MINISTRIO DA SADE

Secretaria de Ateno Sade

Departamento de Ateno Especializada

Manual de Eventos
Agudos em Doena
Falciforme
Srie A. Normas e Manuais Tcnicos

Braslia DF
2009

 2009 Ministrio da Sade.

Todos os direitos reservados. permitida a reproduo parcial ou total desta obra, desde que citada a
fonte e que no seja para venda ou qualquer fim comercial.
A responsabilidade pelos direitos autorais de textos e imagens desta obra da rea tcnica.
A coleo institucional do Ministrio da Sade pode ser acessada, na ntegra, na Biblioteca Virtual em
Sade do Ministrio da Sade: http://www.saude.gov.br/bvs
O contedo desta e de outras obras da Editora do Ministrio da Sade pode ser acessado na pgina:
http://www.saude.gov.br/editora
Srie A. Normas e Manuais Tcnicos
Tiragem: 1. edio 2009 12.250 exemplares
Elaborao, distribuio e informaes:
MINISTRIO DA SADE
Secretaria de Ateno Sade
Departamento de Ateno Especializada
Coordenao Geral de Sangue e Hemoderivados
Esplanada dos Ministrios, Edifcio Sede, bloco G, sala 946
CEP: 70058-900 Braslia DF
Tel.: (61) 3315-2428
E-mail: sangue@saude.gov.br
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EDITORA MS
Documentao e Informao
SIA, trecho 4, lotes 540/610
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Equipe Editorial:
Normalizao: Valria Gameleira da Mota
Capa, projeto grfico: Convnio entre Ministrio da Sade e
Fundao Universidade de Braslia

Impresso no Brasil / Printed in Brazil

Ficha Catalogrfica

Brasil. Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade. Departamento de Ateno Especializada.

Manual de eventos agudos em doena falciforme / Ministrio da Sade, Secretaria de Ateno
Sade, Departamento de Ateno Especializada. Braslia : Editora do Ministrio da Sade, 2009.
50 p. : il. (Srie A. Normas e Manuais Tcnicos)
ISBN 978-85-334-1621-5
1. Doena falciforme. 2. Anemia falciforme. 3. Atendimento de urgncia e emergncia. I. Ttulo.
II. Srie.
CDU 616.155.194

Catalogao na fonte Coordenao-Geral de Documentao e Informao Editora MS OS 2009/0040

Ttulos para indexao:
Em ingls: Handbook of acute events in sickle cell disease
Em espanhol: Manual de ocurrencias graves en la enfermedad falciforme

LISTA DE ILUSTRAES

Figura 1 Crises de dor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .20

Figura 2 Infeces: abordagem do paciente febril . . . . . . . . . .22
Figura 3 Sequestro esplnico. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .23
Figura 4 Sndrome torcica aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .25
Figura 5 Acidente vascular cerebral (AVC) . . . . . . . . . . . . . . . . . .27
Figura 6 Crise aplsica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .28
Figura 7 Priapismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .30
Figura 8 Colecistite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .31
Figura 9 Preparo transfusional para procedimentos
cirrgicos e com contrastes endovenosos . . . . . . . . .34
Quadro 1 Analgsicos mais utilizados. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .19
Quadro 2 Sinais de perigo na criana com doena
falciforme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
Quadro 3 Indicaes de hemotransfuso na
doena falciforme. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .33

REVISO TCNICA
PAULO IVO CORTEZ DE ARAUJO
Mdico Hematologista do Instituto de Pediatria e Puericultura Martago
Gesteira (IPPMG) da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ).
Membro do grupo de Assessoramento Tcnico em Doena Falciforme e
outras Hemoglobinopatias - Coordenao da Poltica Nacional de Sangue
e Hemoderivados/DAE/SAS do Ministrio da Sade.
Coordenador do Programa de Ateno Integral s Pessoas com Doena
Falciforme da Secretaria de Sade e Defesa Civil do Rio de Janeiro.
E-mail: picortez@gbl.com.br

49

EQUIPE DO MINISTRIO DA SADE

LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS

JOICE ARAGO DE JESUS

Mdica Pediatra. Responsvel pela Equipe da Poltica Nacional de Ateno
Integral s Pessoas com Doena Falciforme e Hemoglobinopatias.
Coordenao da Poltica Nacional de Sangue e Hemoderivados/DAE/SAS,
do Ministrio da Sade.
Tel.: (61) 3315-2440/2428
E-mail: joice.jesus@saude.gov.br
SILMA MARIA ALVES DE MELO
Biloga. Equipe da Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas com
Doena Falciforme e Outras Hemoglobinopatias.
Coordenao da Poltica Nacional de Sangue e Hemoderivados/DAE/SAS,
do Ministrio da Sade.
Tel.: (61) 3315-2440/2428
E-mail: silma.melo@saude.gov.br

AVC acidente vascular cerebral

CHM concentrado de hemcias
Rx exame radiolgico
Hb hemoglobina
Htc hematcrito
PCR protena C reativa
TC tomografia computadorizada

APOIO DA EQUIPE
CARMEN SOLANGE MACIEL FRANCO
Equipe da Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas com Doena
Falciforme e Outras Hemoglobinopatias.
Coordenao da Poltica Nacional de Sangue e Hemoderivados/DAE/SAS,
do Ministrio da Sade.
Tel.: (61) 3315-2440/2428
E-mail: carmen.franco@saude.gov.br

48

APOIO EQUIPE
ANDRIA MARQUES RODRIGUES
Coordenadora da Central de Projetos e do Setor de Divulgao e Comunicao
Social do Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG).
.E-mail: andreia@nupad.medicina.ufmg.br
MARIA PIEDADE FERNANDES RIBEIRO LEITE
Bibliotecria. Coordenadora do Setor de Documentao do Ncleo de Aes
e Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG).
E-mail: maria.piedade@nupad.medicina.ufmg.br
PATRICIA MAGALHES VIANA
Designer Grfico. Setor de Divulgao e Comunicao Social do Ncleo de
Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG).
E-mail: patricia.viana@nupad.medicina.ufmg.br
VINICIUS DE ANDRADE SILVEIRA UTSCH
Assessor de Comunicao. Setor de Divulgao e Comunicao Social do Ncleo
de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG).
E-mail: vinicius@nupad.medicina.ufmg.br

47

COLABORAO ESPECIAL

SUMRIO

ANDRA CONCEIO BRITO

Mdica. Hematologista Peditrica. Hospital das Clnicas da UFMG, Fundao
Centro de Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais - HEMOMINAS.
E-mail: andreaconbrito@yahoo.com.br

Apresentao . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
CECLIA IZIDORO
Professora-Assistente do Departamento de Enfermagem Mdico-Cirrgica
da Escola de Enfermagem Anna Nery/UFRJ.
E-mail: ceciliaizidoro@uol.com.br
ROSNGELA CARRUSCA ALVIM
Mdica Hematologista. Professora da Faculdade da Sade e Ecologia
Humana - FASEH. Grupo Tcnico do Centro de Educao e Apoio para
Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG)
E-mail: rosangelacarrusca@yahoo.com.br

Introduo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
Dor: sintoma constante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
Abordagem das Urgncias da Doena Falciforme . . . . . . . . . . . 17
Crises de dor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
Infeces . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21
Crise de sequestro esplnico agudo (SEA) . . . . . . . . . . . . . . 23
Sndrome torcica aguda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
Acidente vascular cerebral. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
Crise aplsica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
Priapismo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28

CONSULTORES

Colecistite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
Transfuses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32

