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Fundamentosdeclinicaneurologica PDF
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DE
CLNICA
NEUROLGICA
CONSIDERAES INICIAIS
LIVRO I
SEMIOLOGIA
Antecedentes pessoais
Vamos aqui procurar colher dados pessoais que possam correlacionar-se com
a afeco atual. Assim, um epilptico pode reconhecer a origem de seu problema
na informao fornecida por sua me sobre um parto traumtico ou numa cianose
ocorrida num parto a termo. Verificaremos a poca do incio da marcha, da fala e
do aprendizado escolar. Doenas prprias da infncia e suas complicaes como
encefalites, a presena de convulses com ou sem febre, so dados importantes.
Fumo, alcoolismo, trabalho com defensivos e venenos, chumbo, mercrio, doenas
venreas (sfilis), explicaro srias patologias. No nos esqueamos tambm dos
traumas de crnio e das afeces cardiovasculares.
Antecedentes familiares
Esses informes se revestem de importncia face ao nmero de doenas com
carga heredofamiliar.
Exemplos: doena de Friedreich, doena de Wilson, coria de Huntington etc.
Exame geral
Presso arterial, pulso, temperatura, ausculta crdiopulmonar, sistema sseo,
palpao de nervos, edemas, gnglios, so valores que devem ser pesquisados no
exame clnico geral e que nem sempre foram anteriormente vistos.
Desse modo, deve v-los o neurologista e disso poder decorrer o pedido de
um eletrocardiograma ou mesmo de um exame de fezes, de urina ou um
hemograma.
Exame psquico
atinente ao psiquiatra, mas dele o neurologista no pode se abster, porque
alteraes neurolgicas podem reconhecer manifestaes da esfera psquica.
Exemplos: coria de Huntington, sndrome talmica etc.
Torna-se, pois, importante, a verificao do estado de conscincia, da
memria, do riso e do choro imotivados, da megalomania, dos comportamentos
etc.
Fcies e atitude
2-MOTRICIDADE
Compreende:
1) Motricidade voluntria
Movimentos da cabea, tronco e membros
Fora muscular Manobras deficitrias
Coordenao dos movimentos (taxia)
Dismetria didococinesia
2) Motricidade passiva
Tono muscular
3) Motricidade automtica
Marcha
4 Motricidade involuntria
a-Espontnea
Convulses mioclonias balismos etc.
b-Reflexa
1.1 MOTRICIDADE VOLUNTRIA
Vimos anteriormente que, no deslocamento de um membro, temos uma fase
cintica (deslocamento) e outra, esttica (fixao na nova posio).
Na fase cintica, ocorrem as contraes clnicas e na fase esttica as
contraes tnicas.
A movimentao de todo ou de parte do corpo pode ocorrer pela ao direta
de nossa vontade. Nesse caso trata-se de uma motricidade voluntria . Assim
quando desejar abro minha mo, movo um dedo etc. Na ocorrncia de uma crise
convulsiva, os movimentos no ocorrem por minha vontade; trata-se ento de uma
movimentao involuntria, ou melhor, de motricidade involuntria.
Tambm consigo andar de bicicleta ou dirigir um carro, conversando com um
companheiro sobre um assunto que nada tem a ver com aquilo que fao, isto ,
no estou me dando conta de que pedalo ou que dirijo o carro. Fao-o
automaticamente. a motricidade automtica.
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porque seu sistema piramidal foi lesado. A tais limitaes mostradas pelo
paciente chamamos sintomas de dficit.
O estudo da via motora voluntria (piramidal) mostra que as fibras descem
desde as clulas corticais de Betz, cruzam pelas pirmides bulbares e atingem os
ncleos das pontas anteriores da medula.
Sobre isso j nos referimos, anteriormente, e seus detalhes foram vistos no
estudo da neuranatomia, de sorte que essa referncia tem apenas o significado de
recordao.
Vimos, ento, que a leso do sistema piramidal acarreta:
1) Sintomas neurolgicos de dficit;
2) Sintomas neurolgicos de libertao.
Quais so esses sintomas?
Veja o quadro sintico abaixo;
1) Sintomas de dficit
a. Atitude de Wernick-Mann
b. Diminuio ou perda, transitria ou permanente, dos reflexos superficiais
(abdominais, por exemplo)
c. Hiperextensibilidade muscular
d.Atrofia por desuso
2) Sintomas de libertao
a. Sinal de Babinski
b. Hipertonia
c. Exaltao de reflexos
d. Movimentos associados anormais (sincinesias)
EXPLORAO DA MOTRICIDADE VOLUNTRIA
Os movimentos, os deslocamentos, so possveis graas s articulaes.
Assim, se ordenarmos ao paciente que execute movimentos como levantar os
braos, dobrar os joelhos ou erguer os ps, ele mostrar nos seus movimentos a
energia com que os executa, sua amplitude, sua velocidade e sua pronta
execuo.
Essa observao dever obedecer a um determinado critrio e,
principalmente, dever-se- comparar os dois lados do corpo.
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2. Prova de Barr
Paciente em decbito ventral. Pernas em ngulo reto com as coxas. A prova
pode ser senbilizada, diminuindo o ngulo para 45 graus. Poderemos
observar oscilaes e queda.
