Anemia Falciforme

Anemia falciforme
A informao clnica correta e disponvel exatamente onde neces sria
ltima atualizao: Mar 14, 2016

Tabela de Contedos
Resumo 3
Fundamentos 4
Definio 4
Epidemiologia 4
Etiologia 4
Fisiopatologia 5
Classificao 5
Preveno 7
Preveno primria 7
Rastreamento 7
Preveno secundria 7
Diagnstico 9
Caso clnico 9
Abordagem passo a passo do diagnstico 9
Fatores de risco 12
Anamnese e exame fsico 13
Exames diagnstico 14
Diagnstico diferencial 17
Tratamento 19
Abordagem passo a passo do tratamento 19

Viso geral do tratamento 22
Opes de tratamento 23
Novidades 34
Acompanhamento 35
Recomendaes 35
Complicaes 36
Prognstico 40
Diretrizes 41
Diretrizes de diagnstico 41
Diretrizes de tratamento 42
Nvel de evidncia 43
Referncias 44
Imagens 51
Aviso legal 57
Resumo
Doena dos eritrcitos causada por um defeito gentico autossmico recessivo nico na cadeia beta da
hemoglobina (HbA), que acarreta a hemoglobina da clula falciforme (HbS).
O formato caracterstico de lua crescente ou de foice da clula de hemoglobina pode interromper o fluxo
sanguneo e se romper, associando-se a graus variveis de anemia.
Existe uma predisposio obstruo de pequenos capilares, causando crises dolorosas, danos aos principais
rgos e aumento da vulnerabilidade a infeces graves.
Est associada a uma morbidade vitalcia e reduo da expectativa de vida.
Todos os lactentes so submetidos a rastreamento, com achados confirmados por eletroforese da hemoglobina,
hemograma completo, contagem de reticulcitos e esfregao de sangue perifrico.
As metas do tratamento incluem terapia de reposio de fluidos, manejo da dor e controle dos sintomas.
Anemia falciforme Fundamentos
Definio
A anemia falciforme (AF, doena da clula falciforme) causada por um defeito gentico autossmico recessivo nico
BASICS
na cadeia beta da hemoglobina (HbA), que acarreta a produo da hemoglobina da clula falciforme (HbS). Outras formas
de AF podem ocorrer se a HbS for herdada de um dos pais e outra hemoglobina anormal ou talassemia beta for herdada
do outro pai (por exemplo, HbSB-talassemia ou HbSC). A anemia falciforme est associada a graus variveis de anemia,
hemlise de eritrcitos e obstruo de pequenos capilares, causando crises dolorosas, danos aos principais rgos
e aumento da vulnerabilidade a infeces graves. O trao falciforme ocorre se a HbS for transmitida por um dos pais e a
HbA normal, pelo outro.
Epidemiologia
Na Inglaterra, a doena falciforme afeta mais de 1 em cada 2000 bebs nascidos vivos.[2] Nos EUA, 4000 a 5000 gestaes
apresentam risco de doena falciforme a cada ano. Aproximadamente 8% dos negros so portadores do gene da clula
falciforme.[3] Um estudo envolvendo mais de 3.3 milhes de rastreamentos em lactentes realizado na Califrnia entre
1990 e 1996 mostrou uma prevalncia de doena falciforme de 1 para 396 entre pessoas negras; 1 para 36,000 entre
pessoas de origem hispnica; e 1 para 123,000 entre pessoas brancas.[4] A estimativa do nmero total de indivduos nos
EUA com doena falciforme difcil, pois no h registros. A estimativa que existam aproximadamente 100,000 indivduos
com a doena nos EUA.[5] O trao ou a doena falciforme oferece um efeito protetor contra malria em regies endmicas
e isso tem acarretado seleo positiva para a mutao gentica. Sua prevalncia de 10% a 30% na frica subsaariana.[6]
Entre 25% e 30% dos neonatos na frica oriental so portadores do trao falciforme. A prevalncia tambm elevada
ao longo da costa sul da pennsula arbica, nas regies central e costeira do subcontinente indiano e no sudeste da sia,
e em pessoas de origem mediterrnea.[7] [8] Nas regies de mesclas raciais seculares, como na frica do Sul, o gene
tambm pode ser encontrado na populao branca.[3]
Etiologia
A falcizao ocorre quando eritrcitos contendo hemoglobina falciforme se tornam rgidos e distorcidos em formato de
crescente. Na anemia falciforme, a valina substitui o cido glutmico no sexto aminocido da cadeia de globina beta,
como resultado de uma nica mutao gentica recessiva. A valina pode se encaixar na bolsa hidrofbica de outra
molcula de hemoglobina, fazendo com que a hemoglobina polimerize dentro do glbulo vermelho, formando longas
fibras rgidas de tetrmeros de hemoglobina.
O trao falciforme ocorre quando a criana herda um gene falciforme de um dos pais e um gene normal do outro. A
doena falciforme ocorre quando a criana herda um gene falciforme de cada um dos pais.
A talassemia beta falciforme ocorre quando a criana herda um gene falciforme de um dos pais e um gene de talassemia
beta do outro. Em pacientes com talassemia beta falciforme, uma mutao do gene beta bloqueia a produo da cadeia
de globina beta normal (beta 0) ou reduz sua produo (beta +).
A doena da hemoglobina SC ocorre quando a criana herda um gene falciforme de um dos pais e a mutao da
hemoglobina C do outro. A mutao da hemoglobina C consiste na substituio de cido glutmico por lisina na 6
posio da cadeia de globina beta. Pacientes com doena da hemoglobina SC no produzem hemoglobina A.
Esta verso em PDF da monografia do BMJ Best Practice baseia-se na verso disponvel no stio web actualizada pela ltima vez em: Mar
4 14, 2016.
As monografias do BMJ Best Practice so actualizadas regularmente e a verso mais recente disponvel de cada monografa pode
consultar-se em bestpractice.bmj.com . A utilizao deste contedo est sujeita nossa declarao de exonerao de responsabilidade.
BMJ Publishing Group Ltd 2015. Todos os direitos reservados.
BASICS
As hemoglobinas da doena falciforme e as mutaes que as causam
Do acervo do Dr Adrian Stephens, University College London Hospitals, Londres, Reino Unido
Fisiopatologia
A polimerizao da hemoglobina falciforme pode ser desencadeada por hipxia e acidose. Essas clulas deformadas
podem causar ocluso nos pequenos vasos ou aderir ao endotlio vascular, causando hiperplasia intimal nos vasos
maiores e diminuindo o fluxo sanguneo.[9] A doena falciforme considerada um estado inflamatrio com ativao
anormal de moncitos e granulcitos.[10] Os fatores que precipitam os episdios de vaso-ocluso no so completamente
entendidos, mas os desencadeadores conhecidos incluem acidose, desidratao, baixas temperaturas, exerccio extremo,
estresse e infeces.[11]
Quando a anemia intensa, o alto fluxo sanguneo pode acarretar cardiomegalia. O sequestro esplnico ou a aplasia
temporria da medula ssea pode causar insuficincia circulatria e trazer risco de vida s crianas. A partir de uma idade
precoce, a disfuno esplnica aumenta a vulnerabilidade a infeces graves.
A anemia hemoltica intravascular de longa durao acarreta uma deficincia relativa de xido ntrico (NO), causada pela
liberao de hemoglobina e arginase de eritrcitos submetidos a lise que varrem o NO. A deficincia de xido nitroso
pode causar trombose, bem como vasoconstrio pulmonar e disfuno endotelial, o que pode levar a hipertenso
pulmonar.[12]
Os aspectos clnicos variam amplamente de um paciente para outro. Muitos dos motivos para essa variao no so
claros; sabe-se que nveis persistentemente elevados de hemoglobina fetal (HbF) e a co-hereditariedade de talassemia
alfa podem minimizar a gravidade clnica da doena. Alguns indivduos podem permanecer totalmente assintomticos
at o final da infncia ou ser diagnosticados incidentalmente.
Classificao
14, 2016.
5
Diretrizes do sistema de rastreamento de neonatos nos EUA II: acompanhamento
de crianas, diagnstico, manejo e avaliao. Declarao do Council of Regional
Networks for Genetic Services (CORN)[1]
BASICS
Do National Institutes of Health (NIH), Diviso de Doenas Sanguneas e Recursos:
Doena falciforme-SS: 65% dos pacientes dos EUA; gentipo S/S
Doena falciforme-SC: 25% dos pacientes dos EUA; gentipo S/C
Doena falciforme-S beta + talassemia: 8% dos pacientes dos EUA; gentipo betas/ beta + talassemia
Doena falciforme-S beta 0 talassemia: 2% dos pacientes dos EUA; gentipo betas/ beta 0 talassemia.
6 14, 2016.
Anemia falciforme Preveno
Preveno primria
Embora no haja uma maneira de evitar a doena falciforme, o aconselhamento gentico pode orientar pais heterozigticos
que, portanto, apresentam risco de produzir um descendente homozigtico. Um estudo sugeriu que a oferta de
rastreamento pr-natal para doena falciforme no momento da confirmao da gestao na unidade bsica de sade
aumentou a proporo de mulheres rastreadas antes da 10 semana de gestao.[13]
Rastreamento
Na Inglaterra, o rastreamento para doena falciforme oferecido a todos os neonatos, como parte do Sickle Cell &
Thalassaemia Screening Programme do National Health Service (NHS), inicialmente implementado em 2006.[19] Nos
EUA, todos os estados praticam a triagem neonatal universal, pois esta constitui a nica forma de garantir que todos os
lactentes com doena falciforme sejam identificados. As abordagens para o rastreamento variam mundialmente. No
confivel realizar o rastreamento de lactentes com base em histricos raciais ou tnicos.[14] As amostras de sangue de
todos os neonatos podem ser coletadas por meio de uma picada no calcanhar. O rastreamento geralmente feito por
meio de diversos mtodos laboratoriais. Quando encontrado um resultado anormal, o laboratrio deve ter um sistema
PREVENTION
implementado para realizar a comunicao rpida dos resultados positivos ao profissional de sade do paciente. Amostras
de rastreamento anormais geralmente so confirmadas por meio de uma tcnica eletrofortica diferente, como a
cromatografia lquida de alta eficincia (HPLC), testes imunolgicos ou ensaios com base no cido desoxirribonucleico
(DNA).[1] [20] essencial o encaminhamento adequado para uma clnica especializada em doenas falciformes para
orientao, aconselhamento gentico e acompanhamento de rotina; isso deve ocorrer to logo o diagnstico seja
conhecido.
O rastreamento por Doppler transcraniano (DTC) em crianas com HbSS recomendado para preveno primria de
acidente vascular cerebral (AVC), comeando aos 2 anos de idade e prosseguindo anualmente, caso o DTC seja normal,
ou a cada 4 meses, caso o DTC seja marginal. As crianas com resultados anormais so testadas novamente em at 2 a
4 semanas.[21] [22] Rastreamento para retinopatia com exame de fundo de olho (com a pupila dilatada) comeando
aos 10 anos de idade.
Preveno secundria
Recomendaes para manuteno da sade em pacientes adultos com doena falciforme:[82]
realizado o rastreamento peridico para presso arterial elevada, distrbios lipdicos, cncer colorretal, cncer
de mama, depresso, preveno primria de eventos cardiovasculares e aconselhamento quanto a tabagismo.
Entretanto, o rastreamento dos pacientes deve ser realizado com um entendimento das preocupaes especficas
para pacientes de doena falciforme. Por exemplo, as presses arteriais, sistlica e diastlica, nos pacientes
geralmente mais baixa que os controles correspondentes, portanto valores dentro da faixa normal que estejam
subindo, ainda que ligeiramente, podem indicar doena renal ou outras comorbidades clnicas. Pacientes que
estejam recebendo transfuso tambm devem ser testados para hepatite C.
Contracepo:[87] [88]
Recomendada para evitar gestaes indesejadas.
As recomendaes da Organizao Mundial da Sade (OMS) para o uso de mtodos alternativos de contracepo
so provenientes das preocupaes que contraceptivos hormonais combinados podem aumentar o risco de doena
tromboemboltica e no so, portanto, recomendados.
Os contraceptivos somente de progesterona no tm restries, pois no esto associados a aumento do risco de

trombose.
14, 2016.
7
Anemia falciforme Preveno
Dispositivos intrauterinos (DIUs) de cobre e levonorgestrel no tm restrio para uso na doena falciforme.
Imunizao:
A vacina pneumoccica conjugada recomendada para crianas abaixo de 2 anos de idade.
A vacina pneumoccica 23-valente recomendada para crianas acima de 2 anos de idade.
Haemophilus influenzae tipo b.
Vacinas meningoccicas e contra hepatite B, alm de vacinaes padro, conforme recomendado por programas
regionais de vacinao, caso no tenham sido previamente administradas.
A vacinao anual contra gripe (influenza) indicada, juntamente com revacinao contra pneumococos a cada
5 anos, para adultos.
Rastreamento de crianas:
PREVENTION
O rastreamento por Doppler transcraniano (DTC) em crianas com hemoglobina SS (HbSS) recomendado,
comeando aos 2 anos de idade e prosseguindo anualmente, caso o DTC seja normal, e a cada 4 meses, caso o
DTC seja marginal. As crianas com resultados anormais so testadas novamente em at 2 a 4 semanas.[21] [22]
Rastreamento para retinopatia com exame de fundo de olho (com a pupila dilatada) comeando aos 10 anos de
idade.
A profilaxia por antibiticos contra infeco pneumoccica administrada desde a ocasio do diagnstico at os 5 anos
de idade. Uma reviso sistemtica de ensaios clnicos randomizados e controlados sobre os efeitos de esquemas de
antibioticoterapia profilticos para a preveno de infeco pneumoccica em crianas com doena falciforme constatou
que a penicilina profiltica reduz significativamente o risco de infeco pneumoccica. O uso de penicilina foi associado
a reaes adversas mnimas.[26] Aconselha-se cuidado na insuficincia renal com altas doses ou com administrao
parenteral, pois so mais comuns erupes cutneas, podendo ser necessria uma reduo da dose.
8 14, 2016.
Anemia falciforme Diagnstico
Caso clnico
Caso clnico #1
Um menino de 6 meses de idade sem problemas clnicos prvios apresentou febre e edema doloroso das mos e
dos ps. Seus pais esto preocupados, pois ele est inconsolvel h 6 horas. O beb recusou mamadeiras e precisou
de menos trocas de fralda nos ltimos 2 dias.
Caso clnico #2
Uma mulher com 24 anos de idade sem anemia falciforme (AF) conhecida apresentou uma histria de 3 dias de tosse
produtiva com expectorao branca, nuseas e inapetncia. Ela tambm se queixa de dor torcica e no quadril,
refratria a paracetamol ou ibuprofeno.
Outras apresentaes
A maioria dos casos diagnosticada por meio de programas de triagem neonatal. Crianas muito pequenas podem
apresentar ictercia, hemlise ou crises de sequestro esplnico. Para crianas acima de 4 meses, a apresentao pode
incluir edema articular, principalmente dactilite, leucocitose na ausncia de infeco, abdome protuberante
(frequentemente com hrnia umbilical), sopro no fluxo cardaco sistlico e hipertrofia do maxilar com sobremordida.
Para todos os pacientes, episdios dolorosos agudos e hemlise so caractersticos da doena. Pacientes com doena
da hemoglobina SC podem apresentar menos episdios dolorosos, mas tm maior risco de hemorragia retiniana. Em
pacientes nascidos antes da disponibilidade do rastreamento disseminado em neonatos, essa pode ser a primeira
apresentao da doena.
Abordagem passo a passo do diagnstico