ARI DE PINHO TAVARES

Mdico. Professor do Departamento de Clnica Mdica da Faculdade de
Medicina da UFMG.
E-mail: atavares@task.com.br
SILVIO DE ALMEIDA BASQUES
Mdico Endocrinologista. Professor- Assistente do Departamento de Clnica
Mdica da Faculdade de Medicina da UFMG.
E-mail: sbasques@medicina.ufmg.br
STELA BEATRIZ TORRES ARNOLD
Professora. Coordenadora Acadmico Pedaggica da PUC Minas Virtual.
E-mail: sarnold@virtual.pucminas.br

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Preparao para cirurgias. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33

Gravidez . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
Consideraes finais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
Referncias. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
Anexo Endereos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .39
Equipe tcnica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43

MILZA CINTRA
Mdica. Superviso Tcnica do Centro de Educao e Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG) do Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico
(NUPAD/FM/UFMG).
E-mail: milza@nupad.medicina.ufmg.br
MITIKO MURAO
Mdica Hematologista. Fundao Centro de Hematologia e Hemoterapia de
Minas Gerais - HEMOMINAS. Servio de Hematologia Peditrica do Hospital
das Clnicas da UFMG. Coordenao Tcnica do Centro de Educao e Apoio
para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG).
E-mail: assestec@hemominas.mg.gov.br
ROSNGELA MARIA FIGUEIREDO
Mdica Hematologista. Fundaco Centro de Hematologia e Hemoterapia
de Minas Gerais - HEMOMINAS. Grupo Tcnico do Centro de Educao e
Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG).
E-mail: rmf.fig@gmail.com
ROSIMERE AFONSO MOTA
Mdica Hematologista. Fundaco Centro de Hematologia e Hemoterapia
de Minas Gerais - HEMOMINAS. Grupo Tcnico do Centro de Educao e Apoio
para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG).
E-mail: rosimere.mota@uol.com.br
VALRIA DE ABREU E SILVA
Assistente Social. Fundao Centro de Hematologia e Hemoterapia de
Minas Gerais - HEMOMINAS. Superviso Tcnica do Centro de Educao e
Apoio para Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG).
E-mail: valeria@nupad.medicina.ufmg.br

45

JOS NELIO JANUARIO

Mdico. Professor-Assistente do Departamento de Clnica Mdica da Faculdade
de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Diretor Geral
do Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG), Coordenao Tcnica do Centro de Educao e Apoio para Hemoglobinopatias
(CEHMOB-MG), Membro Titular do Grupo de Assessoramento Tcnico em
Doena Faciforme e outras Hemoglobinopatias do Ministrio da Sade.
E-mail: nelio@nupad.medicina.ufmg.br
JNIA GUIMARES MOURO CIOFFI
Mdica Hematologista. Diretora Tcnico-Cientfica da Fundao Centro de
Hematologia e Hemoterapia de Minas Gerais - HEMOMINAS.
E-mail: tec@hemominas.mg.gov.br
MARCOS BORATO VIANA
Mdico Hematologista. Professor Titular do Departamento de Pediatria da
Faculdade de Medicina da UFMG. Assessor de Pesquisa do Centro de
Educao e Apoio Social (CEAPS) do Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio
Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG) e do Centro de Educao e Apoio para
Hemoglobinopatias (CEHMOB-MG).
E-mail: marcos.borato@nupad.medicina.ufmg.br, vianamb@gmail.com
MARIA CECILIA DE SOUZA RAJO
Mdica. Coordenadora da Sade do Adulto e do Idoso da Secretaria
Municipal de Sade de Belo Horizonte.
E-mail: adulto@pbh.gov.br
MARIA DE FTIMA OLIVEIRA
Biloga. Coordenadora do Centro de Educao e Apoio Social (CEAPS) do
Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG).
E-mail: maria.fatima@nupad.medicina.ufmg.br
MARIA HELENA DA CUNHA FERRAZ
Mdica Hematologista. Professora Bolsista da Faculdade de Medicina da
UFMG. Pesquisadora do Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico
(NUPAD/FM/UFMG).
E-mail: maria.helena@nupad.medicina.ufmg.br, mhcferraz@gmail.com

44

APRESENTAO

Aps oito anos do Programa Nacional de Triagem Neonatal

para a Doena Falciforme, est patente seu significado transformador para o prognstico clnico das crianas diagnosticadas
precocemente em nosso Pas.
A despeito do acometimento sistmico da doena, em geral a abordagem clnica do doente falciforme no exige condutas ou procedimentos complexos e onerosos.
At o quinto ano de vida perodo de mais ocorrncia de
bitos e complicaes graves , os cuidados profilticos representam a essncia do tratamento.
O tipo de manejo desses cuidados, seja no lar, na escola e
principalmentenasunidadesdesade,vaideterminaromelhor
ou pior prognstico diante da ocorrncia de um evento agudo.
Dessa maneira, o manual ora elaborado destina-se a profissionais mdicos e de enfermagem e tem por fim incorporar, a
esses cuidados profilticos, uma abordagem clnica atualizada,
principalmente durante a admisso de doentes em unidades de
urgncia.
O objetivo a plena implantao dessas rotinas em todas
as unidades de urgncia do Pas.
O presente trabalho teve como base o Protocolo de Atendimento aos Eventos Agudos da Doena Falciforme produzido
pela equipe tcnica do Centro de Educao e Apoio para Hemoglobinopatias de Minas Gerais (CEHMOB-MG).

EQUIPE TCNICA

MANUAL DE EVENTOS AGUDOS

EM DOENA FALCIFORME
COLABORAO:
ANA PAULA PINHEIRO CHAGAS FERNANDES
Mdica Pediatra. Professora da Faculdade de Cincias Mdicas de Minas
Gerais. Mdica da Prefeitura Municipal de Belo Horizonte. Supervisora do
Setor de Controle do Tratamento (SCT) do Ncleo de Aes e Pesquisa em
Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG).
E-mail: ana.chagas@nupad.medicina.ufmg.br, apc.fernandes@terra.com.br
BERARDO NUNAN NETO
Psiclogo. Setor de Controle do Tratamento (SCT ) do Ncleo de Aes e
Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG).
E-mail: berardovinay@gmail.com
CARLOS DALTON MACHADO
Mdico Pediatra. Professor-Assistente do Departamento de Pediatria da
Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG).
Colaborador do Setor de Controle do Tratamento (SCT) do Ncleo de Aes
e Pesquisa em Apoio Diagnstico (NUPAD/FM/UFMG).
E-mail: cdalton@terra.com.br, cdalton@superig.com.br
CLIA MARIA SILVA
Mdica Hematologista. Fundao Centro de Hematologia e Hemoterapia de
Minas Gerais - HEMOMINAS. Mdica da Prefeitura Municipal de Belo Horizonte.
E-mail: celia.cmaria@gmail.com

43

continuao

INSTITUIO
HEMORIO
Centro de Hemoterapia e
Hematologia do Rio de Janeiro
diretoria@hemorio.rj.gov.br
gabdg@hemorio.rj.gov.br
HEMOES
Centro de Hemoterapia e
Hematologia do Esprito Santo
hemoes@saude.es.gov.br

INTRODUO
TELEFONE/FAX

Rua Frei Caneca, 08

Centro
CEP: 20211-030 Rio de Janeiro/RJ

Fone: (21) 2299-9452 /

2299-9442
Fax: (21) 2224-7030 /
2252-3543

Av. Marechal Campos,1.468

Marupe
CEP: 29040-090 Vitria/ES

Fone: (27) 3137-2466 /

3137-2458
Fax: (27) 3137-2463

Doena falciforme: um compromisso nosso

HEMOMINAS
Centro de Hemoterapia e
Hematologia de Minas Gerais
presid@hemominas.mg.gov.br
sepre@hemominas.mg.gov.br

