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Vol.7,n.3,pp.

39-45 (Jun-Ago 2014)

Brazilian Journal of Surgery and Clinical Research - BJSCR

COAGULAO SANGUNEA E HEMOFILIA:


QUALIDADE DE VIDA EM PACIENTES HEMOFLICOS
BLOOD COAGULATION AND HAEMOPHILIA:
QUALITY OF LIFE IN PATIENTS HEMOPHILIACS
EVANDRO VITOR DE ANDRADE1, AMANDA TRINDADE DE OLIVEIRA1, AUGUSTO ZBONIK
MENDES1, CYLIRA BOY DE VASCONCELOS1, JULIO CESAR DE FARIA COUTO2*
1.Acadmicos de Medicina;2.Mdico-Faculdade de Cincias Mdicas de Minas Gerais, Ginecologia e Obstetrcia - PUC de Campinas; Mestrado em
Medicina (Obstetrcia e Ginecologia) UFMG; Ultra-sonografista e Coordenador do Servio de Medicina Fetal da Clnica ECCOS BH; Professor de
Ginecologia e Obstetrcia - IMES.
* IMES Av. Marechal Cndido Rondon 850, Ipatinga Minas Gerais, Brasil. CEP: 35164-314. juliocouto2001@yahoo.com.br
Recebido em 20/06/2014. Aceito para publicao em11/07/2014

RESUMO
A Hemofilia decorre de fatores hereditrios ou adquiridos
que provocam distrbios no processo da coagulao levando a sangramentos anormais. A avaliao do impacto fsico
e psicossocial que esta enfermidade pode acarretar tm
motivado estudos que buscam contribuir com a melhoria
da qualidade de vida dos indivduos acometidos. Este artigo
tem como principal foco a qualidade de vida relacionada
sade dos pacientes hemoflicos com nfase em dados que
comparem a qualidade de vida em diversas faixas etrias.
Foi realizada uma busca eletrnica de publicaes indexadas nas bases de dados PubMed e SciELO utilizando as
expresses; hemofilia e coagulao sangunea, isoladas e em
associao com qualidade de vida. O estudo revelou que a
percepo sobre o quanto a doena afeta a qualidade de
vida apresenta divergncia entre as faixas etrias, sendo
que crianas so mais suscetveis de apresentarem sintomas
depressivos e adolescentes apresentam dificuldades de se
adequarem ao tratamento. Isso se justifica pelas mudanas
nos hbitos de vida de cada gerao e pela falta de conhecimento de amigos e familiares sobre a doena e as limitaes a que esto sujeitas as pessoas afetadas. Entretanto,
muitos hemoflicos possuem uma vida normal e realizam
atividades como qualquer outra pessoa.

PALAVRAS-CHAVE:Coagulao
lia,qualidade de vida.

sangunea,

Hemofi-

ABSTRACT
The Hemophilia results from hereditary or acquired factors
causing disturbances in coagulation leading to abnormal
bleeding. The assessment of physical and psychosocial impact
that this disease can lead have motivated studies that seek to
contribute to improving the quality of life of affected individuals. This article focuses primarily on the quality of life related
to health of hemophiliacs with emphasis on data comparing the
quality of life at different ages life. An electronic search was
conducted of publications indexed in PubMed and SciELO
databases using the keywords; hemophilia and blood, alone
BJSCR

and in combination with quality of life clotting. The study


revealed that the perceptions of how the disease affects the
quality of life diverge between age groups, and children are
more susceptible to present depressive symptoms and adolescents are difficult to adapt to the treatment. This is justified by
changes in living habits of each generation and the lack of
knowledge from friends and family about the disease and the
limitations, which are imposed on the people affected. However, many hemophiliacs have a normal life and perform activities as anyone else.

KEYWORDS:Blood coagulation,hemophilia,quality of life.

