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Rev Paul Pediatr.

2016;34(1):5---10

REVISTA PAULISTA
DE PEDIATRIA
www.rpped.com.br

EDITORIAL

Em tempo: evitando as consequências da doença renal


--- foco na infância
In time: averting the legacy of kidney disease --- focus on childhood

Julie R. Ingelfinger a,∗ , Kamyar Kalantar-Zadeh b e Franz Schaefer c , representando o


World Kidney Day Steering Committee♦

a
Massachusetts General Hospital, Boston, EUA
b
University of California, Irvine, EUA
c
Heidelberg University Hospital, Heildelberg, Alemanha

Recebido em 5 de novembro de 2015

‘‘Pois em cada adulto mora a criança de outrora e em sequelas em longo prazo que podem levar à doença renal
cada criança há o adulto que ela será’’. crônica (DRC), muitos anos depois.1---4 Além disso, a DRC
John Connolly, O livro das coisas perdidas. na infância, em sua maior parte congênita e complicações
de muitas doenças não renais que podem afetar os rins
Introdução e visão geral secundariamente, não só levam a significativa morbidade e
mortalidade na infância, mas também resultam em proble-
mas médicos que se estendem além da infância. De fato, as
O 11◦ Dia Mundial do Rim será comemorado em 10 de março
mortes na infância de uma longa lista de doenças transmissí-
de 2016, em todo o mundo. Esse evento anual, patrocinado
veis estão inextricavelmente ligadas ao envolvimento renal.
conjuntamente pela Sociedade Internacional de Nefrolo-
Por exemplo, crianças que sucumbem à cólera e outras
gia (ISN) e a Federação Internacional de Fundações Renais
infecções diarreicas frequentemente morrem, não por causa
(IFKF), tornou-se um esforço bem-sucedido para informar ao
da infecção, mas por causa da IRA induzida pela depleção de
público em geral e aos legisladores políticos sobre a impor-
volume e choque. Além disso, um corpo substancial de dados
tância e as ramificações da doença renal. Em 2016, o Dia
indica que a hipertensão, proteinúria e DRC na idade adulta
Mundial do Rim será dedicado à doença renal na infância
têm antecedentes na infância --- já a partir da vida fetal e
e os antecedentes da doença renal no adulto, que podem
perinatal (ver tabela 1 para definições de infância). O Dia
começar na mais tenra infância.
Mundial do Rim em 2016 visa a aumentar a conscientização
Crianças que sofrem de insuficiência renal aguda (IRA)
geral de que muito da doença renal em adultos é, na ver-
devido a uma ampla variedade de condições podem ter
dade, iniciada na infância. Compreender os diagnósticos de
alto risco e eventos que ocorrem na infância tem o potencial
para identificar e intervir preventivamente nas pessoas em
DOI se refere ao artigo: maior risco de DRC durante suas vidas.
http://dx.doi.org/10.1016/j.rppede.2015.12.001
∗ Autor para correspondência. Dados epidemiológicos mundiais sobre o espectro de DRC
E-mail: myriam@worldkidneyday.org (J.R. Ingelfinger).
e IRA em crianças são atualmente limitados, embora seu
♦ Philip Kam Tao Li, Guillermo Garcia-Garcia, William G. Couser, escopo esteja aumentando. A prevalência de DRC na infân-
Timur Erk, Julie R. Ingelfinger, Kamyar Kalantar-Zadeh, Charles cia é rara e tem sido relatada como variando de 15-74,7 por
Kernahan, Charlotte Osafo, Miguel C. Riella, Luca Segantini, Elena milhão de crianças.3 Tal variação é provavelmente devida
Zakharova. porque os dados sobre DRC são influenciados por fatores

0103-0582/© 2015 Sociedade de Pediatria de São Paulo. Publicado por Elsevier Editora Ltda. Este é um artigo Open Access sob a licença CC
BY (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/deed.pt).
6 Ingelfinger JR et al.

