Doenas da Aorta Torcica

Ricardo Ribeiro Dias

Noedir Antnio Groppo Stolf

Instituto do Corao da Faculdade de Medicina da USP

Introduo

As doenas da aorta apresentam elevada morbimortalidade. Geralmente

o clnico geral ou o cardiologista que se depara com o paciente e deve fazer o

diagnstico, portanto o reconhecimento da doena, atravs do conhecimento do

quadro clnico e de sua histria natural so importantes para a identificao e

tratamento adequado das principais afeces da aorta.

Nos ltimos anos, devido ao desenvolvimento dos mtodos de diagnsticos

complementares, houve aumento da identificao das diversas doenas da aorta,

o que possibilitou maior nmero de diagnsticos in vivo (tais como o hematoma

intramural e as ulceraes de aorta), anteriormente apenas diagnosticadas nas

necropsias.

Durante a vida, a aorta absorve o impacto de 2 a 3 bilhes de batimentos

cardacos enquanto distribui aproximadamente 2 milhes de litros de sangue pelo

corpo.

A aorta torcica dividida em trs segmentos. O segmento inicial ou aorta

ascendente dividido em dois. A poro proximal que se estende da valva artica

juno sinotubular, que compreende os seios de valsalva, que sustenta as

vlvulas da valva artica e de onde originam os stios coronarianos, e a poro

distal, que se estende da juno sinotubular ao arco artico. O arco artico o

segmento mdio, compreendido entre o incio do tronco braquioceflico artria

subclvia esquerda. O segmento distal ou aorta descendente se estende desde a

artria subclvia esquerda at o diafragma (fig.1).

O conhecimento dos valores dos dimetros normais dos diversos

segmentos articos importante para avaliao e conduta das doenas da aorta.

Os dimetros da aorta aumentam com a idade, e variam de acordo com o sexo. O

dimetro da aorta ascendente pode ser calculado pela frmula D(mm) = 31 +

0.16*idade e da descendente pela frmula D(mm) = 21 + 0.16*idade 1,2.

Figura 1. Desenho esquemtico da aorta torcica com os segmentos ascendente

(raiz da aorta e poro tubular), arco e descendente respectivamente ilustradas

como A, B, C, D.
Morfologia da aorta torcica e alteraes decorrente do envelhecimento, da

dilatao aneurismtica e das disseces.

A aorta uma artria elstica composta por trs camadas: a ntima, a

mdia e a adventcia.

A camada interna ou ntima consiste de uma nica camada de clulas

endoteliais sobre uma lmina basal ou lmina elstica interna que separa a ntima

da mdia.

A camada mdia constituda de clulas musculares lisas em matriz de

elastina, colgeno e substncia fundamental mucide dispostas como lamelas

circulares, compondo as fibras elsticas da parede da aorta. As unidades

lamelares (lamelas elsticas concntricas) constituem o arcabouo estrutural da

camada mdia e servem para manter o fluxo de sangue para diante durante a

distole. Durante a sstole, o dimetro das lamelas aumenta, enquanto que na

distole, as fibras elsticas sofrem um rebote elstico projetando para diante o

sangue no interior da aorta 3. A aorta torcica composta de 45 a 56 unidades

lamelares enquanto que a aorta abdominal contm apenas 28 unidades, razo

pela qual a ltima apresenta maior incidncia de dilataes e/ou fenmenos de

ruptura 4. A maior parte da elasticidade e do estiramento tensil da aorta derivada

da camada mdia.

Circundando a mdia, encontra-se a camada adventcia, constituda de

tecido conectivo frouxo com fibroblastos, colgeno, elastina e substncia

fundamental.

O colgeno e a elastina so as principais protenas estruturais da aorta,

sendo o primeiro responsvel pela fora tensil do vaso e a segunda pela sua
capacidade de rebote elstico 5.

A fibrilina, protena que se distribui na matriz extracelular de vrios tecidos,

funciona como arcabouo para depsito de elastina durante a elastognese.

Outras protenas estruturais da matriz extracelular so a laminina, os

glicosaminoglicanos, os proteoglicanos e a fibronectina. Alteraes dessas

protenas tambm esto relacionadas ao aumento do dimetro da aorta.

A manuteno do dimetro externo da aorta funo biomecnica da

adventcia. A perda de clulas musculares lisas da mdia no deve alterar esse

dimetro externo 6.

Durante o envelhecimento normal, ocorre a fragmentao das fibras

elsticas, diminuio das clulas musculares lisas, o colgeno torna-se mais

proeminente e desorganizado, a substncia fundamental amorfa aumenta,

resultando na diminuio das propriedades elsticas da aorta, enfraquecimento da

sua parede e subseqente dilatao 7. Por isso ocorre aumento da incidncia dos

aneurismas de aorta a partir da 6 e 7 dcada de vida.

A formao dos aneurismas decorrente da degenerao das lamelas

elsticas da adventcia. A degradao da elastina se inicia na camada ntima e

mdia. Porm a desorganizao da arquitetura da mdia no implica em perda da

funo biomecnica e dilatao da aorta. A ruptura e a depleo da elastina da

camada mdia j mxima nos estgios iniciais da dilatao da aorta. Ser

somente aps a degradao das lamelas elsticas da adventcia, associadas ao

dano do colgeno local, que ocorrer a formao do aneurisma 5.

As metaloproteinases (famlia de endopetidases produzidas por leuccitos e

clulas musculares lisas na parede da aorta) tm como funo a degradao da

elastina, do colgeno e das outras protenas relacionadas integridade da parede

da aorta. O desbalano entre as metaloproteinases e seus inibidores endgenos

tambm contribuem para a degradao da matriz extracelular da camada mdia,

resultando em perda da integridade estrutural e formao do aneurisma.

Na disseco da aorta a ruptura da ntima da aorta que permite ao

sangue penetrar na parede artica e forar a descontinuidade das camadas

vasculares por extenses variveis. Essa delaminao avana rapidamente ao

longo do tero externo da mdia, mais delgado, possibilitando a ruptura para o

pericrdio ou espaos pleurais assim como fenmenos isqumicos montante e

jusante do orifcio de entrada. Na disseco do tipo A de Stanford os pacientes

so geralmente mais jovens e a degenerao do tecido elstico o achado mais

comum, enquanto que na disseco do tipo B, a leso secundria a

degenerao da mdia pelo uso e desgaste do envelhecimento, acometendo em

geral pacientes mais idosos 8. A ruptura mais freqente na aorta proximal pelo

seu maior dimetro transverso (Lei de Laplace) e porque a aorta descendente tem

camada de sustentao adicional oferecida pela pleura parietal.