Rua Gro Par, 882

Fone: (31) 3280-7492 /
Santa Efignia
3280-7450
CEP: 30150-340 Belo Horizonte/MG
Fax: 3284-9579

Hemorrede de So Paulo
hemorrede@saude.sp.gov.br

Rua Dr. Enas de Carvalho

Aguiar,188 - 7 Andar Sala 711
Cerqueira Csar
CEP: 05403-000 So Paulo/SP

INSTITUIO
HEMEPAR
Centro de Hemoterapia e
Hematologia do Paran
susanamercer@hotmail.com
hemepar@pr.gov.br

42

SUDESTE
ENDEREO

SUL
ENDEREO
Travessa Joo Prosdcimo, 145
Alto da Quinze
CEP: 80060-220 - Curitiba/PR

Fone: (11) 3066- 8303 /

3066-8287
Fax: (11) 3066-8125

TELEFONE/FAX
Fone: (41) 3281-4024
Fax: (41) 3264-7029
PABX: (41) 3281-4000

HEMOSC
Av. Othon Gama Dea, 756 Praa
Centro de Hemoterapia e Hematologia D. Pedro I Centro
de Santa Catarina
CEP: 88015-240 Florianpolis/SC
hemosc@fns.hemosc.org.br

Fone: (48) 3251-9741 /

3251-9700
Fax: (48) 3251-9742

HEMORGS
Centro de Hemoterapia e
Hematologia do Rio Grande do Sul
gerson-basso@fepps.rs.gov.br
hemorgs@fepps.rs.gov.br

Fone/Fax: (51) 3336-6755

Av. Bento Gonalves, n 3722

Partenon
CEP: 90650-001 - Porto Alegre/RS

A doena falciforme uma das alteraes genticas mais

frequentes no Brasil e no mundo e constitui-se em um grupo de
doenas genticas caracterizadas pela predominncia da
hemoglobina (Hb) S nas hemcias: anemia falciforme (Hb SS),
Hb SC, S-talassemias e outras mais raras, como as Hb SD e Hb SE.
A produo da hemoglobina S decorre da troca de um aminocido na cadeia beta da globina, resultando em profundas alteraes nas propriedades fsico-qumicas da molcula da Hb
quando desoxigenada. Essas alteraes culminam na mudana
da forma da hemcia para a de foice, sendo este um dos principais mecanismos fisiopatolgicos da doena.
A gravidade clnica varivel, mas um contingente significativo de pacientes tem as formas crnica e grave da doena, exacerbada pelas chamadas crises. A morbidade e a mortalidade
so o resultado de infeces, anemia hemoltica e de microinfartos decorrentes de uma vaso-ocluso microvascular difusa.
A hemlise crnica e manifesta-se por palidez, ictercia,
elevaes dos nveis de bilirrubina indireta srica e urobilinognio urinrio e do nmero de reticulcitos. Resulta, frequentemente, na formao de clculos biliares.
A chamada vaso-ocluso falciforme um processo complexo e
de muitos passos, envolvendo clulas sanguneas, protenas plasmticas e componentes da parede vascular. As crises dolorosas representam a manifestao mais frequente desse processo, afetando particularmente - as extremidades, a coluna vertebral e o abdome.
O mecanismo da dor abdominal no est completamente esclarecido, podendo ocorrer falcizao eritrocitria mesentrica e aco11

metimento vertebral com compresso de razes nervosas.

So tambm decorrentes da vaso-ocluso microvascular os episdios de priapismo, a sndrome torcica aguda e as lceras crnicas,
em especial aquelas obser vadas nos membros inferiores. J os acidentes vasculares cerebrais ocorrem como consequncia de alteraes
nos vasos do sistema nervoso central, estenoses desenvolvidas ao
longo dos anos.
Pacientes com doena falciforme so mais susceptveis s
infeces bacterianas causadas principalmente pela disfuno
esplnica secundria aos mltiplos infartos, com a ocorrncia de
asplenia funcional ou de autoesplenectomia.
A doena leva a disfunes orgnicas mltiplas, o que torna o paciente sujeito a complicaes cardacas, renais, oculares,
pulmonares, neurolgicas, endocrinolgicas e nutricionais. Ateno deve ser dada s complicaes osteoarticulares, como as necroses asspticas, particularmente coxofemorais, que devem
receber acompanhamento ortopdico.
So frequentes as manifestaes psicolgicas adversas prprias
de doenas crnicas, tais como baixa autoestima, agravada pela
situao socioeconmica desprivilegiada da maioria dos pacientes, o que lhes acarreta frequentes dif iculdades, principalmente
na escola e no trabalho.
O prognstico tem melhorado devido ao diagnstico precoce
e melhor compreenso da doena, desempenhando papel decisivo a antibioticoterapia profiltica com penicilina, nos cinco primeiros
anos de vida, a imunizao rotineira e contra germes encapsulados,
a excelncia da qualidade dos centros de hemoterapia e a sistematizao no uso de hemocomponentes e quelantes do ferro. A terapia
com hidroxiureia para os casos mais graves e o rastreamento pelo
doppler transcraniano para preveno primria do AVC so medidas
que vm mudando a histria atual da doena falciforme. No entanto, a doena continua a apresentar altos ndices de mortalidade,
pois as medidas teraputicas ainda so insuficientes. Alm disso,
os investimentos pblicos precisam ser ampliados.
12

continuao

HEMOPA
Centro de Hemoterapia e
Hematologia do Par
hemopa@prodepa.gov.br

Trav. Padre Eutiquio, n. 2.109

Bairro Batista Campos
CEP: 66033-000 Belm/PA

Fone/Fax: (91) 3242-6905 /

3225-2404

HEMOACRE
Centro de Hemoterapia e
Hematologia do Acre

Av. Getlio Vargas, n. 2.787

Vila Ivonete
CEP: 69914-500 Rio Branco/AC

Fone: (68) 3226-4336 /

3228-1494 /
3248-1377
Fax: (68) 3228-1500 /
3228-1494

HEMOAP
Centro de Hemoterapia e
Hematologia do Amap
hemogab@speeds.com.br
hemoap@speeds.com.br

Av. Raimundo lvares da Costa,

s/n. Jesus de Nazar
CEP: 68908-170 Macap/AP

Fone/Fax: (96) 3212-6289

HEMERON
Centro de Hematologia e
Hemoterapia de Rondnia
fhemeron@fhemeron.ro.gov.br

Av. Circular II, s/n.

Setor Industrial
CEP: 78900-970 Porto Velho/RO

Fone: (69) 3216-5490 /

3216-5491
Fax: 3216-5485

HEMOTO
Centro de Hemoterapia e
Hematologia de Tocantins
perla@saude.to.gov.br
hemocentro@saude.to.gov.br

301 Norte Conj. 02 Lote I

CEP: 77.001-214 Palmas/TO

Fone: (63) 3218-3287

Fax: (63) 3218-3284

INSTITUIO

CENTRO-OESTE
ENDEREO

TELEFONE/FAX

Fundao Hemocentro de Braslia

pr@fhb.df.gov.br

SMHN Quadra 03 Conj. A bloco 3

Asa Norte
CEP: 70710-100 - Braslia/DF

Fone: (61) 3327-4447 /

3327-4462 / 4464
Fax: (61) 3327-4442

HEMOG
Centro de Hemoterapia e
Hematologia de Gois
hemocentro@saude.go.gov.br

Av. Anhanguera 5195

Setor Coimbra
CEP: 74535-010 - Goinia/GO

Fone/Fax: (62) 3201-4585

PABX: (62) 3201-4570
4580 / 4590

HEMOMAT
Centro de Hemoterapia e
Hematologia de Mato Grosso
hemo@ses.mt.gov.br

Rua 13 de junho n 1055

Centro
CEP: 78005- 100 - Cuiab/MT

Fone: (65) 3623 0044 /

3624 9031 /
3321 4578
Fone/Fax: (65) 3321 0351

HEMOSUL
Centro de Hemoterapia e
Hematologia de Mato Grosso
do Sul
hemosul@net.ms.gov.br

