplegia a
direita como sequela.

Caso Clnico
No dia 10/08/2006 foi levada ao Hospital
Regional do Gama (HRG) com histria de ter
apresentado crise convulsiva no domiclio. No
HRG foi diagnosticado aspirao e hipxia e
procedido a entubao orotraqueal, sedoanalgesia
e iniciado antibioticoterapia. Como no havia
recursos para mant-la naquele hospital, veio
transferida para a UCIP do Hospital Regional da
Asa Sul (HRAS).

Caso Clnico
Antecedentes
Pessoais
Me G4P3A1, no realizou pr-natal.
Nascida de parto normal, a termo.
Nega intercorrncias pr-natais ou neonatais.
PN: 2.800 g

CC: 50cm

Vacinao completa
AME: 1 semana
Atraso do DNPM e baixo rendimento escolar.

Caso Clnico
Antecedentes
Patolgicos
Nosologias:
T4F diagnosticada no 1 ms de vida
Inmeras crises de cianose, associadas ao esforo, com
sncope
Dispnia aos pequenos esforos.
Otites de repetio com comprometimento timpnico
Pneumonias de repetio
ICC vrios episdios de descompensao cardaca.
Dois episdios de AVCI 1 h 8 meses, resultando em
seqela neurolgica, com hemiplegia direita; 2 na
internao atual

Caso Clnico
Antecedentes
Patolgicos
Cirurgias: Correo definitiva de T4F em janeiro de
2005, na cidade de Goinia.
Internaes: inmeras, por ICC, pneumonia e AVCI.
ltima internao em 12/07/2006 por ICC.
Transfuses (2): 1 durante cirurgia; 2 ignora
Alergias: Ampicilina + Sulbactam.
Traumas: Nega
Medicaes (em mg/kg/dia): Espironolactona (2,7),
Captopril
(2,7),
Furosemida
(2,2)
e
Digoxina
(9,25g/kg/dia)

Caso Clnico
Antecedentes
Familiares
Me: 44 anos, domstica, saudvel, sem vcios
Pai: sem dados
Irmos: saudveis
Familiares: avs maternos falecidos com
cardiopatia ( 1 com Doena de Chagas).
Nega consanguinidade.

Caso Clnico
Antecedentes
Hbitos de Vida
Casa de alvenaria 5 cmodos / 4 pessoas
Infraestrutura bsica presente
Fumantes em casa
Presena de fatores alrgenos.

Caso Clnico
Exame Fsico
Sinais vitais (entubada, em VM):
FC: 100bpm PA: 110/80mmHg
MEG, hidratada, ciantica, em coma.
A. Respiratrio: sem descrio.
A.Cardiovascular: RCR, em 2 tempos, bulhas
normofonticas; sopro protossistlico (4+/6+).
Abdome: sem descrio.

Caso Clnico
Exame Fsico
SNC: hipotnica, com pupilas miticas e
fotorreagentes.
Extremidades: sem descrio.

Hipteses Diagnsticas
Tetralogia de Fallot corrigida

ICC

AVCI+ hemiplegia

Pneumonia aspirativa
Hipxia

Crise convulsiva

Caso Clnico
Evoluo
Na Unidade Cuidados Intensivos Peditrica (UCIP)

10/08/2006

16/08/2006

18/08/2006

19/08/2006

21/08/2006

Dia da
internao
Em UCIP:
entubada,
sedada, em
VM e com
antibioticos.

Retirada
sedoanalgesia.
PCR aps
hipxia por
obstruo
do tubo
orotraqueal
Reanima
o por 10min

Evoluo
com
bradicardias
ocasionais
e
autolimitada
s.
Retirada da
VM.

Desconforto
respiratrio
Oxigenotera
- pia.

Retirada
progressiva
da
oxigenotera
- pia e alta
da UCIP.