Nos EUA, a maioria dos casos de anemia falciforme diagnosticada por meio de triagem neonatal. O diagnstico
incomum na infncia e na idade adulta, embora possa ocorrer. A maioria dos atendimentos por mdicos da unidade
DIAGNOSIS
bsica de sade ou em hospitais para complicaes. A complicao mais comum a crise vaso-oclusiva (tambm
conhecida como crise dolorosa). A complicao que frequentemente causa a morte em adultos e crianas a sndrome
torcica aguda.
Diagnstico pr-natal
Quando ambos os pais so portadores do gene recessivo da clula falciforme, existe uma probabilidade de 1 para 4
de que seu descendente herdar a doena. Os pais podem obter o diagnstico pr-natal por meio da amostragem
da vilosidade corinica entre a 8 e 10 semana ou pela amniocentese entre a 14 e 16 semana de gestao. A
amostra pode, ento, ser analisada por ensaios com base no cido desoxirribonucleico (DNA). Um conselheiro gentico
deve sempre ser consultado para orientao e informao aos pais. O exame de outros membros da famlia tambm
pode ser discutido.
Diagnstico em neonatos
Nos EUA, o mtodo primrio pelo qual os neonatos so diagnosticados um programa de rastreamento. Todos os
estados praticam a triagem neonatal universal, pois esta a nica maneira de garantir que todos os lactentes com
doena falciforme sejam identificados. No confivel realizar o rastreamento de lactentes com base em histricos
raciais ou tnicos.[14]
14, 2016.
9
Todo rastreamento neonatal realizado por meio da focalizao isoeltrica (IEF) da hemoglobina (Hb) ou da
cromatografia lquida de alta eficincia (HPLC). Amostras de sangue so geralmente colhidas por uma picada no
calcanhar e a avaliao da hemoglobina realizada em at 3 dias aps o nascimento. Devem ser realizados exames
confirmatrios no mximo at os 3 meses de idade. Exames adicionais so realizados entre 6 e 12 meses para ajudar
na diferenciao entre doena da HbSS, talassemia HbSAB0 e talassemia HbSB+.
Diagnstico em lactentes
Os lactentes geralmente no manifestam sinais e sintomas at os 6 meses de idade. Entretanto, lactentes muito
pequenos com doena falciforme no diagnosticada pelo programa de rastreamento podem apresentar sinais e
sintomas de hemlise (ictercia, palidez ou taquicardia) ou crise de sequestro esplnico (palidez, taquicardia ou
choque).
A partir dos 4 meses de idade, os lactentes geralmente apresentam achados de:
Edema articular, principalmente dactilia[Fig-6]
Leucocitose na ausncia de infeco (a causa no clara, mas sugere-se que seja decorrente de infarto esplnico)
Abdome protuberante (decorrente do bao aumentado), frequentemente com hrnia umbilical
Sopro cardaco sistlico secundrio a anemia
Hipertrofia do maxilar com sobremordida, decorrente de hematopoese extramedular, que ocorre em algumas
formas da doena
Os pais tambm podem informar que seu beb tem estado inconsolvel por um longo perodo, recusado
mamadeiras e necessitado de menos trocas de fralda durante os ltimos 2 dias.
O diagnstico realizado por meio de IEF da Hb. O teste de solubilidade da hemoglobina no recomendado em
lactentes abaixo de 6 meses, pois a alta proporo de hemoglobina fetal com relao hemoglobina de clula
falciforme adulta no sangue de um neonato pode afetar os resultados.
DIAGNOSIS
Diagnstico em crianas
Se uma criana no tiver sido diagnosticada pelo programa de triagem neonatal, a complicao mais comum que se
apresenta a dactilite, seguida por episdios recorrentes de dor e infeco. Em crianas com mais de 8 anos de idade,
a eletroforese de acetato de celulose em pH alcalino mais comumente usada para determinar o subtipo da
hemoglobina. O diagnstico pode ser confirmado utilizando um mtodo alternativo, como HPLC ou ensaio com base
no DNA.
Diagnstico em adultos
incomum que um indivduo com doena falciforme chegue idade adulta sem estar ciente de seu diagnstico.
Deve haver suspeita do diagnstico em um paciente que apresente hemlise sem explicao, com ou sem episdios
intermitentes de dor (crises vaso-oclusivas). Os pacientes tambm podem apresentar necrose avascular, hemorragia
retiniana e lceras nas pernas.
A primeira etapa do diagnstico inclui a anlise do esfregao de sangue perifrico, seguida por eletroforese da
hemoglobina e pelo diagnstico confirmatrio por HPLC. Em pacientes nos quais necessrio um diagnstico rpido,
pode ser realizado o teste de solubilidade falciforme. Esse teste realizado por meio da adio de um agente redutor
que diminui o contedo de oxignio da amostra, o que acarretar a formao de polmeros falciformes em qualquer
10 14, 2016.
clula que contenha hemoglobina falciforme. O teste detectar qualquer hemoglobina falciforme e ser positivo em
pacientes com trao falciforme e doena falciforme. Portanto, o teste adicional confirmatrio por HPLC ou ensaio
com base em DNA necessrio.
Crise vaso-oclusiva
Essa complicao, comum em crianas e adultos, causa dor intensa e pode ser precipitada pelo frio, desidratao,
infeco ou isquemia - por exemplo, isquemia muscular por exerccio extenuante. A crise pode se apresentar como
dor esqueltica decorrente de infarto sseo ou como necrose avascular, principalmente do quadril ou do ombro. A
apresentao de uma crise esqueltica vaso-oclusiva depende da idade do paciente, pois acredita-se que os eventos
se originem na medula ssea. Nas crianas, a medula ssea vermelha est presente em todos os ossos, incluindo os
pequenos ossos da mo, o que consistente com os achados clnicos de dactilite. Em crianas com mais de 8 anos
de idade, a medula mais comumente encontrada nas epfises e, em adultos, ela est limitada aos ossos esquelticos
axiais - por exemplo, a coluna vertebral, a pelve, o crnio e as pores mais proximais do fmur e do mero. Isso se
ajusta clinicamente incidncia observada de infartos em ossos longos que aumentam com a idade, principalmente
na cabea do fmur e do mero. Outras apresentaes podem mimetizar abdome agudo ou pneumonia (sndrome
torcica aguda).
Sndrome torcica aguda

A sndrome torcica aguda uma causa frequente de morte em crianas e adultos. Ela pode ser clinicamente
indistinguvel de pneumonia. O paciente apresenta dor torcica, febre, dispneia, taquipneia, hipoxemia e um novo
infiltrado pulmonar na radiografia torcica.[Fig-2]
Outros exames laboratoriais

O hemograma completo com esfregao de sangue perifrico usado nos exames de crianas com mais de 8 anos
de idade e adultos para avaliar o nmero e a qualidade de eritrcitos, contedo de hemoglobina e contagem de
leuccitos. O hemograma completo til para o estabelecimento de uma linha basal para avaliao contnua. um
exame amplamente disponvel e barato que proporciona resultados rpidos, mas no diagnstico. O hemograma
completo tambm deve ser realizado quando o rastreamento neonatal for positivo.[Fig-1] importante lembrar que
os pacientes podem apresentar dor vaso-oclusiva e no apresentar qualquer alterao a partir da linha basal em sua
DIAGNOSIS
contagem de hemoglobina ou de reticulcitos.
O perfil de ferro ajuda a distinguir anemia hemoltica de anemia ferropriva em todos os pacientes e pode tambm
detectar sobrecarga de ferro oriunda de transfuses mltiplas.
Culturas bacterianas de sangue, expectorao, urina, fezes e/ou pus devero ser obtidas em pacientes com febre e
naqueles que parecerem toxemiados.
Exames de imagem
Radiografias simples so usadas para confirmar a presena de infarto sseo. Entretanto, os achados radiolgicos
esto localizados nos ossos que contm medula ssea vermelha; portanto, o padro de alteraes sseas diferente
em crianas e adultos. Nas crianas, a medula ssea vermelha est presente em todos os ossos, incluindo os pequenos
ossos da mo, o que consistente com os achados clnicos de dactilite. Em crianas com mais de 8 anos de idade, a
medula vermelha mais comumente encontrada nas epfises e, em adultos, ela est limitada aos ossos esquelticos
axiais - por exemplo, a coluna vertebral, a pelve, o crnio e as pores mais proximais do fmur e do mero. Isso se
ajusta clinicamente incidncia observada de infartos em ossos longos que aumentam com a idade, principalmente
na cabea do fmur e do mero.
14, 2016.
11
A radiografia torcica realizada caso o paciente apresente sintomas respiratrios, febre ou dor torcica.
DIAGNOSIS
Distribuio etria dos problemas clnicos na doena falciforme

Extrado de: Davies SC, Oni L. BMJ. 1997;315:656-660
Fatores de risco
Fortes
12 14, 2016.
gentica
A clula falciforme um trao autossmico recessivo. A anemia falciforme ocorre em 1 em 4 gestaes quando
ambos os pais so portadores do gene da clula falciforme.
Anamnese e exame fsico

Principais fatores de diagnstico
pai(s) diagnosticado(s) com anemia falciforme, outra doena falciforme ou trao falciforme
(comum)
Trao autossmico recessivo. Indivduos heterozigticos para um gene de hemoglobina anormal so assintomticos
e, portanto, agem como portadores da doena.
dor esqueltica, torcica e/ou abdominal persistente (comum)

Sintoma agudo de crises vaso-oclusivas/dolorosas.
dactilite (comum)
Dorsos das mos e ps edemaciados, consistentes com sndrome mo-p, que podem ser um sintoma apresentado
por lactentes e crianas.[Fig-6] At os 2 anos de idade, 25% das crianas norte-americanas e 50% das crianas
jamaicanas com anemia falciforme apresentam pelo menos um episdio de dactilite.[15]
Geralmente, a primeira manifestao da doena em uma criana. O incio mais precoce est associado a um
prognstico mais desfavorvel.[16]
Outros fatores de diagnstico

temperatura elevada (comum)
Temperatura oral acima de 38.5 C (101.3 F), tosse, fezes lquidas, abdome sensvel, mal-estar, dor torcica, diarreia
e/ou vmitos so sugestivos de infeco. Em crianas com febre, so necessrias investigao cuidadosa quanto
DIAGNOSIS
origem e observao estrita para descartar infeces que tragam risco de vida.
sndrome semelhante pneumonia (comum)

A falcizao dos eritrcitos no interior da vasculatura pulmonar acarreta sndrome torcica aguda. Esse quadro
pode ser clinicamente indistinguvel de pneumonia e pode causar dor torcica, febre, dispneia, taquipneia e
hipoxemia. Diagnosticada quando o paciente apresenta febre, dor torcica e infiltrado na radiografia torcica.
Pode ser desencadeada por qualquer agente causador de hipxia, incluindo trombose macro/microvascular,
atelectasia e infeco.
dor ssea (comum)

Infarto sseo e necrose avascular (particularmente da cabea do fmur) so resultantes de crise vaso-oclusiva.
Ocorre em 10% a 50% dos adultos com anemia falciforme e doena falciforme da hemoglobina C (HbC).[17]
moscas volantes (comum)

A falcizao e a ocluso de pequenas arterolas da retina podem causar neovascularizao e, caso no sejam
tratados, hemorragia, descolamento de retina e perda da viso.
taquipneia (comum)
14, 2016.
13
Indicao de sndrome torcica aguda.
retardo do crescimento pndero-estatural (comum)

Sinal apresentado por lactentes e que pode ocorrer devido anemia e estado hipermetablico.
palidez (comum)
Indicao de sequestro esplnico ou hemlise.
ictercia (comum)
Indicao de hemlise.
taquicardia (comum)
letargia (comum)
hipertrofia do maxilar com sobremordida (incomum)

Sinal apresentado por lactentes, em decorrncia da hematopoese extramedular, que ocorre em algumas formas
da doena.
abdome protuberante, frequentemente com hrnia umbilical (incomum)

Sinal apresentado por lactentes, em decorrncia de aumento do bao.
sopro cardaco sistlico (incomum)

Sinal apresentado por lactentes, secundrio a anemia.
choque (incomum)
Indicao de sequestro esplnico.
DIAGNOSIS
Exames diagnstico
Primeiros exames a serem solicitados
Exame Resultado
ensaios com base no cido desoxirribonucleico (DNA) a substituio de ambas as
subunidades de hemoglobina
Fornecem o diagnstico mais preciso, mas so de execuo relativamente
cara, sendo, portanto, geralmente reservados para diagnstico pr-natal ou beta com HbS diagnstico de
anemia falciforme (HbSS); a
para pacientes com gentipos de diagnstico mais difcil.
Usados frequentemente para confirmao de uma anomalia encontrada por presena de 1 subunidade de
hemoglobina beta normal e de
estudos de hemoglobina e so usados em lugar destes ltimos, em alguns
programas de rastreamento. Considerados mais confiveis que a focalizao 1 HbS diagnstico de trao
falciforme
isoeltrica (IEF), mas tambm so dispendiosos e demorados.
14 14, 2016.
Exame Resultado
focalizao isoeltrica (IEF) da hemoglobina em neonatos com doena
falciforme, HbF fetal ir
Embora no seja um teste diagnstico definitivo, a IEF o teste mais
predominar; em lactentes mais
comumente usado para determinar a presena do gene da clula falciforme.[8]
velhos, a quantidade de HbS
Tambm pode ser usado para determinar o percentual de HbS em uma amostra
aumenta medida que a de HbF
sangunea. Isso particularmente til para orientar e monitorar o tratamento
diminui; at os 2 anos de idade,
- por exemplo, para determinar a eficcia da transfuso simples e da
a quantidade de HbS e HbF
exsanguineotransfuso para diminuir o nvel de hemoglobinas falciformes.
estabiliza; pacientes com
Todo o rastreamento neonatal realizado por meio da focalizao isoeltrica
anemia falciforme no tero
da Hb ou da cromatografia lquida de alta eficincia (HPLC).
HbA
eletroforese de acetato de celulose anemia falciforme 75% a 95%

Em crianas com mais de 8 anos de idade e adultos, a eletroforese de acetato da HbS, HbA est notavelmente
de celulose em pH alcalino mais comumente usada para determinar o subtipo ausente; trao falciforme 40%
da hemoglobina. O diagnstico pode ser confirmado por meio de um mtodo da HbS, <2% da HbF, 60% da
HbA
alternativo.
cromatografia lquida de alta eficincia (HPLC) em neonatos com doena
Quando a hemoglobina anormal identificada, os ensaios baseados em cido falciforme, a HbF fetal
desoxirribonucleico (DNA) ou HPLC so usados para confirmar o diagnstico predominar; em crianas mais
velhas, a quantidade de HbS
e identificar o gentipo. Esses testes tambm permitem a distino entre
aumenta medida que a de HbF
heterozigotos e homozigotos.
diminui; aos 2 anos de idade, a
quantidade de HbS e HbF
estabiliza; pacientes com
anemia falciforme no tero
HbA
teste de solubilidade da hemoglobina 10% a 15% da HbS