Av. Fernando Correia da Costa, n

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3312-1501
PABX: (67) 3312-1500
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continua

41

continuao

DOR: SINTOMA CONSTANTE

HEMOMAR
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Hemoterapia do Maranho
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Jordo
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HEMORAIMA
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3.418
CEP: 69304-650 Boa Vista/RR

TELEFONE/FAX

Fone: (92) 3655-0100

Fax: (92) 3656-2066

Fone: (95) 2121-0859 /

2121-0861 / 2121-0860

continua

40

Por: Ceclia Izidoro

A pessoa com doena falciforme e seus familiares, quando submetidos s intercorrncias de emergncia, encontramse em situaes vulnerveis e de riscos e, portanto, devem ser
abordados de forma acolhedora e humanizada. A triagem mdica fundamental para uma boa avaliao das medidas iniciais
que devem ser tomadas.
Qualquer pessoa, em qualquer momento da vida, pode
sentir dor, mas (pergunta-se) o que dor? De que maneira ela se
manifesta? Que mecanismos se pode utilizar para amenizar ou
impedir a dor? H diferentes formas de se sentir dor? A dor limita-se a ser interpretada como um sintoma predominantemente fsico? As respostas a essas e outras perguntas relativas dor
passam a ter significado quando se constri o pensamento relativo ao que seja a dor em si, suas distintas formas de interpretao e seus possveis tratamentos.
A dor tem importante funo no organismo, soando como
um alarme de que alguma estrutura do corpo est sendo afetada por algo. um sinal de alerta. Como uma impresso digital,
ela possui caractersticas singulares, manifestando-se de maneira diferenciada em cada pessoa. Isso independe de causa comum relacionada a uma determinada doena.
Nas escolas e faculdades, aprende-se que o alvio da dor
deve principalmente considerar a extenso da leso, a relevncia da doena de base e a capacidade do cliente em responder a
uma proposta de tratamento oferecida pela equipe em direo
ao seu alvio imediato. Essa estratgia de atuao pode ser adequada no atendimento inicial ao cliente com dor aguda, mas
no obtm a mesma resposta diante da clientela com dor crnica. Nos clientes com dor crnica, comum a pessoa perder a ca13

pacidade de dimensionar, com preciso, a extenso de sua dor,

uma vez que, adjacente dor em si, ocorre uma espcie de sndrome que implica perda da qualidade de vida resultante de
ausncia de sono, prejuzo da convivncia social, diminuio ou
cessao da atividade sexual, perda da autoestima, ausncia de
projees de vida para o futuro, entre diversas outras razes.
A dor total o conceito de dor que exige dos profissionais
um olhar multidimensional, levando-se em conta aspectos emocionais, espirituais, fsicos e sociais. Aplicada a uma modalidade
de atendimento, tal perspectiva pressupe que estejamos abertos a compreender o fenmeno doloroso para alm dos aspectos fsicos.
Seria interessante observar que os estudos apontam que
alguns desses aspectos da dor crnica podem estar exacerbados em determinados grupos sociais, mormente naqueles nos
quais seus integrantes trazem consigo grandes perdas sociais.
Se no, vejamos: quando o conhecimento produzido sobre dor
crnica associado ao contexto social das pessoas com doena falciforme, percebe-se no pensamento subjacente concretude dos dados epidemiolgicos em si uma forma muito subliminar de projeo de um imaginrio social que ousamos apontar
como uma dimenso racial. Tanto assim que, na doena falciforme, a associao da doena categoria raa ressalta a reflexo acerca das condies de vulnerabilidade social da populao negra, o que imprime doena uma caracterstica considerada relevante, sem, contudo, considerar-se o sofrimento
que envolve perdas na vida de quem as sente.
Outro aspecto a ser considerado o da formao dos profissionais da sade, para que se possa abordar a temtica da
questo racial nos processos de dor, pois a ausncia dessa discusso no mbito das instituies de ensino dificultaria a compreenso dos principais aspectos que devem ser considerados
no atendimento pessoa com doena falciforme que sente dor.
Talvez isso possa contribuir para a compreenso e o entendi14

ANEXO - ENDEREOS

Fenafal - Federao Nacional das Associaes de Pessoas com

Doena Falciforme
Presidente: Altair Lira
E-mail: fenafal.br@ig.com.br
Rua Chile, n. 25, sala 608 - Ed. Prof. Eduardo de Moraes - Centro CEP: 40020-000
Salvador / Bahia

Hemocentros
Centros de Referncia em Doena Falciforme nos Estados
NORDESTE
INSTITUIO

ENDEREO

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HEMOBA
Centro de Hematologia e
Hemoterapia da Bahia
hemoba@hemoba.ba.gov.br

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Rio Vermelho
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Fone: (71) 3116-5603

Fax: (71) 3116-5604

HEMOAL
Centro de Hematologia e
Hemoterapia de Alagoas
hemoal@saude.al.gov.br

Av. Jorge de Lima, n. 58

Trapiche da Barra
CEP: 57010-300 Macei/AL

Fone: (82) 3315-2102

Fone/Fax: (82) 3315-2106
Fax: (82) 3315- 2103

HEMOSE (Hemolacen)
Centro de Hematologia e
Hemoterapia de Sergipe
hemo-se@hemolacen.se.gov.br

Fone: (79) 3259-3191 /

Av. Trancredo Neves, s/n.
Centro Adm. Gov. Augusto Franco 3259-3195
Fax: (79) 3259-3201
CEP: 49080-470 Aracaju/SE

HEMOBA
Centro de Hematologia e
Hemoterapia da Paraba
hemocentrodaparaiba@yahoo.com.br
hemo.pb@bol.com.br

Av. D. Pedro II, 1.119

Torre
CEP: 58040-013 - Joo Pessoa/PB

Fone: (83) 3218-5690

Fax: (83) 3218-7610 /
3218-7601
PABX: (83) 3218-7600
continua

39

NATIONAL INSTITUTE OF HEALTH (NIH). The management of

sickle cell disease. Bethesda, 2002. 188 p.

mento das dimenses envolvidas nos cuidados pessoa que

sente dor, amenizando os possveis sentimentos de impotncia,
vulnerabilidade e desesperana da clientela.

SERJEANT, G. R. The painful crisis. In: ______. Sickle cell

disease. 2nd ed. Oxford: University Press, 1992. p. 245-260.

Sobre os significados da dor, nos estudos, processos de

aprendizagem e de assistncia direta clientela devem ser considerados como elementos que distinguem as diferentes formas
de manifestaes, alm das representaes imaginrias e coletivas implicadas. Isso exige sensibilidade por parte do profissional de sade, o que vai alm do conhecimento tcnico especfico, na inteno de aliviar o sofrimento e melhorar a qualidade de
vida da pessoa acometida pela dor. Para o seu controle eficaz, os
profissionais precisam observar que grande parte de seus esforos concentra-se em entender a pessoa que sente dor, o que implica manter a observncia das diferenas socioculturais e econmicas, alm das emocionais/espirituais associadas ao gnero e
raa, para que possam selecionar a melhor abordagem para o
atendimento pessoa que sente dor.

SICKLE CELL ADVISORY COMMITTEE (SCAC). Guidelines for

the treatment of people with sickle cell disease. New York, 2002.
SILVA, C. M. et al. Complicaes agudas da doena
falciforme. In: PENNA, F. J. et al. Manual de urgncias em
pediatria. Rio de Janeiro: Medsi, 2003. p. 412-421.