Tabela 1 Definições dos estágios do início da vida Tabela 2 Etiologia da doença renal crônica em crianças2

Período perinatal 22 semanas completas DRC DRET


de gestação até o 7◦ dia
de vida pós-natal Etiologia Porcentagem Etiologia Porcentagem
Período neonatal Nascimento até o 28◦ dia (Variação) (Variação)
de vida pós-natal CAKUT 48-59% CAKUT 34-43%
1a Infância Nascimento até um ano GN 5-14% GN 15-29%
Infância Um ano até 10 anos HN 10-19% HN 12-22%
Adolescência 10 anos até 19 anos SHU 2-6% HUS 2-6%
Obs: Os dados apresentados nessa tabela são mostrados da forma Cística 5-9% Cística 6-12%
como são definidos pela Organização Mundial de Saúde. Há uma Isquêmica 2-4% Isquêmica 2%
variação em todo o mundo na forma como essas fases do início
DRC, doença renal crônica; DRET, doença renal em estágio ter-
da vida são definidas. Alguns poderiam definir ‘‘jovens indiví-
minal com início na infância; CAKUT, anomalias congênitas do
duos’’ como aqueles com 24 anos ou menos. Nos Estados Unidos,
rim e do trato urinário; GN, glomerulonefrite; HN, hipertensão;
a infância como um todo é definida como o período que vai até
SHU, síndrome hemolítico-urêmica. Causas raras incluem causas
os 21 anos.
congênitas (SN), doenças metabólicas, cistinose. Causas diver-
sas dependem de como tais entidades são classificadas.
regionais e culturais, bem como pela metodologia usada Dados sobre Doença Renal Crônica foram obtidos dos estudos
North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies,
para gerá-los. A Organização Mundial da Saúde (OMS) recen-
o registro italiano e o registro belga. Dados de doença renal em
temente adicionou doença renal e urológica à informação
estágio terminal com início na infância foram obtidos dos estu-
sobre mortalidade rastreada em todo o mundo e deve ser dos ANZDATA, ESPN/ERA-EDTA, Registro Renal do Reino Unido e
uma valiosa fonte de tais dados ao longo do tempo --- e o registro Japonês.
mesmo assim a OMS não publica a informação por faixa
etária.5 Bases de dados, tais como o North American Pedi-
atric Renal Trials and Collaborative Studies (NAPRTCS),6 o de defeitos genéticos nos cílios primários das células túbulo-
Sistema de Dados Renais dos Estados Unidos (U.S. Renal Data -epiteliais. Muitas glomerulopatias pediátricas são causadas
System --- USRDS)7 e o registo EDTA8 incluem dados sobre por defeitos genéticos ou adquiridos dos podócitos renais,
doença renal em estágio terminal (DRET) pediátrica e alguns um tipo de célula especial que reveste os capilares glo-
sobre DRC. Projetos como os estudos ItalKid9 , Chronic Kidney merulares. Causas menos comuns, mas importantes de DRC
Disease in Children (CKiD)10 e Global Burden of Disease Study na infância são distúrbios metabólicos hereditários, como
2013, bem como os registros que já existem em muitos paí- hiperoxalúria e cistinose e síndrome hemolítico-urêmica
ses, fornecem informações importantes e mais estudos são (SHU) atípica, uma microangiopatia trombótica relacionada
necessários.11 a anormalidades genéticas de complemento, coagulação ou
A IRA pode levar à DRC, de acordo com estudos populaci- vias metabólicas.
onais adultos selecionados12 A incidência de IRA em crianças Várias classificações não deixam claro como categorizar
admitidas em unidade de terapia intensiva varia muito --- de as crianças que sofreram IRA e aparentemente se recupera-
8% a 89%1 O desfecho depende dos recursos disponíveis. Os ram ou como e se devemos incluir as crianças que tiveram
resultados de projetos tais como o estudo AWARE, um estudo desafios perinatais, provavelmente resulta em um número
de cinco nações sobre IRA em crianças, são aguardados.13 relativamente baixo de néfrons.
Estudos unicêntricos, bem como metanálises, indicam que Entre as crianças com doença renal em estágio termi-
tanto IRA quanto DRC em crianças representam uma mino- nal (DRET) de início na infância, as glomerulopatias são
ria de DRC em todo o mundo.2,3 No entanto, é cada vez mais um pouco mais e anomalias congênitas um pouco menos
evidente que a doença renal na idade adulta muitas vezes comuns (tabela 2), devido à perda de néfrons tipicamente
surge de um legado da infância. mais rápida na doença glomerular. No entanto, evidências
recentes sugerem que muitos pacientes com formas mais
leves de CAKUT podem evoluir para DRET na idade adulta,
Espectro de doenças renais pediátricas com pico na quarta década de vida.15
Existem diferenças nacionais e regionais nos tipos e curso
As condições que respondem por DRC na infância, com de IRA e DRC durante a infância e além. Morte por doença
predomínio de distúrbios congênitos e hereditários, dife- renal é maior nos países em desenvolvimento e as dispari-
rem substancialmente daquelas observadas em adultos. dades nacionais e regionais no tratamento e os desfechos
Até o presente, foram descobertas mutações em mais de devem ser abordados. Além disso, o acesso ao tratamento
150 genes que alteram o desenvolvimento renal ou funções é variável, depende da região, do país e sua infraestrutura.
glomerulares ou tubulares específicas.14 A maioria desses Com a concentração em doença renal na infância, soluções
distúrbios genéticos aparece durante a infância e muitos de baixo custo podem ser atingidas, já que o tratamento
levam à DRC progressiva. As anomalias congênitas do trato precoce e preventivo da doença pode impedir mais tarde
urinário (CAKUT, do inglês congenital anomalies of kidney a DRC mais avançada. As expectativas dependem da dispo-
and urinary tract) constituem a maior categoria de DRC em nibilidade de tratamento e gestão. Tratar crianças, mesmo
crianças (tabela 2) e incluem hipoplasia/displasia renal e desde a infância, que têm IRA e DRC que requer terapia
uropatia obstrutiva. Subgrupos importantes entre as displa- de substituição renal (TSR) pode ser eficaz na redução do
sias renais são as doenças renais císticas, que se originam impacto da doença renal na fase adulta. Fazer isso requer
Foco na infância 7

