Você está na página 1de 46

Sndrome Nefrtica

Internos:Karollina Salgado Ramon Marcelino

Conceito
3,5g/1,73m/24h Proteinria Hipoproteinemia Edema Hiperlipidemia

CASO CLNICO
AJB, sexo masculino, 30 anos, solteiro, catlico, ensino fundamental incompleto, natural de e reside em Turia - Maranho, profisso pescador, procedente do HPSM Guam. QP: Inchao nas pernas, face e abdome HDA: desde Maro deste ano, paciente apresentava edema progressivo de face e membros inferiores, associado com aumento de volume abdominal e diminuio do volume urinrio. Associado a epigastralgia e hiporexia e sintomas miccionais: polaciria, no esvaziamento vesical, jato intermitente, e disria. Nega hematria ou febre.

CASO CLNICO
Procurou atendimento mdico local recebendo sintomticos e encaminhado para casa. Por no apresentar melhora do quadro, procurou atendimento mdico em Belm, realizando exames laboratoriais: hemograma, PPF e EAS e tratamento clnico (no especificado), ento foi encaminhado para HPSM do Guam onde estava internado desde o dia 1 de Junho. Realizou novos exames.

CASO CLNICO
Exames realizados antes da admisso:
Sorologia para Toxoplasmose IgG + e IgM Sorologia para Leishmaniose IgG PPF Ancilostomdeo

CASO CLNICO
HDA: No momento encontrava-se com sonda uretral. Sem queixas. Sono e fezes sem alteraes. Urina de aspecto lmpido e claro.

CASO CLNICO
AMP: Nega patologias prvias com hepatites, ou faringites de repetio, quadros febris. Nega uso de AINE s. Uso de ch capim limo. Nega cirurgias anteriores, transfuses sanguneas, traumas. AMF: Nega doenas crnicas na famlia Exame fsico: COTE, afebril ao toque, hidratado, hipocorado +/4+ aciantico, com leses esclero-atrficas em face (acne), ausncia de linfonodos palpveis. Pulso radial cheio.
AP: trax com edema assimtrico (direito) sem retraes, MV +, bilateralmente com sibilos e estertores em bases. AC: BCNF, RCR, 2T sem sopros. Normocrdico Abdomen: Tenso, globoso, indolor a apalpao profunda, prejudicada pela ascite, piparote +, RHA+, . Extremidades: Edema bilateral 3+/4+, pulsos perifricos presentes.

CASO CLNICO
Hemcias Hemoglobina Hematcrito VCM Leuccitos Linfcitos Eosinfilos Neutrfilos Plaquetas VHS INR 3.25 9.6mg/dl 27.9% 85ft 9.100mm 19.9% 4,3% 71% 423 x 10 86mm/h 0.94 Sdio Potssio Ca+ Cloreto Uria Creatinia 136 mEq/L 3.5mEq/L 1.2 mmol/L 110mmol/L 46mg/dl 1.9 mg/dl FA GGT TGO TGP BD e I 125UI/L 60U/L 17U/L 13U/L 0.1 e 0.05mg/dl PH PCo PO HCO BE SaO 7.304 49.8 26.3 24 -2.1 51.7%

CASO CLNICO
Paciente evoluiu com abolio de MV+ a direita e aumento dos sibilos, e tosse produtiva.

Glomeruloesclerose segmentar e focal


Esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomrulos e em parte das alas de cada glomrulo. Anemia falciforme, HA, SIDA GESFi:
25-35 anos 33% das Sd. Nefrticas Negros

Glomeruloesclerose segmentar e focal


Fisiopatologia GESFi:
Distrbio de linfcitos T leso ep. glomerular quebra da barreira e proteinria no seletiva. Acmulo de protenas plasmticas que no foram filtradas que colapsam os capilares. Progresso de justa-glomerular para cortical

Fisiopatologia GESFs:
Deposio de complexos e anticorpos Seqela, Sobrecarga e Hiperfluxo

Glomeruloesclerose segmentar e focal

Secundria Direta LES Nefropatia por IgA Vasculite necrotisante

Secundria Hiperfluxo Nefropatia por refluxo Nefroesclerose hipertensiva Nefrectomia Anemia falciforme

Origem no esclarecida HIV Heroina Neoplasias (linfoma)