1. INTRODUO
A coagulao do sangue caracteriza-se por uma srie
complexa de interaes bioqumicas contnuas que
abrangem a interao de protenas (fatores de coagulao), de clulas (plaquetas) e ons. O processo d origem
a um cogulo irreversvel, cujo principal componente a
fibrina1,2.
Desde 1964, a fisiologia da coagulao do sangue foi
explicada pelo modelo bem sucedido, proposto pelos
estudiosos Macfarlane, Davie e Ratnoff, denominado de
cascata da coagulao, que separava o sistema de coagulao em intrnseco e extrnseco, que direcionavam
para uma via comum, ativando o fator X. Atualmente, a
teoria da coagulao com base em superfcies celulares
compreendida pelas fases de iniciao, amplificao,
propagao e finalizao, o que define o processo que
garante a circulao do sangue na forma1,2.
Distrbios no processo da coagulao interferem na
hemostasia, ocasionando as coagulopatias hereditrias
que so doenas hemorrgicas resultantes da deficincia
ou anormalidade de uma ou mais protenas plasmticas
da coagulao e tm como caracterstica comum a dificuldade de formao de fibrina, resultando em sangramentos anormais. Exemplo disso so as hemofilias3.
As hemofilias so transmitidas geneticamente pelo
cromossomo X, ocasionadas pela deficincia de fatores
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sanguneos. Pelo fator VIII, tem-se a hemofilia A, com


frequncia entre 80% dos casos e pelo fator IX, tem-se a
hemofilia B, com frequncia entre 20% dos casos, resultantes das modificaes nos genes que codificam os referidos fatores, que acomete em maior proporo o sexo
masculino. As manifestaes clnicas do paciente hemoflico so os sangramentos que podem ocorrer em qualquer parte do corpo, mais frequentes no sistema musculoesqueltico1,4,5,6.
Esse estudo justifica-se pela importncia da compreenso, por parte dos futuros profissionais de sade e
interventores, das dificuldades que os pacientes hemoflicos podem enfrentar com relao sua qualidade de vida,
com base em suas atitudes frente a enfermidade, ao sentimento de impotncia diante dos sangramentos, a viso
de no ser uma pessoa normal e de como a atitude da
sociedade e da famlia pode interferir de forma negativa na adaptao do hemoflico em ambientes como escola, trabalho e lazer5.
O objetivo deste estudo foi apresentar uma reviso
bibliogrfica sobre a coagulao do sangue e as doenas
hemoflicas, com nfase na qualidade de vida dos pacientes hemoflicos.

sangue. Seus componentes incluem as plaquetas, os


vasos, as protenas da coagulao do sangue, os anticoagulantes naturais e o sistema de fibrinlise2.
A formao do cogulo de fibrina ocorre por meio de
ativao proteoltica sequencial de pr-enzimas por proteases do plasma, assim, resultando na formao de
trombina, que, por protelise, converte fibrinognio em
fibrina. Tal proposta divide a coagulao em uma via
extrnseca e uma via intrnseca, que convergem em uma
via comum para ativar o fator X. Desencadeando a gerao de trombina e, subsequentemente, formao de
fibrina3,7,8.
Na atualidade, considerada como inadequada, sob o
ponto de vista fisiolgico, a separao do sistema de
coagulao, em intrnseco e extrnseco, tendo em vista
que a diviso no ocorre in vivo. Desse modo, foi desenvolvido um modelo para a hemostasia baseado em
superfcies celulares que substitui o modelo clssico da
cascata da coagulao e enfatiza a interao dos fatores
da coagulao com superfcies celulares especficas 1,2.

2. MATERIAL E MTODOS

A exposio do fator tecidual (FT) na corrente sangunea inicia o processo de coagulao sangunea. O
complexo fator VII ativado/FT (FVIIa/FT) ativa os fatores X e IX, sendo fundamental para iniciar a coagulao9.
Uma srie de estgios ou fases atuam no processo
hemosttico, e no as duas vias (intrnseca e extrnseca).
As quatro fases so: de iniciao, amplificao, propagao e finalizao. Estas quatro fases esto resumidas
no Quadro 1 e compreendem a atual teoria da coagulao1.

O presente estudo umareviso bibliogrfica que utilizou-se dos bancos de dados pubmed.gov e scielo.org.
Foram selecionados artigos nas lnguas inglesa, portuguesa e espanhola, e sem limitao de data de publicao.
De incio foi utilizada a palavra hemofilia, coagulao
sangunea e depois restringindo a qualidade de vida em
hemoflicos, para direcionar a pesquisa.
No pubmed.gov foram encontrados 22375 artigos
com hemophilia e aps restringir o tema para haemophiliaqualityoflife foram encontrados 530 artigos e destes
foram utilizados 10. No scielo.org foram encontrados 78
artigos com hemofilia, sem limitar o tema foram utilizados sete artigos, e aps restringir o tema para hemofilia e
qualidade de vida foram encontrados 10 artigos e destes
foram utilizados seis.
Alm da pesquisa com a palavra hemofilia no scielo.org, foi tambm realizada uma pesquisa com o tema
coagulao sangunea e foram encontrados 36 artigos e
destes foram selecionados trs. Portanto, aps todas as
pesquisas foram utilizados 26 artigos.

