10/5/2014 Pneumo Atual - Perguntas e respostas em Bronquiectasia

Bronquiectasia

Erich Vidal C arvalho

Júlio C ésar Abreu de Oliveira

Liberado/Revisado

Listar perguntas

Capítulo 1 - Definição e epidemiologia

1 - O que é bronquiectasia?

A definição de bronquiectasia é basicamente anatômica e refere-se a dilatação e distorção irreversível dos brônquios,
em decorrência da destruição dos componentes elástico e muscular de sua parede.

2 - O que é pseudobronquiectasia?

A pseudobronquiectasia é a dilatação brônquica que surge em decorrência de processos inflamatórios agudos, mas, no
entanto, é reversível. É geralmente cilíndrica e tem sua resolução após um período que varia de três meses a um ano.
O conhecimento dessa situação é importante, pois evita investigações diagnósticas precoces e até mesmo a realização
de procedimentos cirúrgicos desnecessários.

3 - Qual a prevalência da bronquiectasia?

Infelizmente, não há números precisos a respeito da prevalência de bronquiectasia. Isso ocorre em função de ser uma
entidade freqüentemente sub-diagnosticada. Porém, sabe-se que a prevalência varia significativamente entre os países,
sendo maior naqueles em que doenças infecciosas pulmonares, como a tuberculose, por exemplo, são mais comuns

Números extraídos de banco de dados dos Estados Unidos, entre 1999 e 2001 mostram as seguintes estimativas para
esse país:

110.000 indivíduos possuem bronquiectasia;

A prevalência aumenta com a idade;
É mais comum entre as mulheres;
Pacientes portadores de bronquiectasia utilizam significativamente mais o sistema de saúde, quando comparados
com indivíduos da mesma faixa etária.

Capítulo 2 - Fisiopatogenia, etiologia e classificação

4 - Como se formam as bronquiectasias?

Na patogenia da bronquiectasia há necessidade da presença de dois elementos:

1. agressão infecciosa
2. deficiência na depuração das secreções brônquicas.

Assim, quanto maior a virulência do agente agressor e quanto pior as condições de defesas locais e sistêmicas, maior a
possibilidade de desenvolvimento de bronquiectasias. Isso, associado à resposta imune do próprio hospedeiro, promove
a perpetuação do processo inflamatório local, com posterior destruição da parede brônquica.

5 - O que é a teoria do círculo vicioso na patogênese da bronquiectasia?

A teoria do círculo vicioso, proposta por C ole e Wilson, pressupõe que um evento inicial, que pode ser, por
exemplo,uma infecção ou uma condição genética primária, compromete o mecanismo mucociliar de depuração. Isso faz
com que o muco e as bactérias permaneçam por um maior tempo na árvore brônquica, levando a seleção natural das
cepas mais virulentas, que lesam o epitélio ciliar. Posteriormente, surge um processo inflamatório crônico que reduz
ainda mais a depuração brônquica, facilitando as infecções recorrentes e o aparecimento das bronquiectasias, que, por
sua vez, predispõem a novas infecções, fechando o círculo vicioso (figura 1).

6 - Quais são as principais etiologias das bronquiectasias?

O desenvolvimento de bronquiectasia está relacionado a comprometimento do sistema de depuração muco-ciliar e

agressão infecciosa. Na era pré-antibiótico e antes das campanhas vacinais, as infecções eram as principais causas de
bronquiectasias. Atualmente, em indivíduos adultos, as formas idiopáticas são as mais comuns, sobretudo em países
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desenvolvidos. Em um estudo recente, 103 pacientes adultos com bronquiectasias foram investigados e 74%
apresentavam a forma idiopática.

Entre as crianças, a fibrose cística e os quadros pós-infecciosos são as causas mais comuns. Estudo realizado por
Eastham e colaboradores avaliou 93 crianças com bronquiectasias não relacionadas à fibrose cística. Os resultados
mostraram que as etiologias mais freqüentes foram: pós-pneumonia (30%), imunodeficiência (21%), idiopática (18%) e
associada com bronquiolite obliterante (9%). Interessante nesse estudo foi que cerca de metade dos pacientes, antes
da investigação, tinham, como diagnóstico, asma de difícil controle.

C onvém destacar que a tuberculose, independente da idade do paciente, é uma causa freqüente de bronquiectasia nas
regiões em que essa infecção é endêmica. Veja na tabela 1 as possíveis etiologias das bronquiectasias.

7 - O que é a discinesia ciliar primária?

