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AVALIAÇÃO CLÍNICA DA
HIDROCEFALIA NO ADULTO
Eduardo Vieira
Igor Faquini
Hildo Cirne de Azevedo-Filho
José Carlos de Moura
DEFINIÇÃO
O termo hidrocefalia é derivado do grego, signifi-
cando "água na cabeçà' (hydro =água; kephalón =cabe-
ça). Tradicional e simplisticamente, hidrocefalia (HCF)
tem sido definida como um acúmulo inadequado de lí-
quido cefalorraquidiano (LCR) no espaço intracrania-
no, gerando aumento do sistema ventricular (ventri-
culomegalia) e hipertensão intracraniana com suas
respectivas consequências. Tal definição é falha. Hiper-
tensão intracraniana pode ocorrer sem dilatação ven -
tricular (como na hidrocefalia de volume normal) e
ventriculomegalia pode se desenvolver com pressão in-
tracraniana (PIC) normal ou até mesmo negativa (como
na hidrocefalia de pressão negativa) - tais conceitos se-
rão revisados adiante. Assim sendo, hidrocefalia será de-
finida como uma quantidade inapropriada de LCR dentro
do espaço intracraniano, gerando uma PIC inapropria-
da e consequentes manifestações clínicas.5
A hidrocefalia que ocorre no paciente adulto será o
foco de nossa revisão. Comparada à hidrocefalia que
ocorre na criança, a do adulto tem etiologia bastante he-
terogênea, podendo acometer desde adolescentes a ido-
sos e manifestar-se de modo agudo ou crônico. O diag-
nóstico pode ser simples ou constituir-se em verdadeiro
desafio clínico.
FISIOPATOLOGIA
O LCR é um filtrado do plasma produzido, em sua
maior parte, por meio do transporte ativo de água e so-
lutos através das células epiteliais do plexo coroide dos
ventrículos (especialmente dos ventrículos laterais). Cir-
cula pelo sistema ventricular, deixando-o através dos fo-
rames de Luschka e Magendie, atingindo as cisternas
cerebelo-bulhar e magna e daí ganhando o espaço suba-
racnóideo espinhal e cortical, finalmente chegando às vi-
losidades aracnóideas, projeções do espaço subaracnói-
deo no interior do seios venosos durais, onde, por meio
de mecanismo hidrostático (diferencial de pressões - a
pressão dentro dos seios venosos é negativa), o LCR é
absorvido. O volume total circulante e a produção diá-
ria de LCR é de 150 mL e 450 a 500 mL, respectivamen-
te, percebendo-se que o volume de LCR no sistema ner-
voso central (SNC) é renovado ao menos três vezes por
dia. Qualquer distúrbio na produção, circulação ou ab-
sorção de LCR pode gerar hidrocefalia e consequentes
manifestações clínicas.
Quando algum fator etiológico desencadeia hidro-
cefalia por intermédio dos fatores acima mencionados,
haverá, na maioria dos casos, dilatação progressiva do
sistema ventricular, com consequente apagamento de
sulcos e cisternas. Em seguida, haverá transudação de
LCR através do epêndima, gerando edema cerebral, e al-
gum grau de diminuição do volume sanguíneo cerebral.
Se não corrigidas, tais alterações podem levar à destrui-
ção de tratos na substância branca, gerando danos irre-
, .
vers1ve1s.
Há fatores que podem interferir no processo fisiopa-
tológico acima citado, gerando diferentes variantes de
hidrocefalia, tais como o turgor cerebral, fístulas liquó-
ricas, estenose de seios venosos durais, entre outros. A
fisiopatologia dessas variantes de hidrocefalia será dis-
cutida mais adiante.
CLASSIFICAÇÃO
Classicamente, tem-se dividido a hidrocefalia em
dois subtipos com base nos trabalhos de Dandy e Black-
fan: comunicante, quando há livre comunicação entre o
sistema ventricular e o espaço subaracnóideo espinhal,
e não comunicante (ou obstrutiva), quando isso não ocor-
re. 2 -4 Recentemente, no entanto, tal nomenclatura tem
sido questionada. Ransohoff, estudando a dinâmica da

