Patologia HBP

Benigna
Renato Bessa de Melo
MD, FEBS(HPB)
Sumário
▪ Anatomia

▪ Formas de apresentação
▪ Quadros clínicos mais frequentes

▪ Tumores benignos frequentes

▪ Lesões pré-malignas

▪ Resumo
Anatomia
Divisão entre fígado esquerdo e direito é feito pela Veia Supra-Hepática Mediana e não pelo Ligamento Falciforme.
Fígado divide-se em 8 segmentos.
Fígado Esquerdo é constituído pelos
segmentos II, III e IV e o Direito pelo
V, VI, VII e VIII.
O lado direito divide-se também em
Setor Posterior e Anterior.
Cada segmento hepático tem um
pedículo portal e drenagem venosa
própria.
Apesar de as variantes anatómicas
serem frequentes, nomeadamente no
pedículo hepático, a segmentação é
constante embora o volume de cada
segmento apresente
variações individuais.
O Pâncreas é um órgão retroperitoneal que se divide em cabeça, colo, corpo e cauda. A região cefálica tem relações próximas com
os vasos mesentéricos superiores, duodeno e via biliar. Corpo e cauda estão em relação com os vasos esplénicos. Estas relações
anatómicas explicam as diferenças na apresentação de clínica entre lesões cefálicas vs lesões do corpo e cauda. As lesões da
cabeça são mais precocemente sintomáticas e mais rapidamente envolvem as estruturas vizinhas. Por outro lado, as lesões distais
só muito tardiamente se tornam sintomáticas.
Cliníca
Formas de apresentação
Sintomas mais frequentes de patologia hepatobiliopancreática:

▪ Dor : depende da patologia subjacente

Pancreatite Aguda - dor de predomínio epigástrico ou periumbilical, com irradiação em barra ou para o dorso, transfixiva
Colescistite Aguda - dor no QSD, hipocondrio direito ou epigastro, pode ter irradiação para o dorso, para a ponta da omoplata

▪ Icterícia
I. Obstrutiva - associada a acolia, colúria e por vezes prurido

▪ Colangite dor no QSD + icterícia + sinais de infeção (febre ou arrepios)

A Bilirrubina é um produto da degradação da Hemoglobina. Pode ser metabolizada no fígado, é conjugada e sofre uma modificação importante nas suas caraterísticas
físicas - passa a ser hidrossolúvel (antes era lipossolúvel). A Bilirrubina pode estar aumentada e levar ao aparecimento de icterícia em várias situações clínicas, no
entanto as causas podem ser divididas em 3 grandes grupos:
- Pré-Hepática: aumento da produção, resultado normalmente de hemólise
- Alteração da função ou lesão hepática: icterícia hepatocelular
- Obstrução biliar: Icterícia Colestática.
Estudo do doente com suspeita de patologia hepatobiliar começa com estudo analítico e ecografia abdominal.
No perfil hepático temos análises que refletem a função hepática como o estudo da coagulação e Albumina Sérica, análises que avaliam lesão hepática como as
Transminases e os Marcadores de Colestase - gamaGT e Fosfatase Alcalina.
Pelos valores de Bilirrubina e pela razão entre fração conjugada/ não conjugada temos uma ideia se existe obstrução biliar ou não.
No caso de suspeitarmos de Patologia Pancreática devemos pedir doseamento de Amílase e Lípase Sérica.
A realização de Ecografia é fundamental pois este é o
melhor exame para o diagnóstico de Litíase Biliar e
avalia a presença de obstrução através da
dilatação biliar e o nível da mesma.
Quadros clinícos
 Litíase biliar
A formação de Litíase Vesicular é multifatorial:
- Alteração da relação entre os constituintes da bile, com precipitação dos sais biliares e a formação de cálculos.
- Hipomotilidade vesicular leva ao aumento da estase biliar, com precipitação dos sais biliares e a formação de cálculos.
- Formação de lagos mucosos na parede vesicular, criam condições favoráveis à formação de cálculos pois funcionam como
ninhos onde os cristais se depositam e são aprisionados.
A Litíase Biliar forma-se por norma na vesícula.
Importante conhecer as relações anatómicas entre vesícula, via biliar e estruturas adjacentes para compreender clínica e espetro das
manifestações da patologia biliar.
As complicações da litíase biliar podem ir desde
simples cólica até carcinoma da vesícula. 2- Quando o cálculo fica impactado,
fixo no infundíbulo temos colecistite aguda.

1- Cólica biliar quando o foco

litiásico causa obstrução intermitente.

