Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
EB
■ INTRODUÇÃO
A hidrocefalia (HDC) consiste no aumento anormal do líquido cefalorraquiano (LCR). A
HDC tem uma incidência maior em crianças, podendo também acometer adultos, já
que diversos fatores podem interferir no equilíbrio do liquor.1,2 Ela tem uma
prevalência estimada de 1 a 1,5%. A incidência de HDC congênita é de 0,9 a 1,8 em
mil nascimentos.1
No decorrer da história, há relatos que comprovam que a HDC não é uma doença
recente. Existem referências já na era hipocrática (468–377 a.C.), sendo que um dos
primeiros conceitos, existente até hoje, foi descrito por Vesalius no século XVI,
relatando a HDC como o acúmulo anormal de líquido nas cavidades ventriculares.3 A
partir disso, com o conhecimento aprofundado da anatomia e fisiologia humana, foi
possível conhecer a fisiopatologia em torno da doença.
A HDC ocorre com o aumento anormal de LCR nos ventrículos cerebrais.1 Para isso, é
necessário que o acúmulo de líquido seja capaz de exercer uma força oposta e maior à
resistência tecidual do cérebro que promova alterações estruturais naquele local. Isto
é, a pressão liquórica acima do tecido promove uma deformação das estruturas
adjacentes, resultando na dilatação dos ventrículos e espaços subaracnóideos.2
Portanto, a HDC não consiste apenas no déficit entre produção, reabsorção e
circulação, mas depende do estado do parênquima cerebral. Essa quebra da
resistência tecidual, de acordo com a localização, promove a clínica característica da
doença.4
■ OBJETIVOS
Ao final da leitura deste capítulo, o leitor será capaz de
caracterizar o LCR;
descrever a função e a formação do LCR;
conceituar a HDC;
revisar as classificações da HDC; O Secad está de cara nova! EB
■ ESQUEMA CONCEITUAL
Busque dentro do artigo Aa
■ ETIOLOGIA
3
De acordo com a etiologia, é possível diferenciar a HDC em alguns tipos,
apresentando dez categorias, com 54 subtipos (Quadro 1).
Quadro 1
CLASSIFICAÇÃO MULTICATEGÓRICA DA HIDROCEFALIA SEGUNDO OI 5
Início Disgenesia
Pós-hemorrágica
Pós-meningite
Pós-traumática
Lesão expansiva
Outras
Causas Primária
Secundária
Idiopática
Lesões subjacentes Congênita
Adquirida
Fetal
O Secad está de cara nova! EB
Neonatal
Infantil
Criança
Adulto
Sintomatologia Macrocefalia
Normocefalia
Microcefalia
Oculta
Sintomática
Evidente
Comatoso
Estupor
Demência
Retardo mental
Sindrômico
HDC-Parksonismo
Outros
Cronologia Aguda
Crônica
Longa evolução
Progressiva
Compensada
Classificações
Etiologia
Busque dentro do artigo Aa
HIDROCEFALIA CRÔNICA
O processo de cronificação da HDC passa a ser uma condição bem complexa que
aumenta sua incidência com o decorrer da idade. Tem como característica principal o
alargamento ventricular com o aumento da PIC.7
Nas crianças, a HDC pode originar-se do desequilíbrio de uma HDC compensada. Já
em adultos, pode ser ocasionada por uma HDC secundária, como nos casos de
meningite hemorrágica subaracnoideia. Nos EUA, cerca de 50% dos 80 mil
diagnósticos anuais em adultos cronificam, tendo como causas principais a
7
hipertensão arterial sistêmica (HAS), os traumas e as meningites.
