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RESUMO DE PATOLOGIA GERAL

PIGMENTAES

PIGMENTAES
D-se o nome de PIGMENTAO ao processo de formao e / ou acmulo, normal ou patolgico, de
pigmentos certos locais do organismo. Pigmento toda substncia de origem, composio qumica e
significado biolgico diverso que apresenta colorao prpria. Quando o pigmento origina-se de
substncias sintetizadas pelo prprio organismo so denominados PIGMENTOS ENDGENOS, quando so
formados no exterior e penetram pelo organismos pela via respiratria, digestiva ou parenteral e
depositam-se nos tecidos so chamados de PIGMENTOS EXGENOS.

PIGMENTOS BILIARES
O principal pigmento biliar a BILIRRUBINA (Bb) que representa o produto final da degradao da

frao heme da hemoglobina. Distrbios associados ao aumento da produo de Bb ou com o defeito


heptico na remoo do pigmento da circulao resultam na elevao de seu nvel no sangue
(HIPERBILIRRUBINEMIA) e em um sinal clnico muito importante denominado ICTERCIA. Alm destes
achados clnicos, o aumento da excreo da Bb nas doenas hemolticas crnicas, leva a formao de
clculos pigmentares constitudos principalmente por bilirrubinato de clcio.
O processo de formao e excreo da bilirrubina pode ser subsdividido em cinco etapas:
1) Formao da Bilirrubina, 80 a 85% deste pigmento provm da hemoglobina livre resultante da
destruio de hemcias senescentes por macrfagos do bao, fgado e medula ssea. No entanto, a
bilirrubina tambm pode se originar da degradao de outras hemoprotenas. Para sua formao se faz
necessrio que a frao heme seja separada da parte protica (globina). A frao heme sofre ciso
oxidativa liberando um pigmento verde livre de ferro denominado BILIVERDINA, este por sua vez
reduzido pela biliverdina redutase a Bb;
2) Transporte no Sangue, a Bb ento lanada na circulao sangunea numa forma insolvel
denominada de Bb NO CONJUGADA. Esta transportada no plasma ligada a albumina, no entanto uma
pequena frao fica livre. Esta pequena frao situaes de hemlise grave em recm-nascidos
prematuros pode atravessar a barreira hematoenceflica ainda no completamente desenvolvida e causar
leso cerebral irreversvel., macroscopicamente nota-se reas de cor amarelo-ovo em diversos ncleos
cerebrais, cerebelares e do tronco enceflico, fenmeno denominado KERNICTERUS ou ictercia nuclear;
3) Captao pelo Hepatcito, a captao e o transporte da bilirrubina pelo hepatcito se faz por
processos dependentes de protenas e por difuso direta. Ao chegar ao citosol do hepatcito a Bb liga-se
a duas protenas a ligandina (Protena Y) e a Protena Z e ento transferido para o REL;
4) Biotransformao, como a Bb no conjugada insolvel, no pode ser eliminada diretamente, se
faz necessrio sua biotransformao em hepatcitos atravs de processo de conjugao com o cido
glicournico formando um composto agora solvel, a Bb CONJUGADA;
5) Excreo nos Canalculos Biliares, quando lanada nos canalculos a Bb conjugada flui, atravs
dos ductos biliares intra e extra-hepticos at o duodeno. No intestino essa Bb transformada por ao
da flora bacteriana em UROBILINOGNIO, que em parte reabsorvido e excretado pelo fgado e rins.

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PIGMENTAES

Ainda no TGI, o urobilinognio sofre diversas transformaes at torna-se ESTERCOBILINA, pigmento