3-Por vezes, o cálculo encravado no

infundíbulo e o processo inflamatório
associado podem causar compressão
sobre a via biliar - Síndrome de Mirizzi.
Associada à compressão pode haver
erosão tecidular e formação de fistula
colecistocoledócica

4- Obstrução ao nível da Ampola de

6- A complicação mais grave é a Vater - manifestação sobretudo por
inflamação crónica levar a desen- focos litiásicos de menor dimensão.
volvimento de Cancro da vesícula. Pode provocar icterícia, colangite ou
pancreatite aguda biliar.

5- Fístula Colecistoduodenal é
uma manifestação mais rara - a
migração do foco litiásico (geral//
de grandes dimensões) para o tubo
digestivo pode causar obstrução.
Um sintoma importante na avaliação de um doente com PHB é a dor.
A duração pode ajudar a distinguir entre Colecistite Aguda e Cólica Biliar.
A irradiação para o dorso, normalmente para a ponta da Omoplata - sinal de Kehr.
Quando a Litíase Vesicular é sintomática ou apresenta complicações, há indicação para Colecistectomia Laparoscópica - tx gold standard

É necessário
conhecimento das
estruturas anatómicas do
hilo hepático e das suas
variações anatómicas.

Uma das referências

anatómicas mais
importantes é o Sulco de
Rouviere (1).
A disseção das estruturas do triângulo de Calot só está completa quando se identificarem apenas duas estruturas em relação com VB - o canal cístico e a artéria cística.

Visão Crítica de segurança - só após

de se completar a disseção destas
estruturas, é possível prosseguir
com a Colecistectomia e fazer as
laqueações necessárias.
Apesar da Colecistectomia ser uma cirurgia frequente e não ser tecnicamente muito exigente, as consequências de uma lesão
iatrogénica podem ser catastróficas para o doente. As causas são várias mas por norma resultam de uma inadequada avaliação das
condições locais, quer sejam estas anatómicas e/ou inflamatórias. Associado ao erro de percepção, soma-se o atropelar de alguns
passos cirúrgicos. O excesso de confiança é o grande inimigo.
Na lesão iatrogénica da via biliar clássica, existe
um erro de percepção das estruturas do triângulo
de Calot e é feita a remoção parcial da via biliar
principal.
As classificações das lesões da via biliar
principal são várias.
Esta é a classificação de Strasberg. As lesões
podem variar
entre a simples fuga pelo coto cístico até
situações em que
ocorre destruição da bifurcação biliar no hilo
hepático. Por
vezes, à lesão biliar está associada lesão
vascular.
Quando o doente apresenta concomitantemente litíase da via biliar principal, esta tem de ser tratada e existem duas opções:

Durante a Colecistectomia pode ser feita a exploração da via biliar, com Em alternativa podes recorrer à CPRE que preferencialmente deve ser realizada
remoção dos focos de litíase. antes ou em simultâneo com a Colecistectomia.
 Pólipos vesiculares

Outra patologia biliar frequente são os pólipos que, ao contrário da litíase, não causam sintomas.
A maioria dos pólipos vesiculares não são verdadeiros pólipos e correspondem a depósitos de Colesterol na parede do órgão.
Os pólipos têm indicação cirúrgica pelo risco de malignização mas como a maioria são falsos pólipos, a indicação fica reservada
para pólipos que crescem ou que são maiores do que 10 milímetros.
Outras alterações biliares (mais raras)

▪ Alterações congénitas
▪ Atrésia biliar
▪ Cistos do colédoco

▪ Colesterolose
▪ Adenomiomatose vesicular
▪ Colecistite alitiásica
▪ Colangio-Hepatite asiática
▪ Colangite esclerosante primária
Os Quistos do Colédoco são lesões raras e por norma detetadas na infância. Têm importância pois parecem estar associados ao desenvolvimento de
neoplasias biliares. O tratamento consiste na Colecistectomia e na exérese completa da via biliar extra-hepática e confeção de anastomose biliodigestiva. No
caso dos quistos tipo IV é mais complexo e por vezes está indicada a realização de transplante hepático se houver suspeita de malignização.

Classificação de Todani
Tumores benignos do fígado
▪ Hemangioma os mais frequentes

▪ Hamartoma
▪ Hiperplasia nodular focal

▪ Adenoma os mais problemáticos pelo potencial

de transformação maligna
Classificação dos tumores benignos hepáticos de acordo com a sua origem celular :

A maioria destes
tumores não precisa de
qualquer tipo de
tratamento cirúrgico e
podem ser mantidos
apenas sob vigilância.
No caso de serem
sintomáticos ou terem
grandes dimensões
poderá estar indicada a
sua exérese cirúrgica.
Os Adenomas Hepáticos são os tumores benignos que mais preocupam. Podem estar associados a alterações hormonais e na mulher podem desaparecer apenas com a
suspensão dos anticoncecionais. No homem podem estar associados ao uso de esteróides e têm por norma indicação cirúrgica.

