Texto de apoio ao curso de Especialização

Atividade física adaptada e saúde

Prof. Dr. Luzimar Teixeira

Neuropatia Periférica

Manual Merck

É uma síndrome de perda sensorial, atrofia e fraqueza muscular, e decréscimos nos

reflexos profundos, sintomas vasomotores, sozinhos ou em combinação. Estes podem ocorrer
com a doença em um único nervo (mononeuropatia), 2 ou mais nervos em áreas separadas
(mononeuropatia múltipla) ou muitos nervos simultaneamente (polineuropatia). O axônio
(diabetes, uremia, agentes tóxicos) ou a bainha de mielina/células de Schwann (leucodistrofias,
polineuropatia inflamatória crônica e aguda), podem ser os locais primários de lesão. Podem ser
afetados pequenas fibras mielinizadas, causando perda primária da temperatura e sensação de
dor ou fibras grandes, causando defeitos proprioceptivos ou motores. Algumas neuropatias
(chumbo, dapsona, tiques, porfiria, síndrome de Guillain-Barré) envolvem primariamente fibras
motoras, enquanto outras afetam principalmente a raiz dorsal de gânglios ou fibras sensoriais,
produzindo sintomas sensoriais (ganglionite de raiz dorsal, devido ao câncer, lepra, AIDS,
diabetes e intoxicação crônica por piridoxina). Ocasionalmente, os nervos cranianos também são
envolvidos (Guillain-Barré, diabetes melito, difteria). Conhecer as modalidades particularmente
envolvidas, auxilia os médicos a determinar a causa, embora algumas neuropatias permaneçam
não diagnosticadas. AIDS sempre deve ser considerada em casos precariamente explicados,
ocorrendo em áreas epidêmicas.

Etiologia

Trauma é a causa mais comum de lesão localizada em um único nervo. Paralisia devido à
pressão usualmente afeta os nervos superficiais (ulnar, radial e peroneal) em proeminências
ósseas (p. ex., durante o sono profundo ou anestesia em pessoas caquéticas ou magras e
freqüentemente em alcoólatras) ou em canais estreitos (p. ex., em neuropatias compressivas,
como a do nervo mediano na síndrome do túnel cárpico). A paralisia devido à pressão pode ser
resultante de tumores, hiperosteose óssea, aparelho de gesso, esmagamentos ou posturas
prolongadas conduzindo a cãibra (p. ex., em jardinagem).

A atividade muscular violenta ou superextensão forçada de uma articulação pode

produzir uma neuropatia focal, como também pequenos traumas repetidos (escultores que
seguram pequenas ferramentas mecânicas, ou operador de martelo de ar comprimido, por
vibração excessiva). A hemorragia para um nervo e exposição ao frio ou radiação podem
causar neuropatias.
 Mononeuropatia múltipla usualmente é secundária a distúrbios do colágeno vascular
(poliarterite nodosa, LES, esclerodermia, sarcoidose, e AR), doenças metabólicas (diabetes
melito), ou doenças infecciosas (doença de Lyme, HIV). Microrganismos podem causar
mononeuropatias por invasão direta do nervo (p. ex., lepra).

Polineuropatia com doença febril aguda pode ser devido à toxina (difteria) ou a uma reação
auto-imune (síndrome de Guillain-Barré); a polineuropatia que algumas vezes acompanha as
imunizações também provavelmente é auto-imune.

Os agentes tóxicos geralmente causam uma polineuropatia, mas algumas vezes uma
mononeuropatia. Estes incluem emetina, hexobarbital, barbital, clorobutanol, sulfonamidas,
fenitoínas, nitrofurantoínas, os alcalóides da vinca, metais pesados, CO, triortocresilfosfato,
ortodinitrofenol, muitos solventes e outros tóxicos industriais.

A deficiência nutricional e distúrbios metabólicos podem resultar em polineuropatia. A

deficiência de vitaminas B freqüentemente é uma causa (p. ex., alcoolismo, beribéri, anemia
perniciosa, deficiência de piridoxina induzida por isoniazida, síndromes de malabsorção e
hiperemese gravídica). Também ocorrem polineuropatia em hipotireoidismo, porfiria, sarcoidose,
amiloidose e uremia. O diabetes melito causa várias formas de neuropatia: polineuropatia distal
sensorimotor (mais comum), mononeuropatia múltipla e mononeuropatia focal (p. ex., nervos
cranianos oculomotores e abducentes).

Neoplasias malignas podem causar uma polineuropatia secundária a uma gamopatia

monoclonal (mieloma múltiplo, linfoma) ou invasão amilóide dos próprios nervos e/ou deficiências
nutricionais.