A idade avançada, as doenças cerebrovasculares e a descompensação de uma HDC
compensada são os principais fatores que alteram a hidrodinâmica do parênquima
O Secad está de cara nova!
cerebral, contribuindo para o surgimento de ventriculomegalia.7 EB
HIDROCEFALIA COMPENSADA
Na HDC compensada, não há evolução do quadro e nem sequelas deletérias que
demandem a presença de derivações de LCR.1 Em geral, o indivíduo compensado
apresenta macrocefalia discreta e uma pequena deficiência cognitiva.2 Desse modo,
o tamanho ventricular é próximo ao normal, com uma curva de crescimento craniano
quase imperceptível, sendo, muitas vezes, diagnosticado na investigação de outras
doenças.1,2
SINTOMAS Busque dentro
DA HIDROCEFALIA POR ISOLAMENTO
do artigo DO
QUARTOAa
VENTRÍCULO
ATIVIDADES
1. A HDC obstrutiva (não comunicante) é causada por uma obstrução física do
fluxo de LCR ao longo do percurso entre formação e absorção. Observe as
afirmativas sobre a HDC não comunicante.
I — Quando acomete o aqueduto cerebral, há dilatação do terceiro ventrículo e
dos ventrículos laterais.
II — No acometimento do forame interventricular, há dilatação do ventrículo
lateral correspondente.
III — Na incisura da tenda, ocorre a obstrução do LCR do compartimento
infratentorial para o supratentorial, além de dilatação de todo o sistema
ventricular.
IV — Pode ocorrer o acometimento do forame interventricular, em que há
constrição do ventrículo lateral correspondente.
Quais estão corretas?
A) Apenas a I, a II e a III.
B) Apenas a II, a III e a IV.
C) Apenas a II e a III.
D) Apenas a III e a IV.
Confira aqui a resposta
2. Observe as afirmativas sobre a HDC crônica.
I — A lentidão no fechamento das fontanelas, o atraso no desenvolvimento e a
diástase de suturas são indicativos de HDC crônica.
II — A HDC crônica diminui sua incidência com o aumento da idade, já que esse
fator promove alterações das vias de absorção liquórica.
III — A HDC crônica nos adultos pode ter como causa secundária a meningite
hemorrágica subaracnoideia.
IV — É possível identificar a presença de herniação do terceiro ventrículo na RM
e TC craniana.
Quais estão corretas?
A) Apenas a I, a II e a III.
B) Apenas a II, a III e a IV.
C) Apenas a II e a III.
O Secad está de cara nova! EB
HIDROCEFALIA EXTERNA
A HDC externa é conhecida como HDC externa benigna, sendo considerada uma
variação da HDC comunicante. Possui uma etiologia pouco explicada, mas sabe-se
que há um defeito na reabsorção do LCR. Esse déficit na reabsorção promove a
dilatação dos espaços subaracnóideos acima dos sulcos corticais frontais, isso no
1
primeiro ano de vida.
A dilatação explica o aumento da circunferência craniana, porém não é obrigatório
esse aumento para classificar como HDC externa. Essa compressão pode levar a um
retardo das habilidades motoras devido à pressão acima dos tecidos adjacentes. Na
1
maior parte, possui resolução espontânea, antes dos 2 anos de idade.
O sinal da veia cortical, próprio desse grupo, distingue a HDC externa do hematoma
subdural. A diferença é demonstrada nos exames de imagem, como na TC, em que há
compressão do espaço subaracnóideo, o que não é verificado no hematoma subdural.
1
Essa dilatação pode levar a convulsões, cefaleia e vômitos.
HIDROCEFALIA NA INFÂNCIA
Os quadros de HDC são bem mais comuns na infância quando comparados com
adultos, sendo que o mecanismo de desenvolvimento da patologia é resultado
comumente de problemas na absorção e produção do LCR. Os sinais e sintomas
clínicos, em geral, desenrolam-se nas primeiras semanas de vida, mas pode haver
primeira
casos de HDC congênita tardia no decorrer da
O Secad está de cara nova!
década de vida.1,2 EB
Classificação
A HDC, na infância, pode ser classificada em congênita e adquirida, podendo ser
comunicante, não comunicante ou ex-vácuo (causada por lesão cerebral vinda de
isquemia ou trauma).1,2
Busque dentro do artigo Aa
Adquiridas Meningite
Hemorragia intraventricular
Traumatismo craniano
Cisticercose
Secundárias Massas
Não neoplásicas: malformação vascular
Neoplásicas: tumores aquedutais, tumor de hipófise, cisto coloide
Pós-cirúrgico
Neurossarcoidose
HIDROCEFALIA INTRAÚTERO
Classificação
A HPN é classificada em dois grupos: idiopática e secundária. A forma idiopática não
tem uma origem conhecida ou específica. Ela tem maior incidência em comparação
com as de causas secundárias.1
A forma idiopática pode ser confundida com o Parkinson devido à clínica semelhante,
como tremores, desorganização do pensamento, lentificação, perda do equilíbrio,
dificuldades motoras, vertigem, bradicinesia e perda do controle urinário. A evolução
promove a perda da autonomia do paciente, levando-o a ficar cada vez mais acamado
2
e dependente, tornando-o suscetível a sintomas depressivos.