3. DESENVOLVIMENTO
Coagulaosangunea e hemophilia
Aspectos gerais da coagulao
O sistema hemosttico constitui mecanismos envolvidos na formao do cogulo de fibrina no stio de leso
endotelial, tendo como objetivo a manuteno da integridade vascular e a preveno da perda excessiva de
BJSCR

Modelo da cascata de coagulao baseado em


superfcies celulares

Quadro 1. Resumo da atual teoria da coagulao baseada em superfcies celulares


FASES DA COAGULAO
Amplificao
Propagao
Finalizao
Iniciao
Endotlio Vascular e
clulas
sanguneas
circulantes
so
perturbados;
Interao
do
FVIIa derivado
do plasma com o
FT.

Trombina
ativa
plaquetas, cofatores
V e VIII, e fator XI
na superfcie das
plaquetas.

Produo
de
grande quantidade
de
trombina,
formao de um
tampo estvel no
stio da leso e
interrupo
da
perda sangunea.

Processo
da
coagulao

limitado para
evitar ocluso
trombtica no
redor das reas
ntegras
dos
vasos.

Fonte:Ferreira et al., 20101.

A fase de iniciao ocorre com a expresso do FT na


superfcie das clulas expostas aos componentes do
sangue no stio da leso7,10.
O FT se liga ao FVII ativando-o, formando o complexo FVIIa/FT, que por sua vez responsvel pela ativao de pequenas quantidades de FIX e FX11,12, 13.
O FXa associado ao seu cofator, FVa, forma um
complexo denominado protrombinase na superfcie da
clula que expressa o FT. O FV alm de ser ativado pelo
FXa pode tambm ser ativado por proteases no coaguOpenly accessible athttp://www.mastereditora.com.br/bjscr

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lantes, resultando em FVa necessrio para o complexo


protrombinase. Esse complexo transforma pequenas
quantidades de protrombina (Fator II) em trombina (Fator IIa), que apesar de ser insuficientes para completar o
processo de formao do cogulo de fibrina, so de fundamental importncia para a fase de amplificao da
coagulao (Figura 1)10,13,14.
Quando h dano vascular, o processo da coagulao
segue para a fase de amplificao, permitindo que plaquetas e FVIII (ligado ao fator de Von Willebrand) entrem em contato com colgeno e outros componentes da
matrix extracelular no stio da leso, onde so parcialmente ativadas, resultando em um tampo plaquetrio
responsvel pela hemostasia primria8,9,14,15.
Neste ponto, trombina em pequenas quantidades pode interagir com as plaquetas e o complexo FVIII/fator
de von Willebrand (FvW). Dessa forma, ocorre a hemostasia secundria, onde inicia-se o processo hemosttico, culminando na formao de fibrina estvel que
consolida o tampo plaquetrio inicial7,11,15.
A trombina formada durante a fase de iniciao ativa
cofatores FV e FVIII na superfcie das plaquetas ativadas. O complexo FVIII/FvW dissociado, permitindo o
FvW mediar a adeso e agregao plaquetrias no stio
da leso. Pequenas quantidades de trombina ativam,
tambm, o FXI na superfcie da plaqueta, durante essa
fase (Figura 1)10,11,12,14.
O recrutamento de um grande nmero de plaquetas
para o stio da leso e a produo dos complexos tenase
e protrombinase na superfcie das plaquetas ativadas
caracterizam a fase de propagao 10.