Sintomas, Sinais e Formas Clínicas

Mononeuropatia, única e múltipla, é caracterizada por dor, fraqueza e parestesia na

distribuição do nervo afetado. A mononeuropatia múltipla é assimétrica, e todos os nervos
afetados podem ser envolvidos desde o início ou progressivamente. O envolvimento extensivo de
muitos nervos pode simular uma polineuropatia.

Neuropatias de compressão e estiramento resultam do compromisso mecânico de um

nervo. Paralisia de nervo ulnar freqüentemente é causada por trauma para o nervo no sulco
ulnar do cotovelo, devido a apoio repetido no cotovelo ou por crescimento ósseo assimétrico após
uma fratura na infância ("paralisia ulnar tardia"). A compressão do nervo ulnar também pode
ocorrer no túnel cubital. Há parestesias e deficiências sensoriais no 5º e na metade lateral do 4º
dedo, mais fraqueza e atrofia do adutor do polegar abdutor do 5º dedo e músculos interósseos. A
paralisia ulnar crônica, grave produz uma deformidade do tipo "mãos em garra". Estudos precisos
de condução nervosa identificam o local da lesão. Deve ser aplicado o tratamento conservativo
porque o reparo cirúrgico nunca é bem-sucedido.

A síndrome do túnel cárpico resulta de compressão do nervo mediano na face volar do

punho, entre os tendões longitudinais dos músculos do antebraço que flexionam as mãos e o
ligamento cárpico superficial transverso. Essa compressão produz parestesia na face radial-
palmar da mão, mais dor no punho, na palma, ou algumas vezes proximal à compressão no
antebraço e ombro. A dor pode ser mais intensa à noite. A deficiência sensorial na face palmar
dos 3 primeiros dígitos e/ou fraqueza e atrofia nos múltiplos controladores da abdução do polegar
seguido de aposição. A síndrome é relativamente comum, pode ser uni- ou bilateral e ocorre mais
freqüentemente em mulheres. Está particularmente associada com ocupações que requerem a
flexão forçada e repetida do punho, e também com acromegalia, mixedema e alterações fluídicas
da gravidez. A principal distinção para ser feita é de compressão de raiz de C-6 devido à
radiculopatia cervical.

Tratamento – Deve ser interrompido a execução de tarefas que requeiram a flexão forçada
do punho. Virado auxilia a aliviar a dor durante a noite e tira a pressão do nervo por um tempo
limitado. Infiltrações locais de corticosteróides, ocasionalmente, trazem um alívio temporário. Se
os sintomas continuam ou progridem, a descompressão cirúrgica do nervo mediano no punho é
requerida.

Paralisia de nervo peroneal usualmente é causada por compressão do nervo contra a face
lateral do pescoço fibular. É mais comum em pacientes confinados ao leito, edemaciados e em
pessoas magras que habitualmente cruzam as pernas. Há presença de fraqueza devido à
dorsiflexão e eversão do pé (pés caídos). Ocasionalmente, é encontrado uma deficiência
sensorial sobre a face ântero-lateral da parte inferior da perna e dorso do pé ou no espaço do
tecido entre o 1º e o 2º metatarso.

Paralisia de nervo radial ("paralisia do sábado à noite") é causada pela compressão do

nervo contra o úmero – p. ex., o braço permanece pendido sobre as costas de uma cadeira
durante intoxicação ou sono profundo. Os sintomas incluem fraqueza do punho e extensores dos
dedos (punho caído), e ocasionalmente, perda sensorial sobre a face dorsal do 1º músculo dorsal
interósseo.

O local da lesão nervosa pode ser identificado pelo sinal de Tinel, uma parestesia distal na
distribuição do nervo que é desencadeada por percussão sobre o local da compressão. Os
estudos de condução nervosa e eletromiografia são mais úteis na localização.

A polineuropatia é relativamente simétrica; sensorial, motora e as fibras vasomotoras

freqüentemente estão envolvidas simultaneamente. A forma mais comum de polineuropatias,
observadas em doenças metabólicas (p. ex., diabetes melito, insuficiência renal, desnutrição), se
desenvolve lentamente, freqüentemente após meses ou anos; usualmente inicia-se com
anormalidades sensoriais nas extremidades inferiores. As anormalidades usualmente são mais
graves na região distal que proximal. Freqüentemente, há proeminência de sensações
vibratórias, deficiências na propriocepção, dor em queimação, torpor, e formigamento periférico.
Freqüentemente, a dor piora à noite e pode ser agravada pelo tato da área afetada ou por
alterações de temperatura. Em casos graves, pode ser demonstrado sinais objetivos de perda
sensorial, tipicamente com distribuição em dedos de luva. O tendão de Aquiles e outros reflexos
profundos do tendão estão diminuídos ou ausentes. Podem ser observadas úlceras indolores nos
dígitos de Charcot quando a perda sensorial é profunda. A deficiência proprioceptiva ou sensorial
pode conduzir a anormalidades de marcha. O envolvimento motor resulta em fraqueza de
músculos distais e atrofia.

