Neoplasias do

Sistema Nervoso
Central
Rogrio Mendes Grande
Fiorita G. L. Mundim
Miriam de F. B. Engelman

______________________________Neoplasias do SNC

Generalidades
Tumores Primrios do SNC
Incidem

em todas as idades

Podem

se originar em qualquer um dos

tecidos que o constitui

Formam

por isso um grupo muito heterogneo

O tumor mais importante do sistema nervoso

perifrico o Schwannoma

______________________________Neoplasias do SNC

Epidemiologia
Incidncia anual:
-

Intracranianos 10 17 casos por 100.000 habitantes

Intramedulares 1 2 casos por 100.000 habitantes

Corresponde a 2% de todas as neoplasias

malignas e 4% das causas de bito por cncer

______________________________Neoplasias do SNC

Etiologia
Radiao ionizante prvia
Gliomas
Produtos qumicos (petroqumicos), pesticidas,

fertilizantes, herbicidas
Imunodeficincias

Linfoma primrio do SNC, Leucoses

______________________________Neoplasias do SNC

Etiologia
Sndromes Hereditrias:

Neurofibromatose 1 (Glioma)
Neurofibromatose 2 (Meningioma)
Von Hippel-Lindau (Hemangioblastoma)
Esclerose tuberosa (Glioma)
Li-Fraumeni (Gliomas)
Turcot (Meduloblastoma, Glioblastoma)
Cowden (Gangliocitoma)
Gorlin (Meduloblastoma)

______________________________Generalidades

Distribuio Etria
A idade do paciente dado fundamental para
o raciocnio do patologista e no pode faltar
na requisio de bipsia

Tumor slido mais frequente na infncia

(20 25%)

Segunda causa de mortalidade relacionada a

cncer em crianas menores de 15 anos

A menor incidncia em torno de 20 anos

Maior nmero de casos - aps os 45 anos

_______________________________Distribuio
Etria
Cada tipo de tumor tem distribuio etria prpria
Na

criana os tumores mais freqentes so:

Astrocitomas do cerebelo e tronco cerebral
Meduloblastomas
Ependimomas

No

adulto predominam:
Astrocitomas e glioblastomas de hemisfrios
cerebrais
Metstases
Meningiomas, schwannomas e adenomas da hipfise

______________________________Neoplasias do SNC

Localizao
A localizao do tumor indispensvel no pedido
de exame e influi decisivamente no diagnstico
Cerca

de 85% dos tumores primrios do SNC

esto na cavidade craniana e 15% no canal
espinal.

Crianas
Adultos

Fossa Posterior (70%)

Hemisfrios Cerebrais

______________________________________Localizao

Cada tumor tem preferncia, s vezes

exclusiva, por certas regies
O

exemplo clssico:

Meduloblastoma exclusivo do cerebelo

ocorrem nos hemisfrios
cerebrais, e praticamente nunca no cerebelo

Glioblastomas

______________________________________Localizao

Um tumor pode ter comportamentos

diferentes segundo sua topografia
Astrocitomas

do cerebelo:

Prprios de crianas, so do tipo piloctico, de

crescimento lento, bem delimitados, csticos e
benignos, sendo sua extirpao em geral curativa
Astrocitomas

de hemisfrios cerebrais:

Ocorrem em adultos, so do tipo difuso, geralmente mal

delimitados, infiltrativos e recorrentes, com tendncia a
transformao maligna para glioblastoma

______________________________Neoplasias do SNC

Crescimento e Disseminao
O crescimento expansivo prprio dos
meningiomas e schwannomas
So bem delimitados e no infiltram o crebro, apenas o
comprimem

Os tumores neuroectodrmicos (gliomas)

apresentam crescimento infiltrativo e ausncia
de limites ntidos
Mesmo quando macroscopicamente parecem
delimitados, mostram infiltrao no exame
histopatolgico difcil a exciso cirrgica completa

______________________________Neoplasias do SNC

Disseminao Liqurica
Os

meduloblastomas tm tendncia a
disseminar atravs do lquor para as
leptomeninges, inclusive espinais