Na HPN secundária, existem variações nos índices pressóricos, que resultam no maior
desgaste do quadro clínico, motivado pela instabilidade da PIC. Dessa forma, prejudica
a recuperação do paciente, o que torna o quadro progressivo.
■ FISIOPATOLOGIA
A HDC resulta da disfunção de mecanismos fisiológicos do liquor que levam à sua
circulação normal. As alterações na formação, circulação ou reabsorção interferem no
equilíbrio da pressão craniana, promovendo danos ao tecido cerebral. Antes de
elucidar sobre os tipos de HDC, é preciso entender a organização envolvendo o LCR
1
no cérebro.
LEMBRAR
O LCR tem a função de amortecer choques mecânicos ao fazer o sistema
nervoso central (SNC) ficar totalmente submerso nesse fluido, permitindo que
qualquer pressão ou choque exercido em um ponto seja distribuído, de forma
4
igual, por todos os outros.
■ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
O quadro clínico da HDC modifica-se com a faixa etária, o tempo de acometimento,
3
os valores de PIC e, sobretudo, a causa primária da doença. Nos casos de HDC na
infância, são achados comuns em neonatos alguns sintomas, como irritabilidade,
3
letargia, vômitos e aumento rápido do perímetro cefálico (Quadro 7).
Quadro 7
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA HIDROCEFALIA EM CRIANÇAS ATÉ 2 ANOS
+
O Secad está de cara nova! EB
Figura 5 — Retinografia com discos ópticos de limites nítidos no olho direito (A) e
barramento dos bordos do disco óptico no olho esquerdo (B).
Fonte: Portes e colaboradores (2009).18
Ademência,
quepode Busque
ser progressiva, consiste
dentro do artigo em lentidão dos
Aa pensamentos,
pensamentos embaralhados, dificuldade para guardar informações, além de
bradifrenia e bradicinesia. Com a evolução da doença, podem ser notados transtorno
bipolar, depressão e agressividade.1,2 Para fechar a tríade, a incontinência urinária
inconsciente faz os pacientes ficarem cada vez mais reclusos por perderem o controle
1
esfincteriano.
É importante salientar que essa tríade clássica não é patognomônica de HPN. Dessa
maneira, os possíveis diagnósticos — como demência vascular, Parkinson e Alzheimer
2
— podem ser considerados.
ATIVIDADES
■ DIAGNÓSTICO
ID: diâmetro interno (em inglês, internal diameter); FH: cornos frontais
(em inglês, frontal horn); BPD: diâmetro biparietal (em inglês, biparietal
diameter); OH: Cornos occipitais (em inglês, occipital horns); TH:
cornos temporais (em inglês, temporal horns).
Figura 6 — Medidas dos ventrículos em TC e RM.
Fonte: Greenberg (2016).1 O Secad está de cara nova! EB
A HPN pode ser confundida com várias doenças que acometem os idosos, como as
20
neurodegenerativas e cerebrovasculares (Quadro 9).
Quadro 9
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL
Insuficiência vertebrobasilar
A DVP é o método mais utilizado, uma vez que apresenta segurança superior a 80%. A
DVA é uma cirurgia mais complexa que diminui os riscos de complicações, porém elas
são mais graves quando existentes, sendo elas a trombose venosa, a endocardite, a
15
septicemia, o tromboembolismo, a nefrite e as convulsões.
ATIVIDADES
■ CASOS CLÍNICOS
A seguir, serão apresentados dois casos clínicos sobre HDC.
CASO CLÍNICO 1
ATIVIDADE
14. Qual é o provável diagnóstico para o paciente do caso clínico?
A) HDC congênita.