38

15

REFERNCIAS

ALVIM, R. C. et al. Inefficacy of piracetam in the prevention

of painful crises in children and adolescents with sickle cell
disease. Acta Haematol., [S.l.], v. 113, n. 4 p. 228-233, 2005.
ALVIM, R. C.; VIANA, M. B.; BRITO, A. C. Dor na criana com
doena falciforme. In: SILVA, Y. P.; SILVA, J. F. Abordagem da
dor infantil. Rio de Janeiro: Medsi, 2009. No prelo.
BRASIL. Ministrio da Sade. Agncia Nacional de Vigilncia
Sanitria. Manual de diagnstico e tratamento de doena
falciforme. Braslia, DF, 2002. 142 p.
DOVER, G. J.; PLATT, O. S. Sickle cell disease. In: NATHAN, D.
J.; ORKIN, S. H. Nathan and Oski's hematology of infancy and
childhood. 6th ed. Philadelphia: WB Saunders, 2003. p. 790841.
FUNDAO HEMOMINAS. Protocolo para portadores de
sndromes falciformes. Belo Horizonte, 1998.
JANUARIO, J. N. Incidncia da doena falciforme em um
milho de nascidos vivos em Minas Gerais (1998 - 2001). 2002.
Dissertao (Mestrado em Cincias da Sade)Universidade
Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, 2002.
MINAS GERAIS. Secretaria de Estado. Ateno sade da
criana. Belo Horizonte: SAS; DNAS, 2004. 224 p.

37

ABORDAGEM DAS URGNCIAS

DA DOENA FALCIFORME

Crises de dor
Os principais fatores desencadeantes da dor so o frio, os
traumas, o esforo fsico, a desidratao, as infeces e a hipxia. A dor deve ser tratada, inicialmente, com analgsicos comuns (dipirona ou paracetamol), em doses habituais e fixas por
via oral. Alm disso, deve ser iniciada hidratao oral, com gua
e outros lquidos (1,5 a 2 vezes o valor das necessidades hdricas
para a idade). importante o tratamento imediato e eficaz da
dor, mesmo quando inicialmente for de leve intensidade, pois
a prpria dor pode levar piora da crise.
Se no houver melhora da dor aps essa abordagem inicial, o paciente deve ser internado para intensificao do tratamento. A dipirona venosa regular pode, ento, ser introduzida.
No se observando resposta, associa-se codena a 2% por via
oral ou um anti-inflamatrio no-esteroide, podendo-se optar
por medicamentos que tenham em sua formulao a associao
de paracetamol com codena. Essa analgesia deve ser mantida regular, de 6 em 6 horas ou at mesmo de 4 em 4 horas. No havendo melhora ou constatando-se intolerncia imediata (por
exemplo, vmitos), deve-se manter o analgsico comum e substituir a codena por outro opioide, como morfina (preferencialmente venosa) ou metadona.
A analgesia regular deve ser mantida por pelo menos 24 a
48 h aps a remisso completa da dor, podendo-se retornar
para a via oral, aps amenizao do quadro. O opioide usado
por at uma semana pode ser descontinuado de forma abrupta.
17

O uso por mais de 7 a 10 dias exige retirada gradual, para evitar

sinais e sintomas de abstinncia, devendo-se proceder reduo de 50% da dose nos primeiros dois dias, 25% nos dois
dias seguintes, e assim sucessivamente at que o opioide
esteja com valor analgsico equivalente ao da morfina (0,6
mg/kg/dia para crianas ou 30 mg/dia para pacientes acima
de 50 kg). Com esse cuidado, os efeitos adversos dos opioides
so insignificantes. Deve-se evitar o uso de meperidina, por
sua baixa potncia analgsica, pela frequncia de efeitos
colaterais e pela importncia da dependncia qumica.
importante a manuteno de hidratao venosa adequada
com soro 4:1 (quatro partes de SGI 5% e uma parte de SF 0,9%),
mantendo-se as necessidades bsicas, mas respeitando as
condies cardiopulmonares do paciente. Recomenda-se o
incio precoce de fisioterapia respiratria e motora.
Fatores desencadeantes e mantenedores da dor, principalmente infeces, devem ser prontamente tratados. Dor ssea
e edema localizado (com restrio de movimentos e febre) requerem avaliao ortopdica, alm de exame radiolgico, hemograma, hemocultura e dosagem de protena C reativa (PCR)
para investigao de osteomielite, que dever ser tratada com
antibioticoterapia especfica sistmica.
A dor abdominal pode simular abdome agudo cirrgico.
Deve ser tratada com analgesia e hidratao, como os outros
episdios dolorosos. A observao contnua da evoluo do
quadro, com propedutica adequada para abdome agudo,
permite afastar outros diagnsticos.
Embora o uso de protocolos para a abordagem da dor seja
importante para a normatizao de condutas, fundamental
que ela seja individualizada, com avaliaes frequentes e valorizao da queixa dos pacientes.

18

CONSIDERAES FINAIS

Estamos convencidos de que a doena falciforme uma questo de relevncia em sade pblica, devendo receber ateno
significativa por parte daqueles que pensam, programam, investem, executam e avaliam as polticas de sade em nosso Pas.
fundamental que o diagnstico precoce a partir da triagem
neonatal universal se torne uma realidade nacional. Os pacientes
e familiares necessitam receber informaes precisas e ser acompanhados por equipes multidisciplinares que contemplem a
complexidade da doena. Os profissionais de sade das UBS e
dos servios de urgncia devem ter o conhecimento necessrio
sobre a doena. Os servios de urgncia devem estar prximos
das suas residncias e apresentar resoluo adequada dos
eventos agudos. O paciente deve ser abordado de maneira
global para alm dessas complicaes, ou seja, ter garantida
a sua integridade fsica e emocional.
Devido ao seu potencial de gravidade, a doena falciforme
exige, para o adequado acompanhamento dos pacientes, avaliaes especializadas (cardiolgicas, oftalmolgicas e outras),
alm de investigaes laboratoriais e de imagens para a deteco precoce e melhor acompanhamento de complicaes
(litase, miocardiopatia, nefropatia).
Alguns pacientes com intercorrncias e complicaes tm,
inevitavelmente, que ser referenciados aos grandes centros,
para atendimentos especializados. No entanto, um grande contingente de pacientes pode ser atendido em servios de sade
prximos de sua residncia, com possibilidade de resoluo satisfatria dos eventos.

35

nosos. A hidratao venosa deve seguir os mesmos princpios j

descritos anteriormente.
A Figura 9 mostra a abordagem necessria aos pacientes,
durante intervenes cirrgicas e procedimentos com contrastes endovenosos.
Procedimentos com anestesia geral ou com contraste
Cuidados pr, per
e ps-operatrios
- Oxigenao adequada
- Hidratao venosa: 1 a
1,5 vezes o aporte basal
- Manuteno do
equilbrio cido-bsico
- Evitar hipotermia

Durao
< 2 horas
Elevar a Hb
para 10 g/dL:
transfuso
de CHM

Quadro 1 Analgsicos mais utilizados

Medicamento
Dipirona

Durao > 2 horas

ou uso de contraste
Elevar Hb para 10 g/dL
e reduzir Hb S para 30%
a 40%: transfuso de
CHM e exsanguineotransfuso parcial

Figura 9 Preparo transfusional para procedimentos

cirrgicos e com contrastes endovenosos.