A discinesia ciliar primária é uma doença hereditária, que afeta 1 em cada 30.000 indivíduos, sendo caracterizada pela
imobilidade ou disfunção dos cílios do epitélio que reveste a cavidade nasal, os seios paranasais, o ouvido médio, o
trato respiratório inferior, os ventrículos cerebrais e as tubas uterinas. É comum estar associada a consangüinidade.

No trato respiratório, o batimento ciliar é fundamental para a depuração das secreções brônquicas, bactérias e células
fagocitadas. C omo conseqüência da discinesia, o indivíduo apresenta repetidas infecções respiratórias com
conseqüentes bronquiectasias difusas. Associadamente há o comprometimento da motilidade dos espermatozóides,
levando com freqüência à esterilidade no homem. A associação de situs inversus totalis, bronquiectasias e sinusite
recorrente ou polipose nasal recebe o nome de síndrome de Kartagener.

Uma das maiores séries de pacientes com discinesia ciliar primária foi publicada por Noone e colaboradores e seus
resultados estão na tabela 2.

8 - O que é fibrose cística?

A fibrose cística é uma doença hereditária, autossômica recessiva, caracterizada pelo acometimento multissistêmico de
órgãos epiteliais. A doença provoca disfunção do transporte de cloro e um incremento da reabsorção de sódio, levando
a um aumento na diferença de potencial elétrico transepitelial. De um modo simplificado, essas alterações
comprometem o transporte de água, determinando a produção de secreções espessadas, que ocasionam as alterações
clínicas nos diversos órgãos envolvidos. A doença não se manifesta de maneira homogênea em todos os pacientes,
acometendo principalmente os pulmões, vias aéreas superiores, pâncreas, glândulas sudoríparas, trato biliar, intestinos
e aparelho reprodutor.

No pulmão, a secreção brônquica espessa provoca a obstrução das vias aéreas e subseqüentes infecções de repetição,
com o aparecimento de bronquiectasias. As bronquiectasias localizam-se, inicialmente, no lobo superior direito e, com o
progredir da doença, tornam-se difusas. São, geralmente, identificadas nas duas primeiras décadas de vida. C rianças
com quadros infecciosos pulmonares recorrentes devem ter a fibrose cística entre as hipóteses diagnósticas.

9 - Quais os agentes infecciosos mais relacionados ao desenvolvimento de bronquiectasias?

Outrora, o sarampo e a coqueluche eram causas freqüentes de bronquiectasias, porém, com a extensa imunização, a
importância dessas doenças entre as causas de bronquiectasias diminuiu. As infecções por vírus, principalmente
adenovírus, têm potencial para gerar bronquiectasias. Estudos brasileiros mostraram que, na população pediátrica, a
ocorrência de bronquiectasia após quadro de bronquiolite viral é relativamente comum. Uma série publicada por Santos
e colaboradores revelou que entre 48 crianças que apresentaram bronquiolite obliterante infecciosa, 54% tiveram
bronquiectasia como complicação pós-infecciosa.

As infecções por bactérias provocadoras de processos necrotizantes, entre elas, o Staphylococcus aureus, a Klebsiella
pneumoniae, a Pseudomonas aeruginosa, o Mycoplasma pneumoniae, os anaeróbios e o Mycobacterium
tuberculosistambém são causas de bronquiectasias.

A tuberculose, em nosso meio, ainda é uma doença infecciosa bastante comum. A infecção pelo BK pode gerar
bronquiectasias pelo processo infeccioso brônquico em atividade ou por cicatrizes pulmonares de infecções prévias ou,
ainda, por compressão brônquica por adenopatia hilar.

Os fungos também contribuem para o surgimento de bronquiectasias, principalmente o Aspergillus fumigatus e

oHistoplasma capsulatum.

10 - O que é a aspergilose broncopulmonar alérgica?

A aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) é uma entidade clínica resultante de um estado de hiperimunidade,
desencadeado pela presença do Aspergillus fumigatus nas vias aéreas inferiores. Deve ser suspeitada em pacientes
asmáticos refratários à terapêutica. C lassicamente a tosse associada à ABPA é descrita como produtiva e com
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asmáticos refratários à terapêutica. C lassicamente a tosse associada à ABPA é descrita como produtiva e com
expectoração de coloração marrom, eliminada sob a forma de moldes brônquicos, embora não é sempre que esta
característica está presente.

Na propedêutica encontram-se eosinofilia no sangue periférico, níveis elevados de IgE sérica e presença de anticorpos
específicos contra o fungo. A ABPA leva ao desenvolvimento de bronquiectasias caracterizadas por sua localização
central, fato pouco comum em bronquiectasias de outras etiologias.

11 - O que é o seqüestro pulmonar?