Aneurisma de Aorta

Definio

O aneurisma da aorta uma dilatao irreversvel que excede seu dimetro

normal para idade e peso. denominado aneurisma quando o dimetro

transversal da aorta exceder em uma vez e meia o dimetro normal (fig. 2).
 Aneurisma fusiforme aquele em que toda a circunferncia da aorta se

encontra, acometido e dilatado. No aneurisma sacular a dilatao restrita a uma

poro da parede artica, estando o restante da circunferncia normal.

Pseudoaneurisma o termo utilizado quando a dilatao da aorta no envolve a

ntima, o que pode ocorrer nos stios de anastomoses, entre materiais protticos,

aps trauma torcico fechado e em aneurismas micticos.

Os aneurismas so descritos conforme sua localizao anatmica, sendo

os aneurismas da aorta torcica aqueles envolvendo as pores ascendente, arco,

descendente e toraco-abdominal quando se estender para poro abdominal.

Figura 2. A. Angiotomografia de aneurisma da aorta ascendente. B. Fotografia

intra-operatria de aneurisma da aorta ascendente.

Dados epidemiolgicos

Cerca de 50% a 60% dos aneurismas de aorta torcica comprometem a

aorta ascendente, 30% a 40% a descendente, 10% o arco e 10% apresentam

comprometimento da poro toraco-abdominal.

A incidncia dos aneurismas da aorta torcica estimada em 5,9 casos por

100.000 pessoas/ano. A mdia de idade no diagnstico varia de 59 a 69 anos,

com predominncia do sexo masculino de 2:1 a 4:1.

Vrios so os fatores predisponentes para os aneurismas da aorta, tais

como: tabagismo, hipertenso, aterosclerose, desordens genticas (sndrome de

Marfan e Ehlers-Danlos), infecciosa (sfilis) e congnita (valva artica bivalvulada).

A valva artica bivalvulada uma das ms formaes congnitas mais

comuns, com uma prevalncia de 1% a 2%. considerada fator de risco para o

desenvolvimento de dilataes da aorta ascendente, formaes de aneurismas e

disseces da aorta pela associao com alteraes da estrutura da aorta (maior

infiltrao linfoctica e apoptose de clulas musculares lisas). A ocorrncia de

aneurismas foi descrito, podendo variar de 35% a 80% 9.

Histria natural

A histria natural dos aneurismas da aorta torcica (AAT) variada devido

ao amplo espectro de etiologias, a falta de grandes sries de pacientes seguidos e

ao fato de que parte das evidncias disponveis sobre os fatores de risco e a razo

de crescimento derivar de estudos sobre os aneurismas da aorta abdominal

(AAA).

Baseado na lei de Laplace, na qual a tenso superficial aumenta

proporcionalmente ao aumento do dimetro do aneurisma, pressupe-se que

10
quanto maior o aneurisma, maior o risco de ruptura. Szilagyi et al. confirmaram

este achado, na qual os maiores aneurismas apresentavam maior taxa de

expanso. Neste estudo, os autores observaram que em pacientes com AAA

assintomticos, o risco de ruptura e sobrevivncia em seguimento de at 10 anos

dos pacientes no operados, variou conforme o tamanho inicial desses

aneurismas. O risco de ruptura foi de 19,5% para os aneurismas menores que

6cm e de 43% para os maiores de 6cm.

11
Guirguis e Barberem em estudo prospectivo de portadores de AAA

relacionaram o tamanho do aneurisma, a velocidade de expanso e o risco de

ruptura. Observaram que aneurismas com dimetros menores de 4cm

apresentaram expanso de 0,2cm/ano e nos maiores que 4cm expanso variada

de 0,3cm a 0,8cm/ano. A incidncia de ruptura em 6 anos de seguimento para

aneurismas menores de 4cm e de 4cm a 5cm foi respectivamente de 1% e 2%

enquanto que nos aneurismas maiores de 5cm a incidncia de ruptura aproximou-

se dos 20%. Apesar da importante relao do tamanho do aneurisma e suas

12
complicaes, aneurismas pequenos tambm rompem. Darling observou 39%

de ruptura nos aneurismas menores de 6cm de dimetro, que durante evoluo,

no foram operados.
13
Coady et al. observaram comportamento semelhante nos AAT. O

dimetro mdio relacionado ruptura ou disseco foi de 6cm, sendo que os

aneurismas da aorta ascendente e arco romperam ou dissecaram com dimetros

mdios de 6cm e os da aorta descendente ou toraco-abdominal com 7,2cm. Os

pacientes desta srie, portadores de sndrome de Marfan, apresentaram essas

complicaes com dimetros menores que 5cm. A anlise de regresso logstica

revelou um aumento de 4,3 vezes do risco de disseco ou ruptura nos aneurisma

de 6,0cm a 6,9cm de dimetro quando comparados aqueles com 4,0cm a 4,9cm.

 14
Dapunt et al. observaram razo de crescimento maior nos aneurismas

com dimetro maior que 5cm no momento do diagnstico, nos pacientes

tabagistas e naqueles com histria de hipertenso. Experincia esta no

15
compartilhada por Hirose et al. que no observaram esses efeitos do tamanho

sobre a velocidade de crescimento nos AAT.

Manifestaes clnicas
16
Aproximadamente 75% dos aneurismas da aorta so assintomticos e

diagnosticados ao acaso em exames de rotina ou na investigao de outras

doenas.

Quando sintomticos, podem se manifestar como dor torcica, lombar ou

abdominal, com ou sem instabilidade hemodinmica. Nas situaes de ruptura da

aorta poder ou no ocorrer exteriorizao do sangramento; tamponamento

cardaco, hemotrax, hemomediastino, sangramento para o retroperitnio, sinal de

Einstein, hematmese, hemoptise, hemoptoicos. Quando houver o

comprometimento da valva artica com insuficincia valvar o paciente poder

apresentar insuficincia cardaca. Sinais ou sintomas relacionados ao efeito de

massa da dilatao aneurismtica secundria a compresso de estruturas

adjacentes tais como sndrome de veia cava superior, disfagia, insuficincia

respiratria e disfonia tambm podem estar presentes. Poder ocorrer fenmenos

emblicos manifestados como acidente vascular cerebral, infarto do miocrdio,

dos vasos abdominais ou isquemia de membros. A associao com o aneurisma

da aorta abdominal descrita em 10% a 20 % dos pacientes com aneurismas

aterosclerticos da aorta ascendente 17.

