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PSICOFARMACOS - NOVA ESTRATEGIA ese moses prtmacs ormacin ‘ene pts sagan sar pao ‘ining ar inuao Sst oh bio inane ates! uot dae pa Ex ke prince de ten do sivodfl's pnd procipag do ro Ot Seas epee cc som sep, ‘ore conti evade ec, ‘Sotto fang lees sn Svea nage de Sue a fel unvett sugs prem ‘Ee tem cono marvin © cago coat Sore i ‘Steg faracotpin cc ams spent de betas Inndndo protec npc gut Seve ae tartar dieruesndtres ona, ising 'torengane ce primis de ree trent fees git ps gud ae eae napa Ire de pilsmace ual haut dermis ee Ber proporon ma cans p co sumo sn da Fate fbn annua sm mac de fs gape teapate, PATOLOGIA DO SONO (A) fe mon © primi Ungua portugues, & ‘edad no orb ss dome fu ere indie prea tndo orton son de Nan oe {ion gucci Sn oe salsa igi ermbiogn7s {eam arpa om ais prin pri ‘teri cine ig so utara do ‘edacnata om dns en eat seamen pls sprenetagt de ea ni, soe eens nm pe ~ uo! Loja LIDEL na WEB em hetp:iwww.idel. pe “ ENVIAR PARA: LIDEL ~ Eaigbes Técnicas, Léa RUA ©. ESTEFANIA, 182 DTO,- 1049-057 LISBOA, ‘QUEIRAN REMETER-NE AS SEGUINTES OBRAS: ! 1 1 1 1 | I I I | Nora ve ENconenpa I I I I I I I I 1 side colidse 0rd Po ' ‘Tetone de Conc ' | Pacanento | POR CARTAO bE créDITO OU CHEQUE ENVIADO PELO CORREO, | Seapets lp scat Bee prs ‘Songs de ake cur} eee pone EHESSAS PARA REGIOES AUTONONAS ‘Beongar sake seco e330 Suen paces CONTINENTE £ neaiSts AUTONOHASD ‘SS a es Sent So toe ee eve ‘sevens coca) ‘ii wt ROBIE BO CaO Wig oe in pv. A DOENCA DE ALZHEIMER £ OUTRAS DEMENCIAS EM PORTUGAL ‘A DOENCA DE ALZHEIMER © OUTRAS DEMENCIAS E A DOENGA DE ALZHEIMER E OUTRAS DEMENCIAS EM PORTUGAL ls ih nce Modems Sede ena Doenga 2 Ba on Psa Wes 1-2 A DOENGA DE ALZHEIMER E OUTRAS DEMENCIAS EM PORTUGAL ALEXANDRE CASTRO-CALDAS ALEXANDRE DE MENDONCA Coardenacéo LISBOA PORTO. COIMBRA male ie ide pe Lil one we elt (ote see” yo Dn) soviorremcio {une sma secre ret ne it ‘Alii eel DEDICATORIA "Em memésia de Carlos Garcia £E raro 0 privildgo de conviver com homens sngulaes, So eles que {io 20 mundo o asin do ietingtve do infntamente posse © #0 alguns desses homens slgulares que traneportam dento desi o sentido ‘2 ronteiasvoladas. No eeu canvivio sestimos# ibe de faze? ‘novos sends das eoias As palavras cits em contexts novos ganhar ‘ova cor enriquecrm em sgifcado, que fears pare sempre ncaado {Tmeméie do epiasdio edo autor Os nexos justices parma ogee ‘sien, que se sobrepoe a da verdade diletcn ou & da posable ‘enllia Slmultsnesmente sbedor, causa © aventaretto ‘0 Professor Cartes Garelatnha tudo isto dentzo dele com isto nos envolvia numa aitude nascent face 8 ciara centile. OF enceltos qe sustetam a decisko media hain gue ler lesa, por ‘sears exprasia em desenos ue eninavam os apontarentes oto hs lronteira das representgies. © senda do universal eqilibrado © foorente tha que exsir nos actos do ina dl. Sanlaneamente eservado,respettador ella, CColeclonador do ineilito para tentarcolnatee impereigto do ‘oneciments,Culivadoe do amor como via de scessa ho aber © 20 fect. Simullaneamente sri, rgotoso © claivo. ‘2 Medicina pascada extravacra carament insults dos mamas 2 dava a mio aos sera tate quanto es indvios. Po sa mio asc, 5 Ascocigio dos Doentes« Fantlnre de doenga que excl part se Interese particu, Sirultnanmente generous soldriow uldado, Presenga desejda dos mais novos convivio apetecdo doe seve pare, na Sociedade de Neurologlalnroduie grande parte de propei, Neo vents poss ene ogeieagio, simullaneamente compan Sess ¢ promotor Debro-os am drs, em silencio sient, Ge-noe a emda ‘Simltaneament ca, amarga e amiga Uses, 26 de Janice de 2008 Alezande Cat Cale {eto pedi no Beit de ‘Bona de Alsen © Outs Dec em tual Disicamos o pratente liza sobre doenga de Alshsimer 20 Professor Carlos Gara reeenterente devaparecido. Com toda a azo. Porque ete livra& muito se (0 Frolessor Carlop Garcia fot verdadeiramenteploneio ¢ impullo rador do desenvolvimento da scea da doenga de Alzheimer e outs ‘deméncia em Portal Depa de um etigio ne Correll Medial School, ‘com o Dr Jobn Blase, em 1979, e de regress ao nett pals, dedicouse ‘slorgdamente & elinion da deméncia. Em 1985 defendeu a teve de ‘dostoramento initlada Deen de Alzheimer, Prolenas do Diageo {ie Um ano depois, en 198, fanart 0 Grapo de Fotos de Enve thecmento Cerebral e Deméncias, um iniatva que congrege speci lises de méllipln eas com intresa em deménela, Ean 1968 seri ¢ ver da Aveoiagfo Portaguate de Families « Amigos de Doentes de ‘Aisheimer Em 1990 erara a primera consulla de deméacas, 20 Hospital de Santa Maria. Bm 1991 lancavia a Memecliiea, nia de seméria. Hea, na perspectiva naclona, e lamb no drbito interns onal, como cepessanante em miltilas organizagdes prestigiadas, verdaderamente a sefeenca prlmelra na dea da demacla em Portugal, Mattos dao cuore, 9 nip todos, forem disciples, claboradores, colegas, amigos do Professor Carlos Garcia, Ao lango die ppnas per: pastas ineitavelmente infu dos ensnamentos cos, ds ideas {nesperadaa, da inveatgatio rgoros. NEo sel sechegou jf doen, a ter ‘oles dst iniciatv.Julgo que ahavia propesto cm topos. E lia Impulsonado com todo o etusiamo, nao Ihe fltasse oalento da vida, ‘A dedicnsa apenas rocenhece que o presente vo com toda 8120, ‘nuit seu Alexandre de Mendis LISTA DE AUTORES Coonoenavonss/Auronss Aland Catro-aldas Profesor Caedrtice de Neurloga Dizctr do Istituto de Cicie da ‘Sst da Universidade Catan Portage, ison Ayandre de Mendonga Newvologit Inveigador no Laborato de Neurons da Faculdade ‘de Medina nat de Medina Malet ds Univer Se iso Aurore ‘Chfe de Servigo de Pegunsa do Hostal deSJofo, Por: Profesor ‘Assocado dle Piqua da Fouldade de Medizin da Unversidae do eet sles Ferro tog no Ca de ators; Docent no Deparanent de i ( Unteadade Ltd Porte = “e Cation Garett Directors de Servi de Newologle-Newocrugia da Faculdade de ‘Medici dx Univotidade do Pertor Chee de Servga do Servigo de [Neuologla do Heopial de Jos, Porto, Manuela Guero Tnvestigadora no Lakortéio de tudos de Linguagem ~ Centro de Westar gas Moniz ~ Foca de Medica de tistonelstito Medicina Molar da Universidade Ge shes nsdn Leite Carneiro ‘essere Graduada de Neuologia do Sevig de Newologia¢ Unidad 3 de Meme do Hospitt Milan D, Hedge V, Porta ‘A Doe de Meine «Outre Dundas em Fats ‘Antinio Leusehner ‘Chafee Serigo ¢Caordenadordo Projecto de Plcogeriatia do Hospital de Magalies Lemos, Port; Profesor Convidado de Psion do Instituto de Cidnins Boreas Abel Snlzar da Universidade do Foto Grace melo Mese em Sue Comunisri Profesor Adjunin ds Escola Superior de Enfermagem Caloste Culbeian, Listes ‘una de Douteramento do Instituto de Bloguinics Fae Medicina da Universidade Com Bata Nunes ‘Neutologist Assent Gradunds de Neurloga do Sevgo de Newoogin ‘do Hospital Peden spon Unidad Local de Soe de Matxinhos eto Pontes Director de Sevge de Newolgie do Hospital de 5.050, otto Catarina Resende Oteira Director do insu de Bingutmica da Faldo de Medicina da Univer iad de Coimbra Profesor Catedriien de Bich da Facade ‘le Meiicin da Universisade de Coimbra, tira Robusto-tettzo ‘Arestente Hospital Gradua em Consular de Psiqiatea, Servo de Sadde da MlcrieSdia de Lisbon: Presidente da Mesh da Asem (Geral da Associg8o Portogussa de Families © Amigon de Doetes de ‘Asheimer ‘sabel Santana ‘Newtologista:Asstente Gradanda de Newrlogia do Seva de Newey dos Hlogptais da Universidade de Cinbre Frederico Simées do Couto Pigulatry Ascistete de Farmacologia do Inet de Bsmacolgia © [Neutoclncis da Faealdade de Nena da Universidade de Liston Jos. Vasconcelos ‘Cheie de Serge de Newologa © Unidede de Memétia do Hospitat Milita D. Peto V Poo Maria do Rovio Zincke doe Rete “Advogeds Presidente da Dieeio da APFADA ~ Associgio Portuguesa ‘de Families © Amigos de Does de Alzheimer DEDICATORIA LUSTA DE AUTORES. a PREFACIO snare 1.0 Cérobro oa Suas Fungo ‘Alexandre Caste Caldae A Demencia em NimerO$ nn 3. 0s Sina do Doenga @ a Sua Evolucio Jo Berets 4, Fhiopstolgia da Doenea de Alzheimer © de Outras Demos ‘Pula Moria, Catarina Resende Olea 5. Doenga de Alzheimer © Outras Demétas-Diatnéstico Diterenca ese Santana 6, Avallagto Neuropsicolpica das Doencas Degenorativas ‘Mons Guerra 7. Terapeutica Farmacolégea da Deméneta ‘Alecandie de Mendon, Frederica Sines do Cots Terapeutca Mao Fermecolésies da Deméncla Mansa Guerra 9. Sexulidade © Derénct gla Contin Recs 10. 05 AuxiisDsponivats: os Serigas de Said Mental ‘Swen Lewchnes 11, As Consutas de Meméri © de Deménelt neon Tost MC Vasconcelos, Anta Leite Camels A Danica de Aan Outs Dende en Port 12, Apolo 20 Doente no Domi : raga Melo 13, As AssocagBes 66 DO@nteS ncurnnnnnnnnsnn ‘hia Rabst-Leito 199 | 14 Aspects Etcos na Doenga de Alzheimer (Cas Ponte 203 15, Aspects Médieo-ogais | 16, Impacto Sécioeonémico da Doenca de Aihelmer nuns 227 (rains Garett || vente ttn ste “Antnio evschner Nora: Nio existindo um contento em slagio & tadugio de Midd Cogs bnpiomen,optimas por asumie a divergenia «tae ab daa teadugtes posses Defeto Cogtive Ligelo (DCL) ou DéSce Cognitive Uigeto (DCL) PREFACIO © live sobre doonga de Alnheimer que € ages tad a pblio € 0 resultado da reteo de motor que em Postel, ode fa eno, indo a preocuperae com eta doenga. Pade diese que exit exe Tels tetas em ingle sobre et ta, prec imprints dp {eum vo rlatieament completa qo elcome» eine maine ‘quer do pont de wsts epdemtologicn, quer do pons de it soe: Sal nd exqucendo mln outes quests dads canal em ue seta coeng pode ser npc. Tecra interesante que © Horo se destinasse a um lg vast de ‘otc etn ete oe guano anne ego dog doce, o> ‘Stans os més, enfermre, or pings 0 msgs & tants outros que alé por pura cosidadesultal aq poder pro cara esposes Sua prgunias Exe cj, previo 48 comer do fruit, quand esrevia deve cr 9 setmao tala 0 als res ompreeneem, ean ce nas aso ercontansom motive de eles, implicr mpre compromssentesprfundicade des sboedagens tin aceaidade Mas cos ue noi cao 0 oper cnce este ‘emmpre presente. "ellen to os peitos das ieee ces igndas denen cm Portugal strom der 9 seu contbute inprseindvel par eta ‘ha. O supose etal a idee spo o labora frtacatco Lninibeckloumn iestiniyeas assim surg oro Doonga de Alsi « Ostias Deméncias cm Portugal. Certamente te enconteaheterogenedde ence ite Fontes caplules, que serstlver reo da diversdade J fem, ‘ivenciseIntretses dos seus autores, © porventre in laor ais Ge eriguecento que de duper. Em bon verdad, 0 const fal ‘Stns os plo eulinio dos peropecivas © pels iguecae vie She cn informa. Alga capa form nrescentndoe no cuts do process de exit omno flo caso da Seuadnde na Dement. Nao cetano nisniment revisor, sevelaramaeconstes degrade ‘aloe eacualidade, Osten, como por exer u caialoqueesteve Planeado sobre ineestgnso cients na demise Portugal no Eegarem ase tron, tro Ge esperar porvesrs use nova opera sade Aone de Acbeiner «Ours Denes om Potent ‘Ao revermes o liv no decuso das nossasfuncSe editor, apren- demos mit. Esperamor que ele poses sr tain le inspicador para | os lores | ‘eanie CastnCaos | | Lo Vhs A Rn | Alezantre de Medea 4 | O CEREBRO E AS SUAS FUNCOES Alexandre Cato-Caldas InTRODUGAO (Quando se pretend falar de win astunto necesito, em primelo lugar, defini os termos,esim 20 comproende que 0 preiracaptla esta obra Lene esse degaio. Imporea, pos, compreener © gue € 2 Seméncie. Podemes omnear por recrrer 4 Claslaso Internacional ‘das Doengas da Organizagto Mundial de Sede (CD 10, WHO 1992)! ‘nde deméncia& devia como: “wn stidrome reslante de dong do ce Ivo en grade natures enc on progress no qual regs ateagoes 1 mais fines werasessupetrsinclindo# mond 9 posonent, Woviwaso, a empreeae, eel, «guage ¢ orca. O etd de tonic etd neon. Ax pris ds fuer opis so mains ‘2 acon, e por exes preeias por deta do eatrlo em- anal, do comortamento silo da mote "sta € ume detinigz abrangente das diversas formas da daenga gue ‘enocra ela propia, concaltes que conver carfear Em primelr hagar ‘recosiiriesalentar que tratando de uma dosnga do cerebro ue fect as fungbes da mente sto impli compreender sm Se procs ‘sas Fangies aque gio. 1 canhecimento das furgtes carebrals ¢relativamente recente na Istria das elncias medica eesulou, nolo, da simples inepossto do eer pel sa face externa depois da morte. Frocuravam-se lsd {gue pudevem Justice as allergies da mente gue eventualmente se {ivecsom verified duvante a vids. O eaco que feos tis clere oko eso do docnte Leborgne que em vida tinhn perdo a copaciiede de {alar~ produsia 36 9 som sine mantendo aparentemente 2 outes fangpes Os relatos do seu comportamentono Hepa xn que e encore Ta ais de rnin Cain Di dl Het nei, ‘Dome de Aheinar © Oras Dumas em ats | tava di not dio, havendo tS amengio sgn tgo de peso: | ‘adage que o tena tengrtve! a one Quando mare | {topside o aes coo sdo eta por Brow Ba pra > ero ds fangs cota conto qu at ta ha os ‘ern do emis creel segura numa repito do obo os | SSsmad por pc vse cso ofa ore re, Breet Seroron's shee que capaci fre naa eo oe ‘crc. Fam ste aor que no taborador de Boule notursimeneifuensade pole costs do Folge na {pee ngsngen sr si cnpscdade gow dopende de un seg ‘asscihs dose Sasa condsti & pertbaie da epucdae-oe ‘one, pod deena desta Senin gu ttn se ule ‘een cr am poco no cl sgn es es dpe {ac creunvologien mar ia dears de sores es qu rear | Seva DESCRICAO MACROSCOPICA DO ENCEFALO De novo incluimos na nossa desriggo conclts que importa exc reoet. Na época a que nes zeportimas no pardgrafo anterior Poco == Sia da consttuicso do prépto ciebro. Deservie-se asa face extn desaanheci-oe os errtura micoecipie, A dsc da face enna ‘do era mut diferente daquela que hoje sciiemos. Ineperionand ete “rgio, verificase que ¢ constituldo por duas metades aparentemente ‘semethantes que se enconra nid face itera arares de ume ‘stature que se prolong para batwosaindo da cavidade craniana © penetiendo no canal raquidiano. As dus metades designam'st Por Nemisis cerebral, 0 prolongamentoreeebe nome deepal me dla Sabemes hoje que of dais hemisirios cetera no so gusie nem fancionalmente sem anatomicamente,cabend a ads un releionarse ‘com fungtes diferentes Este conherimento rerlta daqullo gut fl mais ‘important no trabalho de Broce que, depos de estuda 8 estoy seme: Thantes a do dente Labor, afemon: "fan como hems equend 1m Tinhas geaie pode dizer que o heminria eaqerdo ets reac no com ab fangies da ingusger enauanto 9 dito patsps funds ‘mentalmente em aperaees isuo-perceptivar NRo velar a ena apo funda aqui estes cones, mas pode dizerse que sendo eta a let buigfo funcional mais comum, nem sempre assim scontece,podendo Iver, em eas ras outs formas de dstabuigo farina Esta va (fo pode revulter de fatoresgencos ou ser un snecanieno adaptive cree a Sane Fe ‘esulante de na lesso cerebral sdguiida muito preccemente durante | Tormacio embrionile do cerebro. Fcesetern tern deem ceil Lob fot (1) Lab paste {ek emer Labo apt ep Sy ep Roto ee a eee eres ontogeny ne oot pret safer cepts mee deen se et fee sto evn thc ‘Srorrden om Saesrceseateetceame feces ati re per egery Sears ore ep os ee oe eae ears nena Chats seein ea a i Ee dreoe ,i pm eed yt ar ne eran ner ciereiea cpesine scope le enon Oeics roo aes oe eestor ees eceten as fee eee eae tana See eens aero eee Ler |e e pocnieoree smi nomnea ere jomec shite Stee scare see pel men ma I eres poi rep er ot sige wen pt ne ede Siesta ere ‘Aone de Azbelnere ours Dende rts 1Na Figura 1.1 fia bem vistvelo corte do corpo claro gue 6 uma ponte de lgagto entre os dois hemisterioseerebals e me Figura 1.2 outias tsruures anatmieas medianas eprofundas, cue porgio inferior vem ‘constitu ochamado troneo cerebral que ige 0 cre espinal edule, Deve ainda chamarse'»stengio pata 0 cerebele gue se encanta por bso dol occipital repousando sobre a face dota da fence sxbral aera do sin cea mosranaotonce ce (6 ete = Spal medal so pr ers) CONSTITUICAO MICROSCOPICA DO ENCEFALO im Fnhas gerais€ esta a dasciigso que se pode fazer da inspecsto eterna do ensfalo, Importa daz conhecer alguns aspetos da se Eotituigo mlcrosedpicn.O tecido cerebral & compost por ulna tli Plicdade deesules. As mals estudadas so as que revelam uma alivi- lade bo-léctrca exuberant ee organizam em redes complexes de Interigacto sf designadas por neusGnios, Cadn um dos milhtes de neurnios de que dispomosextabeleeeelagbes com alguns milhares de ‘uiros neurnias tae vezes stuns na peonmidnde cates vzes ba flistanies Assim, ao destrover os neue, temoe que desrover 0 xP es cdl «os seus prolangamentos. Os prolongamentes designamse por dendvitos, que nso s20 mais que prolongamentos da parede das felulas preparadas para zeeeerligasber com Guta cules Estas liga” {es sto fetes plo segundo tipo de prolongamentcedesgnadce anos, No ponto do enconte de dann culos organs se una estrutara cn plva designads a sinapse. As sinapaes que mais no intetesr 280 ‘ee foneionam com base em mediadores quimicos. Em lias gers Potiemos considerar que a sinapse funciona da seguinte forma um heurdnio entra em actividade rudando ae carga elétices do Sus Pazed, iso provoca #progressao da um pula elérica a0 longo dos cee a Se Fn prolongamentos; quando eee prcurto alicia cha 9 ina fz comm ue a parede da dle iberte una substincla qunica ~ 0 mediador — {fu vl eal paved da clula com a qual tm contact, isto fz ‘Se aeavés de um reteptor que éexpoffico para 2 substineia verte; So estima ease receptor 9 mediador& de novo bertado «reesptado pels ila que oliberow O receptor activado 4 por sua ver geredor de {im impale eéstscw que oe traneiteb paede da clula em que etd Itegadoe que a percovefazendo progres o estilo, Na Figura 13 td reprecortada a figura que usta 0 que aeabimos de descrever fies 13 Represent equ dan nero A pae com os neursnios existem outs ella, em muito ms nero, cj fangs comeram agora ase melhor compreendidas que recubem a designagi de lula da gh (Os corpos das seutGnios agrupam-se no cétebro em regiesespec- ‘teas cn toda superficie, constitu o cortex cerebral, eem agus regldes da profundidade dos hemisteriog contituindo 09 nuleoe cn tos da bave. De uma forma ger, designase por subatinda cnzenta ‘ eonjunto dos corps dos neardnos. A desgnacio de substinciabranca ‘dine te sepies onde oe encontrao emaranhsdo dos prolongamento Celulages, denditoee axénies, envolvides por sul da gla (ig. 1. RELACIONAMENTO DO CEREBRO COM AS FUNCOES MENTAIS Tendo ago em mente opmizato pode fet compredr come eon toners cop oe fren nes jemi ee suns snp ana eso do ears eda ‘nto concrete Entedes por Ito» dette me is A cons ana dterminods fend, agen ar ven ae Rls Sub oc kop quem fags cece dea Deena d Abheiner © Ouas Dende am Portus