O sistema nervoso autônomo pode ser adicionalmente ou seletivamente envolvido,

conduzindo a diarréia noturna, incontinência intestinal e vesical, impotência, ou hipotensão
postural. Os sintomas vasomotores são variáveis. A pele pode ser mais pálida e seca que o
normal ou pode haver excesso de sudorese e/ou descoloração fusca. As alterações tróficas são
comuns em casos prolongados e graves; elas consistem de pele lisa e brilhante, de unhas
serrilhadas ou escavadas, e osteoporose.

Não comumente, pode ser observado uma polineuropatia sensorial que inicia com
parestesia e dor periférica que apresenta uma progressão central para a perda de todas as
formas de sensação. Isso ocorre como um efeito remoto de carcinoma, especialmente
broncogênico, após megadose de intoxicação com piridoxina (B6), em amiloidose,
hipotireoidismo, mieloma e uremia.

Diagnóstico

A neuropatia é um sintoma mais complexo que a própria doença, e a causa deve ser
investigada. Podem ser encontrados indícios de um distúrbio sistêmico no exame físico ou na
história. Estes incluem erupção cutânea, úlceras cutâneas, fenômeno de Raynaud, perda de
peso, febre, linfadenopatia ou lesões em massa.

Os achados laboratoriais freqüentemente são úteis. O hemograma pode revelar

megaloblastos de anemia perniciosa ou hemácias pontilhadas de intoxicação por chumbo. Os
testes anormais de função hepática e a fosfatase alcalina pode sugerir uma neoplasia maligna de
base. Glicose e creatinina no sangue podem sugerir um diagnóstico de insuficiência renal ou
diabetes melito. A urina deve ser checada para porfirinogêneos, porfobilinogêneos e metais
pesados.
 Proteínas séricas anormais e imunoeletroforese podem dar suporte a um diagnóstico de
neuropatia associada a mieloma múltiplo ou gamopatia monoclonal. Crioglobulinas ou fixações de
complemento devem ser checadas da forma adequada. A função tireóide deve ser avaliada,
incluindo o hormônio tireóide estimulante, em pacientes com síndrome do túnel cárpico.

Eletromiografia (EMG) e testes de velocidade de condução nervosa auxiliam a confirmar

a neuropatia e a documentar o envolvimento específico do nervo e o tipo predominante de fibra
envolvida (sensorial, motora). Lesões desmielinizantes diminuem as conduções nervosas e o
bloqueio desmielinizante focal pode ser documentado. Um processo axonal causa atividade
espontânea no EMG juntamente com baixa amplitude de respostas evocadas, e velocidades de
condução relativamente preservada nos estudos de condução nervosa. Em síndrome do túnel
cárpico, a condução lenta atravessa o ligamento cárpico, prolongando a latência do abdutor
pollicis brevis ou bloqueando juntamente. A latência sensorial distal é similarmente mais extensa.
As latências distais sensoriais e motoras ulnares devem ser normais no mesmo braço. A biópsia
muscular, algumas vezes, pode prover o diagnóstico específico (triquinose, sarcoidose,
poliarterite). Raramente, são indicadas biópsias de nervos surais.

Prognóstico e tratamento

O tratamento do distúrbio sistêmico (diabetes, insuficiência renal, mieloma múltiplo ou tumor)

pode interromper a progressão e melhorar os sintomas, mas a progressão é lenta. As lesões
traumáticas com a transecção completa do nervo requerem aposição cirúrgica. As neuropatias
podem requerer injeções de corticosteróides ou descompressão cirúrgica. A fisioterapia e
imobilizações podem reduzir a probabilidade ou a gravidade de contraturas.

Síndrome De Guillain-Barré (Polineuropatia Aguda; Polirradiculite Aguda; Polineuropatia

Idiopática Aguda ou Infecciosa; Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Segmentar Aguda)

É uma forma usualmente rapidamente progressiva, aguda de polineuropatia inflamatória

caracterizada por fraqueza muscular e perda sensorial distal leve, que em cerca de dois terços
das vezes inicia 5 dias a 3 semanas após um distúrbio infeccioso banal, cirurgia ou imunização. A
síndrome de Guillain-Barré (SGB) é a neuropatia desmielinizante adquirida, mais freqüente. A
causa é desconhecida, embora uma base auto-imune possa ser provável. Histologicamente,
áreas focais de desmielinização segmentar com infiltração endoneural e perivascular de linfócitos
e monócitos são dispersadas ao longo de nervos periféricos, raiz e nervos cranianos. Em lesões
graves, a degeneração axonal acompanha a desmielinização segmentar.