Tratamento

Um dos aspectos mais importantes no manuseio dos pacientes com

aneurisma da aorta a determinao do momento ideal para a indicao do

tratamento cirrgico.

O tratamento clnico visa preveno do crescimento do aneurisma e suas

complicaes de ruptura e disseco.

O tratamento medicamentoso objetiva o rigoroso controle da presso

arterial, da freqncia cardaca, do perfil lipdico, alm da suspenso, quando for o

caso, do tabagismo. Os beta bloqueadores ocasionam uma diminuio da dP/dt e

controle pressrico. No Instituto do Corao da Faculdade de Medicina da USP

(InCor-HCFMUSP), utiliza-se de rotina em todos os pacientes com aneurismas de

aorta, salvo nos casos de contra-indicaes, objetivando uma freqncia cardaca

de 60bpm e presso arterial sistlica de 120mmHg.

Outros frmacos, tais como os inibidores de enzima de converso e as

estatinas possuem efeito protetor na fisiopatologia dos aneurismas de aorta por

reduzir o estresse oxidativo 18,19.

Os pacientes com aneurismas de aorta devem evitar realizar exerccios

isomtricos e levantamento de peso, pois ocasionam aumento da presso

intratorcica e da presso arterial. Exerccios aerbicos (caminhadas e bicicleta)

geralmente so seguros, no entanto deve ser avaliada a resposta da curva

pressrica durante o exerccio, evitando elevaes acima de 180mmHg 20.

A moderna cirurgia para a correo do aneurisma de aorta profiltica,

algumas vezes teraputica e raramente paliativa. A razo de ser profiltica evitar

a ruptura da aorta com suas conseqncias. Independentemente da localizao,

fator etiolgico e sintomas, a evoluo de todos os aneurismas ser a ruptura ou a

disseco da aorta. Portanto, a deciso de quando o paciente deve ou no ser

encaminhado ao tratamento cirrgico profiltico leva em considerao o risco de

ruptura associado s comorbidades e etiologia do aneurisma.

Quando o paciente apresentar sintomas relacionados ao aneurisma a

cirurgia justificada em bases teraputicas, especialmente porque o risco de

ruptura maior, independentemente do dimetro ou da localizao. Entretanto

ainda existe controvrsia para os pacientes assintomticos.

A primeira descrio da troca da aorta ascendente utilizando um enxerto

artico foi realizada por Cooley e DeBakey in 1956.

Os aneurismas da aorta torcica assintomticos devem ser encaminhados

para o tratamento cirrgico quando o seu dimetro exceder os 5cm, pela baixa

mortalidade do procedimento (menor de 2%), associada ao risco de ruptura com

21-23 24
dimetros maiores de 5cm . Svensson et al. mostraram que 12% dos seus

pacientes com aneurismas de aorta apresentaram ruptura com dimetros menores

de 5cm.

No InCor-HCFMUSP os aneurismas da aorta ascendente so operados

quando apresentam dimetro maior que 5,5cm, seja pelo aumento do risco de

ruptura que ocorre entre 5,5cm e 6cm (aumento abrupto de 30%) ou pela pior

sobrevida que apresentam em 5 anos quando maiores que 6cm (reduo na

expectativa de vida de 20% a 40%). Na ectasia anulo-artica, com ou sem

insuficincia artica associada, a possibilidade de correo da dilatao da aorta

associada a preservao da valva artica, permite que esse procedimento seja

indicado mais precocemente, com dimetro de 5cm. Nas situaes de valva

artica bivalvulada, a substituio da aorta ascendente deve ser feita quando esta

atingir 5cm, assim como nos aneurismas saculares, pelos mesmos motivos de

complicaes. Em procedimentos associados, aorta ascendente com dimetro

maior ou igual a 4,5cm tambm deve ser substituda. Os aneurismas do arco

artico, pela morbidade neurolgica do procedimento, so operados com dimetro

a partir de 6cm. Os aneurismas da aorta descendente ou toracoabdominais, pela

complexidade, pelos riscos de isquemia medular e esplncnica, so operados

quando maiores que 6,5cm de dimetro. O advento das prteses endovasculares

permitiu, para leses especficas, o tratamento com dimetros menores, pela

menor invasividade e risco do procedimento 25.

Pacientes portadores de sndrome de Marfan ou Ehler-Danlos tm

indicao com dimetros menores, entre 4,5cm e 5cm, pois em funo das

alteraes do tecido conectivo, apresentam risco aumentado de complicao

(disseco ou ruptura) com dimetros menores 21-23.

Alm do tamanho, a velocidade de crescimento transversal do aneurisma

maior que 0,5cm/6meses ou 1cm/ano motivo de indicao de tratamento

21
cirrgico nos pacientes assintomticos pelo risco de ruptura .

Alguns cuidados pr-operatrios devem ser observados nos pacientes com

aneurisma de aorta. Cerca de 1/3 dos pacientes apresentam doena pulmonar

obstrutiva crnica, portanto a espirometria e a gasometria arterial devem ser

solicitadas para extratificao e tratamento adequado dos mesmos. Ultra-som

doppler de cartidas deve ser solicitado nos pacientes acima de 65 anos.

Disseco de aorta

Definio

A disseco da aorta um evento patolgico agudo, caracterizado pela

delaminao da camada mdia, a partir de uma ruptura da ntima, criao de uma

falsa luz por onde o sangue corre paralelamente luz verdadeira por extenso

variada. A ruptura da camada ntima ocorre principalmente nos pontos de fixao

do vaso onde a tenso superficial maior, isto , na juno sinotubular e no stmo

da aorta (fig. 3).

Figura 3. A. Fotografia de microscopia ptica corada com HE de aorta dissecada,

onde possvel identificar a camada mdia delaminada. B. Fotografia de

angiorressonncia de aorta dissecada. C. Fotografia intra-operatria onde

identifica-se a aorta ascendente delaminada.

Classificaes

O tempo de incio do evento da disseco determina sua classificao em

aguda ou crnica. Quando o incio do evento menor que duas semanas define-
se como disseco aguda, processos mais tardios, como disseco crnica.