O seqüestro pulmonar é uma alteração congênita caracterizada por uma porção mal desenvolvida e não funcionante do
tecido pulmonar, que apresenta comunicação normal com a árvore traqueobrônquica, porém com irrigação sanguínea
proveniente da circulação sistêmica. Essa porção do tecido pulmonar freqüentemente contém dilatação brônquica,
propiciando a ocorrência de infecções e o desenvolvimento de bronquiectasias.

12 - Quais são as principais localizações das bronquiectasias?

As bronquiectasias ocorrem, preferencialmente, nos lobos pulmonares com maior dificuldade de drenagem das
secreções brônquicas. Assim, o lobo inferior esquerdo é o mais acometido, pois o brônquio esquerdo forma um ângulo
mais agudo com a traquéia e seu diâmetro é mais estreito, em razão do cavalgamento que sofre da artéria pulmonar e
da aorta.

Todavia, a localização também depende da sua etiologia; desta forma, as bronquiectasias restritas a determinado
segmento pulmonar geralmente estão relacionadas à aspiração de corpo estranho, à obstrução por tumores ou
adenopatias ou à tuberculose, entre outras causas. Aquelas com envolvimento difuso do parênquima pulmonar tendem
a estar relacionadas às causas sistêmicas, como imunodeficiência, fibrose cística, discinesia ciliar, entre outras.

13 - Como podem ser classificadas as bronquiectasias?

As bronquiectasias podem ser classificadas de acordo com:

1. Morfologia
C ilíndricas: brônquios uniformemente dilatados
C ísticas: brônquios dilatados somente em determinado ponto de seu diâmetro
Varicosas: dilatações que se alternam com segmentos normais
2. Localização
Localizadas
Difusas
3. Etiologia
C ongênita
Adquirida

Embora a classificação morfológica seja a mais comumente citada na literatura, sua aplicação prática é pequena, pois
não há diferença clínica, fisiopatológica e epidemiológica entre as formas cilíndricas, císticas e varicosas. Por outro lado,
a localização e a distribuição das bronquiectasias podem ser úteis na determinação da etiologia: lesões difusas sugerem
processo sistêmico, enquanto bronquiectasias localizadas falam a favor de alterações locais.

Capítulo 3 - Quadro clínico

14 - Como é o típico paciente portador de bronquiectasia?

O típico paciente portador de bronquiectasia é aquele indivíduo que apresenta, persistentemente, tosse produtiva, com
expectoração mucopurulenta, em grande quantidade, principalmente pela manhã. A evolução da doença é crônica,
meses a anos, e é intercalada por períodos de acentuação dos sintomas, com necessidade de uso freqüente de
antibióticos. Assim, todo paciente com quadro crônico de tosse, principalmente produtiva, deve ter a bronquiectasia
entre os diagnósticos diferenciais. C om o avançar da doença, há maior extensão do acometimento pulmonar, de tal

forma que a dispnéia, acompanhada ou não de sibilância, passa ser uma queixa freqüente. Episódios de hemoptise de
gravidade variável podem eventualmente acontecer.

15 - Quais são os principais sintomas da bronquiectasia?

King e colaboradores avaliaram retrospectivamente 103 indivíduos adultos portadores de bronquiectasias atendidos em
um centro de referência. A tabela 3 lista os principais sintomas encontrados pelos autores.

Entre os pacientes avaliados, o volume médio diário de escarro era de aproximadamente 40 ml e a persistência de
tosse produtiva era o motivo inicial mais freqüente para buscar atenção médica especializada.

16 - Quais são os principais achados do exame físico do paciente com bronquiectasias?

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16 - Quais são os principais achados do exame físico do paciente com bronquiectasias?

Os achados no exame físico do paciente com bronquiectasias não são sensíveis e tão pouco específicos para essa
entidade. Além disso, podem variar de acordo com o estágio em que se encontra a doença e a sua etiologia. A tabela
4mostra os achados de exame físico encontrados nos pacientes descritos por King e colaboradores.

A evidência de perda de peso é um sinal comum na doença avançada, sendo que o IMC (índice de massa corpórea) é
um dado importante a ser obtido no acompanhamento desses pacientes.

17 - O que é bronquiectasia seca?

Bronquiectasia seca é aquela que se manifesta por meio de episódios de hemoptise e com quase nenhuma produção de
escarro. Geralmente, surge em decorrência de lesões de tuberculose, curadas e cicatrizadas, nos ápices pulmonares.
Não há acúmulo de secreções em função da drenagem contínua promovida pela ação da gravidade.

18 - Quais são as complicações relacionadas à bronquiectasia?