Pode ser usado para o rastreamento inicial em crianas com mais de 8 anos
de idade e em adultos, mas no pode diferenciar o trao falciforme
(heterozigotos) de doena falciforme (homozigotos).
No recomendado em lactentes abaixo de 6 meses, pois a alta proporo de
hemoglobina fetal com relao hemoglobina de clula falciforme adulta no
DIAGNOSIS
sangue de um neonato pode afetar os resultados.
Um resultado normal exclui a doena falciforme em pacientes acima de 6
meses sem sintomas ou sinais de anemia grave ou nveis muito elevados de
hemoglobina fetal.
esfregao de sangue perifrico presena de eritrcitos
nucleados, clulas falciformes
Ajuda a descartar casos adicionais de anemia, mas exige a interpretao de
e corpos de Howell-Jolly
especialistas e no pode ser usado para determinar se o paciente apresenta
uma crise vaso-oclusiva.[Fig-1]
feita uma estimativa do nmero e uma avaliao do tipo de leuccitos,
eritrcitos e plaquetas para determinar se so normais em nmero e morfologia.
Podem ser observados, no esfregao do sangue, clulas falciformes, corpos
de Howell-Jolly, a presena de eritrcitos nucleados e fragmentos de clulas.
Pequenas clulas e clulas em alvo podem ser observadas na doena da HbSC.
Clulas-alvo podem ser observadas na talassemia, na doena heptica e na
hemoglobina C.
14, 2016.
15
Exame Resultado
hemograma completo e contagem de reticulcitos algum grau de anemia ocorre
Usados nos exames em crianas com mais de 8 anos de idade e adultos para na maioria dos pacientes
avaliar o nmero e a qualidade de eritrcitos, o contedo de Hb e a contagem
de leuccitos. teis para o estabelecimento de uma linha basal para avaliao
contnua. Amplamente disponveis e baratos, proporcionando resultados
rpidos, mas no so diagnsticos.
A contagem de leuccitos pode ser ocasionalmente superestimada se a
contagem no for corrigida pela presena de eritrcitos nucleados, que esto
frequentemente presentes.
Em pacientes com contagem de reticulcitos muito baixa, <1%, deve ser
enfaticamente considerada a infeco por parvovrus.
perfil de ferro os nveis de ferro srico,
Ajudam a diferenciar anemia hemoltica de anemia ferropriva. Pacientes que transferrina, ferritina e a
foram submetidos transfuso no passado apresentaro resultados elevados. capacidade de ligao do ferro
srico so normais ou elevados
Exames a serem considerados
Exame Resultado
oximetria de pulso mostra as dessaturaes de
oxignio na sndrome torcica
O monitoramento da oximetria de pulso importante, pois diminuies
aguda
precoces nas saturaes de oxignio podem sugerir o incio de sndrome
torcica aguda.
radiografias simples de ossos longos infartos observados por
margens irregulares ou
Utilizado para confirmar a presena de infarto sseo. A maioria dos infartos
aparncia de comido por
sseos diagnosticada clinicamente por sintomas (dor ssea) e sinais (por
traas" com sobreposio da
exemplo, ausncia de febre).
formao de novo osso
periosteal
DIAGNOSIS
culturas bacterianas o patgeno bacteriano

cultivado pode confirmar a
Culturas bacterianas (usando sangue, expectorao, urina, fezes e/ou pus)
infeco
devem ser obtidas em pacientes com febre e/ou aqueles que parecerem
txicos.
radiografia torcica a presena de infiltrado(s)
pulmonar(es) pode ser uma
Realizada se o paciente apresentar sintomas respiratrios, febre ou dor
indicao de sndrome torcica
torcica.[Fig-2]
aguda
16 14, 2016.
Diagnstico diferencial
Doena Sinais/sintomas de Exames de diferenciao

diferenciao
Gota Apresenta-se com dor intensa, A aspirao da articulao mostra
edema e vermelhido da cristais de urato monossdico
articulao afetada, que negativamente birrefringentes.
geralmente a articulao
metatarsofalngica do hlux.
A gota pode ser observada em
pacientes com doena falciforme
que apresentam doena renal
associada.
Artrite sptica Apresenta tipicamente febre e A aspirao articular mostrar um

edema da articulao afetada. derrame purulento, leucocitose,
Suspeita no incio sbito de colorao de Gram positiva e
monoartrite. cultura positiva.
Entre os pacientes em risco esto
includos aqueles com bacteremia
recente decorrente de
pneumonia ou infeco do trato
urinrio (ITU) ou com histria de
uso de medicamentos
intravenosos (IV), artrite
reumatoide, prtese articular ou
imunocomprometimento.
Doenas do tecido conjuntivo Podem apresentar erupes A investigao sorolgica pode

cutneas em forma de borboleta; mostrar fator antinuclear (FAN)
fotossensibilidade; articulaes e/ou positividade de fator
metacarpofalngicas reumatoide (FR).
edemaciadas, dolorosas e rgidas;
anemia; e vasculite.
DIAGNOSIS
Necrose avascular Apresenta dor, tipicamente no A ressonncia nuclear magntica
quadril ou ombro, e pode ser (RNM) da articulao afetada no
diferenciada de uma crise mostraria qualquer diferena
vaso-oclusiva por sua cronicidade. entre necrose avascular causada
por doena falciforme e necrose
causada por outras etiologias (por
exemplo, leso ou luxao
articular).
Doena de Perthes Doena da infncia caracterizada O raio-x diagnstico. Pode ser

por necrose da epfise femoral. difcil distinguir de osteonecrose
Geralmente observada em falciforme.
crianas de 4 a 10 anos de idade.
Pode estar associada
trombofilia.[18]
14, 2016.
17
Doena Sinais/sintomas de Exames de diferenciao

diferenciao
Abdome agudo As crises vaso-oclusivas A amilase e a lipase so elevadas
decorrentes de pequenos infartos na pancreatite. A ultrassonografia
das vsceras abdominais devem abdominal na pancreatite pode
ser diferenciadas de outros mostrar ascite, clculos biliares,
distrbios abdominais agudos. Por ducto coldoco dilatado e
exemplo, a colecistite aguda pncreas aumentado. Na
apresenta dor no quadrante colecistite, a ultrassonografia
superior direito (que piora aps a pode mostrar clculos biliares ou
ingesto de alimentos espessamento da parede da
gordurosos), nuseas e vmitos e vescula biliar.
um sinal de Murphy positivo. Ao
mesmo tempo, a pancreatite
aguda normalmente apresenta
dor abdominal/epigstrica que se
irradia para as costas.
Osteomielite Os episdios sseos dolorosos na Cintilografias sseas com RNM

anemia falciforme so no diferenciam de forma
clinicamente indistinguveis dos confivel os dois quadros clnicos.
apresentados na osteomielite. Dor persistente localizada em
uma rea, principalmente em um
paciente febril, sugere a
possibilidade de osteomielite.
Hemoculturas positivas para as
espcies Salmonella,
Staphylococcus aureus,
Streptococcus pneumoniae,
Haemophilus influenzae tipo b ou
Escherichia coli favorecem o
diagnstico de osteomielite.
Trauma Dor e sinais de leso relacionados Se houver suspeita de trauma em

ao local do trauma. uma criana incapaz de se
DIAGNOSIS
comunicar, o exame de imagem

da rea afetada til, juntamente
com observao estrita.
18 14, 2016.
Anemia falciforme Tratamento
Abordagem passo a passo do tratamento

Recomenda-se uma abordagem holstica ao tratamento, com nfase na educao do paciente e orientao sobre o
manejo domstico e das necessidades clnicas imediatas. O transplante de medula ssea o nico tratamento curativo,
mas pouco usado em virtude da falta de doadores de medula ssea compatveis, do custo e dos riscos (mortalidade
de 10% em crianas).
Objetivos do tratamento
O controle dos sintomas e o manejo das complicaes da doena so os objetivos principais. Esto includos:
Manejo da dor, crnica e aguda
Melhora farmacolgica da intensidade da doena com o uso de hidroxiureia (hidroxicarbamina)[23] 1[A]Evidence
Profilaxia e tratamento imediato de infeces
Preveno e manejo de complicaes agudas
Preveno do acidente vascular cerebral (AVC)
Preveno e tratamento de danos crnicos a rgos (rins, pulmes)
Aconselhamento gentico
Orientao relevante sobre sade e nutrio ao paciente e/ou pais.[24]
Diretrizes de tratamento profiltico

O principal objetivo do tratamento para crianas pequenas a melhoria da sobrevida por meio da reduo da
ameaa das infeces. Isso obtido por meio de diagnstico precoce, imunizao pneumoccica, profilaxia
antibitica com penicilina em crianas abaixo de 5 anos de idade, aconselhamento nutricional e tratamento
imediato quando ocorrerem infeces.[25] [26]
O principal objetivo do tratamento profiltico em pacientes que sobrevivem s infeces da infncia limitar
a incidncia de episdios vaso-oclusivos dolorosos e prejudiciais. Esse objetivo alcanado por meio do
aconselhamento aos pais sobre mtodos eficazes de evitar fatores desencadeantes. As recomendaes do
aconselhamento incluem hidratao,[6] [27] evitar frio e grandes altitudes e limitar a prtica de exerccios
extenuantes.[1] [28] [29] [30]
A administrao de hidroxiureia (hidroxicarbamina) em pacientes com anemia falciforme ou talassemia beta

falciforme reduz a incidncia de episdios vaso-oclusivos, particularmente em pacientes com 3 ou mais episdios
por ano. A hidroxiureia (hidroxicarbamina) tambm reduz a frequncia da sndrome torcica aguda e a necessidade
de transfuses de sangue.[31] [32] [33] 1[A]Evidence Ela eficaz em lactentes e crianas com mais de 8 anos
de idade e o estudo clnico HUG-KIDS no mostrou qualquer efeito adverso na altura, no peso ou no
TREATMENT
desenvolvimento puberal.[33] [34] [35] [36] A complicao mais comum da hidroxiureia (hidroxicarbamina)
neutropenia.[36] Um estudo clnico (BABY HUG) examinou o uso de hidroxiureia (hidroxicarbamina) em lactentes
abaixo de 18 meses de idade para determinar se esse procedimento eficaz na preveno de dano a rgo-alvo
(funes esplnica e renal). Esse ensaio clnico randomizado e controlado, que incluiu 193 lactentes, no
14, 2016.
19
mostrou qualquer diferena no valor-limite primrio (o desenvolvimento de doena em rgo-alvo) entre 2

grupos do estudo. No entanto, houve diferenas significativas em episdios de dor (177 eventos em 62
participantes no grupo de hidroxiureia [hidroxicarbamina] em comparao com 375 eventos em 75 participantes
no grupo de placebo) e dactilite (24 eventos em 14 participantes no grupo de hidroxiureia [hidroxicarbamina]
em comparao com 123 eventos em 42 participantes do grupo de placebo).[37]
Outro tratamento profiltico comum so transfuses simples repetidas para manter a HbS abaixo de 30%. Em
pacientes que esto para ser submetidos a algum tipo de cirurgia, frequentemente necessria transfuso
perioperatria para evitar complicaes ps-operatrias relacionadas doena falciforme. Foi constatado que
as transfuses destinadas a manter a hemoglobina em 100 g/L (10 g/dL) foram to eficazes quanto as
exsanguineotransfuses e, possivelmente, mais seguras que estas, nessas situaes.[38] [39] Um estudo
multicntrico randomizado envolvendo adultos e crianas com anemia falciforme (talassemia SS ou Sb0),
submetidos a cirurgia de mdio risco, em grupos que receberiam ou no transfuso antes da cirurgia, foi
encerrado precocemente em virtude da ocorrncia significativamente maior de complicaes no grupo que
no receberia transfuso.[40] Pacientes com doena da HbSC que iro ser submetidos a cirurgia de grande
porte frequentemente exigiro exsanguineotransfuses antes da cirurgia devido aos nveis iniciais de
hemoglobina j estarem superiores a 100 g/L (10 g/dL) e necessidade de evitar hiperviscosidade no sangue.
Embora no seja comumente usado na prtica, um estudo descobriu que o sulfato de zinco diminui a incidncia
de episdios vaso-oclusivos.[41]
Tratamento de episdios vaso-oclusivos

O objetivo do tratamento do paciente durante crises vaso-oclusivas aliviar a dor, enquanto os efeitos adversos
so minimizados. Quaisquer fatores desencadeadores, como desidratao ou infeco, tambm precisam ser
tratados.
A escolha do analgsico exige a avaliao abrangente da dor por meio das escalas de dor adequadas, dos sinais
do paciente e de acompanhamento frequente. Paracetamol ou anti-inflamatrios nos esteroidais (AINEs) so
usados para dor leve, frequentemente em conjunto com medidas de suporte, como compressas quentes.
Opioides mais fortes administrados por via oral ou intramuscular so usados para dor moderada a intensa. Se
a dor for intensa, frequentemente necessria a terapia opioide parenteral.
Crianas mais velhas, adolescentes e adultos podem ter permisso para a autoadministrao de analgesia por
meio de um dispositivo de analgesia controlada pelo paciente (ACP).[42] importante lembrar que a dosagem
em bolus de narcticos no controlar a dor se o paciente adormecer e acordar com dor intensa depois que o
efeito do medicamento passar. Nesses pacientes, principalmente se eles no tolerarem opioides, o uso de
narcticos orais de ao prolongada, juntamente com dosagem em bolus/ACP, pode ajudar no manejo da dor.
Os pacientes que esto sendo submetidos terapia de longo prazo com narcticos e desenvolvem tolerncia,
provavelmente necessitaro de posologias mais altas de opioides.
Muitos opioides causam prurido, que deve ser tratado com um anti-histamnico por via oral.
TREATMENT
Um ensaio clnico randomizado e controlado comparou morfina por via oral de liberao controlada associada a
placebo intravenoso com morfina intravenosa associada a placebo por via oral em crianas e adolescentes entre 5 e
17 anos de idade. Ambos os grupos receberam uma dose de ataque de morfina intravenosa. No houve diferenas
significativas entre os grupos em termos da frequncia da analgesia de resgate ou durao da dor. Tampouco houve
diferena significativa na frequncia de eventos adversos.[43]
20 14, 2016.
Embora no seja comumente usado na prtica, um estudo descobriu que o sulfato de zinco diminui a incidncia de
episdios vaso-oclusivos.[41]
Tratamento da sndrome torcica aguda (STA)

O objetivo do tratamento da STA evitar a progresso para insuficincia respiratria aguda. O tratamento consiste
em oxigenoterapia, transfuses de sangue e antibiticos. O controle ideal da dor, juntamente com espirometria de
incentivo, tambm aconselhado. Se a dor for reduzida, o paciente no ter dificuldade de respirar e o desenvolvimento
de atelectasia ser menos provvel. A espirometria de incentivo constitui um mtodo adicional para evitar atelectasia.
O suporte na unidade de terapia intensiva (UTI) pode salvar vidas em casos graves.
Administra-se oxignio por via nasal a uma taxa de 2 L/minuto a pacientes com hipoxemia moderada (PaO2
70-80 mmHg ou saturao de O2 92% a 95%) e tambm para os que apresentarem hipoxemia mais grave, que
necessitam de uma taxa de fluxo mais alta. Pacientes com hipoxemia crnica cuja PaO2 de admisso no esteja
mais baixa que seu nvel usual tambm podem se beneficiar da administrao de oxignio.
As transfuses so recomendadas, pois elas diminuem a proporo de eritrcitos falciformes. Embora as

diretrizes sugiram que seja indicada transfuso se os pacientes tiverem PaO2 <70 mmHg em ar ambiente ou,
no caso de hipoxemia, se ocorrer uma queda superior a 10% na PaO2 a partir de seu valor inicial usual, o
julgamento clnico formar a base para a deciso.[25] Transfuses so especialmente recomendadas em
pacientes que apresentam histria de doena cardiovascular ou plaquetopenia ou que tm pneumonia multilobar,
pois esses riscos demonstraram estar associados a um aumento do risco de ventilao mecnica.[44]
Uma vez que a pneumonia bacteriana nem sempre pode ser descartada, so administrados antibiticos de
amplo espectro por via intravenosa. Em um estudo prospectivo grande de coorte, os organismos mais
comumente identificados foram atpicos, portanto, a cobertura antibitica bacteriana e atpica devem ser
utilizadas.
Transplante de medula ssea