circulação do LCR em casos de hidrocefalia, introduziu
o conceito de que toda hidrocefalia é obstrutiva, substi-
tuindo os termos hidrocefalia obstrutiva e hidrocefalia
comunicante por hidrocefalia obstrutiva intraventricu-
lar e hidrocefalia obstrutiva extraventricular, respectiva-
mente.9
Em 2009, Rekate lançou nova classificação com base
na localização do ponto de obstrução à circulação liquó-
rica. Com base nessa classificação, o autor propõe, racio-
nalmente, métodos de tratamentos para cada subtipo. 11
Vale salientar que, segundo o autor, o único subtipo de
hidrocefalia não obstrutiva é na presença de um papilo-
ma de plexo coroide, quando existe uma insuficiência
nos mecanismos de absorção de LCR, por conta da pro-
dução liquórica aumentada. Uma comparação entre os
diferentes esquemas de classificação pode ser visualiza -
da na Tabela 1.
A hidrocefalia obstrutiva intraventricular (não co-
municante) geralmente é desencadeada por lesões neo-
plásicas intraventriculares (ependimomas, medulo-
blastomas, cistos coloides) ou extraventriculares com
compressão extrínseca sobre o sistema ventricular (cra-
niofaringiomas, macroadenomas hipofisários, tumores
da pineal), podendo também ser causada por anomalias
congênitas (como a estenose de aqueduto de Sylvius), ec-
tasia da artéria basilar, neurocisticercose intraventricu-
lar, hemorragias (subaracnóidea ou parenquimatosa com
drenagem ventricular), entre outros. O padrão de dilata-
ção ventricular varia de acordo com o local de obstrução
ao fluxo liquórico. Neste subtipo, não há comunicação
entre o sistema ventricular e o espaço subaracnóideo es-
pinhal, de modo que punções lombares (PL) podem ser
extremamente perigosas em razão do risco de herniação
cerebelar pelo forame magno e compressão bulhar.
A hidrocefalia obstrutiva extraventricular (comuni-
cante) caracteriza-se por obstrução ao fluxo liquórico
distalmente à via de saída do IV ventrículo (forames de
Luschka e Magendie). Pode ser desencadeada por infec-
Tabela 1 Comparação entre os diferentes esquemas de classificação da hidrocefalia
Rekate
Dandy/Blackfan Ransohoff
Local de obstrução
Hidrocefalia não Obstrutiva Monro
comunicante intraventricular
Aqueduto mesencefálico
(obstrutiva)
Luschka/Magendie
Hidrocefalia Obstrutiva Cisternas basais
comunicante extraventricular Granulações aracnóideas
Drenagem venosa
Nenhum
OLP: derivação lombo-peritoneal; DVP: derivação ventrículo-peritoneal; lVE: terceiroventriculostomia endoscópica.
163 Avaliação clínica da hidrocefalia no adulto 1895
ções agudas (meningites bacterianas) ou crônicas (tu-
berculose, criptococose), hemorragia subaracnóidea, car-
cinomatose meníngea e por elevação da pressão venosa
nos seios durais (estenose de seios durais). Tumores ex-
tra-axiais, como schwannomas vestibulares, podem le-
var a hiperproteinorraquia importante com aumento da
viscosidade liquórica, gerando dificuldade de absorção.
O padrão radiológico comum a toda hidrocefalia obs-
trutiva extraventricular é de dilatação tetraventricular,
sendo importante, porém nem sempre fácil, diferenciar
a hidrocefalia tetraventricular por obstrução na via de
saída do IV ventrículo, onde a terceiroventriculostomia
endoscópica (TVE) pode ser um tratamento eficaz e, a
PL, perigosa.
Situações especiais
Algumas variantes fisiopatológicas de hidrocefalia
não se adequam de modo perfeito a nenhum esquema
de classificação e por conseguinte serão descritas de modo
separado.
Long-standing overt ventriculomegaly in adults
(LOVA)
Trata-se de um subtipo de hidrocefalia obstrutiva in-
traventricular de características peculiares, causada pri-
mariamente por estenose do aqueduto de Sylvius e, mui-
to embora a lesão seja congênita, o paciente torna-se
sintomático apenas na vida adulta. A hidrocefalia come-
ça a desenvolver-se precocemente ainda durante a infân-
cia, antes do fechamento das suturas cranianas, o que
leva à característica macrocrania observada nestes pa-
cientes. Através de mecanismos compensatórios não mui-
to bem entendidos, o paciente permanece assintomáti-
co durante toda a infância e adolescência, embora déficits
cognitivos (coeficiente de inteligência - QI - abaixo da
média) sejam de ocorrência comum. Também por meios
Patologia Tratamento
Tumores, assimetria pós-shunt Ressecção, septostomia, DVP
Congênito, tumores TVE, DVP, ressecção
Meningites crônicas, Chiari TVE, DVP, lise de aderências
Meningite, hemorragias DVP, OLP
Hemorragias, infecções DVP, OLP
Anomalias da base do crânio, DVP, OLP
estenose de seios durais
Papiloma de plexo coroide Ressecção
1896 Tratado de Neurocirurgia
não muito bem compreendidos, em algum momento da
evolução, ocorre descompensação do quadro, gerando a
sintomatologia característica da síndrome de hiperten-
são intracraniana. O método de tratamento de escolha é
a TVE, uma vez que a instalação de shunts está associa-
da a alta morbid.ade, primariamente pela alta incidência
de coleções e hematomas subdurais associadas a super-
drenagem. Se o método escolhido for a instalação de
shunts ventriculares, deve-se dar preferência a válvulas
de alta pressão de abertura ou programáveis. A Tabela 2
resume as características chave da LOVA. 11
Tabela 2 Características típicas da LOVA (Long-standing overt ventriculome-
ga/y in adults)
Lesão congênita - estenose de aqueduto mesencefálico (Sylvius)
Início dos sintomas na vida adulta
Fisiopatologia decorrente primariamente de hipertensão intracraniana
Sinais e sintomas de hipertensão intracraniana + macrocrania + QI abaixo
da média
Quadro clínico indolente e insidioso
TVE é o tratamento de escolha
DVP = preferência por válvulas de alta pressão ou programáveis
Hidrocefalia de pressão negativa
Trata-se de um subtipo de hidrocefalia caracteriza-
do por ventriculomegalia, PIC negativa aferida por meio
de cateter ventricular e sinais e sintomas de hidrocefalia
(cefaleia, vômitos, diminuição do nível de consciência).
Usualmente ocorre quando existe algum tipo de obstru-
ção entre o sistema ventricular e o espaço subaracnói-
deo (hidrocefalia obstrutiva intraventricular) associado
à presença de uma fístula liquórica (craniana ou espi-
nhal) e diminuição do turgor cerebral.
O turgor cerebral é a capacidade do parênquima en-
cefálico de resistir a forças de distorção. Um turgor ce-
rebral = O significa um parênquima macio e deformável
e mudanças no volume dos componentes intracranianos
(no caso, do sistema ventricular) não causam elevação
da PIC, uma vez que o parênquima irá deformar-se, aco-
modando-se à nova condição. Ao contrário, um turgor
cerebral = 1 significa um cérebro rígido, pouco ou não
deformável e um mínimo aumento no volume dos com-
ponentes intracranianos elevará a PIC. 1º
O que ocorre na hidrocefalia de pressão negativa? Uma
fístula liquórica no espaço subaracnóideo diminui a pres-
são de LCR neste compartimento. Obrigatoriamente, ha-
verá uma obstrução intraventricular que isola o sistema
ventricular do espaço subaracnóideo, o que aliado a uma
diminuição do turgor cerebral, faz com que se crie um gra-
diente de pressão transmanto. A pressão ventricular será
maior que a pressão no espaço subaracnóideo, fazendo
com que este atue como um vácuo sobre o sistema ventri-
cular, uma vez que não há comunicação entre os dois com-
partimentos e os ventrículos expandem-se por conta da
diminuição do turgor cerebral. Um eventual shunt ventri-
cular não funcionará por conta do baixo regime de pres-
são, muito inferior ao limiar de abertura da válvula. 12
O tratamento definitivo envolve a identificação e cor-
reção da fístula liquórica, bem como estabelecimento de
livre comunicação entre o sistema ventricular e o espaço
subaracnóideo (por meio da lise de fibrose no espaço su-
baracnóideo ou TVE). Em casos de urgência, a utilização
de bandas elásticas em volta do pescoço pode aliviar tem-
porariamente os sinais e sintomas, enquanto o paciente
aguarda tratamento definitivo. Tal medida causa compres-
são das veias jugulares e, por conseguinte, aumenta a pres-
são no seio sagital superior, diminuindo a absorção de
LCR no espaço subaracnóideo, reduzindo o efeito de vá-
cuo que este compartimento exerce sobre o sistema ven-
tricular. O uso de bandas elásticas cervicais também au-
menta o conteúdo sanguíneo parenquimatoso, elevando
o turgor cerebral.
DIAGNÓSTICO
Os sinais e sintomas associados a hidrocefalia cos-
tumam mimetizar os da síndrome de hipertensão in-
tracraniana. Cefaleia, náuseas, vômitos, distúrbios da
marcha, diminuição do nível de consciência, além de pa-
piledema, déficit do VI nervo craniano e paralisia do
olhar conjugado para cima podem ocorrer.
Avaliação por imagem com a tomografia computa-
dorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) de crâ-
nio usualmente sela o diagnóstico. Alguns critérios ra-
diológicos:
• Cornos temporais > 2 mm.
• Abaulamento do III ventrículo (normalmente o
III ventrículo deve ser uma fend.a).
• Índice de Evans (CF/BP) - em que CF é a largu-
ra máxima dos cornos frontais e BP é a largura máxima
biparietal no mesmo corte de TC ou RM: quando > 0,3
sugere o diagnóstico de hidrocefalia.
• Arqueamento superior do corpo caloso no corte
sagital da RM.
Em casos de hidrocefalia crônica, pode-se observar
erosão da sela túrcica, herniação do III ventrículo atra-
vés do diafragma da sela, e, em alguns casos, macrocra-
nia (circunferência occipitofrontal acima do percentil 98).
Deve-se sempre buscar um fator etiológico para hi-
drocefalia. Dilatação triventricular sugere estenose de

