Cirrose e Complicacoes Update 19-2-2019

Fevereiro e Março 2019
MÓDULO DE APARELHO DIGESTIVO E CAVIDADE ABDOMINAL
Cirrose e complicações
Margarida Pimentel Nunes

margaridanunes@campus.ul.pt
www.ekos.pt
Símbolos
PERGUNTA DE EXAME
IMPORTANTE
MNEMÓNICA
INFORMAÇÃO EXTRA
LER NA DIAGONAL
Cirrose e suas complicações Margarida Pimentel Nunes

IMPORTÂNCIA DO TEMA NA PNS
E BIBLIOGRAFIA USADA
A Doença hepática crónica e cirrose MD D P T GD
Harrison - capítulo 59 “Ascite”, 363 “Doença Hepática Alcoólica”, 365 “Cirrose e complicações”. Cecil – 41
“Hepatite aguda e crónica”, 43 “Cirrose e suas complicações”

Definição
Doença lentamente progressiva, em que os hepatócitos são substituídos por tecido
fibroso, dificultando a passagem de sangue portal. A fibrose dá origem a nódulos
regenerativos. Antigamente = diagnóstico histopatológico.
Fígado cirrótico: firme, nodular, irreversível (?)

Prometheus - Theodoor Rombouts
Fisiopatologia
PROGRESSÃO DA DOENÇA
Normal Inflamação Cirrose Cirrose Cirrose

septal precoce avançada
incompleta
Pontes de fibrose Fibrose entre espaços
entre espaços porta porta e veia
centrolobular
As células estreladas do espaço de Disse (entre capilar e hepatócito) são

estimuladas: ↑IL, ↑colagénio → proliferam
Consequentemente, ↓microvilosidades dos hepatócitos, ↓trocas com
sangue

FIBROSE
Antes = histopatologia/invasivo

FIBROSE
F4 = cirrose
Agora = Fibroscan/não invasivo

FIBROSE
Agora = Fibroscan/não invasivo

MECANISMOS DE DOENÇA - CIRROSE

SINTOMAS & SINAIS

SINTOMAS & SINAIS
• Mal estar, fadiga, dor no hipocôndrio direito
• Hepatomegália nodular à palpação;
esplenomegália
• Ascite/Edema, Hérnias parede abdominal
• Cabeça de medusa
• Flapping
• Icterícia
• Unhas baqueta tambor
• Eritema palmar, aranhas vasculares, rarefacção
pilosa, ginecomastia, atrofia testicular,
oligoamenorreia (Estrogénios)
• Aumento das parótidas
• Caquexia
• Contractura de Dupuytren
EXAMES COMPLEMENTARES

Diagnóstico é
clínico+laboratorial
Estratificar
• Marcadores de lesão hepática: AST/ALT/gGT/FA
• Marcadores de disfunção hepática: hipoalbuminémia,
prolongamento TP/APTT (s/resposta VitK), hiperbilirrubinémia
• Pior prognóstico: Aumento creatinina e Hiponatrémia
• Anemia (hemorragia, défices nutricionais, hemólise extra/intravascular (Hep.alcoólica
= S.Zieve), mielotoxicidade álcool)
• Trombocitopénia
• Eletroforese proteína (gamapatia policlonal)
• Ecodoppler abdominal (HTP; hipertrofia lobo esq/caudado, esplenomegália)
• Angio-TAC Abdominal
• Endoscopia digestiva alta
• Fibroscan (Biópsia hepática)
• Paracentese diagnóstica
• Alfa-fetoproteína
Etiologia
• Vírus hepatites
• Alcoolémia
• Perfil lipídico
• Anticorpos antinucleares, anti músculo liso, AMA-M2, ANCA,
Anti-LKM1, Anti-SLA
• Alfa-1-antitripsina
• Ceruloplasmina e cobre sérico/urinário
• Ferritina
• Biópsia hepática

CAUSAS

PRINCIPAIS CAUSAS CIRROSE
Grupo Causas
Tóxica Álcool
Fármacos
Vírica Hepatites B e D
Hepatite C
Metabólica Hemocromatose
D. Wilson
Def. α1-antitripsina
Fibrose quística
Esteatohepatite não alcoólica (por obesidade)
Biliar Cirrose biliar primária
Colangite esclerosante primária
Cirrose biliar secundária
Autoimunes Hepatite autoimune
Isquémica Budd Chiari
Estase Cirrose cardíaca (fígado noz moscada)
Desconhecida Cirrose criptogénica
Cirrose e complicações Margarida Pimentel Nunes
BIÓPSIA NA DOENÇA HEPÁTICA CRÓNICA
Não se faz biópsias em cirróticos… Nem Plaq<80mil ou INR>1,5
Padrões na biópsia hepática

