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ISSN 0103-5118

Volume 22 | nº 3 | julho / agosto / setembro 2011


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ISSN 0103-5118

Órgão Oficial da
Academia Brasileira de Neurocirurgia

Volume 22 Número 3 Biênio 2009/2011

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Dissertações e teses
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Índice

Contents / Índice

Original Articles / Artigos Originais


Anatomia Microcirúrgica do Segmento Clinóide da Artéria
Carótida Interna e do Cavo Carotídeo..............................................................69
Microsurgical Anatomy of the Clinóide Segment of the Internal Carotid Artery
and Carotid Cave
Karina Ruiz de Moraes, Paulo Henrique Pires de Aguiar, Adriana Tahara, Toshinori Matsushige,
Kuniki Eguchi, Maick Fernandes Neves, Murilo Joseph, Carlos Alexandre Zicarelli,
Gustavo Rassier Isolan, Marcus Vinicius F B V F Serra
Meningeomas da Base do Crânio: Análise de uma
Série de Casos - Aspectos Epidemiológicos, Clínicos e
Cirúrgicos............................................................................................................75
Skull Base Meningiomas: Case Series Analysis – Epidemiological, Clinical and Surgical
Aspects
Carlos Eduardo da Silva, Alicia Del Carmen Becerra Romero, Paulo Eduardo Peixoto de Freitas

Critical Review of Clinical Aspects and Treatment Strategies of


Cranial Dural Arteriovenous Malformations: Experience of a Single
Institution.............................................................................................................87
Revisão crítica de aspectos clínicos e estratégias terapêuticas em malformações artério-venosas
cranianas durais . Experiencia de uma Instituição
Marco Antonio Stefani, M.D., Apio Claudio Martins Antunes, M.D.

Fatores de risco em pacientes com aneurismas intracranianos atendidos em


um hospital de referência de Belém - PA...........................................................95
Risk factors in patients presenting with intracranial aneurysms assisted in a reference hospital
in Belém - PA.
Luis Carlos Maia Cardozo Júnior, Bianca Paracampos Barros, Michel Frank da Cunha Holanda

Ventriculoperitoneal Shunt assisted by Neuroendoscopy


– experience of 36 cases.....................................................................................100
Derivação Ventrículoperitoneal assistida por neuroendoscopia – experiência de 36 casos.
Flávio Ramalho Romero

Proposta de Atendimento Fisioterapêutico em Paciente


com Meningioma: A propósito de um caso......................................................104
Proposal of physiotherapic treatment in a patient presenting with Meningioma: Case Report
Jaqueline dos Santos Custódio, Rafaela Cequalini Paula Leite, Laura Ferreira de Rezende

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Índice

Review Articles / Artigos de Revisão


Differential Diagnosis and Surgical Management of
Cerebellopontine Angle Cystic Lesions...........................................................110
Tobias Alécio Mattei, Carlos R. Goulart, Julia Schemes de Lima, Ricardo Ramina

Case Report / Relato de Caso


Remote cerebellar hemorrhage as complication of spinal surgery
- report of two cases and literature review......................................................116
Hemorragia cerebelar remota como complicação de cirurgia de coluna vertebral.
Relato de dois casos e revisão da literatura.
Pedro Radalle Biasi, Adroaldo Baseggio Mallmann, Paulo Sérgio Crusius,
Cláudio Albano Seibert, Marcelo Ughini Crusius, Cassiano Ughini Crusius,
Cassiano Mateus Forcelini, Naiana Posenato, Rafael Augusto Espanhol, Charles André Carazzo

Cerebral Schistosomiasis:
Case Report and Review of Literature............................................................120
Schistosomose cerebral : Relato de caso e revisão da literatura
Antônio Santos de Araújo Júnior, Pedro Alberto Arlant, Arnaldo Salvestrini Júnior,
Mirella Martins Fazzito, Evandro Sobroza de Mello, Albino Augusto Sorbello, João Batista Gomes Bezerra

Multiple Mieloma Metastases In Brain Parenchyma....................................124


Metástase de Mieloma Múltiplo em Parênquima Cerebral.
Allison de Freitas Francisco, Raul Fernando Pizzatto, Gustavo Henrique Smaniotto,
Rodrigo Leite de Morais, Andrei Leite de Morais, Ricardo Nascimento Brito