Caso Clnico
Evoluo
Na enfermaria peditrica
Continuao de antibioticoterapia e manuteno
da sedao.
Controle de ICC
Infeco hospitalar.
Evoluindo estvel, ainda internada.

Exames Complementares
Hemogramas
Data:

HG

HT

VCM

PLAQ

LEUC

VHS

11/08

15,9

48,9

83,6

106.000

9.600

___

25/08

16,1

49,3

83,0

264.000

28/08

16,1

50,2

84,8

___

(72/00/24/03/01)

7.200
(72/01/20/04/03)

33.600
(80/13/05/02/00)

10
25

Exames Complementares
Eletrlitos e Bioqumica sanguneos
Bioqumica

Eletrlitos
Data:

Data TGO TGP UR

CR

106

11/08 55

24

36

0,7

4,4

97

25/08 65

43

47

0,3

4,6

99

28/08 193

150

134

1,1

Na+

K+

Cl+

11/08

141

3,2

25/08

133

28/08

136

Exames Complementares
Rx de trax
28/08/06

Cardiomegalia global
Transparncia pulmonar
normal
Sinais de esternotomia

Exames Complementares
Ritmo sinusal, regular
FC: 75bpm
Eixo: + 90
Intervalo PR: 0.12s

QRS: 0.12s
Intervalo QT: 0.25s
HD:
Hipertrofia de VE?

Exames Complementares
29/06/2006
VD: Hipertrofia
concntrica de VD.
Septo interventricular
com movimentao
reduzida acentuada.
Disfuno moderada do
VE (PEF: 47%).
Patch IV bem
posicionado, ausncia de
shunt residual.
Presena de refluxo
tricspide onde foi
estimada a presso
sistlica de VD em 59
mmHg.
Observa-se fluxo
turbulento em A.
pulmonar gradiente
estimado em 40 mmHg.
Concluso: Disfuno
VE. Estenose residual de
A. pulmonar
leve/moderada

Exames Complementares
18/01/2006

Laudo de TC de mastides:
Mastides esclerticas e
com material de densidade
de partes moles
bilateralmente;
Material de densidade de
partes moles preenchendo
o ouvido mdio.
Concluso: Otomastoidite
crnica sem sinais de
colesteatoma.

Laudo de TC de crnio:
Leso hipodensa
acometendo cabea do
ncleo caudado e do
ncleo lentiforme;
Crtex e substncia branca
do lobo parietal esquerdo
com dilatao do ventrculo
lateral homolateral.
Concluso: Seqela de AVC
em regio de artria
cerebral mdia esquerda.

Tetralogia de Fallot

Cirurgia tardia de correo

Disfuno Biventricular

ICC

AVCI

PNM

Anatomia na Tetralogia de Fallot

1.1.Defeito
Defeitodo
dosepto
septoventricular
ventricular

2.2.Estenose
Estenoseinfundibular
infundibular

3.3.Dextroposio
Dextroposioda
daaorta
aorta

4.4.Hipertrofia
Hipertrofiaventricular
ventriculardireita
direita

Anatomia na Tetralogia de Fallot

Hipoplasia do septo infundibular
Comunicao
interventricular

Dextroposio da aorta

Hipertrofia de VD

Estenose de via de
sada de VD

Anatomia na Tetralogia de Fallot

Na Tetralogia de Fallot com atresia pulmonar:
Mesma leso intra-cardaca
Complexidade da malformao depende da anatomia
da circulao pulmonar

Anatomia na Tetralogia de Fallot

Os Fatores determinantes
fisiopatologia da T4F

na

Primrio:
Grau de estenose infundibular
pulmonar
Secundrios:
Tamanho da CIV
Resistncia vascular perifrica
Brickner M et al. N Engl J Med 2000;342:334-342

Tratamento da Tetralogia de
Fallot
Cirurgia de correo

Cirurgia de correo
Indicaes
Aproximadamente 70% dos pacientes com TOF requerem
cirurgia no 1 ano de vida Crises hipxicas e hipoxemia
persistente.
No passado, preferia-se a cirurgia paliativa (shunt
aortopulmonar ex. Blalock-Taussig) altas taxas de
morbidade e mortalidade
Crescentes evidncias de que a correo precoce minimiza
danos secundrios, principalmente para o corao, pulmes e
SNC:
Diminuio da hipertrofia ventricular direita
Menos distrbios de conduo miocrdica
Reduo dos efeitos adversos da hipxia crnica no SNC.