Classificaes levando em considerao o segmento da aorta acometido

26
tambm foram propostas (fig. 4). A primeira foi proposta por DeBakey et al. .A

disseco do tipo I quando houver acometimento da aorta ascendente com a

delaminao estendendo-se pelo arco artico e aorta descendente por extenses

variadas. Ser do tipo II quando a delaminao se restringir a aorta ascendente e

do tipo III quando a delaminao se estender a partir da artria subclvia esquerda

em direo ao diafragma (IIIa) ou at o abdome (IIIb). Outra conhecida

27
classificao foi descrita por Daily et al. que define como Stanford tipo A quando

ocorrer o comprometimento da aorta ascendente e Stanford tipo B quando o

acometimento for a partir da artria subclvia esquerda. Quando a delaminao

acometer o arco artico, sem o comprometimento da aorta ascendente, classifica-

26
se como Stanford tipo B, diferentemente do que se fazia anteriormente .
Figura 4. Classificao das disseces da aorta proposta por DeBakey e Daily.

Tipo I ou Stanford tipo A - Delaminao da aorta ascendente que se estende por

extenso variada da aorta descendente. Tipo II ou Stanford tipo A - Delaminao

da aorta ascendente que se restringe aorta ascendente. Tipo III ou Stanford tipo

B - Delaminao da aorta descendente que se estende por extenso variada. IIIa -

se for restrita a aorta descendente torcica e IIIb - se estender at a aorta

abdominal.

O reconhecimento dessas classificaes necessrio, pois ser importante

no tratamento a ser empregado, em funo da diferena de comportamento da

molstia conforme sua localizao e tempo do acometimento.

Histria Natural

A evoluo clnica dos pacientes varia conforme a localizao do segmento

delaminado e se o processo agudo ou crnico. As disseces proximais

(Stanford tipo A) apresentam risco de ruptura seguido de bito de 1% a 2% por

hora nas primeiras 24-48hs e ao final de 14 dias mortalidade varivel de 60% a

90%. As disseces distais (Stanford tipo B) apresentam na fase aguda

mortalidade de 10%. As disseces crnicas, sejam proximais ou distais,

apresentam comportamento semelhante aos dos aneurismas de aorta 28.

Manifestaes clnicas

A maioria dos pacientes portadores de disseco aguda da aorta apresenta

dor intensa, de incio sbito, de carter migratrio e geralmente descrita como

sensao de rasgamento ou pontada. A localizao inicial da dor sugere o local do

incio da disseco. Nas disseces proximais, a dor comea no precrdio, irradia-

se para pescoo, braos, mandbula antes de migrar para as costas, regio lombar

ou membros inferiores. Nas disseces distais, preferencialmente referida como

dor nas costas, irradiada para dorso, abdome ou membros inferiores. Difere da

isquemia miocrdica pela infreqente associao com nusea e vmitos, pela

29-31
intensidade crescente e possvel isquemia de territrios adjacentes .

O acometimento das artrias emergentes da aorta ocorre em

aproximadamente 30% dos pacientes com disseco da aorta. O prejuzo da

perfuso coronariana caracterizando angina pode ocorrer em at 3% dos

pacientes; o comprometimento dos vasos do arco artico resultando em agitao

psicomotora, perda da conscincia e acidente vascular cerebral pode acometer

at 7% dos pacientes; o dficit motor em membros inferiores secundrios

isquemia medular em 1% a 2,5% dos pacientes; a insuficincia renal est presente

em 6% a 8% dos pacientes; a angina abdominal por isquemia mesentrica em

1,5% e a isquemia de membros inferiores por prejuzo da perfuso ilaco-femoral

em 13% dos pacientes 29-31.

O comprometimento da valva artica ocorre em torno de dois teros dos

pacientes com disseco proximal, sendo que, em mais da metade dos casos, a

insuficincia valvar importante e acompanhada de dispnia, pela insuficincia

cardaca secundria a regurgitao artica 29-31.

O tamponamento cardaco, um dos principais responsveis pela

instabilidade hemodinmica desses pacientes com comprometimento proximal da

aorta, pode estar presente entre 20% e 40% dos casos, variando conforme a

brevidade do diagnstico e encaminhamento do paciente para a correo

cirrgica. Pode tambm ocorrer ruptura da aorta descendente ou abdominal

manifestada atravs de hemotrax, hemoperitnio ou sangramento para o

retroperitneo 29-31.

Diagnstico

Nas disseces da aorta h a necessidade do diagnstico preciso e

imediato, porm, to importante quanto o diagnstico identificao do

segmento ou segmentos da aorta que esto comprometidos, pela diferena de

conduta teraputica a ser tomada na fase aguda da doena.

As informaes relevantes que auxiliam na conduta teraputica so a

extenso da disseco, a identificao dos stios de entrada e reentrada, de

trombo na falsa luz do vaso, do envolvimento dos ramos articos, da presena e

quantificao da insuficincia artica, do derrame pericrdico e do envolvimento

dos stios coronarianos. Portanto, em funo do relatado, no existe um nico

exame que possa fornecer todas essas informaes.

Ecocardiograma transesofgico apresenta elevada sensibilidade e

especificidade para a identificao e classificao da disseco da aorta. exame

de fcil acesso, rpido de ser realizado alm de permitir a precisa avaliao da

valva artica, do derrame pericrdico e da funo ventricular. Entre as suas

limitaes possvel citar alguns pontos cegos para a avaliao da aorta torcica

e o fato de ser observador dependente.

A angiotomografia de aorta seria o outro exame a ser realizado na

avaliao dos casos agudos pela sua sensibilidade, especificidade e velocidade

de realizao.

Tratamento

As disseces agudas proximais (tipo I e II de DeBakey ou Stanford tipo A)

devero sempre ser encaminhadas para cirurgia o mais precocemente possvel

pela sua agressiva histria natural. J as disseces distais (tipo III de DeBakey

ou Stanford tipo B) em funo da evoluo mais benigna devem ser mantidas em

tratamento medicamentoso, a no ser quando associadas s suas complicaes

de ruptura, isquemia visceral, medular ou de membros inferiores.

Quando a disseco da aorta for crnica, as indicaes do tratamento

cirrgico sero as mesmas das utilizadas para os aneurismas da aorta. Vale

ressaltar que as dilataes secundrias a disseco da aorta apresentam ruptura

com dimetros menores que aquelas secundrias ao aneurisma verdadeiro da

aorta.
Variantes das disseces da aorta torcica (disseces atpicas da aorta)

lceras aterosclerticas penetrantes (fig. 5A)

32
Descritas pela primeira vez por Shennan em 1934 , as lceras

aterosclerticas penetrantes (UAP) caracterizam-se por apresentarem placas

ateromatosas que ulceram e desorganizam a lmina elstica interna, penetrando

profundamente por meio da ntima at a camada mdia da aorta.