3. Prova do p
Paciente em decbito dorsal. Havendo deficincia dos rotadores internos da
coxa, o p cai em abduo (lado externo). o chamado p de cadver.
b. Membros superiores
1. Prova de Raimiste
Paciente em decbito dorsal. Antebraos e mos em linha reta que se
colocam em ngulo reto com o brao.
Sensibilizando, o ngulo poder ser de 45 grus.
Haver oscilaes e queda.
2. Prova dos braos estendidos
Sentado, o paciente estende os membros superiores na horizontal. Observarse-o oscilaes e queda de um deles nas hemiparesias e hemiplegias.
PARALISIAS: CENTRAL E PERIFRICA
Diferenas
a. Por leso do neurnio motor central
1. Acometem vrios msculos. Nunca um msculo individualmente.
2. hipertonia ou contratura
3. Atrofia por desuso
4. Reflexos steo-tendneos conservados ou exaltados
5. Sinal de Babinski presente
b. Por leso do neurnio motor perifrico
1. Pode acometer msculos individualmente
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2. Flacidez ou atonia
3. Atrofia muscular
4. Reflexos steo-tendneos diminudos ou abolidos.
5. Ausncia do sinal de Babinski
COORDENAO DOS MOVIMENTOS
Taxia
Analisamos por diversas vezes, o sistema piramidal e o controle de
movimentos ditos fsicos, movimentos finos, precisos como o conserto de um
aparelho ou at de uma neurocirurgia. Mas, para a consecuo desses movimentos,
vrios msculos ou grupos de msculos intervm, numa perfeita conjugao para a
obteno da finalidade proposta. Diz-se ento que o movimento coordenado.
atravs dessa coordenao da atividade muscular que a criana respira,
suga, que andar e um dia dirigir um automvel.
Determinadas patologias porm, podem comprometer essa coordenao,
ocasionando uma alterao a que se denomina ataxia a qual, uma vez instalada,
tornar os movimentos inadequados, desordenados ou inseguros.
Formas de ataxia
1. Ataxia esttica
2. Ataxia dinmica
1. Ataxia esttica
O paciente, em p, oscila como um brio, porque os msculos que intervm
na sua postura, no agem em sincronismo, isto , sinergicamente.
2. Ataxia dinmica
Observada durante a execuo dos movimentos, mostra erros de direo ou
de medida deles.
Provas para constatao das ataxias
A. Dinmica
1. Membros superiores
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c. Romberg presente
Patologias: tabes, polineurites perifricas, afeces medulares.
2. Ataxia cerebelar
a. Predomnio no erro da medida (dismetrias)
b. O fechamento dos olhos no influi muito
c. No h sinal de Romberg
Observa-se que o paciente ao segurar um copo com gua, este oscila e
derrama. Ainda, observa-se que quando ao tentar pegar o copo ou um objeto, um
lpis por exemplo, o ultrapassar ou ento no chegar at ele (hipermetria
hipometria). Acrescente-se, ainda, que o cerebelopata marcha como um brio (vide
marcha).
3. Ataxia sensitivo-cerebelar (mista)
Tem as caractersticas das alteraes j vistas
4.Ataxia labirntica
A leso est no sistema labirntico.
Observa-se:
a. Presena do sinal de Romberg
b. Ausncia de dismetria
c. Marcha em estrela
d. A movimentao da cabea agrava o equilbrio
1.2 - Motricidade passiva
Prosseguindo com o exame neurolgico segundo uma ordem determinada,
uma sistematizao, vimos no captulo anterior a motricidade voluntria e nela, en
passant, analisamos a fora muscular, manobras deficitrias, coordenao dos
movimentos etc.
Aqui importante que se verifique o estado das articulaes, isto , a
presena de anquiloses, se h limitao dos movimentos devido a problemas
articulares, significando problemas atinentes ou no a neurologia.
Normalmente, quando se faz a palpao da musculatura, estando o paciente
em repouso, nota-se, percebe-se que ela mostra um estado de semicontrao.
A este estado de semicontrao dos msculos denomina-se tono muscular,
que a base da motricidade esttica.
Trata-se de um fenmeno reflexo.
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a. Motricidade involuntria
Aqui os movimentos so geralmente patolgicos e transitrios (paroxsticos),
podendo porm, serem permanentes,
Na motricidade voluntria , atua o sistema piramidal, j na motricidade
involuntria deparamos com o sistema extra-piramidal. Sua leso se correlaciona
com o aparecimento das corias, atetoses, balismos, mioclonias, parkinsonismo
etc.
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Convulses
Sero estudadas, dada sua importncia clnica, com as epilepsias.
Motricidade involuntria reflexa.
Na motricidade involuntria reflexa estuda-se os reflexos.
A toda incitao ocorre uma resposta reflexa, que por sua vez, pode se
traduzir em uma atividade motora, secretria ou nutritiva.
Diremos ento que:
Reflexo a resposta motora, secretora ou nutritiva independente da vontade,
provocada imediatamente pela aplicao de um estmulo, podendo ou no, ser
consciente.
Assim, se percutirmos o tendo rotuliano a perna se estende; ao chegar ao
estmago o alimento provoca a secreo gstrica (reflexo de Pavlov); o olho
lacrimeja ao entrar em contato com a fumaa, poeira etc. A incitao recolhida
percorre uma via aferente, ganha o centro nervoso e retorna pela via eferente.
