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BRONQUIECTASIA
CONCEITO
Dilatao crnica e permanente das vias areas causadas por destruio dos
componentes elsticos e musculares da parede brnquica , resultando clinicamente em
tosse crnica , expectorao purulenta abundante , infeces recorrentes e (antigamente)
hlito ftido. Deve ser distinguida das dilataes reversveis que ocorrem aps
pneumonias.
A bronquiectasia uma infeco necrotizante crnica dos brnquios e
bronquolos que leva ou esta associada a dilatao anormal destas vias areas.
Manifesta-se clinicamente por tosse, espectorao, febre. Para ser considerada
bronquiectasia, a dilatao deve ser permanente a dilatao bronquica reversvel
geralmente acompanha as pneumonias viral e bacteriana. A bronquiectasia tem muitas
origens e em geral e desenvolve-se em associao com as seguintes condies:

Obstruo bronquica, devido a tumos, corpos estranhos e,


ocasionalmente, impactao de muco, em que a bronquiectasia esta localizada no
segmento pulmonar obstrudo; ou por doena obstrutiva difusa das vias areas, mais
freqentemente asma atpica e bronquite crnica

Doenas congenitas e hereditrias,


congenita, Fibrose cistica, sequestro intralobar pulmonar

incluindo

bronquiectasia

Pneumonia necrotizant, mais freqentemente causada pelo bacilo da


tuberculose, estafilococos ou infees mistas.
Prevalncia
Mais em pases subdesenvolvidos.

PATOLOGIA
As bronquiectasias se localizam mais frequentemente nos lobos inferiores
(exceto as causadas por tuberculose). A lngula e o lobo mdio tambm so sedes
comuns , em geral acompanhando alteraes dos lobos inferiores.
As dilataes anormais comprometem principalmente os brnquios de mdio
calibre (segmentares e sub-segmentares). Vemos perda progressiva da cartilagem e
msculos , a mucosa revestida por epitlio normal ou escamoso , podendo apresentar
reas de intensa fibrose e ulceraes , alm de inflamao e edema.
Freqentemente os segmentos ectsicos esto preenchidos por secreo
purulenta , h obliterao das vias brnquicas laterais e os brnquios terminam em
fundo de saco , o que resulta em atelectasia do parnquima e subsequente trao dos
brnquios. As artrias brnquicas tambm esto dilatadas (atingindo at 3 vezes o
normal) e formar anastomoses com as pulmonares (shunt E-D) e levar a sangramentos
volumosos.

CLASSIFICAO
Classicamente temos :
Cilndricas - o brnquio se encontra dilatado uniformemente , terminando de
forma abrupta.
Csticas - os brnquios esto mais dilatados na periferia formando verdadeiros
cistos , assumindo , muitas vezes o aspecto de cachos de uva.
Varicosas - as dilataes ocorrem de forma no uniforme , lembrando varizes ,
e terminam em fundo de saco. Tal aspecto se deve fibrose e estrias musculares

PATOGENESE E FATORES PREDISPONENTES


O elemento bsico a destruio , por inflamao dos componentes da parede
brnquica.
Vrias infeces podem resultar no surgimento de bronquiectasias , ou mesmo
situaes anormais preexistente (adquiridas ou congnitas) podem predispor a estas
infeces.
Infeces - as pneumonias necrotizantes por anaerbios , usualmente por
aspirao , pelas suas caractersticas patolgicas de destruio de parnquima e
brnquios levam a bronquiectasias. (indivduos com dentes spticos que aspiraram
alcoolismo , acidentes , perda conscincia)
A tuberculose ps-primria frequentemente leva a bronquiectasias , que no
entanto no resultam em sintomatologia caracterstica por se localizar nos lobos
superiores que tm drenagem facilitada pela gravidade. A linfadenomegalia da
tuberculose primria pode predispor s bronquiectasias pela obstruo brnquica e
subsequente infeco piognica.
Obstruo brnquica - as principais causas so adenomegalias , tumores e
corpo estranho. Uma obstruo sozinha no capaz de resultar em bronquiectasia , a
menos que uma infeco se instale. Outro exemplo a aspergilose pulmonar alrgica asma crtico-dependente , DPOC.
Defeitos anatmicos congnitos - sndrome de William-Campbell (deficincia
congnita
de
cartilagem
brnquica)
,
sndrome
de
Mounier-Kuhn
(traqueobroncomegalia com dilatao de brnquios centrais) , sequestro pulmonar
intra0lobar , sndrome da unha amarela (descolorao das unhas , linfedema de
membros inferiores e bronquiectasias)
Imunodeficincias - doenas relacionadas reduo de imunoglobulinas pode
resultar em infeces respiratrias recorrentes e subsequente em bronquiectasias. So
elas a imunodeficincia comum varivel , agamaglobulinemia ligada ao sexo e
deficincias de sub-classes de IgG e IgA. So raras e o quadro comum de infeco
respiratria recorrente (bronquite , otite , sinusite) e algumas vezes , tambm da pele ,
que resultam em bronquiectasias.
Anormalidades hereditrias - e mucoviscidose.
Sndrome da discinesia ciliar (sndrome de Kartagener) ausncia dos
batimentos ciliares ou batimento ciliar ineficaz , levando a estagnao das secrees
respiratrias. Critrios diagnsticos :
1-Infeces respiratrias recorrentes , com ou sem bronquiectasia
2-Sndrome de Kartagener completa (+situs inversus)
3-Comprometimento do transporte mucociliar brnquico ou nasal
4-Infertilidade masculina por paralisia dos espermatozides