Essas placas podem provocar disseco localizada intramedial, associada o grau

varivel de hematoma na parede da aorta, podendo se estender at a adventcia

formando pseudoaneurismas, ou podem romper nas cavidades torcicas,

33
mediastino e abdome . Geralmente acometem a aorta descendente. Esto

presentes em pacientes com doena aterosclertica avanada, preferencialmente

em hipertensos, diabticos, dislipidemicos, na sexta a oitava dcada de vida, no

possuindo predileo por sexo.

Hematoma intramural (fig. 5B)

34
Descrito pela primeira vez por Krukenberg em 1920 , o hematoma

intramural da aorta (HIM) uma doena artica aguda causada por sangramento

na parede do vaso (nos vasavasorum da adventcia do vaso), porm

diferentemente da disseco aguda clssica no existe o comprometimento da

camada ntima do vaso.

O hematoma intramural (HIM) supostamente se inicia pela ruptura dos

vasavasorum formando hematoma na camada mdia da aorta. Pode ocorrer

espontaneamente em pacientes hipertensos, associado UAP ou aps

traumatismos torcicos no penetrantes.

Figura 5. A. Angiotomografia de UAP em aorta descendente. B. Angiotomografia

de HIM comprometendo toda a aorta descendente.

Manifestaes clnicas (propostas por Coady, Rizzo e Elefteriades 35)

A maioria dos pacientes apresentam dores lancinantes no precrdio ou nas

costas, de incio sbito podendo apresentar caractersticas migratrias

(principalmente no HIM). No costuma haver associao com eventos isqumicos

(diferente do que ocorre nas disseces clssicas).

Os pacientes com disseco tipo B, UAP e HIM (idade mdia

respectivamente de 69,9; 73,9 e 74 anos) so mais idosos que aqueles portadores

de disseco do tipo A (mdia de 56,5 anos) (p=0,0001).

Ocorre concomitncia com o aneurisma de aorta abdominal em 42% das

UAP e 29% dos HIM.

Localizam-se preferencialmente na aorta torcica descendente, sendo a

UAP em 89,5% das vezes e o HIM em 70,5%, em funo da associao com a

doena aterosclertica.

A incidncia de ruptura na fase aguda da UAP foi de 42% e no HIM de 35%.

Com exceo de um paciente, todos os acometimentos da aorta ascendente

evoluram ruptura durante a fase aguda.

A histria natural dos HIM (com ou sem associao a UAP) pode resultar na

progresso para a delaminao ou ruptura do vaso, ou na regresso com

desaparecimento da leso (menos freqente).

Tratamento

Os pacientes portadores de disseco atpica da aorta torcica requerem

tratamento semelhana dos portadores das disseces clssicas da aorta.

Sndrome de Marfan

Definio

uma doena gentica autossmica dominante de penetrncia varivel

que afeta o gene da fibrilina, localizado no brao longo do cromossomo 15 36.

Dados epidemiolgicos

A prevalncia na populao americana de 4 a 6 por 100.000 habitantes,

37
sem predileo por sexo ou grupos tnicos . Mais de 100 mutaes genticas do

gene da fibrilina j foram descritos e relacionados a sndrome em questo. Em

aproximadamente 30% dos casos, a ocorrncia espordica, sem relao

familiar, representando novas mutaes dominantes.

Manifestaes clnicas

A sndrome de Marfan foi descrito pelo pediatra francs Antoine Marfan em

1896 em uma menina de 5 anos de idade.

 As principais manifestaes clnicas desta sndrome ocorrem nos sistemas

msculo esqueltico, cardiovascular e ocular (tabela 1). A morte em geral decorre

de complicaes cardiovasculares .

O diagnstico diferencial deve ser feito com a ectopia do cristalino,

aracnodactilia congnita (sndrome de Beals), prolapso mitral familiar com

aneurisma de aorta ascendente familiar e a sndrome de Stickler (artro-

oftalmopatia hereditria). Algumas destas entidades so tambm decorrentes da

mutao do gene da fibrilina.

Manifestaes sseas 38:

A dolicoestenomelia. Consiste na reduo da razo do segmento superior

para o inferior (menor que 0,85 em caucasianos e menor que 0,78 para a

ascendncia africana) ou na razo do comprimento dos braos para a altura maior

que 1,05. A aracnodactilia (sinal do punho e do polegar), a deformidade da parede

torcica anterior (pectus escavatum ou carinatum) e a escoliose tambm so

sinais freqentes. Ocorre ainda reduo da extenso dos cotovelos (menor que

170), p plano, protuso acetabular, alteraes da face como dolicocefalia,

hipoplasia malar, abbada palatina alta com dentes aglomerados, retrognatismo e

enoftalmia.

Manifestaes Oculares 37,38:

A ectopia do cristalino o achado mais freqente (60%). A crnea

achatada, o maior comprimento axial do globo ocular e a hipoplasia da ris so

manifestaes clnicas primrias da sndrome. A miopia, a ambliopia, o glaucoma,

a catarata e o descolamento de retina tambm so achados comuns.

Manifestaes Cardiovasculares 37,38:

 As anomalias cardiovasculares estruturais ocorrem em mais de 80% dos

pacientes com Marfan. Podem estar presentes isoladamente ou no, envolvendo

principalmente a aorta e as valvas artica e mitral. As manifestaes mais comuns

incluem a dilatao da aorta ascendente (envolvendo a regio dos seios de

valsalva), a regurgitao artica, a disseco da aorta e o prolapso da valva mitral

com ou sem regurgitao mitral. A prevalncia das manifestaes

cardiovasculares varia com a idade. Na criana, o prolapso da valva mitral e a

regurgitao mitral grave so as manifestaes mais comuns. Em adultos,

predominam a dilatao da poro proximal da aorta ascendente, a regurgitao

artica e a disseco.
39
Em 1972, Murdoch e al. demonstraram a precoce mortalidade dos

portadores da sndrome de Marfan, entre a terceira e a quarta dcadas de vida. A

principal causa de morte foi cardiovascular em 93% dos casos, sendo na grande

maioria das vezes secundria a disseco e ruptura da aorta. As manifestaes

clnicas podem ser silenciosas existindo correlao do risco de disseco com o

dimetro da aorta, sendo considerado crtico os valores acima de 5 cm.

Manifestaes de outros sistemas 40,41:

O pneumotrax espontneo ocorre em 5% dos indivduos com Marfan.