aqueduto mesencefálico e a avaliação anatômica por meio
de RM de crânio com cortes sagitais (especialmente pon-
derados em T2) pode evidenciar a presença de membra-
nas ou cistos. Quadros de hidrocefalia comunicante (obs-
trutiva extraventricular) sem um fator etiológico
evidente devem ser estudados pela análise do LCR para
diagnóstico de meningites crônicas. Exames invasivos
com injeção de contraste no sistema ventricular podem
definir o ponto de obstrução ao longo da via liquórica,
guiando o método de tratamento mais adequado.
Hidrocefalia de pressão normal
A hidrocefalia de pressão normal (HPN), pela sua
importância e dificuldade de diagnóstico, será abordada
separadamente. Inicialmente descrita por Hakim e Adams
em 1965, a HPN é uma síndrome caracterizada pela tría-
de de distúrbio da marcha, demência e incontinência uri-
nária, acometendo indivíduos entre a sexta e a oitava dé-
cadas de vida.6 A HPN pode ser idiopática ou secundária
a trauma, hemorragia, infecções ou cirurgias intracra-
nianas. As manifestações da HPN secundária podem
ocorrer tardiamente, por vezes anos após o evento de-
sencadeante. Embora dita de pressão normal, a HPN está
associada a aumentos transitórios da PI C, geralmente
não flagrados à aferição da pressão liquórica durante PL.
Tais aumentos podem levar a dilatação ventricular len-
tamente progressiva e comprometimento de tratos da
substância branca. Os exatos mecanismos fisiopatológi-
cos por meio dos quais a HPN se desenvolve são moti-
vo de debate na literatura e uma revisão a respeito do
tema foge aos objetivos deste capítulo.
Manifestações clínicas
Embora a HPN seja caracterizada por distúrbio da
marcha, demência e incontinência urinária, essa tríade
nem sempre estará presente de modo completo em um
dado paciente. Alteração da marcha é o sintoma mais co-
mumente associado à HPN e, geralmente, o primeiro a
surgir, seguido por demência e, em seguida, por incon-
tinência urinária.
O distúrbio da marcha na HPN é caracterizado por
dificuldade para iniciar a marcha, com pequenos passos
e pés arrastando no chão, como se estivessem presos ao
solo - descrita como marcha magnética. A base é alar-
gada e há dificuldade em realizar mudanças no trajeto,
levantar-se de cadeiras e subir escadas. Pode lembrar a
marcha parkinsoniana, porém, na HPN, o balanço dos
braços ao caminhar está preservado. Vale salientar que
quanto mais típica e próxima ao que foi descrito acima
for a alteração da marcha apresentada pelo paciente,
163 Avaliação clínica da hidrocefalia no adulto 1897
maiores são as chances de que haja melhora com a ins-
tituição do tratamento.
A demência que ocorre na HPN é tipicamente sub-
cortical, caracterizada por esquecimento, lentificação do
pensamento, apatia e déficit de atenção, o que difere do
padrão cortical de demência observado na doença de Al-
zheimer, em que predominam afasia, apraxia e agnosia.
Incontinência urinária é uma queixa comum na popula-
ção geriátrica, especialmente quando associada a demên-
cia e distúrbio da marcha. Pode ocorrer urgência urinária
em vez de incontinência verdadeira e a queixa do pacien-
te ou dos familiares pode ser a de uma piora nos sintomas
preexistentes ao invés do surgimento de novos sintomas.
Podem ocorrer apresentações clínicas algo diferentes, em
que predominam sinais e sintomas parkinsonianos ou psi-
quiátricos (depressão, transtorno bipolar, mudanças de
comportamento). A ocorrência de papiledema ou cefa-
leia/vômitos indica outra etiologia, diferente da HPN.
Diagnóstico
Exames de imagem
Exames de imagem são fundamentais para confirmar
a ventriculomegalia e a suspeita clínica de HPN. A ava-
liação por meio do índice de Evans conforme descrito
acima é um bom parâmetro. Outros pontos que devem
ser buscados na RM ou TC (ao menos um) 7 (Figura1):
• Aumento dos cornos temporais não atribuível a
atrofia hipocampal.
• Ângulo do corpo caloso > 40º.
• Alteração de sinal periventricular não atribuível
a alterações isquêmicas ou desmielinização.
• Flow-void no aqueduto mesencefálico ou IV ven-
trículo.
Múltiplas hiperintensidades na substância branca
profunda e/ou atrofia cortical proeminente são fatores
de mau prognóstico para intervenção cirúrgica e devem
ser pesquisadas e levadas em consideração.
Exames prognósticos
Naqueles pacientes com quadro clínico e exames ra-
diológicos sugestivos de HPN, exames prognósticos ser-
virão para avaliar a responsividade ao tratamento defi-
nitivo (shunt ventricular). Os dois principais são o Tap
Teste a drenagem lombar externa. Ambos os exames si-
mulam, de certa forma, a presença de derivação ventri-
cular, drenando LCR e avaliando a resposta do paciente.
Tap Test consiste na retirada de LCR (40 a 50 mL)
por meio de PL. Durante o procedimento, deve-se aferir
1898 Tratado de Neurocirurgia
Figura 1 Imagem de RM de crânio (F lair) evidenciando um
índice de Evans (AB/CD) de 0,4 associado a alteração de sinal
periventricular e ausência de atrof ia cortical importante. Imagem
que, quando aliada a um quadro clínico típico, pode ser alta-
ment e sugest iva de H PN.
a pressão de abertura. Valores superiores a 18 mmHg de-
vem suscitar investigação de outras causas de hidrocefa-
lia. Também devem ser enviadas amostras para análises
citológicas e bacteriológicas de rotina. Após o Tap Test
busca-se constatar se houve ou não melhora da sintoma-
tologia do paciente, avaliada principalmente pela melho-
ra do distúrbio da marcha, o que prediz resposta à
derivação ventricular. Um teste positivo possui valor pre-
ditivo positivo para melhora após shunt de 70 a 100%,
no entanto o método apresenta sensibilidade muito bai-
xa (apenas 25 a 30%). Dessa forma, um resultado nega-
tivo não pode ser utilizado como critério de exclusão.
Avaliação clínica e radiológica
Acompanhamento, considerar outros diagnósticos
Figura 2 A lgoritmo para utilização de t estes prognóst icos com o objetivo de selecionar pacientes que serão benef iciados pe lo
trat amento cirúrgico. Para um paciente com um quadro clínico t ípico (presença da t ríade característ ica, exames de imagem com-
patíveis), um Tap Test positivo indica t rat amento cirúrgico. Quando, no ent anto, há um quadro de possível HPN, porém sem quadro
clínico ou radiológico t ípico (t ríade incomp leta, presença de algum grau de atrofia cort ical et c.), a drenagem lombar externa deve-
rá ser real izada. Fonte: adaptada de Bergsneider et al. 1
A drenagem lombar externa (DLE) é o exame que
apresenta maior sensibilidade (50 a 80%), especificida-
de (80%) e valor preditivo positivo (80 a 100%) para me-
lhora após derivação ventricular. Necessita de interna-
mento hospitalar, com instalação e manutenção da DLE
por 72 horas, com drenagem de LCR em torno de 5 a 1O
mL/h. É ideal uma drenagem maior que 300 mL no pe-
ríodo.
Os resultados em termos de sintomatologia serão
avaliados de dois a oito dias após o início do teste. Ao
contrário do Tap Test, o resultado observado com a DLE
tende a ser menos afetado por fatores motivacionais ou
emocionais que um teste de apenas um dia pode gerar.
Além disso, o paciente e os familiares terão uma ideia do
grau de melhora nos sintomas que pode ser esperado
após a cirurgia para drenagem ventricular e a discussão
pré-operatória sobre risco versus benefício passará a ter
bases mais concretas e um melhor entendimento por par-
te de paciente e familiares. Apesar de ser o exame com
melhor acurácia para o diagnóstico de HPN, também é
o mais associado a complicações como irritação de raiz
nervosa, infecção e sangramento.
Outros métodos complementares têm sido utiliza-
dos para auxílio ao diagnóstico de HPN, porém sem for-
necer dados prognósticos concretos, tais como: testes de
resistência à drenagem de LCR (teste de infusão), moni-
toração contínua da PIC e aferição do volume de fluxo
liquórico no aqueduto mesencefálico. A escolha de um
protocolo, ou sequência de exames varia entre as insti-
tuições, no entanto algum teste prognóstico deve ser rea-
lizado antes da cirurgia definitiva para derivação ventri-
cular. Em pacientes com quadro clínico típico de HPN,
um Tap Test positivo será suficiente. Se houver dúvida
diagnóstica ou o paciente não responder ao Tap Test, de-
ve-se proceder à DLE (Figura 2).
+
HPN clássica Tap Test
DLE
+
i +
Cirurgia

REFERtjNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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 164
TRATAMENTO DA HIDROCEFALIA NO ADULTO:
DERIVAÇÕES LIQUÓRICAS
Fernando Campos Gomes Pinto
Matheus Fernandes de Oliveira
INTRODUÇÃO
O princípio básico do tratamento de hidrocefalia
consiste na realização de um desvio no local da obstru-
ção ao fluxo de líquido cefalorraquidiano (LCR) para um
local onde possa ser melhor absorvido. 42•58
A derivação ventricular é a base do tratamento de
hidrocefalia e, mesmo em pacientes com hidrocefalia
grave, a inserção da derivação pode ter um efeito dramá-
tico sobre a reexpansão do manto cortical, particular-
mente em crianças42·58 (Figura 1).
Além da derivação ventricular, técnicas neuroendos-
cópicas, particularmente a terceiroventriculostomia en -
doscópica (TVE), também desempenham um papel im-
portante no tratamento de hidrocefalia.42·58
Apesar de ser um conceito antigo, a derivação liquó-
rica foi um dos maiores avanços da neurocirurgia mo-
derna e representou uma mudança no tratamento das
hidrocefalias. Consiste no procedimento neurocirúrgi-
co mais largamente empregado e com maiores taxas de
complicações.
A era moderna para o tratamento da hidrocefalia
provavelmente se iniciou com Torkildsen, 33 que imple-
Figura 1 Tomografia computadorizada de crânio (A) antes e
(B) 6 semanas após a inserção de uma derivação ventriculope-
ritoneal.
mentou materiais e descreveu a derivação dos ventrícu-
los laterais para a cisterna magna em 1939, procedi-
mento que consta nos livros-texto até hoje. Matson27
introduziu a derivação lomboureteral em 1952, e Nul-
sen33e Spitz introduziram o conceito da derivação ven-
trículo-jugular, bem como descreveram a primeira vál-
vula com bola e mola, que foi popularizada mais tarde
por Hakim. 56 É creditada a Holter a introdução do sili-
cone nos sistemas valvulares, o que trouxe uma melho-
ria significativa para todos os modelos de válvula pelo
fato de o silicone ser muito bem tolerado pelo corpo hu-
mano. Na década de 1980, os estudos de El-Shafei pos-
tularam as primeiras experiências com derivação ven-
triculossinusal. 56 Na década de 1990, a técnica de
derivação ventriculoperitoneal foi uniformizada e um
protocolo com menores complicações cirúrgicas e in-
fecção foi publicado por Choux. 6
HIDRODINÂMICA DA DERIVAÇÃO
LIQUÓRICA
O princípio físico da derivação é simples e consiste
em desviar o fluxo disfuncionante do sistema liquórico,
por exemplo, para a cavidade craniana, sistema jugular,
átrio cardíaco direito, pleura, peritônio e outras cavida-
des naturais, como a bolsa omental e até a bexiga uriná-
ria.9,28
Todos os sistemas de hidrocefalia funcionam por
meio de um diferencial de pressão (DP) entre o cateter
proximal (ventricular) e o distal (mais comumente o pe-
ritoneal).4·24-26·38·51Existem diversos fatores físicos envol-
vidos na drenagem liquórica, como a diferença de pres-
são entre as extremidades do cateter ventricular e
peritoneal, a posição do paciente, o diâmetro e o com-
primento dos tubos e a viscosidade do líquido.4·24-26·38·51
Tal relação pode ser representada pela seguinte equação:
 164 Tratamento da hidrocefalia no adulto: derivações liquóricas 1901

F = L\P
R 1ao , ...
p = pO + d.gh
na qual F é o fluxo liquórico, L\P é a variação de pressões
-
entre as extremidades do cateter e R é a resistência do
sistema. A equação de Magen Poiseuille define mais de-
'
talhadamente os componentes dessa resistência correla-
cionando o fluxo em um sistema tubular como depen- - 1

dente de pressão, raio, comprimento e viscosidade do ••••••••• ••• 1 •• • •••

fluido, por meio da seguinte equação:4,24-26•38•51
-- -

F= 1t Pr4
8111
na qual F é o fluxo, P é a pressão, r é o raio, 11 é viscosi-
dade do fluido e 1 é o comprimento do tubo. Em relação
à drenagem liquórica, as variáveis mais importantes nes-
-
sa equação são: diâmetro, comprimento do cateter e vis-
cosidade do fluido.
lil
Equação fundamental da hidrostática
Já a lei de Stevin ou Lei Fundamental da Hidrostáti- Lei de Stevin (1548-1620)
ca (Figura 2) postula que, em sistemas hidrostáticos co-
nectados, e respeitando-se o princípio dos vasos comu- Figura 2 A pressão dist al é igual à pressão proximal mais o
resultado da multiplicação da densidade do líquido, da gravida-
nicantes, a pressão em um ponto varia de acordo com de e da altura que, quanto maior for, maior a diferença de
altura da coluna líquida.4•24-26,38•51 Dessa forma, dois lo- pressão e maior o fluxo, segundo a Lei de Stevin. 42
cais líquidos conectados por um tubo terão o fluxo dire-
cionado do local de maior altura para o de menor.

