Julio Gazolla

Fibrose pulmonar idioptica( alveolite fibrosante criptognica ) - sndrome clinicopatologica com caractersticas radiolgicas marcantes. - O padro histolgico da fibrose denominado pneumonia intersticial usual (PIU), que tambm pode ser visto em outras doenas.

Patognese: - A hiptese atual a de que a FPI causada por ciclos repetidos de leso pulmonar aguda por algum agente no identificado; - A cicatrizao da ferida nesses locais da origem a uma exuberante proliferao fibroblastica, gerando focos fibroblasticos bastante caractersticos; - Mediadores da cicatrizao de ferida como o TGF- so expressos nesses locais; - Eosinfilos, mastcitos e IL-4 e IL-13, so encontrados nas leses; - Os ciclos repetidos de cicatrizao levam a fibrose disseminada e conseqente perda de funo pulmonar; - A estratgia teraputica visa impedir a replicao de fibroblastos.

Morfologia: - Macroscopicamente: superfcies pleurais com configurao em paraleleppedo, devido a retrao das cicatrizes ao longo dos septos interlobulares. - reas firmes, brancas e de consistncia emborrachada. - Microscopicamente: inicialmente apresenta focos fibroblasticos evoluindo para fibrose intersticial em reas dispersas; - Fibrose em favo de mel.

Curso clinico: - Inicia-se com dispnia aos esforos de progresso gradual e tosse seca; - Pacientes entre 40 e 70 anos; - Casos avanados: Hipoxemia, cianose e baqueteamento; - Sobrevida em mdia de 3 anos ou menos - O nico tratamento definitivo disponivel o transplante de pulmo.

Grupo de pacientes com doena pulmonar intersticial difusa de etiologia desconhecida, cuja biopsia apresentam-se inconclusivas; Melhor prognostico que a PIU;

Morfologia: - Padro celular: Inflamao intersticial crnica leve ou moderada, contendo linfcitos e alguns plasmcitos; - Padro fibrosante: fibrose intersticial difusa ou em reas dispersas, sem heterogeneidade como na PIU.

Curso clinico: - Dispnia e tosse com vrios meses de durao; - Acomete pessoas entre 46 e 55 anos.

Sndrome clinico patolgica de etiologia desconhecida; Os pacientes apresentam reas tosse, dispnia, reas dispersas de consolidao dos espaos areos subpleurais ou periblnquicos nas radiografias; Histologicamente: presena de tampes polipides de tecido conjuntivo frouxo, Alguns pacientes se recuperam espontaneamente;

Vrias doenas como: Lpus eritematoso sistmico, artrite reumatide, esclerose sistmica progressiva, dermatomiositepolimiosite e doena mista do tecido conjuntivo podem envolver o pulmo em maior ou menor grau. Apresentam variveis padres histolgicos como os que vimos anteriormente.

Reao pulmonar no neoplsica a inalao de poeiras minerais encontradas no ambiente de trabalho e atualmente o termo inclui partculas orgnicas e inorgnicas. Fator agravante de outras doenas.

Patognese geral: O desenvolvimento da pneumoconiose depende de: - Quantidade de poeira retida no pulmo e vias areas; - Tamanho, formato e portanto do poder de flutuao das partculas; - Da solubilidade das partculas e da reatividade fsico-qumica; - Efeitos adicionais de outros irritantes (p. ex., uso concomitante de tabaco).

Antracose: - a mais comum em minrios de carvo; - observada na maioria do habitantes urbanos e tabagistas; - O pigmento de carbono inalado e englobado por macrfagos alveolares ou intersticiais que se acumulam no tecido conjuntivo ao longo dos linfticos.

PTC simples - Mculas de Carvo (1 a 2 mm de dimetro) e ndulos de carvo que so um pouco maiores, leses dispersas, localizam-se primariamente adjacente aos bronquolos; - Ocorre dilatao dos alvolos adjacentes, chamada de enfisema centrilobular.

PTC complicada: - Requer muitos anos para que se desenvolva; - Cicatrizes intensamente escurecidas com mais de 2 cm; - So mltiplas; - microscopicamente caracterizam por colgeno denso e pigmentos. - Centro quase sempre necrtico.

O quartzo o mais comumente implicado na silicose; A slica causa ativao e liberao de mediadores atravs de macrfagos viveis;

Morfologia: - Macroscopicamente: diminutos ndulos impalpveis, plidos ou escurecidos, podendo evoluir para cicatrizes colagenosas duras. - Radiologicamente: calcificao em casca de ovo; - Microscopicamente: com luz observamos partculas birrefringentes de slica.

Se inicia com fibrose ao redor dos bronquolos respiratrios e ductos alveolares e se estende para envolver os sacos alveolares e alvolos adjacentes Morfologia: - Fibrose intersticial pulmonar difusa; - Presena de corpos de asbesto;