Este o nico tratamento curativo para doena falciforme, mas usado com pouca frequncia em virtude da falta
de doadores de medula ssea compatveis, ao custo e aos riscos. Ele pode ser indicado em crianas com complicaes
agudas de doena falciforme, incluindo uma histria de AVC, sndrome torcica aguda recorrente, doena falciforme
pulmonar e crises vaso-oclusivas dolorosas recorrentes. A reviso Cochrane foi incapaz de identificar qualquer ensaio
clnico randomizado e controlado que abordasse o uso do transplante hematopoitico em crianas com doena
falciforme. Em decorrncia de preocupaes relativas toxicidade, o transplante hematopoitico no tem sido
considerado para adultos; entretanto, transplantes hematopoiticos alognicos no mieloablativos usando irmo
doador totalmente compatvel ou membros familiares correspondentes ao hapltipo foram usados de forma
bem-sucedida, resultando na reverso do fentipo falciforme.[45] [46]
Dor crnica diria

Muitos pacientes desenvolvero dor crnica diria. Em um estudo que envolveu mais de 230 pacientes com 16 anos
de idade ou mais, foi relatada dor em 54% de mais de 31,000 dias analisados. Doze por cento desses dias foram
TREATMENT
referentes dor em crise, para a qual o paciente no usou os cuidados de um hospital ou ambulatrio e 3.5% dos
dias se referiram dor (em crise ou no), para a qual o paciente procurou cuidados clnicos. O restante dos dias incluiu
dor crnica, com tratamento domiciliar. As causas da dor devem ser investigadas e tratadas quando necessrio. Outras
causas potencialmente tratveis incluem necrose avascular e lceras crnicas na perna.[47] O reconhecimento da
prevalncia de dor crnica diria nessa populao de pacientes importante e o encaminhamento a um especialista
14, 2016.
21
em dor dever ser considerado.[48] Vrios estudos tm abordado as intervenes psicolgicas para melhorar os
desfechos de dor, mas nada em definitivo foi considerado eficaz.[49]
Viso geral do tratamento

Consulte um banco de dados local de produtos farmacuticos para informaes detalhadas sobre contra-indicaes,
interaes medicamentosas e posologia. ( ver Aviso legal )
Agudo ( resumo )
Grupo de pacientes Linha de Tratamento
tratamento
crise vaso-oclusiva 1a analgesia
adjunto anti-histamnico
mais cuidados de suporte + correo da causa
adjunto hidratao
adjunto antibiticos
adjunto transfuso sangunea
sndrome torcica aguda 1a oxignio + espirometria de incentivo
mais analgesia
mais antibiticos de amplo espectro
adjunto hidratao
Em curso ( resumo )
tratamento
doenas crnicas 1a cuidados de suporte + preveno de complicaes
adjunto hidroxiureia
adjunto transfuses de sangue repetidas
2a transplante de medula ssea

TREATMENT
22 14, 2016.
Opes de tratamento
Agudo
tratamento
crise vaso-oclusiva 1a analgesia
O paracetamol usado para tratamento de dor leve.
Tem havido relatos de danos hepticos e renais na
superdosagem.
Os anti-inflamatrios no esteroidais (AINEs) so

usados para tratamento de dor leve a moderada. Eles
devem ser usados com cuidado em pacientes com
deficincia heptica ou renal leve.
Em pacientes com doena falciforme, a creatinina

uma medida inadequada de disfuno renal. Quando
se planeja o uso em longo prazo de AINEs, deve ser
realizado rotineiramente o monitoramento cuidadoso
de proteinria.
Pode ser usada codena para tratamento de dor

moderada; outros opioides so usados para o
tratamento de dor moderada a intensa. Os opioides
so substncias controladas com alto potencial de
abuso. Algumas agncias reguladoras de
medicamentos recomendam que a codena seja usada
com extrema precauo em crianas. geralmente
recomendada s para o tratamento de dor aguda
moderada que no consegue ser manejada com outros
analgsicos, em crianas com 12 anos de idade ou
mais. No recomendada em crianas cuja respirao
possa estar comprometida. Deve ser usada na mnima
dose eficaz no menor perodo de tempo e o tratamento
deve ser limitado a 3 dias.[50] [51]
Crianas mais velhas, adolescentes e adultos podem

ter permisso para a autoadministrao de analgesia
por meio de um dispositivo de analgesia controlada
pelo paciente (ACP).[42]
Os pacientes que esto sendo submetidos terapia

de longo prazo com narcticos e desenvolvem
tolerncia, provavelmente necessitaro de posologias
mais altas de opioides.
Opes primrias
paracetamol : lactentes e crianas: 10-15 mg/kg

TREATMENT
por via oral a cada 4-6 horas quando necessrio,

mximo de 5 doses/dia; crianas com >12 anos e
adultos: 325-1000 mg a cada 4-6 horas quando
necessrio, mximo de 4000 mg/dia
14, 2016.
23
Agudo
tratamento
Opes secundrias
ibuprofeno : lactentes e crianas: 4-10 mg/kg por

via oral a cada 6-8 horas quando necessrio,
mximo de 40 mg/kg/dia; adolescentes e adultos:
200-400 mg a cada 4-6 horas quando necessrio,
mximo de 1200 mg/dia
OU
cetorolaco: adultos: 30 mg por via
intramuscular/intravenosa a cada 6 horas quando
necessrio, mximo de 5 dias de tratamento
OU
naproxeno : crianas >2 anos de idade: 5-7 mg/kg
por via oral a cada 8-12 horas quando necessrio;
adultos: 500 mg inicialmente, seguidos por 250 mg
a cada 6-8 horas quando necessrio, mximo de
1250 mg/dia
Opes tercirias
fosfato de codena: crianas 12 anos de idade:

consulte um especialista para obter orientao
quanto dose; adultos: 15-60 mg a cada 4-6 horas
quando necessrio, mximo de 360 mg/dia
OU
oxicodona : crianas e adultos <50 kg: 0.2 mg/kg
por via oral (liberao imediata) a cada 3-4 horas
quando necessrio; crianas e adultos >50 kg: 5-10
mg a cada 3-4 horas quando necessrio
OU
sulfato de morfina: lactentes e crianas: 0.2 a 0.5
mg/kg por via oral (liberao imediata) a cada 4-6
horas quando necessrio; crianas: 0.3 a 0.6 mg/kg
por via oral (liberao controlada) a cada 12 horas,
ou 0.1 a 0.2 mg/kg por via
intramuscular/intravenosa/subcutnea a cada 2-4
horas quando necessrio, mximo de 15 mg/dose;
adultos: 10-30 mg por via oral (liberao imediata)
a cada 4 horas quando necessrio, ou 15-30 mg
por via oral (liberao controlada) a cada 8-12 horas
quando necessrio, ou 2.5 a 10 mg por via
TREATMENT

horas quando necessrio
24 14, 2016.
Agudo
tratamento
Muitos opioides podem causar prurido, que deve ser
tratado com um anti-histamnico por via oral.
Opes primrias
difenidramina: crianas 2-5 anos de idade:

quanto dose; crianas de 6-12 anos de idade: 12.5
a 25 mg por via oral a cada 4-6 horas quando
necessrio, mximo de 150 mg/dia; crianas com
>12 anos e adultos: 25-50 mg por via oral a cada
4-6 horas quando necessrio, mximo de 300
mg/dia
mais cuidados de suporte + correo da causa

Administra-se oxignio por via nasal a uma taxa de 2
L/minuto a pacientes com hipoxemia moderada (PaO2
70-80 mmHg ou saturao de O2 92% a 95%) e
tambm para os que apresentarem hipoxemia mais
grave, que necessitam de uma taxa de fluxo mais alta.
Pacientes com hipoxemia crnica cuja PaO2 de
admisso no esteja mais baixa que seu nvel usual
tambm podem se beneficiar da administrao de
oxignio.
O tratamento de qualquer causa desencadeante

necessrio, como correo da acidose ou o
aquecimento do paciente, caso a exposio ao frio
tenha sido um fator desencadeante.
adjunto hidratao
A reposio de fluidos corrige a depleo de volume
intravascular, compensa qualquer perda de volume
contnua causada por febre, hipostenria, vmitos ou
diarreia e compensa o aumento das perdas de sdio
urinrio durante as crises. Pacientes com anemia
crnica grave e os que apresentarem hipertenso
pulmonar necessitam de monitoramento cuidadoso
durante a terapia de reposio de fluidos devido ao
risco de insuficincia cardaca congestiva.
Se a desidratao for leve, a reidratao oral

possvel. Pode exigir fluidoterapia intravenosa se no
houver a possibilidade ou vontade de ingesto de
lquidos por via oral.
TREATMENT
Se a desidratao for intensa, o tratamento com

fluidos em bolus e a rigorosa mensurao da ingesto
e da excreo, seguidos de fluidoterapia intravenosa a
uma taxa pelo menos 1.5 vezes a taxa de manuteno,
so recomendados. Essa taxa precisar ser ajustada se
os pacientes tiverem uma histria de doena cardaca
14, 2016.
25
Agudo
tratamento
ou hipertenso pulmonar, sendo necessria cautela
com pacientes mais idosos que podem ter doena
pulmonar/cardaca no diagnosticada.
adjunto antibiticos
Os antibiticos devem ser considerados se houver
evidncia de infeco. Os antibiticos que sero
administrados dependero do tipo de pneumonia de
que se suspeita, se adquirida na comunidade, hospitalar
ou atpica.

Os procedimentos de alto risco incluem anestesia
geral e gestaes especficas.
As indicaes para transfuses simples ou para

exsanguineotransfuso podem incluir anemia
sintomtica, eventos vaso-oclusivos que tragam risco
de vida, disfuno aguda de rgo e procedimentos
de alto risco, incluindo anestesia geral e gestaes
especficas.
Os riscos incluem transfuso excessiva

(hiperviscosidade, sobrecarga de volume), reaes
transfuso (aguda, sptica, febril e alrgica),
aloimunizao a antgenos de eritrcitos, sobrecarga
de ferro e doenas transmitidas por transfuso
(hepatite B e C, vrus da imunodeficincia humana [HIV]
e outros agentes microbiolgicos).
No estudo STOP (Stroke Prevention Trial in Sickle Cell

Anaemia), para avaliar a preveno de acidente vascular
cerebral (AVC) na anemia falciforme, os pesquisadores
encontraram uma reduo de 90% no AVC inicial com
transfuso crnica, em comparao com os cuidados
de suporte padro.[52] Pesquisas adicionais mostraram
que ocorreram taxas mais elevadas de AVC aps a
descontinuao das transfuses.[53]
A transfuso no indicada em um paciente que

apresenta anemia assintomtica com crise
vaso-oclusiva, pois no h evidncias que esse
procedimento diminui a durao de uma crise, nesse
contexto.
TREATMENT
sndrome torcica aguda 1a oxignio + espirometria de incentivo

O oxignio usado para pacientes hipxicos.
A espirometria de incentivo constitui um mtodo

adicional para evitar atelectasia.
26 14, 2016.
Agudo
tratamento
Administra-se oxignio por via nasal a uma taxa de 2
L/minuto a pacientes com hipoxemia moderada (PaO2
70-80 mmHg ou saturao de O2 92% a 95%) e
tambm para os que apresentarem hipoxemia mais
grave, que necessitam de uma taxa de fluxo mais alta.
Pacientes com hipoxemia crnica cuja PaO2 de
admisso no esteja mais baixa que seu nvel usual
tambm podem se beneficiar da administrao de
oxignio.
mais analgesia
O paracetamol usado para tratamento de dor leve.
Tem havido relatos de danos hepticos e renais na
superdosagem.
Os AINEs so usados para tratamento de dor leve a

moderada. Eles devem ser usados com cuidado em
pacientes com deficincia heptica ou renal leve.
Em pacientes com doena falciforme, a creatinina

uma medida inadequada de disfuno renal. Quando
se planeja o uso em longo prazo de AINEs, deve ser
realizado rotineiramente o monitoramento cuidadoso
de proteinria.
Pode ser usada codena para tratamento de dor

moderada; outros opioides so usados para o
tratamento de dor moderada a intensa. Os opioides
so substncias controladas com alto potencial de
abuso. Algumas agncias reguladoras de
medicamentos recomendam que a codena seja usada
com extrema precauo em crianas. geralmente
recomendada s para o tratamento de dor aguda
moderada que no consegue ser manejada com outros
analgsicos, em crianas com 12 anos de idade ou
mais. No recomendada em crianas cuja respirao
possa estar comprometida. Deve ser usada na mnima
dose eficaz no menor perodo de tempo e o tratamento
deve ser limitado a 3 dias.[50] [51]
Os pacientes que esto sendo submetidos terapia

de longo prazo com narcticos e desenvolvem
tolerncia, provavelmente necessitaro de posologias
mais altas de opioides.
Opes primrias
TREATMENT
paracetamol : lactentes e crianas: 10-15 mg/kg

por via oral a cada 4-6 horas quando necessrio,
mximo de 5 doses/dia; crianas com >12 anos e
adultos: 325-1000 mg a cada 4-6 horas quando
necessrio, mximo de 4000 mg/dia
14, 2016.
27
Agudo
tratamento
Opes secundrias
ibuprofeno : lactentes e crianas: 4-10 mg/kg por

via oral a cada 6-8 horas quando necessrio,
mximo de 40 mg/kg/dia; adolescentes e adultos:
200-400 mg a cada 4-6 horas quando necessrio,
mximo de 1200 mg/dia
OU
cetorolaco: adultos: 30 mg por via
intramuscular/intravenosa a cada 6 horas quando
necessrio, mximo de 5 dias de tratamento
OU
naproxeno : crianas >2 anos de idade: 5-7 mg/kg
por via oral a cada 8-12 horas quando necessrio;
adultos: 500 mg inicialmente, seguidos por 250 mg
a cada 6-8 horas quando necessrio, mximo de
1250 mg/dia
Opes tercirias
fosfato de codena: crianas 12 anos de idade:

quanto dose; adultos: 15-60 mg a cada 4-6 horas
quando necessrio, mximo de 360 mg/dia
OU
oxicodona : crianas e adultos <50 kg: 0.2 mg/kg
por via oral (liberao imediata) a cada 3-4 horas
quando necessrio; crianas e adultos >50 kg: 5-10
mg a cada 3-4 horas quando necessrio
OU
sulfato de morfina: lactentes e crianas: 0.2 a 0.5
mg/kg por via oral (liberao imediata) a cada 4-6
horas quando necessrio; crianas: 0.3 a 0.6 mg/kg
por via oral (liberao controlada) a cada 12 horas,
ou 0.1 a 0.2 mg/kg por via
horas quando necessrio, mximo de 15 mg/dose;
adultos: 10-30 mg por via oral (liberao imediata)
a cada 4 horas quando necessrio, ou 15-30 mg
por via oral (liberao controlada) a cada 8-12 horas
quando necessrio, ou 2.5 a 10 mg por via
TREATMENT

horas quando necessrio
28 14, 2016.
Agudo
tratamento
Muitos opioides podem causar prurido, que deve ser
tratado com um anti-histamnico por via oral.
Opes primrias
difenidramina: crianas 2-5 anos de idade:

quanto dose; crianas de 6-12 anos de idade: 12.5
a 25 mg por via oral a cada 4-6 horas quando
necessrio, mximo de 150 mg/dia; crianas com
>12 anos e adultos: 25-50 mg por via oral a cada
4-6 horas quando necessrio, mximo de 300
mg/dia
mais antibiticos de amplo espectro

Uma vez que a pneumonia bacteriana nem sempre
pode ser descartada, so administrados antibiticos
por via intravenosa. Deve-se usar cobertura antibitica
bacteriana e atpica.