Alcoólica >>>> fibrose, micronodular
Autoimune Erosão da lâmina limitante do nódulo
Hepatite do bordo / aka necrose Peacemeal do nódulo
Linfócitos
Progressão: Espaço porta → →
Colangite esclerosante 1ária Casca de cebola em torno do ducto biliar
Dx = por imagem (RMN ou colangiografia) – dilatações e estenoses
Colangite biliar 1ária Granulomas → vai para lóbulo
Hemocromatose Fe2+ nos hepatócitos
D.Wilson Cobre nos hepatócitos
Def. α1-antitripsina Grânulos resistentes à diastase
Cardíaca Fígado em noz-de-moscada
Margarida Pimentel Nunes Margarida Pimentel Nunes

TRATAMENTO GERAL

TRATAMENTO GERAL
Tratar a causa, sempre que possível!
• Várias refeições por dia, pouco calóricas
• Repor défices vitamínicos e zinco
• Evitar paracetamol >2g/dia, AINEs, aspirina, aminoglicosídeos
• Preferir insulina em vez de ADO (excepções)
• Vacinação Hepatite A e B após rastreio
Confirmar seroversão apenas em alguns subgrupos:
• Profissionais de saúde
• Comunidade LGBTQ
• Parceiros de AgHBs+
• Diálise
• Vacina da gripe e antipneumocócica
• Gestão de complicações (adiante)

CAUSAS:
DHC Etanólica

DHC ETANÓLICA
Fisiopatologia
Esteatose Esclerose Fibrose e
Esteatohepatite centrolobular Fibrose pericelular Fibrose em ponte Pseudonódulos
alcoólica (fibrose) (redes de capoeira (entre espaços (normalmente
(corpos de Mallory) que isolam células porta e <3mm)
dos vasos) centrolobular)
• Acetaldeído danifica hepatócitos

• Activam céls Kupffer → libertam citocinas que activam céls de Ito
Progressão para cirrose só em 12% dos alcoólicos
Cirrose micronodular é típico

DHC ETANÓLICA DHC Etanólica = Diagnóstico Exclusão
Diagnóstico
• AST>ALT 2:1, grande elevação gGT; ligeira elevação Bilirrubina (directa)
• História de abuso de álcool
1 L vinho 12º - 12% → 120 ml álcool/L → 100 g de álcool

1 L cerveja 6º - 6% → 60ml álcool /L → 50g de álcool
Dependência = CAGE ≥2 1 L aguardente 50º - 50% →500 ml álcool/L → 400 g de álcool
C Cut
A Annoyed
G Guilty
E Eye-opener
Abuso = Consumo ≥30g

• mL bebida x %álcool x 0,8 (densidade do etanol)
• Quantificar por dia ou semana (padrão binge)
• 1 bebida ~10g
÷2
DHC ETANÓLICA
Tratamento
• Abstinência (diminui fibrose, diminui varizes) – fármacos, apoio psicológico

Acamprosato de cálcio, Naltrexona (diminui craving)
Tiapride (diminui sintomas abstinência)
• Benzodiazepinas de metabolização não hepática (oxazepam, lorazepam)

• Intervenção nutricional
Refeições hipocalóricas frequentes, night-time snacks
Tiamina; B12 e folatos; Vitaminas lipossolúveis

ESTEATOHEPATITE
ALCOÓLICA

DHC ETANÓLICA
Esteatohepatite alcoólica
Definição: surgimento de icterícia ou outras

complicações de doença hepática, de forma súbita
• Icterícia súbita
• Hábitos alcoólicos nas últimas 8 semanas
• AST 1,5-6xLSN / ALT 1,5xLSN / AST/ALT>1,5 / gGT elevada

Contraindicação corticóides
• HDA activa
• Sépsis/infecção activa (HepB, TP)
DHC ETANÓLICA • Insuf.renal
• Pancreatite
Se esteatohepatite alcoólica:
• (DM2 descontrolada)
- 35kcal/kg de peso;
- proteínas 1,2-1,5g/kg de
peso
Anti-TNFα
- Vitaminas
Refeições hipocalóricas (único)
frequentes, night-time https://www.mdcalc.com/meld-score-model-end-stage-liver-disease-12-older
snacks https://www.mdcalc.com/maddreys-discriminant-function-alcoholic-hepatitis
Tiamina; B12 e folatos
DHC ETANÓLICA
Prognóstico
Nome Fórmula Interpretação
4,6 x (TP doente – TP controlo) + Bil Total mg/dl ≥32 é mau (68% sobrevivência 1 mês)
Maddrey Suggests which patients with alcoholic hepatitis
may have a poor prognosis (high intra-hospital
death) and benefit from steroid administration,
after excluding active infection
Idade, leucócitos, ureia, TP do doente e de controlo, Bilirrubina >9 é mau (46% de sobrevivência)
GAHS Cada 1 vale 1-3 Predicts mortality in patients with alcoholic
hepatitis by lab results and age.
3,8 x ln (Bil mg/dL) + 9.57x ln(Creat mg/dL) + 11.2x ln(INR) + 6.43 >18 é mau
MELD (if hemodialysis, value for Creatinine is automatically set to 4.0) Calculates the MELD score to quantify end-
stage liver disease for transplant planning.
Bilirrubina, TP/INR, Creat, Idade, Albumina, Bil do dia 0 e dia 7 >0,45 é mau
Lille
→ seems to increase significantly its prognostic
value (descidas mais rapidas = melhor
prognóstico) – Ponderar transplante se >0,45
MELD-Na = MELD Score - Na - 0.025*MELD*(140-Na) + 140 Melhor que MELD
MELD-Na