5-Defeitos nos microtbulos das clulas ciliadas ( ME)


6-Pacientes com os sintomas da sndrome , sem situs inversus , mas com irmo
com a sndrome de Kartagener completa.
Fibrose cstica : doena hereditria , transmitida por gen autossmico
recessivo , que geralmente se manifesta na infncia. O defeito bsico uma disfuno
das glndulas excrinas e a maioria dos pacientes apresentam a trade :
1.Doena pulmonar crnica (mais comumente bronquiectasia)
2.Insuficincia pancretica (com sndrome de m absoro)
3.Elevao dos eletrlitos no suor (Na+ de e Cl- acima de 60mEq/L)
No pulmo ocorre hiperssecreo de muco com propriedades reolgicas
alteradas e seu acmulo , que levam a bronquite e bronquiolite obliterante. Como
consequbncia surgem focos de pneumonia , bronquiectasias , infeco crnica e zonas
de enfisema , terminando em "cor pulmonale" e bito no incio da idade adulta. Os
germes mais comumente envolvidos so o S. Aureus e P. aeruginosa. A infertilidade
masculina tambm frequente , mas por obstru dos deferentes pelas secrees
expessadas.
Papel das elastases e proteases - enzimas proteolticas responsveis pela
destruio celular em muitas doenas pulmonares podem (ainda no ha comprovao)
estarem primariamente alteradas.

MANIFESTAO CLINICA
Na era pr-antibitica os sintomas se iniciavam na primeira dcada de vida em
60 a 90% dos casos. Os eventos iniciais eram as infeces como sarampo, coqueluche ,
pneumonias necrotizantes ou tuberculose.
A tosse , algumas vezes paroxstica , est invariavelmente presente , e pode ser
o nico sintoma em alguns casos. A expectorao purulenta , mais abundante pela
manh , outro dado caracterstico. Ocasionalmente a expectorao no persistente e
perodos de tosse seca podem ocorrer. O volume de secreo em pacientes com doena
avanada pode chegar a quantidades impressionantes (at 600ml por dia) , em alguns
casos com odor ftido. Classicamente estas secrees colhidas por 24 horas se separam
em 3 camadas distintas : uma superior , acinzentada ou amarelada , contendo pus , muco
e bolhas : uma mdia , mais fluida , mucosa e pouco transparente ; e uma inferior , com
sedimento espesso , esverdeado , composto por picitos , fibrinas , debris , tampes
mucosos e fibras elsticas.
As exacerbaes induzidas por viroses ou infeces bacterianas podem ser
acompanhadas de febre , aumento da secreo e de tosse e dispnia. Os episdios
recorrentes so associados a anorexia e perda de peso.
Hemoptises ocorrem em cerca de 40 a 70% dos casos , geralmente em pequena
quantidade , vezes podem assumir propores castatrficas. So menos frequentes
com o tratamento adequado.
A dispnia , inicialmente associada s exacerbaes , pode se tornar contnua e
intensa com a progresso da doena.
Sinusite est associada em um grande nmero de casos e pode ser uma fonte de
infeco contnua.
O exame fsico revela estertores bolhosos em relao com a regio afetada e
roncos que podem ser difusos. O hipocratismo digital e a osteoartropatia hipertrfica
podem estar presentes em pacientes com doena avanada.