Fe 14 Repremiao malo equamiic de um ate de cisco ape it sete da ids pital hm plane dg por sate man Apes eg ‘prertndae‘e ven ces gat crn lg cle eed, ‘Acie a ersertds a anda Satine shone onde nce ‘xpos dle rex frre emacen ann ro pa) Te ‘to gue a anc ersponde camads mass bees ae ens ‘prlogamenin dv ce leo do emo, Aconece gue ste mina esto go epee de individu para iad quando a ese wtingen ss mestns aie. Dames, ‘nea gue as ereunvolute fo dentia em foes as suey mba 2 ua lag com as fangs sobre. psec, clan pate libro lender quis eam ado Se fangdes perdido. (© progres das tees le estudo pein eran naw tipo de covselagio ene o endmeno fio (elie) et actvidade ent site exe eta mein gine nde bree ‘octebo.al eomo aconteze com a lets trib nsec contre uma corespondéncia envefendneno Mental e repo do {eeero nvolidn Io smpre gus em indivi sonal (etn eso ao eto) desempenta uma ste ac, a mein eiso do echo reves atitidade Pare al ds import ar que esate indies dlesempeniar a mesma aio sera weito equivalent do seu cbtebo ¢ sevelar actividad, IMAGIOLOGIA D0 CEREBRO [ste € o principio que orienta os chamados estos de imagem fun clonal do reo que tanto ge sam hoje em ae tato nos ten jad 28 comprcener ag fungi cetera, 0 lees oo Sm rer (0 que podemee medi om este tense to actividad elise | dulas com 2 Elecroenceflografia, a sua actividade magnétia com || Magnetoencefslogratia on sida asus actividad metabolien (consumo de oxigen e glucose) com a Ressonsncin Magnétics Funcional e com ! Tomogeafia de Emiseao de Positrdes. Com est tia técnica € poste, também, trasformar em imagens + fangso da sinapsen usando mbtAnsasradiontvar que ache receptorese» eles ce fam. O conhecimento qe tems dn fangs cee bral resulta da combinagao de todas eatas tecicas a quais ainda se podem screscentar os conhecimentos oviundos dos estos pot marten fe aturesabrogumien oa de andline mirosepicn, bem como 0 que se tem aprendido na gendtica no estado da biologia animal De fem muito recumida, podemos entSe, menciona a relago de elgumas das fangSar ments como hae as entondemor com as diferentes egies do ecb, DIFERENGAS FUNCIONAIS DAS REGIOES DO CEREBRO aes pes disherinfie. Comoe des i, o hemi ted esducrd senconasesbretdo com's fale a lngwogen, Feed td danse qed sma cect ses ‘pm itl secu use en sacins ttre pene ‘a euvade deserts neu de nd. Quanto co hello Sia poten der que el nar Ugode © copsdde deine {Bite ltl mussel enn Se epg ca Extn ntrmaco dost esr E cn me ‘Srinaconias mos ners char» ene on 9 fico Sefexmon aor x andi por abs podemos dine que ole sole ingrooves cide ‘oes “geen suo dr ngugen= Peon ges Fran og ese rite aint po Totoro prtaloy saan get mas tteors srseo tn 4 mow coptnce mals camp’ pny snc ‘Rd nano aa ue acon fne de prsemen Elon spices scorer cm oocyte sac |§ SE pevoniiade’ Quanto wolobe pet ech recone con & opranmento du laa dcp cot norman eran | [im oadnsrenespeciionertcn nninse Sesh, 2 Sec] No tbe ccptalo prveadar a invormasss onda a ‘A.Doanea de Achelne ¢ Cus Demoeiae em Rust ‘iso. Ase proces a cor ea forms dos objects. O labo temporal est | envolvido ns secepyo da Infozmacto auditva, nomeadanente» com preenséo da lingzigem (no hems eaquerso earpscos relacionados | oma memorize. { ‘Quando falanos da sesibilidade, da viso ox da audit estamos a | falar dos sentdos principals que contitem a forma de eaada da | informa que vi constitu onostopatiménio celta Inprta der | {que existe no eirtex cerebral regldes de asocngio onde se peratam | {nformagbesoriundas da diferentes entradse. Os conceitoe de que dis | ppomnos para pensar e para imaginay,consroenejuntando todas ests | Snformagtes. A simulaneidade da ocotrenla da informagio rkunda de | ‘da regio dike unidade relncional, | Devemar ainde salient as fngbes da estrutora que liga os dois ‘hemisirioscerebrais ~ 0 corpo ealoso ~ que serve de grande vis de | {transporte da informagio de um Indo para 0 outro do cérebro, Assim se | 1:5 dese pedeso das normas dade ou funeio mndsin anormal per dade; 5) ponteacio de 15 na Cliscal Dementic Rating Sele 6) asncia de demaneia 14 ‘A forma amnésica pura a mals comum ea mals extensivamente cstudada,consdorando-se que 10 a 15 % dass doentesprogidem part emanas em cada ano, devendo ser avelodas rgularmente do ponto de vista clinica e neurpstcldgio (> etudos populacionas de despise de deminci e dfetecogitivo ligeito (DCL) processan-se habtualente em dus fees, ua inal smenos complexa, de eas de casos positives, @ ume segunda fase de ‘valisgto mals detahada, na qual €efectuadahabltcalmente entrevista Clinica era alam de avaliado das fungbescogntivas com testes neuro. coogleos uN, ‘Dependend da metodologia em particular dos cities usados os resutades sto diversos,sendo cngerida a utlizaszo de motodologia unlforme nos estuds populacionais de deménci ‘Bisenda na andite de ertdos electurdos em pales europeus (EURODEM) © nos Censos da popula de 199, oi publcade em 1934 sine projet par a popuagi portugues de prevalenci de demtacia #9, ‘Dada a crescento relevinca em tormos epidemiolgieoe 0 cone. quente impacto em terms econémicose sotas das deméncis, torna- fe fandamental estar a prevalenci ‘na popslaggo portuguesn de Alemencis © defeito cognitivoligeio, de modo 8 planear adequades faidades de saade para uma populagio execente de dow. [Ness stntido, ines em Junho de 20030 esto populscion para deteceio de deménci e deste copnsive ligero em dots conexlhoe to cent do pats, um predominantemente ural ~ Arogca ~ © outro lubeno 5 Joto da Madelra~ amos no distito de Aveiro © servidos pelo mesmo haspltal distal, © Hospital de Sto Sebastla, Santa Maria {a Fel, tao de um estado populaclonal « decotrer em duas fess, com tama primeira fase de detect de casos através de enrevsta erlang fe testes neuropsicogicos (Fae 1) e uma segunda fase de velidagao ftir, através de entrevista eexame clitio por neurologist erealzagio fe exameslaborstorais sempre que neessirio (ase 1). A Boga de Aaheiner © Ours Dente Puta POPULAGAO E METODOLOGIA SSELECGAO D4 ANOSTRA E IMETODOLOGIA DE RASTREIO oi selectionads uma amostza da populace com idades compresn| idas enze or 55 © 79 anos, quer pela maior flied de destecaglo 1s unidades de tadde quer pei mai relevince nesta populagao de Aetecgio precoce dealteragies cognitivas Com base no Censo 207, os conealhas de Arouca 25, Joo da Madeita ‘presentam caacteristiasSeiondemogrticas bem diferentes, com uma populagto predominantemente rurale does (6% cidade >~ 65 soe) ho primelo e wa populagto mais jovem ([2% com dade == 68 ence) {mais urbana no segundo. Nos grapes eros rfeidos a taxa de anal fabetsmo na populagio de Aroucn € de 39%, superior & mnddia de 25% de Portugal Continental, ao contro do que acontece no canceled ‘5. Joto ds Madeira com um valor de 17% Pl Considerando a eobertura popslscional praticmente univers do Servigo Nacional de Ste, utltzou-se como base para a elec de mest Iistagem dos utente dos Conon de Sate destosconeslnoe Foi efectuadoinicslmenteo estudo pilot de mod a deterainae «taxa de adesdoe a testar a metodologis, ara o edlculo aprexinado de dimensfo da amostra para o estado efntivo considerdmos 28% como esimative da pevalecia Ge deflto ‘cognitive ligeto eadmitines que 6 valor ne populagio ni se afastare | este mais do 1% com a probable de 0.95 ‘Os individuosselecsonados par integrarem most foram contac: tados por va posal na moradn coetante dos repistos adiiseativos dos Centos de Sade, e convidados sdirigirem-se ts instalagbes rx. pectvas, em dia e hora determinados, para areslzagso do ratio de $lteragbes da meméria com possvelseguimento posterior em consulta Ero roe ar voluntiio da participagio no etude, ot envinda, na mesma ocacge, uma pequena nots explicaiva sobre os cbjectivas do estado eos aspects cas gue dntam respi, nomen: lament, 2 confidendalidage dos schoe. Para alin do envio por ‘txcito da convocatria com # data, 9 hots 6 local pesto do Ceara ‘de Side onde ea tr logar entevintflefechindo ha venpera d datn ‘marcada um telefonema recordand aquelaeinfoumagtis 0 indivi ‘Slecelonade, ou respetivos familiares E ‘Ainformazt fol ecole stoves de entrevista directa, com ue B ‘duragto varlndo enlie 6a 90 minutos por iquitdo, relied por A Dens om Wimeroe “stagivios da Hlencltura em Psicologis, txinados na apllcagio doe insumentos de avallocso a uillar e que adiante re descreven, 1 fase ploo, o individuosselecionades, «que nfo compateceram 8 avaliagio neuzopsicoldgics, foram posterormente entrevistados ‘elefone sobre os metiver da nao adestoe remarendes quand ineres ‘doe IsTRUMENTOS DE RECOLHA DE INFORNAGKO € CAITERIOS DE WNLUSKO ‘Avendondo a variagio nas esimativas de prevalncia em func das gyltenos utlizados nee varios sstucos populacionalsconseidos 0 Bove a aveliago neuopsicodgion inclu testes de meri iuigem © aangio, de modo a sumentars capacidade discsinetria fo ratteio. Especlicamente procurowre maxima t senailidade da tetera utlizada de modo aque um resultado negativa exle virtua rene defo cognivo lige. Uilsimos peerencalmente asserts [valdados para a poptlagto portaguees 2 notagto dos quesiondioa para avaliogto expec fo eta pla orem sopuinte 1) Questionéio Geral de Saddle com itens acerca das donna aso cindis, medicaments, antocodantes pestoa e families, com ‘especial incdancia em doenear nerolopess © pelguiies: 2} Questionario CAGE para rszeo de problems relalonads com 6 alco! (postive e 2 ou matt reepertas positives) Pl, 8) Inventire de Edimburgo para avalingta da domindncia manust (Gs valores varie entre 10 € 50 ~ quanto mai préxina do der is sdextro; quanto mai primo de 0 mse eager) P, 4 Boca de Deprense Geristriea, aqua costs em 15 questa que fe destinam bavaacio da existncia ou nao de sintomatologia Aeprossva (0-4 austncia de depredo; 10 depressto ligelra tmodereda;> 10: depreso rave)! 5) Tecan de QueiasSubjecvas de Meméria(QSM), dug porte sven Fl da Sieve Memary Complains Sexe (SMC), 6 quel onsite em TO questes, sande o panto de corte ce 3 pont com uma amplitude de waving de O-2, {9 MMSE, com ama pontiagio possvel vacando de 0 2 90, usor- “sero as pontuagbt de liminedingnsetica pasa delet cogitivo, fem fungdo do nivel de excolaridade, btidos na validagag da ‘nlaptaho portagucra deste nsumento feo & ae | oo | Samy sere tt co te 7 acala de Domtnca de Blessed ar vag da reper dat | ice nce nina ch tae | ‘xige para diagnéatco do defo cogntvo lige. A pontuacso | Vans ese Oe tendo so tizadoo ponte de corte de 45 | '8) Bate de Lisboa de Avaliao da Deméncin BLAD) para aver lag objective don vaon doo prcelte da fan og ton Seeclonaranan ov sults ees 2. Prova de repetso de digits i Nomeasio © Icon eral Memoria de textos f= Memeria verbal om intetertocla E Aprendizagem asvocatva de plavras f Moma vial 9) Roca de Deteroragfo Global (Gob! Deterioration Se excl que avaiaaexiténcia ono de deméncn er? gus core | mdendo ua pontuagto de? oa a deft cognitive ligt. | Etc pete eaanento ania! dos dees som domdncia 10) Escala Cinien de Deméncia (Cnet Dementia Rating) ecals com 5 aus em que uma pontuacto de 05 corresponde e defeito | ‘opp gee | [Na Fase 1 do rastcio foram considerados casos positivas para | ‘demncia es indivdues com pontuacso ne MMSE ablno do ponte d© ‘corte definido 1 e como DCL os casos com queinassubjecivas de mmeméria ¢ defeito em pelo menos duas provas de memoria (DCL {ranesico) ou ume prova de meméria e outra defo mesnénis (DCL f ‘Sominioe mpl), normal pontuacio no MMSE © Blessed. ‘om rastteio positive na Fase I foram convocados para reel ognitiva e ame eliico por neurologists, com realzagio de ex mes imegioligios¢ laborabrias sempre que considerado necesdrio (ase I) | te A dontrta ev None Foram eclufdos de anise subsequente os casee de sleoolismo (CAGE>=2 eenireista)ataso mental doensa pique isomate- Iogla depresiva grave, (Os indivus restredos foram clasificados de neon com sepin- ‘trios ede acordo cam e pontuagio nar exclas desi 1) Normal: avsénca de queias eubjectivas da memeiia ou dices objective da fang cogativa detetvess nos instrumenios de aver lieto apicndes 2) Defeito cognitivo igeleo:preseaga de altersgtessubjectivas da ‘emia idetifindas pelo pacente,e/ou Himitagto objeciva cm plo menos uma dra paeela da fangSo cognitive, mos gue cusem fon ives norms de fungo cages global no MISE que nao fe repercutam no nivel da dasempenho dor actividades de vida Airis avaliado através da eocala de demencia de Beste (eitrioe daplads de Petereen Pram anda wtadas ap estas de CDR £2 GDS, casficande como DCL Individves com pantuagio de 05 ha escla CDR e de 3 na GDS, dasde que campridcs os teelantes ‘eros, 2) Deméncia: presenga de declinio adgurid da memérla de, pelo ‘mencs, outa fea parelar das fungaescogntvas seme desc, ‘bjctvivel no MMSE, com sigalieatvsimitcao ne desempen tes atvidedes de vida didia na Escala de Deméncia de Bleed lena auséncia de eviddnia de sintomas pricticos ladeptando os flesios da DSMIV). Resuimapos Com o presante estado popslacional pretende-seesimar indicadores ‘de prevaloncia da deméndia © de dfeto cogntvo ligiro« avali © {Aecino cogaltive com este longtuinal de casoconolo, "A Fate Ide dotecto de casos ponitves, encontraneterminada em sibs 06 concelhos-alve.A Fae I de validagao clinica © andlioe conn parativa com os rsultados obudos na Fase | decors presentemente Nese sentido, apenas se referem agul alguns dace preliminares sco. sdemogtins,e parte doe resultados abidos com of inetumtentoe ul tados eo de deméncia no conceho de Aroues, a avaliagto nestor sicldgia fl intertompid nos indviduos que apresetavar sats: fcogia depressive grave detecada a esa uteada ou outta doenga siquisries. no tendo sido electuado MMSE. Os indivace corn unt ‘ssficago total no MMSE abaixo do ponto de core para a esol A eenga de Aznine ¢ Outre Gemini em Portia ridade foram consderados come rastrlo positive pars deménca no foi prosseguida a avallacto cognitiva de defeto cognitva lige, 'No conctiho de S, Joto da Madea a metodologa vsadn deri, no “sentido em que todos of indivueseasleados electuartm avaliagio europsioldpica completa, Independentemente da portuasio bt na ‘rela de depres on no MMSE, Foram contetadoe 2178 indivduos no total dos dois conelhs, 1315 sna conerlna de Aroucs, dos quale fran examinados 7°8 (93.2%) e 863 fem 5. oto da Madera com 494 (503%) svaliades. Em ambos 0 con- ‘hos a adesto fol superior no sexo feinino com 9.7% vs 503% nos homens. taxa de analfabeisme difeis nos dois conchog, tal como sperado, com 28% de analfabelas em Arouea e 88% em §. Joso da Matera tim § Jodo da Madeia 21% dos examinadostnhe escolaridade superior a anos, enquanto em Aroucs essa percentage ers de apenas 4%. Em ambos os: concelhos as mulheces apresestaram taxae de ‘olarizagto mais babs. Em tomos de profissCesenconamos predo- Iminio de agrcultres em Arouca e de operélos © Wabalhadores de fervigosem 8. Jo8o da Mada! 'No que se refere aos resultados encontrados nas proves efectia- das, saienta-ee as percentagens elevadas de queinae subjecsivas de ‘emia em ambos cs conclhas(Aroucs 68%; Joso da Madelr: 60) ‘signfstivamente mafres no sexo feminino.Tambémn 2 slntratologie ‘lepreaivasvliods pels exala de depreseo grea apse valores tlevadas em amb a8 populagtes: 47% em Arouca © 6% em 5, Jo da Madeira ede novo signifeatvamente superior no sex0feminino. Em terme de pontine, no MMSE fora encontsas valores abso ‘do ponto de corte em 108 (9%) dos 1217 individu avalados dos quis {83 em Aroua €25 em 5, Joo da Madeira, Retiro os casos de doengs piguldties (depresso grave, atraso menial exquizotrenia) ede laos Iismo (CAGE == 2), encontramse valores de 86 indvidos (67 Ares 221 em 5. Joio da Madeira. com MMSE sbaixo do ponto de corte possvelmenteastociado deméaci, ‘estes casos, 62 (70.58%) sto mulheres 26 (295%) sfo homens, com 4 sogulnte distbuigao por grupo eto: “8 (0%) dos 5559 anos; 16 (18%) dos 6064 anes; 16 (18%) dos 65.59 ance: =22 (5R) dos 7074 anes; =26 GO) dos 75.79 anes. ‘hm relagio & escolaridade, 25 ds #8 (30%) nfo to escolarlzados, A bomdata en Namen ‘superior a5 anos. No grupo dos nto escolaizaos 796 em idace ‘gal on superior 70 anos ea mulheres no escolaizadasreprexenam ‘Bip deta smast "No cnetho de Aroucs, os 8 cases ptivos pela pontuacto no MMSE, cxcontados na Fee foram resonvocndos pare svalegio neurpecold {get ere de um an depo Doss 8 ora tetas Sade 62%) ‘bos quai 25 apresetaram valores anormais nas prov cogeiivs send ‘nsiderads suspits de deteriora, Todos cs restants mantvera oi ‘melhoraram ss pontingbes os testes efectuados a Fase do asi, un Sto ante Eneonea-se a secorter a reavllagio dos casos posives de 5. Joto da Mader, io cendo ainda posse indie vlares de prove lina de demancin «deta cngitiva lige, Discussko Dado ques ta den ex populasoal com bse noe regsoe dos Cuts de Soe, os Gui ton Chern prac neta sto meglarmenteactvalzaon ber como o facade stata de Popa fhe on bea bla progres dopncers aes roku cuts acres, tai como sna de peeps de dade deste po ds rst poss sade No exo lta por nde feuado para xe da metologia eda aces, veremon gue eno aden coneacador © ener festelomente por en) mains ober ease ap ral ‘Rrsio mal eequente deni aes fl no tr mesos conocti Cu ter alo sesbda com seo, enor 152% tvexem fferdo0 e deste em comparce Ceres de 52 reer fer problemas de ‘neméae 15h trent un famlar com problemas de mene "Neste sete pcemoslnfert que oro aderenics nso seam signi Scams tenis tec aresentadn, exxp pore tntarmsinrtaramente demesne sven scver pescnainene Sekecondinos un populbo depp eon mesos os spat devuma etieda prevalent demeria mala baa pel aco te 6 tear de popeaySr com mao actidade Gene dscrem ao Cnt As Suade'e pelo mor impacto do dagndntco de deat cogiva ] ig ee Atnc No etn ts co sre pera tet ume ‘ener adesio nr gopos mai acvos profesionarnt, HE Desatntar em amos os conetho, a elevada tas de indvos com gan ejects de mena esata deprive pode ‘gets esti de sgurenvesmento da tmasear stendendo a 9 cm Ae decetee 0) renee |g Ca iS ro oan de Aimer @ outs Desa Put ‘A alse proliminar dos dados da Fase {pazece obectivar ume taxa «leva de alos positives pelo MMSE, em felagto coma bana escola "zagio da populagio, em purticslar nas facas eras tai oss #1 | Toi salient pelos picslogor entevistadores a anciedade de muitos Jndividos durante aavallgSo neuropscoigia ce Fae na gual mules ds entrevistaas se confontaram com cetae quotes pln primeira ver (ator a difeuldade dos nio eecolaizadce com a copin da igure do MISE), ea baiea motivago para realzagio de uma extnsebeteia de testes ognitives asa mesma nsiedade ff mencionada na conltsnewrolea, por ‘vésis examinados sem ou com bai escaleidade, referindo ter do ‘muita difculdades na avaligso cognitive ejustifisndo ss beisas por. lagdesobtidas com o facto de sunen teem ido contacto com detent. rads conteidos (copiar desenhos,eslesio mental ence outros), Estas zmesmas informaroes foram covtoboradss por acompantantes gue cons ‘era o ws familaree nora mas incapaces de eliza lgumas dos proves copntivas devido 8 auséncia de erclaidade © do mio sco. “ultra ex gue habit, Por out lado 0 facto de na maria dos coe se desloszem sozinhos paras enievista de Fas no nos permite itera fabldade rm reagio tos dados referees 2 realizagio das aetviades fonsonal andametal ins comporagio com as ponfungiesobtidas no MMSE. O nivel de fn: ‘lonamentoquotiiano poucoexigente de muitos deste ids, al como {ol eeferdo por elguns dos famisresacompanhantes, trem poderd velar distengio apenas em faes mai avangadas de deteriora cogni-| tiva nesta populagao rural e sem escolardade, | Estas difuldaes sto algumas da econhecidas nos estuds popular sionais de deméncia,princpulmente em populagtes rurale no oly | znd ents 8 edna, Tn de ees hitler | rmorosos, que decorrem em dss ou tna faseg envolvendo evelagso reuropsicalégica e cine detalhadss | ‘O esto longitudinal dos caeos om rosteeo postivo para defeito | cognitive ligelro perautics no a0 aprecar a taxa de Convers pate | eps mi ei snd se dev meen seuss | ‘ads na avaliagto inal 5 ‘ool sie nil opr poplar | de determinados testes cognlives poers também er equaconae om {angio do dae sos xine peat, i ‘A Domina er Nara eFeRENcus ssuocRdricas 1 Dp Sti of ir We MAY Wg ‘Shon yan hen : 2. Sn Ce i jaa, 202888 5 RUDRA lane ero oes fami rs rade oe Se Sama Roe a Hellen eof eee ‘nse una be fonda Ap ete rene of dene ‘is fant wise a faa «Sot AR En a Pri ein id tpi Sef etn pg Cans Wg Se Ra oe were es 1 Rane CC Ragen of ay psy eet towel ee RL oa a «iy x Ft, Hoge Si Rng 15s op ee Sy cn Ce Ss ht A Ney wer 4. Sng Nite ne al Appi a amo i 0 Sekt Pha ion oe 10 Biman Be NOE PC i i Pun of den wl pre ne fev ere ree Ny 1 zen gy A a oe Hels ye he ‘Sioa ald ri J Gta se sh ca igs © Set Fema ne er ce ey nai 13 Bros OA Plann HA Sf Proof Aer in rey pn ir sa a a 14 Ete nn ep fia A he ey Pere te 15 Gis His Ha, the tea et inl ‘Steyn ss 8 Sy 15 Ge rir yn Henao reso Asie een Sas tr SB ae Sk bia Se Ear ee mls ena 1 Beg M Cin Fr 0 Polen i eri Ip ee fa tin). Neo Pea 1. Baia Gon Maan Caption ding fe mney rene oe ct es Nay 21 Rg AM, Vien Net Rat fa e's Seen eo yh Na eS Adena de Abbiner¢ Ours Dandie em Por! 2. Boono Rozen NA, Lipp A Edn wa citi it fo a spp Se nl ty Neuro 81101108 22 Zinrg Ketan Sao Dye a Tepe om er ‘ug stg Cpt of espn oath Ne 2 lam Fm) 0 ets pte Cont de ri bit 28, Cena 201, Reson Cer Puli. asia Nici Etat 4. Bu Bash OUTA ra Pe psn pf de 3 rape ty of te Ermira sar Ach. Nest 00 97 1613. 