B) HPN.
por
C) HDC produção
Busque dentro do artigo
excessiva. Aa
D) HDC infantil.
Confira aqui a resposta
CASO CLÍNICO 2
ATIVIDADES
■ CONCLUSÃO
Este capítulo teve como objetivo abordar, de forma abrangente, a HDC, abrangendo
fisiopatologia, sinais, sintomas, diagnóstico e tratamentos. Portanto, é necessário
queo conhecimento
salientar Busquedessa do artigo torna a
dentropatologia Aa
abordagem da doença mais
clara, o que contribui para minimizar erros no tratamento, promovendo melhor
prognóstico do paciente.
Atividade 2
Resposta: D
Comentário: A HDC crônica aumenta sua incidência com o avanço da idade.
Atividade 3
Resposta: B
Comentário: A HDC primária é idiopática. A HDC aguda é resultante de qualquer
situação que promova um distúrbio das condições homeostáticas do LCR. A HDC
interna acontece dentro do sistema ventricular. A HDC não obstrutiva (comunicante)
pode ser idiopática ou secundária a outras doenças.
Atividade 4
Resposta: A circulação do liquor tem início nos ventrículos laterais e posteriormente
passa para o terceiro ventrículo através do forame de Monro. Este se conecta ao
aqueduto de Sylvius, ligando-se diretamente ao quarto ventrículo. Ao sair do quarto
ventrículo, passa pelos forames laterais de Luschka e pelo forame medial de
Magendie, até chegar à cisterna magna. Logo, ele chega ao espaço subaracnóideo,
sendo espinal e cervical. Em seguida, o LCR atinge as vilosidades aracnóideas. Após
isso, tem como ponto final a circulação venosa. O liquor que vai pela medula é
reabsorvido pelas vilosidades nas raízes dos nervos espinais.
Atividade 5
Resposta: D
Comentário: O edema de papila é a alteração característica de uma evolução rápida e
progressiva de quadros agudos de HDC.
Atividade 6
Resposta: A HDC resulta da disfunção de mecanismos fisiológicos do liquor que levam
à sua circulação normal. As alterações na formação, circulação ou reabsorção
interferem no equilíbrio da pressão craniana, promovendo danos ao tecido cerebral. O
LCR tem a função de amortecer choques mecânicos ao fazer o SNC ficar totalmente
submerso nesse fluido, permitindo que qualquer pressão ou choque exercido em um
ponto seja distribuído, de forma igual, por todos os outros.
Atividade 7
Resposta: D
Comentário: São características indicativas de HDC crônica: erosão da sela túrcica,
podendo resultar em sela vazia ou erosão em dorso da pele; diminuição dos cornos
temporais e atrofia do corpo caloso; crânio comoO Secad está de cara nova!
cobre batido (aspecto de prata
EB
batida) à radiografia plana; não se correlaciona com HIC; aumento craniano; podem
ocorrer lentidão no fechamento das fontanelas, atraso no desenvolvimento e diástase
sutural em crianças; na TC ou RM, é visível a herniação do terceiro ventrículo na sela
túrcica. A HDC secundária é originada por alguma outra patologia. A paralisia do nervo
abducente e a congestão venosa do couro cabeludo são manifestações clínicas da
HDC em crianças.
Busque dentro do artigo Aa
Atividade 8
Resposta: Os sintomas de HDC na infância são: aumento do crânio maior do que o
aumento da face, alteração do perímetro cefálico, fontanela cheia e abaulada,
irritabilidade, paralisia do nervo abducente, sinal do sol poente, hiper-reflexia e
alteração na respiração.
Atividade 9
Resposta: A HDC primária tem causa idiopática e desconhecida. A HDC secundária é
originada por alguma doença. A HDC aguda é originada por distúrbios em situações
compensadas. A HDC crônica pode ser ocasionada por uma HDC secundária. As
HDCs compensadas são caracterizadas por um estado crônico de equilíbrio da HDC,
geralmente são diagnosticadas por meio da investigação de outras doenças. A HDC
por isolamento do quarto ventrículo é causada pela comunicação insuficiente entre o
quarto ventrículo e o sistema de circulação liquórica. Na HDC obstrutiva (não
comunicante), há impedimento da passagem de liquor entre os ventrículos por uma
obstrução. A HDC não obstrutiva (comunicante) é resultado de um defeito na
reabsorção do liquor. A HDC por produção excessiva geralmente é ocasionada por
papilomas de plexo coroide. A HDC na infância é causada por doenças congênitas,
como estenose do aqueduto e espinha bífida, e causas adquiridas, como a meningite.
