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DESAMINAÇÃO OXIDATIVA do

GLUTAMATO

Remoção do grupo amino (NH 3 ) na forma de íon AMÔNIA (NH 4 )

-Ocorre no FÍGADO e rins: glutamato é transportado do citosol p/ mitocôndria

GTP ADP Glutamato (no citosol) NAD(P) + NAD(P)H + H + Glutamato desidrogenase URÉIA Glutamato Matriz
GTP
ADP
Glutamato
(no citosol)
NAD(P) +
NAD(P)H + H +
Glutamato desidrogenase
URÉIA
Glutamato
Matriz
Compostos
mitocondrial
nitrogenados
-cetoglutarato
CK ou
Sínt. Glicose

NH 3 dos tecidos extra-hepáticos

NH 3 deve ser exportada para o fígado e rins para ser convertida em uréia

2 mecanismos de transporte:

NH 3 do músculo transportada pela ALANINA

NH 3 dos demais tecidos (maioria) transportada pela GLUTAMINA

NH 3 dos tecidos extra- hepáticos (exceto músculo) glutamina-sintase 1 2 CIRCULAÇÃO SANGUÍNEA
NH 3 dos tecidos extra-
hepáticos (exceto músculo)
glutamina-sintase
1
2
CIRCULAÇÃO SANGUÍNEA
FÍGADO e RINS Glutamina Glutaminase 3 Glutamato
FÍGADO e RINS
Glutamina
Glutaminase
3
Glutamato

PARA LEMBRAR ...

1. NH 3 é combinada enzimaticamente com o GLUTAMATO, formando GLUTAMINA (composto ñ tóxico)

  • 2. No Fígado e rins, a GLUTAMINA é clivada pela glutaminase, formando

GLUTAMATO e NH 4

  • 3. O GLUTAMATO sofre desaminação oxidativa, liberando α-cetoglutarat

e NH 4

  • 4. No fígado, o NH 4 é convertido em uréia

OBS. em casos de ACIDOSE METABÓLICA Nos rins, NH 4 é excretado na urina após formar sais com ácidos metabólicos para

diminuir a acidose.

URÉIA Aspartato Oxaloacetato NH 4 glutamato AST NH 3 desidrogenase -ceto Glutamato glutarato Piruvato NH 3
URÉIA
Aspartato
Oxaloacetato
NH 4
glutamato
AST
NH 3
desidrogenase
-ceto
Glutamato
glutarato
Piruvato
NH 3
ALT
Alanina
Glicose
Alanina
Glicose
no sangue no sangue Alanina Piruvato NH 3 Glutamato NH 3
no sangue
no sangue
Alanina
Piruvato
NH 3
Glutamato
NH 3

NH 3 do músculo esquelético

(Ciclo da alanina-glicose)

(1) O glutamato transfere NH3 para o piruvato, pela ação da aminotransferase, formando alanina e α-cetoglutarato

(2) A alanina cai na circulação sanguínea, chega até o fígado, onde a ALT transfere seu NH3 para o -cetoglutarato, formando piruvato e glutamato

(3) O piruvato é convertido em glicose

(gliconeogênese) que vai para o sangue e

pode ser utilizada pelo músculo

(4) O glutamato perde o NH3, pela ação da glutamato

desidrogenase, formando NH4 que entra no ciclo da uréia. Ou pode sofrer transaminação com o oxaloacetato, pela ação da aspartato aminotransferase (AST), formando aspartato

NO FÍGADO

Glutamina

Alanina

NH 4
NH 4
NO FÍGADO Glutamina Alanina NH 4 Degradação aminoácidos do fígado NH 4 CICLO DA URÉIA GLUTAMATO

Degradação

aminoácidos do fígado

NH 4
NH 4
NO FÍGADO Glutamina Alanina NH 4 Degradação aminoácidos do fígado NH 4 CICLO DA URÉIA GLUTAMATO

CICLO DA URÉIA

GLUTAMATO

Produção

bacteriana

intestinal

NO FÍGADO Glutamina Alanina NH 4 Degradação aminoácidos do fígado NH 4 CICLO DA URÉIA GLUTAMATO

Antes de entrar no ciclo da uréia ...