Glomeruloesclerose segmentar e focal


Clnica:
Incio abrupto GESFi e insidioso GESFs Insuficincia renal e proteinria nefrtica no seletiva Hipertenso arterial Hematria microscpica Piria estril, Complemento normal (LES )

Glomeruloesclerose segmentar e focal


Tratamento
Prednisona 2mg/kg em dias alternados (60%) Prednisona e Ciclosporina 3,5mg/kg/dia (no respondedores) Ciclofosfamida e Micofenolato Transplante renal

Prognstico
Proteinria Uso de IECA e BRA e estatinas para lipidria e melhorar prognstico.

proteinria +

CASO - AJB
Incio agudo com todos os sintomas A FAVOR Ausncia de HAS CONTRA CONTRA Ausncia de hematria A FAVOR Proteinria no seletiva ? CONTRA Sem aparentes doenas de base Idade e epidemiologia A FAVOR CONTRA Manuteno da funo renal

GN Proliferativa Mesangial
Proliferao celular do mesngio dos glomrulos (5 10% Sd. Nefrticas idiopticas) Comprometimento glomerular uniforme
Idiopticas LES Vasculites Crioglobulimenia essencial Endocardite infecciosa Esquistossomose HIV

GN Proliferativa Mesangial
Depsitos glomerulares:
Idioptica

IgM IgG IgA

C3 C3

Secundrias Doena de Berger

GN Proliferativa Mesangial
Quadro clnico-laboratorial: Sd. Nefrtica insidiosa Hematria microscpica Complemento normal Funo normal pouco alterada Proteinria elevada

GN Proliferativa Mesangial
Tratamento:
Prednisona Ciclofosfamida

Prognstico:
Intermedirio Sd. Nefrtica Falncia renal

CASO - AJB
Incio agudo com todos os sintomas Ausncia de hematria CONTRA Sem aparentes doenas auto-imunes Idade A FAVOR Complemento normal ? A FAVOR rea de esquistossomose A FAVOR
CONTRA

CONTRA

Doena por Leso Mnima


85% em crianas / 10-15% em adultos
Predomnio entre 2 6 anos

Depsitos lipdicos nas clulas tubulares Fuso dos processos podocitrios Leso linfocitria barreira de carga

Doena por Leso Mnima


Abre o quadro com todas as manifestaes Atopia (asma/eczema) comum Albumina srica geralmente < 2 Remisso e recadas frequentes

Doena por Leso Mnima


Pode estar associada a sintomas como
Dor abdominal Vmito Febre

Secundria a:
Linfoma de Hodgkin AINEs

Doena por Leso Mnima


Laboratrio
EAS com proteinria 3+ ou 4+ Hematria microscpica (20%)/macroscpica rara Complemento normal Hipoalbuminemia Reduo de IgG, IgM normais ou at aumentadas

Doena por Leso Mnima


Consideraes finais
Resposta dramtica a corticides (16 semanas em adultos) indicada a bipsia em casos de:
Idade maior que 8 anos No respondedores a corticoterapia Casos atpicos (hematria macroscpica...)

CASO - AJB
Incio agudo com todos os sintomas CONTRA Nega episdios anteriores CONTRA Idade = 30 anos Hipercolesterolemia
(ColTot: 407 / LDL:304)
SD NEFRTICA CONTRA A FAVOR A FAVOR

Sem histria de atopia Ausncia de hematria

CASO - AJB
Sem histria sugestiva de LH Sem uso descrito de AINEs
A FAVOR

A FAVOR

GN Membranosa
2 causa em adultos (30%) Espessamento da MBG, sem proliferao celular Padro difuso e homogneo Idioptica Secundria:
Infeces: HBV Neoplasias Medicaes: captopril, sais de ouro, penicilamina Colagenoses: LES

GN Membranosa
Depsitos glomerulares:
IGG + C3
Plasma Auto Ac/Ag MBG-epitlio visceral (AG de Heymann)

COMPARTIMENTO SUBEPITELIAL

MATRIZ DA MBG

ESPESSAMENTO E PROLONGAMENTOS

GN Membranosa
Proteinria nefrtica no seletiva:
COMPLEMENTO COMPLEXO C5-9 CELS EPITEIAIS E MESANGIAIS: PROTEASES E OXIDANTES DEGRADAO DA MATRIZ MBG

PERDA DA BARREIRA DE TAMANHO

GN Membranosa
Quadro clnico: 30-50 anos, sexo masculino Assintomticos: 20 a 30% Sd. Nefrtica insidiosa

GN Membranosa
Quadro laboratorial: Proteinria macia no seletiva Hematria microscpica Complemento normal
Secundria ao LES?

