Esclerose Múltipla (EM)

trata-se de uma doença neurológica desmielinizante autoimune crônica provocada por

mecanismos inflamatórios e degenerativos que comprometem a bainha de mielina que
revestem os neurônios das substâncias branca e cinzenta do sistema nervoso central. 
Alguns locais no sistema nervoso podem ser alvo preferencial da desmielinização característica
da doença, o que explica os sintomas mais frequentes: o cérebro, o tronco cerebral, os nervos
ópticos e a medula espinhal. 
A doença atinge geralmente entre pessoas jovens em média entre 20 e 40 anos de idade,
predominando entre as mulheres.  

As causas envolves predisposição genética (com alguns genes já identificados que regulam o

sistema imunológico) e combinação com fatores ambientais, que funcionam como “gatilhos”:

 infecções virais (vírus Epstein-Barr)

 exposição ao sol e consequente níveis baixos de vitamina D prolongadamente
 exposição ao tabagismo
 obesidade
 exposição a solventes orgânicos
 estes fatores ambientais são considerados na fase da adolescência, um período de
maior vulnerabilidade.

Nos portadores de esclerose múltipla as células imunológicas invertem seu papel: ao invés de
protegerem o sistema de defesa do indivíduo, passam a agredi-lo, produzindo inflamações. As
inflamações afetam particularmente a bainha de mielina – uma capa protetora que reveste os
prolongamentos dos neurônios, denominados axônios, responsáveis por conduzir os impulsos
elétricos do sistema nervoso central para o corpo e vice-versa. 
Com a mielina e os axônios lesionados pelas inflamações, as funções coordenadas pelo
cérebro, cerebelo, tronco encefálico e medula espinhal ficam comprometidas. Desta forma
surgem os sintomas típicos da doença, como alterações na visão, na sensibilidade do corpo, no
equilíbrio no controle esfincteriano e na força muscular dos membros com consequentemente
redução da na mobilidade ou locomoção. 

Os surtos (desmielinização) ocorrem a partir do surgimento de um novo sintoma neurológico ou

piora significativa de um sintoma “antigo”, com duração mínima de 24 horas. 
Para ser considerado um novo surto é necessário que ocorra um intervalo mínimo de 30 dias
entre eles - caso contrário, considera-se o sintoma do mesmo surto em andamento. A
recuperação dos ataques destas inflamações (desmielinização), chamados de surtos, pode ser
total ou parcial (remielinização). 
O quadro clínico de cada surto é variável e pode apresentar mais de um sintoma. 
Alguns pacientes apresentam piora dos sintomas na ocorrência de febre ou infecções, frio
extremo, calor, fadiga, exercício físico, desidratação, variações hormonais e estresse
emocional – no geral são situações transitórias.  Atenção especial às infecções, pois agravam o
quadro clínico do paciente desencadeando sintomas que podem ser considerados surtos mas
nestas situações é considerado “falso ou pseudo-surto”. 
Sinais e sintomas
Os mais comuns são:

 Fadiga (fraqueza ou cansaço);
  Sensitivas: parestesias (dormências ou formigamentos); nevralgia do trigêmeo (dor
ou queimação na face);
 Visuais: neurite óptica (visão borrada, mancha escura no centro da visão de um olho –
escotoma – embaçamento ou perda visual), diplopia (visão dupla);
 Motoras: perda da força muscular, dificuldade para andar, espasmos e rigidez
muscular (espasticidade);
 Ataxia: falta de coordenação dos movimentos ou para andar, tonturas e
desequilíbrios;
 Esfincterianas: dificuldade de controle da bexiga (retenção ou perda de urina) ou
intestino;
 Cognitivas: problemas de memória, de atenção, do processamento de
informações (lentificação);
 Mentais: alterações de humor, depressão e ansiedade.

O que é ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica?