Scientific Events / Eventos Científicos


Agenda de Eventos Científicos.........................................................................128

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Original

Anatomia Microcirúrgica do Segmento Clinóide da Artéria


Carótida Interna e do Cavo Carotídeo
Microsurgical Anatomy of the Clinóide Segment of the Internal Carotid Artery and Carotid Cave
Karina Ruiz de Moraes1
Paulo Henrique Pires de Aguiar1,2,3
Adriana Tahara2,4
Toshinori Matsushige4
Kuniki Eguchi4
Maick Fernandes Neves1,2
Murilo Joseph1,2
Carlos Alexandre Zicarelli1,2
Gustavo Rassier Isolan3
Marcus Vinicius F B V F Serra

SUMÁRIO ABSTRACT
Embora a região clinóide seja comumente abordada pelos In spite of the fact that the clinóide region is approached by
neurocirurgiões em várias afecções, sua anatomia e extrema- neurosurgeons in many pathologies, its anatomy is extremely
mente complexa e variável. O segmento clinóide da artéria complex and variable. The clinoid segment of the internal ca-
carótida interna (ACI) se encontra na transição entre o seio rotid artery (ICA) is situated at the transition from the caver-
cavernoso e o espaço subaracnóide, limitado pelos dois anéis nous sinus to the subarachnoid space. Two dural rings form the
durais. O segmento posteromedial do anel dural distal não boundary. The posteromedial portion of the carotid distal dural
tem contato com nenhuma estrutura óssea, esta peculiaridade ring has no contact with any bony structure, and this distinct
anatômica facilita a formação do cavo carotídeo. Os anéis anatomical feature thus appears to facilitate the formation of
proximal e distal tornam-se relevantes por serem os limites the carotid cave. The surgical treatment of aneurysms located
anatômicos. O entendimento do segmento clinóide é impor- in this virtual space is often hazardous and difficult. The su-
tante para o correto diagnóstico e abordagem dos aneurismas perior and inferior dural rings acquire relevance, mainly be-
desta região. Controle proximal, clinoidectomia anterior, op- cause they are border structures. Understanding the clinóide
ções de clips fenestrados e auxílio do endoscópio são detalhes segment is important for correct diagnosis and management of
técnicos de grande utilidade no manejo dos aneurismas do aneurysms that arise in this area. This paper reviews relevant
cavo carotídeo. aspects of the microsurgical anatomy of the clinóide segment
Palavras-chave: anatomia microvascular e microcirúrgica, and carotid cave. The clinical significance of the anatomy in
anel dural superior e inferior, processo clinóide anterior, accord with aneurysm growth is discussed. Arterial proximal
cavo carotídeo, segmento clinóide da ACI, aneurisma para- control, anterior clinoidectomy, use of fenestrated clips and
clinóide. endoscopic view are important technical details for the succes-
sful surgical management of carotid cave aneurysms.

Key Words: microsurgical and microvascular anatomy; supe-


rior and inferior dural ring; anterior clinoid process; carotid
cave; clinoid segment of ICA; paraclinoid aneurysm.

1 - Clínica de Neurologia e Neurocirurgia Pinheiros, São Paulo, Brasil.


2 - Divisão de Neurocirurgia do Hospital São Camilo, Pompéia, São Paulo, Brasil.
3 - Pós-Graduação em Cirurgia, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Brasil.
4 - Departamento de Neurocirurgia, Hiroshima University Hospital, Hiroshima, Japao.