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Gar Canta Ci Ml An eit he prec eta ind Aimer den Pagal Aco ad Pot WHE a ‘ hayela hctand Ha TRSCAGE ana wo few lalen Satu Ame Pychaky 76 00 TS 2. Gta RT emer a nl of dither. Nesropsesig re 978 sage A Dak Tm Oe Dept nd ti fe gic dm er stenng tx rnin Foye Ree Ek TS sx Gag cr Cc pane ti selingegen a Ss Kon 1 Kimani eae tommy pin ay ‘eed easy 6 Jon 00 ae 1 Hized Semen ete Bowed Gy oon BE RAM. The ston [eorer gunt a of oe no eget ‘Ft as Ba} Pe oie FH. Ng Pr Se on, Cronk Fl eration ee (fo ‘sr of omy csc ever. an aeany Ee, sa. ese cDN cnt oo wl sing le Neugy 09 26124. |. Fa "Appogh othe pat wh emery pron deme Sen 1h, Hema fy Sivn PE Te NH Cue Poy by Pry Cre Hea Raw So pr (0. Nene adm Cre Pun) a Rts popula de demi det Spt pono concies de Mateanbn de Aruce~popgere me (tom Supe 00 4h 38 4, Neti CaP es Ads MSE dd ‘ss Ceneno pc Cogn dh Sco Topo Se ‘oan de Athines «Cus Dooce en Portia AGRADECIMENTOS:Os meus sncers agtadecimentos tao os cal Dboradores do rstreio, muito em particular a0 Dr. Vor Tedim Crue (later complement de Neurloy 5. Sebasifo, Santa ‘Maris da Feta), 8 DP Joana Pais de Newologia do Hosptal S. Sebastso, Santa Mari da Feira) 3 Pro Dostora M Carolina Cota eSilr (Depe lumento de Estudos de Populastes ICBAS) bem como a toda «equips de pscblogos que pariiparan na Fase Ido aslo, em particular aot Des Alesndee Tener icin Gari, “Ainda os agradecimentos & Sociedade Portuguesa de Neurologs Bolsa de Apato 8 lvesigagso Clery 2018 2008 J Farmactatca Lia, sem o apoio das quai nio tein sido posse a conc tragio deste wabatho % OS SINAIS DA DOENCA E ASUA EVOLUGAO Jose Haro INTRODUGAO. A demtnce 6 clscmente estan aga permanente de atl dale mentin artgend port sr pa Seer cogtven(nctinds © seanperepo oman), ‘Mein waltivan 0 comportament a pence ‘Digs, por ada stages de peda oa ep ctx de tua o uta se por cto ind, ox edo ison to Sssdos como, por xpi» wgtenia. Dini abn dar org its de ens ana om oes cnn Ttantem sie dutngurscc poco dames ques part de ston incpentes tl progreindo o longo temp © estado ‘cmon uo conespondet taps evans dete mesmo poe. ‘am das demenconevinem popeivamentestads,Mgumae Totem mostato elizadesemouton cave pode raver eee “ie, fale ef de domtncesrerereie Ns ety qu se enn tee tm expec] ales 0 conpoto dette qu atc sear copie ern eae Fotrbgser mums pocmnents hams ean os ane ae ‘Eicon hes lo dots dome Gaia ment congo {-nsonamanto so spin nose ado noe por ses “A Senen peiguscnsmericanaconfecde por DSM en- ula como cit do denen breviadamens) aoe aerece no Bistro at Tim dsc interaconal das doen,» ICD define rots ate presen (Quaro 32), Hf "'Trevente que estes formulagdes nko pretendem eegotar todos of 3 stoma qe urge tea emda, ns spss Perm con ‘Avoonga de Alaa ¢ Ours omc om Porat [arcs oe ventciv oo ev] ies sane ig sede «mapas «cana a pla mo ‘uses smtowan asain edge ex * ‘eston ie tecmate maton ws i yas cea eine de tay canon or re unio 3.1 ‘io de demas psghsicn mecca ‘Tain: oe beac boc Sinrors gu pot eran poi cn 3 mnie ee Sen lan ose cn alert En alec» ce prin cng sin tea Se om rim wie iy en bie uniro 3 Cress de demtnca sas itracona e dmng senso sobre as stages que so de inci nesta categoria de dingnéstic, faiitando assim » sdenlicagto precoce "Tenliae sempre em vet que deméncia nfo ¢ uma doenea determi sada, Game sinlrome, quer dizer tm confnte mais ou menoe homo iinco de siniomas sinais, que pode ter diversoscausas e portanto Sbranger vio pes de docngss “Actualmente, quando se fla em deméncis ten-se goralmente em vista a mais frequente dels todas, a doenga de Alzheimer: ela afeoa fea de 60% dos doentes demenclados no nosso pals. Mas outa en | {edeo dover ser mencionades come causa de deménca, A titulo de | fexemplo vamos 0 Quadro 33, os sini da Doan Sus tho DOENGA DE ALZHEINER Tenta-o do uma doenga newrodegonerativa, em que a alteragter © desrucies do tecido nervoso so greduslse progresivas,iniciando-se 2 partir de um momento indetorminado da vida adalte. Consequente- ment, a suas manifetagSes 0a principio insidlaras e escapam mae ‘eset de pessoas que convivem com o enfermo, E bastante tpi sue ‘ada fain fia tums data cietente ara o que supe er 0 inicio ds ‘doen, pois cada um "descobria” 0 problema num sieasio prépra, Ie vesess anos dedistncn de outs consiventes Por era, o doente€tazido 3 atongo do médio por uma pessos de fai som que ele proprio se mostre muito preocupeda com gue se ‘ss. Na realidad, o deente vai perdando progresivamente cpacidade Ae inospeego ecftiea eval negando ou mnlumlzand as sus ines ‘dade, Ae vere até com recurso a JutifeagSe0 como “and mats ‘exasado porque tenho dormido pouco”. Por iso ¢geralmente conve flante ouvir em separado > relat do acompantante, qu persnte 0 fenlermo se retaia eno ford capa de diver hd, FASE INCL, [No prorene lvzo ser8o desta mais adiante ax carctristicas que | §Fatha de meméria dlstinguem estas vavasenfermidades e que fardamestam 0 diagnéstico | tlerenil ene elas Neste momento vamos fentar deerever oud | nico da doenga de Alzheimer come paradigma das deméncas © 90 | avidade mais frequent (0 primeios sins sfo geaimente de fatha de meméria. O doente comege ater cadaver mate eifeuldade em recordar factossecenos [j enbore elem, ad com vos detahos, de eventos antigo, Pinca: |B meste mostra ifculdade em evocar pormenores dos acntecimenton, 8 porexzmplo, sue dat locale quem eave presente, Com ajuda pode Adosnga de Ahiner «Cus endo em Porta 4 reconstuindo a recordaggo, mas patenteando quase sempre alguma Ineagurangn, Maeinoutes cess o dosnt surpoende todas gent por ‘ni ser eapas de recordar absolutamente nada de wm facto aco bem Ini pouce: por exemplo, a mela de ma vingem penguin "como € qe ‘Fan al para?"u "ou estamar a fazer aqu™ 9 que mais chocs ‘fala sdba falta de recoahecimento de partes, v0 © doonts ‘lites vena tanta difrgae Sem exit eles feciimente se apercobem de {que © pacente eats fingir endo sabe realmente quem s80 Deserlentacdo soso ras ent, a situagtes de desoeantagto, em que o enfermo ‘x per na ru, primeio em lugares onde ng vat moot que dveramn ‘mouifiacSereentese mais adiante em sto: famlares ate dentro de ‘ee, sobretudo se muda Hequentemente de residénca, © doonte per temtem precocemenie sno do tempo, confunde ano eo ms, depois tdi do cana, Una aie causa serie por querer levanta-ee ait pares sun, dizndo que tem de fe para oemprogo que js abandonos hs tos ano Alteragdes da tinguagem A linguagem ltrs se poco a poco: pomeio 50 as diteuldades da rnomeasio sues fzem nar, com 0 doen ater diiculdade em acestar fom o nome das coins, "dando a vola” (fazendo parltases) para ‘esignar:“aguilo com que ee escreve” em lager de "aneta™ Bo pit tiple da afasia nominal. Fatam a¢ plavras ea fale pede Mugla Derguntado pela nome de animeis doméatices, © dounte diz "cio" © 10 discurso toma-te impreciso, 0 doente pecde facimente 0 fo 3 conversnedivaga som saber voli a9 ponto em que estava,Oatos wears retoms 0 metmo ponto quando a converse jd Yal nou assunto:€ & permaverasso. (0 pensamento tona-te mais conerelo, com difeuade de entender prowerbion "Quem tao quer edo perde? Pols, ex jf tenho perdido a resolugao de problemas a [A capacidade de setolver problemas vase perdendo vepidaments (0 doente tem diculdade em fazoreleuos,confunde as moedas © os # ‘resis toma deisdes absurd 5 Difcutda Os Sn co Does sua le Alteracbes de personaidade ‘ios nando subs ltragtes de personalidad com mas egocen: tans, desinbiste, embotamento do rentido to. O enlerno pence» tempore fable cone dsiser que nunca ants the poses felscabegu. Faz comenciosnadequndor esa tro inprpriog cen foto efto qu provoca nos outros Pode sr sugested por potas sem escriptl fazer diva ecandlose ou segocos wives, Vide soca A vida social va-setorando eabtica. Se ainda trabalha, comega 3 cometer eros cada ver mais graves, de que no parece compreender sicane: Pouce a pouco vate Sesprendendo des suns obrigagies say Inclusive pagar = quem deve ow 8 quem Ihe pasta servi, Deranyo pessoal © arcanjo pessoal sofre também, com despreocupagto pelo vest © Fela higine: Nio muda de roupa, eaquec ou lo quer lavatee. Se reside 5,» casa tora-ce ume baraunda de deserumagio esujade Se em ‘alma, esquecese de os alientat, erturbagdes do humor As praises do humor so presente mso parte doses & feoenn que Sent orn coo gr de miedade tong como se aperesete bun fnespaidnde erst > Abapto de tena neg quand sigue sto ax © hur ‘oe periment Pesinisseteoean cuales oto “to gue eu shegue Fade» depreai nstlarae com grainy boner ee de oo nro tar Use apd ropes terreno o down # deena por de qe Sines re coor TV lefone ‘Nfs do porn pein saa ore de sear il erg te frlar es ato dente ember, spouse thurs dee tet air h en com sxpajoes freuen toledo gine "eo magondo co a hoe A eae € fem paete monn grannies ec ae Roped cpt eae enfants oe ‘evo presets reer ms de ej uand mar a realidade aeabar por se impor. aaa * Abomnea de Altotme ¢Ouras Demands em aus FASES MAIS AVANGADAS. Coma passagem do tempo as alteragSes cognitivas vos acntuande| ‘¢ acabam por mpedir qualquer forma de autonomta posoal ora ‘A apraxia vem a ser « difculdade de organzat actos motores inten cdonais.O doente more crescents dlleuldade ets abrir wna porta 0 ‘estes aabando por nao ser capaz de ofezer Agnosta ‘Agnosia ¢ a diiculdade em intrprtar uma informacio sensori levando a inapacdade de econfecer 0 ojos e 0 lugares de ent ‘2 sone € os cir, ee. Ao perder» cpacidade de reconhecr rst, © doenie det de tlentiicar coerectamente a4 posont que 9 rods. (0 doen fen assim msm mundo ean ver mais extranhoe conf, Afasia A afasia acentnas,fcando & inguagem rstita a poucss palav co doente perde pouco a pouco a capacdade de comuicr verbalmente Distorgdes perceptivas io sores dstongses percepts # alucnagienO doen objects que nto exitem, diz que ha intrusondento de casa, Pede a capaidade Ge se Kdetifiat eo esplho e pensa trstarse de alguem conhecido CConfunde as imagens da telovistoeaté as fotos da capa de ests com ‘sues realmente presenes, quo Ihe causam aprensio ero A casa em (que cende parece lhe eran ecrige que o levem pare a verdad ‘Rorade, sctisando oe parents de o trem sequenteade Fendmenes deliantes Sergem fgualment or fndmenoe delirantes ou delrides, em que o| ‘nfermo aeredita estar a sor roubado, que o cOrjuge mantém actos ‘Sevusis com outas pessoas dentro de casa, © mesmo que © querem liminar Trtase, muita rezes de pessoas que anteriormente tinham Sigume tendéncin paransie, agora exncorbada sina a oon aS Ectuso CConsequentemente 0s enfermos agitam-se € tomam-se hosts, com attedes de agresividade, gies ea vielfnca,Prequentemente tla tao agravarse pata o fim do dia, come oe o doante Meas alerorlzado coma gudbra da hminosidade &ofensmeno sonesido por sion, ‘que tanto stress causa gos exldadores, porno thes pent repousar de ‘Uma forms particular de aitagho consis na deamblago. © pocente ‘std peamanentemente a desloarse pela cas, sem obectivo sparen, ‘escpe-sepaa exterior corendo Govios petigoe, Pars comer ou park ‘lvar tomas necesira qualquer forma de contengto, Perturbaczo do ritmo sono-vgila (ito sono-vigfa ltrae com tendéncts estar despeto durante Jongas hora duran a note ea adormecereupesicamente por cstos ‘erodor durant 9 din, O sono nocsino & ponceprofunds & no au Sienementerepousante-Notese que esas alleraies seo fequentamente agnivadas por medieages improprias edministradas 20 doente, com ‘kcessivasedagSo dive ou exctacso vespectina Como resultado, o doente deixa de poder ter qualquer vida inde pendent, cacendo de culdados por tereira pesos. Se 20 Principio cinda podia sar acompenhado, dent de algim tempo jel ‘lo possvel. Ahigine asco pessoal, a alimentaptoe os culdados Ae sade tim de sor assegurados pelo cuidador Fase TERNAL Com o avango do proceso demencl, 2 apa diminue = inci mera. © doante ena em total mutsme e arene snl de room ‘hver as pessoas A climantosio tomas dil, podendo charter de se eco soda. A incontinénea se surgi tants, instal agora. Dettando de ter reflexes de marcha, o dosnt perde a postu eect acaba confinad i eadelre gu a9 leit. A atoie muscular & de Ter, tam come a parlisia eat contractor. As complcagies médica aps ‘oun ou acentuam-se:abaipagio tena, infecgbes repiatrise Ot india, leares de deci, Pr fim, deiea de Yagi aos esis © F & vida tornace praticmente vegetativa, pnocressio b& Pens 0€ AUTONONA A cadéncis de progrssfo da doongs pode varar de caso para 380, ras evste una tendéncle geral a que ela sige uma detenminada ‘oma de Aner @ Outs Denes em ota sequin Porno tm sid propos gums ateeagisdestdas volta, qu podem serie quan petendedeneves sso dium pacer conceseformelr por alts um prognésce do acne Siento gue eta prs vi Tiguan esas de valine permite fore eae estadament. As «dear min conheldas sto 4 Eacla Clo de Deterorgfe (CDS), de Reisbog cain, 982 «186 « s Avaliago Cincy te Demin, (CEM, de Hugues, Beg cals, 182 teva por Mors em 188 aes ist ‘menioyenstam em versio poriguesa devidamentesutovizada, publi ‘elo Grupo ce Estudas de Envahelmento Cerebral e Deméncis em 200 ‘Apresentamos adiante um resume da cnmifcasio emt estos ue saver de base ® GDS (Quadio 84). Antee,porém, 6 convenienteeepe- ica © que se entende por “actividades” Quad 33), (sas ain aca 2 xs wojecos 5. treo te de meni 4 temic ner cae tn ‘no bias ane quae Resume da distin d sen ltl de Deter (COS, “ie cas no tompere cosoowe © po sacl sce praca. ‘Acne oi il AV vides 8 ern os ae en ‘stot ast ane Seas Sat ae coe “TA aie: cat oom, ae, ena: den rae + Reba ‘ei den com ta a fre uate us sina a Doeoae 2 sus Botte 0s sete estidios da deterioragto (adaptado de Relsberg, 1982) fn: Normlade [Nao hé ques de defeito de meméria, tiie 2: Ques subjects Oindividuo comes atte que se esquecefequentemente de nomes ‘0x do local onde colocou objeto. 