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ANOMALIAS CONGÊNITAS – Dr Urt

 Introdução
- Sistema urogenital: 50% de todas as anomalias
- Fácie sindrômica -> investigar trato urogenital (mesmo tempo de formação)
- US gestacional periódico para diagnóstico precoce
- Classificação
 Morfológicas/Estruturais
 Obstrutivas/refluxivas

a) Anomalias do Rim
 Agenesia bilateral do rins
- Oligoidrâminio, baixo peso e fácie característica
- Óbito em 24/48h (hipoplasia pulmonar)
 Anomalias de ascensão renal: ectopias renais
- Pélvica, lombares e abdominais
- Outras: útero bicorno, atresia de vagina, hipospádias e distopias testiculares
 Fusão renal
- Rim em “S”
- Rim em bolo
- Rim em ferradura
 Fusão do polo inferior
 Istmo ao nível de L3 e L4 anteriormente a cava e aorta
 Estenose da junção ureteropiélica (JUP) associada
 Vícios de rotação (inadequada )
 Megacalicose
- Mal formação das papilas renais
- Aumento do número de cálices
- Ausência de deterioração do trato urinário -> acompanhamento
 Displasia renal (diagnóstico histológico)

b) Anomalias da via excretora alta

 JUP
- Incidência 1:1500 (bilateralidade em 10-40%)
- 2º causa de hidronefrose antenatal
- Uropatia obstrutiva mais frequente em criança
- Anomalias associadas
 RVU
 Displasia renal
 Agenesia renal unilateral
 Síndrome de Vater
- Etiologia
 Intrínseca
o Tecido conjuntivo em excesso e pouco músculo liso na parede ureteral
 Extrínseca
o Obstrução intermitente por vaso anômalo
- História natural
 1/3 melhora; 1/3 estabiliza; 1/3 necessita de tratamento cirúrgico
- Sintomas
 Assintomático
 Dor abdominal e vômitos intermitentes, massa abdominal palpável, HAS, ITU, hematúria
- Exames
 US (diâmetro AP pelve > 15mm)
 Renograma diurético (DTPA e MAG-3)
  DMSA, UEV, TC, RNM, Uro-RM
- Pieloplastia Laparoscópica (Handerson-Heynes)
 Indicações
o Perda de Função renal
o Dor intermitente
o ITU de repetição
 Duplicidade da via excretora
- Completa (Lei de Weigert-Meyer)
 Polo superior: tente a obstrução (uretocele obstrutiva ou ureter ectópico)
 Polo inferior: tende a ser refluxivo por trajeto intramural curto
- Incompleta

 Ectopia ureteral
 Uretocele
- US: hidronefrose de polo superior
- UEV: imagem em cabeça de cobra

c) Refluxo vesicoureteral
 Fluxo retrógado de urina da bexiga para o trato urinário superior
 Pode estar associado com displasia renal congênita
 Na ausência de infecções urinárias não causa cicatriz renal associada a episódios de
pielonefrite
 Epidemiologia
- Crianças mais novas H > M
- Crianças mais velhas H < M
- 30-50% em crianças com ITU
- 70% das crianças pequenas com ITU
- 25% das crianças com hidronefrose pré-natal
 Parte do ureter que parte da região submucosa para a intramural permite o refluxo de urina
 Predisposição para bacteriúria
 Diagnóstico
- UCM (padrão ouro): com iodo ou radioisótopo
- US (pode estar normal, não exclui hipótese): não exclui necessidade de UCM
- Cintilografia com DMSA/MAG-3
I. Avaliar displasia e cicatrizes renais

