Mieloma multiplo:

DEFINIÇÃO

Doença neoplásica maligna derivada de linfócitos B, que resulta de uma

produção de plasmócitos monoclonais que produzem imunoglobulinas ou parte
destas em larga escala (monotonia celular). No mieloma múltiplo, a
osteoprotegerina tem sua síntese reduzida. A função dessa substância
é “sequestrar” o RANK-L (o ligante do receptor RANK), impedindo sua ligação
ao RANK (cuja função é ativar os osteoclastos, promovendo reabsorção
óssea). Logo, como o RANK-L se torna mais disponível, o RANK acaba sendo
hiperestimulado, o que representa um dos principais mecanismos pelos quais
o MM aumenta a atividade osteoclástica, levando à formação das lesões
ósseas líticas! Já se encontram em estudo diversos inibidores específicos do
RANK. Espera-se que essas drogas sejam capazes de diminuir a morbidade
do MM, permitindo um melhor controle de seu comprometimento esquelético.

Mieloma Múltiplo (O que eu não posso deixar de saber?)

O termo “mieloma múltiplo” vem do fato da doença acometer múltiplos focos da

medula óssea funcionante (vermelha), presente nas costelas, coluna vertebral,
esterno, clavículas, ossos do crânio, pelve, escápulas e extremidades
proximais. Esses ossos podem ser a fonte de dores contínuas, fraturas
patológicas e lesões líticas na radiografia.
Em cerca de 80% dos casos de mieloma múltiplo aparecem cadeias leves na
urina, as quais são chamadas de proteína de Bence Jones.

LAB:

DIAGNÓSTICO:
SOBREVIDA

A sobrevida média do mieloma múltiplo está em torno de cinco anos! Não

obstante, ela pode variar desde poucos meses até mais de dez anos,
dependendo de algumas características

TTO: Todo paciente com idade inferior a 76 anos deve ser encaminhado para
o transplante autológo de células hematopoiéticas após um tratamento
inicial bem-sucedido com esquema RVD (lenalinomida (cujo nome comercial
é Revlimid) + bortezomib (Velcade) + dexametasona. Outra opção é a
combinação de bortezomib + dexametasona + doxorrubicina lipossomal,
visando a “consolidação” da resposta terapêutica. O transplante autólogo
aumenta a sobrevida nesses casos... Terapia de manutenção em longo prazo
com talidomida ou lenalidomida após o transplante é outra medida que
prolonga ainda mais a sobrevida, porém, existem controvérsias se o uso de tais
medicamentos nesse contexto aumentaria a chance de surgirem neoplasias
secundárias não relacionadas ao mieloma. O transplante alogênico de células
hematopoiéticas é potencialmente curativo mas, curiosamente, acarreta uma
taxa de letalidade desproporcionalmente alta nos portadores dessa doença (40-
50%), não sendo habitualmente indicado.

Dicas da hora do assunto:

Grande desafio ainda é o tto do idoso fragil , devido pouco ganho na sobrevida

ELETROFORESE DE PROTEINAS É O EXAME MAIS USADO. ANALISAR

PTNAS DO SORO. INVERSÃO ALBUMINA GLOBULINA É TÍPICO DO
MIELOMA MULTIPLO. VÃO CORRER PTNAS DO SORO. EM GAMA COREM
AS IMUNOGLOBULINAS. FORMADAS POR 4 CADEIAS, 2 PESADAS E 2
LEVES. ASPECTO EM TORRE DE IGREJA OU PICO = HIPERGAMA
MONOCLONAL. GEROU UM PICO POIS AS PTNAS AUMENTADAS
GUARDAM AS MESMAS CARACTERISTICAS FAZENDO COM QUE ELAS
SE APRESENTEM UMAS SOBRE AS OUTRAS

HIPERGAMA COM CURVA DE BASE LARGA = POLICLONAL POIS O QUE

ESTA GERANDO ESSE AUMENTO DE GAMA SÃO VARIAS
IMUNOGLOBULINAS DIFERENTES, ORIGINARIAS DE PLASMOCITOS
DIFERENTES, PESOS MOLECULARES DIFERENTES.

Eletroforese de proteinas sericas ou da urina de 24h vai mostrar essa

monoclonalidade. Para mieloma não secretor necessariamente essa
infiltração tem que ser maior que 30 % IMPORTANTE

EM GAMA É ONDE CORRE A MAIOR PARTE DAS PTNAS. AUMENTO DA

AMPLITUDE DE GAMA COM CURVA APICULADA.

MIELOMA SMOWDEN APRESENTA AS ALTERAÇÕES LABORATORIAS EM

EXAMES MAS NÃO TEM ESSE MNEMONICO (CRAB- ALTERAÇÕES NO
CÁLCIO, IR, ANEMIA E ÓSSEA), SEM SINTOMAS OU REPERCUSSOES
CLINICAS. DICA DA HORA: QUANDO O PCTE TEM SUSPEITA CLINICA DE
MIELOMA (FRATURA PATOLOGICA- MAIS COMUM, HEPERCALCEMIA,
ANEMIA NÃO EXPLICADA) E ENCONTRA HIPOGAMAGLOBULINEMIA
REFORÇA A HIPOTESE DE MIOLOMA, POREM PENSAR QUE É UM
MIELOMA DE CADEIAS LEVES, NESSE CASO PEDIR ELETROFORESE DE
PTNAS NO SORO E NA URINA 24H

NO MIELOMA HÁ APENAS LESÃO LÍTICA

OBS: NO NÃO SECRETOR A PRINCIPAL CAUSA É A HIPERCALCEMIA.
SECRETOR PRINCIPAL CAUSA É A TUBULOPATIA DISTAL

Doença incurável, acompanhar por toda vida com hematologista, períodos de

recaída e remissão.