Nem todos os pacientes com sndrome torcica
aguda necessitaro de transfuso sangunea.
As diretrizes sugerem que seja iniciada a transfuso

se os pacientes tiverem PaO2 <70 mmHg em ar
ambiente ou, no caso de hipoxemia, se ocorrer uma
queda superior a 10% na PaO2 a partir de seu valor
inicial usual. No entanto, o julgamento clnico deve
formar a base da deciso, e caso o paciente tenha uma
histria de doena cardiovascular, plaquetopenia ou
pneumonia multilobar, a transfuso recomendada,
pois esses riscos demonstraram estar associados a um
aumento do risco de ventilao mecnica.[44]
adjunto hidratao
A reposio de fluidos corrige a depleo de volume
intravascular, compensa qualquer perda de volume
contnua causada por febre, hipostenria, vmitos ou
diarreia e compensa o aumento das perdas de sdio
urinrio durante as crises. Pacientes com anemia
crnica grave e os que apresentarem hipertenso
pulmonar necessitam de monitoramento cuidadoso
durante a terapia de reposio de fluidos devido ao
risco de insuficincia cardaca congestiva.
TREATMENT
Se a desidratao for leve, a reidratao oral

possvel. Pode exigir fluidoterapia intravenosa se no
houver a possibilidade ou vontade de ingesto de
lquidos por via oral.
14, 2016.
29
Agudo
tratamento
Se a desidratao for intensa, o tratamento com
fluidos em bolus e a rigorosa mensurao da ingesto
e da excreo, seguidos de fluidoterapia intravenosa a
uma taxa pelo menos 1.5 vezes a taxa de manuteno,
so recomendados. Essa taxa precisar ser ajustada se
os pacientes tiverem uma histria de doena cardaca
ou hipertenso pulmonar, sendo necessria cautela
com pacientes mais idosos que podem ter doena
pulmonar/cardaca no diagnosticada.
Em curso
tratamento
doenas crnicas 1a cuidados de suporte + preveno de complicaes
Os principais objetivos do manejo de doena crnica
so o controle dos sintomas e a preveno das
complicaes da doena. O aconselhamento gentico
tambm deve ser oferecido. Deve ser fornecida
orientao relevante sobre sade e nutrio ao
paciente e/ou pais.[24]
Muitos pacientes desenvolvem dor crnica diria. O

reconhecimento e o tratamento da dor crnica diria
nessa populao de pacientes so importantes e o
encaminhamento a um especialista em dor dever ser
considerado.[48]
O principal objetivo do tratamento em crianas

pequenas reduzir a ameaa de infeces por meio
de diagnstico precoce, imunizao pneumoccica,
profilaxia antibitica com penicilina em crianas abaixo
de 5 anos de idade, aconselhamento nutricional e,
quando ocorrerem infeces, tratamento imediato.[25]
[26]
O principal objetivo do tratamento em pacientes que

sobrevivem s infeces da primeira infncia limitar
a incidncia de episdios vaso-oclusivos dolorosos e
prejudiciais. Esse objetivo alcanado por meio do
aconselhamento aos pais sobre mtodos eficazes de
evitar fatores desencadeantes. As recomendaes do
aconselhamento incluem hidratao,[6] [27] evitar frio
e grandes altitudes e limitar a prtica de exerccios
TREATMENT
extenuantes.[1] [28] [29] [30]
Pacientes que apresentam complicaes recorrentes

(crises vaso-oclusivas moderadas a intensas, sndrome
torcica aguda ou anemia grave sintomtica)
necessitam de tratamento adicional com hidroxiureia
e/ou transfuses de sangue repetidas.
30 14, 2016.
Em curso
tratamento
adjunto hidroxiureia
Reduz a frequncia das crises dolorosas e a
necessidade de transfuses de sangue em pacientes
com crises dolorosas recorrentes.1[A]Evidence
Reduz a frequncia de crises dolorosas e dactilite em

lactentes.
Use com cuidado em deficincia heptica/renal; pode

ser necessria uma reduo na dose.
Contraindicada se o paciente tiver hipersensibilidade

hidroxiureia (hidroxicarbamina) ou supresso
acentuada da medula ssea (ou seja, leucopenia,
trombocitopenia).
Hemograma completo e contagem de reticulcitos

devem ser monitorados a cada 2 a 4 semanas at a
concluso da titulao da dose. Quando no houver
mais ajustes da dose, os exames de sangue devero
ser realizados mensalmente.
Quase todos os estudos tm tratado os pacientes

com uma dose mxima tolerada, que estabelecida
com uma contagem de neutrfilos de 2500 e uma de
plaquetas de 95,000. A segurana e eficcia da
hidroxiureia (hidroxicarbamina) foram demonstradas
pelos estudos HUG-KIDS e BABY HUG, que mostraram
uma melhora contnua dos parmetros hematolgicos,
sem efeitos adversos.[54] Entretanto s h aprovao
da FDA para adultos.
A toxicidade em longo prazo da hidroxiureia

(hidroxicarbamina) desconhecida.
Uma reviso sistemtica constatou que o uso de

hidroxiureia (hidroxicarbamina) reduziu a taxa anual de
crises, do uso de transfuses e de complicaes que
trazem risco de vida.[55]
Estudos de acompanhamento observacionais em

longo prazo em pacientes adultos constataram que
pacientes que tomaram hidroxiureia (hidroxicarbamina)
tiveram reduo na mortalidade aps a exposio em
longo prazo.[56] [57] [58] 2[B]Evidence Nenhum
desses estudos observacionais mostrou aumento na
incidncia de malignidade nos pacientes tratados por
hidroxiureia (hidroxicarbamina).
TREATMENT
Opes primrias
hidroxiureia : crianas e adultos: 10-20 mg/kg por

via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar em
incrementos de 5 mg/kg/dia a cada 12 semanas
14, 2016.
31
Em curso
tratamento
de acordo com os resultados do exame de sangue,
mantendo a contagem de neutrfilos
>2500/mm^3 e a contagem de plaquetas
>95,000/mm^3, mximo de 35 mg/kg/dia
adjunto transfuses de sangue repetidas

Outro tratamento profiltico comum so transfuses
simples repetidas para manter a HbS abaixo de 30%.
Em pacientes que esto para ser submetidos a algum

tipo de cirurgia, frequentemente necessria
transfuso perioperatria para evitar complicaes
ps-operatrias relacionadas doena falciforme. Foi
constatado que as transfuses destinadas a manter a
hemoglobina em 100 g/L (10 g/dL) foram to eficazes
quanto as exsanguineotransfuses e, possivelmente,
mais seguras que estas, nessas situaes.[38] [39] Um
estudo multicntrico randomizado envolvendo adultos
e crianas com anemia falciforme (talassemia SS ou
Sb0), submetidos a cirurgia de mdio risco, em grupos
que receberiam ou no transfuso antes da cirurgia,
foi encerrado precocemente em virtude da ocorrncia
significativamente maior de complicaes no grupo
que no receberia transfuso.[40]
Pacientes com doena da HbSC que iro ser

submetidos a cirurgia de grande porte frequentemente
exigiro exsanguineotransfuses antes da cirurgia
devido aos nveis iniciais de hemoglobina j estarem
superiores a 100 g/L (10 g/dL) e necessidade de
evitar hiperviscosidade no sangue.
2a transplante de medula ssea

Crianas com complicaes recorrentes e graves
refratrias a terapias de primeira linha devem ser
consideradas para transplante de medula ssea. As
complicaes encontradas nessas crianas incluem
AVC, sndrome torcica aguda recorrente, doena
falciforme pulmonar e crises vaso-oclusivas dolorosas
recorrentes.
O transplante de medula ssea o nico tratamento

curativo para doena falciforme, mas usado com
pouca frequncia em virtude da falta de doadores de
medula ssea compatveis, ao custo e aos riscos.
Pode ser indicado em crianas com complicaes

TREATMENT
agudas de doena falciforme, incluindo uma histria

de AVC, sndrome torcica aguda recorrente, doena
falciforme pulmonar e crises vaso-oclusivas dolorosas
recorrentes.
32 14, 2016.
Em curso
tratamento
Transplantes totalmente compatveis com doao
de irmos com quimioterapia padro de induo de
alta dose so reservados para crianas, em decorrncia
da toxicidade. As crianas geralmente apresentam
menos danos a rgo-alvo (por exemplo, danos aos
rins) e tm, portanto, menos probabilidade de
desenvolver complicaes a partir de quimioterapia
de alta dose.
Transplantes totalmente compatveis com doao

de irmos com esquema de quimioterapia de baixa
intensidade esto sendo investigados tanto para
crianas quanto para adultos.
A induo de quimioterapia de alta dose

contraindicada em pacientes que apresentam dano
em rgo.
Transplantes hematopoiticos alognicos no

mieloablativos usando irmo doador totalmente
compatvel ou membros familiares correspondentes
ao hapltipo foram usados de forma bem-sucedida,
resultando na reverso do fentipo falciforme.[45] [46]
TREATMENT
14, 2016.
33
Novidades
Poloxamer 188 purificado
Poloxamer 188 purificado um surfactante de copolmero em bloco no inico com propriedades hemorreolgicas e
antitrombticas. Um estudo randomizado mostrou uma pequena diminuio na durao de episdios dolorosos e um
aumento na proporo de pacientes que alcanaram a resoluo dos sintomas observados no grupo de tratamento. No
entanto, a diferena entre esses grupos foi significativa mas relativamente pequena. Um efeito mais significativo sobre
ambos os parmetros foi observado nas crianas. Est em andamento um estudo fase 3 que avalia a reduo na durao
das crises vaso-oclusivas. No estudo inicial, aqueles randomizados para poloxamer 188 purificado apresentaram aumento
modesto mas estatisticamente significativo nos nveis de alanina aminotransferase e bilirrubina direta, com cada um
retornando ao respectivo nvel inicial na consulta de acompanhamento aps 35 dias. No houve relato de outros eventos
adversos significativos.
Rivipansel
O rivipansel inibe todos os 3 tipos de selectinas. Em um estudo fase 2, o rivipansel causou a reduo da durao das
crises vaso-oclusivas, do tempo de permanncia hospitalar e do uso de opioides para alvio da dor. Um estudo de fase III
abriu suas inscries. Observou-se uma toxicidade mnima em um estudo de fase II.
L-glutamina
Acredita-se que a L-glutamina diminui a adeso de eritrcitos a clulas endoteliais. Um ensaio clnico multicntrico,
duplo-cego, controlado com placebo, com grupo paralelo, mostrou que o nmero de ocorrncias de crises de clulas
falciformes definidas por protocolo durante um ensaio clnico de 48 semanas foi reduzido em 25% no grupo que recebeu
L-glutamina em comparao com aqueles que receberam placebo. Ocorreram efeitos colaterais gastrointestinais mnimos.
Espera-se que a Food and Drug Administration (FDA) dos EUA considere a aprovao em 2015.
Carboxi-hemoglobina peguilada bovina (Sanguinate)

Sanguinate um agente de transferncia liberador de monxido de carbono (CO)/oxignio (O2) de dupla ao que tem
sido estudado para tratar crises vaso-oclusivas e lceras na perna na doena falciforme. Esse agente ainda est em
desenvolvimento inicial, porm tem o potencial de oferecer fornecimento de oxignio melhorado e um efeito
anti-inflamatrio. Em um estudo de fase I em voluntrios normais, no houve eventos adversos graves, porm houve
uma diminuio na haptoglobina srica, portanto, ser necessrio o monitoramento dos efeitos colaterais da hemoglobina
livre elevada.
TREATMENT
34 14, 2016.
Anemia falciforme Acompanhamento
Recomendaes
Monitoramento
FOLLOW UP
Os pacientes precisam do monitoramento contnuo das complicaes da doena falciforme. A frequncia com a qual
o mdico ver o paciente depender da frequncia e gravidade das complicaes do paciente. No h diretrizes
estabelecidas.
Pacientes tratados com hidroxiureia (hidroxicarbamina) necessitam de hemograma completo com diferencial
e contagem de reticulcitos como monitoramento mensal.
O rastreamento por Doppler transcraniano (DTC) em crianas com HbSS recomendado, comeando aos 2
anos de idade e prosseguindo anualmente, caso o DTC seja normal, e a cada 4 meses, caso o DTC seja marginal.
As crianas com resultados anormais so testadas novamente em at 2 a 4 semanas.[21] [22] Rastreamento
para retinopatia com exame de fundo de olho (com a pupila dilatada) comeando aos 10 anos de idade. O NHS
Sickle Cell and Thalassaemia Screening Programme no Reino Unido publicou diretrizes que recomendam que
devem ser oferecidos a todas as crianas e adultos jovens, dos 2 anos at pelo menos os 16 anos de idade com
doena falciforme (HbSS) e talassemia HbS-beta0, exames de DTC anuais.[19]
No existem diretrizes formais para o rastreamento de hipertenso pulmonar por meio de exame
ecocardiogrfico. No entanto, adultos com sintomas pulmonares devem ser submetidos a uma ecocardiografia
para avaliar hipertenso pulmonar.
Os pacientes necessitam de fundoscopias anuais para rastreamento de retinopatia proliferativa e de rastreamento

anual para a presena de aumento na excreo de albumina urinria. Tambm so recomendadas avaliaes
da funo heptica, pulmonar e renal.
Instrues ao paciente
essencial o encaminhamento adequado para uma clnica especializada em doenas falciformes para orientao,
aconselhamento gentico e acompanhamento de rotina; isso deve ocorrer to logo o diagnstico seja conhecido.
Os pais e cuidadores so instrudos sobre sinais e sintomas das complicaes da doena, tcnicas de preveno e
opes de tratamento. Essas incluem instrues quanto palpao abdominal e mensurao de esplenomegalia
e necessidade de atendimento mdico urgente, se essa complicao for descoberta. Tambm enfatizado que deve
ser procurado atendimento mdico urgente se a criana desenvolver febre ou palidez da pele, dos lbios ou dos leitos
ungueais, qualquer sintoma respiratrio, sinais de dor ou incapacidade de mover os membros e sinais precoces de
sequestro esplnico, incluindo palidez e falta de interesse. Devem ser fornecidas informaes sobre os sintomas
iniciais da criana (ou seja, edema doloroso das mos e/ou ps [sndrome mo-p]). Tambm devem ser dadas
informaes sobre os sintomas em estgios mais avanados e as complicaes que afetam crianas com mais de 8
anos de idade e adultos, como acidente vascular cerebral (AVC), enurese, priapismo, colelitase, puberdade tardia,
retinopatia proliferativa, necrose avascular do quadril ou do ombro e lceras da perna.
Os pacientes devem receber informaes sobre problemas relacionados contracepo, teste de portador em
parceiros, aconselhamento gentico e diagnstico pr-natal. A contracepo recomendada para evitar gestaes
indesejadas. As recomendaes da Organizao Mundial da Sade (OMS) para o uso de mtodos alternativos de
contracepo so provenientes das preocupaes que contraceptivos hormonais combinados podem aumentar o
risco de doena tromboemboltica e no so, portanto, recomendados. Os contraceptivos somente de progesterona
no tm restries, pois no esto associados a aumento do risco de trombose. Alm disso, dispositivos intrauterinos
(DIUs) de cobre e levonorgestrel no tm restrio para uso na doena falciforme.[87]
14, 2016.
35
Pacientes com doena falciforme possuem necessidades elevadas de cido flico, principalmente as pacientes
grvidas. Grandes doses podem mascarar os efeitos hematolgicos de deficincia de vitamina B12, enquanto permitem
o progresso de complicaes neurolgicas e, portanto, ocultando o diagnstico de anemia perniciosa.
FOLLOW UP
O esforo cardaco elevado e a hematopoiese adicional aumentam as necessidades de crescimento nutricional.[8]
Complicaes
Complicaes Perodo de Probabilidade

execuo
anemia longo prazo alta
Apresenta-se com sintomas crnicos, como cansao excessivo, fatigabilidade, dispneia no esforo fsico, palidez e
diminuio da tolerncia a exerccios.
dependncia de narcticos longo prazo mdia
A dependncia de narcticos pode ocorrer em qualquer paciente que toma opioides por um longo perodo de tempo.
Os pacientes submetidos a tratamento com narcticos para dor crnica devem ser informados sobre essa complicao,
mas ela no deve impedir a administrao dos narcticos aos pacientes. Tambm deve ser observado que, em virtude
da dependncia e da tolerncia, pode ser necessrio mudar os narcticos ou aumentar as doses para continuar o
manejo adequado da dor.
sobrecarga de ferro decorrente de transfuses crnicas longo prazo mdia
A exposio crnica a transfuses de sangue pode acarretar dano a rgo-alvo em indivduos com doena falciforme.
Pacientes em um programa de transfuso crnica devem ser monitorados quanto sobrecarga de ferro. Os pacientes
que tiverem recebido mais que 50 unidades de eritrcitos devem ser avaliados quanto sobrecarga de ferro. As
recomendaes para a avaliao da sobrecarga de ferro em pacientes submetidos a transfuses crnicas incluem
ferritina srica, avaliao do ferro heptico por ressonncia nuclear magntica (RNM) quantitativa ou bipsia heptica
uma vez ao ano, alm de um ecocardiograma anual.[85]
O tratamento da sobrecarga de ferro pode ser feito com deferoxamina, deferiprona ou deferasirox. O deferasirox tem
se mostrado to eficaz quanto a deferoxamina. Uma vez que esse um medicamento oral e no parenteral, pode
ocorrer uma maior adeso ao tratamento.[86]
complicaes hepticas e colelitase varivel alta
Ictercia e hepatomegalia so comuns, assim como sobrecarga de ferro.[66] [67]
A hemlise crnica que afetou os pacientes de doena falciforme causa uma alta incidncia de clculos biliares; 50%
a 70% dos pacientes podem ter clculos de bilirrubina.[68]
Foi mostrado que a colecistectomia laparoscpica segura e eficaz no tratamento de clculos biliares sintomticos
em crianas e adultos.[69] [70]
necrose avascular do quadril ou do ombro varivel alta
Causada por trombose dos vasos endarteriais, frequentemente causando dor intensa e distrbio da marcha. Por causa
da doena articular degenerativa progressiva resultante, esses pacientes necessitam de tratamento contra dor crnica,
fisioterapia e de manejo cirrgico.[47] Ocorre em 10% a 50% dos adultos com anemia falciforme e HbSC.
36 14, 2016.