DERNAÇÕES LIQUÓRICAS INTERNAS Tabela 1 Relação dos possíveis locais distais para derivação ventricular
Locais distais para derivação ventricular
Conforme mostrado na Tabela 1, existem mais de 1. Externa
vinte opções de derivação liquórica, cada uma com suas 2. Interna
peculiaridades técnicas e funcionais. 7 A experiência e
- Região intracraniana
evolução da técnica cirúrgica transformaram a deriva- Espaço subaracnóideo
ção ventriculoperitoneal na modalidade preferida, por Espaço subdural
conta da baixa potencialidade de complicações e ampla Seio sagital superior

cavidade virtual para reabsorção do liquor. - Região extracraniana

Antro mastóideo
Apesar da existência e comercialização de diversos Dueto de glândula salivar
sistemas de derivação liquórica, todos têm característi-
- Região cervical
cas e princípios similares, e também estão sujeitos a com- Veia facial comum
plicações similares. Veia jugular interna
Os três componentes principais de um sistema de - Região torácica
derivação liquórica são: o cateter proximal (ventricular), Átrio direito 2ª
Veia cava superior
uma válvula e um cateter distal42,58 (Figura 3). Cavidade pleural 3ª
Dueto torácico
Cateter ventricular Espaço epidural espinal
Medula óssea

O cateter ventricular, constituído de um material de- - Região abdominal

Cavidade peritoneal 1ª
nominado silástico, é implantado através de uma abor- Bolsa omental
dagem frontal ou parieto-occipital, geralmente no he- Estômago
misfério cerebral direito (não dominante) (Figura 4). Bexiga
Ureter
Uma trepanação é realizada no crânio e a ponta do ca- fleo
teter é, em geral, colocada no corno anterior do ventrí- Trompa de Falópio
culo lateral. Essa região é escolhida pelo fato de possuir Adaptada de Ginsberg HU. Drake JM. Shunt hardware and surgical technique. ln:
menor quantidade de plexo coroide, e ser diminuída a Pediatric hydrocephalus. Hospital for Sick Children, University of Toronto; 2004.
1902 Tratado de Neurocirurgia

CATETER Válvulas
VENTRICULA

CATETER
ÁLVULA
Figura 3 Componentes da derivação vent ricular.
chance de obstrução dos orifícios laterais do cateter.42,58
Uma série de dispositivos está disponível para permitir
colocação do cateter no interior do ventrículo, como fios-
-guia (mais comumente utilizados) e até mesmo auxílio
do neuroendoscópico. 14,42,58
O segundo componente do sistema de drenagem, a
válvula, mantém o fluxo unidirecional (craniocaudal) e
atua por meio da regulação da drenagem liquóri-
ca.1'1º'11'17'22'32'36'40'41'46'52'54'61 Tal controle ocorre sobretudo
por meio da regulação pressórica (válvulas reguladoras de
pressão), regulação de fluxo (válvulas reguladoras de flu-
xo) e de mecanismos antissifào (dispositivos antissifào).
A Tabela 2 apresenta válvulas disponíveis atualmente.
A pressão na qual a válvula é aberta é denominada
pressão de abertura. Existem válvulas de baixa, média e
alta pressão em cada categoria, referindo-se às pressões
de abertura de cerca de 5, 10 e 15 cmH20, respectiva-
mente. A maioria das válvulas é reguladora de pressão,
e são projetadas para abrir e permitir o escoamento do
LCR quando a pressão intraventricular aumenta acima
da pressão de abertura da válvula.1,10,11,17,22,32,36,4o,41,46,52,s4,61
Uma vez que a pressão cai abaixo da pressão de fecha-
mento, a válvula fecha-se e o escoamento do LCR cessa.
Em contraste com as válvulas reguladoras de pressão, as
válvulas reguladoras de fluxo tentam manter constante
o fluxo de LCR apesar de mudanças da pressão e posi-
ção do paciente.1,10,11,17,22,32,36,40,41,46,52,54,61
Os dispositivos antissifão são usados para evitar o
efeito sifào e sua complicação: hiperdrenagem do LCR.
O efeito sifão é um fenômeno que ocorre em decorrên-

Tabela 2 Tipos de válvulas de derivação liquórica

Princípio da
Tipos de válvula Exemplos
válvula
Diferencial de Fenda Codman Holter
pressão (fixas)
Codman Denver
Mitre Mueller Heyer Schulte
Bola e mola Válvula Cordis Hakim
Válvula Codman Medos Hakim
Diafragma Mueller Heyer Schulte Pudenz
Válvula com controle de fluxo
PS Medical
Codman Accu-flo
Diafragma + Válvula PS Medical Delta
dispositivo
controlador de sifão
Diferencial de Mecanismo de bola e Medos programável