Nestes casos, o tratamento deve incluir, alm da

retirada cirrgica, radioterapia de todo neuroeixo
Os

glioblastomas tambm podem apresentar

disseminao menngea, o que no ocorre com
os meningiomas

______________________________Neoplasias do SNC

Metstases para fora do SNC

Via

de regra - no do metstases fora da

cavidade craniana e do canal espinal
Isto vale mesmo para o glioblastoma e o
meduloblastoma, que contam entre os tumores mais
malignos do corpo

Metstases

extracranianas - rarssimos casos

Paciente submetido a craniotomia ou DVP - via artificial

de sada
UNICAMP

______________________________Neoplasias do SNC

BENIGNIDADE VS MALIGNIDADE
Fatores complicantes tornam necessrio o
uso dos termos benigno e maligno com
cautela para os tumores no SNC

No SNC - tumores citologicamente benignos e de

crescimento apenas expansivo podem ter mau
prognstico por causa da localizao

_____________________Benignidade X Malignidade

1- Astrocitomas do tlamo:
Embora de crescimento lento, no podem ser retirados
completamente devido proximidade de estruturas vitais
(hipotlamo, tronco cerebral)

2- Meningiomas e schwannomas:
Podem acarretar grande risco cirrgico por causa:

Localizao (p.ex., base do crnio, ngulo pontocerebelar)

Volume (at o de uma laranja para os meningiomas)

Idade dos pacientes - freqentemente idosos

______________________________Neoplasias do SNC

Classificao dos Tumores Slidos do SNC

Baseia-se no tecido de origem

Primrios:
1 - Tumores neuroectodrmicos
2 - Tumores mesodrmicos
3 - Linfomas

Secundrios:
4 - Tumores metastticos
5 - Linfomas

______________Classificao dos Tumores Slidos Primrios do SNC

1 - Tumores neuroectodrmicos:
Originam-se do tubo neural, ou seja, glia e neurnios.
Na prtica, a grande maioria tem origem em glia,
especialmente nos astrcitos.

Tumores de astrcitos: astrocitomas glioblastomas

Tumores de oligodendrcitos: oligodendrogliomas

Tumores do epndima: ependimomas

Tumores de neurnios imaturos: meduloblastomas

______________Classificao dos Tumores Slidos Primrios do SNC

2 - Tumores mesodrmicos:
Os principais so os meningiomas
A clula de origem o fibroblasto aracnideo - clula
pavimentosa, que recobre a superfcie externa da
aracnide - meningotlio

3 - Tumores metastticos (25%):

Provenientes principalmente:
Pulmo
Mama
Intestino

Melanoma
Tumor renal
Testculo

______________________________Neoplasias do SNC

Clnica
1)

Sndrome de hipertenso intracraniana:

Cefalia, vmitos em jato, edema de papila

2) Sinais de localizao conforme a rea atingida:

Hemiparesia, parestesia, afasia, hemianopsia.
3)

Crises convulsivas:
Em paciente adulto no epilptico devem
sempre levantar suspeita de tumor
intracraniano ".

Gliomas
- Astrocitomas -

____________________________________Astrocitomas

Classificao dos Astrocitomas

(OMS, 2007)
Conforme suas caractersticas histolgicas:

Grau I:
Astrocitoma piloctico

Grau II:
Astrocitomas de baixo grau (ausncia de mitoses)

Grau III:
Astrocitoma anaplsico (figuras de mitoses)

Grau IV
Glioblastoma e variantes

________________Classificao dos Astrocitomas

So classificados basicamente em
difusos e pilocticos
Astrocitomas pilocticos (grau I, OMS):

Ocorrem em localizaes especiais como no cerebelo

e nervo ptico

Predominam em crianas

Astrocitomas difusos:

Predominam em hemisfrios cerebrais de adultos

Principais tumores originados em clulas gliais

Progresso com o tempo para graus mais altos de

malignidade prognstico a longo prazo sombrio

Tumorignese dos
Astrocitomas
Precursor

Precursor
Superexpresso
de PDGF

LOH 17q

LOH 17q (p53)

LOH 22q

Astrocitomas

(NF1)

Amplificao do
gene CDK4

Precursor

LOH 13q (Rb)