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O FIXa ativado durante a fase de iniciao liga-se ao


FVIIIa na superfcie das plaquetas formando o complexo
tenase. Uma quantidade adicional de FIXa pode tambm
ser produzida pelo FXIa ligado s plaquetas. O complexo FIXa/FVIIIa na superfcie da plaqueta produz maior
quantidade de FXa, como o FXa no pode se mover efetivamente das clulas que expressam FT para a plaqueta
ativada12, 13.
O FXa rapidamente se associa ao FVa ligado plaqueta durante a fase de amplificao, resultando na formao do complexo protrombinase, este complexo converte grande quantidade de protrombinaem trombina. A
trombina atua na clivagem de fibrinognio em monmeros de fibrina, que se polimerizam para consolidar o
tampo plaquetrio inicial (Figura 1)9.
Aps a formao do cogulo de fibrina sobre a rea
lesada necessrio um processo que limite a coagulao
ao stio da leso, para se evitar a ocluso trombtica do
vaso. Quatro anticoagulantes naturais atuam para controlar a disseminao da ativao da coagulao, o inibidor da via do fator tecidual (TFPI), a protena C (PC),
a protena S (PS), e a antitrombina (AT). Uma protena
secretada pelo endotlio, o TFPI, forma um complexo
quaternrio FT/FVIIa/FXa/TFPI, limitando a coagulao
por inativar os fatores ativados16.
Os outros dois anticoagulantes naturais, as protenas
C e S, possuem capacidade de inativar os cofatores procoagulantesFVa e FVIIIa17.
Outro anticoagulante natural, a antitrombina (AT),
inibe a atividade da trombina e de outras serino proteases, como FIXa, FXa, FXIa e FXIIa18.
Implicaes do novo modelo da coagulao nas
hemofilias
O paciente hemoflico produz quantidades suficientes
de FX para compensar parcialmente a deficincia de
FVIII ou FIX. O FX no torna-se ativo devido a deficincia no complexo FIXa/FVIIIa. O modelo da coagulao baseado em superfcies celulares prope que a hemofilia seja uma deficincia na formao de FXa na
superfcie das plaquetas, tendo como resultado a falta de
produo de trombina na superfcie das mesmas14.
Pacientes com hemofilia possuem as fases de iniciao e de amplificao da coagulao relativamente normais, sendo capazes de formar o tampo plaquetrio
inicial no stio do sangramento. Entretanto, eles no so
capazes de gerar uma quantidade de trombina suficiente
para estabilizar o cogulo de fibrina na superfcie das
plaquetas14.

Figura 1. Representao do modelo da coagulao baseado em superfcies celulares compreendendo as fases de iniciao, amplificao e propagao. Fator tecidual (FT), ativado (a). Traduzido e adaptado de Vine
AK. Recentadvances in haemostasisandthrombosis. Fonte: Vine (2009)
apud Ferreira et al. (2010)9.

BJSCR

Hemofilia
A hemofilia decorre de fatores hereditrios ou adquiridos. Os hereditrios so resultantes de alteraes nos
genes do fator VIII (hemofilia A ou clssica) ou no gene
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fator IX (hemofilia B), que comandam a sntese proteica


necessria formao dos respectivos fatores que participam do processo de coagulao sangunea. Os fatores
adquiridos, em menor frequncia, associados a doenas
autoimunes, cnceres e causas idiopticas, principalmente 19.
Levantamentos baseados na populao mundial
constataram que a prevalncia da Hemofilia A de
1:5000 ao passo que a da hemofilia B de 1:30000, o
que torna a proporo de A para B de 1:4. J em relao
populao brasileira a incidncia se d em 1:10000
nascidos do sexo masculino dos quais 80% so portadores da hemofilia A e 20% portadores da hemofilia B,
essa frequncia no varia muito entre as populaes uma
vez que so balanceadas por perdas de mutaes ao longo de geraes no caso da transmisso hereditria e
no adquirida4.
A gravidade clnica independe do fato de o portador
possuir Hemofilia A ou Hemofilia B, uma vez que elas
no se distinguem clinicamente, mas est diretamente
relacionada ao nvel de atividade dos fatores VIII e IX
presentes no plasma sanguneo. Dessa forma, toma-se
por base a atividade normal, correspondente a 100%
para a classificao dos seguintes nveis: grave 0 a 1%
de atividade normal, moderada de 1 a 5%, e leve de 6 a
24%4, 20.

Figura 2. Representao esquemtica do padro de herana de hemofilia.Fonte:Pio; Oliveira; Rezende, 200921.