Funo normal pouco alterada

GN Membranosa
SD. NEFRTICA FRANCA
FAN + Complemento srico Anti- DNA HBsAg, anti- HCV, VDRL

ISOLADA

RX trax, US abdominal, sangue oculto nas fezes >50 anos: mamografia + colonoscopia rea endmica: pesquisar esquistossomose, malria e etc...

BIPSIA + INVESTIGAO!!

GN Membranosa
Curso clnico varivel:
Remisso espontnea:
Completa: 10-20%; <200mg/dl Parcial: 25-40%; 200mg - 2g/dl

Falncia renal progressiva: 40 a 50%!! *15 Complicaes:


Tromboemblicas Glomerulonefrite rapidamente progressiva

GN Membranosa
BOM PROGNSTICO Jovens Mulheres Proteinria <10g/dia Ausencia de IR ou alteraes tubulointersticiais no diagnstico MAU PROGNSTICO Sexo masculino Idade avanada HAS Proteinria macia persistente Hipoalbuminemia significativa Hiperlipidemia IR no diagnstico Esclerose focal + leso Tubulointersticial ACOMPANHAMENTO POR 3-4 ANOS

IMUNOSSUPRESSO
* Evento tromboemblico

GN Membranosa
Tratamento:
Prednisona Ciclofosfamida IECA Estatinas

CASO - AJB
Sexo masculino, 30 anos A FAVOR edema progressivo A FAVOR Ausncia de hematria CONTRA Sem aparentes doenas auto-imunes Anemia A FAVOR Complemento normal ? A FAVOR rea de esquistossomose A FAVOR

GN Membranoproliferativa
Proliferao mesangial Hipercelularidade: alas capilares/podcitos MO: Espessamento em duplo contorno da parede capilar
glomerular

TIPO I: IgG e C3; subendotelial e paramesangial TIPO II: sem Ig, no interior da MBG
Fator nefrtico C3 (IgG anti C3)

TIPO III: subepiteliais + subendoteliais (ME)

GN Membranoproliferativa
Crianas e adultos jovens Primria: TIPOS I e II Secundria:
Infeces: HCV; esquistossomose, outras = TIPO I Neoplasias = TIPO I Colagenoses: LES = TIPO I Outras: Crioglobulinemia mista essencial = TIPO I

GN Membranoproliferativa
Quadro clnico-laboratorial: 30 a 40%: Sd. Nefrtica 25%: Sd Nefrtica Assintomticos:
proteinria +hematria micro

GN rapidamente progressiva: raro

GN Membranoproliferativa
Quadro clnico-laboratorial: IVAS recente + ASLO+ = strepto? TFG reduzida + IR HAS Trombose de veia renal HIPOCOMPLEMENTENEMIA**
> 8 semanas!!

GN Membranoproliferativa
50-60% 25-40% *10%
Falencia renal em 1015 anos Funo renal estvel

Remisso espontanea!

OBS: MANDATRIO INVESTIGAR CAUSA SECUNDRIA!! LES?? HCV??

GN Membranosa
Tratamento:
Prednisona
1 a 2 mg/kg Dias alternados 3-4 meses Manuteno

Imunossupressores? Antiplaquetrios?

CASO - AJB
30 anos A FAVOR edema progressivo CONTRA Ausncia de hematria CONTRA S/ doenas auto-imunes ou hepatite C Anemia A FAVOR Complemento normal ? CONTRA rea de esquistossomose A FAVOR

CONTRA

Bibliografia
GOLDMANN,Bennedett. Cecil Tratado de Medicina Interna. 21ed.Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2001. HARRISON. Principles of Internal Medicine. 14ed., N.York: McGraw-Hill, 1998. ABENSUR, H. et al . Nephrotic syndrome associated with hepatointestinal schistosomiasis. Rev. Inst. Med. trop. S. Paulo, So Paulo, v. 34, n. 4, Aug. 1992 .