DOENÇA DOS NEURÔNIOS MOTORES

As doenças dos neurônios motores caracterizam-se

pela presença de lesões seletivas dos Sistemas
Nervosos responsáveis pelos movimentos
voluntários.
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*A unidade motora é constituída pelos seguintes

elementos:
-) 1neurônio motor ou neurônio central,
-)
2neurônio motor ou neurônio motor da medula,
-) placa
motora dos músculos esqueléticos,
-v) músculos
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*Quando houver impossibilidade total de

movimento = paralisia ou plegia;

*Motricidade parcialmente comprometida

= paresia.
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Alterações de cada um dos elementos que compõem a

unidade motora:
-) distúrbios
da motricidade por comprometimento do 1neurônio motor:

anatomia: origina-se nas grandes células de Betz das

áreas motoras do córtex cerebral. Dois feixes motores
principais: córtico-espinhal e córtico-nuclear.
Relembrem o trajeto.
 REVISANDO A ANATOMIA :
VIA MOTORA (Descendente)
– Primeiro Neurônio Motor Córtex Motor : Giro pré
central (homúnculo de Penfield)
- Coroa Radiada
- Cápsula Interna
- Região Anterior do Tronco Encefálico
- Cruzamento na decussação das pirâmides
- Funículo lateral da medula espinhal
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As causas + comuns de lesão do 1neurônio:

AVCs;
Traumatismos; Anomalias Congênitas do SN; Tumores
e outras.
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No exame neurológico da lesão no 1º neurônio motor pode-

se encontrar:
1- paralisia ou paresia de vários grupos musculares,
2- sinais de
espasticidade,
3- hiperreflexia e clônus,

4- sincinesias,
5- reflexos de
automatismo medular.
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1- Formas clínicas das paralisias (ou paresias):

a)
hemiplegia (a + comum),
b) paraplegia,
diplegia
c) tetraplegia
ou quadriplegia,
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2- Hipertonia/espasticidade:
Lesão da Via Piramidal

 
Liberação de vias acessórias do Desequilíbrio entre sistema
movimento (Sistema extrapiramidal) facilitador e inibidor do tônus

 
Hiperatividade do sistema gama Bloqueio do sistema inibidor

 
Potencialização do sistema alfa-motor Liberação do sistema facilitador

 
HIPERTONIA/ESPASTICIDADE
  

LESÃO DA VIA
PIRAMIDAL
 

     
Desequilíbrio entre sistema  Liberação de vias acessórias do
facilitador e inibidor do tônus movimento (Sistema
extrapiramidal)

  
  Rotura da integração  
Exaltação da atividade harmônica dos Sincinesias
reflexa miotática componentes de flexão e  
extensão do mecanismo
reflexo normal

 
Clônus Hipereflexia  
Predomínio do reflexo flexor
 

Reflexos de
automatismo
nociceptivo medular ou de
  defesa
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3- Hiperreflexia (desequilíbrio entre os sistemas

inibidor e facilitador).
Decorre de:  das atividades reflexas miotáticas e
comprometimento dos centros cerebrais
superiores que normalmente inibem parcialmente
os reflexos profundos.
 
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* A Hiperreflexia profunda também ocorre por um

desequilíbrio entre os sistemas inibidor e facilitador.
 
* Quase sempre num quadro de espasticidade
teremos hiperreflexia.
 
Espasticidade = hipertonia + hiperreflexia ( segundo
alguns autores).
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Clônus: é uma série de contrações musculares

involuntárias devido a um estiramento súbito do
músculo.
Excesso do reflexo de estiramento.
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4- Sincinesias: movimentos involuntários de

músculos ou membros, que coincidem com os
movimentos voluntários de outra parte do corpo.
Ex.:
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5- Reflexos de Automatismo Medular: é quando

perde-se a inibição piramidal sobre a medula e
então aparecem reflexos como Babinski no adulto.
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-) Distúrbios da motricidade por

comprometimento do 2neurônio motor:

Causas + comuns:
-
Poliomielite Anterior Aguda,
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Quadro neurológico:
1- Paralisia ou paresia
com hipotrofia muscular (afeta poucos grupos musculares)

2- Hipotonia muscular,
3- Hiporreflexia ou
arreflexia,
4- Miofasciculações (“sacudidas” contráteis
de porções de músculos, visíveis através da pele. São
contrações involuntárias, breves e irregulares).
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1- Paralisia ou paresia com hipotrofia muscular (afeta

poucos grupos musculares)
*Resumo dos quadros clínicos entre lesões do 1 e do 2 neurônio:

Lesão do 1neurônio Lesão do 2neurônio

Acometimento de vários gpos muscs. Rara/e Acometimento de gpos muscs. limitados.Pode ser
monomuscular. monomuscular.

Espasticidade/Hipertonia. Hipotonia.

Hiperreflexia. Hiporreflexia ou Arreflexia.

Hipotrofia musc. Discreta e por desuso. Hipotrofia musc.sempre presente e relevante.

Comuns as sincinesias e reflexos de Ausência de sincinesias e de reflexos de

automatismo medular. automatismo medular.

Pode ocorrer clônus. Não há clônus.Presença de miofasciculações.

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-) Distúrbios da motricidade por

comprometimento da placa motora:

*A transmissão neuromuscular é regida por

mecanismos bioelétricos e enzimáticos complexos
e que culminam no efeito mecânico da contração.
 Chegada do impulso às terminações da placa
motora


Liberação de Acetilcolina na placa motora


Ligação da acetilcolina aos receptores da placa
motora


Despolarização da placa


Transmissão da despolarização à membrana superficial do músc.


Formação do potencial em pico e sua progressão


Contração mecânica
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 Causas mais comuns das paralisias provocadas por

distúrbios de transmissão nervosa da placa motora:
1- Miastenia grave: caracteriza-se por: -debilidade
muscular chegando à paralisia.
*Fisiopatologia: existem poucos receptores de
acetilcolina na junção neuromuscular. Isto faz com que
a acetilcolina esteja diminuída na placa motora e
obviamente resultando em fadiga muscular.
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2- Hipopotassemia (paralisia periódica familiar)
*Fisiopatologia: caracteriza-se
por queda brusca de potássio periodicamente. Conduz a
verdadeiros estados paralíticos. Qualquer condição que
leve à diminuição de potássio nos indivíduos com
comprometimento estrutural da placa motora.
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v) -Distúrbios da motricidade por comprometimento dos músculos:

*São os mais incomuns.
*Independem de comprometimento nervoso.
*Decorrem da incapacidade do músculo em contribuir com sua tarefa
mecânica para o movimento.
Aspectos que intervém neste tipo de paralisia:
-defeitos enzimáticos, -alterações hormonais,
-anormalidades das mitocôndrias, -anormalidades das proteínas
miocontráteis, -distúrbios imunológicos com destruição muscular, etc.

Exemplos de doenças: -Distrofia muscular Progressiva; -Poliomiosites,

etc.