Tal o arco reflexo simples.
No nos esqueamos porm, de pesquisarmos os reflexos de cada lado e
comparativamente.
Reflexos
1. Profundos
2. Superficiais
1. Reflexos profundos (steo-tendneos)
Ao se percutir um tendo obtm-se como resposta, a contrao muscular
involuntria, imediata e de curta durao. S a medula intervm na sua produo,
no alcanando ento, nveis superiores. Trata-se de um reflexo simples.
No exame o paciente dever ficar calmo, sem se preocupar com o que ser
feito, mantendo relaxada sua musculatura.
Para a pesquisa usa-se o martelo de reflexos (existem vrios modelos no
mercado) e, na sua ausncia, pode-se usar o dedo em forma de martelo, uma colher
ou mesmo o estetoscpio.
a. Reflexos profundos dos membros inferiores
Reflexo Aquileu (ou aquiliano)
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3- SENSIBILIDADE
A sensibilidade d ao organismo o conhecimento das modificaes que o
cercam. Pela sensibilidade protegemo-nos do calor, frio ou de algo que possa nos
molestar e est presente at nos animais inferiores, mesmo os mais simples na
escala biolgica evolutiva. Assim, toque-se uma ameba e ela recuar. A isso
chamamos sensao.
Estmulos sensveis colhidos so levados aos centros superiores (via aferente)
que os reconhecem, havendo um retorno, (via eferente ou efetora), que nos
protege.
Mas nem sempre o organismo tem conscincia do estmulo, pois h os que
no atingem a conscincia ou, se o fazem, de modo impreciso, difuso. Esta a
sensibilidade inconsciente, ou no consciente, que produz a ao reflexa e que
interessa a nossa clnica.
Poderamos, ento compreender a
1. Sensibilidade superficial consciente (pele)
2. Sensibilidade profunda (muscular e steo-tendnea)
RECEPTORES ESPECIAIS
Na sensibilidade ttil encontramos os corpsculos de Meissner.
Na sensibilidade trmica, os corpsculos de Krause (para o frio) e Ruffini
(para o calor).
Na sensibilidade dolorosa (no h receptor especial)
SENSIBILIDADE SUPERFICIAL CONSCIENTE (Pele)
Esta sensibilidade compreende:
Sensibilidade ttil;
Sensibilidade trmica e
Sensibilidade dolorosa
As incitaes dolorosas se efetuam na pele atravs de receptores especiais:os corpsculos de Meissner recebem as incitaes tteis, os corpsculos de Krause,
as incitaes pelo frio e os corpsculos de Ruffini, as de calor.
A dor se inicia pela excitao das terminaes nervosas da epiderme e da
derme e que pode ser desencadeada por aes mecnicas, trmicas, qumicas,
fsicas, dependente da intensidade.
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PARES CRANIANOS
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Pupilas
Nistagmo
1. MOVIMENTO DOS OLHOS
III PAR CULOMOTOR
A ptose palpebral se d pela paralisia do elevador da plpebra e, portanto, o
olho no se abre contrariamente ao acometimento do VII par, por isso o olho no
oclui.
No estrabismo externo, o msculo reto externo traciona o olho para fora,
porque o reto interno est paralisado; associado a ele ainda h oftalmoplegia com
midrase paraltica (perda do reflexo fotomotor e acomodao).
Vamos lembrar que o culomotor contrai a pupila e o simptico dilata-a.
Portanto, o dimetro da pupila depende desse equilbrio.
IV PAR TROCLEAR
A paralisia por leso desse nervo rarssima e seu reconhecimento muito
difcil; alm disso, na clnica dificilmente, esse acometimento se apresenta de
forma isolada.
VI PAR ABDUCENTE (MOTOR OCULAR EXTERNO)
Este par inerva o msculo reto externo. Quando este msculo paralisa, o reto
interno o traciona. Por isso, ocorrer um estrabismo convergente (para o lado
nasal) e, quando o paciente tenta olhar para o lado lesado com o olho so, surgir a
diplopia.
Pupilas
A alterao da forma das pupilas denominada discoria. Quando elas so
iguais dizemos isocricas e, quando desiguais, anisocricas.
A dilatao pupilar corresponde a midrase e a contrao, miose.
A miose espasmdica provocada pela excitao do nervo culomotor;
por outro lado, a miose paraltica provocada pelo simptico.
Como distingui-las?
A diferenciao se faz instilando atropina no saco conjuntival; se for
espasmdica, a pupila ir se dilatar, porque o simptico ficar bloqueado. Deduz-
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se, portanto, que a isocoria est no equilbrio entre o culomotor (que contrai) e
o simptico (que dilata).
a. Reflexo fotomotor
Na presena de luz, as pupilas se contraem.
Este o reflexo fotomotor que se verifica com o auxlio de uma lanterna e
cujo exame se faz em cada olho, separadamente, com o paciente tapando um olho,
depois o outro.
b. Reflexo consensual
Observa-se que quando a luz incide sobre um olho a pupila do outro se
contrai.
c. Reflexo acomodao
Quando o paciente olha um objeto prximo, a pupila se contrai (miose),
porque o msculo ciliar se contrai e o cristalino aumenta sua convexidade. Ao
dirigir o olhar para um ponto distante e em seguida para um objeto prximo: a
pupila se contrai.
d. Reflexo de Argyl Robertson
no geral, o sinal que traduz neurolues e consiste em perda do reflexo
fotomotor (pode haver miose) conservando a reao a convergncia e a
acomodao.