responsvel pela colorao das fezes.
A Ictercia representa um sinal clnico causado pela elevao da taxa de Bb (circulante) e pela
deposio desta na pele, mucosas e em outros rgos como no fgado e nos rins onde produz colorao
do amarelo ao negro passando por vrias coloraes de verde. Os nveis sricos de bilirrubina num adulto
normal variam de 0,3 a 1,2 mg/dl, a ictercia se instala quando esse valor eleva-se mais do que 2,0 a 2,5
mg/dl. A ictercia ocorre quando o equilbrio entre produ e remoo de bilirrubina abalado por alguns
mecanismos como: produo excessiva de Bb, captao reduzida pelos hepatcitos, conjugao
comprometida, excreo hepatocelular reduzida e fluxo biliar comprometido (intra e extra heptico). A
Hiperbilirrubinemia pode apresentar cunho gentico como nas Doenas deCrigler Najr tipo 1 e 2, a
Sndrome de Gilbert e a Sndrome de Dubin-Johnson.
No MO, a Bb vista como grnulos ou glbulos amorfos castanhos-esverdeados a negros, evidentes
especialmente no citoplasma dos hepatcitos e das clulas de Kupffer e na luz dos canalculos biliares,
onde formam os chamados cilindros biliares.
Colestase o nome dado a REDUO DO FLUXO
BILIAR, esse distrbio resulta tanto de disfuno hepatocelular quanto obstruo biliar intra ou extra heptica e um
de seus achados clnicos principais a Ictercia. Observase tambm Xantomas Cutneos, por acmulos focais de
colesterol em decorrncia da hiperlipidemia e excreo
prejudicada

do

colesterol.

Um

achado

laboratorial

importante um aumento da concentrao sangunea da

FIGURA 19 ASPECTO NA MO DA COLESTASE EM FGADO


NOTAR OS CILINDROS BILIARES.

FOSFATASE ALCALINA presente no epitlio dos ductos


biliares e na membrana canicular dos hepatcitos. Um dos sintomas mias interessantes e angustiantes
da colestase o PRURIDO que manifesta-se inicialmente
na palma das mos e espalha-se por todo o corpo. Seu
incmodo, em situaes graves, leva o paciente a ter
idias suicidas.

HEMATOIDINA
um pigmento muito semelhante a Bb que se forma

em focos hemorrgicos, aparece sob a forma de pequenos


grnulo de cor vermelho-alaranjada ou de pequenas placas
romboidais ou cristais dispostos radialmente, considerada
um ismero da Bb por alguns ou uma mistura de

FIGURA 19 ASPECTO NA MO DA HEMATOIDINA NA CAPSULA


FIBROSA DO BAO NOTAR A FORMA DE CRISTAIS EU ASSUME
O PIGMENTO.

pigmentos relacionados a Bb. formado pela ao digestiva do macrfagos sobre as hemcias


extravasadas.

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HEMOSSIDERINA
Tambm resultante da degradao da hemoglobina, no entanto contm o Fe diferentemente dos

dois anteriores. Em concentraes elevados o Fe capaz de peroxidar lipdios, protenas, DNA e outros
componentes celulares. Para evitar esse efeito lesivo, o ferro em excesso armazenado sob a forma de
ferritina (associao da apoferritina com o Fe). A ferritina distribuda amplamente pelo citoplasma sob a
forma micelial. A quantidade de ferritina nas hemcias reflete o balana entre a oferta de ferro para a
medula ssea e a necessidade de sntese de hemoglobina. Quando h oferta excessiva de ferro, as
micelas de ferritina formam a hemossiderina pois alguns lisossomos (chamados de SIDEROSSOMOS)
incorporam as micelas de ferritina, suas membranas so degradadas no entanto os agregados macios e
insolveis do ferro persistem, formando o pigmento hemossiderina. Ao MO, a hemossiderina aprece
como grnulos intracitoplasmticos castanho-escuros ou amarelo-dourados.
A deposio excessiva de hemossiderina pode ter
carter local quando encontrada em hemorragias no
interior

de

macrfagos

24

48

horas

aps

sangramento (Hemossiderose Localizada). Em contuses


cutneas

notamos

alterao

progressiva

da

pigmentao da pele: logo aps um traumatismo, a


hemorragia vista como uma rea vermelho-azulada ou
negro-azulada

devido

presena

de

hemoglobina

desoxigenada, com incio da degradao da hemoglobina


e formao de biliverdina e Bb, a pele adquire a

FIGURA 20 ACMULO DE HEMOSSIDERINA.

colorao verde azulada a amarelada e finalmente com a


formao de hemossiderina, cor ferruginosa ou amarelo-dourada.
A deposio sistmica de hemossiderina ocorre especialmente nas anemias hemolticas a aps
transfuses sanguneas repetidas. Inicialmente o pigmento acumula-se nos macrfagos de diversos
rgos (fgado, pncreas, bao, medula ssea, linfonodos), posteriormente ele se estende para o
parnquima destes. Nesse casos ainda no h leso celular considervel, o acmulo do pigmento s
prejudicial nos casos de HEMOCROMATOSE no qual o acmulo exacerbado do pigmento produz
hipertrofia e fibrose do parnquima. Esta pode evoluir para cirrose heptica, hipertrofia do pncreas
excrino e endcrino que acaba por resultar em diabetes (conhecida com Diabetes Bronzeada, devido a
colorao da pelo dos pacientes). A Hemocromatose uma doena rara com cunho gentico
(autossmica recessiva) que relaciona-se com o aumento da absoro intestinal do ferro e sua deposio
progressiva nos tecidos, sob a forma de hemossiderina.