Avaliando os aspectos de transmissibilidade gentica


nota-se que a hemofilia uma doena gentica de transmisso recessiva ligada ao cromossomo X. Isso explica
o fato dela se apresentar quase exclusivamente em homens, pois estes possuem apenas um nico alelo para
transcrio dos fatores VIII e IX (XY) ao passo que as
mulheres (XX) possuem dois. Homens com um alelo
mutado apresentaro a doena, enquanto mulheres com
apenas um alelo mutado sero apenas portadoras com
chance de 50% de transmisso descendncia. Elas s
apresentaro a doena em casos raros quanto apresentarem os dois alelos mutados para o gene dos fatores
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correspondentes a seu tipo de doena19,21,22,23.


importante ressaltar que mutaes podem atuar
tanto na fase germinativa quando na embrionria alterando os genes correspondentes e ocasionando a presena da doena mesmo em pessoas que no relatam histria familiar prvia como ocorre em 30% dos casos (Figura 2)19, 21,22 23.
A sintomatologia se apresenta de acordo com a forma
de manifestao. Na forma grave, 50%, dos casos so
comuns as hemartroses, que so hemorragias articulares,
podem desenvolver-se repentinamente durante a noite,
sem ou com dor, prejudicando parcialmente o movimento dos msculos alm de sangramentos cutneos e
intestinais. Na forma moderada, 30%, os sangramentos
aparecem aps pequenos traumas e possui poucos episdios de sangramentos espontneos. Para desencadear
hemorragia na forma leve j so necessrios traumas
intensos, como cirurgias e procedimentos invasivos e
no h presena de sangramentos espontneos, o que
leva essa apresentao da doena ser descoberta tardiamente3,19.
O diagnstico clnico baseia-se na identificao de
pacientes que apresentam histria de hematomas aps
pequenos traumatismos, principalmente nos primeiros
anos de vida; sangramento espontneo, especialmente
em articulaes e tecidos moles e sangramento excessivo
aps trauma ou cirurgia. No entanto, diagnstico definitivo depende da pesquisa do fator para demonstrar deficincia de FVIII ou FIX3,4.
As opes de tratamento da doena tm avanado,
proporcionando segurana transfusional significativa aos
pacientes que precisam de terapia de reposio. O Brasil
dispe dos seguintes tratamentos: concentrados de F
VIII e F IX; Complexo protrombnico (CCP); Concentrado de complexo protrombnico ativado (CCPA) e
Plasma fresco congelado (PFC)3.
A teraputica baseia-se, principalmente, na administrao de fatores retirados do prprio sangue humano ou
fabricados por mtodos de engenharia gentica e est
fundamentada em sua administrao logo aps um sangramento, ou antes, de um procedimento invasivo20.
Em 1977, o Prof. PierMannucci foi o responsvel por
um avano no tratamento ao descobrir que a desmopressina (DDAVP) pode aumentar os nveis do fator VIII, o
que permite sua utilizao no controle de alguns episdios hemorrgicos em hemoflicos leves4.
Uma das dificuldades relaciona-se ao fato dos fatores
possurem uma curta vida til (8 a 12 horasno fator VIII
e cerca de 24 horas no fator IX), no sendo possvel a
manuteno de nveis constantes desses fatores e a outra
questo enfrentada o alto preo da reposio3.
Qualidade de vida de pacientes hemoflicos
Os sistemas de avaliao de qualidade de vida (QV)
envolvem diversas abordagens que incluem aspectos
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fsicos, emocionais, mentais, sociais e ambientais de um


ser humano. A avaliao de QV em hemofilia uma rea
relativamente nova. Estudos de Nunes et al. (2009), vieram a contribuir nos estudos mundiais sobre QV em
hemofilia,considerado uma abordagem pioneira sobre o
assunto no Brasil24.
O objetivo do trabalho de Nunes et al. (2009) foi caracterizar a qualidade de vida de pacientes hemoflicos
em acompanhamento ambulatorial em servio especializado. A coleta de dados foi realizada por meio de entrevistas utilizando-se o WHOQOL-bref e questionrio
adicional com variveis sociodemogrficas e clnico-epidemiolgicas. Foram entrevistados 23 pacientes de
diferentes faixas etrias, a maioria (91,3%) possua hemofilia A5.
A Figura 3 apresenta a avaliao dos adultos, que
representada atravs das sries, a srie 1 (azul escuro)
caracteriza o estado de sade como bom/satisfatrio e a
srie 2 (azul claro) ruim/insatisfeito. Tem-se que 78,5%
dos entrevistados analisaram sua qualidade de vida como
boa e 56,5% estavam satisfeitos com a sade, o que
permite aferir que os hemoflicos adultos no sofrem
muitas intercorrncias da doena, exceto os casos graves
da doena5.
Hemofilia