A mais freqüente intercorrência clínica no paciente com bronquiectasia são as exacerbações infecciosas. Essas podem
ser resultado de infecção restrita aos brônquios ou de uma pneumonia. Além disso, o paciente pode desenvolver, em
menor freqüência, empiema, abscesso pulmonar, hemoptise volumosa e pneumotórax. Nas fases avançadas da doença
pode surgir o cor pulmonale.

19 - Como reconhecer uma exacerbação infecciosa de bronquiectasia?

Na exacerbação infecciosa de bronquiectasia, tal qual na DPOC , o paciente apresenta aumento do volume e da
purulência do escarro em relação ao habitual, bem como surgimento ou aumento (no caso dessa ser previamente
existente) da dispnéia. Associadamente podem surgir sibilância, hemoptise e adinamia. Febre e calafrios são incomuns.
A radiografia do tórax pode mostrar imagens alveolares nas regiões comprometidas por bronquiectasias.

20 - Quais são os agentes infecciosos relacionados às exacerbações de bronquiectasia?

A flora bacteriana, durante as exacerbações de pacientes com bronquiectasia, é bastante semelhante a dos pacientes
com DPOC . Na fase inicial da doença, há um predomínio de infecções por Streptococcus pneumoniae e HaemophIius
influenzae. Entretanto, com o evoluir da patologia e, principalmente, nos pacientes com fibrose cística, as bactérias
multirresistentes, entre elas, a Pseudomonas aeruginosa e o Staphylococcus aureus, passam a colonizar as vias aéreas,
exercendo um papel importante nas agudizações.

Capítulo 4 - Diagnóstico

21 - Como deve ser feita a avaliação diagnóstica das bronquiectasias?

C omo a bronquiectasia consiste em uma alteração anatômica, a confirmação de sua presença requer um exame de
imagem: radiografia simples do tórax, tomografia computadorizada de alta resolução do tórax ou broncografia.

Após o diagnóstico da bronquiectasia, os próximos passos são identificar a possível etiologia, direcionada de acordo
com a apresentação clínica, e avaliar o estado funcional do paciente, ou seja, o impacto da doença sobre o seu estado
de saúde. Importante destacar que em menos de 50% dos casos, mesmo após extensa investigação, a etiologia é
definida.

22 - Quais são as possíveis alterações na radiografia simples de tórax nos pacientes com
bronquiectasias?

A radiografia de tórax é um método de baixa sensibilidade e especificidade no diagnóstico de bronquiectasias, 88% e

74%, respectivamente, segundo alguns autores. No passado, em função do grande número de casos avançados, as
radiografias geralmente eram anormais. C om a diminuição do número de pacientes com doença grave, pelo menos nos
países desenvolvidos, e com a disponibilidade da tomografia computadorizada de alta resolução (TC AR) para identificar

precocemente os casos leves de bronquiectasias, trabalhos mais recentes mostraram que a radiografia freqüentemente
é normal ou evidencia achados inespecíficos.

As alterações na radiografia de tórax de pacientes com bronquiectasias podem ser caracterizadas em:

Sinais diretos

Opacidades lineares paralelas (em “trilho de trem”), representando paredes brônquicas espessadas.
Opacidades tubulares, representando brônquios cheios de muco.
Opacidades em anel ou espaços císticos, algumas vezes contendo níveis hidroaéreos.

Sinais indiretos

Aumento da trama pulmonar e perda de sua definição em áreas segmentares do pulmão, resultante de fibrose
peribrônquica e, em menor extensão, de secreções retidas.
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peribrônquica e, em menor extensão, de secreções retidas.
Aglomeração de trama vascular pulmonar indicando a quase invariável perda de volume associada a esta
condição.
Evidências de oligoemia como resultado da redução da perfusão da artéria pulmonar.
Sinais de hiperinsuflação compensatória do pulmão remanescente.

23 - Qual o papel da tomografia computadorizada de tórax no diagnóstico das bronquiectasias?

A tomografia computadorizada de alta resolução (TC AR) tornou-se o método diagnóstico de escolha na suspeita de
bronquiectasias, alcançando uma sensibilidade de 97%, bem superior à da radiografia de tórax. A figura 5 exemplifica
um caso em que a radiografia apresenta alterações discretas, que poderiam passar despercebidas, enquanto a TC não
deixa dúvidas sobre a existência de bronquiectasias no lobo médio.

A TC AR permite também identificar ou afastar outras doenças, bem como orientar a terapêutica cirúrgica. É importante
destacar que ela caracteriza-se pela reconstrução espacial da imagem e pela realização de cortes finos (1 a 3 mm),
visualizando, assim, as vias áreas distais.

24 - Quais as alterações na tomografia de tórax de pacientes com bronquiectasias?