DHC ETANÓLICA
Prognóstico
Se Cirrose com complicações +

Consumo activo
Sobrevivência <50% aos 5 anos

DHC ETANÓLICA
INTERNAMENTO E ABSTINÊNCIA

CAUSAS:
Vírus B e C

DHC VÍRICA
Fisiopatologia
Inflamação e destruição Fibrose de base portal + Nódulos e diminuição
imunomediada (VHC) + infiltrados inflamatórios Fibrose em ponte
do fígado
esteatose típica do "hepatite de interface"
genótipo 3
Cirrose micro & macronodular é típico

Progressão para cirrose em 20-30% das VHC crónicas
Progressão para cirrose em 20% das VHB crónicas
Factores de risco de progressão de hepatite C para cirrose

♂
Idade avançada
Duração da infecção
Álcool concomitante
Coinfecção (VIH, VHB)
Obesidade
Carga viral (mais na VHB)

DHC VÍRICA
Tratamento e Prognóstico
… aula de patites

CAUSAS:
Budd-Chiari

Cirrose por Budd-Chiari
Fisiopatologia
Trombose das veias suprahepáticas/VCI
Causas
- Doenças hematológicas (Policitémia Vera, Hemoglobinúria paroxística
nocturna, Trombocitose essencial, doenças mieloproliferativas)
- Gravidez; ACO
- CHC
- Hipercoagulabilidade (FV Leiden, défice prot.C e S)
- Trauma abdominal
- Redes/Teias congénitas da VCI
- Compressão extrínseca
- Idiopática (20%)

Sintomas
- AGUDO » Falência hepática aguda; dor hipocôndrio dto,

hepatomegália, ascite, icterícia
- SUBAGUDO: Hipertensão portal, com ↑bilirrubinemia/
transminases ligeira mas disfunção grave (hipoalbuminémia,
coagulopatia)
Diagnóstico
• Ecodoppler abdominal
• Angio-TAC/RMN abdómen
• Venografia hepática (se prévios inconclusivos)
• Biópsia (congestão centrilobular, hemorragia) – noz de moscada

Tratamento
• Diuréticos + restrição de Na+
• Anticoagulação crónica
• Trombólise: casos agudos
• Angioplastia +/- stent
• Shunts tranjugulares
• Transplante

CAUSAS:
Cirrose cardíaca

Cirrose Cardíaca
Fisiopatologia
Ingurgitamento Fibrose
IC Direita sinusoidal Isquémia relativa pericentral
Diagnóstico
• IC direita
• FA >> AST > ALT
• Biópsia (sem extravasamento de eritrócitos)

CAUSAS:
Doença veno-oclusiva

Cirrose por doença veno-oclusiva / obstrução sinusoidal
Causas
• QT+RT pré-transplante de medula óssea; Azatioprina
• Chás (alcalóides pirrolizina nas Caraíbas)
Fisiopatologia
• Lesão endotelial
Diagnóstico
• Difícil. Parecido a Budd Chiari e Cirrose cardíaca!
• Ecodoppler: ascite, reversão fluxo portal e aumento resistência artéria
hepática
• Biópsia hepática transjugular (mede também gradiente de pressões venosas)
Tratamento
• Suporte
• Activador plasminogénio tecidular, heparina, ATIII, PgE, glutamina+VitE
• Defibrotide ?
COMPLICAÇÕES

COMPLICAÇÕES
Hiponatrémia
Infecções de repetição
Trombose da Porta
Cardiopatia cirrótica
ACLF (Acute on Chronic Liver
Failure)
Insuf.hepática
CHC

COMPLICAÇÕES
Hipertensão Portal

HIPERTENSÃO PORTAL
Cirrose ↓ fluxo HTP Vasodilatação ↑ Vol

portal (>10mmHg) plasmático
Retenção
Ascite + H2O e Na
Varizes
HTP ocorre em 60% dos cirróticos

Gradiente pressão hepático (diferença pressão V.porta e V.hepáticas)= 1-5mmHg
Medido por catéter
OU INDIRECTAMENTE:
• Ecodoppler: Ascite, velocidade portal <12cm/seg, inversão fluxo
portal, aumento diâmetro portal (>13mm), colaterais
portossistémicos (repermeabilização na junção gastroesofágica,
retroperitoneu, recto, ligamento falciforme do fígado, veia
umbilical). Esplenomegália/fibroscan esplénico
• Fibroscan:>20kPA (em estudo)
HTP>10mmHg → varizes, ascite
HTP>12mmHg → rotura de varizes
HIPERTENSÃO PORTAL – diagnóstico diferencial
95% das HTP

