Estudo Dirigido: Metabolismo de Aminoácidos

1. Qual a importância da eliminação da NH4 na forma de ureia?

R: Pois a NH4 no organismo é tóxico.
2. De maneira geral e sucinta como os aminoácidos são catabolizados?
R: As duas etapas do catabolismo dos aminoácidos são o destino do nitrogênio e o
destino do esqueleto carbônico. Portanto, no ciclo da ureia, o nitrogênio liberado pelo
catabolismo do aminoácidos é convertido em ureia. Já o esqueleto carbônico é
convertido em piruvato, oxaloacetato, alfa-cetoglutarato, succinil-CoA, fumarato no
caso de aminoácidos glicogênicos e acetil-CoA ou acetoacetil-CoA no caso de
aminoácidos cetogênicos.
3. Descreva os detalhes do ciclo da ureia.
R: O ciclo da ureia é uma sequência de reações bioquímicas com o objetivo de produzir
este composto, a partir da amônia. A amônia é uma substância tóxica, do metabolismo
do nitrogênio, que deve ser eliminada rapidamente do organismo. O ciclo da ureia
ocorre nas células do fígado e em menor parte, nos rins. Inicia-se na mitocôndria, com
duas reações, e segue para o citosol da célula, com três reações. Cada etapa é catalisada
por uma enzima, sendo assim, há cinco enzimas envolvidas no ciclo da ureia.
 A enzima carbamil-fosfato sintetase, presente na mitocôndria, catalisa a
condensação da amônia com bicarbonato e forma carbamoilfosfato. Para essa
reação há o consumo de duas moléculas de ATP.
 A condensação da ornitina, presente na mitocôndria, e do carbamoilfosfato gera
citrulina, sob ação da enzima ornitina-transcarbamilase. A citrulina é transportada
para o citosol e reage com aspartato gerando argininosuccinato e fumarato.
 A enzima arginino-succinato sintetase, presente no citosol, catalisa a condensação
da citrulina e do aspartato, com consumo de ATP, e forma argininossuccinato.
 A enzima arginino-succinato liase catalisa a transformação do argininossuccinato em
arginina e fumarato.
 Por fim, a enzima arginase catalisa a quebra da arginina, originando ureia e ornitina.
A ornitina volta para a mitocôndria e reinicia o ciclo.

4. Como o ciclo da ureia está ligado ao ciclo do ácido cítrico?

R: As reações dos 2 ciclos são relacionadas e alguns produtos intermediários formados
no ciclo de Krebs são precursores de reações para o ciclo da ureia.
 O fumarato gerado na síntese de arginina no citosol pode assim ser convertido em
malato no citosol, e esses intermediários podem ser metabolizados no citosol ou
transportados para o interior da mitocôndria, para utilizações no cilco do ácido
cítrico.
 O aspartato formado na mitocôndria por transmissão entre o oxaloacetato e o
glutamato pode ser transportado para o citosol, onde atua como doador de
nitrogênio na reação do ciclo da ureia, catalisada pela arginino-succinato-sintetase.