A patogenia deste reflexo no est bem elucidada.
Patologias com acometimento do III par (oculomotor): acidentes
vasculares, meningites, tumores do tronco cerebral, encefalites, esclerose lateral,
traumatismos (com os demais oculomotores), avitaminoses, miastenias etc.
Patologias com acometimento do IV par (troclear): so dificilmente
observveis.
Patologias com acometimento do VI par (abducente): hipertenso
intracraniana, meningites, diabetes.
Nistagmo
Consiste em tremores ou oscilaes involuntrias dos globos oculares, em
geral bilaterais e simtricos.
Estas oscilaes podem ser horizontais (forma mais comum) ou verticais
(pendular). O nistagmo rotatrio, combinao de ambas as formas, de difcil
observao.
Determinam o aparecimento de nistagmo as leses vestibulares e cerebelares.
Explorao
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causa, temos que admitir, tambm por observao em nossa clnica, que sua
incidncia se d, preponderantemente, na poca fria do ano. Na maior parte dos
casos desconhece-se sua origem.
De qualquer modo, no nos esqueamos das neurites, diabetes, lues,
leucemia, do herpes etc.
b.Paralisia facial central
Aqui o paciente enruga a testa, fecha os olhos e no so observados os sinais
de Bell e de Negro. Entrementes, observa-se que o fechamento dos olhos no
conseguido com fora do lado paralisado e tambm no possvel o piscamento
isolado.
Podemos encontrar a paralisia facial central nos casos de abcessos, tumores e
hemorragias cerebrais.
VIII PAR VESTBULOCOCLEAR
AUDITIVO OU ACSTICO)
(ESTATOACSTICO,
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LQUIDO CFALORRAQUIDIANO
(LIQUOR)
PROGRAMA DE ESTUDO
PARTE GERAL
Anatomia
Punes
Laboratrio
a. Exame fsico
b. Citologia
c. Bioqumica
d. Reaes de fixao de complemento e de floculao
e. Bacteriologia
f. Eletroforese
PARTE ESPECIAL
Interpretao clnica do Exame do LCR
a. O LCR normal
b. Sndromes liquricas
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PARTE GERAL
1.
Anatomia
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haver dvidas de que a maior parte do LCR seja produzida na altura dos plexos
coriides e, para ns, na clnica diria, o importante sabermos que h uma
produo e uma reabsoro do lquor produzido, ou seja, h uma circulao de um
lquido que desempenha funes vitais.
Melhor atentando-se para essa movimentao, para essa troca sangue-lquor e
liquor-sangue, pergunta-se: porque ento, todos eles no tm a mesma
composio?
Significa isso dizermos que essa passagem no feita indiscriminadamente,
isto , nem todos os elementos que se encontram no sangue so livremente
franqueados para o lquor. H, pois, entre eles uma espcie de alfndega (se
assim podemos comparar) que seleciona os elementos que entram e saem do
sistema nervoso.
Trata-se da chamada barreira hematoliqurica ou hemoliqurica.
O conhecimento de sua existncia essencial, pois que, apenas para realar
sua importncia, lembramos que nem todos os medicamentos, principalmente
antibiticos, a atravessam e, por conseguinte, nem todos os antibiticos podem ser
usados no tratamento das meningites.
O volume do LCR oscila nos adultos, em torno de 130 a 160 ml, nos lactentes
entre 40 e 60 ml e, nas crianas maiores entre 60 e 120 ml. So portanto valores
aproximados.
2. Punes
O LCR, para exame, obtido atravs de um puno que pode ser realizada
nos ventrculos laterais, na cisterna magna (puno suboccipital) e na regio
lombar.
a. Puno ventricular
Em se tratando de crianas de pouco idade, pode-se puncionar os ventrculos
laterais atravs da fontanela bregmtica (brgma) seguindo suas margens
externas. importante este detalhe, uma vez que puncionamos nas proximidades
do seio sagital superior.
Com esta puno, pesquisa-se tambm a existncia de possveis colees
subdurais, ou pode-se proceder ao estudo da hidrocefalia e outros acometimentos.
Tratando-se de paciente adulto, a puno s ser factvel atravs de orifcio de
trpano.
b. Puno suboccipital (sod = suboccipital deitado)
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Acampsia=ancilose
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Liquor hemorrgico
O LCR pode tomar o aspecto hemorrgico em duas situaes:
Numa primeira, por decorrncia um acidente de puno quando ento o LCR
fluir hemorrgico. Movendo-se porm a agulha puncionante, ou simplesmente
deixando-o fluir livremente, o gotejamento, pouco a pouco, vai clareando. Se isso
no ocorrer podemos lanar mo de duas provas:
1. Prova dos 3 tubos
Colhe-se em seqncia o LCR em 3 tubos de ensaio. Se os tubos mostrarem
diferenas de colorao (cada vez mais claros), tratar-se- de acidente de puno.
Se porm, a colorao permanecer sempre a mesma porque houve uma
hemorragia antes da puno.
2. Prova da centrifugao
Centrifuga-se o LCR hemorrgico colhido. Se o sobrenadante for lmpido e
incolor, trata-se de acidente de puno, mas se ocorrer o contrrio ou for
xantocrmico, a hemorragia ter ocorrido anteriormente puno.
Xantocromia
A xantocromia pode ocorrer nas meningites, hemorragias em fase de
reabsoro do sangue, nos casos de estase conseqente a bloqueios do canal
raquiano.
Ela resulta, na maior parte dos casos, da desintegrao hemoglobnica, mas
pode decorrer de outros casos como a encefalopatia bilirrubnica dos recm-natos,
nos chamados lquidos de estase.
Por ltimo, a cor do LCR pode tomar uma tonalidade esverdeada, observada
nas afeces pneumoccicas ou azulada, quando da ocorrncia do bacilo
piocinico.
Manometria
Feita a puno, inicia-se o gotejamento do LCR. Imediatamente aps o incio,
adapta-se um manmetro agulha puncionante e teremos o valor da presso
inicial (PI).
Sempre preferimos puncionar com o paciente em decbito lateral, tal como
vimos anteriormente. Colhem-se ento 10 ml de LCR (seja por gotejamento ou por
aspirao com seringa) e mede-se a presso final (PF).
O manmetro mais usado para estes casos o aneride, tipo Claude, mas
pode-se usar o manmetro de tubos, tipo Strauss, ambos graduados em
centmetros de gua.
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Cloretos
Glicose
Teor protico
a.
Protenas totais
Valores normais: at 40 mg/100 ml.
Valores altos de protenas, no acompanhados do aumento do nmero de
clulas
constitui dissociao proteino-citolgica, patognomnica da
polirradiculoneurite ou sndrome de Guillain-Barr.
b. Pesquisa de Globulinas
realizada atravs das reaes de Pandy, Nonne Appelt-Schunn, Weichbrodt,
Ross-Jones, Noguchi, Kafka etc.
A positividade da pesquisa expressa em cruzes (+).
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e.Reao de Wassermann-Steinfeld
f.Reao de Weinberg
2.Reao de floculao
V.D.R.L. (Venereal Disease Research Laboratory)
Essas reaes buscam a positividade nos casos de lues, da mesma maneira
que a V.D.R.L., que uma reao de floculao.
Bittencourt alertava que, pelo menos, uma reao de floculao deve ser
realizada ao lado da reao de Wassermann.
Por derradeiro, vamos salientar a Reao de Weinberg, que uma reao de
fixao de complemento para o diagnstico da neurocisticercose. Esse diagnstico,
na atualidade, vem sendo extremamente facilitado pela tomografia axial
computadorizada.
g. Bacteriologia
Procura a identificao de microorganismos, seja pela pesquisa direta
(lminas), seja pela cultura complementada pelo antibiograma.
Eletroforese
Em nosso meio a eletroforese das protenas no feita de rotina. Em seu
lugar, usamos o benjoim coloidal e a Reao de Takata-Ara.
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Xantocromia
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Dissociao proteino-citolgica
(hiperproteinorraquia + nmero normal de clulas)
Patognomnica de polirradiculoneurite (Sindrome de Guillain-Barr).
Sndrome de Froin: composto da trade xantocromia + dissociao
proteinocitolgica + bloqueio na raquimanometria.
5.
Dissociao cito-protica
(pleocitose + protenas normais)
Processos inflamatrios (encefalites mielites)
Meningites a vrus aracnoidites
6.
Meningites
LCR hipertenso - turvo
Pleocitose
Hiperproteinorraquia
Glicose diminuda: tuberculose
Meningite a vrus: pleocitose linfomononulear, podendo as protenas
totais serem normais.
Reaes coloidais: tipo inespecfico.
7.
Meningites bacterianas
Pleocitose (neutrfilos picitos)
Agente identificado pelo exame de lmina - cultura
Protenas elevadas
Reaes coloidais tipo meningtico
8.
Meningites asspticas
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Meningite tuberculosa
LCR lmpido ou pouco turvo
Possvel presena de retculo de fibrina (Mya)
Pleocitose pouco intensa linfomononuclear.
Cloretos e principalmente glicose diminudos.
Hiperproteinorraquia (Reaes coloidais tipo misto ou meningtico)
10.
Meningite cisticerctica
Pleocitose
Hiperproteinorraquia
Presena de clulas eosinfilas
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LIVRO II
PATOLOGIA
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1 - DOENAS MUSCULARES
DISTROFIAS
Trata-se de patologias de origem gentica ligadas ao sexo, e que acometem
msculos esquelticos. Reconhecem-se hoje, cerca de trinta delas e que se
diferenciam por seus incio, evoluo e gravidade.
O homem genticamente representado pelos cromossomas XY e ter um de
seus genes defeituoso o qual transmitido pela mulher (XX). Pelo cruzamento,
me e as filhas estaro protegidas, mas so as transmissoras do gene defeituoso ao
filho varo.
Os primeiros sintomas podem se manifestar desde infncia at a idade
madura.
Caracterizam-se por um progressivo dficit muscular, evidenciado
inicialmente por uma marcha claudicante, facilidade para queda e dificuldade em
subir degraus.
