Instituto Superior Politécnico de Viseu

Escola Superior de Saúde de Viseu

Mucopolissacarídeos
Andreia Coimbra nr.2326
Cátia Delgado nr.2389
Diana Rocha nr.2364 Trabalho realizado no âmbito da disciplina
Juliana Almeida nr.2361 de Bioquímica e Biofísica, no decorrer do
Paulo Silva nr.2337 1.º Semestre do 1.º Ano, sob a orientação
da professora Filipa Pinto
 Plano de Acção
Tema: Mucopolissacarídeos
Grupo: Andreia Coimbra, Cátia Delgado, Diana Rocha, Juliana Almeida e Paulo Silva
Data da Apresentação: 09 de Junho de 2010
Conteúdo da Objectivos da Duração da Recursos
Apresentação Apresentação Apresentação
Definição de -Elucidar o público-
mucopolissacaridose; alvo sobre as
temáticas abordadas;
Classificação das
MPS,segundo as -Contextualizar a
deficiências temática no âmbito da Expositivo 22.º CLE
enzimáticas; disciplina;
Mecanismos de
herança;
Definição de cada
tipo de MPS.
Polissacarídeos
Polímeros longos constituídos por
monossacarídeos.

Quanto à constituição química

dividem-se em:
– homopolissacarídeos
(constituídos por um só tipo
de monómero);
– heteropolissacarídeos
(constituídos por diferentes
tipos de monómeros).
 Polissacarídeos
Dividem-se em 2 grupos:
• Polissacarídeos de Reserva Energética
Servem de reserva energética metabólica de
monossacarídeos para animais e plantas. Assim,
quando degradados originam moléculas de glicose,
que serão metabolizadas consoante necessidade do
organismo.

• Polissacarídeos de Função Estrutural

Entram na constituição da estrutura rígida das
plantas e animais. O mais comum é a quitina.
 Mucopolissacarídeos
São cadeias polissacarídicas, longas, não
ramificadas, compostas por unidades
dissacarídicas repetidas.
 Mucopolissacarídeos
• Tipos de mucopolissacarídeos:
– Ácido Hialurónico;

– Condrointisulfato/ Dermatansulfato;

– Heparansulfato/ Heparina;

– Queratansulfato.
 Mucopolissacarídeos
• ÁCIDO HIALURÓNICO
Têm função mais diferenciada no organismo
humano, uma vez não podem sofrer sulfatação e
transformar-se em proteoglicanos (moléculas
cuja função é a manutenção de um grande
espaço de hidratação entre a matriz celular).

Predomina na cartilagem, líquido sinovial, pele e

no tecido de sustentação.
 Mucopolissacarídeos
• Condrointisulfato/ Dermatansulfato
• Heparansulfato/ Heparina
• Queratansulfato

Nestes grupos de mucopolissacarídeos, existem

duas características que os igualam, o facto de
poderem sofrer sulfatação e o facto de se poderem
ligar a proteínas, podendo assim, constituir
proteoglicanos.
 Mucopolissacaridoses
São doenças metabólicas hereditárias
causadas por erros inatos do metabolismo que
levam a falta de funcionamento adequado de
determinadas enzimas, que são substâncias
que participam de muitas reacções químicas
no nosso organismo mantendo-nos vivos e
com saúde.
 Mucopolissacaridoses
Doença Enzima GAG Acumulado

MPS I (Síndrome de Hurler ou de Scheie) Dermatansulfato

a-L-iduronidase Heparansulfato

MPS II (Síndrome de Hunter ) Dermatansulfato

Iduronato sulfatase
Heparansulfato

MPS III (Síndrome de Sanfilippo) A: Heparan-N-Sulfatase Heparansulfato/ Heparina

B: N-acetil-a-D-glicosaminidase
C: Acetil CoA:a-glicosaminidase
acetiltransferase
D: N-acetilglicosamina-6-sulfatase

MPS IV (Síndrome de Mórquio) A: N-acetilgalactosamina-6-sulfatase Queratansulfato

B: b-galactosidase

MPS VI (Síndrome de Maroteaux-Lamy) Dermatansulfato

Arylsufatase B

MPS VII (Síndrome de Sly) Condrointisulfato

b-glucoronidase
Dermatansulfato
Heparansulfato
Mecanismos de herança:
A constituição genética de
cada pessoa é determinada
pelos genes dos pais, sendo
metade de cada um;
Sexo é determinado pela
presença de dois cromossomas
X nas mulheres (XX) e um X e
um Y nos homens (XY);
Características da pessoa e
do metabolismos são devido á
constituição genética;
Cada enzima é produzida a
partir da informação dos genes;
Mecanismos de herança:
Como os genes são em pares um
normal compensa o outro com
defeito;
Quando o pai e a mãe possuem
o gene infectado este passa para os
filhos, proporcionando assim
doenças genéticas;
Nos tipos de MPS I,III,IV,VI,VII,
tanto o pai como a mãe tem um gene
normal e um com defeito, sendo
considerados na mesma normais;
No tipo MPS II, o gene com
defeito tem cromossoma X da mãe,
esta por possuir dois , um anula o
outro.
 Bibliografia:

http://www.genzyme.com.br/thera/az/br_p_tp_thera-az.asp

http://pt.wikipedia.org/wiki/Mucopolissacaridose

http://pt.wikipedia.org/wiki/Mucopolissacaridose_tipo_III_B