Recebido em 16 de maio de 2011, aceito em 23 de julho de 2011

Moraes KR, Aguiar PHP, Tahara A, Matsushige T, Eguchi K, Neves MF, Joseph M, Zicarelli CA, Isolan GR, Serra MVFBVF - Anatomia J Bras Neurocirurg 22 (3): 69-74, 2011
Microcirúrgica do Segmento Clinoidal da Artéria Carótida Interna e do Cavo Carotídeo
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Original

Introdução
A anatomia da região para-clinóide é complexa, não raro é di-
fícil caracterizar os aneurismas que se originam nesta área.17
O conhecimento detalhado da anatomia microcirúrgica é cru-
cial, considerando as peculiaridades e detalhes que a neuroi-
magem atual pode fornecer e a habilidade do neurocirurgião
para preservar frágeis e eloquentes estruturas anatômicas. Co-
nhecimento da direção dos vasos, anatomia típica e variações,
perfurantes e colaterais são fundamentais para o tratamento
apropriado das lesões nesta região.6

A
Anatomia da ACI
Em 1996 Bouthillier et al.3 propuseram uma classificação
acurada que descrevia 7 segmentos anatômicos da ACI ba-
seados em dados angiográficos. Vinte cadáveres injetados
previamente com silicone intravascular foram dissecados
sob visão microscópica e 20 crânios secos foram analisados.
Cortes histológicos em áreas críticas foram examinados. Esta
classificação é prática, considerada anatomia de interesse
clínico, e inclui os segmentos clinóide e lácero, o último lo-
calizado entre o segmento petroso e intracavernoso da ACI.
(Tabela 01) (Fig.1)20
Tabela 1: Segmentos, porções, troncos e ramos da artéria carótida interna.

C1 segmento cervical porção cervical artérias B


caroticotimpanica
artéria vidiana
C2 segmento petroso porção petrosa Figura 1. Anatomia para-clinóide óssea, dural, vascular e neural. (A) Dorsal, (B)
Lateral.20
C3 segmento lácero
C4 Segmento porção Tronco meningohipo- ICA – artéria carótida interna, MCA – artéria cerebral média, ACA – artéria cerebral
cavernoso cavernosa fisario: anterior, Opht A – Artéria oftálmica, Post Com A – artéria comunicante posterior,
Ramo tentorial basal AChA – artéria coroidal anterior, II – nervo óptico, Ant Clin – clinóide anterior, Post
Ramo tentorial
marginal Clin – clinóide posterior
Ramo meníngeo
Ramo para o clivus
Arteria hipofisária
inferior
Ramos capsulares
Tronco inferolateral
Ramos trigeminais
Artéria do forame
Anatomia do Segmento Clinóide da ACI
redondo
Ramos dos nervos
O segmento clinóide da ACI começa na saída do seio caverno-
C5 Segmento clinóide Espaço extraca- Arteria oftálmica pode
vernoso epidural se originar do segmen- so, no anel dural proximal, e se extende distalmente até o anel
na maioria dos to clinóide dural distal, a partir de onde a artéria carótida é considerada
casos
intradural e adentra o espaço subaracnóide.
C6 Segmento oftálmico Porção cerebral Artéria oftálmica
ou supraclinoide ou supraclinóide Arteria hipofisária O processo clinóide anterior deve ser removido para exposição
superior
medial do segmento clinóide da ACI.13(Fig.2)6 Dois anéis du-
C7 Segmento comuni- Artéria comunicante
cante ou terminal posterior rais formam os limites desta região. (Fig.3)2
Artéria coroideia
anterior
Artéria cerebral ante-
rior (ramo terminal)
Artéria cerebral média
(ramo terminal)

Moraes KR, Aguiar PHP, Tahara A, Matsushige T, Eguchi K, Neves MF, Joseph M, Zicarelli CA, Isolan GR, Serra MVFBVF - Anatomia J Bras Neurocirurg 22 (3): 69-74, 2011
Microcirúrgica do Segmento Clinoidal da Artéria Carótida Interna e do Cavo Carotídeo
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Original

