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I - ABORDAGEM CLNICA PARA O DIAGNSTICO DOS TUMORES SSEOS E SARCOMAS DE PARTES MOLES
A conduta mdica nos pacientes com suspeita ou portadores de tumores sseos mudou sensi-velmente na ltima dcada. Atualmente h, com o tratamento, uma perspectiva de sobrevida acima de 5 anos de no mnimo 50%, tanto no osteossarcoma como no tumor de Ewing. O diagnstico precoce e o pronto encaminhamento para o especialista em cirurgia ortopdica oncolgica ser indubitavelmente de grande importncia para o paciente. Infelizmente, muitos pacientes com tumores sseos malignos so diagnosticados tardiamente, apresentando leses extensas e com isso impedindo o tratamento de preservao do membro, com bvio comprometimento da sobrevida. Os sintomas iniciais so marcadamente consistentes, a despeito da ausncia de tumor palpvel. A maior parte dos pacientes ir perceber uma dor leve na parte envolvida, que gradualmente aumenta na intensidade e durao, at se tornar constante. Geralmente a dor no piora com a atividade, mas costuma intensificar-se noite. A princpio sua intensidade varivel, mas, com a progresso do tumor, torna-se constante e s parcialmente aliviada pelo uso de analgsicos. Em metade dos pacientes a dor acompanhada de inchao da regio comprometida, mas em alguns poucos pacientes no h dor e o inchao o nico sinal presente. Quando uma dor progressiva e inchao aparecem associados na extremidade de um osso longo, um tumor sseo deve ser considerado na lista dos diagnsticos diferenciais. A dor nas extremidades muito comum na prtica clnica, mas a durao e a natureza progressiva dos sintomas deve alertar os pediatras, os clnicos e os ortopedistas sobre a possibilidade de uma patologia ssea subjacente. de nos surpreender o tempo que os pacientes sofrem os sintomas antes de procurar um mdico. Nos pases desenvolvidos, uma mdia de 6 semanas para os pacientes com osteossarcoma, 16 semanas para pacientes com tumor de Ewing e 21 semanas para pacientes com condrossarcoma. Em nosso meio, esses prazos so seguramente multiplicados por dois. Isto significa que um paciente portador de osteossarcoma j apresenta sintomas no mnimo 3 meses antes de procurar atendimento mdico. Tambm de assustar o tempo mdio entre a consulta inicial e o incio do tratamento: 7 semanas para pacientes com osteossarcoma, 31 semanas para aqueles com tumor de Ewing e aproxi-madamente 30 semanas para pacientes com condrossarcoma, em nosso meio. As causas dessa demora so na maior parte das vezes devidas ao fato de os mdicos no pensarem no diagnstico diferencial de tumor sseo. Quando o tumor lembrado na primeira consulta, a radiografia freqentemente conduz ao diagnstico correto, imediatamente. Por outro lado, quando no se levanta a suspeita de tumor sseo, vrias modalidades de tratamento (imobilizaes, fisioterapia, manipulaes) so utilizadas, sem benefcios para o paciente e infelizmente atrasando o correto diagnstico do tumor. Os tumores da pelve mostraram-se particularmente difceis de diagnosticar, levando uma mdia de aproximadamente 1 ano entre o incio dos sintomas e a instituio do tratamento. Esta longa demora ocorre porque os sintomas podem mimetizar distrbios abdominais e de coluna. Um exame cuidadoso freqentemente pode diagnosticar a presena de uma massa e, a partir da, conduzir para uma investigao cuidadosa. Com o aprimoramento das tcnicas de estadiamento e a efetividade do tratamento coadjuvante, houve um desenvolvimento muito grande na cirurgia ortopdica, principalmente nas resseces dos tumores sseos, seguidas de substituio por endoprteses no convencionais ou ossos transplantados, com a conseqente preservao do membro, no lugar das amputaes. Essas tcnicas de preservao dos membros exigem uma localizao anatmica precisa do tumor atravs de radiografias, tomografia, arteriografia e ressonncia magntica, entre outros exames. Os tumores sseos so primrios ou secundrios (metastticos). Os tumores primrios do esqueleto podem ser benignos ou malignos. Depois de uma histria completa, exame fsico e alguns estudos de laboratrio, o
