DOENAS CAUSADAS POR PRONS

O QUE SO PRONS ?
So protenas normalmente encontradas nas clulas. No tem genoma. Os prons que causam doenas so alterados em sua conformao

Os prons normais so chamados PrPcel Prons anormais so chamados PrPsc, em aluso a scrapie, uma forma da doena em ovinos Os PrPsc so altamente resistentes a: calor, formol, nucleases Os PrPsc so sensveis a disruptores de gorduras, como: fenol, soda, ter, hipoclorito Na, fluorocarbonos

ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSVEIS: A NATUREZA DO AGENTE PRON uma PrP alterada, denominada PrPsc, capaz de propagar-se alterando a conformao das PrP normais - No tem material gentico; no vrus!

AGENTES NO CONVENCIONAIS (NO VIRAIS) Neuroencefalopatias espongiformes:

- Scrapie (ovinos) - Encefalopatia espongiforme bovina (BSE) ou sndrome da vaca louca (bovinos) -Encefalopatia transmissvel do mink - Outras formas de encefalopatias animais

- Insnia familiar fatal (humanos) - Kuru (humanos) - Creutzfeld-Jacob Disease (CJD) (humanos) - Gerstman-Strausler-Schenker (GSS) (humanos) outras

Kuru

Scrapie

ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSVEIS NA ESPCIE HUMANA

Doena Sinais Via de aquisio Distribuio Durao _________________________________________________________________________ Kuru Perda coordenao Canibalismo Nova Guin 3 meses a 1 ano e demncia _________________________________________________________________________ CJD idem Desconhecida na Espordica: 1 a 10 anos; forma espordica 1 em 1 milho usualmente 1 ano Mutao herdada do gene PrP 100 famlias identificadas

Iatrognica ~80 casos ________________________________________________________________________ CJD variante ingesto de alimentos GB contaminados c/ BSE ? _________________________________________________________________________ GSS Incoordenao, Mutao herdada 50 famlias 2-6 anos demncia do gene PrP identificadas _________________________________________________________________________ Insonia Distrbios do sono Mutao herdada 9 famlias 1 ano familiar e SNA, incoord do gene PrP identificadas fatal e demncia _________________________________________________________________________

ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSVEIS NOS ANIMAIS

Doena Espcie Transmisso ____________________________________________________ Scrapie Ovinos herdada BSE Bovinos ingesto de protena PrP de ovinos com scrapie; ingesto de protena bovina /ovina contaminada idem

FSE MTE

Felinos Marta (mink, vison)

Chronic Wasting Disease

alce, mula, cervo Kudu, Niala, Oryx idem

EEU

____________________________________________________

ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSVEIS

- Existem h

muito tempo - Scrapie: h > 2 sculos - CJD: desde 1920 - BSE: desde 1986 - Desfecho fatal uma vez verificados sinais - Longo perodo de incubao -No h resposta imune convencional

-Caracterstica comum: degenerao do crebro e medula envolvendo uma protena normal do hospedeiro (PrP) - PrP depositada em forma anormal e em excesso no crebro, medula espinhal e muitos nervos e tecidos perifricos

ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA SNDROME DA VACA LOUCA

BSE- CLNICA
Perodo de incubao: 2-8 anos; pico: 5 anos, independente de raa; Histologia: vacuolao neuronal no cerebelo/cortex; fibrilas de placas amilides, infiltrao de astrcitos . Sinais clnicos:apreenso, hiperestesia, o animal se lambe frequentemente; paralisia progressiva e ataxia. No h cegueira ou andar em crculos.

ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA (BSE) SINAIS CLNICOS

- durao 1- 2 semanas at 1 ano - cerca de 2% dos animais do rebanho com sinais - sinais neurolgicos: - alteraes de comportamento - hipersensibilidade ao toque a rudos - ataxia

BSE NA GRGR-BRETANHA
40000 35000 30000 25000 20000 15000 10000 5000 0
19 87 19 88 19 89 19 90 19 91 19 92 19 93 19 94 19 95 19 96 19 97 19 98 19 99 20 00

ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA (BSE) RISCOS O MAIOR RISCO A POSSIBILIDADE DE TRANSMISSO A HUMANOS CUIDADOS COM A CARNE E RESTOS DE MATADOURO PESSOAS QUE ESTIVERAM NO REINO UNIDO: TRANSFUSES PROIBIDAS PROIBIO DE VACINAS IMPORTADAS

ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA (BSE)

DIAGNSTICO

EXAME: POST MORTEM EM TECIDO NERVOSO: Nestes, busca-se: PRESENA DE DEGENERAO ESPONGIFORME COLORAO POR IMUNO-HISTOQUMICA COM ANTICORPOS ESPECFICOS TESTE NA TERCEIRA PLPEBRA: PROPOSTO P/DIAGNSTICO IN VIVO

TRATAMENTO/PREVENO
NO H TRATAMENTO PREVENO:
EVITAR ADQUIRIR ANIMAIS DE REAS DE RISCO EVITAS LINHAGENS GENETICAMENTE COMPROMETIDAS NO ADMINISTRAR ALIMENTOS CRNEOS A NO CARNVOROS NO CONSUMIR CARNE DE ANIMAIS INFECTADOS