LOH 9p (p15,p16)
LOH 19q

LOH 10

Amplificao
do gene
MDM2
Amplificao
do gene
EGFR

Astrocitomas III

Astrocitomas
Pilocticos

Glioblastoma
Secundrio

Glioblastoma
Primrio

Tumorignese do
Astrocitomas

PTEN

Astrocitomas

Outros
genes

Via Wnt
IDH1
EGFR
-catenina

Classificao dos astrocitomas difusos

Critrios (feies)
histolgicas

Nome

Graduao

Sobrevida

1 critrio,
Astrocitoma
geralmente atipias difuso de baixo
nucleares.
grau

Grau II

> 5 anos

2 critrios,
geralmente atipias
nucleares e
mitoses

Astrocitoma
anaplsico

Grau III

2 a 5 anos

3 ou 4 critrios:
atipias, mitoses,
proliferao
vascular e/ou
necrose.

Glioblastoma
multiforme

Grau IV

< 1 ano.

_________________________________Tumores do SNC

____________________________________Astrocitomas

Astrocitoma
Low grade

____________________________________Astrocito
mas

Glioblastoma
(High grade)

_________________________________Tumores do
SNC

Glioblastoma

_________________________________Tumores do
SNC

Glioblastoma

_________________________________Tumores do
SNC

Glioblastoma

_________________________________Tumores do
SNC

Glioblastoma

_________________________________Tumores do SNC

Glioblastoma

Gliomas
- Oligodendrogliomas
- Ependimomas -

_________________________________Tumores do SNC

Oligodendroglioma

Ependimoma

Adenomas
Hipofisrios

_________________________________Tumores do SNC

Adenoma Hipofisrio

Meningiomas

_________________________________Tumores do SNC

Meningioma Meningotelial (Grau I, OMS)

Metstases
Cerebrais

___________________________Metstases cerebrais
Sempre por via sangunea

Sua freqncia alta - semelhante dos

gliomas e meningiomas

Carcinoma oculto - tumor metasttico se

manifesta antes do primrio

Latncia de at vrios anos aps a remoo do

tumor primrio para que ocorra a metstase
-freqente com o carcinoma renal.

______________________________________Metstases do SNC

Tipo e local do tumor primrio

Carcinomas (neoplasias epiteliais)

Pulmo

46

Mama

13

Trato gastrintestinal

Testculo / ovrio (coriocarcinoma)

Trato respiratrio superior

Trato urinrio

Melanoma

Outros e desconhecido

Neoplasias no-epiteliais
Leucemia

Sarcoma

______________________________________Metstases do SNC

Epidemiologia:

25% dos pacientes com cncer sistmico desenvolvem

metstases para as meninges, coluna vertebral ou para
o parnquima cerebral

Metstases para o parnquima cerebral:

Cncer pulmonar
Cncer de mama
TGI intestino e estmago
Melanoma
Geram grande hemorragia
Cncer renal
no parnquima cerebral
Coriocarcinoma
Linfoma
Tumor carcinide (small round blue cell tumors)

_________________________________Tumores do SNC
No tecido nervoso propriamente dito,
metstases so freqentes no crebro e no
cerebelo e raras no tronco cerebral e medula.

A circulao sangunea nestes locais menor.

So habitualmente mltiplas, bem delimitadas,

esbranquiadas, firmes, quase sempre com
necrose.

Metstases de melanoma muitas vezes so

hemorrgicas.
Geralmente h edema em torno de metstases.

_________________________________Tumores do SNC

Exame microscpico:

Limite entre o tumor e o tecido cerebral

ntido.

Ao contrrio dos gliomas, onde as clulas

neoplsicas se mesclam ao tecido nervoso de
maneira difusa.

O diagnstico diferencial:

Entre o glioma e metstase pode ser difcil nos

carcinomas broncognicos indiferenciados do
tipo oat cell muito infiltrativos e podem se
assemelhar a glioblastomas.

_________________________________Tumores do SNC

Metstases Cerebrais

_________________________________Tumores do SNC

Metstases Cerebrais

Obrigado

____________________Introduo ao Estudo do Cncer

Rogrio Mendes Grande