Na HDC obstrutiva não comunicante, o próprio termo já infere uma obstrução que
impede a passagem do liquor entre os ventrículos. A não obstrutiva ou comunicante
não tem como fator causal a obstrução, mas um defeito na reabsorção do liquor. Na
HDC crônica, a cronificação geralmente vem com a idade e é caracterizada pela
dilatação ventricular com aumentos pouco significativos da PIC. Por ser um
acometimento longo, há diversos processos lesivos que a caracteriza. A HDC
compensada geralmente é encontrada no rastreio de outras doenças. Pelo fato de
estar compensada, existem sintomas quase imperceptíveis, diferentemente da não
compensada, em que a sintomatologia está bem definida. A HDC por isolamento do
quarto ventrículo ocorre quando há um isolamento do quarto ventrículo das outras
cavidades. A HDC externa é considerada uma variação da HDC comunicante. Sua
causa tem por base um déficit na reabsorção do liquor, que promove a dilatação dos
sulcos corticais frontais no primeiro ano de vida. Ao contrário da HDC interna, o
acometimento é evidenciado dentro das cavidades ventriculares. A HDC é mais
comum de acontecer na infância em comparação com adultos. Suas classificações
envolvem causas congênitas, adquiridas e secundárias. A HPN, também conhecida
como síndrome de Adams, é caracterizada pela dilatação ventricular sem que ocorra o
aumento na pressão liquórica, mantendo valores normais ou inferiores.
Atividade 10
Resposta: A
Comentário: A toxoplasmose e a rubéola são causas congênitas de HDC infantil.
Atividade 11
Resposta: Nos exames de imagem para HPN, é possível visualizar o aumento
ventricular não atribuído à atrofia cerebral ou aumento congênito. Não há presença de
obstrução macroscópica do fluxo de CSF. Há também: aumento dos cornos temporais
não atribuído exclusivamente à atrofia do hipocampo; ângulo caloso maior ou igual a
40º; evidência de alteração do liquor, que inclui mudanças periventriculares não
O Secad
atribuíveis a mudanças microvasculares isquêmicas
está de cara nova!
ou desmielinização; e ausência de
EB
Atividade 14
Resposta: C
Comentário: Os papilomas de plexo coroide são causas de HDC por produção
excessiva.
Atividade 15
Resposta: C
Comentário: O paciente apresenta a tríade clássica de HPN: incontinência urinária,
alteração na marcha e alteração na cognição. Os exames de imagem apresentam
dilatação do sistema ventricular supratentorial, que colabora para a sugestão de HPN.
Atividade 16
Resposta: C
Comentário: A presença na história clínica de marcha magnética, as alterações de
cognição e a incontinência urinária associada a exames de imagem, com a presença de
aumento do sistema ventricular, são sugestivas de HPN.
■ REFERÊNCIAS
1. Greenberg MS. Manual de neurocirurgia. 8. ed. New York: Thieme Revinter; 2016.
2. Melo-Souza SE. Tratamento das doenças neurológicas. 2. ed. Rio de Janeiro:
Guanabara Koogan; 2008.
3. Cunha AHGB. Hidrocefalia na infância. Rev Bras Neurol Psiquiatr. 2014 Maio–
Ago;18(2):85–93.
4. Machado ABM. Neuroanatomia funcional. 2. ed. São Paulo: Atheneu; 1993.
5. Oi S. Classification of hydrocephalus: critical analysis of classification categories and
advantages of"multi-categorical hydrocephalus classification" (Mc HC). Childs Nerv
Syst. 2011 Oct;27(10):1523–33. https://doi.org/10.1007/s00381-011-1542-6
6. Drake JM, Sainte-Rose C. The shunt book. Boston: Blackwell Science; 1995.
9.Johanson
CE,
DuncanBusque
3rd JA, Klinge
dentro PM, Brinker T,Stopa
do artigo EG,
Aa Silverberg GD.