Figura 2. Remoção do processo clinóide anterior (Ant Clin) mostrando o segmento Figura 4. Cavo carotídeo a esquerda, vista dorsal medial, ICA supraclinoide, II -
clinóide da ACI. ICA – artéria carótida interna (supraclinóide), Opht A – artéria of- nervo óptico refletido anteriormente, III – nervo oculomotor, Ant Clin – processo
tálmica, Post Com A – artéria comunicante posterior, AChA – artéria coroidal ante-
clinóide anterior, Post Clin – processo clinóide posterior.6
rior, II – nervo óptico, III – nervo oculomotor, IV - nervo troclear, inner layer of dura
in the lateral wall of the cavernous sinus, distal and proximal dural rings – anéis A porção distal do sulco carotídeo que acompanha o aspec-
durais distal e proximal.6 to lateral do corpo do esfenóide e contem a porção cavernosa
da ACI geralmente é proximal ao anel distal.13 O anel distal
não tem direção horizontal no plano axial, mas inclina-se com
orientação posteromedial.16 O anel distal se funde com o anel
dural proximal posteriormente, mas se separa deste anterior-
mente em graus variaveis.5
Oikawa et al.16 em um estudo anatômico e radiológico, encon-
traram o limite medial do anel distal situado ligeiramente su-
perior ao tubérculo da sela e o limite lateral inferior a margem
superior da clinóide anterior quando visualizados numa proje-
ção radiográfica lateral. Entretanto, em alguns casos o limite
medial se localizava abaixo do tuberculum sellae.
Estudos anatômicos detalhados tem demonstrado vários graus
de sangue venoso circundando a porção clinóide da ACI, por
incompetência do anel dural proximal, o que seria uma exten-
são anterior do compartimento venoso do seio cavernoso.10,18

Figura 3. Segmento clinóide da ACI, representação esquemática dos aneurismas


do cavo carotídeo, 1 - extensão para o espaço subaracnóide, 2 - extensão intra-
cavernosa.2
Anatomia do Cavo Carotídeo
O anel proximal se extende da porção lateral da ACI até a face
medial do nervo oculomotor e processo clinóide posterior. É
continuo com a camada reticular interna que envolve o quarto Em 1989 Kobayashi et al. introduziram o termo cavo carotí-
nervo craniano e ramo oftálmico do nervo trigêmeo na parede deo.6,12 Frequentemente mal interpretado, este termo é usado
lateral do seio cavernoso. Esse tecido conectivo delgado forma para descrever um pequeno recesso da dura mater na face me-
o teto do seio cavernoso.6 dial da parede da ACI no nível do anel distal.
A dura cobrindo a base do crânio se extende anteriormente até Hitotsumatsu et al.6,9 estudaram a anatomia microcirúrgica do
o processo clinóide e envolve a ACI de forma justa quando esta cavo carotídeo bilateralmente em 25 cadáveres. Eles encon-
adentra o espaço subaracnóide, formando o anel distal.6 traram o cavo carotídeo em 34 dos 50 lados (68%), incluindo
A dura do anel distal se relaciona com estruturas ósseas: pro- 4 cavos que só foram identificados sob estudo histológico e
cesso clinóide anterior em seus aspectos posterior, superior e microscópico, observação esta confirmada por Kim et al.6,10 A
lateral; pilar óptico anterior, superior e medialmente; e o pro- morfologia do cavo foi variável, porem 3 padrões foram iden-
cesso clinóide médio inferior e medialmente. A região póstero- tificados com base na anatomia topográfica do cavo: tipo fenda
medial, sem contato com estrutura óssea, é onde surge o aneu- ou slit (34%), a tipo bolso ou pocket (24%), e tipo rede ou
risma do cavo carotídeo .9(Fig.4)6 mesh (10%).6

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Original

Anatomia da Região para-clinóide


A região para-clinóide tem arranjo anatômico complexo, com
saliências ósseas, dobras durais e estruturas vasculares (ACI,
artéria oftálmica, artéria hipofisária superior, seio cavernoso e
veias da fissura orbital superior), além das estruturas nervosas
(nervo óptico, oculomotor, troclear, abducente, trigêmeo, sim-
pático and parassimpático).20 A B

Aneurismas da ACI para-clinóide


Aneurismas para-clinóides são frequentemente encontrados no
sifão carotídeo.1 Eles são tipicamente classificados em segmentos
oftálmico, clinóide e intracavernoso. Cada subtipo se associa com
um conjunto de características clínicas, risco de sangramento e
abordagem mais apropriada.20 C D
Aneurismas que se originam do segmento clinóide da ACI tem
um risco relativamente mais baixo de ruptura que os aneurismas Figura 6. A- Aneurisma do cavo carotídeo a direita visto por angiografia em 3 di-
supraclinoidais. O risco de ruptura entre os subgrupos do segmen- mensões, B - visão através do endoscópio no intraoperatório, C – visão do micros-
to clinóide medial (cavo carotídeo) e clinóide lateral (clinóide) cópio e posicionamento de um clip fenestrado, D – angiografia em 3 dimensões
também e diferente.2 Aneurismas infra-clinóides via de regra são para controle pós-operatório.
intracavernosos e frequentemente não abordáveis cirurgicamente.
As opções de tratamento na atualidade para os aneurismas para-
clinóides incluem observação, cirurgia ou tratamento endovascu-
lar.1,20 (Fig.5)