HIPERTENSÃO PORTAL
HIPERESPLENISMO
• Esplenomegália dor hipocôndrio esquerdo

Trombocitopénia / Leucopénia
• Tratamento: nenhum
em casos selecionados esplenectomia

COMPLICAÇÕES
Ascite

HIPERTENSÃO PORTAL
ASCITE
• Leak de albumina/fluído peritoneal

• Ciclo vicioso de hipovolémia relativa
• Agravado por hipoalbuminémia
Ascite em 20% cirróticos inaugurais →50% em 10 anos

HIPERTENSÃO PORTAL
ASCITE
Sintomas/Sinais
Assintomático (85%) – sintomático só com 1-2L, pela roupa Ascite de tensão:
Edema periférico
Hérnias da parede
Dispneia
Ortopneia e taquipneia
Hidrotórax hepático
Não depressível
Dor (órgão congestionado, CHC, Peritonite)
Timpanismo mobilizável (mín 1,5L)
Causas
• Cirrose (80%)
• Neoplasia (ovário, cólon, CHC)
• Infecciosa (TB, Chlamydia)
• S.nefrótico
• Pancreatite
• IC direita
• Hipotiroidismo
• Febre mediterrânica familiar
• …

HIPERTENSÃO PORTAL
ASCITE
EXAMES
- Ecografia (quando não há ascite clínica ou
em obesos, detecta mínimos até 100mL)
- TAC
- Laparoscopia (TB e tumores)
PARACENTESE DIAGNÓSTICA
Mínimo 50-100cc Complicações
Proteínas totais Hematomas da parede abdominal
Albumina Hipotensão
Contagem de células Síndrome Hepato-renal (sobretudo >5L)
Coloração gram + Cultura bedside Infecções locais ou do peritoneu
(obrigatório): A/An/BACTEC
Leak fluído
Amilase
Citologia/anatomia patológica
HIPERTENSÃO PORTAL
PARACENTESE
Cirrose e suas complicações

HIPERTENSÃO PORTAL
ASCITE
Análise do líquido ascítico

• Sanguinolento: Trauma, CHC
• Turvo: PBE
• Sangue e prot > 2,5g/dL: peritonite
tuberculosa (linfócitos), neoplasia
• Linfocítica: TB, linfoma
• ADA>30-45UI/L, Amilase>1g/dL
HIPERTENSÃO PORTAL
ASCITE

HIPERTENSÃO PORTAL
ASCITE - tratamento
• Restrição Salina (resolve pequenas quantidades de líquido ascítico)

(N= 6-8g/dia). Aconselhado <2g/dia
O não cumprimento da restrição salina ↘↘↘↘ eficácia dos diuréticos!
• Diuréticos Monitorizar Na+ urinário: <10 = ↗ Fur; ~15 = ↗Espir
1º Espironolactona 100-200mg/dia (1dose) (máx: 400-600mg/dia)
• C-I: LRA, ↗K+, ginecomastia dolorosa; dar amilorido
+/- Furosemida 40-80 mg/dia (máx: 120-160mg/dia) - especialmente se
existem edemas periféricos
Aumentar a cada 7 dias. Objetivo é perder 0,5-1kg/dia
Suspender diuréticos: se encefalopatia, HipoNa+<120, LRA, cãimbras,
hipo/hiperK+
• Paracentese terapêutica (+ albumina dessalgada se retirados > 5 L; 6-8g
por L drenado) frascos 50mL de Albumina a 20% = 10g de albumina

HIPERTENSÃO PORTAL
ASCITE REFRACTÁRIA
Ascite em que se verifica restrição salina e em doses máximas de ambos os
diuréticos
• Causas: ascite maligna, edema do
delgado (↘ absorção intestinal do
diurético); incumprimento de restrição
salina ou terapêutica; hipoalbuminémia
(afecta farmacocinética)
• Tratamento
- Paracentese grande volume +
albumina
- TIPS não melhora a sobrevida,
melhora ascite
- Transplante porque 50% dos doentes
morrem em 2 anos, após onset de
ascite
ASCITE - ABORDAGEM