Podem ser encontradas bolhas nos pices dos pulmes desses pacientes. Podem

ocorrer alteraes na pele e tegumento com presena de estrias atrficas, hrnias

recorrentes ou incisionais. Por fim a ectasia dural lombossacra, presente em mais

de 40% dos pacientes com sndrome de Marfan, pode ser responsvel por dores

persistentes na regio lombar inferior.

Diagnstico
 O diagnstico clnico, realizado quando o paciente apresenta

antecedentes familiares de parente de 1o grau acometido pela doena e pelo

menos dois dos sistemas acometidos. Se o antecedente familiar for negativo, o

paciente deve apresentar manifestaes esquelticas e pelo menos dois sistemas

acometidos 42.

Tratamento

Nos pacientes com sndrome de Marfan deve-se utilizar o beta bloqueador

com a finalidade de diminuir a DP/DT e consequentemente a progresso da

dilatao artica, objetivando freqncia cardaca de 60bpm. Utilizando o

propanolol observaram-se diferenas na razo de crescimento artico dos

pacientes tratados (dimetro artico medido dividido pelo esperado) tendo sido de

0,023 no grupo tratado versus 0,084 no grupo controle 43.

Doena inflamatria da aorta

Definio

A presena de clulas inflamatrias nas camadas mdia ou adventcia da

aorta indicativo de aortite. Macroscopicamente a doena inflamatria da aorta

caracterizada por um espessamento da parede do vaso que pode variar desde

infiltrado edematoso na fase aguda at cicatriz fibrosa nos estadios mais

avanados. Embora de origem desconhecida, acredita-se na relao com doena

auto-imune.

As doenas inflamatrias da aorta compem amplo espectro de alteraes

histolgicas. A mais comum das doenas inflamatrias a doena de Takayasu.

Tambm faz parte desse grupo a arterite de clulas gigantes (aortite

granulomatosa), a aortite reumtica, a doena de Behcet, a espondilite

anquilosante entre outras.

Doena de Takayasu

A doena foi descrita em 1908 por Makito Takayasu, um oftamologista

japons, em paciente com shunts artrio-venosos na retina.

A arterite de Takayasu (AT) uma doena rara, de etiologia desconhecida,

que afeta a aorta e seus principais ramos, causando leses aneurismticas e

estenticas.

As mulheres so afetadas em 80 a 90% dos casos, principalmente entre 10

e 40 anos de idade. A inflamao pode estar restrita aorta torcica ou abdominal

e na progresso da doena comum o aparecimento de leses em todos os

vasos da base, variando desde leses localizadas at estenoses segmentares

extensas. A aorta abdominal e artrias pulmonares esto envolvidas em at 50%

dos pacientes. O grau de atividade da doena varia com o tempo, com aparentes

exacerbaes e redues ou remisses na intensidade do processo inflamatrio.

Classificao anatmica

Tipo I: Comprometimento do arco artico. Descrito por Shimizu em 1951

como doena caracterizada por isquemia cerebral, distrbios visuais e reduo do

fluxo sangneo nas extremidades superiores do corpo.

Tipo II: Comprometimento toracoabdominal. Descrito por Kimoto em 1979

como coartao atpica da aorta toracoabdominal associada hipertenso arterial

(freqentemente de origem renovascular) e isquemia mesentrica.

Tipo III: Comprometimento difuso. Descrito por Inada em 1965 como

comprometimento difuso da aorta e principais ramos.

 Tipo IV: Comprometimento da artria pulmonar. Descrito por Oota em 1940

e complementado por Lupi-Herrera em 1977 como hemoptise ou hipertenso

pulmonar secundria a estenose e inflamao do tronco e ramos principais da

artria pulmonar.

Tipo V: Aneurismtico. Descrito por Ueno em 1967 como aneurisma difuso

da aorta e de seus ramos principais.

Morfologia

As aortas dos pacientes com arterite de Takayasu apresentam paredes

espessadas, a ntima aumentada por fibrose, degenerao da camada mdia com

perda de clulas musculares lisas e tecido elstico, hemorragia, proliferao da

vasavasorum e espessamento da adventcia. A fase aguda da doena

caracterizada por infiltrado de clulas inflamatrias entre elas linfcitos, histicitos,

clulas gigantes, plasmcitos e polimorfonucleares. O padro histolgico da

vasavasorum o infiltrado perivascular de clulas mononucleares resultando no

tpico aspecto de casca de cebola. Na fase crnica, ocorre a obliterao desses

vasos com formao de densa fibrose local. O acometimento de todas as

camadas da aorta ocorre sobre extenses variadas, podendo acometer toda aorta

ou segmentos espaados por aorta sem doena. Pode-se ainda observar sobre a

cicatriz antiga, reas novas com doena ativa caracterizando o carter progressivo

da doena. Quando predominar a necrose, haver tendncia evoluo para a

formao de aneurismas. Quando predominar o componente proliferativo da

ntima a doena oclusiva da aorta e de seus ramos ser mais freqente.

Manifestaes clnicas

A apresentao clnica caracteriza-se por uma fase aguda com sintomas

constitucionais, seguido por meses at anos quando os sintomas sero

decorrentes da fibrose e/ou ocluso vascular (fase crnica).

O diagnstico de doena de Takayasu deve ser suspeitado principalmente

quando mulheres jovens apresentarem sinais de doena oclusiva, principalmente

com ausncia de pulso carotdeo, subclvio, braquial ou radial e histria de febre

recente de origem desconhecida.

Ishikawa 44 props critrios diagnsticos para a doena aguda:

A paciente freqentemente tem menos que 40 anos de idade.

Presena de doena em artria subclvia direita ou esquerda.

Presena de quatro ou mais critrios menores: elevada taxa de

sedimentao eritrocitria, hipertenso, insuficincia artica, ectasia nulo-artica,

leso da artria pulmonar, da cartida comum esquerda, do tronco

braquioceflico, da aorta descendente ou abdominal. Se ambas as artrias

subclvias estiverem comprometidas, somente dois critrios menores sero

necessrios para o diagnstico.

Tratamento

O tratamento clnico da fase aguda com corticoterapia isolada pode ser

45
eficiente para o alvio dos sintomas sistmicos em mais de 75% dos pacientes .
46
Kerr et al. conseguiram resoluo da fase aguda em 80% de seus pacientes

com a associao de ciclosfofamida ou metotrexate a corticoterapia. A dose de

esteride recomendada por de 1mg/kg/dia, dose mxima de 60mg por 1 ms,

sendo titulada gradualmente de acordo com a resposta clnica at por 2 anos com

a dose de manuteno. A associao do metotrexate com a prednisona durante o

perodo de 2 anos tem sido sugerido na dose de 0,3mg/kg/semana (dose mxima

no deve exceder 15mg/semana).