A B

C D

E F

Figura 7. A - angiotomografia com reconstrução em 3 dimensões mostrando re-


lação óssea entre o processo clinóide anterior à direita e o aneurisma do cavo ca-
rotídeo. B – ressonância magnética em corte coronal ponderada em T2, C – visão
intra-operatória do microscópio e D do endoscópio, mostrando artéria oftálmica
C entre a carótida e o nervo óptico, E – logo abaixo , após cuidadosa dissecção,
pode-se observar o aneurisma do cavo carotídeo, F - obliterado com um clip curvo
Figura 5. Microcirurgia através do acesso pterional. A: Clinoidectomia de Dolenc; curto.
B: exposição do aneurisma; C: posicionamento do clip.1

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Original

jeção e relações dos aneurismas que se originam do segmento


Aneurismas da ACI oftálmico da ACI com as estruturas adjacentes são heterogêne-
infra-clinóide/clinóide os. A abordagem mais adequada dessas lesões inclui controle
proximal, exposição adequada do colo e mínima manipulação
do nervo óptico durante a oclusão com clip do aneurisma.10 Em
Aneurismas da porção clinóide lateral são extradurais e extra- uma série com 32 casos cirúrgicos, 7 lesões se localizavam no
cavernosos. O crescimento dos aneurismas do cavo carotídeo cavo carotídeo. Este tipo de aneurisma se projeta medialmen-
é restrito pelos limites do osso esfenóide medialmente e ACI te nos angiogramas em projeção antero-posterior. Abordagem
lateralmente.2 pterional ipsilateral foi utilizada em todos os 32 casos, clips
A porção póstero-medial do anel dural carotídeo sem contato fenestrados foram utilizados exclusivamente porque os aneu-
com estrutura óssea facilita a formação do aneurisma do cavo rismas se localizavam ventromedialmente. A clipagem foi bem
carotídeo. Somado a esta peculiaridade anatômica, a origem sucedida em 5 casos. Na cirurgia, o aneurisma em geral se lo-
próxima da artéria hipofisária superior e a influência hemodi- caliza no lado ventromedial da ACI, justamente quando esta
nâmica do joelho da ACI também parecem favorecer a forma- adentra a duramater e parece estar enterrado no espaço dural do
ção de aneurismas na região do cavo carotídeo.9 cavo carotídeo, sendo frequentemente de difícil identificação,
dissecção e clipagem.
Os aneurismas do cavo carotídeo se projetam medialmente e
posteriormente. (Fig.7)10 Os passos técnicos necessários para a exclusão do aneurisma
com sucesso estão sumarizados abaixo:
O colo do aneurisma do cavo carotídeo deve ser encontrado
abaixo dele ou proximalmente ao nível do tubérculo da sela na 1) exposição da ACI cervical para o controle proximal
projeção lateral das angiografias. A artéria hipofisária superior 2) remoção com drill do teto do canal óptico e remoção do
também pode se originar do cavo carotídeo.6 processo clinóide anterior
3) exploração da ACI ao redor do anel dural e na abertura do
seio cavernoso
Anatomia do segmento supra-clinóide e 4) retração direta e gentil da ACI e nervo óptico
processo clinóide anterior 5) aplicação de múltiplos clipes em anel em conformação com
a curva natural da ACI, um anel com laminas curvadas é bas-
tante útil. Em alguns casos, clips fenestrados são a opção de
A ACI penetra o espaço subaracnóide lateralmente ao nervo
escolha4,10
óptico e medialmente ao processo clinóide anterior. A dura
que forma o anel distal é contigua medialmente com a dura 6) o endoscópio pode ser útil para um melhor posicionamento
do diafragma da sela e lateralmente com a dura que envolve o do clip e preservação da patência da AHS ou ausência de es-
processo clinóide anterior. tenose da ACI.
O processo clinóide anterior se situa medialmente ao final da Aneurismas que se originam em relação com a artéria hipofisá-
asa menor do esfenóide, na parte anterior do teto do seio e for- ria superior podem ainda ser subdivididos em para-clinóide e
ma a parede lateral da parte intracraniana do canal óptico.6 supraselar. A variante para-clinóide se projeta inferiormente ou
inferomedialmente em direção ou abaixo do processo clinóide
O processo clinóide anterior é em geral sólido, mas eventu-
anterior e pode ser confundido com um aneurisma da ACI ca-
almente pode estar pneumatizado e comunicar o pilar óptico
vernosa . Esta variante tende a abrir o sifão.
com o seio esfenóide localizado na parede medial do seio ca-
vernoso. A presença de aeração deve ser observada em exames A variante supraselar é o verdadeiro aneurisma da hipofisária
pré-operatórios e sua inspeção intra-operatória previne o de- superior e se extende medialmente ou superomedialmente no
senvolvimento de fístula liquórica.6 espaço supraselar. O espaço para-clinóide e delineado pela face
ventral da ACI (imediatamente distal ao anel distal) superior-
mente, teto do seio cavernoso inferiormente e ligamento pe-
troclinóide anterior lateralmente. Aneurismas para-clinóides
ventrais se originam da parede inferior da ACI, opostamente
Aneurismas da ACI supra-clinóide à origem da artéria oftálmica e se projetam inferiormente ou
inferiormente e um pouco medialmente. Eles frequentemente
crescem em direção ao seio cavernoso, sendo sua expansão li-
Day enfatizou a distinção entre aneurismas do segmento oftál-
mitada lateralmente pelo ligamento petroclinóide.1
mico e da artéria hipofisária superior.4,9 O local de origem, pro-