Multiplicity of cerebrospinal fluid functions: new challenges in health and disease.
Cerebrospinal Fluid Res. 2008 May;5:10. https://doi.org/10.1186/1743-8454-5-10
10. Comar SR, Machado NA, Dozza TG, Haas P. Análise citológica do líquido
cefalorraquidiano. Estud Biol. 2009 Jan–Dez;31(73–75):93–102.
https://doi.org/10.7213/reb.v31i73/75.22844
11. Guyton AC, Hall JE, editores. Tratado de fisiologia médica. 9. ed. Rio de Janeiro:
Guanabara Koogan; 1997.
12. Netter FH. Atlas de anatomia humana. 2. ed. Porto Alegre: Artmed; 2000.
13. Luedemann W, Kondziella D, Tienken K, Klinge P, Brinker T, von Rautenfeld DB.
Spinal cerebrospinal fluid pathways and their significance for the compensation of
kaolin-hydrocephalus. Acta Neurochir Suppl. 2002;81:271–3.
https://doi.org/10.1007/978-3-7091-6738-0_70
14. Stoquart-ElSankari S, Balédent O, Gondry-Jouet C, Makki M, Godefroy O, Meyer
ME. Aging effects on cerebral blood and cerebrospinal fluid flows. J Cereb Blood
Flow Metab. 2007 Sep;27(9):1563–72. https://doi.org/10.1038/sj.jcbfm.9600462
15. Zhang T, Zhou Y, Su G, Shi D, Gopinath SCB, Lakshmipriya T, et al. Hydrocephaly
analysis supported by computerized tomography and nuclear magnetic resonance. J
Anal Methods Chem. 2019 Sep;2019:5872347.
https://doi.org/10.1155/2019/5872347
16. Giugno KM, Maia TR, Kunrath CL, Bizzi JJ. Tratamento da hipertensão
intracraniana. J Pediatr. 2003 Jul–Ago;79(4):287–96.
https://doi.org/10.1590/S0021-75572003000400005
17. Pereira CU, Jesus RM, Santos LPA, Oliveira DMP. Fenômeno ocular do sol poente
em hidrocefalia: apresentação de casos e revisão da literatura. Pediatr Mod. 2012
Jul;48(7):296–8.
18. Portes ALF, Ramos CVF, Nunes JS, Valdetaro R, Monteiro MLR. Hipertensão
intracraniana idiopática de apresentação atípica com papiledema unilateral. Rev Bras
Oftalmol. 2009 Maio–Jun;68(3):168–74. https://doi.org/10.1590/S0034-
72802009000300009
19. Hortêncio APB, Landim ER, Nogueira MB, Feitosa FEL, Alencar Júnior CA.
Avaliação ultra-sonográfica da hidrocefalia fetal: associação com mortalidade
perinatal. Rev Bras Ginecol Obstet. 2001;23(6):383–9.
https://doi.org/10.1590/S0100-72032001000600007
20. Pereira RM, Mazeti L, Lopes DCP, Pinto FCG. Hidrocefalia de pressão normal:
visão atual sobre a fisiopatologia, diagnóstico e tratamento. Rev Med. 2012 Abr–
Jun;91(2):96–109. https://doi.org/10.11606/issn.1679-9836.v91i2p96-109
21. Cunha AHGB, Eikmann SH. Classificação etiológica de 62 casos de hidrocefalia
operados no IMIP em 1993. Revista do IMIP. 1995;9(1):36–41.
22. Lima BO. Comparação dos custos e benefícios do tratamento da hidrocefalia com
implante de válvula e com cirurgia neuroendoscópica [tese]. Brasília: Universidade
de Brasília; 2015. O Secad está de cara nova! EB
23. Azavedo AS, Mendes NBES. Hidrocefalia: aspectos clínicos, etiologia e fatores
associados. Biológica Cad Curso Ciên Biol. 2019;2(1):1–17.
ARTIGO
Marcar como
concluído
atualização no
atendimento da asma …