3, pois, conscincia do prcblema, nas nose enconta um dfelto objective cotlstante no trabalho ou has Sitagdea sodas. Este etidho pode sr considerado anda normal No Time do que € prdprio do envelheclnenta Estilo 3: Lig defo de mein Surgem defetos bem definidos no desempenho socal ou familoe. © individuo esqueceo nome de pessoas primas, stem pouco apie tptendizagem,eaquece ou deta fore abjectos de valor «pote perder se fin lugares nto families A depressio € fequente, Pode comesar 9 Imanleterse fendimeno da nepato: «pessoa minimize o seus lapsce ts tentajstfie-lon. A durageo meédla deste estilo sera de cesce de Fst Dendoca Igea ou lal 0 defeitotorns-e evidente ne eteevista clinica com difculdades de nomeagio, reeamhecimento de pesoss e desosentagio no emp. Die fudades eescents na atvidades de vida dla (AVD) instrumentals: Fathag ne ida de case, esquece cbvigagdes e pagamentos. Pode estat ‘nda razoavlmenteoventado em lugares falas e deioear-oe gern problema, Negagzo mats sentuada: daente pode scharse pen de fondusie Pode existe depressdo ou, mals troquenlemente, pala. Durago: ceca de dois ance. sie 5 emacs mderata (O doente comegs a estar afetado nas AVD bie, primeleamente no ‘que se elere epacidede de dlloeagsrnéo apa deescalher ups fe vestic Nl eareviste mosls-e incapaz de econar alguns sepectos | mporantes da sus vide dia, poe exemple, endereso on o name dos 5 pelos Noentanto, sabe o seu none eo da cSajge ou pessoa com quem vive. O doente parece no ter conslénca dos deetes ou no se mostra 8 afetado por eles. Duragio: cerea de um ano meio. Asn de Ahmar «Ours Dende Rag ‘tio 6: Dente sare © doente ji requer ajuda constante na vida divin para higiene, vestinse edeslocntse. Pode Hear incontinent. Est alhendo doe acon” Cimantos ecants eesguecido de muita pares da su vida. Tem dif fuldade em ietiiea fanliees prximos. Ea fase em que se mani Testam mais os sintomas comportamentais do tipo da descontiancs, Nascar acidente vases cesebal 2% hpertenato O°, diabetes ‘p02 rombose fee elevados de hamocistina 0 2009 lr {agi auricular abagismo 9) coolio 4 nivels evade de BLU sterosleroee bal nivel de edueasao"™ Estudos epidemioldgicos posteriores vies confirmar oe dade bids peo Estudo de Roterdgoe adicionaram novas elementos stn dos factors de isco para a DA. Ente estes inclgem-se @Ingestio de ‘evaos nei de ids satwrados | presence do alelo APOE et (sm Imaredor de doengteardiaca ecerebrowsscun) 7), acentes fue nico transtvioe™™,depresto >, menopmasn )conentagtes pl ‘nizas elevates de fibrinogénio™4,hipoterstol) les cereal oergs cvdaca(incluindo aeritmiss} "9, factor de rsco mais importante de todos, oenvethecimentoP, A maforiadesesfactres de 80 observa ne apenas nos aston nici ca DA, com precodem A distungz cogrtiva ea newodepenerescnda “Estes Tacores de risco nfo levam necetariammente a acidentes ‘alares cersbrais ou Tesden clrebro vaccuazes, mat contlbvem part Teduzit a perfusdo cerebral 0 que ocore, 3 maior pase da veces, ‘écadas antes do aparecimento dos sntomas de demenca, Una ver ‘que redasio da perfusdo cerebral pode precedero nila do decline {ognitso na DA este efetondo pode er stbuido 9 disfongto cerebral ‘roduzida pets doenga nem pode ser qualifeado como DV. Todos 08 Fetore deseo anterormientemnencenados potencam 9 deseavolve mento da DA através de um mecanisme comm, a redurSo ds pets sanguinea cezebal Para alm dss, no existe nenitim outro mcs. isto, incluind © deposigfo ceebral da proweina A que consign Inerligar todos estes factres de isco de fort to cose. “Aredugo da perfusio cerebral eo consequent dectéaiao do aporte de eign glee ts clus earonnislevarn aus desis enengetcn| ‘lar Casiosament, tm sido demonatndo que © protein Af ine 2 sistance itocondial 68 e um detinio dos nveis de energia (ATP) ‘esha, Assim, «dsfungSo mitocondral emerge come oe de ha 9 eo entre DA e DV, sob o panto de vista Hsioptolopico, Nesta pete oan de Aaheine &Ouas Deda em Parts pectva, pasarems a analisr os mecnlamos moloculages responasvel pela dageneresctncin celular que ocoree ness demencss, MITOCONDRIA E STRESSE OXIDATIVO (0s newéniog depend quate exlusivamente da fonforlagso oxida tive para supsi ag sone necsudades energstcas, ema vez que‘ Sub Eapacidade glist ¢ bastante litada, AmitocOndrie€0 elemento thave no process da fosforlagto oxidatva send responsive pala fr ‘magia de aproximadament, 95% de enorga necessra a0 Bom funcio-| famento dos neurénios. Contudo, a fosfonagao oxdativa € também ln ds prneipis processos pelos quas se forma espéi Gens, Ceren de 1 22% do oxigénio moleclar que entra ‘eplrstéria€ convertido em espéces reactivas de oxigen tals com | ‘0 petGxido de hidrogéni (2:02), os iOes hidréxilo (HO) e superdxido | (Or), 0 encima antondante, dismutase do supertxido dependent | Se manganés hinsOD), pode converter 0 Os" em HO 0 gual, por sua ‘Je, pote er converid ean FLO pela peroxiae do lutalze (CPs). CContudo, 0 Os na presenga de mondwiso de azo, otis oxide Infrico (NO), que ae forma durante» conversso da srpinina a ctrl | itada pela sintetase do Gxido nico (NOS), Xinitto (ONG), Para atm disso, 0 HsOx na presena de metals de | Ueansigao, pe onginar HO" via renege de Fenton ou Haber Weis (Fig, £5). As duas especies radiealaes formadas, ONOO © HO" 80! Altamente totic. "Av eopéceerectvas de oxigénio (ERO) ede nitrogénio (ERN) 80. principal cnuta das lsbesoxidatives que ocoreem no sstema nervost | Enna. Ein condigiespetoldgins, estat especies radiclares sto prod Tidas ea grandes quantidaces, especialmente oN, que 6 formation ‘tls da microg atid fo ma cls endo A pineal Fontes de ERO nos processor inflamatési ao as mlocdndvas" (hae! ea lle de microglia seeds. { ‘As ERO ERN tim vires slvor sles, incuindo as components rnloconas (lps proteinase DNA) (Fig 43). Aausecia de histo | ‘ho DNA miocondra e bixacapacidade para reparar @ DNA tornam a| “itocnden un lv prefrencal ora a epee alae cs En condliges "norma, e delesas aboxidantesconoegem evita cs letes odativas No ent, evidéncne da Hteratura mostrar qu ‘i demencnn so earsteszadas por uma slterario na cepacidadeantos dante dos newrdalos. AS a FHsoptli Doan de Atewere de Ouas Condos Fina 3 Pesan dei ees mp err AT ce SES al Be ci te ec indo de Pon intrmaci ai deta ver dca. Amevses oso bl, HsOs~ pre de ogee MSD ~emase do opee ‘Bes coedeSsngar Ona “BNA iota Orgs, tase do superdido dependente de cole e zinc (C/ 2080) e catalase, sti sigafeatvamente zedusidas no eértex frontal e temporal de Individos com DA 1 Recentement, maskouse que o indivi qe safem de um dle cognltive ligt bem come os doers de Alseime, tem nivas babes de antionidantes no plosmat. Tem sido tambem lemostzado que peda neuronal, medlada pr lesbesoxidativas, pode tet ditectamentetslacionadla coun 0 delinie do gltatise reducide (stn o qua! faniona coma um sooner de radi lives, Dados da Ttraara'mostiam que os nfvels de GSH esto altezadoa em ree tspecteas do sistema nerwoeo central ema doentes de Alhelmer (Ce ea mostraram que tinfblastos portadores de mistagbes no fees da ABDP e das pré-senines I e2(prntcinas membranates abe Antes no eeicelo endoploemstico, com funcie de rerstes © cite nutagtes eto associat form familiares de no precore dn DA) psuem aivelssgaiiativamente mais bar de GSH quando com Indes das cneimasantonidantes, dismer|@ Prados com lnfolasoscontzolo, Neste context, reals doy obs no boa de einer «Our Dente Pug | nose laboratério mostram que também a toxlidade induzida por al repioe —cpes——aaptere {metiags por uma alterg39 no ciclo do glutti™ i sito “SHER tie Devide a incapacidade dos neurone se dividirem, a acumulactode| an B | “a af Tea 2 } ty leeder oxidetivas pode levar 8 newrodegenereectncn e, cnenguents mente morte neuronal. Relativamente aoe mecanisioe de moe NS) Tuna eecoctesepopos se tobawpeeworms| LK e is Kee EXCITOTOXICIDADE, DISFUNCAO MITOCONDRIAL | ce eae E APOPTOSE. | J J ‘Em doencas neurodegenerativas crGnicas « forma predominante de| ees Ft ropes dan ae ae er pecs tana Ritduc pete suchen teenies nek reed cst Reema Gane serene macmost | tei amar osama) canapetic Dhue Lo mach i ‘0 giutamato 6 0 principal neurotransmissor excitatrio e a sun interac | ioc eons entrant ptr pe Pn ia Sil base de varie frgterneronas de eee sean se desacem| SEES sotipsos 0 ‘rocescecopiivose de memoria Em vii doengesnewoegene| Osim leaves eon matics «mani Ox cps ‘vase acivago exesiva cos erp d glutamate pode conduct) rhea ater Sn Wan cppasl BMPR tons eos ‘lesen ou ream morte dor nerons™™ sas lees pares oxo] ‘Seiler ses So mone aes apis ven dss Sido so info exces de C= rete datas ar] qi gms senso gama ss ‘reo dette pelos wceptoesonovepcos do giutamato (ig 4) | esos na cc Cr meer AP oct apr ar ‘O.Ce® intacoular est envelvido em multesprocesosfsiologicas | emsto mista pe oma vez qu romioes «ade NW" oon cio, ental, cones levedas dese alto perverse | uta nee ha ee Sg, ‘ulagio excessiva de varios mecanismos celulares que podem conduit! UY Qerecplors NDA esse ssecindne em as cas de Cade eo coe {TSS nena bg 4) O nomento do Co™igtsciae pode nina) ner su tanner ean pany yee ‘is crsima,nesindo a proteinacinve Cproteretfosftares| asta cps SDA sm aie de map AM © feftipae hy NOS neuronal es oxidase dt ran™ Ge es| i Aste dis ins iek dopae er netnar cme line encngsproduzom capes eactvas de xin ou deni | "gS, Sebinuntent yer NMDA Os respons mesite Berio devidob aivagio da casata do Sido araqldénico Cg 46)| | fRleonanats we sumone Ce capac A ean eare Fein mane consents: cle bas Cone cea fire sic seine Spe eg ‘os ttm deo umnceanr em onganelog nomeadamente a nltocondc| fq sm tac de suns «cnn pote de pas Feri ti gta rp loa eae she ceeaesce nae ‘esa forma ome evident que ms milocinis“dncaas pe | § MM A.amaeca nd elses sn on one ‘duzem menos energia e t2m uma menor capacidade de armazenar Ca™ | ~ jevando b formacto de dxido nfrico (NO). “NO pode rengir com o Os" fermanda fe consequentertente, existe uma maior probabilidade de ocorerexc+|E print (ONGO), meget she gue cans seshe de pote ta ‘otoxsedace |p Site depos poise ONA ‘ie Neral oe figs A oanga de Aieine € Cus denne om Portal | Em condigies noms, neurolransmisst gltamatrgien 6 regu de formnm evita exctotexeidade (Fig. 47) A concentra intracell {Se plutsmato nos neurénios 6 eproximadamente 10 mmol/{enquanty ‘Scncentrago etraclolr 6 sprsimadamente 6 mol/L Bstmoue {gue a leet excitottsica em neusGnos cota edo hipocsmpe ocor | ‘Gunn sconcetragio extaclular do glutamate tinge valbes de ode | ‘de2.5 mmol/109 Dest arma, &necesiro que os presse envolvids| ‘me manslengo da concentoro extracel de gutamato edo su arm | eaameno sj rgoroermentecontclados de forma a evitar 3 ext 7 oS oe ee x 4 Zee eX oS see "ome ge 7 FE cox nin no ct ‘ocr att me sitet en itt occult saint oe enlace Eeigteenccemtcoe eats | ‘mo “aerator” de Cy ean us nna det ho em xt | ise st lay reson ean ele | Exmatpelaiedae altars an Covert agen (C5) ue | secretaries cnepemssie pete ee scnneree| ‘oo de cto mane save ° spaces doe chine ¢ ge ours Dandcae loxcdode, © glutamato existent no espago extraclula é scumulado tos neurdnios-eastdtos por transporeadores dependents de Na Dexia forma, quelquerFendmeno que interfra com « manutenss0 do fpaiente de Na, ta omo uma deticencaa nivel energetic resultant alteragto da fungzosntocondtlal, pode condusie 8 excitotoxic ‘nde 0H Estudos electuados no nosso iaborstsio mostrar que cules C12, na presenea de um excessa do glutamate, presenta nels ele ‘dos de ERO, diminuigSo de GSH, slteraio da funglo mifocondral, ‘eragio da homectasia do Cs ineacelular e ums diminuigao ds ‘abiidade cesar 7 (r atditon acumlam slatamate que convertion latina por sto da sinttane da glutamina, om emrina que sequer ATP (enegia) fara oer acted, Os neudnios. por sua Vea, acarulam a gltamtina Entetinda pelos atric ecorvertam-na em glutamato por aco da julaminase Este ello pode ser interrompida pela sbigso da snetase fh glctamine, que € unt alvo fil pare steroqbesoxdativas™ "Hislment, nivel intracsllars de Ca™ sla leva reepostas Intrnearonate que podem condusie B dogencrescincia © morte ds ‘lla, Ess espontaslevam B actvacio de enzimas protons & Jpodagio de ERO e BRN responsvels por lees celulresoxidatvas 7 Eeetivagio do proceso apoptotic, © qual € um dos principals mec. ‘snow de morte Cellar envotvidos nes doengas neutodegencrateas ‘Como eterido aneronmente, a tilocindria & rm elemento funda rentals nivel do procesco epopttico, Exist ts factores principals ‘Reponodvels pela lbertagto de mediadoresapoplogénicosmitocondrais 1) Proteinaspot-apopttiss membros da fanla Bel 2} Nive itroelfares de Ca" sevades, os qua podem resultar de fendmenos excitotieos 23) Nivel evades de ERO e ERN, (0s mediadores apoptogénicaslbertados de mitocSndtia so: a) 0 ‘ocoimo gum elemento da cadlarexprtiria mitoconial que quando Thertedo pars o lopli 1) ss proteins mitocondrsis SMAC/DIABLO, que s liga 208 ores das easpaos actvadas evmido, desta forms, a una poten fn weiragio das caspares) factor indater da apoptose ea) a en Islease G que medeisprocessos de morte celular independiente da Felvago das aspases ‘Guanes valves das ERO excedem a capaidade de nectealizagso da sitondsia da cl, slept oxidation resultant poe evar Bindugeo ‘ko powe de permesbldade transtéio da mitecondela (MPTP). Ainduio (do MPTP tradu-ge pela abertura de'um canal na membrane milo- Aoi de Aehiner«ostras Domes rors! ‘condtil que permite difusto de moléula com peso molecular ine 21500 daltons entre a matrz mitecondial e o eitosl Isto results m0 ‘olapso do gradinte tansmembranar da mitocdndri, na perda de oll da matric mitocondra, no aumento do volume deste organ ‘en ibertagi do ctoerome e, procaspanes 2 3.9 edo factor indute ‘Gn apoptose.O ctocromo ce factor ctosico Apafl activa es ca see av qui, por sa vex, setivam a deoxieontcease (Dnase) gus, onjuntamente com o factor indutor da apoptose, se desiocam para 6 feo, levando 2 ampllag do proceso apepttica™ ‘Dados bids no nosso laboretrio mostra que a protefna AB requet_ snitoctndsias funcional pars Ins txiidade 0! Para slem din, ‘ostrimos que a protein Afe/ou 0 Ca indole) a abertara do MPT {que oe carclerien pelo decréscimo do potencialtraramembranar d {vlodtia eda opacidade para acomola Ca", ao daaoplament d tespiragta e 8 alterago da morfologia mitocondsal Para lea | Aliso, estos feitos em celulas PCI? mostaram que AB ind i Digho da actiidade dos complesoe |, Ie TV da codola resprstra | ioc Osesoostambée que A ind ua afer | Tromeestasia do Cat qu involve quer a mitoconea 2, quero tee ‘endoplasmético 9, levando & activacio do processo apoptstico. | ‘Os dedos anteiormenteapresentados pecmutem-noe conluie que a cexctotonicidade conjuntamente com a distangSo mitocondial ew alle {ngs do metablineenergtico eto nz Bate doe processes de neue ‘degenersctnca | conctusoes | Das wiv hie xsenies na Merotraparaexpicar ss asta de | densa qe tm resid mar stengSo sto as ipceses bends fs acumulagio de A ene faces vascular ‘Neste capilo aalisowse a ligarto ene as doenas vesulares €0° desenvolvimento da DA do tipo teporddeo, O coneeito de que una popes cobra rie eo esa terior da fg mp "lvavcconsuenteevlugto param qundro de deménda € spol | = Por dador ebidon em estedor muldheipinre. Para ae disso | scat também o papel qe aexsotocdade cojantament com F 2 dango minconda sa esn do etnaare eegeicn nf Como mecansmossujaceieabneurodepenereacenla que core tan |B ma DA como na DV : toi da Dongs de Asie linc davem sor elecuados deforma a apolr (ou no) 8 dados ant ‘omente dicutdos, nomeadamenteahipétse do os fatores vascular ‘earem na base do desenvolvimento ds DA. 1 Erne DA, Fete HL, Alber St a: Presa of Asn’ i ‘Soy ln aero igr hrccly mrted[ala 2. Ha Sho. Te moi yt bina de prgen pne ‘rivet baer 7 re 5: Sele hanes ieee igri anes ed eit tre ewes 204 26 51726 ‘Maken TG, Casto D, Reha Kf onsen fr he ni ed vg gs fen Ley ts DLS) rtf tenon DLS aoc an Ene Pe A oe ‘st yp an of ote ch Rew 8 3 SSE darian‘ Canminge tas Neon fierce bore Pr ea dt at an Ca yay, Hay ote: Rage MW ca of ea 4p (OA), Dave, SuaS, 1 inn cn Fie tc ie tr ‘mae ICDS ADR Nt Cap wa Hapa of rin fel Sal Satie Puy Pra Dp op a ‘Sd dade Coc sen of fart for Gea Da (her te Aer etn the merc ois Sc [MA 3 1 sworn naman eto yrmeoeanenn Srp Aaa ke tance vere ere re met rer te, a fe i ae ‘Dein, Gevate Cogn, Disord. 200, 1 see et dee cei es = ee ean uegnsnac careiwngunguamnenes Sa mr sete er oma oe Oe irom ann [Spline My Gonder! MT pron yerelegy erage drs, ands ERE ett enw menue ate tas ob escort, hes Newel 2 Emirs eses das permitam dar “mais wm paseo” no sentido de § 7 toon Di oi C8, We Dnviion AN Neier xe at slanfiear 0 quadsa complexo da DA, mais estadon epidemiolgcos €| © ‘er fips sole rt oe sys ein 9 BD A Dena de Aehime «Ours Dancin om Portia 18 Sars HE Dean RL ea ips AS. Theta of ric money frente 1 217 830 go ce foot 3 tite, 2, aon Koes K Hola Ll Pic dn of Asn’ ee 12 Selon Cota WoO eal cof cpl ine mrt el jets mh TF ifu-dony Deana megan CFE [Pes Ns nea Sct USA Ss. ova ABT ample net sr owns J Nel S20 FE A acd Omri af a of rime de nee as En he cfd eh An oe: Neus. Aging 2 “lan 8. They Aen send wen otic he ef ie ‘Etna io Jf Oto We Den er cen ae pple "Scien oe nics S180 Haro TO 6 et ‘aide seem ee: an | ‘Cele onl cba oe Alea Da Pac, New Se 0% | 2 Hs MM. it ei fi titers he A nga ey 29, Rest Ma ton ape lie an een Bade ‘ose ard Say ol a or Se Say As RY ee | 11, Aer Ss Sedo ta the if nde he api | ‘fsrrenraa i! Msn dma rain Pa SOE EN | Sl cane BT ss Ahmet ane Ce, Bad ow Se | 12, Kal Ste ewe ad Aeron: Pali cation (Germs Du, ass { 14, Wer RO aw EN son Sf of Cc jr fc ce a Getta ne Sine ptt an rind he a ne satu de Eg a see a ts ing sin ee ging 2 58 Rio i tla Haein Mie nr cir ete | 2. Ot ar Stolk RE van Hava melts eri of ‘ii Rou are o» baat eres ern fie ad rane a denote $ oa ae JF. Gainer Mouse! A Tacont yt. Mem ine heli ad Fsopatelag de Den de Aheine de Ouse Deotas 2 Xalmn Laure Ly Lineman. Tl haying iin Saumur tf cl sje Rd Say A) pe 00. Beer MM de Brune MC; Ai filaion onde ‘pind ey Te Rare iy. Stole 97 28 ea + OMA Sour Hot ta Seto ok tenet Aine dense mir el cen SL ‘8 ranDut Ch Hark Ln roastone Aptepn ey nd ‘Sst eres ing tery om As ie hi 19S, am ict cl ly im o{GoE a Frcs Resch ap pon 19S ‘© Noto, Stars Pesan 4 en Cee top ‘po to ts ee Newrepalogy 98. 