METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS

*INTRACELULAR:

-essencial para diversos processos fisiológicos

-degradação de proteínas defeituosas, para que não comprometam a homeostase celular.

 Degradação por proteases de lisossomos= catepsinas= via utilizada para a degradação de proteínas de membrana,
extracelulares e de meia vida longa.

Degradação por ubiquitina: para iniciar a degradação de uma proteína, ela deve se ligar à ubiquitina (há gasto de ATP). A
proteína está condenada à degradação, já que a ubiquitina interage com o proteassoma, grande complexo proteolítico, capaz de
catalisar a hidrólise de ligações peptídicas. A ubiquitina é reciclada, podendo participar de outros ciclos proteolíticos.

*Oxidação dos aminoácidos:

-seguem vias diferentes pela sua estrutura variada, tendo alguns cíclicos, outros ramificados, etc.

-padrão: primeiro há a retirada do grupo amino e depois a oxidação da cadeia carbônica. = grupo amino é convertido em ureia,
cadeia carbônica é convertida em compostos comuns ao metabolismo de carboidratos e lipídios.

Remoção do grupo amino: há a transferência do grupo para o α –cetoglutarato, formando o glutamato. (no fígado)
Nas mitocôndrias dos hepatócitos, o amino é liberado na forma de amônia, que irá para o ciclo da ureia.

α –cetoglutarato+ amino= glutamato amonia ou aspartato(glutamato+oxaloacetato)ciclo da ureia.

(catalizada por aminotransferases=transaminases)

-pode reagir também o grupo amino do glutamato com o oxaloacetato, produzindo aspartato e α-cetoglutarato. O aspartato vai
para o ciclo da ureia. A ação combinada das aminotransferases e da glutamato desidrogenase resulta na convergência do grupo
amino da maioria dos aas para NH4+ e ASPARTATO.

NOS MÚSCULOS: A amônia é transportada para o fígado na forma de alanina (piruvato+amônia) - (ciclo glicose-alanina: alanina
transporta tanto amônia quanto o esqueleto do piruvato para produzir glicose). Depois que chega no fígado a alanina passa a
amônia pro α-cetoglutarato que vira glutamato e encaminha a amônia para o ciclo da ureia e o piruvato vira glicose que será
levada para os músculos.
EM OUTROS TECIDOS: Glutamato + amônia = glutamina(possui duas amônias), ao chegar no fígado é reconvertida em
glutamato.
Para o glutamato ser convertido em ureia é necessário produzir o carbamoil fosfato (união da amônio com bicarbonato).
*A AMÔNIA É EXCRETADA EM FORMA DE UREIA PORQUE É UMA MOLÉCULA TÓXICA* - QUALQUER DEFICIÊNCIA ENZIMÁTICA
NO CICLO DA UREIA CAUSA HIPERAMONEMIA. Haverá o consumo de α-cetoglutarato para formar o glutamato e irá acumular
glutamina.
Possíveis efeitos:
• Aumento de glutamina na célula  aumenta a osmolalidade e causa edemas.
• Depleção de glutamato  funções do cérebro afetadas, pois o glutamato e seu derivado GABA (ácido gama-aminobutírico) são
neurotransmissores.
• Consumo de α-cetoglutarato  diminuição de ATP devido a desequilíbrio do ciclo de Krebs.
O ACÚMULO DE AMÔNIA PODE CAUSAR COMA, EDEMA E AUMENTO DA PRESSÃO INTRACRANIANA.
DESTINO DO ESQUELETO CARBÔNICO:
Pode formar:
Aminoácidos glicogênicos (contribui com o ciclo de Krebs): Piruvato, Succicinil CoA, α-cetoglutarato, fumarato.
Aminoácidos cetogênicos ( formação de AGs e Corpos Cetônicos): Acetoacetato e Acetil-CoA.
Os aminoácidos também podem prover energia a partir da creatina, que pode ser sintetizada ou consumida.
CREATINA: reserva enérgica do músculo de disponibilidade imediata, usada após acabar o ATP livre. Ela age no organismo a
partir de sua forma fosforilada  fosfocreatina. Fosforila o ADP e forma ATP (creatina quinase).
*A creatina e a fosfocreatina são espontaneamente degradadas à creatinina, que será excretada na urina.