HEMATINA
um derivado do grupo heme contendo o ferro. Resultante da co de um cido muito forte sobre a

hemoglobina. encontrada ao redor de vasos ou reas hemorrgicas, sendo originada de hemlise.


Aparece como grnulos e cor negra ou negro-azulada, no interstcio ou dentro de macrfagos. Aps

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hemlise excessiva ou transfuses macias, a hematina pode ser encontrada no lmen dos tbulos
renais.

PIGMENTO MALRICO (HEMOZONA)


produzido a partir da degradao da hemoglobina pelos parasitas da malria durante sua evoluo

no interior das hemcias. O processo ocorre nos vacolos digestivos por meio de hidrolases digestivas
especficas, e os aminocidos gerados pela protelise so utilizados para o crescimento e maturao do
parasita. O subproduto heme liberado durante esse processo (ferroprotoporfirina), potencialmente txico
seqestrado sob a forma de matriz cristalina, a hemozona, aps sofrer polimerizao de sua
subunidades.
Com a formao dos merozotas, rompem-se as
hemcias e os parasitas so liberados, enquanto o
pigmento, sob a forma de grnulos castanho-escuros,
acumula-se nos macrfagos do fgado, bao, medula
ssea, linfonodos e de outros locais, a permanecendo
por muitos anos. O pigmento malrico inerte e no
txico, mas sua reteno macia em grande nmero de
macrfagos pode contribuir para a reduo da resposta
imunitria observada em muitos pacientes portadores
dessa parasitose.

FIGURA 21 PIGMENTO ESQUISTOSSOMTICO EM CLULAS DE


KUPFFER.

PIGMENTO ESQUISTOSSOMTICO
originado no tubo digestivo do Schistosoma a partir do sangue do hospedeiro, o qual ingerido

pelo verme adulto. O verme possui uma hemoglobinase que degrada a hemoglobina ingerida e o produto
resultante regurgitado pelo verme, intermitentemente, na circulao sangunea do hospedeiro. Este o
pigmento esquistossomtico, que se acumula como grnulos castanho-escuros ou negros nas clulas de
Kupffer, macrfagos do bao e no conjuntivo heptico.

MELANINA
Representa um pigmento de colorao que varia do castanho ao negro. Tem a funo de proteo

contra a luz ultravioleta e absoro do calor, alm de prover a pele de uma colorao especfica. So
descritos dois tipos de melanina: EUMELANINA, de cor castanho-negra e responsvel pela pigmentao
cutnea e ao fotoprotetora, alm da FEOMELANINA, de cor amarelo-vermelho que confere uma
proteo celular especial atravs de seus precursores (cistena e glutation). A melanina sintetizada nos
melancitosm principalmente na pele, globo ocular e leptomeninge. Alm disso, os neurnios de algumas
regies cerebrais tambm sintetizam o pigmento.

Na pele os melancitos se situam na camada basal da epiderme e na matriz do folculo piloso. A


Melanina apresenta como precursor primrio a TIROSINA. O RER sintetiza a enzima tirosinase que
empacotada pelo Complexo Golgiense e lanada no citosol sobre a forma de uma vescula, esta quando
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se funde com protenas estruturais formam um complexo denominado MELANOSSOMO. No interior do


melanossomo a tirosina sofre ao da tirosinase e transformada em DOPA, esta por sua vez se oxida
transformando-se em DOPAQUINONA (precursor comum de EU e FEOMELANINA). A dopaquinona passa
por uma srie de reaes no interior do melanossomo e no final torna-se melanina.
Na epiderme, os melancitos distribuem melanina para os ceratincitos, os quais fagocitam
melanossomos que separa-se dos melancitos por seu prolongamentos dendrticos. A medida que os
ceratincitso se diferenciam e vo atingindo as camadas mais superficiais da pele os melanossomos so
digeridos pelos lisossomos liberando a melanina que eliminada junto com as clulas descamadas. Em
indivduos brancos, encontramos melanossomos quase que exclusivamente nas camadas basais ou um
pouco superiores a esta, em indivduos negros os melanossomos so observados em toda a extenso da
epiderme.
o

