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Hemoglobinopatias
Anemia Falciforme
Prof. Karla Ribeiro
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
• Hiperbilirrubinemia • Leucocitose
• Hepatoesplenomegalia
Anemia Falciforme
É uma mutação pontual no gene β da hemoglobina:
Substituição origina uma molécula de hemoglobina anormal denominada
hemoglobina S (HbS) ao invés da hemoglobina normal HbA.
Anemia Falciforme
Anemia Falciforme
Anemia Falciforme
• A substituição do ácido glutâmico pela valina
– modifica a solubilidade da molécula de hemoglobina, quando esta se
encontra na forma reduzida
• polimerização da molécula na carência de oxigênio → conferindo forma
de foice ao glóbulo vermelho
– Aumento da adesividade ao endotélio.
Anemia Falciforme
• Eritrócitos deformados evoluem mal na circulação capilar
– Obstruindo fluxo sanguíneo (vasoclusão): Destruição do baço, AVC
encefálico, úlcera de perna, necrose asséptica da cabeça do femur.
Destruição das
células
Anemia Falciforme
Anemia Falciforme
Diagnóstico –
Anemia Falciforme
• História clínica
– Crises dolorosas de repetição
– Infecções
– Anemia
– Icterícia
• Esfregaço periférico
– Células em forma de foice
– Eritroblastos
– Algumas vezes células em alvo
– Teste de falcização é positivo
Teste de falcização
Diagnóstico –
Anemia Falciforme
Achados do hemograma: