SURDEZ EM ANIMAIS DE OLHOS AZUIS - REVISÃO DE LITERATURA

Deafness in Blue-Eyed Animals - Literature Review

Flora Maria Unger Fernandes

Graduanda do curso de Medicina Veterinária da Unifai de Adamantina
Silviane dos Santos Gomes da Silva
Graduanda do curso de Medicina Veterinária da Unifai de Adamantina
Talita Zampieri dos Passos
Graduanda do curso de Medicina Veterinária da Unifai de Adamantina

RESUMO
A audição tantos nos animais quanto nos humanos é importante para detectar diferentes
perigos, entre eles os predadores e os veículos motorizados, afetando noção de espaço,
além de uma variedade de outras necessidades da vida. Desde 1868 Charles Darwin disse
que todos os gatos de pelagem branca e olhos azuis eram surdos. Nesse caso ele foi
específico e citou apenas os felinos, porém com os estudos posteriores foi constatado que
qualquer mamífero com a pelagem com a maior predominância branca e olhos azuis seriam
surdos. Isso se deve a um erro na fase embrionária que faz com que os melanoblastos não
migrem para a pele, olhos e ouvidos. Na pele e nos olhos essas células iriam se transformar
em melanócitos os quais determinariam a cor dos pelos e olhos, já nos ouvidos, mais
especificamente na cóclea, se transformam em células ciliadas, que captam os sinais
elétricos direcionando-os ao cérebro, onde irão ser interpretados em som. Com essa falha
nada disso acontece fazendo com que o animal tenha os pelos com coloração branca devido
a falta de melanócitos e olhos azuis devido a falta dos mesmos, e sejam surdos por conta da
falta das células ciliadas. De modo geral em todos os mamíferos é isso que ocorre, o que
vai diferir de uma espécie para a outra são os genes envolvidos nessa fase, que quando são
trocados um pelo outro dão essas características a esses animais. Neste trabalho iremos
fazer uma revisão de bibliografia de como ocorre essa falha embrionária e quais as suas
consequências nas espécies dos equinos, caninos e felinos, porém como dito anteriormente
qualquer mamífero pode ser acometido.

PALAVRAS-CHAVES: Surdez, Animais Com Pelagem Branca, Olhos Azuis,

Melanoblastos, Falha Na Fase Embrionária.

ABSTRACT

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Hearing in both animals and humans is important for detecting different dangers, including
predators and motor vehicles, affecting the notion of space, in addition to a variety of other
life needs. Since 1868 Charles Darwin said that all cats with white coats and blue eyes
were deaf. In this case, he was specific and cited only the cats, but with further studies it
was found that any mammal with a coat with the greatest white predominance and blue
eyes would be deaf. This is due to an error in the embryonic phase that prevents
melanoblasts from migrating to the skin, eyes and ears. In the skin and eyes, these cells
would turn into melanocytes which would determine the color of the eyes, while in the
ears, more specifically in the cochlea, they would turn into hair cells, which capture
electrical signals directing them to the brain, where they would be interpreted in sound.
With this failure, none of this happens, causing the animal to have white colored hairs due
to the lack of melanocytes and blue eyes due to the lack of them, and to be deaf due to the
lack of hair cells. The general way in all mammals this is what happens, what will differ
from one species to another are the genes involved in this phase, which when they are
exchanged for each other give the characteristics to these animals. In this work, we will
review the bibliography of how this embryonic failure occurs and what its consequences
are on the species of horses, canines and felines, however, as previously said, any mammal
can be affected.

KEY-WORDS: Deafness, Animals With White Fur, Blue Eyes, Melanoblasts, Failure In
The Embryonic Phase.

INTRODUÇÃO
Apesar dos animais poderem apresentar perda auditiva ao longo da vida, existem outros
fatores que podem ocasionar esta patologia que são pouco explorados, que são os casos de
surdez hereditária e de surdez hereditária congênita o que se torna um problema de extrema
importância para esses animais, pois a audição é um importante órgão de sentido que lhes
permite maiores chances de sobrevivência. Ela é importante para detectar diferentes
perigos, entre eles os predadores e os veículos motorizados, afetando noção de espaço,
além de uma variedade de outras necessidades da vida. A relação entre a cor da pelagem e
a surdez dos animais já vem sido estudada a algum tempo, em 1868 Charles Darwin se
antecipou e disse que todos os gatos de pelagem branca e olhos azuis eram surdos. Porém
qual seria a essa ligação entre a pelagem e a surdez desses animais, os estudos ao longo dos
anos demonstraram que no desenvolvimento embrionário, existe o tubo neural e que nessa
estrutura existem células precursoras que são chamadas de melanoblastos, as quais migram
para a pele, olhos e ouvidos. Em uma situação normal na pele e nos olhos elas se
transformam em melanócitos os quais irão determinar a cor dos pelos e olhos e no ouvido,
mas especificamente na cóclea elas se transformam em células ciliadas, que captam os
sinais elétricos direcionando-os ao cérebro, onde irão ser interpretados em som. Se por
algum motivo esses melanoblastos não migrarem e não chegarem ao seu destino ou
chegarem de forma incompleta ou incorreta, não haverá seu desenvolvimento em
melanócitos na pele, olhos e nem em células ciliadas nos ouvidos e esse animal terá uma
pigmentação mais clara, que resultará em pelagem branca, olhos azuis e surdez pela falta
dessas células na cóclea. Isso ocorre quando animais heterozigotos com padrões de
pelagem predominantemente brancas cruzam entre si e os filhotes herdam os genes