' pressão
(externamente
programáveQ
mola, pressão de
abertura ajustada
pela aplicação de um
Sophysa ajustável
Progav
Strata
campo magnético
externo
Válvula Válvula de resistência Cordis Orbis Sigma
Figura 4 Ilustração demonst rando que a implant ação doca- controladora de variável
tet er proxima l geralmente é realizada por meio de uma abor- fluxo
dagem frontal ou occipita l.
 164 Tratamento da hidrocefalia no adulto: derivações liquóricas
eia do aumento do fluxo de LCR drenado dos ventrícu-
los após mudanças posturais, como sentar-se ou levan-
tar-se. Esse fenômeno é decorrente do aumento da
pressão hidrostática (PH) e pressão de perfusão (PP) do
sistema de drenagem. Na posição vertical, a pressão hi-
drostática adicional aumenta a pressão diferencial e o
fluxo do LCR através da válvula. Uma das críticas de vál-
vulas reguladoras de pressão é que elas estão sujeitas a
esse fenômeno na posição vertical.1,10,11,17,22,32,36,4o,41,46,52,54,61
Um avanço recente na tecnologia de válvulas de de-
rivação tem sido a introdução de válvulas programáveis.
Elas podem ser externamente ajustadas com o uso de um
dispositivo magnético especial, que altera a posição de
um rotor interno e, assim, modifica a pressão de abertu-
ra da válvula. Isso evita a necessidade de um procedi-
mento cirúrgico no caso de o paciente precisar de uma
válvula com uma pressão diferente. Esse tipo de válvula
tende a ser bem adequado para o manejo de casos difí-
ceis de hiper ou hipodrenagem liquórica ou em crianças
cujos valores de pressão devem mudar ao longo do tem-
po. Não está claro se os benefícios superam os custos au-
mentados de tais dispositivos em todos os pacien-
tes.1,10,11,17,22,32,36,4o,41,46,52,54,61
Uma vez que a válvula programável contém um ímã,
a maioria das válvulas precisa ser reprogramada imedia-
tamente após todos os exames de ressonância magnéti-
ca. Porém, uma válvula programável que não é alterada
por um campo magnético também está disponível. Ela
"bloqueià' a configuração e só pode ser alterada com pro-
gramador magnético específico do fabricante. Equipa-
mentos domésticos rotineiros, como telefones celulares
e computadores, não são fortes o suficiente para afetar a
válvula, mas devem ser tomadas precauções especiais
quando os pacientes estão em torno de fortes fontes mag-
néticas.1,10,11,17,22,32,36,4o,41,46,52,54,61
Tais dispositivos incluem a válvula programável Me-
dos (Codman Medos, Le Cocle, Suíça), a válvula regulá-
vel Sophysa (Sophysa, Orsay, França), a válvula Strata
(Medtronic, EUA) e a válvula Progav (Aesculap, Berlin,
Alemanha). O ajuste após a implantação é realizado por
meio do auxílio de radiografia simples (Medos) ou uma
bússola posicionada sobre o dispositivo (Sophysa, Stra-
ta e Progav) .1,10,11,17,22,32,36,4o,41,46,52,54,61
A fim de evitar a ocorrência do efeito sifão, foi de-
senvolvida uma série de modelos de válvulas. No entan-
to, todas elas, de maneira geral, atuam por adições de re-
sistências ao sistema de drenagem, reduzindo, dessa
forma, o fluxo de LCR durante alterações posturais. O
dispositivo, que é colocado por via subcutânea, em série
com as válvulas, abriga uma membrana móvel que se
move em resposta a uma alteração de pressão através
dela. A superfície exterior é, teoricamente, a pressão at-
1903
mosférica. Quando a pressão no interior da derivação
diminui, a membrana move-se para ocluir o lúmen da
derivação. Tais dispositivos estão disponíveis como com-
ponentes separados para inserir abaixo da válvula exis-
tente na derivação, ou podem ser incorporados na pró-
pria válvula, como ocorre na válvula Delta (PS Medical
Corporation, Califórnia, EUA) e na válvula Sphera (Hp-
Bio, São Paulo, Brasil), que combina uma válvula de dia-
fragma ou bola-mola, respectivamente, e um dispositi-
vo de controle de sifão de membrana no corpo da própria
válvula. 1,10,11,17,22,32,36,40,41,46,52,54,61
Uma abordagem diferente ao problema do efeito si-
fão é vista na válvula Orbis Sigma 17 (Cordis Corpora-
tion). Em contraste com as válvulas reguladoras de pres-
são, essa válvula é concebida para ser um dispositivo de
regulação de fluxo, permitindo uma taxa de escoamen-
to relativamente constante ao longo de uma vasta gama
de pressões diferenciais.
A escolha de qual válvula usar é baseada na prefe-
rência pessoal do neurocirurgião, geralmente com base
na formação e experiência pessoal. Não existem dados
que sustentem recomendação de um dispositivo ou vál-
vula de derivação em particular em detrimento de ou-
tro.
Cateter distal
Derivação ventriculoperitoneal (DVP)
Cateteres distais também são feitos do material si-
lástico.42,58 O silástico é um material polimérico elástico
derivado de sílicas inorgânicas não tóxicas, sendo hidro-
fílico, inodoro, amorfo e inerte. Suas propriedades con-
ferem a capacidade de conduzir o LCR sem reação teci-
dual importante ou rejeição. Apresenta propriedades de
maleabilidade e resistência. Ainda assim, não impede a
formação de biofilmes bacterianos em casos de infecção
do sistema.42,58
A cavidade peritoneal é o local preferido e mais co-
mumente utilizado para posicionar o cateter distal. Exis-
tem duas vantagens principais para a colocação do cate-
ter distal no peritônio. Em primeiro lugar, caso ocorra
uma infecção relacionada ao cateter, ela em geral fica res-
trita à cavidade peritoneal, ao invés de se disseminar de
maneira sistêmica, o que poderia acontecer facilmente
com derivações colocadas no coração. Em segundo lu-
gar, uma grande quantidade de cateter pode ser coloca-
da na cavidade peritoneal, a fim de permitir o crescimen-
to da criança e minimizar a necessidade de revisões
durante a infância. Além disso, a cavidade peritoneal é
um local extremamente eficiente de absorção, e é facil-
mente acessível para os cirurgiões.42·58
1904 Tratado de Neurocirurgia
Os três elementos fundamentais de uma DVP são: o
cateter proximal (ou ventricular), a válvula unidirecio-
nal e o cateter distal, demonstrados na Figura 5.
A técnica cirúrgica para a colocação de uma DVP foi
sistematizada por Choux e é dividida em três etapas: 6•42,58
• preparo dos acessos (crânio e abdome);
• passagem do cateter distal e conexão à válvula;
• punção ventricular e conexão à válvula.
Os acessos são preparados simultaneamente. A par-
tir de uma incisão transversa paramediana no quadran-
te superior do abdome, o cirurgião disseca plano por pla-
no, através do músculo reto abdominal, até abrir o
peritônio. Esses planos são: o tecido subcutâneo, a apo-
neurose superficial do músculo reto abdominal, o mús-
culo, a aponeurose profunda e o peritônio parietal.
A trepanação pode ser realizada no osso frontal (pon-
to de Kocher: 2-3 cm lateral à sutura sagital e 1 cm ante-
rior à coronária) ou no osso parietal (ponto de Frazier:
3 cm lateral e 7 cm superior à protuberância occipital ex-
terna - ínio). A incisão é arciforme, com a base voltada
para a região retroauricular, onde ficará a válvula, de
modo que o cateter não cruze a linha de sutura. Por ser
mais segura e fácil de puncionar, a trepanação frontal é
a nossa escolha. Em crianças abaixo de 1 a 2 anos, como
a sutura bregmática pode se encontrar aberta e o arca-
bouço ósseo ainda imaturo, opta-se por trepanação no
ponto de Frazier.42·58
A vareta metálica é passada no plano do tecido sub-
cutâneo, entre as feridas abdominal e no crânio. O cirur-
gião disseca uma loja subgaleal retroauricular, incluin-
do o plano da vareta, criando espaço para a válvula. O
Figura 5 Tomografia com reconst rução 30 de um paciente
portador de DVP. O cateter proxima l est á inserido no ventrícu-
lo latera l esquerdo através de uma trepa nação front al. Note os
t rês componentes do sistema (catet er proximal, vá lvu la e ca-
teter distal).42
cateter distal é preso à ponta da vareta e tracionado por
esse trajeto até sua exteriorização, quando a válvula é en-
tão conectada ao cateter distal.42,58
A seguir é realizada a punção ventricular, com cole-
ta de LCR para exame. Conecta-se o cateter ventricular
à válvula e esta é acomodada ao interior da loja. Confir-
mado o gotejamento distal adequado, o cateter é coloca-
do dentro da cavidade peritoneal e fecham-se as incisões
por planos (Figura 6).
No entanto, caso a cavidade peritoneal não seja apro-
priada para o posicionamento do cateter distal, por con-
ta de uma malformação abdominal, aderências pós-ci-
rúrgicas, infecção ou reabsorção inadequada, a segunda
e a terceira opções para a colocação do cateter distal po-
dem ser o átrio direito do coração ou a cavidade pleural,
respectivamente.42'58
Derivação ventriculoatrial
Derivações ventriculoatriais são implantadas atra-
vés do pescoço, no interior da veia jugular interna ou ex-
terna, passando pela veia cava superior até o átrio direi-
to42·58 (Figura 7). A ponta do cateter deve ficar um pouco
acima da valva tricúspide e, na radiografia simples de tó-
rax, deve ser visualizada na veia cava superior e átrio di-
reito. A ponta do cateter pode ser avaliada também por
sua localização no nível da sexta ou da sétima vértebra
torácica. Se for superior a esse nível, um procedimento
de alongamento do cateter pode ser indicado. Os bebês
devem ser submetidos a radiografia simples a cada 6 me-
Válvula _ .,.,.n'-"-1',,.. ,,_ Proximal
l --- .v.-......._-Ventrícu lo
lateral
•
Distal - ----4
Figura 6 Aspecto f inal da DVP implantada. 42
 164 Tratamento da hidrocefalia no adulto: derivações liquóricas
ses e crianças mais velhas a cada ano, para garantir que
a posição distal do cateter está em uma localização ade-
quada. 42·58 Em casos de dificuldade para progressão do
cateter na região cervical, pode ser utilizada a ultrasso-
nografia com Doppler para facilitar cateterização da veia
jugular interna ou externa. 14
Em casos extremos, com múltiplas revisões da deri-
vação com extensa fibrose tanto peritoneal quanto do
trajeto cervical para DVA, pode-se tentar recursos agres-
sivos, como a derivação ventriculoatrial aberta por es-
ternotomia ou toracotomia, com abertura de átrio direi-
to e posicionamento do cateter distal. 2
A derivação ventriculoatrial (DVA) era a técnica fa-
vorita antes da introdução dos cateteres de silástico, vis-
to que os materiais utilizados nos cateteres anteriores
tendiam a incitar reações teciduais, resultando frequen-
temente em sua oclusão. Porém, como já citado, uma
grande desvantagem da localização atrial do cateter con-
siste no fato de que diante de infecções as consequências
eram responsáveis por significativa morbidade e morta-
lid.a de, por meio de elevada incidência de insuficiência
renal e sepse grave.42,58
Uma complicação importante e insidiosa da DVA
cronicamente infectada é a deposição de imunocomple-
xos na circulação sistêmica e nos glomérulos renais, de-
terminando glomerulonefrite por imunocomplexos. 16,21
Seu diagnóstico precoce e o tratamento com antibióti-
cos endovenosos e a pronta retirada do cateter são fun-
damentais para o melhor resultado terapêutico. A infec-
ção da DVA é uma situação especialmente grave, uma
vez que existe risco de endocardite, embolia séptica e
sepse grave. 16'21
Como o tamanho do cateter é limitado para chegar
até o átrio direito, podem ser necessários a revisão e o
aumento do tamanho do cateter com o crescimento do
paciente.
Outras complicações importantes, porém com me-
nor frequência, incluem: hipertensão pulmonar, trom-
boembolismo pulmonar, embolização de fragmentos de
cateteres, calcificação de paredes atriais e válvula tricús-
pide e migração do cateter. 16,21
Derivação ventriculopleural e lomboperitoneal
A derivação ventriculopleural é guiada por via sub-
cutânea a uma área abaixo do mamilo, onde é feita uma
incisão e o tubo é inserido no espaço pleural.42,58 Tal de-
rivação pode ser mal tolerada na criança jovem, pela fal-
ta de absorção da superfície pleural. Além disso, o pe-
ríodo de tempo em que a cavidade pleural retém a sua
capacidade de absorção varia de indivíduo para indiví-
duo. As complicações podem incluir comprometimen-
1905
J
\
Figura 7 Trajeto e loca l de implantação do cat eter distal na
derivação vent riculoatrial.
to respiratório secundário a hidrotórax, por isso é geral-
mente aplicada em situações temporárias e emergenciais,
para garantir desvio liquórico enquanto programa-se ci-
rurgia definitiva para derivação. 42,58
Menos frequentemente utilizada na população pe-
diátrica, a derivação lomboperitoneal é por vezes adota-
da em pacientes com hidrocefalia comunicante, síndro-
me do ventrículo em fenda ou hipertensão intracraniana
benigna (pseudotumor cerebral). Tal procedimento pode
ser realizado por meio de duas técnicas: classicamente
por meio de uma laminectomia limitad.a, e também por
inserção percutânea em crianças com mais de 2 anos de
idade42•58 (Figura 8).
Seu emprego encontra-se restrito a situações nas
quais a cateterização ventricular seja difícil do ponto de
vista técnico. Só pode ser utilizada em casos de hidroce-
falia comunicante, pelo risco de herniação tonsilar atra-
vés do forame magno. Apesar de ser geralmente bem to-
lerada, enfrenta os mesmos riscos de disfunção por
obstrução, infecção com meningite e coleções epidurais
e subdurais. A aracnoidite é uma complicação bastante
associada à infecção do sistema, podendo complicar com
siringomielia.42•58
Deve ser evitada em crianças em fase de crescimen-
to, pois quando realizada com laminectomia pode estar
associada à gênese de escoliose em cerca de 10% dos pa-
cientes. Pode também causar neuropatia de nervos ab-
dominais, como ilioinguinal, ilio-hipogástrico e genito-
femoral. 42•58
1906 Tratado de Neurocirurgia
l • \' \
''\ \ \ \
Figura 8 Posicionamento proxima l e distal do cateter de
derivação lomboperitonea 1.
Derivação ventriculossinusal (DVS)
Nas últimas décadas do século XX, houve uma bus-
ca de locais alternativos e mais fisiológicos para deriva-
ção ventricular interna. Nesse intento, alguns locais in-
tra e extracranianos foram estudados.7
Respeitando a hidrodinâmica do líquido cefalorra-
quidiano (LCR) e a circulação sanguínea intracraniana,
a DVS promove um meio fisiológico para o tratamento
de hidrocefalia de qualquer causa, tipo, grau ou duração,
independentemente da idade do paciente. 12,13,49 Ela con-
siste em derivar diretamente os ventrículos laterais com
o seio sagital superior (SSS) na direção oposta à do flu-
xo sanguíneo. Ela é realizada com uma incisão arquea-
da parietal e dois orifícios de trepanação posteriores, um
no ponto de Frazier e outro na linha média. Uma peque-
na abertura da dura na região parietal é seguida por pun-
ção ventricular com um cateter de silástico. Após a pun-
ção, a outra extremidade é inserida aproximadamente 2
cm no sentido inverso do fluxo sanguíneo no SSS atra-
vés de outra pequena abertura da dura. Um retalho de
pericrânio sela ambas as superfícies antes do fechamen-
to da pele.12,13,49
Seu principal estudioso foi o médico egípcio Hassan
El Shafei, que acrescentou a punção do seio sagital em
sentido retrógrado e, por isso, a técnica se chama deri -
vação ventriculossinusal retrógrada ou cirurgia de El
Shafei.12,13,49
Hipoteticamente, a derivação de El Shafei diminui
os riscos de efeito sifão, infecção e disfunção do sistema,
sendo desnecessária a colocação de válvula. Antes do
procedimento, é obrigatória a avaliação da árvore vascu-
lar intracraniana. 12·13,49
Terceiroventriculostomia endoscópica
A TVE pode ser empregada no tratamento primá-
rio de hidrocefalia (TVE primária) ou como uma alter-
nativa à revisão da derivação no manejo de complica-
ções da derivação (TVE secundária).8,15,30,31,34,45,47,55,57
Considerada uma derivação interna, tal técnica con-
siste na fenestração por visão endoscópica do túber ci-
néreo (assoalho do terceiro ventrículo), permitindo que
o LCR passe diretamente do terceiro ventrículo para o
compartimento anterior das cisternas interpeduncular e
pré-pontina, aumentando o fluxo sistólico de saída dos
ventrículos (o que resulta em diminuição de LCR intra-
ventricular).29,37,39 Dessa forma, caso haja alguma obstru-
ção no trânsito liquórico na região do aqueduto (esteno-
se idiopática de aqueduto, tumor de tecto mesencefálico)
ou no quarto ventrículo (tumores da fossa posterior,
Dandy-Walker), o liquor não seria mais represado e a hi-
drocefalia seria tratada. As maiores taxas de sucesso des-
se procedimento (90% aproximadamente) sucedem nos
casos de estenose idiopática de aqueduto.8,15,30,31,34,45,47,55,57
A TVE é o método de escolha para tratamento de
hidrocefalia obstrutiva. Alguns estudos inclusive apon-
tam para um hipotético benefício em casos de hidroce-
falia comunicante, como no caso da hidrocefalia de pres-
são normal.8,15,30,31,34,45,47,55,57
As indicações incluem:8,15,3o,31,34,45,47,55,57
1. Estenose idiopática do aqueduto cerebral.
2. Cistos aracnoides.
Outras etiologias são questionáveis, porém com cres-
cente experiência:
1. Malformação de Chiari I.
2. Hemorragia intraventricular.
3. Infecção do sistema nervoso central.
Destaca-se que, como o endoscópio tem visão dire-
ta, apresenta uma vantagem em casos de hidrocefalia as-
sociada a tumores talâmicos, mesencefálicos, pineais, do
terceiro ventrículo, placa quadrigêmea e fossa posterior,
permitindo o tratamento da hidrocefalia obstrutiva e
biópsia da lesão, além de eventualmente ressecação to-
tal ou subtotal.8,15,30,31,34,45,47,55,57
Por muito tempo foi evitada a realização de TVE em
crianças menores de 2 anos e em prematuros. Atualmen-
te, sabemos que a contraindicação se relaciona muito
 164 Tratamento da hidrocefalia no adulto: derivações liquóricas 1907