Gravidez
A mulher grvida e com doena falciforme deve ser acompanhada regularmente pelo hematologista e encaminhada para
um ambulatrio de pr-natal de alto risco. Crises dolorosas devem
ser tratadas de maneira usual. Opioides podem ser usados em
doses convencionais.
As condies transfusionais so feitas de acordo com critrios hematolgicos e obsttricos. Os hematolgicos so Hb <
6,0 g/dL, queda de 30% da Hb basal ou sinais de descompensao cardaca. O par to deve ser conduzido como nas demais
parturientes. A indicao de cesrea obedece critrios obsttricos.
Durante o trabalho de parto, deve-se tentar diminuir a dor com
analgsicos e com anestesia peridural, mantendo-se hidratao e
oxigenao adequadas. A deambulao precoce no ps-parto
deve ser estimulada, devido ao risco de fenmenos tromboemblicos e da sndrome tracica aguda.
34

Os principais analgsicos e o fluxograma para seu uso esto listados no Quadro 1e na Figura 1.

Dose
Adulto: 500 mg/dose
Lactente:10 mg/kg/dose ou
40 mg/kg/dia

Via

Intervalo

Observaes

Oral,
IM,
IV

4 - 6 hs

Pode ser associada

a opioides

Pode ser associada

a opioides

Pr-escolar: 15-20 mg/kg/dose

ou 60 mg/kg/dia (mx1g)
Escolar: 25 mg/kg/dose ou
100 mg/kg/dia (mx.2g)
Paracetamol

Adulto: 500-1000 mg/dose

Criana: 10-15 mg/kg/dose

Oral

4 hs

Diclofenaco de
sdio

Adulto: 50 mg/dose
Criana: 1 mg/kg/dose

Oral

8 - 12 hs

cido
acetilsaliclico

Adulto: 500-1000 mg/dose

Criana: 10-15 mg/kg/dose

Oral

4 - 6 hs

Ibuprofeno

Adulto: 400 mg/dose

Criana: 10 mg/kg/dose ou
30-60 mg/kg/dia

Oral

4 - 6 hs
6 - 8 hs

Naproxeno

Adulto: 500 mg/dose (inicial) a

seguir 250 mg/dose
Criana: 10-20 mg/kg/dose

Oral

6 - 8 hs

Piroxicam

20 mg/dia

Oral
IM

24 hs

Codena

Adulto: 10-20 mg/dose

Criana: 1,0-1,5 mg/kg/dose

Oral
Retal

4 - 6 hs

Morfina

Adulto: 10-30 mg/dose

Criana: 0,05-0,1 mg/kg/dose
(mximo10 mg)

Oral
IV
SC

3 - 4 hs

Tramadol

100-400 mg/dose

Oral

3 - 4 hs

Pode ser associada

a opioides

12 hs
No recomendado
para criana

No recomendado
para criana

19

Crise de dor
Tratamento domiciliar
Melhora

No melhora
INTERNAO
- Hidratao venosa
- Analgsicos comuns
(intervalos fixos)
No melhora
Associar codena
ou anti-inflamatrios
no-esteroides
No melhora
- Substituir codena
por morfina
- Manter analgsicos
comuns

Medidas de suporte: calor local,

massagens, apoio psicolgico e outras

Figura 1 Crises de dor.

20

sangue total, com reposio concomitante de SF 0,9% associado

transfuso de 300 mL de concentrado de hemcias. Na criana,
deve-se observar o limite de retirada de 10% da volemia (aproximadamente 7mL/kg) por procedimento. Realiza- se a dosagem de Hb S (eletroforese quantitativa) ps-transfusional para
avaliar a eficcia do procedimento.
Quadro 3 Indicaes de hemotransfuso na doena falciforme
Queda da Hb de 2 g/dL ou mais do valor basal
com repercusso hemodinmica
Crise aplsica
Sequestro esplnico
Sndrome torcica aguda
Hipxia crnica
Cansao e dispneia com Hb abaixo do nvel basal
Falncia cardaca

Preparao para cirurgias

Durante procedimentos cirrgicos, deve-se direcionar a
ateno ao suporte clnico pr, per e ps-operatrio, para evitar
hipxia, desidratao, acidose, hipotermia e hipertermia.
Em procedimentos cirrgicos sob anestesia geral, com previso de menos de duas horas de durao, h apenas necessidade de se elevar a Hb para cerca de 10,0 g/dL, pela transfuso
de hemcias. Em cirurgias com durao prevista para mais de
duas horas ou quando a interveno envolve regies providas
de pequeno fluxo sanguneo ou reas crticas (cirurgias vasculares, cardacas, ortopdicas, neurolgicas, oftalmolgicas e
otorrinolaringolgicas), necessria a reduo da Hb S para
30 a 40%, alm da correo da hemoglobina. Deve-se, ento,
proceder transfuso de concentrado de hemcias, sem ultrapassar o limite de 10,0 a 11,0 g/dL de hemoglobina. E para evitar hiperviscosidade sangunea, poder ser necessria a realizao de exsanguineotransfuso parcial. Os mesmos cuidados
so necessrios em procedimentos que utilizem contrastes endove33

Quadro 2 Sinais de perigo na criana com doena falciforme

Aumento sbito da palidez
Piora da ictercia
Distenso abdominal
Aumento do bao ou do fgado
Hematria
Priapismo
Dor sem resposta ao tratamento
Tosse ou dificuldade respiratria
Febre
Alteraes neurolgicas (convulses, letargia,
fraqueza muscular, mudana de comportamento)
Impossibilidade de ingerir lquidos
Vmitos
Sinais de desidratao

Transfuses
Pacientes com doena falciforme apresentam anemia crnica, que no , por si s, indicao de transfuso. As transfuses esto indicadas sob circunstncias especiais e em todas as
situaes em que a anemia causa repercusses clnicas (Quadro
3). Alguns desses pacientes, particularmente os adultos, apresentam comprometimento cardaco e necessitam de transfuses mais frequentes.
O volume de hemcias a ser transfundido de 10 mL/kg, at
o limite mximo de 300 mL por transfuso. Deve-se dar preferncia a hemcias deleucotizadas (originadas a partir do uso de filtros para a remoo de leuccitos), com triagem negativa para
Hb S e fenotipadas (para evitar a aloimunizao eritrocitria).
Existem situaes nas quais a exsanguineotransfuso parcial
prefervel, por possibilitar a reduo da Hb S e da hiperviscosidade. Dessa forma, acidente vascular cerebral, sndrome
torcica aguda e priapismo intratveis so indicaes de
exsanguineotransfuso parcial. No adulto, retiram-se 300 mL de
32

Infeces
As infeces nesses pacientes so frequentes e, geralmente, graves. Constituem causa importante de mortalidade (principalmente em crianas) e, por isso, merecem ateno especial.
Os patgenos mais frequentes so as bactrias encapsuladas, sendo o pneumococo responsvel por mais de 70% das
infeces. Outros patgenos so: estafilococos, neissria, mycoplasma e Haemophilus influenzae. As salmonelas podem ser causa
de infeco grave alcanando a corrente sangunea, por meio
dos fenmenos de vaso-ocluso na microcirculao intestinal.
Crianas com doena falciforme e idade inferior a 3 anos
so particularmente propensas a desenvolver septicemias (com
mortalidade em torno de 20%) e meningites. Deve-se colher a
histria clnica do paciente, alm de realizar seu exame fsico
detalhado, com ateno especial para a verificao de seu estado geral, a piora da palidez e a presena de possveis focos
de infeco (nos ouvidos, na garganta e nos seios da face). Devem ser solicitados os seguintes exames: hemograma, hemocultura, exame radiolgico (Rx) do trax e exame de urina. importante estar atento para a queda nos nveis de Hb e o desvio
para a esquerda no leucograma. Se necessrio, deve-se realizar
Rx dos seios da face. Outros exames podem ser solicitados de
acordo com a clnica do paciente. A internao est indicada para
a antibioticoterapia, iniciando-se ampicilina venosa (de 100 a
200 mg/kg/dia em 4 doses). A identificao de algum foco (urinrio, osteoarticular, menngeo) demanda cobertura antimicrobiana especfica. O isolamento, em hemocultura, de germes no
cobertos pelo antimicrobiano em uso indica a mudana no esquema de tratamento. A puno lombar deve ser feita em casos
suspeitos de meningite, particularmente em crianas com menos
de 1 ano de idade.