A indicao cirrgica preconizada na presena de hipertenso

renovascular, isquemia cerebral, coronria ou claudicao importante.

O tratamento da doena oclusiva pode ser feito com enxerto interposto, por

derivaes extra-anatmicas ou atravs da abordagem endovascular com

angioplastia. A recidiva da doena com reestenoses ou dilataes no pequena.

Diagnstico nas doenas da aorta

O diagnstico das doenas da aorta quando no associado s suas

complicaes de ruptura ou disseco, na maioria das vezes, achado ocasional

de exame de rotina para investigao de outras doenas. Somente o aneurisma

da aorta abdominal pode ser identificado secundariamente ao exame fsico do

paciente.

Historicamente o mtodo clssico no estudo das doenas da aorta foi a

arteriografia. Em funo da invasividade do mtodo, das suas limitaes e de seus

efeitos adversos, a angiografia hoje um exame pouco utilizado.

A ecocardiografia, a tomografia e a ressonncia magntica constituem

modalidades no invasivas eficientes e comumente disponveis para o estudo da

aorta.

Eletrocardiograma.

As doenas da aorta no apresentam achados eletrocardiogrficas

especficos, sendo as alteraes encontradas relacionadas a doenas sistmicas

ou secundrias alteraes impostas pela doena de base.

Radiografia de trax

O exame radiolgico do trax alterado geralmente o primeiro indcio da

doena da aorta. Na projeo pstero-anterior a dilatao da aorta produz um

contorno convexo no mediastino superior direita ou esquerda respectivamente

quando houver dilatao no segmento ascendente ou descendente da aorta

torcica (fig. 6). Na projeo lateral existe perda do espao areo retroesternal. No

entanto nos casos de pequenas dilataes a imagem da aorta pode ficar

obscurecida pela silueta cardaca no sendo evidente a radiografia simples do

trax.

Figura 6. A. Radiografia de trax em PA com dilatao da aorta ascendente. B.

Radiografia de trax em PA com dilatao da aorta descendente.

Aortografia

Historicamente proposto por Seldinger em 1953, esse mtodo de

visualizao direta da aorta foi, at a pouco, considerado como a melhor forma

para o diagnstico das doenas da aorta. capaz de mapear toda aorta e, atravs

de imagem bidimensional, caracterizar tridimensionalmente toda a aorta,

fornecendo informaes precisas sobre os seus ramos, orifcios de entrada e

reentradas, locais de ruptura, ulceraes e pseudo-aneurismas. O maior benefcio

da aortografia determinar a relao do aneurisma com os vasos do arco. A

aortografia tambm permite diagnosticar a insuficincia artica e a alterao

ceflica do stio coronariano. indicada nos pacientes com idade acima de 40

anos para afastar doena coronariana concomitante. Suas limitaes se devem ao

fato de proporcionar somente avaliao endovascular, no possibilitando a

identificao de trombos ou do estado da parede da aorta.

Atualmente retorna como mtodo de imagem de grande relevncia pela

possibilidade do tratamento endovascular das doenas da aorta e seus ramos (fig.

7).

mtodo invasivo que pode apresentar complicaes relacionadas ao uso

dos cateteres, ao uso do contraste (reaes alrgicas e insuficincia renal) e

complicaes neurolgicas como o acidente vascular cerebral, convulso,

paraplegia entre outras 47.

Figura 7. Aortografia ilustrando grande UAP em aorta descendente.

Ecocardiografia transesofgica (TEE)

A ecocardiografia fornece avaliao completa em relao s funes

sistlica e diastlica dos ventrculos esquerdo e direito, ao funcionamento das

valvas cardacas, a espessura de parede do msculo cardaco, a avaliao de

isquemia regional e presena de derrame pericrdico. A visualizao da aorta

apresenta limitaes principalmente na poro distal da aorta ascendente e na

transio arco artico - aorta descendente pelo distanciamento dessas pores da

aorta em relao ao esfago (localizao do transdutor) e pela interposio de

estruturas como o brnquio fonte direito.

A sua grande vantagem se deve ao fato de ser mtodo de aquisio de

imagem porttil, permitindo ser trazido beira do leito para a rpida realizao do
48
diagnstico, o que particularmente importante nas afeces agudas da aorta .
Tomografia computadorizada (CT)

Mtodo diagnstico no invasivo, cuja formao de imagem depende da

atenuao radiogrfica dos tecidos e dos meios de contraste para a visualizao

da imagem. Apresenta grande disponibilidade no nosso meio, de rpida

execuo e possibilita imagens de reconstruo tridimensional com alta definio.

capaz de fornecer informaes sobre as estruturas adjacentes aorta, a

espessura da parede ventricular, a presena de calcificao de coronrias, de

derrame pericrdico e suas alteraes, das dimenses da aorta, sua extenso

comprometida, sobre a presena de trombos, as caractersticas da parede da

aorta, suas delaminaes, hematomas, ulceraes, as principais ramificaes e

suas ocluses. As desvantagens da utilizao desse mtodo se relacionam a

possibilidade de alergia ao contraste necessrio e a insuficincia renal 47.

Ressonncia magntica (RM)

Mtodo diagnstico cujas imagens baseiam-se na concentrao do

hidrognio mvel do sangue e dos tecidos para gerar a imagem. Apresenta

indicao semelhante CT, alta de definio e possibilidade de reconstruo

tridimensional de imagens. Apresenta vantagem em relao CT por no expor o

paciente radiao ionizante, nem a administrao de contrastes iodados. As

desvantagens esto relacionadas ao custo mais elevado do exame, a execuo

demorada, no sendo prtico para pacientes politraumatizados ou clinicamente

instveis e so contra-indicados para pacientes portadores de prteses metlicas,

tais como marcapasso ou clips cirrgicos 47.