RADIOLOGIA
Pode mostar um ou mais dos seguintes achados sugestivos :
1.Imagens csticas com ou sem nveis hidroareos
2.Brnquios dilatados com paredes espessadas , podendo conferir o aspecto de
infiltrao ao longo dos feixes broncovasculares (imagem em anel ou em linha de
bonde)
3.rea de atelectasia , focos de broncopneumonia e de fibrose.7 a 20% dos
casos a radiografia de trax normal.
A tomografia computadorizada vem substituindo a broncografia com eficincia
e menor desconforto no diagnstico das bronquiectasias. Os achados tomogrficos
contm :
1.Brnquios marcadamente dilatados
2.Nveis hidroareos dentro dos brnquios
3.Cachos de cistos ou cistos ao longo de brnquios cortados longitudinalmente.
A broncografia continua sendo indispensvel nos casos em que a possibilidade
de tratamento cirrgico com a finalidade de delimitar com clareza a extenso do
processo.
Alteraes funcionais - as alteraes so do tipo obstrutivo , restritivo ou misto
podem ser observadas. O grau depende no s da natureza e extenso das anormalidades
morfolgicas , mas tambm da presena de doenas associadas (DPOC ,
hiperrreatividade brnquica).
Os pacientes com bronquiectasias extensas t6em alteraes ventilatrias
obstrutivas semelhantes s do enfisema , com obstruo severa e , em alguns casos ,
resposta ao broncodilatador. Mas casos em que h fibrose e atelectasia pode ocorrer um
quadro de alteraes ventilatrias mistas (obstrutivo / restritivo) e , naqueles em quem
h obstruo por tumor ou corpo estanho , podem predominar alteraes funcionais do
tipo restritivo.
A alterao funcional bsica o desequilbrio da relao ventilao / perfuso ,
podendo ocorrer "shunts" E-D atravs das artrias dilatadas , tudo isto resultando em
hipoxemia e hipercapnia (dependendo da intensidade do processo).
Bacteriologia - presena frequente de H. influenzae , S. pneumoniae.
Pneumonias supurativas secundrias a sarampo tem sido imputadas a S. aureus , K.
pneumoniae e P. aeruginosa. Bactrias anerbias podem ter importante papel em alguns
casos , as evidncias para isto so :
1.Odr ftido do escarro
2.Bronquiectasias consequentes a pneumonias aspirativas necrotizantes por
anerbios orais.
3.Complicaes ocasionais com abcesso cerebral devido flora anerbica.

TRATAMENTO
Objetivos :
-

Controle dos sintomas


Preveno das complicaes
Retirar fatores predisponentes

O uso imediato de antibiticos nas exarcebaes medida fundamental. Com


base na bacteriologia do escarro (Gram e Cultura) , ampicilina , amoxacilina , sulfatrimetropim e tetraciclina so os antibiticos de escolha , por tempo nunca inferior a 15
dias. A presena de S. aureus requer uso de penicilinas penicilinases-resistentes e/ou
aminoglicosdeos. A infeco por P. aeruginosa um evento castatrfico , difcil de
erradicar , seno impossvel , resultando numa reduao significativa da sobrevida. Na
suspeita de flora anaerbica , o uso de associao de penicilina-cloranfenicol ou
metronidazol mais adequado.
Os episdios de infeco viral aguda ou sinusites tambm requerem ouso
imediato de antibiticos , para prevenir e tratar resevatrios de infeco.
Medidas que visam promover a limpeza brnquica tambm so recomendadas com
bastante enfase. A drenagem postural o exerccio fiosterpico mais importante , pode
ser feito em casa , aps perodo de treinamento - e sua frequencia e durao deve ser o
suficiente para manter o paciente "seco" ou com secrees mucides - a secreo
purulenta indica estagnao no brnquio.
A hidratao atravs de ingesta lquida adequada o suficiente para manter a
urina clara o fluidificante mais eficaz. Em raros casos a N-Acetil-Cistena pode ser
usada. Broncodilatadores podem ser teis nbos pacientes que mostram resposta
espirometria.
Os pacientes devem ser instrudos a tossirem eficientemente.
Cirurgia - O tratamento cirrgico tem sido recomendado cada vez mais
insistentemente em pacientes com doena limitada. Apenas os pacientes mais idosos ,
com doenas extensas ou com complexo patognico mais amplo (mucoviscidose , SDC)
devem receber apenas tratamento clnico. Esta atitude intervencionista resulta de uma
srie de observaes :
-

O paciente cirrgico tem uma vida mais longa que o paciente clnico
A qualidade de vida do paciente clnico inferior do paciente cirrgico
A necessidade de manter a fisioterapia permanente representa srio
transtorno populao economicamente ativa.
O domnio das tcnicas de diagnstico (broncografia) e cirurgia tem
permitido resseces cada vez mais econmicas e eficientes.
As modernas tcnicas cirrgicas de cuidados ps-operatrios tem reduzido
a morbidade e a mortalidade operatrias a menos de 1% em muitos centros.

Complicaes
-

Supurao progressiva
Hemoptises
Obliterao de vias areas perifricas com bronquite extensa e enfisema
Fbrose
Insuficincia respiratria crnica
Cor pulmonale
Menos comuns : abcesso cerebral , amiloidose , disseminao de focos
pneumnicos por aspirao.