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tratamento dos tumores sseos pode ser dividido em trs fases: (1) estadiamento por imagem, (2) diagnstico antomo-patolgico e (3) tratamento. Ao formular o plano de tratamento, deve-se considerar o tipo histolgico do tumor, a extenso e o comprometimento local e a possibilidade de metstases. Os fatores clnicos como idade, profisso, estilo de vida e expectativa de vida tambm desempenham papel importante nas opes de tratamento disponveis. RADIOGRAFIA As radiografias planas do as informaes mais gerais sobre o tumor. Essas informaes, combinadas com a apresentao clnica, do alguma idia sobre tumores primrios versus metastticos e malignos versus benignos. A radiografia demonstra o osso e a regio envolvida, a extenso e o tipo de destruio, alm da quantidade de osso reacional. importante tambm o estudo do tipo de matriz envolvido. Uma leso subtrocantrica radiotransparente com pouca formao ssea reacional em uma mulher de 60 anos pode sugerir um tumor metasttico. Em contraste, uma leso destrutiva no fmur distal em uma paciente de 12 anos de idade com neoformao ssea sugere um osteossarcoma primrio. No entanto, em aproximadamente 20% dos pacientes, nem o pediatra nem o radiologista detectam o tumor nas radiografias iniciais. Um dos principais fatores que levam ao no-diagnstico a pobre qualidade das radiografias. Os sinais radiogrficos dos tumores, embora bem conhecidos, so freqentemente "no"- valorizados. Eles incluem reas mal definidas de rdio-lucncia ou rdio-esclerose, neoformao ssea sub-periosteal, destruio cortical e aumento das partes moles subjacentes a leses. A radiografia do lado oposto para comparao de fcil realizao e sempre de ajuda. Principalmente nas crianas, onde a presena de ncleos de ossificao dificulta a interpretao, a radiografia contra-lateral de grande valia. MAPEAMENTO SSEO A cintilografia do esqueleto realizada mais freqentemente com fosfonados marcados com tecncio 99-m. Esse rdio-istopo incorporado ao osso em formao. Tambm existe uma concen-trao aumentada de rdioistopos nas reas de vascularizao aumentada. As duas principais funes deste estudo so a estimativa da extenso local intramedular do tumor e uma demonstrao de outras reas esquelticas envolvidas. Na avaliao local do tumor, a extenso e a intensidade do aumento de concentrao podem fornecer informaes sobre a agressividade biolgica do tumor. A cintilografia tambm de especial valor no diagnstico das metstases salteadas, princi-palmente na fase inicial, quando so de pequeno tamanho e, em geral, no so visibilizadas nas radiografias. A cintilografia do esqueleto continua sendo, apesar dos novos mtodos de diagnstico, a tcnica mais confivel para o diagnstico precoce e a demonstrao das metstases sseas. TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTADORIZADA Desde que a tomografia axial computadorizada j facilmente disponvel em nosso meio, a experincia com sua utilizao vem aumentando a cada dia. A TAC vem ajudando no diagnstico de leses malignas principalmente por sua capacidade de identificar pequenas metstases pulmonares, no observadas atravs das radiografias e da tomografia convencional. O contraste na TAC auxilia na identificao das principais estruturas neurovasculares, bem como no realce de leses bem vascularizadas, alm de demonstrar relaes entre o tumor e as partes moles adjacentes, sendo tambm o melhor mtodo para a avaliao do comprometimento da cortical e de outros detalhes sseos. tambm de extremo valor na avaliao da ossificao e da calcificao da matriz. Hoje em dia, com o aparecimento da tomografia helicoidal, o exame pode ser realizado em poucos minutos, evitando a anestesia geral em crianas. RESSONNCIA NUCLEAR MAGNTICA
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A ressonncia magntica o avano mais recente no diagnstico por imagem dos tumores msculoesquelticos, tendo acrescentado vantagens importantes ao estadiamento. Em nossa opinio, a RNM e a TAC so exames complementares e devem, se possvel, ser utilizados em conjunto. O estudo de um tumor sseo atravs da RNM inclui imagens axiais com T1 e T2 e um conjunto de imagens longitudinais no plano sagital ou frontal (T1). Consideramos a RNM o mtodo mais preciso para a avaliao da extenso intra e extramedular de um tumor sseo. A imagem longitudinal T1 tima para a demonstrao dessa relao. Em T1, o tecido neoplsico demonstra, na maioria dos tumores sseos, uma diminuio na intensidade do sinal, quando comparado com a alta intensidade do sinal da gordura intramedular. O contraste marcante entre os sinais da gordura e do tecido neoplsico torna a RNM o melhor mtodo para o estudo da extenso intra e extramedular do tumor sseo. ARTERIOGRAFIA A indicao primria para a arteriografia nas regies de localizao anatmica difcil, como nas cinturas escapular e plvica. tambm til na avaliao pr-operatria de tumores que sero submetidos a cirurgias preservadoras do membro, nas quais o feixe vsculo-nervoso precisa ser sacrificado e reconstrudo por causa do envolvimento causado pelo tumor. O mesmo acontece na avaliao pr-operatria de extre-midades que sero submetidas a microcirurgia. No se pode esquecer a utilizao da arteriografia no tratamento dos tumores sseos, onde ela utilizada freqentemente para a colocao do cateter junto ao tumor e a posterior infuso de quimioterapia intra-arterial. Devido sua dificuldade tcnica e aos riscos inerentes ao