A classificação molecular
dos adenomas permite-nos
identificar aquelas com
maior risco de
malignização e tratá-los
de forma adequada. A
caraterização molecular
pode ser obtida por
biópsia ou através da
realização de RM. O
comportamento das lesões
nas diferentes fases da
RM permite estabelecer
uma relação com as
alterações genéticas e
assim poder classificar de
forma não invasiva estas
lesões.

Nault JC, Paradis V, Cherqui D, Vilgrain V, Zucman-Rossi J. Molecular classification of

hepatocellular adenoma in clinical practice. J Hepatol. 2017 Nov;67(5):1074-1083
 BilIN – Neoplasia
biliar intraductal

Estas lesões têm potencial pré-maligno e devem ser tratadas cirurgicamente.

Lesões raras e por norma secundárias a infeções noutros locais do organismo, nomeadamente intraabdominais e a disseminação
nestes casos faz-se por via portal. O tratamento consiste em ATB endovenosos e em lesões de maiores dimensões pode estar
indicada a realização de drenagem percutânea. Raramente é necessária intervenção cirúrgica.

Abcesso hepático

Case courtesy of Dr Natalie Yang, Radiopaedia.org, rID: 7017

Quistos hidáticos. A hidatidose resulta da infeção por Equinococcus que por norma é adquirida por via oral, através do consumo
de alimentos contaminados. O tratamento consiste em antiparasitários por via oral e na resseção cirúrgica das lesões. O tx
cirúrgico pode não estar indicado em lesões não viáveis. A viabilidade das lesões pode ser avaliada por TC ou por ecografia e
existem classificações.

Hidatidose

Case courtesy of Dr Saeed Soltany Hosn, Radiopaedia.org, rID: 21212

Pancreatite Aguda
Diagnóstico Na maioria dos casos basta a clínica e o estudo analítico.

A manifestação clínica clássica da PA é a dor, por norma epigástrica ou periumbilical e apresenta

irradiação em barra ou é transfixiva (como se fosse uma facada). Podem existir outros sintomas
▪ Clínica associados como naúseas, vómitos, icterícia, manchas equimóticas cutâneas (raras e são um sinal de
gravidade). A dor por norma tem início após uma refeição abundante e rica em gorduras ou após ingestão
alcoólica excessiva.

▪ Analises
Na suspeita clínica de PA, devemos fazer o doseamento sérico de Amílase e Lípase. Uma elevação de 3 vezes o
valor de referência é diagnóstico. Não esquecer que existem outras causas para elevação destas enzimas como
insuficiência renal, perfuração de víscera oca ou lesão isquémica intestinal.
▪ Imagem
O estudo imagiológico para diagnóstico só está indicado em caso de dúvida - quando a clínica não é típica, ou para
excluir outros diagnósticos diferenciais.
Pode ser TC ou RM. Os doentes com PA mais graves vão necessitar de TC para avaliar complicações e gravidade da
pancreatite. Normalmente estes exames não são úteis antes do 5º dia.
Na admissão pode estar indicada a avaliação imagiológica para esclarecimento da causa da pancreatite, e recorre-se à
ecografia - método que melhor identifica a litíase biliar.
 Classificação
Gravidade

A PA classifica-se quanto à sua gravidade em ligeira, moderamente grave e

grave/severa. Esta classificação baseia-se na presença/ausência de falência
orgânica e a sua duração e presença/ ausência de complicações locais.
Qualquer intervenção é ditada pela patofisiologia da alteração e não pelas alterações anatómicas.
Contrariamente à maioria da patologia cirúrgica urgente, quanto mais tarde se intervir, melhor.

A intervenção deve ser faseada e passo a passo, começando por intervenções simples e só se estas não resolverem escalar cuidados.
Abordagem Step-Up na PA:

se não resolver com se não resolver, tentar se não resolver tem

ATB avança-se para abordagens endoscópicas indicação para laparotomia
na suspeita de necrose drenagem endoscópica ou
infetada o 1º passo é ATB percutâneas

Isto pode ser alterado de acordo com as alterações que o doente apresente e o seu estado clínico.

Trauma Surg Acute Care Open. 2019 May 19;4(1):e000308.

A evolução de necrose pancreática no decorrer de PA é contínuo desde o aparecimento de necrose até ao estabelecimento de
pseudoquisto. É importante reconhecer e identificar estas alterações para definir adequadamente a abordagem terapêutica.
 Na 2ª fase, as alterações
resultam na maioria do
processo infecioso secundário
Na 1ª fase as alterações resultam do "mau humor" pancreático e da
que pode ocorrer no pâncreas.
libertação de mediadores inflamatórios que levam à falência de órgãos.
Várias evoluções clínicas possíveis da PA. A forma mais benigna da doença é a PA intersticial que resolve
espontaneamente na grande maioria dos casos.