mais à etiologia da hidrocefalia do que à idade do pa-

ciente, sendo bem documentados casos bem-sucedidos
de TVE até em recém-nascidos prematuros e de baixo
peso.s,34,47
Em casos selecionados, a cauterização do plexo co-
roide (plexectomia) pode ser adicionada à TVE, aumen-
tando o índice do sucesso do procedimento.57
O esquema básico da aparelhagem para neuroendos-
copia está ilustrado na Figura 9.
Por meio da punção cerebral, o ventrículo lateral é
acessado e, com precisão e delicadeza, o endoscópio pas-
sa pelo forame de Monro, atingindo o terceiro ventrícu-
lo e viabilizando a terceiroventriculostomia endoscópi- .. -....
ca (Figuras 10 e 11).
A taxa de complicações é geralmente menor que 1%
nas mãos de neurocirurgiões experientes na técnica neu-
roendoscópica. A taxa de mortalidade é de 0,22 e 2% de
morbidade.3.23 Entre outras, as principais complicações são:

• neurológicas, como hemiparesia, paralisia de ner-

vos oculomotores, alterações de memória/consciência; Figura 10 Trajeto do neuroendoscópio realizando a terceiro-
ventri culostomia. 42
• hipotalâmicas, como perda ou ganho de peso, dia-
betes insipidus e puberdade precoce;
• hemorrágicas, como sangramentos incontroláveis, • autonômicas e anestésicas, incluindo bradicardia
hematomas subdurais, extradurais e intraparenquimato- e hipotensão;
sos. A complicação mais grave é a lesão da artéria basilar; • por disfunção do eixo hipotalâmico-hipofisário,
• isquêmicas, como infartos talâmicos e de núcle- incluindo hiponatremia fatal;
os da base; • morte súbita por hidrocefalia aguda secundária
• infecciosas, incluindo fístulas liquóricas, ependi- ao fechamento da estomia.
mites, meningites, ventriculites e abscessos;

Gravador de imagem

Irrigação

Pinças

\J Canais de trabalho

,,.. _ _
lilllli.... Câmera Processador
de imagem
Camisa do
endoscópio e
lentes 0°, 30° ou 60°
Fonte de luz
1
Figura 9 Esquema do neuroendoscópio montado para uso. As lentes de diversos graus podem oferecer uma visão especial de
ângulos diferentes; através dos canais de t rabalho, as pinças cirúrgicas são introduzidas e os procediment os podem ser execut a-
dos. O cirurgião opera olhando para a tela onde a imagem é produzida .42
1908 Tratado de Neurocirurgia