As alterações na tomografia de tórax sugestivas de bronquiectasias são:

diâmetro brônquico interno maior do que 1,5 vezes o diâmetro da artéria pulmonar adjacente (sinal do anel);
ausência de afunilamento brônquico, definido como um brônquio que tem o mesmo diâmetro do que o originou,
por uma distância maior que 2 cm;
visualização de brônquio na periferia de 1 cm a partir da pleura costal;
visualização de brônquios adjacentes à pleura mediastinal;
espessamento de paredes brônquicas;
constrições varicosas ao longo das vias aéreas;
formação cística ao final de um brônquio.

25 - O que é bronquiectasia de tração?

Bronquiectasia de tração é um termo utilizado para descrever a dilatação brônquica que surge em função da retração
do parênquima, provocada por fibrose pulmonar. É tipicamente um achado de imagem e na maior parte dos casos não
apresenta as características clínicas das bronquiectasias propriamente ditas.

26 - Qual o papel da broncografia no diagnóstico das bronquiectasias?

A broncografia é um exame radiológico da árvore brônquica que utiliza a aplicação de contraste iodado nos brônquios
por meio de um cateter ou por broncoscopia, permitindo a identificação adequada das bronquiectasias. Atualmente, no
entanto, é raramente realizada, pois é um exame invasivo, não isento de complicações, apresenta dificuldades técnicas
na sua realização e, principalmente, pelo surgimento da tomografia computadorizada de alta resolução.

27 - Quais são as alterações encontradas na avaliação funcional pulmonar nos pacientes com
bronquiectasias?

Do ponto de vista espirométrico, caracteristicamente, os pacientes com bronquiectasias apresentam distúrbio

ventilatório obstrutivo (VEF1 reduzido com redução da relação VEF1 /C VF). Nas fases avançadas da doença, porém, a

caracterização do distúrbio pela espirometria pode ser dificultada em função da redução concomitante da C VF
(capacidade vital forçada). Nestes casos, para a caracterização precisa do distúrbio ventilatório torna-se necessária a
avaliação dos volumes pulmonares (volume residual e capacidade pulmonar total).

A gasometria, nas fases mais avançadas da doença, pode mostrar hipoxemia e, mais rara e tardiamente, hipercapnia.
O comprometimento da membrana alvéolo-capilar, também em fases mais avançadas da doença, pode ser evidenciado
pela redução da difusão do monóxido de carbono (DLC O).

28 - Qual é o papel da broncoscopia nos pacientes com bronquiectasias?

A broncoscopia não tem valor como exame diagnóstico de bronquiectasia, porém, permite o reconhecimento de uma
possível obstrução brônquica (corpo estranho, neoplasia), geradora do processo patogênico. Além disso, contribui na
localização de segmento broncopulmonar responsável por hemoptise, sintoma que com freqüência associa-se à
bronquiectasia. Assim, a broncoscopia estará sempre indicada na investigação de bronquiectasia localizada e de
hemoptise.

29 - Como é feito o diagnóstico da discinesia ciliar primária?

O diagnóstico é confirmado pelo estudo, por microscopia, do epitélio ciliar obtido por biópsia ou escovado do tecido
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O diagnóstico é confirmado pelo estudo, por microscopia, do epitélio ciliar obtido por biópsia ou escovado do tecido
brônquico ou nasal. Por meio de método especial de microscopia óptica, é analisada a freqüência dos batimentos
ciliares (reduzida ou ausente) e, pela microscopia eletrônica, é avaliada a estrutura dos cílios, que é anormal. O exame
não deve ser feito na vigência de infecção respiratória, bacteriana ou viral, pois pode resultar em falso positivo.

Na impossibilidade de serem feitos tais estudos microscópicos, frente à suspeita clínica, em homens na idade
reprodutiva, pode ser feita a análise da motilidade dos espermatozóides, sendo que a evidência de disfunção da mesma
contribuiu para a confirmação diagnóstica da discinesia ciliar.

30 - Como é confirmado o diagnóstico de fibrose cística?

Na prática, o diagnóstico de fibrose cística é fornecido, na maioria das vezes, pela análise iônica quantitativa do suor
estimulado pela pilocarpina. Valores de sódio e de cloro no suor acima de 60 mEq/l confirmam a doença. A coleta do
suor por outras técnicas que não a iontoforese com pilorcapina não tem valor diagnóstico.

Segundo consenso da CF Foundation, fundação norte-americana que normatiza o atendimento a esses pacientes nos
Estados Unidos e C anadá, o diagnóstico da fibrose cística pode ser firmado pelos seguintes critérios: presença de uma
ou mais das características fenotípicas, ou da história de um irmão com a doença ou do teste de triagem neonatal
alterado, associados à evidência laboratorial da doença (dosagem de eletrólitos no suor aumentada, identificação de
duas mutações que sabidamente causem fibrose cística ou diferença de potencial elétrico nasal aumentada). É
importante um alto nível de suspeição e um dos grandes enganos é considerar uma criança com apenas algumas das
manifestações, com aparência relativamente saudável, como não sendo portadora da doença.

