DESAMINAO OXIDATIVA do

GLUTAMATO

Remoo do grupo amino (NH
3
) na forma de on AMNIA (NH
4
)

-Ocorre no FGADO e rins: glutamato transportado do citosol p/
mitocndria
Glutamato desidrogenase
Glutamato
-cetoglutarato
NAD(P)H + H
+
NAD(P)
+
GTP

ADP

Glutamato
(no citosol)
Matriz
mitocondrial
URIA
Compostos
nitrogenados
CK ou
Snt. Glicose
NH
3
dos tecidos extra-hepticos
NH
3
deve ser exportada para o fgado e rins para ser
convertida em uria

2 mecanismos de transporte:

NH
3
do msculo transportada pela ALANINA


NH
3
dos demais tecidos (maioria) transportada pela GLUTAMINA
glutamina-sintase

CIRCULAO SANGUNEA
Glutamina
Glutamato
Glutaminase
NH
3
dos tecidos extra-
hepticos (exceto msculo)
FGADO e RINS
Desaminao
oxidativa
1
2
3

PARA LEMBRAR...
1. NH
3
combinada enzimaticamente com o GLUTAMATO, formando
GLUTAMINA (composto txico)

2. No Fgado e rins, a GLUTAMINA clivada pela glutaminase, formando
GLUTAMATO e NH
4

3. O GLUTAMATO sofre desaminao oxidativa, liberando -cetoglutarato
e NH
4


4. No fgado, o NH
4
convertido em uria


OBS. em casos de ACIDOSE METABLICA Nos rins, NH
4

excretado na urina aps formar sais com cidos metablicos para
diminuir a acidose.
NH
3
do msculo esqueltico
(Ciclo da alanina-glicose)
(1) O glutamato transfere NH3 para o piruvato,
pela ao da aminotransferase, formando
alanina e -cetoglutarato

NH
3
Glutamato

Piruvato

NH
3
Alanina

Alanina
no sangue

Alanina

-ceto
glutarato

NH
3
Glutamato

Piruvato

Glicose

glutamato
desidrogenase

ALT

NH
4
URIA

Glicose
no sangue

(2) A alanina cai na circulao sangunea, chega
at o fgado, onde a ALT transfere seu NH3
para o -cetoglutarato, formando piruvato e
glutamato

(3) O piruvato convertido em glicose
(gliconeognese) que vai para o sangue e
pode ser utilizada pelo msculo

(4) O glutamato perde o NH3, pela ao da glutamato
desidrogenase, formando NH4 que entra no ciclo da
uria. Ou pode sofrer transaminao com o
oxaloacetato, pela ao da aspartato aminotransferase
(AST), formando aspartato
NH
3
AST

Oxaloacetato

Aspartato

NO FGADO
Glutamina
NH
4


GLUTAMATO
Alanina
NH
4

CICLO DA
URIA
Degradao
aminocidos
do fgado
Produo
bacteriana
intestinal
Antes de entrar no ciclo da uria...
MATRIZ
MITOCONDRIAL
Carbamoil fosfato
SNTESE DE CARBAMOIL FOSFATO
Carbamoil fosfato sintase I
CICLO DA URIA
Ciclo de 4 reaes

ONDE OCORRE: exclusivamente no FGADO

1. reao: MATRIZ MITOCONDRIAL
Demais reaes: CITOSOL

Gasto energtico: 3 ATPs
Citrulina
Aspartato
Aspartato
Arginossuccinato
Fumarato
Ornitina
URIA
SANGUE
RINS

CICLO
da
URIA
Ciclo de
Krebs
Arginina
Reaes do CICLO DA URIA
INTESTINO
Interconexes entre o CICLO DA
URIA e o Ciclo de Krebs

SANGUE
Ciclo de
Krebs
Reaes do
CICLO DA
URIA
Regulao do CICLO DA URIA
Regulao alostrica:
Carbamoil fosfato sintase I regulada positivamente pelo N-acetilglutamato.









Regulao da sntese da Carbamoil fosfato sintase I e das enzimas do
Ciclo da uria
desnutrio severa = aumento da sntese das enzimas
dieta com alto contedo protico = aumento da sntese das enzimas
dieta com baixo contedo protico = diminuio da sntese das enzimas
Hiperamonemia
Causas:
Doena heptica
Insuficincia renal
Deficincia hereditria de enzimas do Ciclo da Uria

Causas:
aumento do catabolismo protico
insuficincia renal
Obstruo das vias urinrias
Medicamentos (Ex. hormnios tireoidianos)

Hiperuremia
Causas:
diminuio da ingesto proteica
aumento da sntese endgena de protenas (gravidez, crianas
em fase de crescimento)
falncia heptica
Hipouremia
SNTESE DE AMINOCIDOS
SNTESE DE AMINOCIDOS
O organismo sintetiza somente os aminocidos -essenciais
Aminocidos -essenciais so sintetizados a partir de:

Intermedirios do metabolismo (gliclise, ciclo de Krebs)


Outros aminocidos -essenciais








Aminocidos essenciais
ASPARTATO
ASPARAGINA
FENILALANINA
TIROSINA
HOMOCISTINA
CISTENA
METIONINA
GLUTAMATO
GLUTAMINA
GLICINA
SERINA
DISTRBIOS DO METABOLISMO
DE AMINOCIDOS