Antes de entrar no ciclo da uréia ... Carbamoil fosfato sintase I MATRIZ MITOCONDRIAL Carbamoil fosfato

Carbamoil fosfato sintase I

MATRIZ

MITOCONDRIAL

Carbamoil fosfato

SÍNTESE DE CARBAMOIL FOSFATO

CICLO DA URÉIA

Ciclo de 4 reações ONDE OCORRE: exclusivamente no FÍGADO

1ª. reação: MATRIZ MITOCONDRIAL Demais reações: CITOSOL

Gasto energético: 3 ATPs

Reações do CICLO DA URÉIA

Citrulina

Aspartato

 
URÉIA Ornitina

URÉIA

Ornitina

SANGUE

 
URÉIA Ornitina SANGUE RINS INTESTINO Arginina Fumarato Ciclo de Krebs
URÉIA Ornitina SANGUE RINS INTESTINO Arginina Fumarato Ciclo de Krebs

RINS

INTESTINO

 
 

Arginina

Fumarato

Ciclo de

Ciclo de
 

Krebs

CICLO

da

URÉIA

Aspartato

Arginossuccinato

Interconexões entre o CICLO DA

URÉIA e o Ciclo de Krebs

Interconexões entre o CICLO DA URÉIA e o Ciclo de Krebs

Reações do CICLO DA

URÉIA

Ciclo de Krebs
Ciclo de
Krebs
Reações do CICLO DA URÉIA Ciclo de Krebs SANGUE

SANGUE

Regulação do CICLO DA URÉIA

Regulação alostérica:

Carbamoil fosfato sintase I é regulada positivamente pelo N-acetilglutamato.

Regulação do CICLO DA URÉIA • Regulação alostérica: – Carbamoil fosfato sintase I é regulada positivamente

Regulação da síntese da Carbamoil fosfato sintase I e das enzimas do Ciclo da uréia

desnutrição severa = aumento da síntese das enzimas

dieta com alto conteúdo protéico = aumento da síntese das enzimas

dieta com baixo conteúdo protéico = diminuição da síntese das enzimas

Hiperamonemia

Causas:

Doença hepática Insuficiência renal Deficiência hereditária de enzimas do Ciclo da Uréia

Hiperuremia

Causas:

aumento do catabolismo protéico insuficiência renal Obstrução das vias urinárias Medicamentos (Ex. hormônios tireoidianos)

Hipouremia

Causas:

diminuição da ingestão proteica

aumento da síntese endógena de proteínas (gravidez, crianças em fase de crescimento)

falência hepática

SÍNTESE DE AMINOÁCIDOS
SÍNTESE DE AMINOÁCIDOS
SÍNTESE DE AMINOÁCIDOS
SÍNTESE DE AMINOÁCIDOS

O organismo sintetiza somente os aminoácidos ñ-essenciais

SÍNTESE DE AMINOÁCIDOS O organismo sintetiza somente os aminoácidos ñ-essenciais

Aminoácidos ñ-essenciais são sintetizados a partir de:

Intermediários do metabolismo (glicólise, ciclo de Krebs)

• Aminoácidos ñ-essenciais são sintetizados a partir de: – Intermediários do metabolismo (glicólise, ciclo de Krebs)
• Aminoácidos ñ-essenciais são sintetizados a partir de: – Intermediários do metabolismo (glicólise, ciclo de Krebs)

Outros aminoácidos ñ-essenciais

ASPARTATO ASPARAGINA
ASPARTATO
ASPARAGINA
GLUTAMATO GLUTAMINA
GLUTAMATO
GLUTAMINA
GLICINA
GLICINA

Aminoácidos essenciais

FENILALANINA TIROSINA
FENILALANINA
TIROSINA
METIONINA
METIONINA
HOMOCISTÉINA CISTEÍNA
HOMOCISTÉINA
CISTEÍNA
SERINA
SERINA

DISTÚRBIOS DO METABOLISMO

DE AMINOÁCIDOS
DE AMINOÁCIDOS