DOENÇAS IMUNODEFICIÊNCIAS muitas

POR → distúrbios
graves
e

vezes fatais
→ causados
por
→
defeitos em um ou mais
componentes do SI
> A
principal consequência da imunodeficiência é o aumento da susceptibilidade à infecção
→ imunidade humoral
defeituosa resulta infecção por boas encapsulados formadoras de pais alguns vírus
→ em e

→ imunidade mediada por cébs

defeituosa outros
miaoopinha / reativação de infecções latentes
→ N vírus e

tanto da humoral como da mediada

µ
> As
deficiências combinados → tomam os pacientes susceptíveis à infecção portados as classes de
miaorqp

* Pacientes
imunodeficientos , em
especial aqueles com
defeito na celula →

geralmente apresentam infecções oportunistas

infecções por miaaqp comumente encontrados → mas
que
são
eficientemente eliminados nas
pessoas saudáveis

*
tmunodeficientos →
principalmente de GT → são + suscetíveis a certos tipos de câncer
* Certos
imunodeficiência estão associados a uma maior incidência de autoimunidade → Ex : perda parcial dos componentes enzimáticos ativadores da recombinação → RAG -1 ou RAG -2 →

↳
pode levar a redução do desenvolvimento de linfócitos
mas também a um
defeito na edição do receptor → resultando na
falha de um mecanismo de tolerância de
Cc B

IMUNODEFICIÊNCIA 5 PRIMÁRIAS / CONGÊNITAS

componentes do SI inato
São defeitos genéticos que resultam
> no ↑ da
susceptibilidade à infecção
→ A
etiologia da anormalidade pode estar em

distintos
estágios de desenvolvimento dos linfócitos , ou na
resposta dos linfócitos maduros
estímulos
aos >
geralmente manifestam
se na
fase de lactação e início da infância → às
vezes
são clinicamente

detectados + tarde
antagônicos navida

51 INATO

ATIVIDADES MICROBICIDA5
DEFEITUOSAS DOS FAGÓCITOS
→ causada
por
mutação em componentes do complexo enzimático da oxidase dos fagócitos (phone) →
DEFEITOS NA
DE ROS PELOS
PRODUÇÃO
FAGÓCITOS
*
Infecções bacterianos fúngicos recorrentes
e

DOENÇA GRANULOMATOSA CRÔNICA

(DEC)

endotélio
funções dependentes de adesão leucoátáia jactância
ao

> TIPO
-1 → ↓ ou da expressão de
P2inb-gu.no → resulta em
defeitos na maioria das
agregação equimidascia neutrófilos
→ de

fogoatoaeatotoxidode por neutro , NK e CCT

leucoateáios p/os Detectemos

ligantes
DEFICIÊNCIAS DE
> TIPO -2 → ↓ ou ∅ da expressão de E- e P -

Adesão coreana TÁRIA

↳ causados distúrbios
por
autossômicos recessivos
>
Tipo -3 →
defeito na ativação induzida por quimiocima →
que
é necessária
p
/
firme adesão de leucócitos agregação plaquetária
e

DEFEITOS NA SINALIZAÇÃO
DOS TOLL -

like

PERDA DA FUNÇÃO DAS NK

DEFEITOS NAS Cc NIZ →

mutações autossômicos levam PERDA DE NR DEFEITOS NO DESENVOLVIMENTO

↓ %
ESPLÊNICO
PERDA DE ATIVIDADE DE GATA -2 →
Recursos
↓ monócitos , Dcs e B
IMUNODEFICIÊNCIAS COMBINADAS GRAVES →
Imunodeficiência que afetam tanto a humoral
quanto a mediada
por
células

> A SCID é uma

consequência
do desenvolvimento
comprometido de Cet associado defeitos
ou não a na maturação de CCB

>
quando não há ∅ no doanved de CCB
defeito
→ da humoral
o deve se à ausência da
ajuda
de CCT

> Cc T
reduzidos
> Cc B normais ou
reduzidos
NosSCID podehaver >
Aplasia térmica com desenvolvimento defeituoso de GT
>
Expressão defeituosa do MHCI → CDY+

reduzidos
Níveis de MINI diminuídos
reduzidos
+
> → C D8

-
- -

desenvolvimento dos
DEFICIÊNCIAS ANTICORPOS
defeitos no co B

DE → essas doenças são causados por

↳ síntese
anormalidades na ativação de cet .
B e da de anticorpos

> ↓ dos isótopos de 1g

> ↓ N° de cébs B

Podem se dar
por
>
defeitos na ativação de Ce B,
macrófagos e Dos mediada
por
QT

>
defeitos na mutação somática troca de classe
,
e
formação do centro germinativo
a imunidade mediado por ato
defeituoso

DEFEITOS NA ATIVAÇÃO E FUNÇÃO DOS LINFÓCITOS T

defeitos na transdução de sinal do TCR

✓ na imunidade mediado por ábs

mobilidade de leucócitos
deficiência na ativação na ativação dos Cc Te na

defeitos na Th 17 e ILC 3
 IMUNODEFICIÊNCIAS SECUNDÁRIAS /ADQUIRIDAS
te desenvolvem em decorrência de anormalidades
adquiridos longo da vida
ao

* São mais comuns

que
os
congênitas e são causados
por uma
variedade de mecanismos
patogênicos
DESNUTRIÇÃO
>
proteico calórica
-
→ esse
desarranjo metabólico inibe a maturação e a
função das células dos /
substâncias
que interferem
desenvolvimento/
função lifoátíca
Efêmeros podem produzir
→ no
IMUNOSSUPRESSÃO COMO COMPLICAÇÃO
, µ pyyg ,ag

BIOLÓGICA DE OUTRO PROCESSO PATOLÓGICO metástases do câncer e leucemia envolvendo a med óssea . → ↓ sítio de desenvolvimento dos leucócitos

} infectam linfócitos
vírus do
sarampo

linfdrópico de GT humanos tipo1 (HTLV 1)

>
INFECÇÕES vírus -

HN

dominam /inativom funcionalmente linfócitos

os

> fármacos f,
IMUNODEFICIÊNCIA IATROGÊNICA DECORRENTE
∅
função de citocinas de co inatos linfócitos
e

DE COMPLICAÇÕES DA TERAPIA DE OUTRAS DOENÇAS IRRADIAÇÃO

linfócitos
E QUIMIOTERAPIA
Med Óssea
↓
precursores de
> → na .

CÂNCER

>
DEFEITO NA ELIMINAÇÃO
FAGOCITÁRIA
PERDA DO BAÇO

zona marginal
> RESPOSTAS DEFEITUOSAS
→ devido à ausência de Cc B da
DE ANTICORPOS