recursos que se concentram em maneiras mais rápidas e Algumas crianças muito pequenas podem necessitar de
custo-efetivas de fornecer TSR aguda na infância. TSR na primeira infância. Dados recentes compilados a partir
de registros em todo o mundo indicam boa sobrevida, mesmo
quando a diálise é necessária desde a fase neonatal.2,17 O
transplante renal, a terapia de substituição renal prefe-
Doença renal congênita e origens rida em crianças, é geralmente adequado após 12 meses de
desenvolvimentistas da saúde e doença, idade, com excelente sobrevida do paciente e do enxerto,
dotação renal e implicações crescimento e desenvolvimento (fig. 1).
Há cada vez mais evidências de que a DRC com iní-
Em regiões onde as ultrassonografias fetais pré-natais são cio na infância leva à morbidade cardiovascular acelerada
rotineiras, muitas crianças com anormalidades urológicas e expectativa de vida mais curta. Espera-se que grandes
são identificadas no exame pré-natal, o que permite a estudos prospectivos em curso, tais como o Cardiovascular
intervenção precoce. No entanto, em grande parte do Comorbidity in Children with CKD (4C), informem sobre as
mundo as crianças com anormalidades estruturais não são causas e consequências da doença cardiovascular precoce
identificadas até muito mais tarde, quando os sintomas se em crianças com DRC.18
desenvolvem. Enquanto o rastreio generalizado para protei- Além dessas crianças com doença renal congênita, sabe-
núria, hematúria e infecções do trato urinário é feito em -se agora que os eventos perinatais podem afetar a saúde
alguns países e regiões, há uma falta de consenso quanto futura, na ausência de doença renal evidente no início
à sua eficácia. No entanto, há um consenso de que as da vida.19 Os bebês prematuros parecem estar particular-
crianças com estudos de ultrassom pré-natal que indiquem mente em risco para doença renal muito tempo depois do
eventuais anomalias geniturinárias, crianças com histórico nascimento, com base tanto em estudos de coorte observaci-
familiar de doença renal e crianças com sinais tais como onais, bem como relatos de casos. Cada vez mais prematuros
falha do crescimento ou histórico de infecção urinária, sobrevivem, entre eles muitos nascidos bem antes de a
disfunção miccional ou urina com aparência anormal devem nefrogênese estar completa.20 Os dados disponíveis são limi-
ser examinadas. O rastreio inicial incluiria um exame físico tados e indicam que no processo de tratamento na UTI
dedicado e um exame de urina, urina tipo 1 e um painel neonatal esses bebês recebem muitas nefrotoxinas e que
químico básico, seguido por uma avaliação mais focada, aqueles que morrem antes da alta têm menos e maiores
se indicado. glomérulos.21 Além disso, os sobreviventes têm evidência de
A depender do diagnóstico, terapias definitivas podem insuficiência renal que pode ser sutil.22 Ainda mais preocu-
ser indicadas. No entanto, a evidência de que a terapia irá pante, muitos dados epidemiológicos indicam que pessoas
retardar a progressão da DRC na infância continua a ser limi- nascidas a termo, mas com peso ao nascer relativamente
tada. Inibidores da enzima de conversão da angiotensina, baixo, podem ser de alto risco para hipertensão, albuminúria
bloqueadores do receptor da angiotensina, antioxidantes e, e DRC em fase posterior da vida.23 Quando medidas diretas
eventualmente, mudanças na dieta podem ser indicadas, são tomadas, tais pessoas, quando adultas, podem ter menos
dependem do diagnóstico. Entretanto, mudanças na dieta néfrons e, portanto, uma baixa dotação cardiorrenal.
precisam permitir o crescimento e desenvolvimento adequa- Ao concentrar-se nas crianças no Dia Mundial do Rim,
dos. O estudo ESCAPE forneceu evidências de que o controle gostaríamos de observar que essa é a chave para avaliar
rigoroso da pressão arterial retarda a progressão da DRC a função renal e pressão arterial ao longo da vida dessas
em crianças, independentemente do tipo de doença renal pessoas nascidas prematuramente ou pequenas para a
subjacente.16 idade gestacional. Ao fazê-lo, e evitando medicamentos