18, 46. Hagman A OW’ Beer Aone pb ree fs ihe ds Rte Sty. Ea 19, 18.6 ee MM van hp eat Poof ie ere eit tention ert Te Rab sly BT 0 003, «fang uu O64 yt fn oe 9 Drgnon rag Sng CF ein en teases Aictascersts Bone tah ms 10 Myer Ruch ch RA, Hague A. car fr rel appro, lt tani nanan ie Nel 207 2 tes 5, Dranand DF Sure M, Tang ROC Dts na ane ci of ‘ie ee sing coy rch Con ety 5 Gating Schees RA ane Del al of pie ‘tine et Miners de Res eo rcs be ‘Nhs Pye S13: ae a tent kee Ener sc esate Ahm tS Mar phar Horan gs ig lg sce ‘re nt od ut fon: Neri ng A 9% Marton Ra, Merah Devito Law Ml pst Dagan ‘it Aine’ cae? ype 198 2 % Bio Copp Uk, Rare A Hd jy a eh of 0 fo the MIRAGE sty, Neon bo ste, {Rane Aon Nyman Hc A raion got deat ‘(evi i mec ly ey Sake 3 le set en cine th tne eet a So SIRE van sy etl Da ml oe ra ea Ti dee Je: Conwy Mei Ane pe at ‘i, Coonlogy oy deh Repo aie cit Wn Sete Hs Mere A, Oly Aid nye panos rey atone re ss, St ap 39 360580 ‘Avoonea de Aetna e outs Dantas em Prupst Mora Stn NS, Moreno A feof el eae {niin pore compete ly.) New, 2025 2 Gran SN Str 8 Sune Ri On CR, Fein mcd ‘uta fr oe aan net PASE] A, La ‘ion DC ited mer rma od se Sn 19% 9828. Nares D,thotar © Rorgues Ca a Insaolpen eed lb et eazy tay si ous per Neh 1 50 Ho Toi Pod MC Mt eta Fa net say ed sl gio mgmt nn Aine’ ane Nr aping 20 96 712% lune Sw CA ncwodgeotee sr homo he line tec eon SH an on nye tert Loyd eer | Near Sa 0 13825 (eh atrten See eal Neos Lat 199s 12 Cie Shas Ce pe ie Ane {lpn Sh dnetery PA Er mae en fal cme pty fe igloo tng} Ned 3e 3 Fatwa, Gergen dlrs Haw 8 atese DC ear Pe ae ig an mace Newtek One Uae Fes cit fe Mae Naveen ds xi es, he Fumncathr oSSbah Fern Et iets Ck Cat niyo FC? le alos gto {Ci ge al mci rr et Na 97 a. ‘omnes On nc le cb cn td potato of scr oct ear. Ra 5 pb te tof mei} B he 0 Upton Cho 8, Pn 2 et Aros ef ena ote png HO ea wine teas Noa 56 at Soccer tA spn on cps mason das Nn) 2h ue acs Beri, Sao MS, lc C. Micon fin iain id iio Wingy 1s te eran aS [Rerero imrm CR era ese of enepte a C2 va | ‘tough nae cal 4p cep ee new oe {nt te ana. ope} ere Re 304 56 72.88, Page MeL hn 3 fn Meet Si 5 A DOENCA DE ALZHEIMER E OUTRAS DEMENCIAS ~ DIAGNOSTICO DIFERENCIAL INTRODUGAO Segundo a perepetvs epdemislépca acai. etinase que arse ornare con mais de oS tos slrem e deménin Sendendo eure de dibuigo tr, que Inca in samen ‘Sjnercelcom ade cao nent moro da eoperegy de ie ‘Srputesdesenvlnides ou enviar de eservevinent 9 deme ¢ ude atte atl me goes ma popula geri ‘Novas Cats» pine cns de ftiucheaone econ ‘hin de mort, A espace pon populate peraguss do rl tne de etude pelo etctones es faces co Eepa ‘gt qe em Peta dvtato ir mata 3000 cn fo ert ‘a Nee panorama demote, a oes de Asheimer poner for mats de 3 dor cmon de deminln allentse como tna cot Frnpis non de monde « more doen. ‘etasome mec sensi ince mie conde tls i srt eames fo decor sese ape. Eimer pe nv ov specs senile oes od an Sues enenenologi ce de drome donenca Sopudhnets Shores scopes ar pricy chan de demenc, ‘Sk ca noel conpartivoe de sana mais auiewaSonen de hshemer Bnet, sacsioe 0 pccrs nvenignto So |HStaiome arena alt dngnstes ela © pricle papa 4 faedonin de cus hon ere se sql ct Seog Spate poster evertda com um ttamestocuntv. Um ergo 4 parnigndico eto fiom, Aguas doen cm semen Aang de Anhiner ¢ cuts edocs em arta vascular ou demnlaasocade ao virus VIE sfosusceptvels de [revengo (prerenves) nase fas toms, da copnti Eitmpatve © tec grupo de casticaao 0 mal representa, incu e doenga de Ankemer¢ovtat doengas nearodegenerstian fctuloete sem tracento preventive ou curv. © sagan resupbe exclato de outer cars Se Seren, oop ooo Pe Exod invenigact complements nf so dnpnico eligi ‘A SINDROME DEMENCIAL OU DEMENCIA DDeméncia€ uma sndsome nce definite como am dice agus das capacidadee cognate da memdca com repercustio funciona [Nests defnigSn slientamse, como premissas cbrigatris, a parda de ‘capaci intloctaais relatvamente a0 estado pré-mérbio (exciasip {do atraco mental) eo envolvimeno espctio da capacdade minsis € também coniderado como claro obrigatiro que estes deftios tent toma reperesso6o funcional, cu sj, qe itertiram nas actividades de ‘ida diirn e/ou profsionaa. Na sua expresio male craceritica, © tami mais frequent, es doentes, alm das altrapdes da memoria, fspreretam uma deterioragio de malpasfungbes cognitive desorer {acto pessoal espacial e temporal, ais, apeasa acacia, difcadades zo desenho,dificaldades no plansamento e exccugio de tareas come Dlesae. Exes sntomes apontam para uma desorganizagto funcional {xtensa do manto coral: Na grande maior dos casos de damn, 0 “Quads clinic tem um perfil progressive, ou setae de om ‘rocese isidiowy,lenfo © com duragio superior a um an. ‘A sindcome demencial € a expresso clinica da milipae entidadet pfologieas.O exemplo mais pico e mais frequente € 4 doenga de [lzhelmer, urna doenga degenertivacaracterzada por uaa perda nes fal severa que afects predominantemente ae Sree de ete rel ‘modal as zonas corticals de interface, responsiveis peas functes se des go, EstAolo DE DEWENCIA INCIPIENTE (DEFEITO PURO OE MEMORIA) Doane orn {ade para memorza 0s aontecimentos do da-e-dia (come poe exer, ‘mproduzir ume conversa telforca ocorida ha lgumashorss). Neste ‘sto, acualmente desigado por defeito cognitive igloo stores em passa despercebidos aos amliaesproximos ot sere atoides ‘Sclsvamente a “deprnszo™ Em muitos casos mba as lluagsen co ‘orem pata a emerged das alteraqoercognitves O dosnt, nesta fate, ‘So rene os erties de deménca porque ets reatvemente autor "assim pode permaneaze por um periodo relatiamente longo. Actual free sbe-se que a taxa de converszo anal para demencia neste grupo ‘de cerea de 12-19% a0 ano, estado mais preeispostos ce mas os fc que possuam um determigade padede pendicn (APOE e) Denéwere Liceina Nur trp posterior o doentecomega a damonses difcldades em Pancare executar ap farefos prisionaie male complexas (rientat {5 fnangas,organiae 0 wabslho dir, conftir of tocos, ele) ees “tes tnporin, Una aap tn Segue “deo de ‘omangso" feocarnomes de objectos «de estou) Nesta fase, a posos pa algums da su autonomia @0s dices sho notados pelos friars DeWENca MaDeRaDa medida que oe dos dest se tram pogesiamente mai incapctatea come tambrn evden Efesede de cone tho (0 doeate tem difcldade cm cals a song tea > tron dlperas) ede retaio expel trae epettv jee ‘eo deta de eae pesos men ins pespapi) Saude es ejects menos halite ogres) enna etre als splice on seus dirs (ansogrosn) St fabs mo itseoe merteetilo alerted comportmentoe elon sr tons petqultioe dloplcacs com a sun presto peso ¢ is complexe. Uilliznremoe a doenga de Alzheimer comm | gene agitagio vx. apa, inna, descofiana (Geli parandide O8 ra dasncome demencal nos sass diversasfases de eve-| _ de oubo),agressividade oontvein Severn Poe ro de memésie & muito grave, nio existnd praticamente Os doeniet com Alceimer coma por apesentat um deft de| 4 ens de infrmacto 0 dicurse, quando este fngeniada © rmemérin que afta predomisantement a momériarcente.A evoeagi | §Yaio, © doonte nfo reconhees os fo es proxinos, € neapaz de ‘Beacon antigo eat olavamente poservada,relaivamenteScapac| 8 segurar as actividades de Vida dia mais simples Rigen lise Doan de iene @Ouas Dena em Paras tao) ¢ apresenta incontinéncie noctuena. Sto também habituais 2s alteragSes\do ritmo de sono, oitao 0s. apatia,e alguns sinfomas pslestees (elucinagbes,agresaiidade). Na fase terminal 0 doente in [Scamado, incontinent e sem comunlczco verbal [Na doeaga de Alshemet sindrome demsencla apresen-se na forma sais tpi e peaticamente sem assoeiaro com outro tipo de manifestagtes neurodes. Noutas sltuagbes newrolgiess que amb ‘Sirsa com deméndla, as ltrageescogntivas acompanfa-se ot si0 Drecedidas de sintomas einai que reflect eafecyao de outs este Inas A dentlieagi destnsinaissecundice como veremos fend Ironia no dingndaticnetildpico de denn. Na dosage de Parkinson ‘ow a coreis de Huntington, por exempl, ay alleagbes do movimeno iersmente precdern em mance ou ane a detetaragio cognitivae 0 Fcimente deeciadas ern todas a8 (aes evoltivar da deméncia, Por ‘uti lado, erobore sindome demencial sea relstivamente monstons, ‘Emmutes veaespossvel,sobretado nes fases Incas, evidenclar casey {de sintomas cogntivas que manifestem o tepismo dss pstologae pt determinados segices cocicals. A doenga de Alzheimer manifest se ‘recocemante por um defato de memnétia porque aregiae mesial do ote temporal a dea cortical mals sensvel 8 dogenerescenia neuronal. Nt ‘doanga de Parkinson, por outo lado, a lenifiagaoe a dificldade da progromagio motora so mas exuberantes,refletinde mafecgso predo Funante do cétex peéetor (ronal) ¢ das sae conoxbes cor cg tfioe da bee Diacnosrico © ingnéatico linico da sindzome demencial, bem como todo 0 pereuseo da investigagto até ao diagndaicoelolgico, pode ser dv ido em quatro etapar ou tsrefae: ume histria clinica ealdada que permits confecer evo serada dos sinfomas a dfiicso do pelt 4e compromisto cognitive mediante um exame neuropsicolégies; 2 identifieago de sinais mals ox menos expecicos no exame neurols ico investiga complementary, ncluindoestudolaboratoval ede sm No qe se elere as docnas degenertivas, 0 esto rele 26 permite eugerisuin diagnéstico de probabilidade. O diagnéten Gefinitvo depend da confirmagio histologic on sea, implica + Tealizasto de estuda drecto do tecido cerebral pre ow post mortem ‘Alguns dos procedimento refers so revistos em captuoe propria fenquanto outror eerzo introdusidos » propesito de descrigte dat agro Derencet deengas. Fassaremes agora b identifica € classificasto das principais tauss ou formas de demencia, passe AS DEMENCIAS (AS DOENCAS) A deméncia€ expres clinica de ua grande di taldaes patolgian,Tereamentegealuer doen nesolige Ot ‘nemo sti gue inpique ims aterags, estate faecal tse do etx cereal ou que sete sose-chave para fangSes ‘cptva pode mallets como una sndome demanca Io score ‘mem fst avangedes de evolurto de quanta dene ceca. Noontant, em mus dla, idestiieao «invest da singe denen! poucostescaia cn tems de diagnos talamente Nata exposgio onsiderreos na pecaiade doe pce de entades pute as qu e manifesta etusivaent ou peeencanenie {eno inom demenciaa, como acne com aguas das doenges tecrodegenerativas mal fegueres (os denrmnedaedemescls prt tase im gud grup, compost soencalmene por does cu te ow prevails que Se mane dest ooh aes ns Sheva. ‘As casulte lncn tambo ets nerspicos (de uta) ‘nam que demenan prima (ormas no ever) see eon eis gor main de meade dos caor de deménca,etngindose & ‘enor de 10% 9 nimero de ants com ferme reverses Um nero "ss, mat nem por ca menor igniciva’ A powsidade, mesmo fue remota, de rveter a deteroreio cogntvn, juss que a ine tgagto dlagréstin sep orentada paca henbieegto estas unas fe cements, Une orenfagto que come teense vem tambem de ‘ato ds regan de etc cco da demtncas dogencatives Wo Guade'Si apeventanoe tins Inte dns Pingu ears de denna, de acordo com's encato em fore seertvls ono reese Conaideroaesndso subpro de demas prevenivels "jean em que ¢ pose inernic no proeaopatloglc ie cond {2 sparecmento de dennis (Correia de facies fe fico = ‘Reveng primdsio, ena ses pee ce ttument cui na ter maniertndo 0 guadio demenc. Ne Quadro Sa epieseniamos & {oan siento de wa minibateia ps tengem das fortes evens {de demencla Fala pquena Data de oxo deverdinegar a prmcia {{ tontgem do doene com deméaca,devens, porn er bem cone 4 Sdn dos médicon Igor medina familiar ¢ comune: ‘Avoonea de Aehsiner «ours mds em Porat oon | [ cancer pee Se es SER ES eee “Sea ‘Seen (eetacts “Seeker Same Ehime” pied * Sete, ent et = i we ‘io "fen nc Suen er Si ° Nee Sates uatro 51 Chesed dentin ett ech nen beptey, do en ¥) guaeeo 52 anette res (ori) «ra tts sta deere tga princi orga do doen com deméncie, | Denencus Revensives, | Deméncias assocladas a alteragdes hormonal ou deficiéncias de vitamines 5 doentes com slteragSes endésrinas on défics vitaminicos podem epresontar slteragies do estado mental, mates vezes com carats tens mists ete sinome confasionl a dameénca, Na maioria ds | cass, 0 diegnistico €sugerida pels sintomes sisémicos assocados ‘rentelmente, por snss neurDigien mats ox menos expeiicos. A tt “Stencasnoentanto, naa excl o dingo, pelo que ov doseamentos Ttmmoncls ed vitmnings devrdo cr sempre consierados em doentes ‘om deméncin. ‘Square neusoligica mais earactrstico das patologlasreferenciadas do hipotvoidismno, coracteizado por uma letifensdo picomotora fnareada, que pode afingit a sogoléncn diwmna protongads, © por alte goes eotctettiees dow seflenge mottos. Os sintomas sstémicos ‘Sdwicce sos hipoern, a bradicardi # lopéca. © hipestioldismo “ompantasedesistoraspeiférco de hipesfungae adrenergic aq ‘nls, temar hipetidrosee eventalent, de eofalmiae paris de ‘etsilosoeuares, Na Uvodite de Hashimoto podem surgi ambos c> tos de sntomas ou uma deteioroSo cogntiva muito répide do Sp thtloptico, ete de um proceso infaatroauto-iaine que ae Usidg eo ozebro, sense 4 ratamanto com cribs. © hipopats- fvoitinme, adm da deméndis, pode acompanharse de alleges plqus- Icons convulades eventuahmente sm quadro de hiperextabilidade mromusculer ml patcedo com a doenca do neurooio motor ‘defice de vitamina B12 an de eid flio 6 ra exusa cssca,mes| rare de demtacin, Sugereno ou digadstico wna histéia de patologis [svc guste tis) ow de crurgla prvi a coexstncia de defo Sleelaseciado a neuropaa plca ou de alteraes motors e sensitive Gos membros infesonee degeneresctncia combinada da medul Sreence de anemia megaoblatia (anemia com um volume gl Sead) ‘O cagadlico desta situagbes 6 orendslmente laboratoral e obrign: visio: quave todae ae saniestags deseiss, inciuindo a deméncis, fevettn com o tratamanto de roposico, Domne associadas a infeccdies ‘A maior pate das infecgtes do Sistema Nervoro Central (SNC) Grenngies ou meringosncealies) so stuagées aguas, com sintomss Semose nearoligheoe mito exuberantes. Este foumas mois 8, J Sesgante por mningten ican ae podem mane por wn [indie de atccago do estado mental, ipo deméncia. Devido 80 se 4 peril subsopudo on mesmo exc, eA menor evidénca/austnca de |[Etdrome febrile de sina de kritgGo meninges, podem simular uma forma de deméncin primdva, As mesingits tuberculosa, Bruclics ©, ‘tice ea borvelise sto exemplos deste ipo de processos meningeos 3 arastados, © su diagndstic, mesmo que improvive, justica «rel Abounca de Aaeine outs Dems em Fares zagio de pangio lombar nes doentesjovens, em sfidremes demendas {lpieas (com convulsses, por exemplo) ou com evolugze multe répida. ‘A deménciaassociada® infecio peo epenama pallidum, deméncs siitica merece-nos uma rferecie especial uma das formas cles ‘le sills terra, desgnada por deméncia paralitic, «consi ins {as grandes couens de emancin antes do sparecment dor antibitcne ‘Actualmenteverfcn-ce uma ecradercenia deston casos no conxto de ‘nunodefegnsia astecada infeesio pelo virus VI. Deve se dents {cada prococement atavés de serlogis do sangus edo liquid cto raquo (LCR], pois na forma tarda &ireversve. Dem@nctas provacadas por toxicos ou metats Sto exemplos deste grupo de enidades a deméncie provocada pelt ‘exparigio profesional ou amblental a melas pesados (uangent, po exemple), 2 doeaca de Wilson (doonga do metabolism de cobre), « deméncia dialities (uma doenge Inuogésien causeda pelo exceso de Ssluminio ne Sgua uilizada na diliee) © a deménca slenéticn. Nes ‘aso, 0 quadzo demencialégoralmontsprecedido ou acompanhade de ‘maniesiagis extrapramidas(rigdez, emo.) ou sintomes polgus trices. Na doenge de Wilson, o diagnéstico pode ser confrmado pelo ‘estudo da func hepatics (constencia de close) e pelos dosearents 4 ceruloplasmina plasmaticn e do obre urndeto;&intoxeagso pelo rmangonts ou por outros metais pesados ¢qutse sempre de orgem Pro Fssonel(histria sugetiva) « 0 dosesmento do toxic envalvido con Tirana utile ‘Ae deméncias daca © alcalcn sto stuagtes de noselogla conto: versa ede diagndstico complicda devido helagzo compexa com & encelalopata aguda e ao desequilirio metabslico, assolades inaul ‘nda seal eepstic,respectivamente im ambos os ei, «deme leverd ser eneareda como um diagnéstico de exhasio,asegurao pe Inexisténci de indiadoree dtectos (elecroenesalogréics) ox ind "ecos(aboatarils) de encealopatia. Os doseamento sércos dos sce ‘envalvidos constituem elementos adluvantes da diagnetico. 1 carder roversvel da demdscla xia (palo mens nas fases mals avangades) também win dado coniovers. alguns autores prefcem 2 Inclutto na subgeupe de demtncia nfo reverse mas susceptves de prevengi. Chame-se epecal stngio pare potibilidade efeciva de Prevent demencn daca mediante wlizact de fits adequador ‘controlo dos nives de alaminio na sgua da dilie. | Diagnsico erent utras esbes neuroléaieas tratévels ecto de presto normal O hircefao de pressio normal (HPN) 6 uma das raras formas de ern roversivel, quando diagrosticada alempadamente. Alem dso, 2m expresio ainiea& sfiientementecarasteristca para permit im Sfagnostio precoce Trat-ce de uma forma do hdrocfaliacomponsada (som aumento da ess do LCR), mas mesmo assim com repercussio no parénquna Cerebral o equrio de presio etabeecece 8 custa de ama latarso (is cavidedes voniclares, Este aumento de volume, assim como 25 erturbagdes da dintmien do LCR que se Ihe associa, causa wena egeneresincia progesiva das brat de acing eve win egies Aossrtex edo lobo fonts A clinien do IPR pode ser dererita por ms ‘nde intomsticn considered muito caraceristicn: demencia tub- Cortical, praxis ds marcha incontingnei urinsia. Designate por Ginna sb-cortel, una forma de deerorago copnitiva dominds poruma grande letfcacio psicomotora (travo de repost, embora fom desempenbeadequado) ealeacoes discrete da memos evan preservadas funcSee corti (ingungem, eapacidade conststva, fala.) A clinica do HPN pode ser muito sugeativa do diagnéatico porque a incontnéna uriniriae o compromisso da marche (0 doente pide spresentarse em cadera de rods) sto evens tardios em quase {das as formas de demenia so paricalarmente ncomuns em doents com deteroraio cognitive ti liga. Os procedimentos que permitem Confira 0 diagnéstic of wim estado de imagem (demorstea a hid ‘efi a pungiolombor (confirma a normalidade da pressso do LCA) {a dstemopratia sotipen (permite demonstar os paces anownals da ‘sales do LCR a nivel dos venticulos edo espago sub-aracnoideu), 3m fasts precoces sintomatologia€ completamente revertida com tm procdimentociurgcorelatvemente simples 9 colocagto de wma ‘lvl de devivago ventcule-peutoncl emaama -drl rio J Ohematoma sub-duralerdneo (HSC) ¢ ume compliagio pseu suit que resulta de ut extrrenesment lente da sangue venaro pata ‘espagosub-durl(nte es meninges). Os isos so um grupo de isco, os estio mais sujeltos a quedas, mas em cerca de 50% des casos ndo é 8 posiveldespistarotraumatismo precipitant. poctanto mais ume des 8 Guus roveriveis de demenci que deve ser suspitadae exluda em ‘A Doma de Aone @ Ours Oem om ara todos os doents. © qundro clinic mais eaacterstico do HSC ¢ un lleragio do estado mental do tipo da sidreme confsonal, scone imhado de sinsis motores, A Sindfome demendial¢ wma oenséncla set {fe dos eas) e quase sempre em asocigso com sinais neuzogiie Tocnis. ATAC permite o eu dagndstco praca eo tatament ci gib brigade ¢ quae sempre com inden urgent. Tumors pins secundis do SNC Os tumores primis om secundios do SIC manifestams quae sempre por sislomas de hiperensointrsraniana (clsleian, wonton Sonelenia, convulscs) e epresentm frequentemente sna foes frame neurolegieo (prin ltergto doe reflex). Ans tars, febrerado os de escent lento meingsomes, por exempo) econ ioclzagio steigea em Seas de cites mule! sb ontnn repo temporal esque, Sreatcerroparti) tel late mllipas (metistas) podem apreverarse predominnstemente com Sintomas da esfra ogni (deménc). Case mae aae de indome dlemencas de rigem onli io meninges crinonatan fs tavases meningene do tipo leucenico ou lntonatso algunas Sindromesparanopitaic (nefits Hes) Em quse toes esc Ploscittdoe existe sssociadsments ais neurolgicos foes ou de hipertensd intacaniana,idiiadores do tpn de poli sabjcene (Os estudos de imagem, cobrtado 1 TAC se crnio 9 Resronanee Magnétic io istimnte Se dagrdticodecives e que dever efesadon em taco cos qi sprsentem gum ds enor ‘inion refer Denencias NAo REVERSIVEIS Situagdes susceptvels de prevencto Deneve [8 deméncia vascular (DV) parece see a saguncds forma de deméncia mais prvalene send responrdve por 20 430% dos casos de demenca alguns estudoseliticos ou anstom-clinicos.Adiite-se que esas tes {sjm ainda mas signifietivas om regides geogsficas ou paises que, ‘oma Portugal posse ina levada prevalanan de hiperterso stots fede acidontes vasculares cerebrais. # uma forma de deménca no "everefel (fom camo substatosnatémico lebes esters do pan ‘quima cerebral de natareza vascular), ma pode er preven agai erent ¢ AVC) por um controle edequado dos fectores de ssco vasculares Ipeevengio primiria)e pela istitlgs precoce de medicapio antagre- tie on antiongulante (prevencio