exame, raramente utilizamos esse mtodo para diagnstico em crianas. Sua utilizao fica restrita aos casos em que realizamos embolizaes teraputicas. ESTUDO DA RESPOSTA DO TUMOR QUIMIOTERAPIA As alteraes radiogrficas consideradas como as evidncias mais expressivas da resposta do tumor ao tratamento quimioterpico so: a reduo do volume do tumor; a diminuio da vascularizao angiogrfica e as alteraes da radiografia plana, TAC e RNM que mostram a formao ssea reacional na periferia do tumor, junto s partes moles. Contudo, nenhum desses estudos to preciso ou confivel para julgar a eficincia do tratamento coadjuvante quanto o mapeamento da necrose no espcime cirrgico ressecado, que consiste no estudo histolgico de vrias reas do tumor, com a finalidade de se estabelecer o grau histolgico de necrose, provocado pelo efeito da quimioterapia. BIPSIA O planejamento da bipsia requer considervel estudo e estratgia, com a finalidade de nos certificarmos de que qualquer procedimento cirrgico subseqente, no seja prejudicado por alguma complicao. A regio correta do tumor deve ser biopsiada com o mnimo de violao dos tecidos normais. O local da bipsia deve permitir a posterior resseco de seu trajeto, sem o comprometimento dos resultados posteriores da cirurgia conservadora. Uma hemostasia meticulosa deve ser conseguida e o uso de drenos deve ser evitado sempre que possvel. No pode haver dvidas de que o atraso no diagnstico possibilita o crescimento do tumor, tornando a cirurgia de preservao do membro menos provvel. Os mais longos atrasos aconteceram naqueles pacientes que tiveram suas radiografias iniciais erroneamente diagnosticadas como normais. A conseqente "falsa segurana" causa um atraso adicional de 2 a 40 semanas, antes de uma segunda radiografia que revele o diagnstico correto. Neste grupo de pacientes, diagnosticados de forma incorreta, 58% necessitaram amputaes ou foram considerados inoperveis, ndice inaceitvel quando comparado com 15% daqueles cujas radiografias iniciais foram corretamente interpretadas.
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No encontramos lugar para a bipsia por congelao nos tumores do esqueleto. Mesmo em mos de patologistas experientes, esta modalidade de bipsia passvel de erros grotescos e comprometedores para a conduta definitiva, em nada ajudando o tratamento do tumor. O diagnstico dos tumores sseos aps a histria, exame fsico, estudos de laboratrio e diagnstico por imagem ainda um diagnstico de presuno. Somente aps o estudo anatomopatolgico do material obtido pela bipsia que o tratamento pode ser iniciado. A finalidade da bipsia a obteno de tecido suficiente para um diagnstico preciso, sem no entanto ocasionar efeitos lesivos para a leso e, principalmente, sem prejudicar o tratamento definitivo. (40),(41),(46). As bipsias podem ser realizadas de diferentes maneiras. Entre elas a aberta ou incisional e a percutnea ou por puno. Historicamente, a bipsia incisional tem sido considerada o procedimento com maior preciso e confiabilidade. Atualmente, contudo, a bipsia percutnea tem sido em nosso Servio o procedimento de escolha para as leses do esqueleto. A preciso de nossos resultados de 90%, o que corresponde preciso dos melhores resultados da bipsia incisional em outros Servios no exterior. (16),(40),(37),(46). conceito mundial que a bipsia deve ser feita pelo cirurgio que ir realizar o tratamento definitivo do paciente. procedimento criticvel realizar-se uma bipsia em um Servio que no tenha todas as condies de tratar o paciente (18), (39), (40), (41), (38), (46), (60), (79), (92). [Veja vdeo demonstrativo sobre bipsia em Real Player] Bipsias realizadas de maneira inadequada so responsveis por modificaes no plano de tratamento. Esses problemas so trs a cinco vezes mais comuns quando a bipsia realizada em instituies que no contam com profissionais especializados em oncologia ortopdica, em relao s bipsias realizadas em centros especializados e de referncia (60). Entre os problemas salientamos a obteno de tecido inadequado para o diagnstico definitivo ou erros no diagnstico decorrentes de material no representativo, contaminao excessiva das partes moles at ento no envolvidas por hematoma, infeco da cicatriz da bipsia e posicionamento da bipsia de tal forma que uma resseco cirrgica subseqente fique comprometida, passando a ser obrigatria a amputao em um paciente que anteriormente poderia sofrer uma cirurgia de preservao do membro. Independentemente da tcnica utilizada, a bipsia deve ser realizada com cuidado e reunindo todas as habilidades, para que possa auxiliar na concluso do estadiamento e dessa forma colaborar para se instituir o tratamento correto do tumor sseo.
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