*Se a falência orgânica for

* limitada no tempo como na PA
moderamente grave, a
mortalidade não excede os 5%.

Na PA aguda
A presença de necrose severa a
pancreática e síndrome mortalidade
de resposta inflamatória aumenta e é ainda
sistémica com falência maior no grupo de
orgânica complica o doentes que
prognóstico. desenvolve infeção
da necrose
pancreática (30%).
N Engl J Med 2016;375:1972-81
A evolução da PA divide-se em duas fases: uma primeira fase de SIRS secundária à libertação de mediadores inflamatórios pela
autodigestão pancreática e uma segunda fase em que as complicações infeciosas vão ditar o prognóstico.

N Engl J Med 2016;375:1972-81

Necrose não implica intervenção
A infeção pode exigir intervenção
A intervenção deve ser o menos invasiva e o mais
tardia possível.
A intervenção deve ser faseada e escalada de
acordo com a resposta do doente.
Não ignorar a nutrição e a melhor via é oral.

Key points
Acute pancreatitis
Pancreatite crónica
Processo inflamatório contínuo, reiterado ao longo do tempo que leva ao desenvolvimento de fibrose e destruição
do tecido pancreático.

▪ Chronic pancreatitis is a chronic inflammatory condition characterised by fibrosis

and the destruction of exocrine pancreatic tissue
TC de doente
com Pancreatite
Crónica em que
se vê destruição
do parênquima
pancreático e
calcificações
intrapancreáticas.
Diferentes etiologias da Pancreatite Crónica
Na maioria dos casos a
etiologia é tóxica e na
população portuguesa
é por consumo
excessivo de álcool ou
tabaco.
Abordagem destes doentes tem de ser multidisciplinar.

▪ Dor queixa que mais vezes leva o doente a procurar ajuda médica
deve ser tratada de forma adequada e faseada

Pancreatite crónica
▪ Falência exócrina é a mais comum. É a responsável na maioria
dos casos pelo desenvolvimento de desnutrição nestes doentes.

▪ Falência endócrina

▪ Tumor
devem ser sempre excluídos nomeadamente nos doentes
com pancreatite crónica que desenvolvem massas pancreáticas
a exclusão de presença de neoplasia é fundamental
Fundamental eliminar os comportamentos que levam ao desenvolvimento da doença, senão
qualquer estratégia não terá sucesso.
O tratamento da Pancreatite Crónica
pode por vezes necessitar de cirurgia.
Esta vai estar indicada nos doentes com
dor refratária ou na suspeita forte de
neoplasia.

Na imagem - drenagem pancreática para

tentar diminuir a pressão dentro do
Canal de Wirsung e assim diminuir a dor
 Doenças relacionadas com IgG4

▪ Pancreatite auto imune

▪ Colangite esclerosante a IgG4

As doenças autoimunes relacionadas com a IgG4 podem ter manifestações pancreáticas e biliares. A sua exclusão é
fundamental e deve ser feita nos doentes com pancreatite e colangite.
Lesões pancreáticas benignas
São cada vez mais frequentes, fruto das novas tecnologias de imagem.
Conhecer qual o seu prognóstico e potencial de malignidade.

▪ Intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN)

▪ Neoplasias cisticas mucinosas

▪ Cistoadenoma seroso

▪ PanIN (neoplasia intraductal pancreática)

A maioria das lesões
pancreáticas císticas são
benignas e na maior parte
correspondem a IPMNs

Importante não esquecer que

existem tumores malignos que
podem apresentar-se como
lesões císticas como é o caso
dos tumores neuroendócrinos,
do cistoadenocarcinoma e
outros tumores ainda mais
raros.
Tumores císticos mais
frequentes do pâncreas

A IPMN pode ter duas

formas:
- Ramo lateral (imagem)
- Ramo principal em que
existe uma dilatação do
Wirsung

JAMA. 2016;316(11):1226
 Indications for surgery.
No caso dos IPMNs, a indicação para cirurgia vai depender das caraterísticas imagiológicas, citológicas e bioquímicas.
A presença de citologia de malignidade, displasia de alto grau, icterícia, nódulos murais e dilatação do Wirsung são caraterísticas
que frequentemente levam a indicação cirúrgica neste tipo de lesões.

The European Study Group on Cystic Tumours of the

Pancreas Gut 2018;67:789-804

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Alterações moleculares que levam ao
aparecimento de Adenocarcinoma
Pancreático, no caso das lesões de PanIN
ou dos IPMNs.
Conclusões
▪ Patologia inflamatória ▪ Patologia com potencial maligno
▪ Litíase biliar ▪ Adenomas hepáticos
▪ Pancreatite aguda ▪ Neoplasia biliar intraductal
▪ Neoplasia pancreática intraductal
▪ Patologia infeciosa
▪ IPMN
▪ Abcesso hepático
▪ Hidatidose