Sintomas e Sinais
 Fraqueza relativamente simétrica acompanhada por parestesia usualmente inicia-se nas
pernas e progride para os braços. A fraqueza é sempre mais proeminente que os sinais e
sintomas sensoriais, e pode ser mais proeminente em local proximal. Os reflexos profundos do
tendão estão perdidos. Usualmente, os esfíncteres são poupados. Mais de 50% dos pacientes
gravemente acometidos apresentam fraqueza de músculos orofaríngeo e facial, e 5 a 10%
requerem intubação para insuficiência respiratória. A disfunção autônoma, incluindo flutuações de
PS, secreção inapropriada de ADH, arritmias cardíacas e alterações pupilares ocorrem em
pacientes mais gravemente envolvidos. A paralisia respiratória e os defeitos autônomos podem
acarretar risco de vida. Apesar dos avanços no cuidado respiratório, até 5% dos pacientes
morrem; 90% dos pacientes alcançam seu grau máximo de fraqueza em 3 semanas, e a maioria
entre estes em 2 semanas.

Numa variante não usual de polineuropatia idiopática aguda, os pacientes podem

desenvolver apenas oftalmoparesia, ataxia e arreflexia. É importante esses casos descartar
miastenia grave, deficiência aguda de tiamina e, raramente, botulismo.

Diagnóstico

O diagnóstico de SGB aguda é baseado na síndrome clínica. As investigações laboratoriais

incluem aumento de proteínas sem aumento de células no LCR. As anormalidades
eletrofisiológicas sustentam o diagnóstico, mas as últimas são dificilmente necessárias em casos
típicos. Dois terços dos pacientes apresentam velocidades de condução nervosa lentas e
evidência de desmielinização segmentar no início. As latências de ondas F evidenciam a
desmielinização proximal e tendem a ser prolongadas. Mononucleose anterior ou infecções por
citomegalovírus, coqueluche ou rubéola podem ser excluídas por testes sorológicos apropriados ,
mas não alteram o prognóstico.

Diagnóstico diferencial incluem toxinas que atuam na junção neuromuscular (p. ex.,
fosfatos orgânicos e botulismo. Ocorre poliomielite aguda em epidemias que produzem febre,
mal-estar, e pleocitose no LCR. Há estudos sorológicos disponíveis. A infestação de carrapato no
couro cabeludo causa uma neuropatia motora ascendente aguda, principalmente em crianças. Os
reflexos profundos do tendão estão perdidos e as sensações são normais. A remoção do
carrapato resulta em resolução de todos os sintomas.

Prognóstico e Tratamento

A polineuropatia grave aguda é uma emergência médica, requerendo monitoração constante

e assistência vigorosa às funções vitais. As vias aéreas devem ser mantidas claras e a
capacidade vital deve ser medida freqüentemente, de maneira que se necessário, a respiração
possa ser assistida. A ingestão de fluidos deve ser o suficiente para manter um volume urinário
de pelo menos 1 a 1,5L/dia; os eletrólitos séricos devem ser monitorados para prevenir
intoxicação hídrica. As extremidades devem ser protegidas de trauma e da pressão das roupas
de cama. O calor auxilia no alívio da dor e permite uma fisioterapia precoce. A imobilização pode
causar anquilose e deve ser evitada. Uma série completa de movimentos articulares passivos
deve ser imediatamente iniciada, e os exercícios ativos devem iniciar quando os sintomas agudos
apresentarem remissão. Pode ser benéfico a administração de 5.000u, de heparina, s.c.
enquanto o paciente estiver confinado ao leito.

Corticosteróides pioram os resultados em SGB e não devem ser utilizados. Plasmaferese

tem se revelado benéfico quando conduzido no início da doença, e é o tratamento de escolha em
pacientes agudamente doentes com SGB. É um procedimento relativamente seguro que reduz o
curso da doença, diminui a mortalidade, diminui a incidência de paralisia permanente, e abrevia a
hospitalização.

É usual uma melhora considerável por um período de meses; cerca de 30% dos adultos
apresentam fraqueza residual em 3 anos, e a porcentagem é maior em crianças. O defeitos
residuais podem requerer treinamentos, aparelhos ortopédicos ou cirurgia. Cerca de 10% dos
pacientes recidivam após uma melhora inicial e entram num estado crônico (polineuropatia
recidivante crônica). A patologia e os dados laboratoriais são similares aos casos agudos, mas
a fraqueza pode ser mais assimétrica e progredir mais lentamente. Eventualmente, os nervos se
tornam palpáveis devido a episódios repetitivos de desmielinização e remielinização segmentar.
No estado crônico, corticosteróides melhoram a fraqueza, podendo ser necessário terapia
prolongada. Agentes imunossupressores (azatioprina) e plasmaferese beneficiam alguns
pacientes.