execuo
FOLLOW UP
dactilite varivel alta
Limitada a lactentes e crianas pequenas.
Causada por hipxia da medula ssea nas mos e nos ps.
O tratamento se concentra em cuidados de suporte, incluindo analgesia e hidratao.
lceras na perna varivel alta
Podem variar de leves e pequenas a grandes e graves. Geralmente ocorrem em crianas com mais de 10 anos. Outros
fatores de risco incluem sexo masculino, deleo dos genes alfa, alto nvel de Hb total e altos nveis de hemoglobina
F (HbF).[25]
O manejo similar ao de outras lceras da perna, incluindo elevao e curativos de presso com sulfato de zinco.[75]
manifestaes cardiovasculares varivel alta
Em virtude da febre recorrente e da anemia crnica, podem ocorrer em alguns pacientes cardiomegalia, precrdio
hiperdinmico e sopro de fluxo. So usados tratamentos padro para hipertenso e insuficincia cardaca congestiva.
priapismo varivel alta
Entre os 12 e 20 anos de idade, quase 90% dos pacientes do sexo masculino com doena falciforme apresentaro um
ou mais episdios de priapismo, frequentemente ocasionando impotncia permanente.[83] Episdios com durao
de 4 horas ou mais so considerados emergncias mdicas e indicada a avaliao urolgica. Analgesia, hidratao
e medidas locais (aspirao urolgica, descompresso) so os fundamentos da terapia.
sequestro esplnico varivel mdia
Apresenta-se com esplenomegalia, palidez, taquicardia, letargia e choque, causado pelo aprisionamento intraesplnico
dos eritrcitos e pela queda resultante nos nveis de hemoglobina.
Tratado com transfuses de emergncia.[25]
Episdios repetidos (crises de sequestro) no bao acarretam fibrose e autoesplenectomia.
A esplenectomia recomendada em crianas acima de 2 anos de idade que apresentam sequestro esplnico recorrente,
devido ao perigo de crises recorrentes.[71]
Em crianas com mais de 8 anos de idade e em adultos, a ultrassonografia abdominal pode ser usada para documentar
o tamanho do bao e a presena de clculos biliares.
Os pacientes submetidos esplenectomia ou que sofreram autoesplenectomia devem ser vacinados contra gripe
(influenza), pneumococos e meningococos.
Pacientes com doena falciforme que no seja HbSS comumente apresentam esplenomegalia.
hipertenso pulmonar varivel mdia
14, 2016.
37

execuo
FOLLOW UP
A evidncia ecocardiogrfica do aumento da presso pulmonar ocorre em 30% a 40% dos adultos com doena
falciforme.[76] A anemia hemoltica intravascular de longa durao acarreta uma deficincia relativa de xido ntrico
(NO), causada pela liberao de hemoglobina e arginase de eritrcitos submetidos lise que varrem o NO. A hipertenso
pulmonar resultante da deficincia relativa de NO causa vasoconstrio pulmonar, disfuno endotelial, hipertenso
pulmonar e trombose potencial.[12] O diagnstico da hipertenso arterial pulmonar verdadeira deve ser confirmado
por cateterismo cardaco direito antes de qualquer tratamento.[77]
O tratamento padro semelhante ao administrado a outros pacientes com hipertenso pulmonar e inclui a infuso
constante de prostaciclina.[78] [79] [80] Um estudo randomizado sobre o uso de sildenafila para hipertenso pulmonar
na doena falciforme foi interrompido precocemente em virtude de um aumento das hospitalizaes por crises de
dor nos indivduos do grupo que recebeu sildenafila.
anormalidades renais varivel mdia
Os vasos sanguneos na medula renal so altamente suscetveis a danos decorrentes de falcizao, em decorrncia
do ambiente anxico e acidmico da medula. Crises recorrentes podem acarretar insuficincia renal. Uma vez que os
pacientes hiperssecretam creatinina, ela uma medida inadequada de doena renal. Os pacientes devem ser submetidos
a rastreamento anual para verificao da presena de aumento na excreo de albumina urinria. Em caso de proteinria,
sugere-se o tratamento com inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA).[82]
retardo do crescimento e desenvolvimento varivel mdia
Uma anlise das tendncias de crescimento mostrou que as crianas ficam cada vez mais fora da curva de crescimento
medida que ficam mais velhas, sendo os meninos mais afetados que as meninas. As curvas da velocidade do
crescimento para uma srie de 13 adolescentes mostrou um retardo no incio do estiro de crescimento puberal.[84]
acidente vascular cerebral (AVC) e doena do sistema nervoso varivel baixa

central (SNC)
38 14, 2016.

execuo
FOLLOW UP
Os deficits neurolgicos sbitos incluem: dificuldade na fala, escrita e/ou leitura; convulses; deficits motores e
sensoriais; e alterao do nvel de conscincia. As probabilidades de ocorrncia de um primeiro AVC aos 20 e aos 45
anos de idade so de 11% e 14%, respectivamente para pacientes com HbSS, e de 2% e 10% para pacientes com
HbSC.[59]
Estudos dopplerfluxomtricos realizados por meio de ultrassonografia com Doppler transcraniano (DTC) em vasos
intracranianos ajudam a avaliar o risco de AVC causado por leses dos vasos principais (cartida interna e artrias
cerebrais anterior e mdia).[60] O rastreamento por DTC em crianas com HbSS recomendado para preveno
primria de AVC, comeando aos 2 anos de idade e prosseguindo anualmente, caso o DTC seja normal, ou a cada 4
meses, caso o DTC seja marginal. As crianas com resultados anormais so testadas novamente em at 2 a 4
semanas.[21] [22] Rastreamento para retinopatia com exame de fundo de olho (com a pupila dilatada) comeando
aos 10 anos de idade.
Em crianas que sofreram AVC evidente, recomenda-se a terapia de transfuso crnica.[61] [62] Entretanto, um estudo
demonstrou que as crianas com AVC prvio submetidas terapia de transfuso crnica permaneceram com risco
de sofrer infartos cerebrais progressivos (tanto infartos aparentes quanto infartos silenciosos), que ocorreram em 45%
das 40 crianas estudadas.[63] Em adultos, existem poucos dados disponveis para orientar o manejo, de maneira que
o tratamento de AVC agudo semelhante ao de qualquer outro paciente de AVC.
Deve ser considerada a preveno envolvendo o uso de transfuses de sangue regulares para manter a HbS no mximo
em 30%.
A leso neurolgica mais comum em crianas o infarto cerebral silencioso. Crianas com AVCs silenciosos apresentam
risco maior de AVC aparente e baixo sucesso acadmico. Um ensaio clnico randomizado e controlado de 196 crianas
(com idade entre 5 e 15 anos) demonstrou que a terapia de transfuso crnica pode diminuir significativamente o
risco de um evento neurolgico recorrente em crianas identificadas com infarto cerebral silencioso.[64]
Adultos com anemia falciforme podem apresentar significativa disfuno neurocognitiva no reconhecida. Em um
estudo com 149 adultos com anemia falciforme, o desempenho mdio no ndice de quociente de inteligncia (QI) na
Escala de Inteligncia Wechsler para Adultos (WAIS-III) de pacientes com anemia falciforme foi significativamente mais
baixo que os dos controles. A piora da funo cognitiva foi associada anemia e idade.[65]
retinopatia proliferativa e hemorragias retinianas varivel baixa
O infarto crnico pode ser acompanhado por hemorragias do vtreo e cegueira, em decorrncia de neovascularizao.
A carga da doena pode ser limitada pelo uso da fotocoagulao a laser dos novos vasos.[72]
Foi mostrado que a nifedipina melhora a perfuso e viso das cores.[73]
Os pacientes que se queixam do aparecimento sbito de moscas volantes ou da perda aguda da viso precisam de
uma avaliao imediata por um oftalmologista, que verificar sinais de hemorragia retiniana ou de ocluso da artria
retiniana.[74]
Os pacientes precisam de exames anuais da retina para rastreamento de retinopatia proliferativa.
aplasia transitria da srie vermelha varivel baixa
A interrupo transitria da produo de eritrcitos, frequentemente desencadeada por uma infeco viral,
caracterizada por palidez, taquipneia e taquicardia sem esplenomegalia. Ela mais comumente associada infeco
por parvovrus. As contagens de reticulcitos so geralmente <1%. Tratada com transfuses de eritrcitos.[25]
malria varivel baixa
14, 2016.
39

execuo
FOLLOW UP
A incidncia de infeco por Plasmodium falciparum em pessoas que vivem na frica com anemia falciforme demonstrou
ser mais baixa que nas pessoas sem a doena. Entretanto, as manifestaes de malria podem ser mais graves naqueles
com doena falciforme. Um ensaio clnico randomizado e controlado para testar se o tratamento preventivo intermitente
com uma combinao de dose fixa de mefloquina-artesunato ou sulfadoxina-pirimetamina associada amodiaquina
foi mais efetivo que proguanil dirio demonstrou que o tratamento preventivo intermitente com mefloquina-artesunato
foi mais efetivo na preveno de malria que a profilaxia diria com proguanil.[81]
Prognstico
Os danos crnicos a rgos, decorrentes da doena, acarretam muitas complicaes mdicas, embora alguns tratamentos
profilticos possam reduzir a incidncia dos mesmos. Sem o nico tratamento potencialmente curativo - transplante de
medula ssea -, a idade mediana de morte 42 anos para homens e 48 anos para mulheres em pacientes portadores de
anemia falciforme (SS) e 60 anos para homens e 68 anos para mulheres com doena da hemoglobina SC.[27] Em algumas
partes da frica, 50% das crianas com doena falciforme morrem antes de seu primeiro aniversrio.[6] A morbidade e
a mortalidade esto diminuindo em virtude de melhoras no manejo das infeces e de outras complicaes na infncia,
novas intervenes, manuteno ativa da sade nos adultos e aconselhamento ao paciente. Mais de 90% dos pacientes
com todos os fentipos sobrevivero at depois dos 20 anos, e um nmero significativo tem mais de 50 anos de idade.[27]
Taxa de sobrevida e de recorrncia em pacientes com doena falciforme aps transplante de medula ssea
Extrado de: Claster S, Vichinsky EP. BMJ. 2003;327:1151-1155
40 14, 2016.
Anemia falciforme Diretrizes
Diretrizes de diagnstico
Europa
Significant haemoglobinopathies: guidelines for screening and diagnosis

Publicado por: British Committee for Standards in Haematology ltima publicao em: 2010
Resumo: Fornece recomendaes sobre teste/rastreamento pr-natal de gestantes e neonatos, assim como testes
para bebs com menos de 1 ano que chegam ao Reino Unido. Tambm recomenda-se o rastreamento pr-operatrio
para pacientes de grupos tnicos com uma prevalncia significativa de doena falciforme.
Sickle cell and thalassaemia screening (in pregnancy)

Publicado por: UK National Screening Committee ltima publicao em: 2006
Resumo: Resume a poltica de rastreamento nacional do Reino Unido para adultos e fornece links para o centro de
programa de rastreamento nacional do Reino Unido e para os documentos dos quais esta poltica derivada.
GUIDELINES
Sickle cell disease (newborns)
Publicado por: UK National Screening Committee ltima publicao em: 2006
Resumo: Resume a poltica de rastreamento nacional do Reino Unido para neonatos e fornece links para o centro de
programa de rastreamento nacional do Reino Unido e para os documentos dos quais esta poltica derivada.
Internacional
ICSH recommendations for the measurement of haemoglobin F

Publicado por: International Council for the Standardisation of Haematology ltima publicao em: 2012
Resumo: Recomendaes acerca dos mtodos de quantificao da distribuio de hemoglobina F (HbF) nos eritrcitos.
Amrica do Norte
Sickle cell disease in childhood: Part I. Laboratory diagnosis, pathophysiology and health
maintenance
Publicado por: American Academy of Family Physicians ltima publicao em: 2000
Resumo: Diagnosticada por eletroforese da hemoglobina, focalizao isoeltrica, cromatografia lquida de alta
eficincia ou anlise de cido desoxirribonucleico (DNA). O mtodo de teste deve ser selecionado com base na
disponibilidade local e no custo.
Sickle cell disease in childhood: part II. Diagnosis and treatment of major complications and
recent advances in treatment
Publicado por: American Academy of Family Physicians ltima publicao em: 2000
Resumo: Aborda manifestaes comuns. Tambm inclui recomendaes quanto ao tratamento.
14, 2016.
41
Anemia falciforme Diretrizes
Diretrizes de tratamento
Europa
Sickle cell disease: managing acute painful episodes in hospital

Publicado por: National Institute for Health and Care Excellence ltima publicao em: 2012
Resumo: Orientaes baseadas em evidncias sobre o manejo de episdios dolorosos agudos de doena falciforme
no hospital.
Sickle cell disease in childhood: standards and guidelines for clinical care
Publicado por: NHS Sickle Cell Thalassaemia and Screening Programme ltima publicao em: 2010
Resumo: Diretrizes para cuidados e manejo de pacientes com doena falciforme de neonatos a adultos. As diretrizes
so baseadas em evidncias sempre que possvel e resumem o padro de cuidados que uma criana afetada deve
receber em vrias idades.
GUIDELINES
Amrica do Norte
Evidence-based management of sickle cell disease: expert panel report

Publicado por: National Heart, Lung, and Blood Institute (National Institutes of ltima publicao em: 2014
Health)
Resumo: Discute o manejo de problemas comuns, o que inclui manuteno da sade de rotina, o reconhecimento
e tratamento de complicaes agudas e crnicas comuns e comorbidades de doena falciforme, bem como as
indicaes para e monitoramento de hidroxiureia e terapia de transfuso sangunea. As diretrizes abordam o cuidado
com bebs, adolescentes e adultos com doena falciforme.
Primary prevention of ischemic stroke