Doença renal congênita ou


doenças hereditárias

Doença renal adquirida

Contribuição do número de néfrons

Contribuição dos desafios da vida

Criança
Vida fetal tardia Recém-nascido Lactente Criança Adulto Idoso
pequena

Figura 1 Os tipos e riscos da doença renal mudam durante o ciclo da vida. A contribuição do número de néfrons aumenta ao longo
do ciclo da vida, em conjunto com eventos que causam insultos diretos e desafios para a saúde renal.
8 Ingelfinger JR et al.

nefrotóxicos ao longo da vida, pode ser possível evitar a onde os estudos clínicos são difíceis de executar devido
DRC em muitas pessoas. ao número pequeno de pacientes e à falta de interesse
da indústria, bem como para as terapias que necessitam
de desenvolvimento ou melhoria global. Por exemplo, há
Recursos e terapêutica para crianças --- atualmente grande gradiente internacional na penetração
Diferenças da terapêutica em adultos e desempenho da diálise e transplante pediátricos. Consi-
derando que as taxas de sobrevivência dos pacientes e as
Existem disparidades na disponibilidade de recursos para técnicas pediátricas são excelentes e até mesmo superiores
tratar IRA em crianças e jovens; consequentemente, muitas às dos adultos em muitos países industrializados, estima-
crianças e adultos jovens nos países em desenvolvimento -se que quase metade da população infantil do mundo não
morrem quando IRA ocorre. Para resolver o problema, o recebe terapia de substituição renal crônica em absoluto.
ISN iniciou o Saving Young Lives Project (Projeto Salvando O fornecimento de acesso à TSR para todas as crianças será
Jovens Vidas), que visa tanto a prevenir a IRA com o trata- um enorme desafio no futuro. Para obter informações confiá-
mento imediato de infecção e/ou administração apropriada veis sobre a demografia e os desfechos de TSR em pacientes
de terapia de fluidos e eletrólitos como tratar a IRA quando pediátricos, a International Pediatric Nephrology Association
ela ocorre. Esse projeto em andamento na África Subsa- (IPNA) está prestes a lançar um registro de base populaci-
ariana e no Sudeste Asiático, do qual quatro fundações onal global. Se for bem-sucedido, o registro da IPNA sobre
renais participam igualmente [IPNA (International Pediatric TSR pode se tornar um modelo para coleta de dados global.
Nephrology Association), ISN (International Society of Neph-
rology), ISPD (International Society for Peritoneal Dialysis),
SKCF (Sustainable Kidney Care Foundation)], centra-se na Transição do tratamento pediátrico
criação e manutenção de centros para o tratamento da IRA, para o tratamento na vida adulta
incluindo o fornecimento de diálise peritoneal aguda. Ele
está associado com o projeto do ISN 0 em 25, que convida os A transição do tratamento de adolescentes com doença renal
membros a assegurarem que em 2025 ninguém mais morra para um cenário adulto é fundamental tanto para os pacien-
por insuficiência renal aguda e evitável. tes quanto para seus cuidadores. A não adesão é um marco
Considerando a preponderância de distúrbios congêni- muito frequente de transição do tratamento pediátrico para
tos e hereditários, os recursos terapêuticos para crianças atendimento de adultos em pacientes jovens com doenças
com DRC historicamente têm sido limitados a algumas crônicas.26---28 Assim, medidas ponderadas, combinadas com
condições imunológicas. Muito recentemente, o progresso procedimentos definidos sistematicamente e apoiados por