secundaria) Darante muitos anos pensouse que a demeéncia do idoso, a deno- rina demencia sen ra causads por um process mais ou menos [eld acteroaceroe cerebral, Data denominagi eménea, mae ue Sinda perdura, de deménci sleroslrdtica ou artericslerose cerebral ‘esi sara atibuiage &aterloslrore um papel activa num proceso ‘tne, mss algo obscuo do panto de vst fisiopatlogico, de hipo- prlutde cerebral exOnca, que conduziria secundariamente & morte rare, & evolugo do conectoiiopatoldgln da deméncia seri eve Como resultado wa delimitagio progressive da doméncia vaecular 20 ‘bprape de docntes que apeesena ladies scenes para produzie um ‘kee coritiveailpo, ou eee, aoe casos com evidéncaimagiologis ‘on neuropaoligin de multienfartescerebrais A relaglo causal entre insults vasculares e a emergénca ow agravamento do dices 9 filvos constitu im dor erterios major de dingngstico de demeacia ‘escul1) manifeta-s de ma forme reltvamente abrupt 2) apre- {ntacum perl temporal em aecadae com Mlutangbes do defies og five; 3) compenharse de sinais neurologios fosis (defeito dos fanpos visuals defies piramidas, alteragies da tensbilidade ou ex ‘pial tanibén eles sujeitoe a0 mesma perfil de apresentaSo e (e atuages, ‘are aay dos multenfrtes cores, os ertérion de diagnéstico (ao 53) sdmitern como causa de DV os enfates em sepies elt tigi (alamo lobo temporal essed, por exemple) ou allerages tls ou menos dees da mbna branca¢ dos gglos da bese Estas formas de deméncn “por enaresetrategiens”e “demencia Vase ‘b-cptea” ~consitem subipos ou formas patculares da demencia vascular Teen DaRNRTCO GND + bento: Merce pepe omens =e os oi ep {aames retried ce murine ee SUR STEERSI Steen Ses coi eae em meso ‘Suis tr utero one bine tee "Ss bie cape ates mee ea © rato oscar oo) Pro en genre 99 i tne de dapat de demtncs aor NINDS-AIREN. Aon de Azeiner¢Osras Daréeie em Deméecia ps aunt ‘A demnca pés-traumstica results de trumatinoscorebras asocn: dos a lesdo_parenquimatosa severs. Ao contro. do. erator Sub-dusal exénco, também de origem Iraumsticn, € uma forma 6 demenca tmeversve!embora susceptvel de prevencio primar. Nis 4 possvel atibuithe um pedir slic caactevsico, una vee ue alleagSescogntivas varia de eas pars ease de acordo com ss Sr ‘do otvebro preterenciamenteafecadas, No entano,stendendo tsi susceptibdade des lobos temporase fonts ao insults traumatic ‘sho especialmente frequents as allragees do comportement (nomends ‘mente do comportamento soil) ear sndzomes desexscutivas (afew lade cle oxganizago). A maior part doe dosnt apreneataconcon tantemente snais neurogicos fecns«, eventualment,eplepeis ‘Uma forma particuler de demencia poe-traumsticn a detach gists. Bt conirmada asa relagio cam oo eaumstsmos cere {epetidos que ocotem neste desporo,embora cinicamente eds ‘esfasamento no tempo. A sua teiopatlogia¢complexa © 26 pai: mente vcarecids,Sugetese 0 envalvimento de movanstros de mol ‘neuronal comuns Ss deménciasdegenerativs (exctotoxsedade e tes ‘oxidativa, por exemple). Tem também um substrate hstolépico par ‘ular: cazacterize-se pela presenga de im dos marcedoreshitoogles dk Aloenga de Alzheimer as anges newroRrihares Demércaascad fcr ‘A dem@ncla essociada & infecyio VIE (virus da Imunodeficlénce Insmana) 6 uma das complicagses neurologzar mais frequent © tae {raves da sndrome da imunodeicléncia aderia SIDA}. Act ete 440. 60% das doentes com formas avangadas de doenga«relacionast dlirectamente com a invaséo do parénagima cerebral pelo vis VIF portato uma forma especies deencefalitewrca comm rope pettcuar para a subetdneia brenca dos hemiséroe cerebral, even. ‘vel in vito por exames da imagem (TAC, FM e SPECT). Clinicamente fom as ceracuristicas das demencins subcortical ou se carsteria se por uma fenifiagso mateada, lteragios éa caprcidade de stengso¢ Eeontolopsicomotoy, altecages psigulduas (depres) «sina pia als etaparcai expats) A demancia ma info VILL um indicate 4s progndstio vital destavordvel Os tratamentos aatretiovis vera ‘conti para vedo da eng viral = nel do SN pelo que tera tum impacto significative na seduto da prevalncn desta nova forma de sdeménci, Espera-e que as condatas santas de prevengSo prima ‘sgn ainda mats eicazes Danio Deen situagdes no susceptivets de prevencio- as daméncis primérias Este ebgrupo das demncas incl um conjunto de enidaisaparen- tadas no seu substratoslopatoligico (doengat selacionadas comn 0 ttvelhecimente)e com aspects clincos e anstomo-patlegico inter peoetriveis. Tem ainda em comum as seguintes carateistins: fo fctulmente doengas incurdves(embore suseeplves de atamento Sn. Temitio) seu ciognostio deintivo sé pode sr entabelecizo através de etado nearopatligio. -Apresentamos uma descrigfo das principals doenest deste grupo, ‘erargucamenteordenadas de acorda com sua prevalénci, Dow de Aceiner a principal causa de deméncla,sendo rexponsivel por mais de SC dos con de deméncia do adulto, As suas caraterseas lnicas © hstolgieasconstitue ainda ojos clamentoschave do se ingen (Gusdro 54) ‘lies mene «aan ta api rane otic ee alee ic on ha ar ‘Mini sot nari ‘Bifano nin oi 1 tet, atc th neepetoges coronene tes ‘Satna ston nodal ioc a se mp ee 1 tds sue don ude ere mfr este ibe ¢ ‘vc sen pale pice cette: ‘Miata cae tobe “edo hts” meses ach a mabe le a ee £ Rpidemiotogis: cca cern ee ee ee eee ee ee \dmente em casos cj inicio rondou os 40 anos, ests formas proceee ase sempre fapliares) 350 quantittiramente poco tpresentaivs, A Dong ce Athener @ cues Denes em Pata ‘A parts dos 40 anos, no entant, a sun prevaltcia aumenta de fxm fexponencial com # idade e, segundo alguns extdoe epicemioligice ecentes, (6% das pessoas com mais de 65 anos @25 a 47% dos Ldons om male de 8 anos possuem & doenea. A sun importanclatorna, finda mais relevante porque, apes da intensa ive Diogutmlea desenvalida nos altinee anes, a ma silo Jogi slo parilmente desconhecidas, nso ee identifi um mardi liico ou bioquimico que permita um dingnéstica precoce da doengs ‘fo ease um uatamanto curative ou esablzador [Neuropatologiaealtrages da nourotansmissior Cliicamente a doenga de Aahsiner aracteria-se por uma alteragie progresivae ineversvel da meméri, deteioraio ae outa ange Eogativase alleracoes do comportamente. Estas marifestagies clinics parecem sor determinadas por alleragtes em detenminados sistemas de eurotansmisst, dos quel se dostacaodéfie da etividade cline 4 nivel do neocbrtexe hipocampo, As alteragtes neuropatoldgiss st a oj aeons a dngndstica dative: 1) a pends newronaleelee tiva seca predominantemente as populagbes de neurénios do eocére, « hipocampo gue reesbem aferéncias colingslcs; 2) os mareadont histoogies,desrtes por Alois Alehelmer em 1907, inclucr a tangs ‘neurofibriaresinraneuronais (TNF), ea deposicio de amide soba forma de placassenls (PS) c perivascular (anglopatia amil6ide) A sieocagto.e ndmero dstasextuturas histolopiess em determinadat {reas covials,nomeadamente e nel da vege limbica edo eictx Pareto temporal, confirmam o diagndstien de doenea de Alzheimer (at ‘sinca de stud histologeoconsder-s o dagadsico camo provsve, ‘As tangas nerofibrthares foram deseritas por Alzheimer com aglomerados inranecronas de fibrihas,fcmente craves pela prats (Oumento progressive do seu volime deer #desttuigio da elle fa lbertacio porao meio extracolar Atvavé de tdnice ultras. iglesias fbihas foram postrionmentecarecerizadas como age sgados de newrollamentos de 10-15 nm de dmeto, empaelbades «com {imu conformagio licoidl dat» denominagso Ge PHE, Peet Fela Fliments),presetes igualmente nas dendsiter dstrifieas das plat seni, Fots laments sto conattuids por umm forms hiperfosforilads anormalmente agregade da protena tu, ura prota que na mt forma normal (no fsfoilada)promove aagregacioeestabliade dot microtibules no sistema nervosa central. Os mecanismos exacts que onazem 3 fonforigso da ne 8 constitu dos PAP nao esto ce ‘ecidos Sugereae a eoncoréncia de meconamos de naturezs genie ¢ Diognstice Overenc ambien, nomeademente mecsnismos de exctotoxildade, seas ox- {uieo#ateragso do metabolismo do afi. Como consequénci destes rowssg, verfice se ums alleragso funcional eestratralprogresiva do Slosqueleto , por fim, a desagregago estuturel da propria clu. ‘Otrnsornoinduzido na capcidade de taneporte poder ter umn pape ‘have na faiopatologl da doenge:condicons o tuneporte de foeones Ae cestiments,essencilsbsobrevivéncia dos neurnioscoinégicon oder alterato metabolism da peoteinaBemllidee assim contbuir fecvamente para a génese dae placa senls~o segundo marcador Istologice da doensa ‘Na microsopia pte, as paca sens foram deisidas com esrturas| ‘rns, extreculres,contitudas por um niles oan de arse "psifeicamente por uma cor de ettuiras ques corarat pla pata ‘pe, movfologcamente correspandiam aedulas microglia asides civades e corpascules argiroiles Com a ajuda da microsopia elec tenis fol ponivel carcterizar esi ima extitaras coma eendo ‘Sénios e snapses degeneradon. Posteriormente, através de Yenicas luno-dtoguimiony idenSficaram-se ay protinay que enon Nsia ‘ompasieio.O principal conrituinte do sew nclep central 3 forma [Bruhar ds protina familie, un peptiden de 39342 aminascdos ave se forma a partir de uma proteina membranar, ¢ cao procesmen ‘Bowmel conus 3 formagso de agmentonemlidogenicon A farsi sce ser ama protein falta na doen, intervindo drecamente ns Segenereocncin dos trminaissinpticos staves de meeamiemas io ISscs ainda mal eslareidon. Ontos polipepteos ideniieados no eo central das pues s80 a APOE, proteglcans ala quimiotipsina ‘outros proeinasinlamatécas, que permite eapeclaracees etm ‘ental Eontuto de process inflamatinias no proceso degenerates Fislopatologle gendtin ‘Aavestigagiodesenvovide nos éltinos ance permit idence um imero conserve de altracSes do melabolismo ou ero gendtices {que de una forma directa ou indvecta, interven na Rsiopaolog a Aoorga de Alzhelmer. Apesr dis, etimém pores, no fot possve einicum modelo patoldgico suficintementesbrangente para integer ‘oda ae anomalias cu desiosWentfads eexpliar» apart hetero Soot lini data ora de detrei Gas fae foros | Spordsicns etormas precoces formas tains). Ontra linia dos ‘noel propose ¢ 3 sus ineapaccade pars congregar numa mestra "etente poole es dois marcslore tlic da doenge a tangs seuresivhars eas placas sens. Uma hipatese alternative 8s teorias ‘oan de Atom ¢Ouvas Dena em oral pobulzanes¢ stag de que a dena heterogines no se subst Imoleala, ou sea, com dterminantes genético e/ou metabshcas dit Foncades, Neste perspeciva, considera dls subgrupos de doen formas familiares precocessutosbnleas ominantes (longa: genta ‘eas formar cpporidicas o/ou familiares tardias com determinant Fsiopatogénienspenetico,epigenética e ambiental comans so enth= timantofisiolgco (genes de susceptibidade,lleracbes ce metabelisn ‘oxidative e stesse cxidativo, excttonicdad,toiens ambient, ec] Relaivamente as formas falires precoces de downga (FAD), foram Henilfcado 3 lal gneticoe corn una expen fnotipin seeder no cromosom 21 {gene da proteina precursors da Bramilide) noe ‘mossoma If (pré-senina 1) € no cromassoma 1 (pre-senina 2) No st feu as varias mutageesWdentfeadasnestesgenos, sso responsive pela grande maiona das formas familiares (FAD) com wansmissh| stossimica dominant de inicio precoe~ ince da doengaproxime ds 4D anos: Os portadores das mutans indica (menos de 5 doe dent ‘em Alzheimer) desewolvem a domes prococemente e podem te de> Ucados por esto genic, O elemento comms todat 2 Yariantes ot ‘eros genticasdescrits parece eo aumento da prods oa depois ‘ds proteina framilde,O mesmo se vara com os portadoces de ‘soma 2 ow sindrome de Down que apresentam una cplaadiinal do ‘romscoma 2 portant, do gene da protena precucore da amode [Estes inviduoe desmnvolvem precocemente um qundeo de detesorso copnitiva eas alteriges hstlegias Upicas da doenge de Alzhelmet ‘Areas fistpatoogis com outro marcador da doen, as angas neu | Fane ea protfna ta permanece ema incrit ‘0 quart gene dlintivamente aasociado & doen nfo como agent ‘eausal mas como gene de susceptiblidode, 01 Wentifizndo por enlina Se sogregagio nage) ofctuadas om formas familiares de inicio tar {depots dos 65 anos). Estes estudosindicaram uma assocagto gent ap eromosso 19, que mais tare se vria a demonstrat corterpond {80 leas de apalipoprotelna & (APOE) Estado terior cones um das seus tt leis, APOE ei como um importante factor de aco le entocipao na formas farize tarda e eqpridica, Otros gen Se suscepbiidade para as formas tadlas oguardem comprovaci ‘efntivn oe mais elevantes situa se nos cromersomee 36 12,20 17, Dams tanto tempaas Este grupo inclu! uma sie de entidedes(deménclas) que sme ‘comama alesto predominant do lobo frontal ¢ da porgio antec do obo temporal Darinics Oereri ‘As suns manifests clinics evidenciam exactament ete topsmo| pelos quadrants anteriores do creo lteragSes do comportamenta © An conduta socal, sidrome desexectiva frontal (acu de planes ena) afasia no fuente. Comparativamente 3 doanca de Alzheimer Cuaderanese por spresentarateragdes do comporarseno pects ‘ouberantes (eras de personalidad, dosnibigt,alleragies do ‘onportamentoalimentar« socal e manifestgies extrapiramidals; a ‘neméria eas fangs visuoespacias encontam-se reintivaente reser ‘ids até ses avangadas da doengae alguns doenes chegam mesmo {esnvolver expactedesarttias. A enlidadenosologes mais cone. fida deste grapo & a doenge de Pick, desis por wn contemporteo de [Aisheimer = Arnold Pick Os slementos neupatalgces fundamentals ase diagnéstico so: a atrofia lobar fronte temporal, a presenga de "earns blenizadese de corpos de Pick. Hoje sabe-se que a mairia fa casos de demincafronto-emporal (DFT) no apresenta uns histo logis pica, mas erm quase todos & poate! scentifiear uma dageneres- sincia neuronal selectva com lcalieago onal ea preenga de depo Sos da proteins tau. A importincia desta proteina na fsiopatologia “4 doenga comprovouse com a identileagto de formas autovsdmiea aminanies relacionadas com matagGes no gene de proteina a nivel do ‘comassome 17. Alem destas formas famines exitem oul varies Alias de DFT, definidas esencalment pelas maniestagves lia Glncla semiotic, caracterinada por apresenta ini forma de afeia oer progresivae agnosie asocatva © DFT aeeoclada 8 doengs do ernie toe Dental cam corps de Lewy Par alguna autores € uma entdade nosoligia ber define (downga) tz sogunda forma de deménca degeneraiva mais prevalent; outs, tonsderamena ua stuagio mista ou de sobrepesigto de dues Patol BBs frequentes-o doengs de Alzheimer e = doenga de Parkinson presenta efectivamente caractesatieas comune 2 ambas a8 doa pavkinsonismo e os marcadores hstolégicos da doengn de Parkinson (copes de Lewy cote) detricagio mental precoce, com um padio {cognitive muito semelhante ao da doenga deAlsheiner ©, event ‘Pente, com mareadorer histoldgicas da DA. A maori dos doentes | tprsentasecocadamentesintoras/sinae peices, por itso, valor Hinde come eritéios de dingninticn de una doenga dcinin: Mukungio ‘Temporal dos sintomas cognitives associada a uth defice atencional {fmarcdo, episédis sincopais« queda, alucinagles vsusiaprecacs ¢ 8 gande sensbiidade aoe neurlepticos. Eats hipersensiblidede os ana de thine «Ours Dende om Porta newolépticos manifesta-e por ums clinica mito semelhante sto ‘maligna dos nearoepticos © pode oe fa tras oes qu asolan ates entapanis denice [A doonca de Parkinson (DP), 8 doenga de Huntington, a paral supranuclenr progressive (PSP) ¢ «degeneresctniacrtcn base (OH 50 exemplos de doengas do movimento que mais ou Tenge prseoe mente podem manifestase como sindeomes demenciis, O = pet fogmitivo pode ser muito semethante,genercamente do ipo sb atti palo que o diagnéctien clincnprovével aesntaessenitinene no pay fe alleragdes exteapiramidais apresentados pelos doentes cores ‘dounga de Huntington, parla do olhar vertical na PSE sprane de | rmembro (alot lind) na DCB. O siagndstico definitivo a6 pode te eabclecido por estudo neuropatogicn, medians 9 ideniicagio de seus mareadores histaldgless -corpos de Lewy sub-coriais na Of frangas neuroffrithares neuronas'egliais ne PSP clas de Pick | Inclusdes de neuroizmentes a DCB, Doenas de pres “Também deslgnadss por encefslopaia espongiformes to deans scrolls comune iss eapces animals gues carota pa Asporigto de um lipo especial de proteins. Os prise sto prota fndgente moificadas (recofortadas) oe oe distingem pela sa Insole eesstnca eos agentes quico/ tes Rabie pa sus epoidade dean - dongs pode etna ets pes oi meno entre cvervnerpcir aman forina mas preva homer denominase doengn de Creutseld Jakob (DO) e gersinene ‘epics Aus Inidénc €de 12 eos por miko que sige {que € rn doonge vara © una caus Pouce Kequene Ge deinen Este tind format famines (DCI) ou adidas Por onto ‘im produto orinicon contaminadas au por tensplane de tesa “Defestogénin Recentmente foi deci to Rena Uno ua forme ‘aante de Creuteelt Jakob ae neta essencalene indo Jovens e que Tem gerado grands cosroversin pels su rlgto cout {pidemia de enceaiopaisbovinaeepenporme (OSE) a conhect longs dos vans ouch. Estidos nea paren react cnt $ apt aul com o consumo de care d vcs cote Sctenimenteoroningtorssropelas Ge gli, non sacs ding melt gore 1 quadeo cinco a doenen de Creuafeld Jakob ¢ relatvamen carntatca, Ua forma de deméncis rapicament progres Scone tins E Dagisico Deen pana de perturbacces do aquiisioe mioelonas movimento invo- Juntos besos e disperse A malocia dos doentes more em menos dee meses, embora a sebrevia posse alge os 5 anos. Os meios cm plementares tes ao dagnéstce sto o Electoencelalograma (apresenta [abiualmente padres petédiows epseude~perddicon bartante crac ste) a RM (ltrag do sina ne ginglios da base) eo dosamento { potina 1-33 0 LCR. O dlagndsticn defini € sempre Nistologicn ‘a 85 poste! por estado necropsio. Na frma variant, © gad io € mais arrasindo eo dagndstce pode ser confrmado por Bsa ‘a aig palatina. N30 foram ideatifcados at 0 momento oec8 10 reas pas, Ester sinda formas de doengas de prises menae come comn tus expressfo clinica mais pleomelia a sindrome de Gerstmann- ‘Saute Scheinker€ urna forma heteditéla must rare (nso hf cosas estes em Fortugal) em queo erebelo eos neussnis periris eto Fartcularmente envolvidos; 4 ineinis familia fatal @ uma, doonge {spotédca ou familia ainda mai ara ecaractria-e plas alteogOes Imavendas do cllo sonovigia, asociada 9 ma degeneresctncin de Algans nls sub-oniesie ‘As doencas de pride, pelas suas implicegSessontivas(contami- ago /slagto com hibits slimentaes ders ata a sae pbc) si0 stigoes de notlcago obrgatéiae argent. Os doentes Saverio set Bltdos