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ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Hemoglobinopatias
Anemia Falciforme
Prof. Karla Ribeiro
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
ANEMIAS HEMOLÍTICAS

DESTRUIÇÃO EXCESSIVA ERITROPOESE ACELERADA

• Aumento DHL • Reticulocitose

• Hiperbilirrubinemia • Leucocitose

• Diminuição haptoglobina • Plaquetose

• Hemoglobinúria • MO: hiperplasia eritrocitária

• Hepatoesplenomegalia
Anemia Falciforme
É uma mutação pontual no gene β da hemoglobina:
Substituição origina uma molécula de hemoglobina anormal denominada
hemoglobina S (HbS) ao invés da hemoglobina normal HbA.
Anemia Falciforme
Anemia Falciforme
Anemia Falciforme
• A substituição do ácido glutâmico pela valina
– modifica a solubilidade da molécula de hemoglobina, quando esta se
encontra na forma reduzida
• polimerização da molécula na carência de oxigênio → conferindo forma
de foice ao glóbulo vermelho
– Aumento da adesividade ao endotélio.
Anemia Falciforme
• Eritrócitos deformados evoluem mal na circulação capilar
– Obstruindo fluxo sanguíneo (vasoclusão): Destruição do baço, AVC
encefálico, úlcera de perna, necrose asséptica da cabeça do femur.

– Destruídos prematuramente (hemólise): Anemia, esplenomegalia,


hepatomegalia, icterícia e alterações ósseas.
Anemia Falciforme

Célula com O2 Afoiçamento


Hemoglobina S
Entupimento
dos vasos

Destruição das
células
Anemia Falciforme
Anemia Falciforme
Diagnóstico –
Anemia Falciforme
• História clínica
– Crises dolorosas de repetição
– Infecções
– Anemia
– Icterícia

• Esfregaço periférico
– Células em forma de foice
– Eritroblastos
– Algumas vezes células em alvo
– Teste de falcização é positivo
Teste de falcização
Diagnóstico –
Anemia Falciforme
Achados do hemograma:

• Baixa quantidade de hemoglobina ( 6 – 9g/dL)


• Baixa quantidade de hematócrito
• Normocromia e Normocitose
• Poiquilocitose (drepanócitos, eritroblastos, hemácias em alvo)
• Reticulócitos: aumentados ( 5-20%)
• Leucocitose (podendo apresentar desvio a esquerda)
• Plaquetose (decorrente da hiperplasia da medula óssea, hipofunção esplênica)
• *Plaquetopenia presente nos quadros de sequestro esplênico ou hepático).
• Achados bioquímica: Aumento da bilirrubina indireta e DHL.
Diagnóstico –
Anemia Falciforme
Diagnóstico –
Anemia Falciforme
• Testes de Triagem Neonatal
• O diagnóstico possibilita o
início de cuidados específicos
exigidos por uma
enfermidade degenerativa,
considerando-se que a
precocidade e a integralidade
da atenção podem ser
determinantes na
limitação dos agravos.
Exige-se que essa coleta aconteça após 48
horas da primeira alimentação do recém-
nascido, e até o quinto dia útil de vida da
criança.
Diagnóstico –
Anemia Falciforme
A eletroforese de hemoglobina é realizada pela metodologia do
High- Performance Liquid Chromatography (HPLC) ou da Focalização Isoelétrica,
métodos de maior especificidade e sensibilidade e, portanto,
mais seguros quanto ao diagnóstico de certeza.

Eletroforese em pH 8,6 (alcalino)


Diagnóstico –
Anemia Falciforme
Diagnóstico –
Traço / Anemia Falciforme
Diagnóstico –
Anemia Falciforme
Padrão:
- Adultos é chamada de hemoglobina A (Hb A) - padrão HbAA.
- Recém-nascidos é a hemoglobina Fetal (Hb F) - padrão Hb FA.
Tratamento
Anemia Falciforme

As principais medidas preconizadas para


Quando ocorre uma crise, os
alcançar esse objetivo são: antibióticoterapia
pilares do tratamento são a
profilática (esquema especial de vacinação),
hidratação e a analgesia.
suplementação com ácido fólico, além do
seguimento clínico especializado.
Tratamento
Anemia Falciforme
O TMO, apesar de ser a
As transfusões devem ser reservadas medida curativa, quando
para situações particulares. dispõe de um doador
compatível, é considerado
de alto risco por
apresentar grande índice
de complicações e
mortalidade.

Pacientes gravemente afetados têm


sido tratados com Hidroxiuréia
que aumenta a produção de
hemoglobina fetal e melhora a
função das hemácias.
CASO CLÍNICO
• Afro-americano de 25 anos é internado com diagnóstico de crise de dolorosas.
Ele foi hospitalizado seis vezes no último ano com o mesmo diagnóstico, sendo
que a última alta ocorreu há dois meses. Novamente foi à emergência com
queixa de dor no abdome e nas pernas, locais habituais de sua dor. Ao ser
examinado, apresentava-se: febril com 38,3°C. Além de dor habitual no abdome
e nas pernas, ele agora sente dor torácica que piora com a inspiração. Embora a
palpação seja dolorosa nas pernas, o restante do exame físico é normal. Os
exames laboratoriais mostram aumento na contagem de leucócitos e
reticulócitos, além de hemoglobina e hematócrito levemente abaixo do limite
normal inferior. Eritrócitos falciformes e em alvo são vistos no esfregaço de
sangue periférico
a) Qual é o diagnóstico mais provável?
b) Qual deve ser o próximo passo?
Bons estudos!