21

Pacientes de qualquer idade com queda do estado geral e

febre devem receber a mesma abordagem. Qualquer tipo de
pneumonia exige hospitalizao para antibioticoterapia venosa,
suportes clnico e ventilatrio.

episdios de dor abdominal e ao aumento da ictercia, custa

de bilirrubina direta, se houver obstruo de ductos extra-hepticos. No entanto, dores abdominais muitas vezes imputadas
calculose podem ser devidas s crises vaso-oclusivas abdominais.

Os demais pacientes (no-graves) devem ser abordados com

a mesma propedutica, porm o tratamento pode ser ambulatorial
com reavalio em 48 horas. Caso esteja indicada a antibioticoterapia
emprica (febre sem foco), pode-se utilizar ampicilina, sendo crianas
100-200 mg/kg/dia, adulto 500 mg de 6/6 h via oral ou amoxicilina
criana 50 mg/kg/dia via oral e adulto 500 mg de 8/8 h via oral.

Deve-se ficar atento para a possibilidade de ocorrncia de

colecistite e colangite, que demandam antibioticoterapia venosa
nas doses habituais. A ultrassonografia define o diagnstico.
A colecistite tratada com ampicilina e gentamicina. A colangite, com cefotaxima. Colecistectomia deve ser programada aps
a fase aguda.

FEBRE

O fluxograma da Figura 8 mostra a abordagem da colecis-

ANAMNESE

EXAME FSICO

- Idade, tipo de hemoglobinopatia

- Situao vacinal, uso profiltico
de penicilina
- Sintomas associados (dor, queda
do estado geral)

- Anemia (acentuao da palidez),

ictercia
- Visceromegalia
- Reviso minuciosa dos sistemas
- Estado hemodinmico

tite.
- Dor aguda no quadrante
superior D do abdome
- Nuseas / vmitos
- Piora da ictercia
- Febre

EXAMES LABORATORIAIS
- Hemograma / PCR / Hemocultura
- Rx trax PA e perfil
- Urina rotina e urocultura
- Outros exames de acordo com a
clnica: puno lombar e Rx da face
Demais pacientes
Tratamento
ambulatorial

Menores de 3 anos
de idade; suspeita de
meningite e/ou sinais
de perigo (Quadro 2)

Reavaliao
em 48 horas

INTERNAO

Sem melhora
Avaliar internao

Tratamento
dos sintomas
associados

- Hemograma
- Bilirrubinas
- Transaminases
- Amilase

Casos graves com

ou sem localizao
de foco infeccioso
e/ou pneumonias

Antibioticoterapia
venosa

Tratamento
de suporte

Figura 2 Infeces: abordagem do paciente febril.

22

INTERNAO

US abdominal

Colecistite

Normal

Iniciar antibiticos
venosos

Investigar outras
causas

Figura 8 Colecistite.

31

sanguineotransfuso parcial, visando reduo da Hb S para nveis iguais ou inferiores a 30%.

A Figura 7 indica a abordagem do priapismo.
Priapismo
Tratamento domiciliar:
- Analgesia
- Hidratao oral
- Banhos quentes
- Exerccio fsico

INTERNAO
Avaliao
urolgica
de urgncia
Esvaziamento do
corpo cavernoso
+
Injeo local de
fenilefrina
Ausncia de
melhora

Reduo
de Hb S

Htc < 25 %

Htc > 25 %

A hospitalizao deve ser imediata. A correo da hipovolemia com solues cristaloides pode ser feita, enquanto se
aguarda a transfuso de hemcias. Normalmente, basta uma
transfuso, pois a maior parte do sangue sequestrado retorna
para a circulao medida que a esplenomegalia regride.
A esplenectomia dever ser programada aps duas crises
de sequestro esplnico ou aps um primeiro episdio grave.
A Figura 3 resume o tratamento do SEA.

Transfuso
de CHM

Exsanguineotransfuso
parcial

Tratamento
Cirrgico

Figura 7 Priapismo.

Colecistite
Os pacientes com doena falciforme, como outros portadores de hemlise crnica, so propensos ao desenvolvimento
de clculos biliares. Estes podem ser assintomticos ou levar a
30

a segunda causa mais comum de morte em crianas menores de 5 anos de idade. A etiologia desconhecida; contudo,
infeces virais parecem preceder maioria dos episdios. Na
anemia falciforme, o SEA pode ocorrer nos primeiros meses de
idade, sendo menos frequente aps os 6 anos. Pode acontecer,
acima dessa faixa etria, em pacientes nos quais a esplenomegalia
persistente (Hb SC e S-talassemias).
Os sinais clnicos principais so: o aumento sbito do bao
e a reduo intensa da Hb, podendo evoluir para choque hipovolmico.

Persistncia dos sintomas

- Intensificao
da analgesia
- Hidratao
venosa

Crise de sequestro esplnico agudo (SEA)

- Aumento abrupto do tamanho do bao

- Piora da palidez
- Sinais de choque hipovolmico
INTERNAO
- Hemograma: queda de Hb e plaquetas
- Reticulcitos: aumento (se disponvel)
- Correo da volemia com cristaloides
(at CHM disponvel)
- Transfuso imediata de CHM

Figura 3 Sequestro esplnico.

23

Sndrome torcica aguda

Pacientes com dor torcica, tosse, dispneia, hipoxemia,
prostrao e alterao radiolgica recente do trax provavelmente tm sndrome torcica aguda (STA). Devem receber
tratamento hospitalar por se tratar de uma complicao
multifatorial, com alto potencial de gravidade. A STA constitui
a principal causa de morte, em qualquer faixa etria, principalmente em adolescentes e adultos. Sua fisiopatologia compreende pneumonia, infartos, atelectasias e falcizao intrapulmonar. A propedutica infecciosa est indicada, com realizao
de hemograma, dosagem de protena C reativa, hemocultura e puno pleural se houver derrame.
O tratamento imediato objetiva a correo da hipoxemia, a
elevao dos nveis da hemoglobina e a reduo da Hb S. A saturimetria, com oximetria de pulso, deve ser instituda. A oxigenioterapia est indicada para manter a saturao de O 2 > 90%. A
gasometria arterial deve ser realizada para confirmao da hipoxemia. Inicia-se a antibioticoterapia venosa em doses habituais
devido alta probabilidade de infeco bacteriana: ampicilina:
criana: 100 a 200 mg/kg/dia em 4 doses; adulto: 500 mg em 4
doses. Ou cefuroxine: criana 75 a 150 mg/kg/dia (mx. 1 g/dia),
EV de 8/8 horas; adulto: 1 a 1,5 g/dose (mx. 5 g/dia), EV de 8/8
horas. Ou ceftriaxone: criana: 75 mg/kg/dia (mx. 4 g/dia) EV de
12/12 horas; adulto: 1 a 2 g/dose (mx. 4 g/dia) EV de 12/12 horas.
Se houver suspeita de Mycoplasma pneumoniae ou Chlamydia
pneumoniae, acrescentar ao tratamento a eritromicina. Criana:
30 a 50 mg/kg/dia (mx. 2 g/dia), VO de 6/6 horas; adulto: 250 a
500 mg/dose (mx. 4 g/dia) VO de 6/6 horas ou claritromicina
(15 mg/kg/dia EV de 12 em 12 horas).
Em caso de queda do hematcrito (Htc), este deve ser corrigido para os nveis basais do paciente, com transfuso de concentrado de hemcias (CHM), 10 mL/kg, at o limite de 300 mL por
transfuso. Em casos graves, realiza-se a exsanguineotransfuso
24

sendo mais frequente aps os 10 anos de idade.