Hiper e Hipopigmentao Melnicas Representam distrbios freqentes em muitas doenas e


que

desencadeados

pela

disfuno

de

uma

ou

mais

etapas

da

melanognese.

hiperpigmentao pode ser produzida: aumento do nmero de melancitos normais e / ou


neoplsicos, incremento da melanognese ou defeitos da eliminao da melanina atravs da
epiderme.

as

hipopigmentaes

derivam:

migrao

diferenciao

anormal

dos

melanoblastos, reduo da atividade da tirosinase, estrutura anormal dos melanossomos e sua


deficincia na transferncia para os queratincitos ou o aumento da degradao dos melancitos
pelas clulas envolvidas.
Como exemplos de distrbios da pigmentao melnica temos: 1) Sardas, representam manchas
em pele clara aps a exposio aos raios solares, em que o excesso de pigmento produzido fica
em parte retido, especialmente em clulas epiteliais e macrfagos. 2)
Lentigo Simples, ocorre hiperplasia de melancitos, produzindo uma
camada linear basal hiperpigmentada. 3) Vetiligo, ocorre destruio
dos melancitos com formao de reas despigmentadas ao lado de
outras

hiperpigmentadas,

hipertrficos

onde

aparentemente

so

observados

hiperativos.

4)

melancitos

Albinismo,

os

melancitos esto presentes, porm h falta ou defeito na produo


de

tirosina.

5)

Neoplasias,

podem

ser

benignas

(NEVOS

PIGMENTARES) e ou malignas (MELANOMAS). Os nevos pigmentares


aparecem geralmente como pequenas tumoraes cutneas e
interessante observar nestas formaes a estreita associao de

FIGURA 22 NEVOS PIGMENTAR


COM ACMULO INTRADRMICO
DE MELANANINA.

clulas pigmentadas com estruturas nervosas. Os melanossomas esto


entre a as neoplasias mais malignas e suas clulas formam, por vezes, quantidades excessivas de
pigmento, o qual pode aparecer na urina (melanria) ou impregnar difusamente a pele
(melanodermia).

CIDO HOMOGENTSICO

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um pigmento de cor castanho-avermelhada varivel at o negro, que se forma em pacientes com


OCRONOSE, uma rara doena oriunda da deficincia gentica que afeta o metabolismo intermedirio da
tirosina. Nas condies normais a degradao da tirosina forma o cido Homogentsico, a deficincia da
ACIDO HOMOGENTSICO OXIDASE impede a degradao subseqente desse composto resultando em
seu acmulo em cartilagens, pele e tecido conjuntivo. Devido a posio subcutnea das cartilagens da
orelha e do nariz e sua semitransparncia, a cor ocre (amarelo pardacenta) torna-se bem evidente. Um
dos sinais precoces da doenae a colorao escura da urina (alcaptonria), podendo mais tarde
desenvolver-se artropatia degenerativa.

LIPOFUSCINA
conhecido tambm como LIPOCROMO, PIGMENTO DO

DESGASTE ou PIGMENTO DO ENVELHECIMENTO. Aparece como


grnulos intracitoplasmticos, pardo amarelados, fluorescentes e
PAS-positivos. Coram-se com corantes para lipdios (Sudan e
Azul-Nilo) e reduzem os sais de prata. A lipofuscina contm
polmeros lipdicos e / ou fosfolipdicos derivados da peroxidao
de cidos graxos acoplados a protenas e carboidratos. A
deficincia de antioxidantes como a Vitamina E, favorece o

FIGURA 23 MTODO AFIP PARA LIPOFUSCINA. OS


GRNULOS EM VERMELHO REPRESENTAM O PIGMENTO EM
CLULAS DO FGADO.

aumento da quantidade da lipofuscina em alguns tecidos como


no epitlio pigmentar da retina.
Outra situao bastante evidente de acmulo de corpos residuais contendo lipofuscina se d no
processo de autofagocitose quando a capacidade de eliminar os produtos da autodigesto esto
comprometidos. Com o avanar da idade, a lipofuscina deposita-se especialmente em clulas perenes
como os neurnios e a as clulas musculares cardacas. Os rgos afetados sofre reduo volumtrica e
ponderal e adquirem colorao parda (hipertrofia parda). O pigmento acumula-se tambm no miocrdio
e fgado de pacientes desnutrido, principalmente aqueles com caquexia.