Moraes KR, Aguiar PHP, Tahara A, Matsushige T, Eguchi K, Neves MF, Joseph M, Zicarelli CA, Isolan GR, Serra MVFBVF - Anatomia J Bras Neurocirurg 22 (3): 69-74, 2011
Microcirúrgica do Segmento Clinoidal da Artéria Carótida Interna e do Cavo Carotídeo
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Original

Sete aneurismas do cavo carotídeo foram estudados com várias 8. Heros RC, Nelson PB, Ojemann RG, Crowell RM, DeBrun G.
modalidades de imagem e intracirurgicamente. O aneurisma Large and giant paraclinoid aneurysms: Surgical techniques,
do cavo carotídeo se projeta medialmente e pode se extender complications, and results. Neurosurgery 1983;12:153-63.
para a área paraselar. Esta área paraselar se difere do cavo ca- 9. Hitotsumatsu T, Natori Y, Matsushima T, Fukui M, Tateishi J.
rotídeo pois se situa abaixo do anel dural e não e reforçada Micro-anatomical study of the carotid cave. Acta Neurochir
pelo osso do sulco carotídeo. Os achados explicam a projeção (Wien) 1997;139:869-74.
medial do aneurisma do cavo para direção de menor resistência 10. Kim JM, Romano A, Sanan A, van Loveren HR, Keller JT. Mi-
e que também corresponde ao local de máxima força conside- crosurgical anatomic features and nomenclature of the paracli-
rando a corrente sanguínea.14 noid region. Neurosurgery 2000;46:670-82.
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O curso da anatomia da ACI e as estruturas anatômicas ad- 13. Nieto MSG, Ramírez ERA. Microsurgical Anatomy: supe-
jacentes a ela quando ascende a base do crânio e adentra o rior ring and inferior ring. The clinóide segment. Neuroeje
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espaço subaracnóide formam compartimentos complexos e de
difícil compreensão, considerando-se o conjunto aneurisma, 14. Nutik SL. Anatomical location of carotid cave. J Clin Neurosci
a anatomia local e variações individuais. Um entendimento 2004;4;1:87-90.
pormenorizado da anatomia para-clinóide em três dimensões 15. Nutik SL. Removal of the anterior clinoid process for expo-
é fundamental para a correta abordagem de aneurismas nesta sure of the proximal intracranial carotid artery. J Neurosurg
região. Controle proximal, clinoidectomia anterior, opções de 1988;69:529-34.
clips fenestrados e auxílio do endoscópio são detalhes técnicos 16. Oikawa S, Kyoshima K, Kobayashi S. Surgical anatomy of the
de grande utilidade no manejo dos aneurismas do cavo carotí- juxta-dural ring area. J Neurosurg 1998;89:250-4
deo.1,5-10,15,16,19 17. Ribeiro M, Howard P, Willinsky R, terBrugge K, Agid R, Thines
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Spetzler R. Microsurgical Anatomy of the Anterior Cerebral Phone 81 82 09086021909
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Microcirúrgica do Segmento Clinoidal da Artéria Carótida Interna e do Cavo Carotídeo
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Original