Publicado por: American Heart Association; American Stroke Association Stroke ltima publicao em: 2006
Council
Resumo: Fornece recomendaes sobre a preveno de acidente vascular cerebral (AVC) isqumico, inclusive em
pacientes com anemia falciforme.
42 14, 2016.
Anemia falciforme Nvel de evidncia
Nvel de evidncia
1. Gravidade da doena: h evidncias de alta qualidade de que a hidroxiureia (hidroxicarbamina) eficaz em adultos.
Nvel de evidncia A: Revises sistemticas (RSs) ou estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de
>200 participantes.
2. Mortalidade: h evidncias de baixa qualidade de que a hidroxiureia (hidroxicarbamina) no mais efetiva que o
placebo na reduo da mortalidade em indivduos com crises falciformes.
Nvel de evidncia B: Estudos clnicos randomizados e controlados (ECRCs) de <200 participantes, ECRCs de >200
participantes com falhas metodolgicas, revises sistemticas (RSs) com falhas metodolgicas ou estudos
observacionais (coorte) de boa qualidade.
Mais informaes sobre o BMJ Clinical Evidence
EVIDENCE SCORES
14, 2016.
43
Anemia falciforme Referncias
Artigos principais
REFERENCES
National Heart, Lung, and Blood Institute. Evidence-based management of sickle cell disease: expert panel report,
2014. September 2014. http://www.nhlbi.nih.gov/ (last accessed 11 February 2016). Texto completo
Wang WC, Ware RE, Miller ST, et al; BABY HUG investigators. Hydroxycarbamide in very young children with sickle-cell
anaemia: a multicentre, randomised, controlled trial (BABY HUG). Lancet. 2011;377:1663-1672. Resumo
Howard J, Malfroy M, Llewelyn C, et al. The Transfusion Alternatives Preoperatively in Sickle Cell Disease (TAPS)
study: a randomised, controlled, multicentre clinical trial. Lancet. 2013;381:930-938. Resumo
Steinberg MH, McCarthy WF, Castro O, et al. The risks and benefits of long-term use of hydroxyurea in sickle cell
anemia: a 17.5 year follow-up. Am J Hematol. 2010;85:403-408. Resumo
Mantadakis E, Cavender JD, Rogers ZR, et al. Prevalence of priapism in children and adolescents with sickle cell
anemia. J Pediatr Hematol Oncol. 1999;21:518-522. Resumo
Referncias
1. Pass KA, Lane PA, Fernhoff PM, et al. US newborn screening system guidelines II: follow-up of children, diagnosis,
management, and evaluation. Statement of the Council of Regional Networks for Genetic Services (CORN). J Pediatr.
2000;137(suppl 4):S1-S46. Resumo
2. National Health Service (UK). NHS sickle cell and thalassaemia (SCT) screening programme. 2016. http://www.gov.uk/
(last accessed 11 February 2016). Texto completo
3. Dunston T, Rowland R, Huntsman RG, et al. Sickle-cell haemoglobin C disease and sickle-cell beta thalassaemia in
white South Africans. S Afr Med J. 1972;46:1423-1426. Resumo
4. Lorey FW, Arnopp J, Cunningham GC. Distribution of hemoglobinopathy variants by ethnicity in a multiethnic state.
Genet Epidemiol. 1996;13:501-512. Resumo
5. Hassell KL. Population estimates of sickle cell disease in the U.S. Am J Prev Med. 2010;38(4 Suppl):S512-S521.
Resumo
6. Ohene-Frempong K, Nkrumah FK. Sickle cell disease in Africa. In: Embry SH, Hebbel RP, Mohandas N, et al, eds.
Sickle cell disease: basic principles and clinical practice. New York, NY: Raven Press Ltd; 1994.
7. Allison A. Abnormal haemoglobin and erythrocyte enzyme-deficiency traits. In: Harrison G, ed. Genetical variations
in human populations. New York, NY; 1961.
8. Wethers DL. Sickle cell disease in childhood: part I. Laboratory diagnosis, pathophysiology and health maintenance.
Am Fam Physician. 2000;62:1013-1020. Texto completo Resumo
44 14, 2016.
9. Hebbel RP, Yamada O, Moldow CF, et al. Abnormal adherence of sickle erythrocytes to cultured vascular endothelium:
possible mechanism for microvascular occlusion in sickle cell disease. J Clin Invest. 1980;65:154-160. Texto
completo Resumo
REFERENCES
10. Hebbel RP, Osarogiagbon R, Kaul D. The endothelial biology of sickle cell disease: inflammation and a chronic
vasculopathy. Microcirculation. 2004;11:129-151. Resumo
11. Yale SH, Nagib N, Guthrie T. Approach to the vaso-occlusive crisis in adults with sickle cell disease. Am Fam Physician.
2000;61:1349-1356. Resumo
12. Kato GJ, Onyekwere OC, Gladwin MT. Pulmonary hypertension in sickle cell disease: relevance to children. Pediatr
Hematol Oncol. 2007;24:159-170. Resumo
13. Dormandy E, Gulliford M, Bryan S, et al. Effectiveness of earlier antenatal screening for sickle cell disease and
thalassaemia in primary care: cluster randomised trial. BMJ. 2010;341:c5132. Texto completo Resumo
14. US Preventive Services Task Force. Sickle cell disease (hemoglobinopathies) in newborns: Screening. US Preventive
Services Task Force recommendation statement (referred topic). September 2007.
http://www.uspreventiveservicestaskforce.org/ (last accessed 15 February 2016). Texto completo
15. Gill FM, Sleeper LA, Weiner SJ, et al; Cooperative Study of Sickle Cell Disease. Clinical events in the first decade in a
cohort of infants with sickle cell disease. Blood. 1995;86:776-783. Texto completo Resumo
16. Miller ST, Sleeper LA, Pegelow CH, et al. Prediction of adverse outcomes in children with sickle cell disease. N Engl
J Med. 2000;342:83-89. Texto completo Resumo
17. Steinberg MH. Management of sickle cell disease. N Engl J Med. 1999;340:1021-1030. Resumo
18. Vosmaer A, Pereira RR, Koenderman JS, et al. Coagulation abnormalities in Legg-Calv-Perthes disease. J Bone Joint
Surg Am. 2010;92:121-128. Resumo
19. NHS Sickle Cell and Thalassaemia Screening Programme. Sickle cell disease in childhood: standards and guidelines
for clinical care (2nd ed). October 2010. http://sct.screening.nhs.uk/ (last accessed 11 February 2016). Texto
completo
20. Eckman J. Neonatal screening. In: Embry SH, Hebbel RP, Mohandas N, et al, eds. Sickle cell disease: basic principles
and clinical practice. New York, NY: Raven Press Ltd.; 1994.
21. Cherry MG, Greenhalgh J, Osipenko L, et al. The clinical effectiveness and cost-effectiveness of primary stroke
prevention in children with sickle cell disease: a systematic review and economic evaluation. Health Technol Assess.
2012;16:1-129. Texto completo Resumo
22. Alexandrov AV, Sloan MA, Tegeler CH, et al; American Society of Neuroimaging Practice Guidelines Committee.
Practice standards for transcranial Doppler (TCD) ultrasound. Part II. Clinical indications and expected outcomes. J
Neuroimaging. 2012;22:215-224. Resumo
23. Brawley OW, Cornelius LJ, Edwards LR, et al. NIH consensus development statement on hydroxyurea treatment for
sickle cell disease. NIH Consens State Sci Statements. 2008;25:1-30. Resumo
14, 2016.
45
24. Dekker LH, Fijnvandraat K, Brabin BJ, et al. Micronutrients and sickle cell disease, effects on growth, infection and
vaso-occlusive crisis: a systematic review. Pediatr Blood Cancer. 2012;59:211-215. Resumo
REFERENCES
25. National Heart, Lung, and Blood Institute. Evidence-based management of sickle cell disease: expert panel report,
2014. September 2014. http://www.nhlbi.nih.gov/ (last accessed 11 February 2016). Texto completo
26. Hirst C, Owusu-Ofori S. Prophylactic antibiotics for preventing pneumococcal infection in children with sickle cell
disease. Cochrane Database Syst Rev. 2012;(9):CD003427. Texto completo Resumo
27. Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, et al. Mortality in sickle cell disease - life expectancy and risk factors for early death.
N Engl J Med. 1994;330:1639-1644. Texto completo Resumo
28. Redwood AM, Williams EM, Desai P, et al. Climate and painful crisis of sickle-cell disease in Jamaica. BMJ. 1976;1:66-68.
Texto completo Resumo
29. Mohan J, Marshall JM, Reid HL, et al. Peripheral vascular response to mild indirect cooling in patients with homozygous
sickle cell (SS) disease and the frequency of painful crisis. Clin Sci (Lond). 1998;94:111-120. Resumo
30. Beutler E. Disorders of hemoglobin structure: sickle cell anemia and related abnormalities. In: Lichtman MA, Beutler
E, Kaushansky K, et al, eds. Williams hematology. 7th ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2006:667-700.
31. Charache S, Terrin ML, Moore RD, et al. Effect of hydroxyurea on the frequency of painful crises in sickle cell anemia.
N Engl J Med. 1995;332:1317-1322. Texto completo Resumo
32. Lanzkron S, Strouse JJ, Wilson R, et al. Systematic review: Hydroxyurea for the treatment of adults with sickle cell
disease. Ann Intern Med. 2008;148:939-955. Resumo
33. Segal JB, Strouse JJ, Beach MC, et al. Hydroxyurea for the treatment of sickle cell disease. Evid Rep Technol Assess
(Full Rep). 2008;(165):1-95. Resumo
34. Hankins JS, Ware RE, Rogers ZR, et al. Long-term hydroxyurea therapy for infants with sickle cell anemia: the HUSOFT
extension study. Blood. 2005;106:2269-2275. Texto completo Resumo
35. Scott JP, Hillery CA, Brown ER, et al. Hydroxyurea therapy in children severely affected with sickle cell disease. J
Pediatr. 1996;128:820-828. Resumo
36. Wang WC, Helms RW, Lynn HS, et al. Effect of hydroxyurea on growth in children with sickle cell anemia: results of
the HUG-KIDS Study. J Pediatr. 2002;140:225-229. Resumo
37. Wang WC, Ware RE, Miller ST, et al; BABY HUG investigators. Hydroxycarbamide in very young children with sickle-cell
anaemia: a multicentre, randomised, controlled trial (BABY HUG). Lancet. 2011;377:1663-1672. Resumo
38. Vichinsky EP, Haberkern CM, Neumayr L, et al; The Preoperative Transfusion in Sickle Cell Disease Study Group. A
comparison of conservative and aggressive transfusion regimens in the perioperative management of sickle cell
disease. N Engl J Med. 1995;333:206-214. Texto completo Resumo
39. Hirst C, Williamson L. Preoperative blood transfusions for sickle cell disease. Cochrane Database Syst Rev.
2012;(1):CD003149. Texto completo Resumo
46 14, 2016.
40. Howard J, Malfroy M, Llewelyn C, et al. The Transfusion Alternatives Preoperatively in Sickle Cell Disease (TAPS)
study: a randomised, controlled, multicentre clinical trial. Lancet. 2013;381:930-938. Resumo
REFERENCES
41. Gupta VL, Chaubey BS. Efficacy of zinc therapy in prevention of crisis in sickle cell anemia: a double blind, randomized
controlled clinical trial. J Assoc Physicians India. 1995;43:467-469. Resumo
42. Dampier CD, Wager CG, Harrison R, et al; Investigators of the Sickle Cell Disease Clinical Research Network (SCDCRN).
Impact of PCA strategies on pain intensity and functional assessment measures in adults with sickle cell disease
during hospitalized vaso-occlusive episodes. Am J Hematol. 2012;87:E71-E74. Resumo
43. Jacobson SJ, Kopecky EA, Joshi P, et al. Randomised trial of oral morphine for painful episodes of sickle-cell disease
in children. Lancet. 1997;350:1358-1361. Resumo
44. Vichinsky EP, Neumayr LD, Earles AN, et al. Causes and outcomes of the acute chest syndrome in sickle cell disease.
National Acute Chest Syndrome Study Group. N Engl J Med. 2000;342:1855-1865. Texto completo Resumo
45. Hsieh MM, Kang EM, Fitzhugh CD, et al. Allogeneic hematopoietic stem-cell transplantation for sickle cell disease.
N Engl J Med. 2009;361:2309-2317. Resumo
46. Bolaos-Meade J, Fuchs EJ, Luznik L, et al. HLA-haploidentical bone marrow transplantation with posttransplant
cyclophosphamide expands the donor pool for patients with sickle cell disease. Blood. 2012;120:4285-4291. Texto
completo Resumo
47. Mart-Carvajal AJ, Sol I, Agreda-Prez LH. Treatment for avascular necrosis of bone in people with sickle cell disease.
Cochrane Database Syst Rev. 2014;(7):CD004344. Texto completo Resumo
48. Smith WR, Penberthy LT, Bovbjerg VE, et al. Daily assessment of pain in adults with sickle cell disease. Ann Intern
Med. 2008;148:94-101. Resumo
49. Anie KA, Green J. Psychological therapies for sickle cell disease and pain. Cochrane Database Syst Rev.
2012;(2):CD001916. Texto completo Resumo
50. Medicines and Healthcare Products Regulatory Agency. Codeine: restricted use as analgesic in children and
adolescents after European safety review. June 2013. https://www.gov.uk/ (last accessed 15 February 2016). Texto
completo
51. European Medicines Agency. Restrictions on use of codeine for pain relief in children - CMDh endorses PRAC
recommendation. June 2013. http://www.ema.europa.eu/ (last accessed 11 February 2016). Texto completo
52. Lee MT, Piomelli S, Granger S, et al. Stroke Prevention Trial in Sickle Cell Anemia (STOP): extended follow-up and
final results. Blood. 2006;108:847-852. Texto completo Resumo
53. Adams RJ, Brambilla D. Discontinuing prophylactic transfusions used to prevent stroke in sickle cell disease. N Engl
J Med. 2005;353:2769-2778. Texto completo Resumo
54. Zimmerman SA, Schultz WH, Davis JS, et al. Sustained long-term hematologic efficacy of hydroxyurea at maximum
tolerated dose in children with sickle cell disease. Blood. 2004;103:2039-2045. Texto completo Resumo
14, 2016.
47
55. Davies S, Olujohungbe A. Hydroxyurea for sickle cell disease. Cochrane Database Syst Rev. 2001(2):CD002202.
Resumo
REFERENCES
56. Steinberg MH, Barton F, Castro O, et al. Effect of hydroxyurea on mortality and morbidity in adult sickle cell anemia:
risks and benefits up to 9 years of treatment. JAMA. 2003;289:1645-1651. Texto completo Resumo
57. Voskaridou E, Christoulas D, Bilalis A, et al. The effect of prolonged administration of hydroxyurea on morbidity and
mortality in adult patients with sickle cell syndromes: results of a 17-year, single-center trial (LaSHS). Blood.
2010;115:2354-2363. Resumo
58. Steinberg MH, McCarthy WF, Castro O, et al. The risks and benefits of long-term use of hydroxyurea in sickle cell
anemia: a 17.5 year follow-up. Am J Hematol. 2010;85:403-408. Resumo
59. Ohene-Frempong K, Weiner SJ, Sleeper LA, et al. Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk
factors. Blood. 1998;91:288-294. Texto completo Resumo
60. Stockman JA, Nigro MA, Mishkin MM, et al. Occlusion of large cerebral vessels in sickle-cell anemia. N Engl J Med.
1972;287:846-849. Resumo
61. Miller ST, Jensen D, Rao SP. Less intensive long-term transfusion therapy for sickle cell anemia and cerebrovascular
accident. J Pediatr. 1992;120:54-57. Resumo
62. Wang WC, Dwan K. Blood transfusion for preventing primary and secondary stroke in people with sickle cell disease.
Cochrane Database Syst Rev. 2013;(11):CD003146. Texto completo Resumo
63. Hulbert ML, McKinstry RC, Lacey JL, et al. Silent cerebral infarcts occur despite regular blood transfusion therapy
after first strokes in children with sickle cell disease. Blood. 2011;117:772-779. Texto completo Resumo
64. DeBaun MR, Gordon M, McKinstry RC, et al. Controlled trial of transfusions for silent cerebral infarcts in sickle cell
anemia. N Engl J Med. 2014;371:699-710. Resumo
65. Vichinsky EP, Neumayr LD, Gold JI, et al; Neuropsychological Dysfunction and Neuroimaging Adult Sickle Cell Anemia
Study Group. Neuropsychological dysfunction and neuroimaging abnormalities in neurologically intact adults with
sickle cell anemia. JAMA. 2010;303:1823-1831. Resumo
66. Krauss JS, Freant LJ, Lee JR. Gastrointestinal pathology in sickle cell disease. Ann Clin Lab Sci. 1998;28:19-23. Resumo
67. Omata M, Johnson CS, Tong M, et al. Pathological spectrum of liver diseases in sickle cell disease. Dig Dis Sci.
1986;31:247-256. Resumo
68. Schubert TT. Hepatobiliary system in sickle cell disease. Gastroenterology. 1986;90:2013-2021. Resumo
69. Seguier-Lipszyc E, de Lagausie P, Benkerrou M, et al. Elective laparoscopic cholecystectomy. Surg Endosc.
2001;15:301-304. Resumo
70. Bonatsos G, Birbas K, Toutouzas K, et al. Laparoscopic cholecystectomy in adults with sickle cell disease. Surg
Endosc. 2001;15:816-819. Resumo
48 14, 2016.
71. Vichinsky E, Lubin BH. Suggested guidelines for the treatment of children with sickle cell anemia. Hematol Oncol
Clin North Am. 1987;1:483-501. Resumo
REFERENCES
72. To KW, Nadel AJ. Ophthalmologic complications in hemoglobinopathies. Hematol Oncol Clin North Am.
1991;5:535-548. Resumo
73. Rodgers GP, Roy MS, Noguchi CT, et al. Is there a role for selective vasodilation in the management of sickle cell
disease? Blood. 1988;71:597-602. Texto completo Resumo
74. Claster S, Vichinsky EP. Managing sickle cell disease. BMJ. 2003;327:1151-1155. Resumo
75. Morgan AG. Sickle cell leg ulcers. Int J Dermatol. 1985;24:643-644. Resumo
76. Castro O, Gladwin MT. Pulmonary hypertension in sickle cell disease: mechanisms, diagnosis, and management.
Hematol Oncol Clin North Am. 2005;19:881-896. Resumo
77. Klings ES, Machado RF, Barst RJ, et al.; American Thoracic Society Ad Hoc Committee on Pulmonary Hypertension
of Sickle Cell Disease. An official American Thoracic Society clinical practice guideline: diagnosis, risk stratification,
and management of pulmonary hypertension of sickle cell disease. Am J Respir Crit Care Med. 2014;189:727-740.
Resumo
78. Machado RF, Martyr S, Kato GJ, et al. Sildenafil therapy in patients with sickle cell disease and pulmonary hypertension.
Br J Haematol. 2005;130:445-453. Texto completo Resumo
79. Barst RJ, Rubin LJ, Long WA, et al. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with
conventional therapy for primary pulmonary hypertension. N Engl J Med. 1996;334:296-301. Texto completo
Resumo
80. McLaughlin VV, Genthner DE, Panella MM, et al. Compassionate use of continuous prostacyclin in the management
of secondary pulmonary hypertension: a case series. Ann Intern Med. 1999;130:740-743. Resumo
81. Olaosebikan R, Ernest K, Bojang K, et al. A randomized trial to compare the safety, tolerability, and effectiveness of
3 antimalarial regimens for the prevention of malaria in Nigerian patients with sickle cell disease. J Infect Dis.
2015;212:617-625. Texto completo Resumo
82. Lottenberg R, Hassell KL. An evidence-based approach to the treatment of adults with sickle cell disease. Hematology
Am Soc Hematol Educ Program. 2005:58-65. Texto completo Resumo
83. Mantadakis E, Cavender JD, Rogers ZR, et al. Prevalence of priapism in children and adolescents with sickle cell
anemia. J Pediatr Hematol Oncol. 1999;21:518-522. Resumo
84. Phebus CK, Gloninger MF, Maciak BJ. Growth patterns by age and sex in children with sickle cell disease. J Pediatr.
1984;105:28-33. Resumo
85. Fung EB, Harmatz PR, Milet M, et al. Disparity in the management of iron overload between patients with sickle cell
disease and thalassemia who received transfusions. Transfusion. 2008;48:1971-1980. Resumo
14, 2016.
49
86. Meerpohl JJ, Antes G, Rcker G, et al. Deferasirox for managing transfusional iron overload in people with sickle cell
disease. Cochrane Database Syst Rev. 2010;(8):CD007477. Texto completo Resumo
REFERENCES
87. World Health Organization. Medical eligibility for contraceptive use. Geneva: World Health Organization; 2014.
Texto completo
88. Haddad LB, Curtis KM, Legardy-Williams JK, et al. Contraception for individuals with sickle cell disease: a systematic
review of the literature. Contraception. 2012;85:527-537. Resumo
50 14, 2016.
Anemia falciforme Imagens
Imagens
Figura 1: Eritrcitos na doena falciforme