PIGMENTOS EXGENOS
Representa pigmentos diversos que penetram no organismo juntamente com o ar inspirado e com

alimentos deglutidos, ou so introduzidos por via parenteral, como ocorre com as injees e as
tatuagens. As partculas depositam-se em geral nos pontos do
primeiro contato com as mucosas ou a pele; a podem ficar
retidas, ser eliminadas ou transportadas para outros locais pela
circulao linftica ou sangunea, ou pelos macrfagos.
o

PARTCULAS DE CARVO representa o pigmento


inalado mais comum. o causador da ANTRACOSE,

encontrada em fumantes e e praticamente todo


indivduo adulto ou idoso morador das grandes e
mdias cidades. Um vez inalada a partcula de carvo

FIGURA 24 PARTCULAS DE CARVO ACUMULADAS EM


FINFONODO DO HILO PULMONAR.

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fagocitada por macrfagos alveolares e transportada pelos linfticos aos linfonodos regionais. O
acmulo progressivo do pigmento produz uma colorao negra das partes afetadas, sob forma
de manchas irregulares no parnquima dos pulmes, na superfcie pleural e nos linfonodos do
hilo pulmonar.
o

SAIS DE PRATA ocorre principalmente em relao ao Sulfeto de Prata e condiciona a patologia


denominada de ARGIRIA. A causa mais comum de argiria a impregnao mecnica da pele por
minsculas partculas de prata em indivduos que trabalham com esse metal, ocorre tambm em
tratamentos odontolgicos que utilizam amlgama, o uso prolongado de medicamentos tpicos
que utilizam nitrato de prata e na implantao cutnea de agulhas de acupuntura. As partculas
de prata depositam-se como grnulos negros e so encontrados nas glndulas sudorparas,
sebceas, folculos pilosos, junes dermoepidrmicas, vasos sanguneos e macrfagos da pele.
A argiria sistmica provocada pela ingesto de compostos contendo nitrato de prata e estes se
depositam como grnulos nos macrfagos dos linfonodos, nas clulas de Kupffer, na membrana
basal dos glomrulos renais e no globo ocular. O tecido pigmentado adquire a colorao cinza
azulada nas reas expostas ao sol.

SAIS DE OURO a pigmentao recebe o nome de CRISASE, uma condio rara que ocorre
por uso teraputico parenteral de sais de ouro nos tecidos (como na Artrite Reumatide) e aps
implantao de agulhas de acupuntura. As partculas de ouro, sob a forma de fragmentos densos
e irregulares, maiores do que os grnulos de prata e em forma de pequenos bastonetes, so
observadas nos fagolisossomos dos macrfagos.

PARTCULAS FERRUGINOSAS Nos mineiros que trabalham em minas de minrio de ferro,


pequenas partculas ferruginosas podem ser inaladas do ar atmosfrico e provocar a patologia
conhecida como SIDEROSE PULMONAR em que os pulms toma uma tonalidade ferruginosa.
Desde que no haja slica presente (um fator fibriognico para os pulmes), a siderose, assim
como a antracose, no provoca maiores transtornos.

CHUMBO Tambm na intoxicao pela chumbo pode ser formar uma linha azul caracterstica
ao redor das gengivas, devido a deposio de albumianato de chumbo e sua posterior reao
com produtos sulfurados derivados dos alimentos.
TATUAGEM uma forma de pigmentao exgena limitada a pele que resulta da introduo de
pigmentos insolveis na derme. O pigmento inoculado na pele fagocitado pelos macrfagos da
derme, e, em menor escala, pelas clulas endoteliais e por fibroblastos, e encontrado tambm
n interstcio; a reao cutnea leso mecnica produzida pelas agulhas, aos grnulos do
pigmento e ao solvente discreta e passageira.

REFERNCIAS
COTRAN, R. S. et al. Robbins, Patologia Estrutural e Funcional. 6 Edio.
Guanabara Koogan: Rio de Janeiro, 2000.
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PIGMENTAES

FILHO, G. B. Bogliolo: Patologia Geral. 3 Edio. Guanabara Koogan: Rio de


Janeiro, 2004.
FRANCO, M. MONTENEGRO, M. R. Patologia Processos Gerais. 4 Edio. Arheneu:
So Paulo, 1999.

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