COMPLICAÇÕES
Peritonite bacteriana
espontânea

HIPERTENSÃO PORTAL
Acontece em qualquer
PERITONITE BACTERIANA ESPONTÂNEA ascite e não só cirrótica!
15-30% assintomáticos!!
• Fisiopat: Há translocação bacteriana da flora intestinal até aos gânglios

linfáticos mesentéricos → bacteriémia
• Diagnóstico: >250 PMN no líquido. só 50% culturas são positivas... ≠
Bacteriascite. Se isoladas >2 bactérias, pensar em perfuração de víscera
oca
• Etiologia: Klebsiella pneumoniae, Ecoli, Enterococcus, streptococcus
viridans, S.aureus.
• Sintomas
Assintomáticos
Febre/calafrios
Alteração estado mental (agravamento encefalopatia)
Dor/desconforto abdominal
Náuseas/Vómitos Margarida Pimentel Nunes
HIPERTENSÃO PORTAL
PERITONITE BACTERIANA ESPONTÂNEA
Em 20% dos cirróticos, com 30% de mortalidade → referenciar transplante
• Tratamento:
Cefotaxime 2g ev 8/8h x5dias OU
(Ceftriaxone 1g 12/12h x7dias) Profilaxia – quando?
Albumina 1,5g/kg em 6 horas & - Se PBE prévia
Albumina 1g/kg no 3º dia - Cirróticos com hemorragia
digestiva mesmo sem ascite
• Paracentese de reavaliação às 48h ? - Hipoproteinascite (<1,5g/dL)
Profilaxia – o quê?
- Ceftriaxone 1g/dia x7dias
- Norfloxacina 400mg/dia

COMPLICAÇÕES
Encefalopatia hepática

23%
sobrevida
3 anos
ENCEFALOPATIA HEPÁTICA
Significa falência hepática (neurotoxinas gut-derived não eliminadas)

Demora semanas-meses a instalar-se

Significa falência hepática (neurotoxinas gut-derived não eliminadas)

Após o 1º episódio de encefalopatia, o próprio doente é capaz de
identificar estes sintomas
1. Alt. sono-vigília, irritabilidade, Flapping/asterixis – ausente

agressividade, alteração personalidade na encefalopatia grave e
(FAMÍLIA NOTA). Testes psicométricos/NF coma hepático Podem ter
2. Redução atenção, eufóricos, ansiedade, hiperreflexia, Babinski, sinais
flapping extrapiramidais
3. Amnésia, nistagmo; sonolentos
4. Coma
Stroop Test

Tipos
• A – Insuficiência hepática Aguda (edema cerebral com aumento PIC)
• B – Devido a Bypass portosistémico (TIPS)
• C – Cirrose hepática
Evolução temporal
• Episódica (intervalos >6meses)
• Recorrente (<6meses)
• Permanente (sempre mas com agudizações)

DIAGNÓSTICO
Diagnóstico é clínico
Medição de amónia é bom para DDx/bom VPN
TAC/RMN mostra edema cerebral, potencial herniação das amígdalas cerebelosas
(hiperamoniémia)
Diagnóstico diferencial
• Urémia
• Hipoglicémia
• Intox alcoólica ou abstinência
• Encefalopatia Wernicke
• Encefalite/Meningite
• Overdose
• Hematoma subdural
• etc
Procurar sempre uma factor desencadeante
❹
❶

TRATAMENTO

TRATAMENTO Identificar e tratar desencadeante
• Mínima: não tratar vs Se g4 ou Glasgow <8 → Intubar e UCI
• Dieta: 35-40kcal/kg/dia. Não fazer restrição proteica 1.2-1.5g/kg/dia (short term?)

• Dosear zinco e suplementar
• Lactulose: 20g (15-30mL) q6h ou Lactitol 10g q6h, titular para 2-3 dejeções por dia.
Acidificam fezes o que prende a amónia. Não recomendados se EH por TIPS
• Rifaximina só indicada após 2º episódio de EH , sempre associada a lactulose. Pouca

absorção sistémica
• (Neomicina: já não se usa, nefrotóxico, não superior aos outros)
• Metronidazol meh
• Transplante se insuficiência hepatica (MELD 15)
• Se TIPS: reduzir calibre TIPS → mas!!!!

COMPLICAÇÕES
Hemorragia digestiva alta

HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA NA CIRROSE
ABORDAGEM INICIAL Doente
instável?
Ligar à gastro: EDA
emergente
Não: fazer
história clínica
A B C D E
Hipotenso e Taquicárdico
Sem via aérea SatO2 100% (aa) Coma GCS 3 Pálido, suado
Aumento TRC, extrem frias
→via aérea avançada FR 20cpm Glicémia = 150mg/dL Edemaciado
Mucosas descoradas
→aspirar via aérea MV ok, fervores dta Toque rectal
2 CVP grande calibre
→sonda nasogástrica → Cristalóides fluid challenge
→ SANGUE Hb>7g/dL e <9g/dL
→ Outros produtos de sangue ?
→ Pantoprazol ev (outros?)
Monitorização
ECG + Análises + Grupagem AB0/Rh + GSA
Cirrose e suas complicações Algaliar + CVC + linha arterial Margarida Pimentel Nunes
HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA NA CIRROSE
ABORDAGEM SUBSEQUENTE Enquanto aguarda
EDA
Complicação com 20-30% de mortalidade por episódio
• Sonda nasogástrica a drenar + procinéticos
• Iniciar octreótido ou somatostatina ou terlipressina (5-7dias) + pantoprazol ev
• Culturas (HC + UC + líquido ascítico) e iniciar ceftriaxone
• Se hábitos alcoólicos activos: medicar para prevenir abstinência alcoólica
• Suporte transfusional + cristalóides
• Ligar para UCI
• EDA para LEVE