Outra caracterstica da doena demonstrada pela dificuldade do paciente
para erguer-se estando em decbito ventral quando ento, pe-se em posio de
prece maometana, para em seguida, partir do apoio das mos nos tornozelos que
vo mudando alternadamente de posio chegando afinal a erguer-se totalmente.
Diz-se ento que o paciente sobe sobre si mesmo.
De forma evidente, observa-se as atrofias musculares nas cinturas escapular e
plvica que se acentuam mais e mais no decorrer do tempo, sobressaindo-se os
omoplatas.
Esses pacientes para se manterem eretos, afastam os ps, o que lhes confere
maior base de sustentao e, ao andar, oscilam de um lado para outro, tal como um
pato (marcha de pato).
A lordose se acentua.
A facies apresenta a expresso mioptica: ptose palpebral e boca de tapir (no
assobia).
CLASSIFICAO
(Disposio de Kffer)
1- Distrofias Musculares
Formas: -Pseudo hipertrfica de Griessinger-Duchnne e de Becker
-Escapulo-umeral de Erb (Tipo cinturas)
-Fascio-escpulo-umeral de Landouzy e Djerine
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- Exame clnico
- Dosagem da creatinofosfoquinase
- Bipsia muscular
---------------------------------------A distrofia muscular de Becker (Peter Emil Becker, mdico alemo),
descrita pela primeira vez na dcada 1950-, uma forma menos grave daquela
descrita por Duchnne, pois seu incio ocorre em geral na adolescncia, o
desenvolvimento mais lento, podendo, alguns pacientes, andar aos 50 anos
porm, queixam-se de dores musculares e cimbras aps exerccios.
A fisioterapia ocupa aqui importante papel, levando o paciente uma vida
normal.
Saliente-se que os filhos de um portador de distrofia muscular, forma de
Becker, nunca sero afetados pela doena, mas todos eles sero portadores
assintomticos dos genes e podero transmitir a doena aos descendentes
masculinos com de 50% de probabilidade.
A me e as irms de um paciente com DMB podero tambm ser portadoras
do gene defeituoso e transmitir aos filhos homens.
FORMA JUVENIL ESCPULO-UMERAL DE ERB.
OU DISTROFIA MUSCULAR DO TIPO CINTURAS
Esta patologia pode ocorrer na infncia, adolescncia e na idade adulta, mas
em geral ocorre na puberdade.
No h preferncia por sexo.
Vrias formas j foram identificadas, da a necessidade em conhecer-se seu
mecanismo de herana.
A marcha da doena lenta e progressiva, com aparentes perodos de melhora
ou de estabilizao Os msculos afetados so aqueles da cintura plvica (quadril e
coxas) atingindo posteriormente a cintura escapular, parte superior dos braos,
bceps, trceps, peitorais mas, curiosamente os deltides so preservados.
Sem maiores conseqncias funcionais, os msculos plvicos podem ser
acometidos.
DISTROFIA FASCIO-ESCPULO-UMERAL DE LANDOUZY E
DJERINE
Reconhece tambm origem gentica, mas sem preferncia por sexo.
Atinge os msculos da face e da cintura escapular (ombros e braos).
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Os casos agudos comeam com febre, dores, mal estar que evoluem
mostrando alteraes cutneas (dermatomiosite) e impotncia muscular
(proximais). O tratamento ser fundamentado nos corticoides.
Prognstico: reservado.
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2- NEUROPATIAS PERIFRICAS
1- SNDROME DE GUILLAIN BARR - STROHL
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Encontramos:
- inflamao e desmielinizao das fibras perifricas (sensitivas e motoras);
- a patologia nos leva a concluso de que o sistema auto-imune gera
anticorpos contrrios s clulas de Schwann, sendo que nos casos mais srios a
desmielinizao to intensa que os axnios subjacentes tambm se degeneram.
A desmielinizao das clulas de Schwann acaba por impedir a conduo dos
impulsos eltricos atravs das vias sensoriais e motoras do sistema perifrico.
- Sndrome de Fisher: oftalmoplegia, ataxia e arreflexia profunda.
Tratamento
1- Cuidados respiratrios
2- Sonda gstrica para alimentao
3- Plasmafrese (uso discutvel)
4- Imunoglobulinas (I.V.) - podem diminuir a ataque imunolgico ao SN.
Este tratamento pode ser utilizado em substituio ao plasmafrese pela facilidade
de sua administrao (no se conhece bem o mecanismo de ao)
5- Movimentao passiva (cinesioterapia)
Prognstico
Na maioria dos casos observa-se a recuperao, entrementes, pode-se, em
casos, observar-se seqelas e bito por insuficincia respiratria.
Se em trs semanas no ocorrer melhora funcional, o prognstico piora.
2- POLINEUROPATIA ALCOLICA
Entre ns a neuropatia mais comum. Comea com alteraes de ordem
sensitiva ou sensitivo-motora que se manifestam por sensaes de formigamento
ou queimadura (parestesia) notadamente na planta dos ps em um ou mais
membros, mas principalmente nos membros inferiores.
Essas sensaes irradiam-se para a perna como uma hiperestesia cutnea e
que pode levar um quadro agudo de paraplegia flcida.