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recessivos mutantes do pai e da mãe, nascendo totalmente brancos e com esse erro na fase
embrionária, que acomete mamíferos em geral, nessa revisão bibliográfica nosso enfoque
será nas espécies dos equinos, caninos e felinos.

Equinos
Nos equinos a raça que tem maior predisposição é o Paint Horse, com a pelagem overo,
onde o potro herda os dois genes mutantes do pai e da mãe, fazendo com que ocorra uma
mutação homozigótica recessiva do gene receptor de endotelina B (EDNBR), nesse caso o
dinucleotídeo tiamina na posição 353 será substituído por uma adenina e a citosina na
posição 354 será substituído por uma guanina, que irá resultar na troca do aminoácido
isoleucina pela lisina, essa proteína é responsável, na fase embrionária, pela regulação das
células da crista neural que formam os melanócitos e os gânglios intestinais, com isso não
ocorrerá a migração dos melanócitos para os olhos, pelos e ouvidos, e o potro nascerá com
as características já descritas anteriormente.
Na síndrome letal do overo branco, além do potro nascer com pouca pigmentação (branco),
com os olhos azuis e surdo, ele também vai ter aganglionose é a falta das células
ganglionares nos plexos neurais submucoso e mioentérico no segmento distal do intestino
delgado e grosso, que vai resultar em ausência da motilidade intestinal, retendo o mecônio
e causando um desconforto abdominal entre 5 a 24 horas após o nascimento desse animal,
levando ao óbito entre 1º ao 6º dia de vida.
A única maneira de saber se uma cruza de overo com overo resultará em um potro com a
síndrome é através de teste de DNA, onde o PCR localiza o alelo específico e amplifica o
sítio mutado do gene, fazendo assim a sua identificação.

Felinos
Já nos felinos existem quatro jeitos de um gato ter a coloração branca "sólida": que pode
ser homozigótico para o alelo ca (albino de olhos azuis); ser homozigótico para o alelo c
(que é albino de olhos vermelhos); ser homozigótico para o alelo S (mancha branca) e
possuir o alelo w (do gene branco dominante) no seu cariótipo.
É importante saber a diferença de cada um, pois nem todos os gatos brancos de olhos azuis
são surdos. O gene com alelo W/w é responsável pelos fenótipos de pigmentação e também
o responsável pela surdez desta espécie. O gene w também conhecido como aniquilador é o
principal responsável que faz com que o gato seja branco, ainda que seus genes digam que
ele é um gato escuro; este gene tem a peculiaridade de "mascarar" o resto das colorações
para fazê-los brancos, quando estes mesmos atinge os olhos os dará a coloração azul clara e
nos ouvidos a surdez.
A maioria da surdez hereditária congênita em gatos está associada a patologia Cócleo-
Saccular, condição resultante de uma degeneração primária vascular na parede externa do
ducto coclear, passando a degeneração das células ciliadas ocasionado um colapso do
sáculo e lesão da parede. A degeneração inicial geralmente está ligada à ausência de
melanócitos funcionantes, assim como nas outras espécies, por isso a associação da
pigmentação à surdez destes animais.

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É mais frequentemente unilateral, mas pode afetar ambas as orelhas. Felinos sem raça
definida podem apresentar essa falha na embriogênese, porém três raças foram descritas
com a maior incidência desta alteração que são o Maine Coon, o Angorá Turco e o
Norueguês da Floresta. Entretanto é importante ressaltar que os gatos albinos não têm
melanócitos na pele ou nos olhos (os olhos serão rosados ou vermelhos) e em geral não são
surdos, pois a falta de pigmentação se deve a motivos diferentes dos mencionados
anteriormente.