HEMORRAGIA DE VARIZES ESOFÁGICAS / GÁSTRICAS
PREVENÇÃO PRIMÁRIA E SECUNDÁRIA
Se fibroscan <20kPA ou plaquetas >150mil – não fazer EDA
(Risco de HDA <5%)
Fibroscan e plaquetas anualmente

Pesquisa de varizes:
Pequenas → Grandes
12%/ano
Pequenas Grandes

PREVENÇÃO PRIMÁRIA
Prevenção pré-primária (antes das varizes)
Não recomendada
• Tratar varizes (prevenção primária) se:
• Pontos vermelhos nas varizes pequenas
• Cirrose Child B e C
• Varizes grandes
BB não selectivo → LEVE se não tolerar
Propranolol e Nadolol (Carvedilol)

• Bloqueia dilatação adrenérgica arteríolas mesentéricas (menos fluxo portal)
• Titular dose pela FC do doente (FC 55-60bpm) ou pelo gradiente de pressão venosa
hepática
• Vigiar PA (MAP<85mmHg)
• Propanolol: 20mg bid →320mg/dia em doses repartidas
• Nadolol: 40mg id
• Carvedilol (β-selectivo, ligeira actividade anti-α1): mais hipotensor, Child A 12,5mg bid;
Child B/C 6,25mg bid Margarida Pimentel Nunes
PREVENÇÃO SECUNDÁRIA
BB PROPANOLOL e LEVE
• BB PROPANOLOL se CI/recusa para LEVE

• TIPS:
• falência de restantes (Child C>14)
• hemorragia não controlada
• indicação por outros motivos
(ascite refractária)
• varizes gástricas
• Avaliar patência com doppler

ABORDAGEM DAS VARIZES: PROFILAXIA PRIMÁRIA DE HEMORRAGIA
Cirrose compensada, Etiologia activa
EDA 2/2 anos
Varizes Ausentes Cirrose compensada, Etiologia resolvida

EDA 3/3 anos
Cirrose descompensada EDA anual
Sem manchas ou
BB?
Child A/B
Manchas
Pequenas vermelhas ou BB
Child C
BB
Grandes
LEVE T0 » 2-8sem Repetir EDA para
até erradicar 5-6x rever estado em
(Cianoacrilato) 6-12 meses

COMPLICAÇÕES CIRROSE
EH
HDA PBE

COMPLICAÇÕES
Síndrome hepatorrenal

SÍNDROME HEPATO-RENAL
DEFINIÇÕES
Definição: insuficiência renal sem patologia renal subjacente, não
responde a hidratação ou suspensão de diuréticos devido a alterações na
circulação arterial ( ↘perfusão renal )
Diagnóstico de exclusão
Elevada mortalidade (5 meses sobrevida)
CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO
• Cirrose e ascite
• Creat >1.5mg/dL (agora ICA-AKI com variação de creatinine de base e não valor absoluto)
• Não pode estar em choque nem hipovolémico (ou seja não há melhoria após hidratação e suspensão de
diuréticos e albumina 1g/kg/dia durante 48h)
• Sem nefrotóxicos
• Sem DRC (proteinúria <0.5g/dia, eco renal bem, sem microhematúria)

DEFINIÇÕES

DEFINIÇÕES

DEFINIÇÕES
Potencialmente reversível! Procurar causas
Tipo 1
agudo Tipo 2
subagudo
Disfunção renal progressiva em 1-2
semanas (duplicação de Creat para Subagudo, diminuição de TFG lenta
>2,5mg/dL) e oligúria (Creat 1,5-2,5mg/dL). Melhor
Mau prognóstico, fatal sem prognóstico, mas pode evoluir para
tratamento (Transplante hepático) tipo 1. Basicamente = ascite
resistente a diuréticos
Precipitantes: dose excessiva de diuréticos, paracentese grande volume sem dar
albumina, HDA, infecções (1/3 dos doentes)
TRATAMENTO
Tipo 1
ICU Tipo 2
Ambulatório?
• Pedir Ecografia renal

• Albumina 1g/kg (máximo 100g) x 2 dias → 25-50g/dia nos outros dias, até suspensão
vasopressores (2 semanas ou mais) E
• Terlipressina 1-2mg q4-6h (duplicar ao fim de 3 dias se ausência de resposta) OU
• Midodrina 7,5→15mg q8h + octreótido 50mcg/h IV ou 100-200mcg q8h SC) OU
• Se gravemente doente: norepinefrina 0,5-3mg/h →subir MAP 10mmHg
• Tratar causa (suspender laxantes se diarreia e diuréticos; antibiótico se infecção; tratar
HepB)
• Diálise só de motivo de descompensação for reversível
• TIPS / Transplante hepático se não tiver resposta Margarida Pimentel Nunes
TRATAMENTO
Tipo 1
ICU Tipo 2
Ambulatório?
• Não está tão bem definido