Ventrículo lateral direito Terceiro ventrículo Terceiro-WJitriculostomia

Figura 11 Etapas na rea lização da terceiroventriculostomia. À esquerda: visão do vent rículo lateral direito; a veia septa l, o plexo
coroide e a veia t álamo-estriada convergem no forame de Monro (seta pret a). Ao centro: visão do assoalho do terceiro vent rículo;
a base do triângulo está nos corpos mamilares, e o ápice, no infundíbulo; no centro do triângulo está o túber cinéreo - local ade-
quado para a rea lização da fenestração endoscópica. À direita : t erceiroventriculostom ia rea lizada; nota-se seu f uncionamento
adequado mediant e a presença do sinal da "boca de peixe" do estorna, caracterizado por movimentos para cima e para baixo das
bordas do orifício. 42

DERIVAÇÃO LIQUÓRICA EXTERNA
A derivação ventricular externa (DVE) representa o
"padrão-ouro" para o tratamento neurocirúrgico da hi-
drocefalia e da hipertensão intracraniana agudas. 42·58 A
derivação liquórica para um meio externo é feita por
meio de um procedimento cirúrgico que consiste na im-
plantação de um sistema de drenagem (Figura 12)
composto, basicamente, por um cateter ventricular (tubo
proximal), válvula antirrefluxo, cateter distal e bolsa co-
letora, sendo o funcionamento regido pelo princípio de
vasos comunicantes.42•58
O acesso ao sistema ventricular é semelhante ao rea-
lizado no procedimento de DVP. Esse sistema permite
não só a drenagem liquórica, mas também a monitora-
ção da pressão intracraniana (PIC), a coleta do material
(líquido cefalorraquidiano drenado) para análise e a in-
fusão de medicamentos por via intratecal. A DVE é um
desvio temporário de LCR, e é um dos procedimentos
mais realizados na prática neurocirúrgica. Sua inserção
é um procedimento simples que pode ser realizado em
um tempo relativamente curto.
As principais indicações são: hidrocefalia aguda, hi-
drocefalia associada à neuroinfecção, hemorragia intra-
ventricular, como dreno liquórico em cirurgias intracra-
nianas e como medida controladora de pressão
intracraniana.
Apesar de ser um procedimento padronizado, a co-
municação entre o meio externo e o interno promove al-
tas taxas de infecção, inviabilizando o procedimento em
médio-longo prazo(> 5-7 dias).5,18,20,43,48,59
Os principais fatores relacionados ao risco de infec-
ção envolvem técnica cirúrgica e manejo pós-operató-
rio. A manipulação excessiva do sistema coletor para co-
leta de LCR ou esvaziamento da bolsa também pode
aumentar os índices de infecção.5·18·2º· 43·48·59 A utilização
de cateteres impregnados com antibiótico ainda é tema
de discussão, uma vez que algumas séries demonstram
impacto positivo e outras não evidenciam benefí-
cio. 5,18,20,43,48,59
Embora as medidas intraoperatórias e de cuidados
de UTI tenham impacto na redução das complicações
infecciosas, estas são graves, envolvendo meningite pós-
-operatória, ependimite e ventriculite, com altas taxas de
morbimortalidade. Em casos de necessidade de longa
permanência da DVE, é recomendável coleta de LCR pe-
riódica para vigilância infecciosa. A remoção da DVE e
implante contralateral também pode ser realizad.a, uma
vez que evita a perpetuação do biofilme bacteriano no
cateter ventricular.5·18·2º·43·48·59
Outras complicações podem ser hemorragias e po-
sicionamento inadequado do cateter ventricular.
COMPLICAÇÕES DAS DERIVAÇÕES
LIQUÓRICAS
As principais complicações das derivações liquóri-
cas são demonstradas na Tabela 3. De maneira geral, as
if
Cateter
ventricular
Válvu la de
três vias
Figura 12 Posic ionamento proxima l e dista l do cateter de
derivação ventricular externa, bem como de seus componentes.
 164 Tratamento da hidrocefalia no adulto: derivações liquóricas
complicações mais frequentes relacionam-se de alguma
forma à falha mecânica da derivação, infecção e hiper-
drenagem. Além disso, dependendo da localização do
cateter distal da derivação, os riscos de outras complica-
ções são possíveis.1,10,11,19,32,35,42,44,50,52,58
Obstrução da derivação
Obstrução da derivação é a indicação mais comum
para a revisão do sistema e, na maioria dos casos, a cau-
sa é o bloqueio do cateter ventricular. O plexo coroide,
o tecido cerebral e os detritos celulares são frequente-
mente responsáveis pela oclusão. Obstrução da deriva-
ção pode, no entanto, ocorrer em qualquer nível do sis-
tema de derivação. O risco de falha mecânica está
relacionado com o tempo a partir da cirurgia de deriva-
ção, com a maioria dessas complicações ocorrendo du-
rante 0 primeiro ano após a cirurgia.1,10,11,19,32,35,42,44,50,52,58
A apresentação clínica é geralmente dominada por
sinais de elevação da PIC - cefaleia, vômitos e sonolên-
cia são os mais comuns. Na população infantil, aumen-
to do perímetro cefálico, fontanela tensa, tumefação ao
longo do trajeto do cateter a montante do local de obs-
trução e, raramente, crises convulsivas são indicadores
adicionais de mau funcionamento da derivação. O de-
curso de tempo de aparecimento dos sintomas é extre-
mamente variável. Em alguns pacientes, o início pode
ser insidioso ao longo de dias ou semanas, enquanto nos
indivíduos mais dependentes da derivação, os sintomas
rapidamente progressivos podem se desenvolver no es-
paço de poucas horas.1,10,11,19,32,35,42,44,50,52,58
A obstrução do cateter distal pode resultar da infec-
ção distal, cicatrização, adesões ou gordura dos epíplons
ocluindo a derivação. Outras complicações como desco-
nexão ao longo do sistema de derivação, calcificação e
migração do cateter (para diversos locais como bolsa tes-
ticular, umbigo, estômago, boca, intestino, tórax, ânus,
útero, veia jugular interna e seio coronário) podem ocor-
rer. 1,1o,11, 19,32,35,42,44,50,52,58
Infecção da derivação
A infecção é a segunda complicação mais comum
nas derivações de LCR. A incidência é maior no primei-
ro ano após a colocação, com 80% surgindo nos primei-
ros 6 meses. As taxas de infecção variam de 2 a 39%, com
média de 5 a 10%. As características dos pacientes po-
dem influenciar o risco. Lactentes e crianças jovens, pa-
cientes com infecção concomitante, com infecção prévia
da derivação, e aqueles com complicações pós-operató-
rias da incisão expondo o sistema de derivação têm maior
risco de infecção.1,10,11,19,32,35,42,44,50,52,58
1909
Tabela 3 Principais complicações das derivações liquóricas
Infecção
Obstrução da derivação (proximal, válvula, distal)
Ruptura ou desconexão
Migração
Drenagem excessiva
Isolamento (aprisionamento) dos ventrículos
Mau posicionamento
Hemorragia intracraniana
Perfuração de víscera
O agente etiológico mais comum é o estafilococo. Sta-
philococcus epidermidis (estafilococo coagulase-negativo)
é visto em 50-75% de todas as infecções de derivação. Sta-
phylococcus aureus (estafilococo coagulase-positivo), os
microrganismos Gram-negativos (normalmente Escheri-
chia coli, Klebsiella, proteus e pseudomonas), espécies es-
treptocócicas, Neisseria, Haemophilus influenza e fungos
compõem o restante das infecções. As infecções com or-
ganismos Gram-positivos correlacionam-se com um re-
sultado melhor do que aquelas com organismos Gram-
-negativos. A infecção geralmente ocorre em uma das três
formas: (1) pela contaminação intraoperatória; (2) pela
disseminação hematogênica; ou (3) por meio de dissemi-
nação retrógrada por um cateter distal contamina-
do.1,10,11,19,32,35,42,44,5o,52,58
A apresentação clínica de um paciente com infecção
no sistema de derivação pode variar em intensidade. Ele
pode manifestar sinais e sintomas locais e sistêmicos de
infecção e a derivação infectada pode ou não apresentar
disfunção. Portanto, o paciente pode ou não ter sinais e
sintomas de uma disfunção da derivação, incluindo ce-
faleia, náuseas, vômitos e letargia. Se a porção distal da
derivação estiver infectada, o paciente pode ter sintomas
abdominais, incluindo dor, sensibilidade à palpação, dis-
tensão e secreção purulenta na ferida operatória. Uma
TC abdominal ou uma ultrassonografia (USG) de abdo-
me podem revelar coleção septada de LCR intra-abdo-
minal, formando cistos ou pseudocistos. A infecção pode
ser confirmada por meio de culturas colhidas do próprio
sistema de derivação. Em seguida, são administrados an-
timicrobianos de amplo espectro por via endovenosa (até
que o microrganismo específico seja isolado), e o siste-
ma de derivação geralmente é retirado e substituído por
uma DVE temporariamente.1,10,11,19,32,35,42,44,50,52,58
Hiperdrenagem
Apesar do avanço notável na engenharia e tecnologia
das válvulas, as derivações não conseguem reproduzir in-
teiramente o equilíbrio entre a produção e a absorção fi-
siológicas de LCR, gerando quadros de hipodrenagem e,
mais comumente, hiperdrenagem. Drenagem excessiva
1910 Tratado de Neurocirurgia

de LCR pode resultar em sintomas de cefaleia, náuseas,
vômitos, diplopia e letargia. Esses sintomas podem ser
difíceis de distinguir da elevação da PIC. A resolução dos
sintomas quando o paciente assume a posição de decú-
bito dorsal horizontal é um indicador ocasional de hipo-
tensão intracraniana.1,10,11,19,32,35,42,44,50,52,58
Existem mecanismos antissifão que podem evitar a
hiperdrenagem ao serem implantados em série entre a
válvula e o cateter distal. Seu mecanismo de funciona-
mento pode ser por membranas ou esferas gravitacio-
nais (Figuras 13 e 14), a fim de que, quando o paciente
assumir a posição ortostática, a resistência do sistema
aumente e a drenagem de LCR diminua, evitando a hi-
perdrenagem por sifonagem.1,10,11,19,32,35,42,44,50,52,58