Existem trs formas clnicas:
Repetitivo: ereo dolorosa reversvel, com detumescncia ocorrendo em poucas horas.
Ereo dolorosa prolongada, que no detumesce por
mais de algumas horas. Tipicamente, pode permanecer
por dias ou semanas. seguida por impotncia parcial
ou completa.
Persistente, frequentemente sem dor, com aumento do
pnis ou endurao que persiste por semanas a anos.
Esse padro normalmente se desenvolve aps ataque
prolongado e est frequentemente associado impotncia parcial ou completa.
O tratamento objetiva reverter as erees indesejveis, aliviar a dor e preservar a funo sexual.
Priapiasmo repetitivo: o tratamento , frequentemente, domiciliar. So recomendados banhos mornos, hidratao oral (1,5 a
2 vezes as necessidades hdricas), esvaziamento da bexiga, analgsicos e exerccios fsicos. Caso no haja melhora em poucas
horas, o paciente dever ser hospitalizado, para hidratao e
analgesia venosas.
Priapismo agudo prolongado: as possveis etiologias so infeces - particularmente da prstata, traumas, medicaes com
efeitos no sistema nervoso central, abuso de lcool, uso de maconha ou aps atividade sexual. O quadro exige imediata interveno urolgica: aspirao cavernosa de sangue com injeo
de fenilefrina e, em ltima instncia, o tratamento cirrgico visando
drenagem sangunea por shunts ou por operaes abertas.
Frequentemente necessria sondagem vesical. A analgesia potente com opioide est indicada.
Concentrados de hemcias esto indicados se no houver melhora nas primeiras horas, podendo ser necessria a ex29

Crise aplsica
A principal causa de aplasia medular eritroctica na doena
falciforme a infeco pelo parvovirus B19, que acomete principalmente crianas na faixa etria de 4 a 10 anos, devido ao seu
tropismo pelas clulas precursoras eritropoiticas.
O quadro inclui febre varivel, palidez e fraqueza, podendo
evoluir para falncia cardaca em consequncia da acentuao
da anemia. Observa-se reduo acentuada dos nveis de hemoglobina e da contagem de reticulcitos. Trata-se de um evento
transitrio. O tratamento consiste na estabilizao hemodinmica pela transfuso de hemcias com monitorizao at a elevao dos reticulcitos.

parcial, tambm indicada caso os nveis de Hb e Htc estiverem

acima de 10 g/dL e 25%, respectivamente, evitando-se a hiperviscosidade sangunea.
O uso de broncodilatadores ?2 adrenrgicos inalatrios,
em doses habituais por micronebulizao, de 6 em 6 horas,
est indicado, assim como o acompanhamento fisioterpico
com espirometria e exerccios respiratrios.
Est contraindicada a hiper-hidratao (devido ao risco de
congesto pulmonar).
Analgsicos opioides devem ser usados com cautela (por
causa do risco de depresso respiratria).
Na Figura 4 est descrita a abordagem do paciente com STA.
- Dor torcica
- Taquipneia
- Dificuldade respiratria
- Febre

- Aumento da palidez
- Fraqueza, mal-estar
- Febre (varivel)

INTERNAO

INTERNAO
- Oximetria de pulso
- Hemograma / PCR
- Hemoculturas
- Rx trax

- Hemograma: reduo
de 2 - 3 g/dL na Hb basal
- Reticulcitos: diminudos
(se disponvel)

Suporte
hemodinmico:
oxignio, hidratao

Transfuso de
concentrado de
hemcias

Em caso de diminuio
de Hb ou hipxia
Tratamento
de condies
associadas

Concentrado de hemcias
Em caso de persistncia
dos sintomas
Reduzir Hb S

Figura 6 Crise aplsica.

Priapismo
O priapismo a ereo persistente e dolorosa do pnis.
Pode ocorrer na doena falciforme em todas as faixas etrias,
28

- Analgesia: usar
opioides com cautela
- Hidratao (evitar
hiper-hidratao); betaadrenrgico inalatrio
- Antibioticoterapia:
ampicilina, ceftriaxone
ou cefuroxine
- Oxigenoterapia e
fisioterapia respiratria

Htc < 25 %

Htc > 25 %

Concentrado de
hemcias

Exsanguineotransfuso
parcial

Figura 4 Sndrome torcica aguda

25

Acidente vascular cerebral

O acidente vascular cerebral (AVC) uma das mais graves
complicaes da doena falciforme. Quando isqumico,
resulta de infarto em reas irrigadas pelas artrias cerebrais
do polgono de Willis. O AVC hemorrgico, mais comum em
adultos, responde por 5% dos casos e apresenta mais morbimortalidade. Ocorre em consequncia de ruptura de pequenos
vasos, a partir de neoformaes vasculares ou de aneurismas.
O AVC isqumico ocorre, principalmente, em pacientes
com Hb SS, sendo raro naqueles com Hb SC e S-talassemias.
As crianas a partir dos 3-4 anos de idade so mais afetadas,
com incidncia de 11% at os 18 anos.

A exsanguineotransfuso parcial deve ser iniciada imediatamente aps estabilizao do paciente, para reduo do nvel
de Hb S para menos de 30%. Os pacientes devem ser monitorizados, devido gravidade do quadro.
O fluxograma da Figura 5 aborda o tratamento para o AVC.
- Dficit neurolgico focal
- Convulses
- Alteraes da conscincia
INTERNAO

O rastreamento para doena crebro-vascular pelo doppler

transcraniano deve ser iniciado aos 2 anos de idade e repetido anualmente. Os casos com risco mdio e alto devem receber acompanhamento e tratamento adequados.
Alteraes de conscincia, dficits neurolgicos focais, convulses, paresias, afasia, confuso mental e cefaleia de grande
intensidade ou durao so sinais e sintomas sugestivos de
acidente vascular cerebral.
O tratamento do episdio agudo deve ser realizado em
regime hospitalar. Os pacientes com sintomas sugestivos
precisam ser submetidos avaliao neurolgica imediata.
Dever ser feita uma tomografia computadorizada do crnio,
sem contraste. Se a mesma no apresentar alteraes, ser
repetida no perodo de dois a quatro dias, com contraste,
aps preparo hematolgico. A ressonncia magntica est
indicada, se disponvel. Se a segunda tomografia tambm
no apresentar sinais de AVC, est indicada arteriografia, a ser
realizada com os prvios cuidados necessrios aos procedimentos com contrastes, nesses pacientes.
26

Eliminao
de outros
diagnsticos
neurolgicos:
meningites,
intoxicao,
abscesso
cerebral etc.

Avaliao
neurolgica

Tratamento de
suporte de vida

- TC de crnio sem contraste

para diagnstico
- Ressonncia magntica
(se disponvel)

Normal
Reduo da Hb S para
< 30 %: exsanguineotransfuso parcial
Repetir TC em
2 - 4 dias
Normal

AVC

Isqumico

Hemorrgico

Reduo da Hb S
para < 30 %:
exsanguineotransfuso parcial

Avaliao e
tratamento
da causa

Arteriografia

Figura 5 Acidente vascular cerebral (AVC).

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