AGENTES BIOLÓGICOS - PRÍONS

Príons (em inglês: proteinaceous infections particles), são agentes infecciosos

de tamanho menor que o dos vírus, e que também podem ser transmitidos de
forma hereditária. Desprovidos de ácidos nucleicos, mas com capacidade de
replicação, foram descobertos por Stanley Prusiner: bioquímico da
Universidade da Califórnia. Por tal mérito, este recebeu, mais tarde, o Prêmio
Nobel.

Príons são compostos por proteínas codificadas pelo gene 20p12.3, localizado
no braço curto do cromossomo 20, sendo responsáveis pela ativação de
determinadas proteínas, amadurecimento e prolongamento de neurônios, e
modulação de respostas imunes. Entretanto, devido à capacidade inata de
converterem suas estruturas, podem se tornar patogênicos, sendo agentes
causadores de doenças crônicas e degenerativas do sistema nervoso central:
as encefalopatias espongiformes – nome relacionado ao aspecto de esponja
que os tecidos neurais se apresentam, ao serem analisados ao microscópio.
No primeiro caso, são chamados de PRP celular, ou PrPc, e têm estrutura alfa.
Já os PrP Scrapie, ou PrPSc, se enquadram na segunda situação, e são do
tipo beta.

Doenças causadas por príons geralmente se manifestam na fase adulta, e

ocorrem de forma extremamente rara. Além disso, não estimulam resposta
imune detectável, ou reação inflamatória no hospedeiro. Kuru, síndrome de
Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS), insônia familiar fatal (IFF), doença de
Creutzfeldt-Jakob (DCJ) e nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob
(NVDCJ) são algumas das que ocorrem em indivíduos da nossa espécie.

Príon normal (esquerda) e infeccioso (direita)

KURU:
Kuru é uma doença causada por príons que agora ocorre raramente, quase
nunca. Ela causa deterioração rápida da função mental e perda de
coordenação. Esta doença já foi comum entre os nativos de Fore nas terras
altas de Papua Nova Guiné e era transmitida pelo canibalismo, que fazia parte
do ritual funerário nativo.
SÍNDROME DE GERSTMANN-STRAUSSLER-SCHEINKER (GSS):
A doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker é uma doença por príons que
provoca a descoordenação, seguida de deterioração lenta da função mental.
A doença é fatal, geralmente em uns 5 anos.
INSÔNIA FAMILIAR FATAL (IFF):
A insônia fatal é uma doença causada por príons rara, que interfere no sono e
leva à deterioração da função mental e perda de coordenação. A morte ocorre
em alguns meses ou até alguns anos.
DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB (DCJ):
A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma doença por príons caracterizada pela
deterioração progressiva da função mental, levando à demência, espasmos
musculares (mioclonia) e andar cambaleante. Uma forma variante é adquirida
ao comer carne contaminada.
NOVA VARIANTE DA DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB (NVDCJ):
A nova variante, chamada de vDCJ está relacionada à epidemia de
encefalopatia espongiforme bovina (EEB) ocorrida no Reino Unido em 1996
(161 casos). Existem poucas dezenas de casos descritos e está associada à
transmissão alimentar devido ao consumo de carne e subprodutos de bovinos
que desenvolveram a EEB. Atinge predominantemente pessoas jovens,
abaixo dos 30 anos de idade. Inicialmente, apresenta sintomas psiquiátricos,
seguidos de neurológicos.