SATISFAO COM A PRPRIA SADE

QUALIDADE DE VIDA

0,00% 20,00% 40,00% 60,00% 80,00% 100,00%


Srie 1
Srie 2

QUALIDADE DE VIDA

SATISFAO COM A PRPRIA SADE

78,50%
21,50%

56,50%
43,50%

Figura 3. QV geral e satisfao com a prpria sade. Fonte: Elaborao prpriado grfico utilizando dados de Nuneset al., 20095.

A Figura 4, demonstra outras sries de domnios em


mtodos de escores mdios, divididos em cinco itens, os
quais variavam de 0% a 100% com uma margem de erro
de 5%. Os resultados foram superiores a 50% em todos
os domnios, isso evidencia que a maioria dos hemoflicos adultos se adaptou bem e se relaciona adequadamente com a sociedade. Os dados demonstraram que o
domnio psicolgico foi o que recebeu um maior escore
entre os entrevistados (73,6%), o domnio meio ambiente, que inclui o lazer, segurana fsica, oportunidades de
se adquirir novas habilidades foi o de menor pontuao,
que atingiu 59,5%5.
Estudos de Vrabic (2012), com o objetivo de comBJSCR

preender as razes pelas quais o adolescente hemoflico


no adere ao tratamento de hemofilia, atravs de estudo
qualitativo, foi realizado com sete adolescentes, cujos
dados foram coletados por entrevistas semiestruturadas,
demonstrou como o indivduo enfrentava o tratamento e
tambm a satisfao quanto ao aspecto social. O tratamento da doena exige a participao de uma equipe
multidisciplinar, para que se possa alcanar sucesso teraputico6.
DOMNIOMEIO AMBIENTE
DOMNIORELAES SOCIAIS
DOMINIOPSICOLGICO
DOMNIOFSICO
0,00% 20,00% 40,00% 60,00% 80,00% 100,00%
DOMNIOFSICO

DOMINIO
PSICOLGICO

DOMNIO
RELAES

DOMNIOMEIO
AMBIENTE

64,90%

73,60%

70,60%

59,50%

ESCOREMDIO

Figura 4.Escores mdios dos domnios.Fonte: Elaborao prpriado


grfico utilizando dados de Nuneset al.,20095.

A primeira dificuldade enfrentada por essas pessoas


de que ao se tornarem adolescentes eles so obrigados a
assumirem suas responsabilidades com o tratamento, que
muitas vezes demanda-o a deixar de realizar certas atividades, isso faz com que o jovem se perceba diferente e
excludo do restante do grupo, por julgar que os demais
adolescentesconsideram-no diferente, no conta aos
amigos sobre a doena. Outra dificuldade a vivncia
exigida pelo tratamento, em relao ao transporte, a distncia do local onde mora, a falta de dinheiro e a necessidade de faltar o trabalho para realiz-lo6.
Tabela 1. Frequncia de Indivduos Com Sintomas Depressivos nos
Pontos de Corte 13 e 19 do CDI
Pontos de corte 13
Pontos de corte 19
Hemoflicos

Controle

Hemoflicos

Controle

Total

Total

Total

Total

(<)

13

65

100

90

18

90

20

()

35

10

10

10
0
0

To
tal

20

10
0

20

10
0

20

20

0,0083

10
0

0,2436

Fonte: Bahs et al., 2006 25.

Estudos de Bahlset al. (2006)25 com o objetivo de


avaliar, atravs da aplicao do questionrio de autoavaliaoChildrensDepressionInventory (CDI), a presena
de sintomas depressivos, ideao suicida e medo da dor
em crianas e adolescentes com hemofilia, comparando-os com um grupo-controle sem hemofilia, foi realiOpenly accessible athttp://www.mastereditora.com.br/bjscr