A paraparesia ou paraplegia (por vezes a tetraplegia, mais rara) ao exame
neurolgico demonstra hipo ou arreflexia profunda, p pndulo e a marcha em
estapage (semelhante ao cavalo que ergue a pata deixando o casco pndulo).
No exame da sensibilidade encontramos hipostesia em bota e em luva.
Nos casos mais graves palidez e cianose distal.
Discute-se a patogenia da doena: toxidez? Aquilia gstrica alcolica?
Dficit nutricional (complexo B)?
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Barraquer, Luis Bordas. Neurologia Fundamental. Barcelona: Ed. Toray S.A. 1963 p.55
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5- DOENAS DESMIELINIZANTES
Como o prprio nome diz, trata-se de acometimentos que tm como principal
caracterstica a destruio das bainhas mielnicas e, eventualmente, dos
cilindroeixos.
Atingem todo o encfalo e medula espinhal e no se tem conseguido
classifica-las.
As neurofibras so recobertas por uma bainha de mielina o que facilita a
propagao dos impulsos nervosos com a velocidade e a preciso exigidas.
Recm natos no apresentam total mielinizao de suas fibras nervosas razo
porque mostram incoordenao motora.
Nas doenas de Tay Sachs, Niemann Pick e de Gaucher o desenvolvimento
das bainha mielnicas encontram-se comprometridas, da mesma forma que pode
ocorrer no alcoolismo, no acidente vascular cerebral e nos distrbios auto-imunes
1- ESCLEROSE MLTIPLA, ESCLEROSE EM PLACAS OU
ESCLEROSE DISSEMINADA
J admitiu-se uma srie de causas para seu aparecimento, inclusive, o fator
hereditrio, ainda discutvel.
Estatisticamente tm-se verificado sua maior incidncia no hemisfrio norte e
baixa incidncia nas regies equatoriais.
O incio pode ocorrer em qualquer idade, mas notadamente entre 20 e 40
anos. Quanto a hereditariedade, presume-se haver certa predisposio familiar.
Seus sinais clnicos iniciais podem evidenciar-se atravs de transtornos
motores ou alteraes visuais tipo diplopia ou embaamento da viso. Ainda, os
pacientes podem inicialmente queixarem-se de formigamentos, picadas ou ento
de regies dormentes.
De qualquer modo a maioria dos pacientes referem inicialmente transtornos
motores.
O exame clnico mostra a presena de sinais piramidais (sinal de Babinski e
hiperreflexia profunda), clnus e hipertonia muscular.
Observa-se tambm desde o incio sinais sensitivos (parestesias, dores ou
disestesias (tato) ).
Pode-se no incio da doena observar a necessidade freqente de urinar
sem alteraes do esfnter anal, mas posteriormente poder ocorrer incontinncia
como reteno urinria.
Por final pode-se ainda observar alteraes visuais decorrentes de neurite
ptica,nuseas, vmitos, disartria e, menos frequentemente, hemiparesias e crises
convulsivas. O prognstico da doena sempre reservado.
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7- DOENAS DO CEREBELO
1. DOENA DE FRIEDREICH
(ATAXIA ESPINO CEREBELAR DE FRIEDREICH)
O estudo desta patologia de ordem hereditria foi iniciado por Nicholaus
Friedreich, que em 1863 descreveu esse acometimento em trs famlias e
consistente em uma incoordenao motora, progressiva, diferente da tabes.
Trabalhos outros seguiram-se at que em 1996 Massimo Pandolfo chegou ao
gene causador do mal e ao test especfico para o diagnstico.
SINTOMAS
A patologia em tela mostra, como vimos, caractersticas heredo-familiares e
seu incio observado notadamente na infncia e na adolescncia, tendo-se porm
observado casos aos 2 e aos 25 anos, ocorrendo a maior incidncia entre 6 e 15
anos.
Caracteriza-se pela presena de leses cerebelares e medulares cordonais
posteriores, incluindo-se a via piramidal cruzada e sua seqente sintomatologia.
De qualquer forma, os primeiros sintomas aparecem sob a forma da perda do
equilbrio e da coordenao dos membros (ataxia) e tambm de disartria.
Os sintomas cerebelares podem ser grupados em: distrbios da marcha, como
dos primeiros sinais clnicos a serem evidenciados, h assim uma marcha de tipo
ebrioso com aumento da base de sustentao, mas a queda do p se faz de forma
mais violenta, talonante (marcha talonante pelo acometimento do cordo
posterior). a marcha tabeto-cerebelar.
Observa-se ainda nistagmo, em decorrncia da leso cerebelar e conexes
cerebelo-vestibulares, disartria e hipotonia generalizada.
O acometimento do cordo posterior afetar tambm a sensibilidade
profunda.
Curiosamente observa-se o sinal de Babinski, tpico do acometimento
piramidal.
P cavo e cifoescoliose cervical ou torcica completam o quadro clnico.
Resumindo: inicio da doena ao redor dos 15 anos, associao de sinais
piramidais, cerebelares e cordo posterior da medula com antecedentes familiares,
p cavo e desvio de coluna, fecham o diagnstico.
Ainda pode-se observar miocrdiopatia e diabete mellitus.