em meio hospital © o diagnésticaconfiamado por estado teers, auocrari Aas Le sda dc ye ob) Mai te ‘ean yeas Ascaton gr ed nti Mel of Me (Gh) ashi DC Ameria Pye Aarecaton 198 aig Ge Bt nr © Revie st een th ey tert omen, Card. Pvsnpe! a ad sine ne eer gin foe era | a Ne re 1, Wb 5, Set Nal hoy of ld ie npc Teter pone Nearsagy 20 $2 19808 soap ace A Angermeyo NC Maing! «reo pein, nlc muta ng reps, Nl Poe Se 09 im Boller B Gena J, (Ede) The Hatt of {rpg Pal Rac, Ween Ber ae 3 Line 7a ad ‘osna de Azheiner @ Cus Dec en Portal sms ncn i senor at rt Neg eer clasp Teta i acer ge lee Saapeebaie eases Pane ae ge Seen oe ane Ostet Tey tg ow on po cl date he yt Soe Bega rp a wren seman rane geal ee ‘Fence NL, Wiheimeen K, Sima AAR, ea, Ponalonponst deen nd Pakinasise Tg Secs era rer a catia een eee ons rane et dee ites sea ale ge ets arom ct ig met the Fete of Abtimer diene. J, Molec. Newwoe | oS gamete mene tne Doe eather pene on rere Sy ih st Soe bree Ar nee ES EAE wr in nr edn gi wir et ay of omy ee nc ao hn tr ocr pie enemas eli rede en ete meron ie ght Sane Taare iii aces aaar En ml Teg omrnr ca nc tn pk sl 64 ir a scaring cca ee er SRE tether dor mene eT cece ha gh cere setae path ae re i es tn nae SIME rr le Rl" Se Dogs Ofer ct a rm pi et pang et a a See cate ce ea Seg ene eaten ar ca a seit ioe ta SEER Nee cee peers ae Sr ne RS maar a ty ya te a se gent mrs tert phere eee eee eer: Senet ee ea Ce an i se RT te tet te opi a eee a agi Bal ace a ct re eersen RC, "MCI: Conceptual overview” In: RC Petersen (Ed), Mild Caption Sas ae Satna ee Ta or wee era ong tr fn or Ea re rea SRT EAD my ns sg i a ra OE SESE ay Ue pe i 9 te De Sie To ie ei eat EEA aetna at si 7c mam et ee een aa a et ees SSOE Ea esety shan Chains akan i I sag ae hs neo snan rng ce “Clagett |} tieney MC, Senla J, Snow WG; eta. Preticin of prouble Alan's disease Eerste ap a er rst aise ne rein ty cn ay a Ce ne ea cs § neh wed Rath M. Oration he if donate pal New anc de saeiner ¢Ouas Dems em Porta so pn eS to el irae ate et sea otk ny pn sa rea a ey et A AVALIACAO NEUROPSICOLOGICA, DAS DEMENCIAS DEGENERATIVAS : Manuela Guero INTRODUCKO ‘A avalisgho neuropsicalégien insee-e no contexte dos exaines coamplementares de diagnéstico,fornecndo infrmagio adicional pare ‘dagntstin de deméncia edo tipo de deménca. Esta wallagto conte 1p esudo exaustivo das diferentes fungies nervosas fuperiores, 1a ‘ome steno, meméria, vente init, ngage eleuo, pases, {sis abatraceia/racocnsologico « hunebesexecvas A avalagso tea com bateras newropsiolégensconstiuldas por testes dnigidos {cada ume das fungdes meni, inci ombém escelas de avaliago {ehumor e de sclvidader dle vida distin, Os instruments so seeccn- ‘das eos resulted interpreta na ise dos confecimentos da lego Ciro-compoctamento. Ene xame complementar de dagideca lait ‘hd au nto alteragbeecogntivas, especies © quaniicn a gravidade sss alteragiese conelbei pam 0 dingnstic diferencia de aiguines Shioes,nomeadament, ene envelhecimento norma, defito cage ttoligeroe demtada. No ental como outros rxrme complemen toes de dignostc, tem algumaslinitagieeedebat-se com problemas retodoligice. ' primetc bates de tetas psicolégioe para ertadat doentss com lees cerebrals fot constafd por Henei Head, em 1926 Ests tees param a designaree de “teste neuropsicolpios”, pes a into Abtermo “neuropsiclegia” em finals dos anos 40.05 testes nevropico fleece mo contenant dance coop {Te coe ea ante ano Newsnet Cap. 2 4 court da Newopasaga pre ooo ur rain Cars BE De 6 sroaroasunt Flossie de non 1 A bonng de Aimer «ous Dennis am Porat mento tn como objective avalar as fangtesnervosas superiors | Aloetes neurologicon coniribuindo para um mono conecmento ‘ncinlmnos cerbrae Ao cone, tes pscologios (psionic {oraanconecbider pera medi a ialligenda em individuos sudves ‘io levam em contra anstomi ea solgia do ctebro. ‘OBJECTIVOS DA AVALIACAO NEUROPSICOLOGICA © dingnéstco precose «prio das demtncis degenerativas tem vs ‘alr relevant na lvestigato, pis permite a intervengto numa fae Inia ou ce postive ainda num fae prectinic da doenes. A aval) rouropeicldgice€ wn dos exes complementares de diogn tio Iaiorcontrissto parm.» presocidade do diagnéetio de deméncia. Et Svaingt foreceiformacioobjctivarefeente a0 tipo egrevidade de ‘eleitoscopmitive, determina se existe modificagbes em relaso | nivel pré-mbrbio esallets ae xpacidades residuals, © que poder se ilizado na elaboragio de estroge de rebllitato, “Apesse dos aves o conlecimento da eles céebre-compor | ‘mento; numa outs ténlen, nem mesma 28 teenies de imagen. ‘Sibwitaem a avaliago neuropecolgien fundamental desanhar testes {Eada ver mais epesticas, para avaingio das Fengtes ments, de mes) ‘elaconar os weoultadoe dos diferentes examese tdenicas de estudo 3 ‘erbro com 0 elas dos testes neepsiolglcs. Eats investiga fomeceinformagbes sobre dccascerbrai e reden neuronal, posi rents tnvolvidaa nas diferentes fongGee ments No entanto, pare | flo abjectivo de investgagio, a avaliagSe neuropslolégiea tem out thjectivos, tats como diagndatien,acompenhamente da evolu, etd | te efetos de intervengioterapeutic, eludes pare inser de downs tn programas de reabitagioe ainda dar respostaa questdes medic “Togas Na questo. do diagnssico, « avallagio neutopsicoligica & “deena pester ident tndviduos om fase pré-cniens, tan ‘de dott cognitive ligeiro caracterizat a demincia ncpieste, 0 ate, ‘nes deménciss progressives covresponde a identifica: a deteriora imental o mais cedo pensive acompanhar sewlagSo. Apesa do dog nen de deeito gate igao (DCL) ow de deménci incipient {if sun precisa ¢ importante porque um diagadstic erado pode ter seperenaien no taaimenta © prognéstico do doente.O dignéstia precoe fvna-se cadaver mnisimportanie na medide em. que 0 desey olvimento da farmacologin permite itervengso numa fas nial “loeng,possivelmente com melhores resultados do que efor mara fs. mista, Pars © Alagnéstico de defo cognitive ligeio ou de deméncia (i esabeleido & neraeio documentare confirmar a elteragies da Inemorae/ou de outa eapacidades cognitivay pelo que, cada vez mab, {Gr médicos ecoctem 2 avaliagto nestopstclogica como um exae ‘Gerplomentar de elegto, A avaliagio deve ser relizade tambon pars {tala veloidede do declinio cogativ, quando ete xs. O coher Cimento de veloedade de declilo podert ser um contributo Para © Singrtco diferencia entre diferentes tipos de deméncia oy ene ene Theemento,dapresio edeméncia, ‘Menmo cuando o diagnostica de deméncia nto levanta vides © we oeonta jf estabeecido, a avligio nesropszoléglea desempenha un fre importante no tatnnento# nar decades sobre o modo de Tila Fro dante, na medida em gue fornece informactes sobre as capa tndes¢ incapacidades de doen e formece « melhor tlvez dnica, ‘Tete de conto dos efltoeefectvos do tratamento farmacolgico © Climportmental jadando a idenfiesrindividuos que poder benicar Ae eabltagto ow de sctividade de suport Tebituleente, 9 avaliagio nevropeicligien, por si s6, nfo fornece ‘ndiedotes sobre a stiologia das stenges, mas indica se existe Ou n80 ‘Eierragio mental, caractetioa te copacidadesalfeadas e mankidas € ‘Susie a grevidade desa deterioravio. No entanto, pare responder a feda estas guestese objectives énecetro qu as estado dos testes ‘jum tdedlgnos, endo, pata iso ncispenatvel seleccionar os inate ‘lose metologin segues aoe proslmas em quet INPORTANCIA DA HISTORIA CLINICA NO CONTEXTO A AVALIAGAO NEUROPSICOLOGICA ‘A avlage neuropscligeanio 636 a apliengo de testes de cecion may incl ter seize de dadosreshigos ma stia ‘Sac deta Ahir ln dove inl sempre qe osteo ‘ntmogdes do pedro dosnt, mesmo gue sem inormagées poco _ nase quedo cores 8 sine ps ands da dcp [SES epee ire pore Som ‘eit dng A Na clea devert se foc por e fon que cothega Demo dont anes da doengee que com se fa {EStica’pesimo'ewcta de modo sinormar som pre sobre oF Eee inom © mod de nalago ea crates da evolu. 4 Bigonmente importante Idottiar se tarefon que o doen conergue 4 nalanr cn que fo ela sdequadament, de nod sexism das A bomne de Aine ¢ Ore Danas en Pru Sole as moufiagSes nes setvidades dri. Dever snd ser obi Informatio sore o humor, comportamento em gral e abe apres de posses sintomaspscopatlogios, tl como delioso aleinai | Datlos sere a historla clinica passoda e sobre a historia familiar si Funglamentis, tanta pre a clinica como pares invetgas8o. B ‘com base nesta Informagio e no conhecimento robre 2 neu pleologia das demeéncias que se obtém uma compreensfo Elba Stuacdo clinica edo doente 58 posteronmente cers fits seecyo dr Iastrumentes (ates eesals) » atizar na avalasio para uma andit spocica de cada cao e para a oblengso de incicadore de dingnie de progacain. INSTRUMENTOS -Exisom diversas baterias pra avallago newropsloligea «que cont ‘buem pan odingntice da deméncia.O cntetdo e a slisuengo des Intrumentos sto exttomamente varidvels, desde os que avaliam ux Snlen dimensto da cognigo aoe que aio tulfectoris « desde os splcato rpc emo reves aos que sso mio extenoo« dermorads| Gs instumentos também valam no geau de padronizagéo © no mode {coma as sus propredadespeicometiens foram formalment extabel | ‘Sas, Uma baferia com smn fepo de aplicasio de crea de hora © me 1 dune horas poder abranger » avaingto da malora das ung ‘ervosassuperiores (FNS), para aldm do tompo necesséio paras ente | ‘sta €recolha de eleientorrlevanes da tila cies, tempo 6 ‘plicacto de uma batera est dependente no 6 dos estes que ac Uiuem mas também das caactrstias dos doentes No estado neuropsiclogice da deméncia sto utlizadas escalas | sintomas picopatoogicos como oInventio Nearopeiquisce (NIT) ‘scales de depress, sono a Escala de Depresto Gerais (GDS) Escala Comell para a depresso na deméncia 5, esalas bastante ut {adas também indlspensivel o so de escalas de ectividaes de vi | Aisi, citandove a tulo de exempo, a Esala de Actvidedes Inst ‘mentais de Vide Dds (ADL) ou @ AvalagSo da Incapacidade P| ‘onal na Deméncia (DAD), eeacalas de praduagio e de eld {de deméncl, como a Bseala de Deterioracio Global (GDS) "1 ous ‘Avallogo Clinica da Deméncia (CDR) OTA gravidade da deméncs| também pode se estabelecida por testes broves de estado mental cone 0 Beame Bove de Estado Merial (MMSE) a ecala de deméncie™ bu pea presence modifiesgdes no comportement o/ uno funcion algo Newopskoligka cs Denéncts Cegreatias rio quotidian, avalidos polis excanscomporamentis ou de act ‘desde vide cia Tne ab Inderasnterlas newopscligeas extents, podemos sao Exam de Cambrlge pans Alteares fo Baad Mert em lowe (CAMDEN) a Beals fe Atala ts Dongs de Aldine {ADAS) Ht ou «Bails do Conseco pom Erber um Regs da Sena de Alsane (CEEAD) bal Saad stip de Wes part Adutos (WAI) 12 amb sada no cones da evallago Teuopacoliles, mas ni srt 0 melhor intrumeno pore no Orinlmentsconebida pers este spade saline pong cd um Soreubestes gor crates xan ¢ igi ura FNS eae Aca envovendo vss capectades pre aun ecco, NO ena, tsp aul fore bsteri wilzado, deve sor soengonto no eentido de Iva tos as fungicenervossssupecree Na avliagio neuopstelgics poses ainda optarse pelo uso de tees epecfo para FNS lan el const les gue setion "sprccemente ua one fngiocogniv,o que seven! Geral trent um este diigo a usna Jelemiaadefungéo envolve vis gies no seu depen, sexne que de forma candi Alt ‘side em capormos de testes que avalcm 90 un fag tem 9 vet {emo fat de ra reldade,neshuia fang menta oncaeid seni deforma umetay tas ite lage flrnedalans Por fhemplo. a relizngi de teres de memdre visual segue: ‘no so = ‘Senbsa para forms como também processamento vue espa ¢ {Speier vino-consetivn No avaigio de memére poets aot “a ete oatasmEsrla ce Moma de Weber (WMS) ono ets emo Veal de Clini enquato «apacladederomessho poder se svalinda poo Tete ce Nomeagia de Boson Acapecdnde ‘Sten sustetads¢geriment avalide por tts de bacagem ts camo snlar um lth ow aighes ea eno dvdidn€ uni nent svliada peo Tene do Peers Te Mali Tes) enue, Joresemplao fest dos Labrinorea Tore de Hanot pets rw Fiona svalingo ae fugies executives As dliteldadespratcas es moroidade no ws desu testes © baie leo 80 desenvolvimento de tse em verses carta dios [Slate cabs como€o cso a hie Matt Se Eee MMSE) go Mal Seas Question (MEQ). Exes estes foram tenho ps avalaso globe do ede metal «pa oo na com. ‘ts min om doo scatados os co colo de popula ay 4 fomo os estado epidemistgcon. Uma tera exons Se forma ‘tana a diferentes capes cognitivas enslave bara ‘ona de Aine # Ours ence em ortupt ‘breve fornece apenas uma impresso global do estado mental do doen Instumentos breves de tiagem ndo podem ser usedos coma fnalidaée ‘dade para os vos testes, no permitindo estaboecer o que sto nies de pontungbes baxosb) dteuldade ra seleojao de sujtascontolog ) diferenqas na dimenséo das amostas ene sex0s)d) dados insu ‘ents soe nile ce escola noe desempenhos, cfc Oetabelecimento do nivel présndibido. A dificaldade na selecco do {uo de contso adem co facto de serem inuldce no gripo 6 sje ‘Sompletamente sudvea Torna-se dil este grapo eto (aca de 50 ou 60 anos, falar de controlos totalmente saves, na medi em ‘que, geralmente, grande pate da populasio votre de alguma forms de ‘Toeng,hiprtenso,dabetes, doen pulmonar on outrar que de sige ‘modo poderdo inluendar negativamente ab fungtescopativas. ‘Quah se usa ume bateria de tests com oabjctiva ce dingnosicst deméncasincipientes, que implia a capacidade de difereniar ene Sujelos com e fem demenci, ou para esabolocerciagnostins dire ‘as ene deméncias 0 newopslsiogo tm que concer pofardamente fo posses resltadas da bari de tastes que uta, © que signe ‘onfecr @ vaidede dese instumento. Para que se psa suspetar de ‘vsttacia de dernca num determinade individ, pela aplcagi de me bateria detest eta deve tar a capaciade de responder a questes como) que quantidade de testes, dessa bntria, € necessiio est ter 6) qual o po de teste) slo grade aera. No ents {niles sezen slo wend inairamentos doe quae no ae conhece a vel {ade Ete aepect elacionase com: a questo da eensibiidade dos ns teumentos neuropeeoligios pata diagnésticy de deft copni Iigero ou de deméncla icipente «para 0 dlagnstco deena eae sliferentes deméncis, Estes istrumentos alo sto féeis de constul por diversas raze, entre ela o facto de east um conhocimento ainda Timutade sobre as alteragbes cogntivas, consequentes das dlferents doengas Par ot lado, factors socio-cultural ee scolar infer ‘cam sgoilntvamente ce tesultados ds estes neuropsicolgicos, pelo {que devem ser electuados procedimentos de ajstamento em relagib {Petes factors Sjn qual foro insimento ailizado, € neces broach Neos das DarnclsDeereratas conhecer os seus pont de corte ou 2¢ suas médias populacionis © (into valor do desvi pdr acitivel dentro dos valores norma ‘io, o resultado a partir do qual se considera que existe deft, © eam ert dies, 0 resultado que separa “normaly de “alterado™. ‘A valida do lets para dade e part «eocoeridade, aim como aes outros factoren funciona, £ um sapeeto innprtante pare deg. si dos dees copes send neces Ge oso ese ‘onituem uma bates etejam padzonizados na mesma populagso ‘viidade padronizegio a qualldades metelcas dos nstumentos ¢ ts fangs cogniives que avalian sto facores que dever ser conside ‘os quand se faz aelecgo dos lnstrumentos a ular ne avallago ‘eum doen, ‘A envaliagso dos casos, stuagio fequentemente necessiia para csclaecor vides de dagnéstico, também tem as suas dileuldsdes tenleas © uso de um mesmo teste, em uss ceases diferentes, para tral 9 decino, tem algun problemas metodoldgicas. Uma medida {he seca em dos tempescerentes tem de apresentar uma alta fide figudade teste otest, ou dispor do formas alloatlvas, cua equive Tena psicomateca tena sie formalmenteecabolecia, Ente ae vss plicngdes de win test, porem ocorer mudangas na Fontsse, devido a uma mudanga real do suelo, mas poder exit bbudangs unicamante devidas ao acaso. Ainda dentro da quest teste ‘est hd que nao esquecer os efttes da pric, uj tndenla natural fe pa que umn ayjto taka ineoves desempenlios numa segunda tvaigso com o manmo tsi. Noentanta, quando existe de ato dem 1 ete enefco no ge tora evident everfica-se, geralmente, deco tate as duas observagees, mesmo quando € sad o mesmo tse (Cute pono elevane, ¢ a Importnda de rever os testes ou Bateres| eests, om o decorrer do tempe, pots ¥a0 ocorrendo dlferences gare {onais no conhecimento,corsoquentes mudansas nes factor sco- “Seondmicos as experincla educscionais «ce eeolaridade a6 nas {wastes relacionadas com a nutrigi e cuidados de sade Estes aepectos ‘Dnciconam discrepncias de resultados entre estudos de investgagoes taneversnse ongidinss. A maiora dor entacos com doe trae ‘eral comparando grupas de suites mab novos eam mais elhog na Setezninado momenta, Mesos grupos que diferem em iede, deren {Belmenteem muitos outos factores, romeadamente pertancerem |Perses diferentes Cada gerato tem as suas vivencis expecicas © € ‘rpsta a acontcentoseexperitocas nics. Os extudos tansversal, f eralmente realm dfererca sultant da Wade esbrestimam 0 pos. 23 Sve deco no haeionamerto cogritivo resultante do envethecimento A bene de zbetmer¢ owes Danénls em Porat sci Os erados Longin fomece avlinges seri do mesmo individ vo longo dot ance os sujton que nto permanccendo 79 ‘stud so os melhores, ox mis suv eaten, ore, melhor ‘eruldos em mas medias cogitvay, exisindo desenloragho eo da ade “evident necssdade de dispoemos de valores nonmativos peas nots populagi, que eve em lithe de conta fox dade, mat ‘Sgniment,sesoardade Oso da tabelasnormatvas dos mantse xrangeim, come medias de compara, cond emo pnw ‘Stepatego de reulladon Quando cmparkosy ov woulda ota un grupo de contol de mujlion neue du none populcio et Tignes (cst ce monde de Woche abo da WAS tion Progresivas de Raven) com or valores normatves de tabla once sncontimoe que 32 2 68% seriam clases como tendo defen ‘Sgoivo, Each us corespondiam 2 grupo de alaele can ‘ls etctrdade (te anos) que conte ona snosin, Cone tno ds tba once, como frei seran considers deme {on com defistncn mental quando oe vlorer Doe no ston resatn ‘pens da bce ecole 2. Sobemes bem que a grande aots Ee sufton com mas de 5 noe alo froquntran a cola por a ‘conus emacs endo por deca mena: Ete spect sale ‘importa de que quando oc esablee a existe de dco not feet se deve ena sept de que representa fealmente um defen Squid w no €0 resultado Se umn eeoledade bia ox doo & valores de eel naequdos.O problema co sun das pontgit so nivel de encolaraadee parade vant par air dt Kets cognltvor 1 No Mtrtur encntanae vation ebalos gue sbordam # magi enor renlados em tates novopscoldeces 9 Soolaidae @'805) Segundo