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zado com 40 crianas e adolescentes do sexo masculino,


com idades entre 7 e 15 anos, sendo 20 com hemofilia e
20 do grupo-controle25.
Neste estudo, para avaliar qualidade de vida em crianas hemoflicas foi aplicado nos resultados do questionrio o teste no paramtrico de Mann-Whitney, o qual
utilizava uma escala de escores. Nele os escores 13 relataram sintomas brandos de depresso, o escore 19 j
caracterizava sinal moderados ou graves da doena,
conforme demonstrado na tabela 1. Foi reconhecido que
35% das crianas hemoflicas apresentavam sinais
brandos e 10% dessas ainda possuam sinais moderados
ou graves de depresso, entretanto crianas sem hemofilia apresentavam 0% de sintomas em ambas s frequncias25.
Outra caracterstica evidenciou ideao suicida e
medo de sentir dor em uma grande parcela de crianas.
25% das crianas com hemofilia detinham essa idealizao, enquanto somente 10% das crianas sem hemofilia possuam. O medo de sentir dor foi percebido em
85% das crianas hemoflicas, e somente em 5% do
grupo controle como evidenciados na tabela 225.
Tabela 2. Resposta dos Indivduos nos itens 9 e 19 do CDI
Item 9
Item 19
IdeaoSuicida
Medo de Sentir Dor
Hemoflicos
Total

Respostas

Controle
Total
%

Hemoflicos
Total
%

Controle
Total
%

0
1 ou 2

15
5

75
25

18
2

90
10

3
17

15
85

15
5

75
25

Total

20

100

20

100

20
0,0002

20

100

0,2037
p
Fonte:Bahset al., 200625.

Atuao da equipe multidisciplinar na hemofilia


A hemofilia produz intercorrncias, principalmente,
na vida de crianas e adolescentes, e deve ser tratado
como um aspecto fundamental para os profissionais da
sade. Uma abordagem integral deve minimizar essas
expresses e auxiliar no tratamento das pessoas afetadas4.
O mdico de famlia deve auxiliar no s paciente
como toda a sua famlia, procurando, juntamente com
outros profissionais, psiclogos, fisioterapeutas, enfermeiros, do educador fsico e assistente social. O enfermeiro atua no acolhimento e na organizao de fluxo da
unidade de sade, mas tambm responsvel por ensinar
e controlar o programa de dose domiciliar. O fisioterapeuta extremamente importante pela reabilitao fsica
do paciente, ele realiza um programa de proteo das
articulaes e msculos atravs de exerccios especficos
e juntamente com o educador fsico pode incentivar a
prtica de esportes que auxiliam no tratamento, esses
incluem natao, golfe, tnis de mesa, pesca, ciclismo,
dana, frescobol, musculao e tnis4.

BJSCR

O psiclogo essencial pela integrao e aconselhamento familiar, esse profissional acompanhar o paciente nesse novo posicionamento para que as dificuldades
dirias sejam enfrentadas de maneira mais adequada. O
agente comunitrio de sade realiza a entrevista domiciliar, visando a avaliao da situao familiar, tais como
situao socioeconmica, habitacional e profissional4.

4. CONCLUSO
A Hemofilia apresenta uma maior prevalncia em indivduos do sexo masculino, sendo que para a compreenso da patologia fundamental o entendimento do
processo de coagulao sangunea.
A doena traz consequncias biopsicossociais aos
portadores, o que impe a necessidade de incorporar
esses indivduos no ambiente social, atravs do incentivo
ao estudo, esportes, acesso aos servios de sade e insero no mercado de trabalho. O papel da famlia fundamental para que essa insero ocorra. As mes devem
evitar posturas superprotetoras que so reforadas pelo
sentimento de culpa e auxiliar na adaptao do paciente
a sociedade.
O estudo revelou que a percepo sobre o quanto a
hemofilia afeta a qualidade de vida apresenta divergncia entre as faixas etrias, sendo que crianas so mais
sucintas a apresentarem sintomas depressivos e os adolescentes apresentam dificuldades de se adequarem ao
tratamento.
Os fatores que foram apontados como determinantes
de qualidade de vida so as mudanas nos hbitos de
vida de cada gerao e falta de conhecimento de amigos
e familiares sobre a doena e as limitaes as quais esto
sujeitas as pessoas afetadas. A orientao da sociedade a
respeito da doena pode melhorar a qualidade de vida
dos pacientes, integrar os doentes em atividades que
muitas vezes so excludos. Entretanto, muitos hemoflicos possuem uma vida normal e realizam atividades
como qualquer outra pessoa.

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