 História natural

 Tratamento
- Clínico: profilaxia com baixa dose de atb (até 7-8 anos)
 Resolução espontânea
 Urina estéril é benigna
 Prevenção da ITU leva a prevenção de escara e HAS
 Uso contínuo de atb é seguro
- Cirúrgico
 Correção laparoscópica (Litch-Gregoir)
o Inserção de parte do ureter em região intramuscular da bexiga
 Injeção endoscópica subureteral

d) Megaureter primário
 Obstrutivo
- É definido como dificuldade de passagem da urina do ureter distal para a bexiga resultando
em uretero-hidronefose
- Tipos
 Primário: deficiência de músculo liso (ureter adinâmico)
 Secundário: compressão extrínseca do ureter por fina parede vesical (VUP ou bexiga
neurogênica)
- Associado a agenesia renal contralateral ou MCDK contralateral
- Bilateralidade em 10-25% dos casos
- 8% das crianças com uretero-hidronefrose em exames de imagem tem associação com ITU,
hematúria ou dor lombar
- Quadro clínico
 Assintomático
 Hematúria, litíase e ITU
- Diagnóstico
 US, UCM (RVU?), DTPA, UEV, URO-RNM
- História natural
 Melhora espontânea com atb profilático (80%)
- Indicações cirúrgicas
 ITU recorrente durante atb profilático
 Perda de função renal
 Uretero-hidronefrose progressiva
 Litíase
e) Válvula de uretra posterior
 Membrana que se estende do veromontanum através da junção bulbomembranosa ligado em
toda circunferência
 Hipótese de que o final do ducto de Wolffian é integrado anormalmente a parede uretral
impedindo o fluxo de urina
 Epidemiologia
- 1:5000-8000 homens
- 10% dos RN com diagnóstico antenatal de hidronefrose
- Anomalias associadas:
 Hipoplasia pulmonar
 Displasia renal
 Lesão tubular renal
 Alterações de contração ureteral e vesical
 Quadro clínico
- US antenatal com hidronefrose
- Fáscie de Potter
- IR
- Ascite
- Massa abdominal
 Diagnóstico
- US, UCM (RVU?), DMSA, citoscopia

 História natural: Insuficiência renal

- O que fazer?
1. Sondagem vesical
2. Acompanhar até estabilização de eletrólitos
3. Tratamento cirúrgico precoce
o Ablação endoscópica -> Problemas: afeito obstrutivo permanente/ Síndrome da
bexiga de válvula/ Cateterismo noturno (?)
 o Vesicostomia cutânea
o Ureterostomia
o Pielostomia

f) Hipospádia
 Desenvolvimento peniano arrastado
- Abertura proximal do meato uretral
- Glande aberta (janela)
- Deficiência ventral de prepúcio (capuchão)
- Curvatura peniana ventral
 Geralmente defeito isolado
 Por quê operar?
- Intercurso sexual
- Ejaculação
- Efeito cosmético
 Quando operar?
- Após 3 meses e antes dos 18 meses de idade
 Tipos de cirurgia
- Duplay
- Flip-flap
- Snodgrass

g) Criptorquidia
 Considerações
- Descida testicular: 28º semana
- Estímulo pós-natal (testosterona): 6 a 8 semanas
- 80% descem até os 6 meses de idade
- Biópsia testicular
 Evidência de lesão de células germinativas após 1 ano de idade
 Epidemiologia
- 3% dos RN a termo do sexo masculino
- 0,8% com 1 ano de idade
- Associado à Síndromes, como Prader-Willi
- HF: risco aumentado em 3,5x
 Por quê tratar?
- Fertilidade
- Neoplasia
- Efeito cosmético
 Tratamentos
- hCG: iniciar aos 6 meses
 - Orquidopexia: se não descer até 1 ano de idade
- Fowler-Stevens: ligadura dos vasos gonodais
- Tratamento em estágios: ligadura dos vasos e orquidopexia após 6 meses
 Diagnóstico
- US (inguinal?)
- FSH, LH
- Testosterona
 DD:
- Testículo retrátil
- Nubbin
 Exame físico

Testículo no
canal inguinal?

SIM NÃO
(orquidopexia) (laparoscopia)

I. Achados laparoscópicos: Vanishing testis; testículo intra-abdominal; peeping testis; testículo

no canal