Ard a Bo opto com Sa ‘Scolaidade opressotam uo desinio mais precoce das captcdade ‘isc A esolrdade pods influent a props organiza cere permitindo oo de estriepns diferente Se far eom a format 2 SSolucs de prblemes Tamim o sake ee quests unde ton testes so, fequeniement, poco adequados a mje oso, ito expecaiment, soe doros com bea ecoloidade, ‘sites ese o tenes #0 Spenastadase o valores normativas | | quando a | continua ser os da sua afergaooxiginal. Em Porte ‘amos este metodo cometen-se gealmente ets importantes, speds- Imanto oe etivormes aval sjltos (doentes ou normal) de rupe strios mais vel. Os testes requerem sma african sdaptagso 8 populago portuguesa para o grupo ero e de eaolartdade ent que sit teados pars fornecerem resllacoefvels esac Neoscoligcs ds omdocie Sesreathas Nive. PRE-woRsino 1a deteso dos deft cognitivesdnecesirio saber eeu determi ido resultado pode ser considerado normal om ee coraponde 8 Desengs de detito cognitive. Esta exgtncia colocn o problema da tstinstiva do nivel anterior do fanconamento cognitive, de mod 2 que sepossacomparar como fanconamento aul. © conhecinento ene! Ptmérbide 6, asim, nfo 6 deeséve, como indspensivel em wins Hae de eval aaron, someadare mo tla ‘deméncia, as : © ndtodo ides par otter el pee msbio, eva odes «que Inpleavs ermosrtuladen de estesellandoe pel st ns det ‘ac ou manestagie de dt coglive, Como vo, esa stan Gio arament existe elo que eimeva dover a lta por otros ‘todos, Hequentementrecore-e &ilornciodemogrits ou some faresea execpt do sto em valores nota ehios em ota fora ds mesa Wade de meyne nivel s6co-claal eco a ese ‘scolar do doen, quando on estes eto padonizado. Faset deduce» parti de dadeeautbiogics sleeates® escola, bless ecaionals cividade raisons ocopagbes pode no scrum odo mull precho eer parclarmente live na yopuse fortuguesa, porque a nivel de eels de nasa populogo nfo fect o nivel egtv. No wo dae médias populace ule ‘sativa de exec pela mend grupo de contro aqul se acone pana do valor do deavio podria. Apert de se testes do ocala ‘ena rein cin no eaaecinet norm Go otto testes, em miles eason em situagbes de paologia cere Sri? "nomeadarente na denna do tests sue ndo permanceon ints 71 nde de deterioea9 metal a WAS saa con func ene ow ptedlogan, basen sen cone de eos esl ‘traps subtests da bt os0 mots eset a ecto do got ‘ures, No entato, 2 WAIS, nfo fot ume Utero conaeufte pore & ‘iegréatco ou avaato da doméncia ta sm paras ttiatos haa “quociente de niga (),divecionado fin escloes "to para estados de dents com lste/diungees coreg spent & posterorment, trem sid erindosprosdinentoseopeciicmente { tins prs ugaaeo™ Eo neuopeoga a nade"guo sented ietgencl' tem pow on ent val pols no interns ‘ber se um sto ¢pouco ow mito Inligenty © ue € relevant ¢ ster se dterinado sujet ent tferente do ue ens ees Cape ‘indes menase no seu desempeo quinn ese fem ou 2, doa de sthlmor «Ours Donn om Prt rls us cane lis. Aus ats ean lmportinte da capaci de letra para etna itligtniap mica) Nelson © © Cannel (197) elabrarar in et bare nog de que a eapacdadedestra de playa ole no dela ‘Spidamente a deménce- © test, designado NART (Nstiona Af ng Ts cat pla tra em vow lta de 0 porn ingle ‘creveou gum grew de validade com inatesnent para dees deni cognitive na popelago ings, embora anda ej longed ent Aner dan srt, o est atl Adu Rang Tit {NARI pee tes algae widade este aspect”) as cba, tem spor cov tine dete 0 gue secesponde, fx popula portguess non eee corm maior sive de ecladade. CCARACTERISTICAS NEUROPSICOLOGICAS DA DOENGA DE ALZHEIMER Atteragio de mem na fe ini d8 downs de Alzheimer 3 carncertca desert com mae fegutnia MM, icipalmente tt ‘Sepeonrlaconedor com or acontecnento estes, ember com @ tango ds doenye or acomeciments sigs sem fambem evocde Cada ver com mas cifcldae ¢ imprecise ee leaps na apaidae de ones temporal espacial i mene crac encontadas neti nl da dengan = ‘dence cme for go eb nor OF Tents pla doo, rns fea sae avangada, encore ts alters eso or ebiin anarese eno da pep co Inpos sigan tenpo de evluste,vievel de doente pre doen © ‘focal estendose be ous capacidaes ecomega a sg em ‘lteto cogivo mais global inciuindo 0 peneamente bsiaco.N Selves de malo ona oto eecaes arent ig tempo =e rane dficldade, rss a eas male complexe omega co 9 Srctadas Com o avango da docnga ab ateregies necropolis femmes a incu, pra lem dn erda de memoria, deteae \tnuscpacts cen, aleragdt na sbtaraoe 20 gato “Agu doentes com BA, podem spree praia mata fase ivan Incl, embore sp male equenso eu aperedinento fens mais avangedat du doen A sprsin pode tem ocr ea Goons com cures dornar ssciadss a demencia © que envolven dinfungio dos nucieos basi embora a presen de uo tps Sierbes do tsovmento poo diclar 4s Ment. A spree alco Newopstolea das Docs Dereratnas do vai poe oon isoladament,embora fs, gersimente, pst de tu altectoprxia mas generlizndsA presen de span pode tr inplcges importa no od dear aoe doce com defn fob estes podem ser erpreaon comm no cooperatvon, oe pe fer lato adverse na sag ene addons ¢ duets, Tasos de apace costtiv, fembem deignedos de pax cons tute esti tudes nas aliases eles © neuroeictgics de doetes com ou com suspelta de deméncia, Medidas de capecdade ili, expeclaimente testes de dewenho expontineo ou de copia de bse, em pare dos propre examesbreves Ge etd mental Ne Sip de deen os dents com demenla desea com fragmen tage perda de relates expacn, com tendénci pars cipal o> Slements que deveram se soca anos ‘Une outa alteragto que pode sure rant evolucto da doenga de Alseimer a preenga de agaools wal Ena leas eneoteads fom mals fequencla na deméncia de Alneimer do que nas coon de renga de Pains ow enein de Huntington Ets prturbegio pode corer em etiios precoce da downgn de Fick? apse dena et Cersderada uma earactertticnprominente density Alans fuaosrevlam gue queias nloespecticas te ltersies visuals oo ‘lero polos dete cm DA, ou pon ess cldadores anda om es teste precoats 0 Enns quesas so serida como dices seer, ll cm perdense no loc da pagina, difealacde em pega? tases que esto numa men, baler as omnis das potas, [esr tas pests ou derubar ae coins i tbem reese alu ‘ses visuals e« provapongnosa(Aificuade no rconecmento fe fs) am os oeetes enfndindo sa nage no espe com de cuts psoas (un eto de pccepio que pode origina delton pare fides neren de “intusoe 60 A stone de Capgas (om deo SS eal how tenes oi po po nos, postvelment gad com x prosopeagee MS nbn ‘lero emdoentes coun dence con ua equénl qe ara tne 1 05% (8 ‘vate visual da DAY, mbm designada de “difengo progres: [geet poscion por crepe aun aot oe | posterior (ACP) ume das fortes posivon de aprsenago de dose iit Alehelmer. Nas corsagen clinkcnanatomices de ACE, enconterse 2 pesenga de lea © gnowa atbuidne »cistungesoedipla eo 4 fates de hensterio dominant por linguogemn sdeome de nin cevido edstunto bisteatpaitocipel oasis tan ¢ cra senor elect com erage lobo pital eaqucrd, ‘ena Ge Aine «Oates emis om ot De facto, a sinrome designade de ACP nso implionneceesriamente patologia de Alzhoimer e pode ste encantrada em doentes com dosnt fe Pick pose subcorial progres edoengs de Creuafelt jak (po Heindeshan) “Alguns decntes com DA, apresentam sittomaspsigustricosconcoak tanies durant 0 curso da doenga tis come dels e lacnagtes que lenvolvem, requentomente,convicges de asates, roubo de bene, de iniielidade e abandone, exstem estankos a viver na sua cast OY 4s pessoas da TV esto realmente presentes om cass "0902 Burne a, encontraram alucnagoes em ceica de 10, ds seus doentes, Rosen © Zonbenko ll acompanharam doentes prospectivament € ‘ferirm que os sintomas polctlcos emerglam em 7% de doonts ligeramente ements om 4% deindviduoe moderadamente ements tem 80% dos doentes com demncia grave, ‘Alguns autores sugerem que» prosenca precoce de earateristicas pslclias pode delinear um subgrapo de doenes, os queis hé in Secinio mais pido das funSer cognitvas "7", Does coin DA podem ter em deco cognitivo male repido do que ce Aloenes sem estes sitomas, mas nfo so eneonteedas relates ene Aeteltos neuropsiolépiens espeficos es ocortencia de deliro 2 HETEROGENEIDADE NEUROPSICOLOGICA DA DOENCA DE ALZHEIMER Alguns stores menconem eens nes rz 105 em eto de inavdvoe com DA carl a 09) Henderson ¢ ‘uckvaier Oe Ripiche a2, alentam que,ne DA, se cspadedes delinguagem dap mulheres esti mais grevemente leads dou os omens com ncn gesvidae de denna e com earacerstins demo. fee semelhontes ade exalardade) nfo tnd ido encontadas filerenga no indice de decinio destes dois grupos. Etesdiferengat nite sexes poderto, eventalmente, se devidass ptiee dileenies ae orgarizagio neural ou a diferesies expoigdes &facores de rsco ‘xSgene. ambient ou ain ambit ire dieretes: Paden {tat observa que os contoln norms a8 mulheres tan bupatrenmtacttens tegatige ants Seeder data ee egret bt Seon oe EE eg poi (©. Ghul HC Vito, Margolin, tl Crier forthe ign of choi sca Sa i ur aera arses 1. Bren Ay a AB Poi nde a mre etait cne al el Nery alr ineransl Nearopeycologiel Sci NS) =n Jn 18. eepianpremetoaeinen ete ane peed eeorenen ee Cee cmon cue Se ert cape ea Be a eer gs ence agra Ieee pie et err 28 a (4. Nea 4, opel BS, aut D. Baie coptie sen armed ‘uefa of Nero and Mena ae 9816 7548 ox Rhee spa ey i ef Mnf dt an pa fo lc ¢o. Hanon Rte Grn athe CS. “Diernce in neropeyologi t formas stat witha tonto eG Ra ss eae mst of epee ods, New Yor Ofoed Ut very Par 1013, 2, Fee itl Att, Carto Cala nga Langue preg lr yc ta feat mein eed Set ‘ite Jura of Captive Neuen 200" 77. 1, Chea A Petron en Ae: ifs inte pe ine ‘eos ri hay easly PE. Nelo ta, 50 A. 172, Cams hen Ea ct Te tot ai tang fd sea aoe tin goat oa as 78, Gi Cbs es A erable Sass ten. The Newent 174, Gonna A nae Me The ot se rps ars sts pry oa Rvs Perens Ec Neciog 86 Resume 0 rack Necapkolscs ds DodnelaeDegereatias tg pre rt et ig Se eam crt enna ree oe ie tal me noc enc a bots aaah at eres Sophos oh 1nd Ee re, mtn eo real aes te ES 2 fae et ty a See a eae tree ae eae ee sehviareaemr eerie tte wR a ra spe pe ie ric na are ls 2 Se eee cmon ear rae eels rear oii en ceaeee patna ita Foycology 586 27182 EEC ee su ne ose seca at ra 1 Se yn ordering at inesamany seus seh aR tage a Steet ire aeacerai cet a aioe meee eerie Sens oR EE mseeree tiers tes poets ee bt 0 EE na recent re ent ‘sean 1 Eine a to Bo ee series ne jn SURI MA OMln t yo cS cton prinyde | Re ace sceepeenrne, Eeoaeaeane |P Sim a Sessoms’ ee: asa ry at ert igre ' Peers iet Deeae 12 6 45095 sui ii gin ty ec 2,876 ‘ot sn cy Shien 197 318363. ane de Aine @ Ours Dena om Para 9% Curing Bon OF Dae A Cit Ap tn art 7, Commins J Bucen LN, le Biy aye Pick ar: cn pao criti, Nearlogy 1831 15020. se, Lith WA: Ore Pcie ec conan oa dre. Ped: Ord cre Ste eben 29, Cogun DG: Vel tart wa peti dong ae, Ame Fou of Opatsatay 1 0 272 100. St AA Wore Bein a Aneto a apne nui ti akira. Amer Jr of peng ot e018 slg ded ad ney es ‘oe lua ete Amore Gea oy 795198 0 vn Sa a pfs foe tg of ie aun Reny 8 Snows Bowen Da eta Neopia ons preety ‘et ee oy our of Newology Neweutgey snd Poh 104, Bahn IA row EL Cpr yin Lite rw esis HS Foal oneal yeh th = 74 ans, Sai fg toe Be oat Pei 1, ua A Ppt Capi yme patent wit een eh oral Foyainy 1 tn oe tur, Wey KE epgns Sone pln mite dont. Biafra Payioey is Bt 28 108, ny AE Armen Monon ef The pi appt Asn? so, Bec jy ny gti er ie Dr ‘sf preton, Bt oa of Paytaty 19 17 sh, 94 sup. ert Weber rn enon Por Cal Ay, New ole Chrno Avie t Newey 194 338 sm, Ros Gv fon Bi ery ca Re a apy: emytga ‘mtn Nery 1M: upp) 30 uz Sines Slip BL, Jom ea Bm get ent: tsde eyteopins nf pre ue of arpa ‘arhiva ot CooragyCarute 04 opp 9 578 ua, Ry 8 Rowe flo St Baa! ayo Acne’ ne Pest od enous Clee! Pc a3 918 1 ring eee ely te re ‘x omesy ron | Newopaey Cie Newt 180 25217 115, Boron Tare Af Pema dpe pon ey nt “Meter doe 1 pas te pce? Re ton Bape ‘ese f Pca Cn Newousee 208 240) 17288. ‘16, Reon Zanenk GS rec of fp nd dap ie ng uy amr Bt ohn oat 2 2 an Key Stn erga ithe Ashe 9 ‘1s, Parton MB Seine APL Mac eal Asem fsa and fie an Asari owl Cai Paty ana Newslog) 1 sac Nero ds DonecisDeereatias 19, ape OL Secks Fenn REA ne wit eins ight Ramps deme Rey 1 Sap Sn Mt Pel np th pe 12, Bets WG bin EN Pen pap an etait exe of ele ‘eo eA pt tn 2 Sh 1 Minne ont rn nn an fon opin as i pt ne’ ae Noy HU eA sn. lef See en a deo aatg mee gtie frit ker lane ese Neg BSS Toa aa ftnicel Wi ceil Ce fe ot wo oh Air’ ‘eg 058 1 pc One wil Sk heh a Gnd ima ge AD lhe std Rosny ey 288 Fo hg cpp’ ps neti ow gover ogy vee su, Gael, Eat ane Rls A a Osea ged ‘Se ae Sestge in ht St f TERAPEUTICA FARMACOLOGICA DA DEMENCIA ‘Alexandre de Mendon, FredaveoSimées do Couto INTRODUCAO Anogto da exstncla de deterioracio cogitivaassciads ao enve- Uhecimento vem dasde a antguidade e, provavelmente, a crtespon- estes tentativaslrapeutiestamisien No entant, #5 recentemente fo psslelconceber eslrategas de tratamentobasesdas no conecmento [enitlco dae alterages patologices que acompanharn ws deméneing © tala de Forma rigorosa, eave de entaios clinicos bem desea, tua fide TERAPEUTICA COLINERGICA O conhecimento do envolvimento de naurénios coinéigleos, quer lzer neues que sam como neazeansmissor a aceicolina, na Azenga de Alzheimer ¢ relativamente recente, A acetiolina fot sist 'zads por Adot von Baeyer em 187. Eto formacolégicos de anslogce {i acblcolina foram reports por Hunt Tavent em 1606, curios Irene no mesmo ano em que Alois Alsheimer desceves psa primers ‘ez: uma rear de peigatnsslemdes, a doenga que vila ae 0s rare Em 121, tio Loew mostron que a estimulags lectin do nervo | ese iberava an sbstnca gue diuaie pra oui de peruso, sero capaz de induzirbradlettda numa cute prepare de cosqs0 4 8014 estabelecondo assim forte evidencio expeimental em favor da { rssroransmizotoquinen A eceeoline vii te: Hdenlfiends como o { pourtransmissoelibertedo pelasterminagies do nervo vag. Algune nor mais tarde Henry Dale demeatiou ser tambéen» aceticolina © 8 peurtranamiseor usado na jungio neuromuscular (Per, por exempl, Doan de seine eOuras Duds em art [Nicholls 200, em relago a alguns deste aspects hitélcas) BL No fentanto, #6 noe anos 6 seria deserts a exsténca de vias clings 2 ‘ebro, Uma din vas 6 patculaemente importante, cansitulda pa ‘eurénios que tem os conpos cellars sediados em nicleos da base ‘érebro,notadamente 9 filleo de Meyer, ¢ se prekctam en vas, Sse do neocSrtes cerebral edo hipocsmpe, nde estam eeetlcli Em 1974 Drachman deacbsin wna elas interessante nize sah colina e a meméria, A administraio de um antagonists dos receptors muscarinic para aacetoina prejudicos odesempesho de votunists fucaveis em testes de memris. A hipolese de uma ligagao ene Seticolina es doenga de Alheimer foe tamundo plousvel. Ben 19% tvidenciow sea recut da colina secilrensferase encima que Sine fea. tetecling, no ediex cereal «alguns nos mats tarde demon trow-se a perda de nevrénion no ncleo de Meynec em pacieter con -spartato (NMDA) fundamental para fenémenes de mot ‘cago da enc tnéptica que sae a base restofsogie da emda eda aprendizagem. Por out Todo, os receptors NMDA este Impl ‘ados na lesio-e morte neuronal em van condigses como ahipéus€ ‘isgueria, o tuna e a exposigo a substinlas ties. A th {ZacHo terapautica de um antogonsta dos rceptores NMDA, como + “nemantina, poders cor interpreta coma vieando reper o equlibio ne funconsienta destesrecetore ‘A eficiin da memantina fo demonsteada em fases de doenca de ‘Alsheimer moderadamente grave a rave, sendoeapaz de melhor em ‘omparagto como plaabo, a pontuagto numa escala de actividades de Vida difia, e« apreiagta nam exenla global de demencia Mak reosntemente,outfos estas fm testado.aefciia da memantine Iases de doenga de Alzheimer inicist ou moderada ‘A memantina¢ administra dss eres por dia, gezalmant com 25 rejeigdes da manhd e da note lazando-se eumento gradual da dos. alguns casos podem surgi egg alteragbes defiant eaucinabes [His poslllidade de interterenca com outror madicaments orm eee ‘de angniemo dos receptores NMDA. como @ 9 eas do anutsia ‘dextrometorfan, do aaliparkinsdalco amantadina e dos anestésics ‘esociatvos ‘Um estado recente mostrou bene aiconsl na adinseago da memantine » paentestomando wma dose ersvel de doneper, age indo que pedert exsir vanlagem na aesociagko dae dune claret ‘de medlesmentoe, antagonists dor receptores NMDA inibidores a scticoneterace D OUTROS MEDICAMENTOS USADOS NA DOENCA DE ALZHEIMER ‘Véses medicaments, vinpocein, ginko tloba,niergoting Jet prscetam, codergocrna,rimodipina,citolins, iebenor, vitamine E “eaptuca Faroscligen co Denéaca ‘sléno, pares citar alguns, 6m sido usados no tatamento do dedino Cognitive. Contudo, a sua eficdca nao foi até agora demonstrada de forma rigorosa (ver, por exemplo,revisbes sistemdtcas do projec Cochrane), Sabesse hoje que 2 ferapia hormenal de subtige Ago eve ver usa com o objetivo de manera eapaidades cognltvas emt sudheres ape 2 menopausal NOVOS MEDICAMENTOS NA DOENCA DE ALZHEIMER CO numero de casos de doenge de Alsliner «de deméncia em gera, sem vedo a aumentar como eonsnquéncia do entlhecimento da popu (30, com consaquéncas dramatias para ot pacentn, para at fine {para secedade. Por outo Indo, temas de reconherer qe fica {os medicamentos presentemante dispontvels para 0 tratamento ¢a Soenga de Altheim € modesto Mi A descoberts de novos mesica: tentos com marca efet sntomélico ou susceptiels de relardar Progreseto da doenga, nomeadamente através de uin efeto neuro Protector, € por iss prone Reconfemonte tem sido possvel a ideniiagso de pestoae idosss ‘om quenne cognitivas e deft demonaesvel de msinia, mas sem entra, correspendendo ae chamado defeltocogaiivo ligt "As pesronsidonos que preenchem estes exitrios tm, de fale, utn coco flevado de detriorasaocogaitiva até & demencia. Na caviet2o de que = oraplutica neutoprlectora seid tanto mals hem sucedida quanto mas yPecocemente for inlada, decom preseiemente ensaion clinic no ‘onto de avalir 2 eficcia de vanos medicaments na malhorin dos Siniomas assoriados 20 defetocogaltive igelro ou, sinda mais impor. Ini, na terns da progressio para deméncia "A posbilidade da parteipagio do docnte mum ensao nico de bos glade reaizado nem conto de referencia deve, pois, ser considera ‘So eomtexto da teraptutcn da dame, SINTOMAS COMPORTAMENTAIS E PSICOLOGICOS DAS # DEMENCIAS 1 {E_ hit ce sintomas pigulticosencontram-se ot pensamentoe dian te utes alicingbes, neni, depress eansedade. As manfestogoos ‘omportaertaisenglobam milipas altragbea como a irreqietwae, fearbulagaoe fags comportamentos culturamenteinpropriedos como eon

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