Maiores detalhes sobre fibrose cística podem ser obtidos no capítulo específico sobre a doença.

31 - Que outros exames podem ser úteis na avaliação do paciente com bronquiectasia?

De acordo com a suspeita clínica, a investigação complementar será dirigida para tentar identificar a etiologia e
possíveis complicações. Desta forma, a dosagem de imunoglobulinas, provas para colagenose, pesquisa de anticorpos
contraAspergillus, biópsia do epitélio respiratório, dosagem de sódio e cloro no suor, tomografia de seios da face,
cultura de escarro, podem ser úteis durante a propedêutica. A avaliação do estado nutricional também é muito
importante.

Capítulo 5 - Tratamento

32 - Quais são os objetivos da terapêutica dos pacientes com broquiectasia?

A terapêutica dos pacientes portadores de bronquiectasias deve ter como objetivos melhorar os sintomas e evitar ou
reduzir a progressão da doença. Para isso é importante, sempre que possível:

identificar e remover o fator causal;

tratar adequadamente os processos infecciosos intercorrentes;
tentar prevenir a ocorrência de exacerbações;
potencializar a higienização da árvore brônquica.

É interessante ressaltar que a literatura é extremamente pobre em estudos sobre bronquiectasias, o que torna grande

parte das condutas utilizadas ainda sem evidência científica suficiente para recomendá-las.

33 - Por que há preocupação em tratar adequadamente as infecções intercorrentes nos pacientes com
bronquiectasia?

C omo foi descrito na fisiopatogenia das bronquiectasias, a infecção exerce papel primordial no desenvolvimento e na
perpetuação das lesões de bronquiectasia. Desta forma, ao reduzir ou eliminar a carga bacteriana estamos interferindo
de maneira positiva na evolução da doença, pois há redução da inflamação local e o circulo vicioso (infecção → mais
bronquiectasia → mais infecção) é, pelo menos temporariamente, interrompido.

34 - Quais são as opções de antimicrobianos na terapêutica das exacerbações infecciosas de

bronquiectasia?

O esquema antimicrobiano, geralmente empírico, vai ser baseado na gravidade da doença. Nos pacientes que
apresentam doença mais leve, os principais agentes das exacerbações são o Streptococcus pneumoniae e Hemophilus
influenzae. Desta forma, a associação de betalactâmico com inibidor de betalactamase, cefalosporinas de segunda
geração, macrolídeos ou quinolona respiratória (moxifloxacino, gemifloxacino ou levofloxacino) constituem boas opções
terapêuticas.

C om o avançar da doença, a flora bacteriana brônquica sofre mudanças e bactérias mais virulentas passam a ser
responsáveis pelas exacerbações. Assim, nesta fase, a cobertura contra Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus
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responsáveis pelas exacerbações. Assim, nesta fase, a cobertura contra Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus
aureus passa a ser uma preocupação, pois o ciprofloxacino constitui-se na única opção para o tratamento por via oral e
geralmente após um ou dois ciclos desse antibiótico ocorre o desenvolvimento de resistência bacteriana.

Os pacientes com doença grave que não respondem ao tratamento com a quinolona oral ou que apresentam
exacerbação de maior intensidade devem ser hospitalizados e receber antibioticoterapia parenteral, com agentes com
ação anti-pseudomonas: cefatzidima, cefepime, ticarcilina/clavulanato, piperacilina/tazobactam, aztreonam, imipenem
ou meropenem. Quando for identificado o S. aureus, deve-se utilizar a oxacilina ou, de acordo com o antibiograma, a
vancomicina.

É importante que os indivíduos que apresentam infecções recorrentes ou nos quais há suspeita de colonização
bacteriana sejam submetidos à avaliação microbiológica do escarro, que servirá como guia da terapêutica
antimicrobiana. Outro dado importante é que na escolha do antibiótico deve-se preferir aqueles com melhor penetração
pulmonar, como macrolídeos e quinolonas.

35 - Em que se baseia a utilização de regimes antimicrobianos preventivos nos pacientes com

bronquiectasia?