no desenvolvimento de medicamentos em conjunto com vias validadas e diretrizes confiáveis devem ser instituídos
avanços no conhecimento genético e capacidade de diag- para garantir resultados bem-sucedidos.
nóstico começou a superar o longo ‘‘niilismo terapêutico’’ O processo de mudança de tratamento pediátrico para a
na doença renal pediátrica. A SHU atípica, considerada ‘‘transição’’ para o tratamento de adultos, que deverá ocor-
por muito tempo como uma condição fatídica, com alta rer gradualmente, deve ser distinguido da ‘‘transferência’’,
probabilidade de progressão para doença renal de está- que é muitas vezes uma mudança abrupta e mecanicista no
gio terminal e recorrência pós-transplante, transformou-se cenário do provedor. Introduzir o conceito de transição deve
em uma condição tratável --- com o advento de um anti- ser a preferência, iniciando-se meses e até anos antes do
corpo monoclonal que bloqueia especificamente a ativação tempo alvo, à medida que as crianças passam pela adoles-
de C5.24 Outro exemplo é o uso de. antagonistas do recep- cência e a idade adulta. O objetivo final é promover um
tor da vasopressina para retardar o crescimento do cisto relacionamento forte e um plano individualizado no novo
e preservar a função renal na doença renal policística.25 ambiente que permita que o paciente se sinta confortável
Primeiro a ser demonstrado como eficaz em adultos com o suficiente para relatar a não adesão e outros lapsos de
doença renal policística autossômica dominante, o trata- tratamento.
mento com vaptanos parece ser promissor também para a Um plano de transição deve reconhecer que a maturi-
forma recessiva da doença, que se apresenta e muitas vezes dade emocional das crianças com doença renal pode diferir
progride para doença renal de estágio terminal durante a de forma ampla. A avaliação do cuidador e da estrutura
infância. familiar, bem como fatores culturais, sociais e financeiros no
No entanto, o benefício para os pacientes resultantes momento da transição, é fundamental, inclui uma avaliação
das descobertas das pesquisas farmacológicas é comprome- realista do impacto para o cuidador.4 O tempo e formato
tido em uma escala global pelo enorme custo de alguns adequados da transição podem variar amplamente entre os
dos novos agentes terapêuticos. A busca de terapias ino- diferentes pacientes e em diferentes contextos; assim, um
vadoras a preços acessíveis para as doenças raras será processo flexível sem uma data definida e mesmo sem
uma questão chave em nefrologia pediátrica nos próximos um formato delineado pode ser preferível.
anos. É importante ressaltar que a transição pode necessi-
A identificação de crianças que possam se beneficiar das tar ser feita de forma mais vagarosa, parar ou até mesmo
novas abordagens terapêuticas será muito facilitada pelo ser revertida temporariamente durante as crises, tais como
desenvolvimento de registros clínicos que informem sobre exacerbações ou progressão da doença, ou se ocorrerem
o curso natural da doença, incluindo correlações genótipo- instabilidades familiares ou sociais. A recente declaração
-fenótipo. Além dos bancos de dados de doenças específicas, conjunta de consenso da International Society of Nephrology
há também uma necessidade de registros específicos para o (ISN) e International Pediatric Nephrology Association (IPNA)
tratamento. Esses são particularmente relevantes em áreas têm proposto medidas coerentes com os pontos esboçados,
Foco na infância 9