• Albumina
• TIPS precoce
• Referenciar para transplante

COMPLICAÇÕES
Síndrome hepatopulmonar

SÍNDROME HEPATO-PULMONAR E HIPERTENSÃO
PORTOPULMONAR
SHP
• Alterações crónicas das trocas gasosas por vasodilatação
intrapulmonar→ hipoxémia por shunt direito » esquerdo,
melhora com administração de O2 FiO2 100%
• Shunt intrapulmonar é demonstrado por ecocardiograma
com soro agitado injectado em veia periférica, 3-6
contracções após injecção (microbolhas nas cavidades
esquerdas)
• Ortodesóxia e platipneia.
• Tratamento: transplante hepático.

SÍNDROME HEPATO-PULMONAR E HIPERTENSÃO
PORTOPULMONAR
HTPorto-Pulmonar
• Medida por cateterização de coração direito
• Em casos graves pode contraindicar totalmente a cirurgia.
• Sintomas: dispneia; assintomáticos.
• Tratamento: oxigénio, diuréticos, iPDE5, antagonistas
receptores de endotelina; Reversibilidade após transplante
hepático???
• Mortalidade elevada….Sobrevida 40% aos 5 anos

COMPLICAÇÕES
Trombose da Porta

TROMBOSE DA VEIA PORTA
• Fazer sempre diagnóstico diferencial com doenças mieloproliferativas nos
cirróticos
• Diagnóstico: Angiografia; Ecodoppler
• Pode cursar com desenvolvimento de transformação cavernosa dos vasos
colaterais peri-portais
• Tratamento:
• Trombólise (fase aguda)
• Varfine (gold standard) 3-6meses (mais?)
Cirrose e suas complicações

COMPLICAÇÕES
ACLF

ACUTE ON CHRONIC LIVER FAILURE
• CRITERIOS :Descompensação aguda (HDA, EH, ascite, infeção) com falência
de órgão
• Falência renal isolada OU
• Falência órgão + disfunção renal ou cerebral
• 2 ou + falências de órgão
• + jovens, alcoólicos, infeções, + leucocitose e PCR independente da presença
infeção (inflamação sistémica)
• Score: www.clifresearch.com
• CLIF-C ACLF (inclui leucocitose, melhor para mortalidade do que CHILD e
MELD).
• CLIF-C AD (acute decompensation), caso não cumpra critérios
• Quase metade melhora score – em 3-7 dias deve ser recalculado

COMPLICAÇÕES
CHC

COMPLICAÇÕES
Outras

DESNUTRIÇÃO
 Metabolismo proteico é afectado com a doença hepática: há catabolismo do músculo
 Causas: baixo intake proteico, alteração na absorção intestinal, alteração no
metabolismo
 Tratamento: suplementação dietética
ALTERAÇÕES DA COAGULAÇÃO
 Achado universal na cirrose.
 Causas: ↘síntese Fcoag (por ↘ massa hepática), ↘clearance dos Fact anti-
coagulantes, trombocitopénia, alteração da função plaquetária, ↘absorção da VitK
(↘ FII, FVII, FIX, FX) nas situações de colestase crónica por ɆÁc. Biliares
 Tratamento: VitK i.m ou i.v. – só corrige nas situações de colestase crónica (em que
Albumina está normal)

DOENÇA ÓSSEA
 Causa: colestase crónica por ↘ absorção da VitD e ↘ingestão de Ca2+
 Diagnóstico Densitometria óssea
 Tratamento bifosfonatos, quando há alterações na densitometria
ALTERAÇÕES HEMATOLÓGICAS
Anemia, neutropénia
 Por hiperesplenismo
 Por hemólise
 Por défice de ferro
 Por défice de folatos (desnutrição) → macrocitose
CARDIOPATIA CIRRÓTICA
 Causas ↘ Resposta contráctil ao stress, alterações na diástole (alteração da função
dos receptores β); Lesão funcional reversível na ECO, ↗QT, predispõe a SHRenal!
 Diagnóstico pro-BNP para screening (valores ↗ com o Child). Dx de exclusão
 Tratamento Transplante hepático reverte tudo (diurético para manter até lá)

PROGNÓSTICO

PROGNÓSTICO
CIRROSE COMPENSADA VS DESCOMPENSADA
Cirrose compensada Cirrose descompensada

Sobrevida 10-12anos Sobrevida 2 anos
Estadio 1 2 3 4
Clínica Sem ascite Varizes +/- Varizes Hemorragia
Sem varizes Sem ascite Ascite varizes
+/-Ascite
Mortalidade a 1% 3% 20% 57%
1 ano
A principal causa de morte na CH compensada são cardiovasculares