Teoricamente, a utilização de regimes de antibióticos, ditos preventivos ou supressivos, promoveria a diminuição da

carga bacteriana nas vias aéreas de indivíduos cronicamente colonizados e, assim, reduziria o número de agudizações
e a progressão da doença. Três estratégias de profilaxia com antimicrobianos foram descritas:

uso por via oral de doses altas de antibiótico, por um período prolongado (pelo menos quatro semanas);
antibiótico inalado, podendo ser contínuo ou em meses alternados;
cursos regulares de antibiótico venoso (por exemplo, uso por duas ou três semanas com intervalo de um ou dois
meses entre eles).

O uso de regime profilático com antimicrobiano oral por pacientes com bronquiectasia purulenta foi avaliado em meta-
análise do grupo Cochrane. Foram identificados seis estudos que incluíram 302 pacientes. Os resultados de cinco
estudos foram positivos em relação à redução do volume e da purulência do escarro, porém nenhum efeito foi
demonstrado sobre a freqüência de exacerbações, função pulmonar e sobrevida. Por outro lado, estudo recente com 30
pacientes mostrou que os que receberam 500 mg de azitromicina, duas vezes na semana, durante seis meses,
apresentaram redução no número de exacerbações, quando comparados com indivíduos que receberam tratamento
habitual. Alguns estudos isolados mostraram que, em indivíduos colonizados por Pseudomonas, a utilização de
tobramicina inalada reduziu a carga bacteriana e promoveu melhora das condições clínicas dos pacientes.

No momento, ainda não existe evidência científica suficiente para se recomendar de forma absoluta o uso de regimes
profiláticos. No entanto, em termos práticos, pode-se optar por algum desses regimes em pacientes que, apesar da
otimização da terapêutica habitual, apresentam exacerbações freqüentes. A escolha do antimicrobiano deve ser guiada

pela cultura do escarro. Uma boa opção é utilizar um macrolídeo por via oral (por exemplo, claritromicina 500 mg/dia),
pois além do efeito antimicrobiano, essa classe possui ação antiinflamatória que pode ser benéfica nos pacientes com
bronquiectasias.

36 - Qual o papel da fisioterapia no tratamento de pacientes com bronquiectasia?

A fisioterapia é parte fundamental no tratamento dos pacientes com bronquiectasias. Por meio de manobras, em
especial de drenagem postural (técnica que se utiliza da gravidade para acentuar a drenagem das secreções de
determinado segmento pulmonar), promove-se um aumento na depuração das secreções brônquicas. Embora os
estudos sobre os benefícios da fisioterapia sejam ainda insuficientes, do ponto de vista prático, ela parece ser benéfica.

Para que a drenagem postural tenha eficácia, é necessário que seja feita de maneira regular, pelo menos diariamente e
que tenha duração de 15 a 30 minutos por sessão. Manobras adicionais, como a tapotagem e a utilização de "flutter",
parecem eficazes.

37 - Qual o papel da reabilitação pulmonar para pacientes com bronquiectasias?

A reabilitação pulmonar é uma intervenção multiprofissional para pacientes com doenças respiratórias crônicas que
sejam sintomáticos e freqüentemente tenham diminuição das atividades da vida diária. Faz parte de um programa de
reabilitação os seguintes pontos: estabelecimento do diagnóstico preciso da doença principal e outras doenças
associadas, tratamento farmacológico, nutricional e fisioterápico, recondicionamento físico, apoio psicossocial e
educação.

O papel da reabilitação pulmonar no tratamento de pacientes com bronquiectasia foi avaliado em um único ensaio
randomizado e controlado. O estudo mostrou que pacientes submetidos a um programa de oito semanas apresentaram
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randomizado e controlado. O estudo mostrou que pacientes submetidos a um programa de oito semanas apresentaram
melhora na tolerância à atividade física, quando comparados a indivíduos do grupo controle. C om o objetivo de
promover melhora no desempenho físico e na qualidade de vida, os pacientes com bronquiectasias que apresentam
algum grau de limitação imposta pela doença deveriam ter a oportunidade de participar de um programa de
reabilitação pulmonar.

38 - Qual o papel dos broncodilatadores nos pacientes portadores de bronquiectasias?

O mecanismo de obstrução ao fluxo aéreo encontrado em pacientes com bronquiectasia não está bem esclarecido. No
entanto, algum grau de hiperreatividade das vias aéreas, provavelmente por inflamação da parede brônquica, está
geralmente presente. Desta forma, o uso dos broncodilatadores promoveria alívio dos sintomas e, talvez, melhora na
drenagem dos brônquios. Porém, não há ainda estudos randômicos e controlados avaliando o efeito desses
medicamentos em pacientes com bronquiectasia não relacionada à fibrose cística. Assim, a decisão sobre prescrever
broncodilatadores deve ser individualizada e, quando ocorrer, deve ser reavaliada clinicamente.

