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DEGRADAÇÃO DAS PROTEÍNAS

Nos animais, as proteínas são degradadas em três circunstâncias

metabólicas diferentes:

1- Durante a renovação (turnover) das proteínas teciduais, aminoácidos

liberados pela quebra de proteínas serão utilizados ou para a síntese de
novas proteínas ou para degradação por oxidação.

2- Quando a dieta contendo proteínas: dieta normal (60 a 100mg) a maior

parte dos aa é utilizada para a síntese proteica. O excesso de
aminoácidos pode ser convertido em glicose ou triacilglicerol.

3- Durante o jejum prolongado ou Diabetes mellitus (quando os

carboidratos não estão acessíveis): as proteínas musculares são
quebradas e seus aminoácidos serão oxidados para produzir energia.

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CATABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS

α-cetoácido:

- Gliconeogênese
- Cetogênese
- Ciclo do ácido cítrico
- Triacilglicerol
- Síntese de novos aminoácidos

Amônia (NH3+) ou íon amônio (NH4+):

- Excretas nitrogenados (ureia)
- Síntese de novos aminoácidos, nucleotídeos, por exemplo.

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REAÇÃO DE TRANSAMINAÇÃO

A remoção dos grupos amino é o primeiro passo no catabolismo da maioria dos

aminoácidos que chegam ao fígado e é promovida por enzimas citosólicas
chamadas aminotransferases ou transaminases.

Segue para a matriz,

transportando o
NH3+ para o ciclo da
uréia para excreção
*

*PLP: coenzima piridoxal

fosfato

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REAÇÃO DE DESAMINAÇÃO OXIDATIVA

Ocorre na matriz mitocondrial do hepatócito e é reversível.

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PAPEL DA ALANINA NO TRANSPORTE DO NITROGÊNIO DOS

AMINOÁCIDOS AO FÍGADO

CICLO GLICOSE-ALANINA

- Degradação das proteínas musculares gera

amônia, a qual é conduzida ao fígado através
da alanina.

- No fígado, a alanina libera a amônia,

transformando-se em piruvato.

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PAPEL DA GLUTAMINA NO TRANSPORTE DO NITROGÊNIO DOS

AMINOÁCIDOS AO FÍGADO

-Em muitos tecidos, incluindo o cérebro e intestino, alguns processos como a

degradação de outros compostos nitrogenados que geram amônia livre.

- Na maioria dos animais, a maior parte dessa amônia livre é convertida em um

composto não-tóxico (glutamina) antes de ser exportada na corrente sanguínea.

- A glutamina gerada é transportada pelo sangue até o fígado, descartando a

amônia.

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CICLO DA UREIA

É uma forma de eliminar a amônia, a qual é tóxica ao SNC.

Pouca amônia está no sangue, pois é rapidamente removida
e convertida em ureia no fígado.

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PREPARAÇÃO DA AMÔNIA PARA ENTRAR

NO CICLO DA UREIA
Alanina, Glutamato ou
Glutamina
- Síntese de carbamoil-fosfato

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CICLO DA UREIA
Matriz

Citosol

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REGULAÇÃO DO CICLO DA UREIA

- Disponibilidade de substrato.

- Todas as enzimas do ciclo são sintetizadas em velocidade

maior em animais submetidos à desnutrição ou animais
submetidos a dietas com elevado conteúdo proteico.

- Animais submetidos a dietas destituídas de proteínas

produzem níveis muito baixos das enzimas do ciclo da ureia.

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CICLO DA UREIA

- Desordens do ciclo da ureia pode causar hiperamonemia.

- Diagnóstico precoce e tratamento com compostos que possam auxiliar

na remoção da amônia.

- Dieta pobre em proteína.

- Suplementação de intermediários do ciclo da ureia (arginina, por

exemplo).

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Intoxicação por amônia pode ser fatal

- Atrapalha o fluxo de sangue para o cérebro.

- Atrapalha o metabolismo de alguns neurotransmissores.

- Causa modificações morfológicas em neurônios.

- Atrapalha o mecanismo de condução elétrica dos nervos.

Sintomas: tremor, visão embaçada, convulsões, coma e,

eventualmente, morte.

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