Descompensação: hemorragia varicosa, ascite, PBE, encefalopatia, LRA,
CHC, icterícia
PROGNÓSTICO
CLASSIFICAÇÃO CHILD-PUGH Classe: A 5-6pts / B 7-9pts / C 10-15pts
Pontos 1 2 3
Volumosa, sob
Ligeira; Controlada
Ascite - tensão, não
com Tx
responde ao Tx
Encefalopatia - Mínima Avançada (coma)
TP <4 seg 4-6 seg >6seg
Alb >3,5 mg/dL 2,8-3,5 mg/dL <2,8 mg/dL
Bil <2 2-3 >3
SOBREVIDA 1
100% 80% 45%
ANO
SOBREVIDA 2
85% 60% 35%
ANOS
PROGNÓSTICO
SCORE DE MELD
MELD 3,8 x ln (Bil mg/dL) + 9.57x ln(Creat >16 REFERENCIAR PARA
mg/dL) + 11.2x ln(INR) + 6.43 TRANSPLANTE
(if hemodialysis, value for
Creatinine is automatically set to
4.0)

PROGNÓSTICO
Varizes: 5-
15%
PBE recorre rehemorragia
anual Mortalidade
ao fim de 1
30% por
ano em 70%,
episódio de
mortalidade
hemorragia
50%
Antibiótico 40%
diminui
recorrência
PBE
70%»20%
% cirróticos
desenvolvem
SHR em 5
anos
Presença de Presença de
EH dá ascite =
sobrevida de sobrevida de
23% aos 3 Ascite <50% aos 2
anos refractária = anos
10% dos
cirróticos

TRANSPLANTE HEPÁTICO

TRANSPLANTE Compatibilidade AB0/Rh
CRITÉRIOS DE REFERENCIAÇÃO
• Falência hepática aguda
• Cirrose 1ª descompensação; MELD >10
ou Child>7
• CHC (até 3 nódulos <3cm)
• SHR 1
• Não resposta a terapêutica previamente
instituída
• Síndrome hepatopulmonar/
HTPortopulmonar ligeira a moderada
PAP<35mmHg
• Colangite infecciosa recorrente na CEP já
intervencionada várias x infeções
multirresistentes ou estenoses não resolúveis
por CPT ou CPRE
• Complicações refractárias (HDA, EH,
Ascite, gastropatia hipertensiva, prurido Usar MELD-Na
na CBP) Margarida Pimentel Nunes
PROGNÓSTICO
CIRURGIA

PROGNÓSTICO
CONTRAINDICAÇÕES
• Atrofia cerebral (RMN-CE
pré-tx) – inibidores da
calcineurina podem
desencadear estados de
mal
• HT porto-pulmonar – mt
mais grave, mesmo com
transplante tem elevada
mortalidade (p Art
pulmonar >35mmHg)

Fevereiro e Março 2019
MÓDULO DE APARELHO DIGESTIVO E CAVIDADE ABDOMINAL
Cirrose e complicações

margaridanunes@campus.ul.pt
www.ekos.pt

Cirrose e Complicacoes Update 19-2-2019

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Cirrose e Complicacoes Update 19-2-2019

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Fevereiro e Março 2019

MÓDULO DE APARELHO DIGESTIVO E CAVIDADE ABDOMINAL

Margarida Pimentel Nunes

Cirrose e suas complicações Margarida Pimentel Nunes

A Doença hepática crónica e cirrose MD D P T GD

Cirrose e suas complicações Margarida Pimentel Nunes

Fígado cirrótico: firme, nodular, irreversível (?)

Cirrose e suas complicações Margarida Pimentel Nunes

Normal Inflamação Cirrose Cirrose Cirrose

As células estreladas do espaço de Disse (entre capilar e hepatócito) são

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Agora = Fibroscan/não invasivo

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Agora = Fibroscan/não invasivo

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Não se faz biópsias em cirróticos… Nem Plaq<80mil ou INR>1,5

Padrões na biópsia hepática

Hemocromatose Fe2+ nos hepatócitos

D.Wilson Cobre nos hepatócitos

Def. α1-antitripsina Grânulos resistentes à diastase

Cardíaca Fígado em noz-de-moscada

Margarida Pimentel Nunes Margarida Pimentel Nunes

Cirrose e suas complicações Margarida Pimentel Nunes

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• Acetaldeído danifica hepatócitos

Progressão para cirrose só em 12% dos alcoólicos

Cirrose micronodular é típico

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1 L vinho 12º - 12% → 120 ml álcool/L → 100 g de álcool

Abuso = Consumo ≥30g

• Abstinência (diminui fibrose, diminui varizes) – fármacos, apoio psicológico

• Benzodiazepinas de metabolização não hepática (oxazepam, lorazepam)

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Definição: surgimento de icterícia ou outras

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Se Cirrose com complicações +

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Cirrose micro & macronodular é típico

Factores de risco de progressão de hepatite C para cirrose

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Trombose das veias suprahepáticas/VCI

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- AGUDO » Falência hepática aguda; dor hipocôndrio dto,

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