Sentido do fluxo liquórico

Válvula
Mecanismo antissifão

Pressão
60° ângulo da válvula

30° 30° 4 + 12 = 16

u 45° 4 + 14 = 18

60° 4 + 17,2 = 21,2

90° 4 + 20 = 24

Figura 13 Mecanismo ant issifão por esferas, implant ado em série no sistema de DVP. Note que, com a m udança de posição do
paciente da posição de decúbito horizont al para ortost ática, as esferas aumentam a resistência ao fl uxo liquórico e a sifonagem
diminui (válvula proGAV®, da Aesculap, Alemanha). 1

Proteção para
punção
••
•
••

Mecanismo
Sphera

•
7

Figura 14 Mecanismo antissifão por membrana: pela ação da gravidade do aument o do fluxo na posição ort ost ática, a membra-
na tende a deprimir para dent ro do sist ema, evitando a sifonagem (válvula SPHERA®, da HP Bio, Brasil).42
 164 Tratamento da hidrocefalia no adulto: derivações liquóricas
Complicações específicas
Derivação ventriculoperitoneal
As complicações relacionadas ao procedimento de
DVP são, sobretudo, de natureza biológica e mecânica,
sendo que a infecção ainda é a figura mais temida, no
caso das complicações biológicas. Qu.a nto às complica-
ções de natureza mecânica (como obstrução, síndrome
dos ventrículos colabados, hematomas subdurais ou ex-
tradurais e craniossinostose iatrogênica), a maioria é atri-
buída a alterações relacionadas com a própria força físi-
ca do sistema de drenagem, que dependem
principalmente de variações de pressão, fluxo e resistên-
cia, descritos anteriormente.1,10,11,19,32,35,42,44,5o,52,58
A DVP é um procedimento de alta eficácia e com
baixa frequência para complicações agudas, no entanto
podem ocorrer complicações técnicas relacionadas, por
exemplo, à passagem da vareta ou à punção ventricular.
As principais complicações agudas entre as crianças, prin-
cipalmente os recém-nascidos prematuros, são a fístula
liquórica e a infecção bacteriana. Por outro lado, as com-
plicações tardias da DVP são causas frequentes de com-
parecimento ao serviço de urgência, culminando em no-
vas operações; cerca de 30% dos pacientes derivados
apresentarão uma dessas complicações em até cinco anos.
A principal é a hiperdrenagem.1,10,11,19,32,35,42,44,50,52,58
Hiperdrenagem é um fenômeno que ocorre em toda
DVP, mas nem sempre gera sintomas. Quando opa-
ciente fica em posição ortostática, o cateter distal fun-
ciona como uma coluna líquida de até 40 cm, gerando
um gradiente de pressão sobre a válvula muito superior
à pressão de trabalho. Ocorre, portanto, um esvazia-
mento dos ventrículos e todo o sistema passa a funcio-
nar sob pressão inferior à atmosférica. Os sintomas da
hiperdrenagem são cefaleia e vômitos dependentes da
posição ortostática. Podem haver complicações como
a formação de hematomas extra-axiais ou subdurais
(Figura 15), ou a síndrome dos ventrículos colabados,
na qual os ventrículos assumem conformação diminuí-
da em fenda e a complacência cerebral é extremamen-
te baixa.1,10,11,19,32,35,42,44,50,52,58
Todos os implantes ventriculares podem ter um efei-
to de sifão, quando o paciente se encontra na posição or-
tostática, uma vez que existe diferença de pressão entre
as duas extremidades do sistema que ultrapassa a pres-
são de abertura da válvula. A hiperdrenagem é o termo
geralmente utilizado para descrever o mecanismo fisio-
patológico pelo qual uma derivação do LCR interno ou
externo gera achado radiológico específico ou uma das
síndromes clínicas relacionadas: hipotensão liquórica,
hipertensão intracraniana decorrente do efeito de expan-
1911
são de um hematoma ou síndrome do ventrículo em fen-
da1,10,11,19,32,35,42,44,50,52,58 (Figura 15).
Os pacientes com pseudotumor, por exemplo, po-
dem ter uma imagem sugerindo drenagem excessiva e
pressão intracraniana normal ou ligeiramente negativa.
A hiperdrenagem está associada com alterações hemo-
dinâmicas compensatórias intracranianas e intraespinais,
principalmente em território venoso. As manifestações
clínicas nem sempre ocorrem, o que depende de fatores
como turgor cerebral antes da derivação, grau de atrofia
cerebral, sensibilidade à dor e velocidade de drena-
gem. 1,10,11,19,32,35,42,44,50,52,58
Para reduzir a hiperdrenagem, a escolha da pressão
de abertura da válvula de pressão fixa deve ser apropria-
da para cada paciente e garantir o fluxo de LCR neces-
sário para tratar o distúrbio hidrodinâmico, no entanto,
sem causar excessiva drenagem e hipotensão intracra-
niana sintomática.1,10,11,19,32,35,42,44,50,52,58
As válvulas programáveis oferecem a possibilidade
de adaptação após a cirurgia, sem a necessidade de reo-
peração (Figura 16). A derivação de fluxo autorregula-
do (válvula Orbis Sigma) assegura um fluxo constante e,
em teoria, seria melhor ajuste para cada paciente, mas
grandes amostras não demonstraram desempenho su-
perior. Por outro lado, o mecanismo antissifão pode ser
implementado em série com qualquer tipo de válvula e
age aumentando a resistência ao fluxo sempre que o di-
ferencial de pressão (pO = ventriculares - pf = local dis-
tal) aumenta, impedindo drenagem excessiva e reduzin-
do o efeito de sifão. Uma série de dispositivos de
regulação do sifão tem sido desenvolvida ao longo das
últimas duas décadas. Basicamente, existem dois tipos
de mecanismos de antissifão: os gravitacionais (esferas
ou partes que se movem com a força da gravidade, o que
dificulta e reduz o fluxo) e os de membrana (membrana
fina e flexível, que provocam a oclusão do sistema quan-
Figura 15 Tomograf ia computadorizada de crânio de pacien-
t e (A) antes de ser submetido à derivação ventriculoperitoneal
e (B) 5 meses após o procedimento, apresent ando hematoma
subdural (setas) em hemisfério cerebral esquerdo.
1912 Tratado de Neurocirurgia
do a diferença de pressão aumenta por conta de uma di-
minuição na pressão distal).1,10,11,19,32,35,42,44,50,52,58
Muitos fatores podem influenciar a dinâmica da dre-
nagem de LCR, e eles podem ser tanto hidrodinâmicos
quanto relacionados a características fisiológicas indivi-
duais, que fazem o seu conhecimento essencial ao esco-
lher o sistema de drenagem mais adequado para cada pa-
ciente e até mesmo para identificar as causas prováveis de
hipodrenagem ou drenagem excessiva. As principais for-
ças que atuam sobre o escoamento através do sistema de
drenagem de LCR são a pressão intracraniana (PIC), a
pressão intra-abdominal (PIA), a pressão hidrostática (PH)
e o resultado da correlação entre essas forças: pressão de
perfusão (PP), que pode ser calculada utilizando a seguin-
te fórmula: pp = HP + (PIC _ PIA).1,10,11,19,32,35,42,44,50,s2,58
O mecanismo antissifão gravitacional reforça esse
mecanismo fisiológico de proteção, de modo que o peso
das esferas simula um aumento ainda maior da PIA. No
entanto, tal mecanismo deve ser aplicado rigorosamen-
te na posição vertical para funcionar de modo correto.
Ele tem uma taxa de complicações gerais identificadas
no longo prazo de seguimento (média de 60 meses) de
até 21 % dos casos, dos quais 5% estão relacionados com
hipodrenagem.1,10,11,19,32,35,42,44,50,52,58
Figura 16 Exemplo de hematoma subdural por hiperdrenagem
após derivação ventricu lar. Nota-se em (A) o aspecto pré-
-operatório, em (B) a formação do hematoma e em (C) a reso-
lução quase comp leta do hematoma após reajuste da vá lvula
programável.
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