com o objetivo de melhorar a transição dos cuidados em Referências


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doenças cardiovasculares, câncer, diabete e doença res- ESPN/ERA-EDTA Registry, European Registry for Children on
piratória crônica, mas não doença renal.33,34 Felizmente, Renal Replacement Therapy [acessado]. Disponível em: http://
devido, em parte, a uma campanha global liderada pelo ISN, www.espn-reg.org/index.jsp.
a Declaração Política sobre DNT da Cúpula das Nações Unidas 9. Ardissino G, Daccò V, Testa S, Bonaudo R, Claris-Appiani A, Taioli
em 2011 mencionou a doença renal no Item 19.35 E, et al. Epidemiology of chronic renal failure in children: data
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renais na doença geral e renal na infância, em particular, é
CKiD (CKD in children) prospective cohort study: a review of
consistente com os objetivos da OMS para reduzir a mortali- current findings. Am J Kidney Dis. 2012;60:1002---11.
dade por DNT com iniciativas em nível da população-alvo de 11. Global Burden of Disease Study, 2013 Collaborators. Global,
10 anos com foco em mudanças no estilo de vida (incluindo regional, and national incidence, prevalence, and years lived
a redução do consumo de tabaco, controle de consumo de with disability for 301 acute and chronic diseases and inju-
sal, controle de energia da dieta e redução de ingestão de ries in 188 countries, 1990-2013: a systematic analysis for
álcool) e intervenções efetivas (incluindo pressão arterial, the Global Burden of Disease Study 2013. Lancet. 2013;386:
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São necessários esforços aumentados para realinhar e 12. Coca SG, Singanamala S, Parikh CR. Chronic kidney disease after
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13. Basu RK, Kaddourah A, Terrell T, Mottes T, Arnold P, Jacobs
doença renal em crianças no início. Considerando que as J, et al. Assessment of Worldwide Acute Kidney Injury, Renal
questões relacionadas à doença renal podem ser ofuscadas Angina and Epidemiology in critically ill children (AWARE): study
por outras DNT com aparentemente maiores implicações protocol for a prospective observational study. BMC Nephrol.
na saúde pública, tais como diabete, câncer e doenças 2015;16:24.
cardiovasculares, nossos esforços também devem aumentar 14. Eckardt KU, Coresh J, Devuyst O, Johnson RJ, Köttgen A,
a educação e sensibilização em tais condições que se sobre- Levey AS, et al. Evolving importance of kidney disease:
põem, como as associações cardiorrenais, a natureza global from subspecialty to global health burden. Lancet. 2013;382:
da DRC e DRET como as principais doenças não transmissí- 158---69.
veis, bem como o papel da insuficiência renal como doença 15. Wühl E, Van Stralen KJ, Verrina E, Bjerre A, Wanner C, Heaf
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multiplicadora e confundidora de outras doenças não trans-
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Os autores declaram não haver conflitos de interesse.


10 Ingelfinger JR et al.

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ERRATA

No editorial ‘‘Em tempo: evitando as consequências da doença renal – foco na infância’’ [Rev Paul Pediatr. 2016;34(1):5-10],
na tabela 2, onde se lê:

Tabela 2 Etiologia da doença renal crônica em crianças2


DRC DRET
Etiologia Porcentagem Etiologia Porcentagem
(Variação) (Variação)
CAKUT 48-59% CAKUT 34-43%
GN 5-14% GN 15-29%
HN 10-19% HN 12-22%
SHU 2-6% HUS 2-6%
Cística 5-9% Cística 6-12%
Isquêmica 2-4% Isquêmica 2%
DRC, doença renal crônica; DRET, doença renal em estágio ter-
minal com início na infância; CAKUT, anomalias congênitas do
rim e do trato urinário; GN, glomerulonefrite; HN, hipertensão;
SHU, síndrome hemolítico-urêmica. Causas raras incluem causas
congênitas (SN), doença metabólicas, cistinose. Causas diversas
dependem de como tais entidades são classificadas.
Dados sobre Doença Renal Crônica foram obtidos dos estudos
North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies,
o registro italiano e o registro belga. Dados de doença renal em
estágio terminal com início na infância foram obtidos dos estu-
dos ANZDATA, ESPN/ERA-EDTA, Registro Renal do Reino Unido e
o registro Japonês.

Leia-se:

Tabela 2 Etiologia da doença renal crônica em crianças2


DRC DRET
Etiologia Porcentagem Etiologia Porcentagem
(Variação) (Variação)
CAKUT 48-59% CAKUT 34-43%
GN 5-14% GN 15-29%
NH 10-19% NH 12-22%
SHU 2-6% SHU 2-6%
Cística 5-9% Cística 6-12%
Isquêmica 2-4% Isquêmica 2%
DRC, doença renal crônica; DRET, doença renal em estágio termi-
nal com início na infância; CAKUT, anomalias congênitas do rim e
do trato urinário; GN, glomerulonefrite; NH, nefropatia hereditá-
ria; SHU, síndrome hemolítico-urêmica. Causas raras incluem
causas congênitas (SN), doença metabólicas, cistinose. Causas
diversas dependem de como tais entidades são classificadas.
Dados sobre Doença Renal Crônica foram obtidos dos estudos
North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies,
o registro italiano e o registro belga. Dados de doença renal em
estágio terminal com início na infância foram obtidos dos estu-
dos ANZDATA, ESPN/ERA-EDTA, Registro Renal do Reino Unido e
o registro Japonês.

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