Do acervo pessoal de Sophie Lanzkron, MD; usado com permisso
IMAGES
14, 2016.
51
IMAGES Anemia falciforme Imagens
Figura 2: Radiografia torcica na sndrome torcica aguda

52 14, 2016.
IMAGES
Figura 3: Distribuio etria dos problemas clnicos na doena falciforme
14, 2016.
53
Figura 4: As hemoglobinas da doena falciforme e as mutaes que as causam

Do acervo do Dr Adrian Stephens, University College London Hospitals, Londres, Reino Unido
54 14, 2016.
IMAGES
Figura 5: Necrose avascular da cabea femoral de paciente com anemia falciforme (hemoglobina SC) heterozigtica
14, 2016.
55
Figura 6: Sndrome mo-p em paciente com 14 meses de idade com doena falciforme homozigtica
Figura 7: Taxa de sobrevida e de recorrncia em pacientes com doena falciforme aps transplante de medula ssea
Extrado de: Claster S, Vichinsky EP. BMJ. 2003;327:1151-1155
56 14, 2016.
Anemia falciforme Aviso legal
Aviso legal
Este contedo destinase a mdicos que no esto nos Estados Unidos e no Canad. O BMJ Publishing Group Ltd. ("BMJ
Group") procura certificarse de que as informaes fornecidas sejam precisas e estejam atualizadas; no entanto, no
fornece garantias nesse sentido, tampouco seus licenciantes, que fornecem determinadas informaes vinculadas ao
seu contedo ou acessveis de outra forma. O BMJ Group no defende nem endossa o uso de qualquer tratamento ou
medicamento aqui mencionado, nem realiza o diagnstico de pacientes. Os mdicos devem utilizar seu prprio julgamento
profissional ao utilizar as informaes aqui contidas, no devendo considerlas substitutas, ao abordar seus pacientes.
As informaes aqui contidas no contemplam todos os mtodos de diagnstico, tratamento, acompanhamento e

medicao, nem possveis contraindicaes ou efeitos colaterais. Alm disso, com o surgimento de novos dados, tais
padres e prticas da medicina sofrem alteraes; portanto, necessrio consultar diferentes fontes. altamente
recomendvel que os usurios confirmem, por conta prpria, o diagnstico, os tratamentos e o acompanhamento
especificado e verifiquem se so adequados para o paciente na respectiva regio. Alm disso, necessrio examinar a
bula que acompanha cada medicamento prescrito, a fim de verificar as condies de uso e identificar alteraes na
posologia ou contraindicaes, em especial se o agente a ser administrado for novo, raramente utilizado ou tiver alcance
teraputico limitado. Devese verificar se, na sua regio, os medicamentos mencionados so licenciados para o uso
especificado e nas doses determinadas. Essas informaes so fornecidas "no estado em que se encontram" e, na forma
da lei, o BMJ Group e seus licenciantes no assumem qualquer responsabilidade por nenhum aspecto da assistncia
mdica administrada com o auxlio dessas informaes, tampouco por qualquer outro uso destas. Estas informaes
foram traduzidas e adaptadas com base no contedo original produzido pelo BMJ no idioma ingls. O contedo traduzido
fornecido tal como se encontra na verso original em ingls. A preciso ou confiabilidade da traduo no garantida
nem est implcita. O BMJ no se responsabiliza por erros e omisses provenientes da traduo e da adaptao, ou de
qualquer outra forma, e na mxima extenso permitida por lei, o BMJ no deve incorrer em nenhuma responsabilidade,
incluindo, mas sem limitao, a responsabilidade por danos provenientes do contedo traduzido.
NOTA DE INTERPRETAO: Os numerais no contedo traduzido so exibidos de acordo com a configurao padro para
separadores numricos no idioma ingls original: por exemplo, os nmeros de 4 dgitos no incluem vrgula nem ponto
decimal; nmeros de 5 ou mais dgitos incluem vrgulas; e nmeros menores que a unidade so representados com
pontos decimais. Consulte a tabela explicativa na Tab 1. O BMJ no aceita ser responsabilizado pela interpretao incorreta
de nmeros em conformidade com esse padro especificado para separadores numricos.Esta abordagem est em
conformidade com a orientao do Servio Internacional de Pesos e Medidas (International Bureau of Weights and
Measures) (resoluo de 2003)
http://www1.bipm.org/jsp/en/ViewCGPMResolution.jsp
DISCLAIMER
Estilo do BMJ Best Practice
Numerais de 5 dgitos 10,000
Numerais de 4 dgitos 1000
Numerais < 1 0.25
Tabela 1 Estilo do BMJ Best Practice no que diz respeito a numerais
O BMJ pode atualizar o contedo traduzido de tempos em tempos de maneira a refletir as atualizaes feitas nas verses
originais no idioma ingls em que o contedo traduzido se baseia. natural que a verso em portugus apresente
eventuais atrasos em relao verso em ingls enquanto o contedo traduzido no for atualizado. A durao desses
atrasos pode variar.
Veja os termos e condies do website.
14, 2016.
57
Colaboradores:
// Autores:
Sophie Lanzkron, MD, MHS

Director
Sickle Cell Center for Adults, Associate Professor of Medicine and Oncology, Johns Hopkins Medicine, Baltimore, MD
DIVULGAES: SL has received industry sponsored research funding from Pfizer, Selexys, Prolong, and Astra-Zeneca; and she
has received research funding from NHLBI and PCORI.
// Reconhecimentos:
Dr Sophie Lanzkron would like to gratefully acknowledge Dr Channing Paller, a previous contributor to this monograph.
DIVULGAES: CP declares that she has no competing interests.
// Colegas revisores:
James Bradner, MD
Instructor in Medicine
Division of Hematologic Neoplasia, Dana-Farber Cancer Institute, Boston, MA
DIVULGAES: JB declares that he has no competing interests.
Adrian Stephens, MB BS, MD, FRCPath

Consultant Haematologist
University College London Hospitals, London, UK
DIVULGAES: AS declares that he has no competing interests.

Anemia Falciforme

Enviado por

Dados do documento

Direitos autorais

Formatos disponíveis

Compartilhar este documento

Compartilhar ou incorporar documento

Opções de compartilhamento

Você considera este documento útil?

Este conteúdo é inapropriado?

Direitos autorais:

Formatos disponíveis

Anemia Falciforme

Enviado por

Direitos autorais:

Formatos disponíveis

Anemia falciforme

A informao clnica correta e disponvel exatamente onde neces sria

ltima atualizao: Mar 14, 2016

Abordagem passo a passo do tratamento 19

Est associada a uma morbidade vitalcia e reduo da expectativa de vida.

Do National Institutes of Health (NIH), Diviso de Doenas Sanguneas e Recursos:

Doena falciforme-SS: 65% dos pacientes dos EUA; gentipo S/S

Doena falciforme-SC: 25% dos pacientes dos EUA; gentipo S/C

Recomendada para evitar gestaes indesejadas.

Os contraceptivos somente de progesterona no tm restries, pois no esto associados a aumento do risco de

A vacina pneumoccica conjugada recomendada para crianas abaixo de 2 anos de idade.

A vacina pneumoccica 23-valente recomendada para crianas acima de 2 anos de idade.

Haemophilus influenzae tipo b.

Abordagem passo a passo do diagnstico

A partir dos 4 meses de idade, os lactentes geralmente apresentam achados de:

Edema articular, principalmente dactilia[Fig-6]

Abdome protuberante (decorrente do bao aumentado), frequentemente com hrnia umbilical

Sopro cardaco sistlico secundrio a anemia

Sndrome torcica aguda

Outros exames laboratoriais

Distribuio etria dos problemas clnicos na doena falciforme

Anamnese e exame fsico

dor esqueltica, torcica e/ou abdominal persistente (comum)

Outros fatores de diagnstico

sndrome semelhante pneumonia (comum)

dor ssea (comum)

moscas volantes (comum)

retardo do crescimento pndero-estatural (comum)

hipertrofia do maxilar com sobremordida (incomum)

abdome protuberante, frequentemente com hrnia umbilical (incomum)

sopro cardaco sistlico (incomum)

eletroforese de acetato de celulose anemia falciforme 75% a 95%

teste de solubilidade da hemoglobina 10% a 15% da HbS

Exames a serem considerados

culturas bacterianas o patgeno bacteriano

Doena Sinais/sintomas de Exames de diferenciao

Artrite sptica Apresenta tipicamente febre e A aspirao articular mostrar um

Doenas do tecido conjuntivo Podem apresentar erupes A investigao sorolgica pode

Doena de Perthes Doena da infncia caracterizada O raio-x diagnstico. Pode ser

Doena Sinais/sintomas de Exames de diferenciao

Osteomielite Os episdios sseos dolorosos na Cintilografias sseas com RNM

Trauma Dor e sinais de leso relacionados Se houver suspeita de trauma em

comunicar, o exame de imagem

Abordagem passo a passo do tratamento

Manejo da dor, crnica e aguda

Melhora farmacolgica da intensidade da doena com o uso de hidroxiureia (hidroxicarbamina)[23] 1[A]Evidence

Profilaxia e tratamento imediato de infeces

Preveno e manejo de complicaes agudas

Preveno do acidente vascular cerebral (AVC)

Preveno e tratamento de danos crnicos a rgos (rins, pulmes)

Orientao relevante sobre sade e nutrio ao paciente e/ou pais.[24]

Diretrizes de tratamento profiltico

A administrao de hidroxiureia (hidroxicarbamina) em pacientes com anemia falciforme ou talassemia beta

mostrou qualquer diferena no valor-limite primrio (o desenvolvimento de doena em rgo-alvo) entre 2

Tratamento de episdios vaso-oclusivos

Tratamento da sndrome torcica aguda (STA)

As transfuses so recomendadas, pois elas diminuem a proporo de eritrcitos falciformes. Embora as

Transplante de medula ssea

Dor crnica diria

Viso geral do tratamento

crise vaso-oclusiva 1a analgesia

mais cuidados de suporte + correo da causa

adjunto transfuso sangunea

sndrome torcica aguda 1a oxignio + espirometria de incentivo