Caninos
Dentre os demais animais supracitados acima no artigo, o cão tem apresentado o maior
número de casos de surdez hereditária, dentro desta patologia existem classificações, sendo
elas surdez congênita ou de início tardio, a surdez cócleo-sacular cujo a sua maior
prevalência é em todas as espécies domésticas, sendo associada aos genes responsáveis
pela pigmentação branca, as demais são as surdez neuroepitelial, neurossensorial ou
possivelmente condutiva. Surdez congênita canina (surdez cócleo-sacular associada a
pigmentos) é uma das formas de reconhecimento de surdez hereditária em animais
domésticos, justamente devido sua associação com a pigmentação branca, está patologia
resulta na condição de uma degeneração primária da estria vascular na parede externa do
ducto coclear, passando para a degeneração das células ciliadas, colapso da membrana de
Reissner e colapso ocasional do sáculo, com colapso do sáculo lesão da parede e da
mácula, sem efeito nas demais estruturas vestibulares, sua exposição geralmente é
unilateral, porém existem casos que podem afetar também ambas as orelhas. Neste caso os
alelos recessivos dos locus malhados e os alelos dominante do locus merle estão associados
à surdez hereditária em cães, alguns importantes padrões de pigmentação como Brown (B)
e Ticking (T) que não estão ligados à surdez, mas que, no entanto, desempenham um papel
importante nos fenótipos animais.
Em casos de cães de raças malhadas, possuem quatro alelos, sendo o alelo dominante S que
produz cor sólida, e os alelos recessivos expressam quantidades crescentes de branco na
pelagem: manchas irlandesas, malhado e extremo malhado branco, de tal maneira os
melanócitos migram da crista neural durante a embriogênese, as regiões do corpo mais
distantes da linha média dorsal são as mais propensas a ser despigmentadas: pés, tórax,
focinho e cauda, exemplos de raças com manchas irlandesas são Basenji, Pastor
Australiano, Border Collie e Bernese, outro exemplos de raças com malhado são Springer
Spaniel Inglês, Fox Terrier, Whippet, Bracco Italiano e Beagle e por fim exemplos de raças
com extremo branco malhado são o Dálmata, o Bull Terrier, o Staffordshire terrier e o
Samoieda.
Os alelos recessivos em cães brancos devem ser homozigotos, mas não se identifica com
que frequência, deste modo as raças de cães misturam dois alelos recessivos diferentes,
para enfatizar algumas raças foram utilizadas para pesquisas desse tema, como no caso do
boxer Tasha que foi usado para sequenciar o genoma canino, onde tinha um fenótipo
designado como flash, que permitiu a construção de cromossomos artificiais bacterianos
para cada alelo de seu DNA, outra associação entre surdez e os alelos malhados recessivos
foram demonstradas para o dálmata, a prevalência de surdez em raças de cães com os
alelos malhados recessivos é mais alta para o dálmata, onde 8% dos cães são surdos
bilateralmente e 22% são surdos unilateralmente, uma observação é que essas taxas de

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prevalência são mais baixas em países que não permitem olhos azuis no padrão da raça, as
demais raças que foram pesquisadas e apresentaram altas taxas de prevalências são
Australian Cattle Dog (Boiadeiro Australiano), Bull Terrier, Setter Inglês, Cocker Spaniel
Inglês, Catahoula Cur (Cão leopardo da Catahoula), Terrier Jack Russell, Terrier de Boston
e Dogo Argentino.
Em casos de alelos merle, onde possui o alelo recessivo m que produz pigmentação
uniforme,e o alelo dominante M , vulgo merle e ou dapple, produz um padrão aleatório de
pigmentação diluída sobreposta à pigmentação uniforme, que por ventura também aumenta
a quantidade de manchas brancas na pelagem, de certo modo houve a identificação das
raças que podem carregar o alelo merle dominante que são o Pastor Australiano, Pastor de
Shetland, Catahoula Cur, Cardigan Welsh Corgi, Dachshund, Dogue Alemão, Chihuahua,
American Pit bull Terrier, American Staffordshire Terrier, Beauceron, Border Collie,
Koolie, Poodle, Pastor dos Pirineus, Cocker Americano, Spitz Alemão (Lulu da
Pomerânia), Mudi Húngaro e Dunkerhound Norueguês, entre outros, considera que a
prevalência de surdez em cães portadores do gene merle é semelhante à de raças com
malhado, embora raças portadoras de merle tenham sido consideradas contaminadas por
muito tempo com uma alta prevalência de surdez com base em um estudo falhou em
Dachshunds. Reforça que a herança da surdez associada ao pigmento parece complexa e
que não é paralela à herança do merle pigmentar (dominante simples) e malhado (recessivo
simples) mais comumente associado, relata-se que vários genes candidatos foram
investigados, os testes baseados em DNA se tornem disponíveis para identificar cães
portadores de mutações genéticas responsáveis pela surdez hereditária, sem resultados
satisfatórios.

CONCLUSÃO
A surdez em cães e gatos atraiu mais atenção do que problemas semelhantes em outras
espécies, em grande parte devido ao maior papel desempenhado pelos animais de
estimação na vida da maioria das pessoas. Criadores e domadores alegam que equinos
surdos seriam mais fáceis de serem domados e treinados, por conta de não perderem seu
foco com os possíveis barulhos ao seu redor, entretanto por se tratar de uma alteração
genética e hereditária que pode vir acompanhada da síndrome letal do overo branco, que
como o nome mesmo diz e como já foi descrita causa a morte do animal, é importante a
detecção dos animais com esses genes mutantes para que não haja a propagação dessa
alteração.
No entanto, a surdez pode afetar outras espécies de mamíferos como vaca, porco, ovelha,
furão, vison, camelídeo, lhama e coelho que de outra forma têm uma importância
econômica, onde a surdez pode ter um impacto deletério.

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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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