Evoluo
piora dos sintomas pode juntar-se ainda a atrofia ptica, com a cegueira
decorrente, e tambm a perda da audio. No h tratamento. Cuidados especiais
podem prolongar a vida do paciente.
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8- DOENAS EXTRA-PIRAMIDAIS
1- DOENA DE PARKINSON PARKINSONISMO
Doena descrita pela primeira vez por James Parkinson em 1917.
Necessrio que se faa uma distino entre doena de Parkinson e
parkinsonismo.
Parkinsonismo compreende um conjunto de sinais e sintomas encontradas nas
diversas formas de acometimento: doena de Parkinson enquanto que no
pakinsonismo encefaltico ou no aterosclertico essas alteraes referem-se a
motricidade, neurovegetativas, psquicas, alteraes musculares, do turgor da pele
etc.
Assim podemos afirmar que a doena de Parkinson a forma mais freqente
do parkinsonismo. Ela reveste-se de um carter degenerativo do sistema nervoso
central, trata-se de uma enfermidade progressiva que acomete pessoas, em geral,
ao redor de 50 anos e no tem nenhuma relao com o sexo.
Mostra tremor constante de repouso com hipertonia e rigidez muscular e
perda dos movimentos automticos.
Observem que o parkinsoniano no balana os membros superiores ao andar,
assim, h perda dos movimentos automticos e instabilidade postural.
A consulta ocorre sempre devido ao tremor constante, a fixidez facial, ou
melhor, ausncia da mmica (fcies fige = fcies congelada dos franceses) e a
instabilidade postural.
Os reflexos profundos e superficiais tornam-se em geral vivos ou exaltados e
a forca muscular diminuda.
Em sntese: os valores clnicos a serem valorizados no diagnstico da doena
de Parkinson so: rigidez e perda da fora muscular, tremor constante e rtmico,
ausncia dos movimentos automticos associados, sialorria, lentido dos
movimentos (bradicinesia), fcies congelada, marcha de pequenos passos, reflexos
vivos e, por final um estado psquico bem alterado onde alterna depresso com
choro as vezes imotivado e estado de excitao.
Como forma do parkinsonismo podemos encontrar o parkinsonismo
encefaltico.
2- COREIA DE SYDENHAM
(DANA DE SAN VITO, CORIA REUMTICA, CORIA MENOR)
COREIA DE HUNTINGTON
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11- EPILEPSIAS
CONSIDERAES GERAIS
Pela sua representatividade, a epilepsia, por suas mltiplas formas clnicas,
constitui-se no s em um problema mdico como tambm social.
Seu conhecimento remonta poca de Hipcrates, Galeno e Csar, o
imperador romano, era um de seus portadores.
partir de Hughlings Jackson e de William Gowers, reconheceu-se afinal
tratar-se de descargas neuronais excessivas, concluindo-se ento pela existncia de
um limiar de excitabilidade partir do qual a crise se desencadeia.
Nem sempre porm possvel, histopatolgicamente, descobrir-se suas
causas como as parasitoses, processos expansivos etc, querendo com isso afirmarse que no h um fator hereditrio determinante , mas sim a aquisio da
predisposio hereditria para a doena.
Por outro lado, h a considerar-se os traumas e as anxias cerebrais inclusive
ocorridos durante o parto.
FISIOPATOLOGIA
Pelo que nos foi perceber acima, a unidade neuro celular tem a capacidade de
emitir descargas, que so captadas pelo eletrencefalograma, mas o fazem de forma
assncrona.
A ritmicidade e a assincronia so suas caractersticas de normalidade.
Quando porm, as descargas tornam-se sncronas e de alto potencial,
estaremos diante de uma crise, cujas caractersticas remontam sua intensidade
alm do local de sua origem.
Surgem ento as formas clnicas das crises: grande mal, pequeno mal,
Bravais-Jackson, uncinadas, mioclnicas, distnicas, versivas, uncinadas
(olfativas), dj vu, afsicas, gustativas, visuais, etc.
Vejamos algumas formas:
1- Crise Grande Mal
Tem o incio sbito, as vezes precedido de um grito (grito epilptico). Ocorre
perda da conscincia e queda. Aps alguns instantes de rigidez e tremor o paciente
entra em violentas contraes tnico-clnicas, podendo ferir-se, morder a lngua,
mostrar intensa sialorria e ocorrer relaxamento de esfncteres.
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OBJETIVAS
Crises tipo grande mal
Motoras
Autnomas
mioclonias
crises Bravais-Jackson
crises versivas
crises distnicas
afasia
espasmos em flexo
distrbios esficterianos
vasomotores
secretrios
pupilares
automatismo verbal
Psicomotoras
oral
mastigatrio
de deglutio
SUBJETIVAS
Sensitivo-sensoriais
smato-sensitiva
crises visuais
auditivas
vertiginosas
olfativas
gustativas
macropsia
emoes micropsia
hiperacusia
hipoacusia
nunca visa (dj vue)
j visto
iluso de distncia
Psquicas
Autnomas
Iluses visuais
auditivas
alegria
tristeza
Alucinaes
angstia
raiva
medo
solido
idias obsessivas
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Ceflicas Cardacas Pulmonares - Abdominais
Generalizadas
Assis, Lus Marques. Simpsio Sobre Epilepsia. S. Paulo: Ayerst. 1962. p.283
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