Cirurgia de correo
Indicaes
Long-term results after early primary repair
of tetralogy of Fallot
From the Departments of Cardiac Surgery,a Biostatistics,b and Cardiology,c Children's
Hospital, Harvard Medical School, Boston, Mass.
J Thorac Cardiovasc Surg 2001;122:154-161 2001

Conclusions: Long-term survival is excellent and the freedom

from reintervention is satisfactory after early primary repair of
tetralogy of Fallot in the 1970s. Use of a transannular patch
does not reduce late survival and is associated with a lower
incidence of right ventricular outflow tract obstruction.

Objetivos da Correo Cirrgica

Fechamento do defeito do septo ventricular

Alvio da obstruo da via de sada de VD

Tcnica cirrgica
Breve esboo
Inciso vertical na parede
livre do infundbulo
Ventriculotomia
Reseco do msculo na via
de sada do VD
Fechamento da comunicao
interventricular
com
pericrdio bovino.

Tcnica cirrgica
Breve esboo
Caso
haja
hipoplasia
do
anel valvar,
necessria
sua
dilatao
com
pericrdio
bovino.

Complicaes Cirrgicas
Arritmias cardacas a mais frequente
Morte sbita
Disfuno miocrdica direita, esquerda ou
ambos.
Enfermidade valvar estenose ou insuficincia
Fenmenos tromboemblicos (embolia pulmonar,
cerebral ou outros.

Chronic congestive heart failure after repair of

tetralogy of Fallot
AP Rocchini, A Rosenthal, M Freed, AR Castaneda and AS Nadas

The etiology of chronic congestive heart failure (CHF) after repair of

tetralogy of Fallot was determined in 102 patients consecutively
catheterized 1 to 12 years postoperatively. Chronic CHF was observed in
36/102 patients. The most prevalent abnormality leading to congestive
failure (31/36) was a large residual ventricular septal defect alone or in
combination with other lesions. All postoperative patients with
pulmonary to systemic flow ratios greater than 2:1 (25/102) had
congestive failure and evidence of biventricular dysfunction. Significant
tricuspid regurgitation () contributed to volume overload and
congestive failure in the patients with large residual ventricular septal
defect. Isolated severe residual right ventricular outflow tract
obstruction was a common cause of chronic CHF. Pulmonary artery
hypertension was present in 20/36 patients with CHF. () Our findings
indicate that persistent or chronic congestive heart failure in postoperative
tetralogy of Fallot patients requires bilateral cardiac catherterization since
an identifiable and surgically correctable lesion is nearly always present.

Complicaes Cirrgicas:
Disfuno ventricular

Disfuno Biventricular

Insuficincia cardaca congestiva

Hipxia crnica
Dficit de contratilidade
Distrbio de conduo
Leso de vlvula tricspide

Hipxia crnica
Aumento do trabalho de VE

Insuficincia
ventricular direita

Insuficincia ventricular
esquerda

Insuficincia Biventricular

ICC

Complicaes Cirrgicas
Embolia Cerebral
Fluxo valvar turbulento

Disfuno ventricular

Ativao de fatores
de coagulao

Trombos intra-murais

mbolos cerebrais

Estase de fluxo

Cascata da Fisiopatologia
Cardiopatia + cirurgia
tardia

Disfuno Biventricular
Insuficincia Cardaca Congestiva
Trombo-mbolo intra-cardaco
Acidente vascular cerebral isqumico

Obrigada!