Tratamento cirrgico

Cirurgias na aorta ascendente

O tratamento cirrgico convencional dos aneurismas da aorta ascendente

sem o comprometimento da poro sinotubular realizado atravs da interposio

de tubo de dacron. Quando ocorrer o comprometimento da regio sinotubular,

associado insuficincia artica a interposio de conduto valvulado com

reimplante dos stios coronrios no enxerto o procedimento mais

frequentemente realizado. A operao proposta por Bentall e De Bono em 1966 49

, h muito, estabelecida na literatura pela sistematizao tcnica e excelncia

dos resultados imediatos e tardios (fig. 8). Outra operao clssica para o

tratamento cirrgico da aorta ascendente e valva artica relacionada

50
interposio de conduto valvulado a operao de Cabrol . Esta operao

utilizada hoje, principalmente quando os stios coronarianos estiverem situados

muito prximos ao anel artico ou em reoperaes, quando a disseco da aorta

ascendente e stios coronarianos representam risco adicional de leso

iatrognica.
Figura 8. A. Fotografia intra-operatria do tubo valvulado dentro do aneurisma

ressecado. B. Fotografia intra-operatria do aspecto final da operao.

No entanto, problemas relacionados a necessidade de anticoagulao

continuada e a presena de prtese valvular mecnica (tromboembolismo e

endocardite), estimularam o desenvolvimento de alternativas tcnicas operatrias

utilizao do conduto valvulado.

Com esse objetivo desenvolveu-se a operao da substituio radical da

aorta ascendente com preservao da valva artica. As duas tcnicas operatrias

descritas foram a do remodelamento e a do reimplante, respectivamente

51,52
propostas por Yacoub em 1983 e David e Feindel em 1992 .

Em ambas as operaes necessrio a completa resseco da poro

proximal da aorta ascendente, preservando uma pequena rima de tecido de 3 a

5mm do anel artico e pilares comissurais para posterior sutura no enxerto. Os

stios coronarianos tambm so dissecados e reparados como dois botes. Aps

a reavaliao dos folhetos da valva artica, se continua o procedimento, desde

que haja boa coaptao entre eles.

Na tcnica do remodelamento, para a continuao do procedimento,

recorta-se o enxerto escolhido longitudinalmente, dividindo-o em trs, afim de se

formar os trs novos seios de Valsalva. A seguir essas trs lnguas so

suturadas nas rimas de aorta preparadas anteriormente. Completa-se a operao

com o reimplante dos stios coronarianos e a anastomose distal na aorta

ascendente.

Na tcnica do reimplante, o enxerto fixado externamente, envolvendo o

anel artico e pilares comissurais, abaixo dos folhetos da valva artica. A rima de

aorta previamente preparada suturada por dentro do enxerto fixando a valva

artica. Completa-se o procedimento com o reimplante dos stios coronarianos e

a anastomose distal na aorta ascendente.

A diferena bsica dos dois procedimentos a falta da fixao anular que

ocorre na tcnica do remodelamento, possibilitando futura dilatao anular e

recidiva da insuficincia artica. E a possibilidade da no reconstruo dos novos

seios de Valsalva, ocorrendo alterao da dinmica da perfuso coronariana e

possvel traumatismo dos folhetos da valva artica no enxerto, resultando em

leso estrutural e insuficincia artica que pode ocorrer quando utilizado a tcnica

do reimplante 53,54.

O seguimento tardio comparativo mostra que, atravs da tcnica do

reimplante, houve uma menor recidiva da insuficincia artica, assim como uma

menor necessidade de reinterveno 51,53.

Cirurgias no Arco Artico

As operaes sobre o segmento do arco artico evoluram em paralelo as

tcnicas de proteo cerebral, uma vez que a interrupo do fluxo sangneo

nessa regio necessria para a interposio do enxerto ramificado ou no no

arco artico.

Cirurgias na aorta descendente e toraco-abdominal

As operaes sobre esse segmento da aorta apresentam morbimortalidade

elevada, principalmente em funo das complicaes relacionados isquemia

medular e visceral. Atravs da interposio de tubo de dacron possvel a

substituio de extensos segmentos da aorta descendente ou toraco-abdominal.

Porm atravs do advento das prteses endovasculares auto-expansveis, os

stents de aorta, existe hoje a possibilidade de resoluo da maioria das doenas

da aorta descendente com menor incidncia de paraplegia e mortalidade,

permitindo recuperao mais precoce dos pacientes (fig. 9). As limitaes desta

forma de tratamento esto relacionadas s caractersticas anatmicas dos locais

de ancoragem das endoprteses, das vias de acesso por onde sero introduzidas,

e pela possibilidade de vazamento proximal ou distal que pode ocorrer durante o

seguimento do paciente, uma vez que estas prteses so fixadas por apoio na

parede da aorta.
Figura 9. Desenho esquemtico do tratamento endovascular do aneurisma da

aorta descendente. A. Desenho do aneurisma na aorta descendente. B.

Introduo da corda guia para a navegao e sustentao da endoprtese. C.

Stent de aorta com abertura parcial. D. Aspecto final do stent excluindo da

circulao o aneurisma da aorta descendente.

Tratamento cirrgico das doenas associadas

A presena de doena coronariana descrita em 25% dos pacientes

submetidos ao tratamento cirrgico dos aneurismas de aorta ascendente.

A presena de insuficincia mitral, tambm observada frequentemente em

pacientes com aneurismas principalmente em pacientes com sndrome de Marfan,

com uma incidncia de 30%.

Todas as alteraes concomitantes diagnosticadas durante a investigao

pr-operatria devero ser corrigidas no mesmo ato operatrio.

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Tabela 1. Caractersticas clnicas dos pacientes com sndrome de Marfan

Manifestaes esquelticas

Crescimento sseo

alta estatura / membros longos / dedos compridos

Flexibilidade articular

hiperextensibilidade articular / subluxao ou deslocamento articular

Deformidade da coluna

escoliose / lordose / alargamento do canal espinhal / epondilolistese

Deformiddaes da parede torcica

pectus excavatum / petus carinatum / deformidades de arco costal

retrognatia / palato elevado e arqueado / contraturas congnitas / osteopenia

Manifestaes cardiovasculares

Aorta

dilatao da aorta ascendente / disseco aorta / regurgitao valvar artica

Mitral

prolapso valva mitral / insuficiencia mitral / calcificao do anel mitral

Aneurisma de outros locais

aneurisma abdominal / aneurisma de Berry

Arritmias

Endocardite

Manifestaes oculares

subluxao do cristalino / deslocamento de retina / miopia / globo ocular alongado

Outras manifestaes

Pele
estrias densas / hrnias: inguinal, umbilical, diafragmtica e incisional

Neurolgico

ectasia dural / meningocele lombossacral / dilatao da cisterna magna

dificuldade de aprendizado / hiperatividade

Musculares

Miopatias

Pulmonares

bolhas enfisematosas / peumotrax espontneo / apnia do sono