ELA ou Esclerose Lateral Amiotrófica   é uma doença que afeta o sistema nervoso de

forma degenetariava e progressiva e acarreta em paralisia motora irreversível. Pacientes
com a doença sofrem paralisia gradual e morte precoce como resultado da perda de
capacidades cruciais, como falar, movimentar, engolir e até mesmo respirar. O físico
britânico Stephen Hawking, morto em 2018, foi um dos portadores mais conhecidos
mundialmente da ELA.
Não há cura para a Esclerose Lateral Amiotrófica. Com o tempo, as pessoas com doença
perdem progressivamente a capacidade funcional e de cuidar de si mesmas. O óbito, em
geral, ocorre entre três e cinco anos após o diagnóstico. Cerca de 25% dos pacientes
sobrevivem por mais de cinco anos depois do diagnóstico.
A descrição do seu nome, Esclerose Lateral Amiotrófica, significa: Esclerose -
endurecimento e cicatrização.
Lateral - endurecimento da porção lateral da medula espinhal.
Amiotrófica - fraqueza que resulta na redução do volume real do tecido muscular, atrofia.
A ELA é uma das principais doenças neurodegenerativas ao lado das doenças
de Parkinson e Alzheimer. A idade é o fator preditor mais importante para a sua ocorrência,
sendo mais prevalente nos pacientes entre 55 e 75 anos de idade.
Desde 2009, o Ministério da Saúde, por meio do Sistema Único de Saúde (SUS), oferece
assistência e medicamentos gratuitos, de forma integral, aos pacientes com essa doença,
com base no que está cientificamente comprovado. Ainda não existem evidências em nível
mundial de tratamento que levem à cura da doença.
Por ser um distúrbio progressivo, a ELA envolve a degeneração do sistema motor em vários
níveis:

 bulbar;
 cervical;
 torácico;
 lombar.

A incidência da ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica (média cerca de 1 / 50, 000 por ano) e
prevalência (média cerca de 1 / 20, 000) são relativamente uniformes nos países ocidentais,
apesar de terem descritos focos de maior frequência no Pacífico Ocidental. No geral, há uma
ligeira preponderância do sexo masculino (razão entre homens e mulheres de cerca de
1,5:1).
Em 2014, o Ministério da Saúde ampliou o cuidado a pessoas com doenças raras, instituindo
a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras, incluindo a
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). O Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas dessa
doença foi atualizado em novembro de 2015.
Acesse o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para ELA

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) tem cura?

Não há cura para ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica. Com o tempo, as pessoas com
doença perdem progressivamente a capacidade funcional e de cuidar de si mesmas. O óbito,
em geral, ocorre entre três e cinco anos após o diagnóstico. Cerca de 25% dos pacientes
sobrevivem por mais de cinco anos depois do diagnóstico.

Os medicamentos e tratamentos são apenas paliativos, para ajudar a melhorar a qualidade

de vida e a retardar a evolução da doença, que inevitavelmente acontecerá em algum
momento. 

Quais são as causas da ELA?

As causas da ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica ainda não são conhecidos, no entanto
sabe-se que em cerca de 10% dos casos ela é causada por um defeito genético. Na
prática, os neurônios dos pacientes acometidos pela doença se desgastam ou morrem e já
não conseguem mais mandar mensagens aos músculos.

Isso gera a curto e médio prazo enfraquecimento dos músculos, contrações involuntárias e
incapacidade de mover os braços, as pernas e o corpo. A doença piora lentamente. Quando
os músculos do peito param de trabalhar, fica muito difícil respirar por conta própria.

Além disso, outras causas que podem estar relacionadas com a Esclerose Lateral
Amiotrófica (ELA) são:

 Mutação genética.
 Desequilíbrio químico no cérebro (níveis de glutamato mais elevado), o que é tóxico
para as células nervosas.
 Doenças autoimunes.
 Mau uso de proteínas.

Existem fatores de risco para Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?

Não existem fatores de risco ou comportamentos de risco conhecidos para a Esclerose

Lateral Amiotrófica (ELA). No entanto, sabe-se que parentes próximos de alguém que tenha
a doença têm chances de adquiri-la também, tendo em vista que uma das causas são
exatamente os fatores genéticos/hereditários.

Nesses casos recomenda-se fazer acompanhamento médico periódico.

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