39 - Qual o papel do corticóide sistêmico na terapêutica dos pacientes com bronquiectasia?

O processo inflamatório brônquico é peça chave na patogenia das bronquiectasias, assim, o uso de agentes
antiinflamatórios poderia, teoricamente, ser benéfico no seu tratamento. Por outro lado, os corticóides sistêmicos
poderiam reduzir a imunidade e, conseqüentemente, aumentar a colonização bacteriana da árvore brônquica, além de
todos os outros efeitos colaterais a eles atribuídos.

Não há na literatura estudos randômicos e controlados que embasem recomendações sobre o uso de corticóides
sistêmicos na exacerbação ou na fase estável da bronquiectasia. Apesar disso, em termos práticos, o corticóide
sistêmico poderia ser colocado como uma opção no tratamento adjuvante da exacerbação, sobretudo quando o
paciente evolui com dispnéia e sibilos.

40 - Qual o papel dos corticóides inalados na terapêutica dos pacientes com bronquiectasia?

Os estudos abordando a corticoterapia inalatória na bronquiectasia ainda são escassos e a grande maioria envolve
pacientes portadores de fibrose cística. Meta-análise realizada pelo grupo Cochrane para avaliar o efeito do corticóide
inalado em pacientes com fibrose cística identificou apenas 10 estudos randômicos e controlados por placebo,
envolvendo um total de 293 pacientes. Os estudos eram heterogêneos e não puderam ser analisados em conjunto. No
entanto, quando os ensaios foram analisados individualmente, concluiu-se que a corticoterapia inalatória não foi
superior ao placebo na maioria das variáveis de eficácia estudadas (função pulmonar, hospitalização, uso de antibiótico
venoso, tolerância ao exercício, estado nutricional e qualidade de vida). Em um único estudo se encontrou pequena,
porém significante estatisticamente, melhora da tosse e da dispnéia. Tal fato não foi identificado nos demais estudos. A
taxa de sobrevida não foi relatada em nenhum dos trabalhos analisados. Por outro lado a incidência de eventos

adversos, nos dois trabalhos que relataram tal desfecho, foi significativamente superior entre os pacientes que
utilizaram o corticóide, inclusive com aumento da colonização por Pseudomonas aeruginosa.

Em relação ao uso do corticóide inalado em pacientes com bronquiectasia não portadores de fibrose cística, a carência
de evidências é ainda maior. Em 2005, Tsang e colaboradores divulgaram o resultado do maior estudo, randômico e
controlado por placebo, envolvendo o uso de corticóide inalado nesses pacientes. Os 86 participantes do estudo
receberam 1.000 mcg/dia de fluticasona ou placebo por 52 semanas. Os resultados foram decepcionantes e o único
dado positivo foi redução no volume do escarro em um subgrupo de doentes. Não foi demonstrado qualquer impacto
em relação à exacerbação, purulência do escarro ou função pulmonar.

No momento, não há ainda evidência científica que suporte ou refute a indicação de corticóide inalado para os
portadores de bronquiectasia, de tal forma que a decisão de se prescrever essa classe de medicamentos deve ser
individualizada.

41 - Quais são as outras opções medicamentosas no tratamento dos pacientes com bronquiectasias?

A tabela 5 lista algumas opções medicamentosas não convencionais para o tratamento das bronquiectasias.

42 - Quais vacinas devem ser recomendadas nos pacientes com bronquiectasia?

Os pacientes com bronquiectasia devem receber as vacinas contra influenza anualmente e pneumococo a cada 5 anos,
como parte da profilaxia das agudizações infecciosas.

43 - Qual o papel da cirurgia na terapêutica dos pacientes com bronquiectasia?

O tratamento cirúrgico da bronquiectasia é bem indicado nos pacientes com boa reserva funcional pulmonar, em que a
doença é localizada e não há melhora dos sintomas com as medidas clínicas e, também, nos pacientes com hemoptises.

Naqueles casos em que a doença é difusa, o tratamento é, tradicionalmente, conservador. No entanto, nas situações
em que o tratamento clínico não está apresentando boa resposta e o indivíduo apresenta determinado segmento
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pulmonar com maior comprometimento (maior supuração), discute-se se a ressecção dessa região não reduziria os
sintomas.

44 - Existe indicação para o transplante pulmonar em pacientes com bronquiectasia?

Pacientes com bronquiectasias difusas, em que há grande comprometimento funcional pulmonar e da qualidade de vida,
são potenciais candidatos para realização de transplante pulmonar. A sobrevida dos pacientes com fibrose cística
transplantados é de 70% no primeiro ano e 49% após quatro anos. Não há dados disponíveis para os outros tipos de
bronquiectasia.

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