Meningeomas da Base do Crânio: Análise de uma Série de Casos -


Aspectos Epidemiológicos, Clínicos e Cirúrgicos
Skull Base Meningiomas: Case Series Analysis – Epidemiological, Clinical and Surgical Aspects
Carlos Eduardo da Silva1
Alicia Del Carmen Becerra Romero1
Paulo Eduardo Peixoto de Freitas1

SUMÁRIO ABSTRACT

Objetivos: Os meningeomas da base do crânio representam um Objective: Skull base meningiomas represent a great neuro-
grande desafio neurocirúrgico. No presente estudo, pretende- surgical challenge. The study presents the surgical treatment
se avaliar os resultados do tratamento cirúrgico dos meninge- results of skull base meningiomas and reviews epidemiologi-
omas da base do crânio e revisar aspectos epidemiológicos, cal, clinical and surgical aspects of such tumors.
clínicos e cirúrgicos destes tumores. Patients and Methods: Forty patients with skull base me-
ningiomas of the anterior, media and posterior fossae, oper-
Pacientes e métodos: Foram avaliados retrospectivamente
ated between January 2004 and May 2011 by the first author
40 pacientes com meningeomas da base do crânio, das fossas
(CES), were retrospectively analysed.
anterior, média e posterior, submetidos à tratamento neuro-
cirúrgico entre janeiro de 2004 e maio de 2011, pelo primeiro Results: The tumoral distribution was: olfactory grrove
autor (CES). 21.4%, tuberculum sellae 11.9%, anterior clinoid 4.7%, sphe-
noid wing 14.2%, cavernous sinus 7.1%, temporal fossa 7.1%,
Resultados: A série foi composta pela seguinte distribuição
petroclival 23.8%, tentorial 7.1%, foramen magnum 2.4%.
tumoral: goteira olfatória 21,4%, tubérculo da sela 11,9%,
The mean follow up was 42 months. The Simpson’s graduation
clinóide anterior 4,7%, asa do esfenóide 14,2%, seio caver-
was as follows: Simpson 1 – 54.7%, Simpson 2 – 21.4%, Simp-
noso 7,1%, fossa temporal 7,1%, petroclivais 23,8%, tentório
son 3 – 9.5%, Simpson 4 – 14.2%. The morbidity was: new
7,1%, forame magno 2,4%. O follow up médio foi de 42 meses.
cranial nerve deficit – 14.2%, transient cranial nerve deficit –
O grau de ressecção utilizando a escala de Simpson foi: Simp-
11.9%, CSF fistula – 11.9%, infection – 9.5%, hydrocephalus
son 1- 54,7%, Simpson 2 - 21,4%, Simpson 3 - 9,5%, Simpson
– 2.4%, mortality – 9.5%.
4 - 14,2%. A morbidade observada foi: novos déficits de pares
cranianos 14,2%, déficits transitórios de nervos cranianos Conclusion: The surgical treatment of the skull base me-
11,9%, fístula de líquor 11,9%, infecção: 9,5%, hidrocefalia: ningiomas is considered the first choice for the majority of
2,4%, mortalidade 9,5%. such lesions. Planning should consider the radical removal,
including the bone involvement, in order to reduce tumoral
Conclusões: O tratamento cirúrgico dos meningeomas da
recurrence. The surgical results present high level of radical
base do crânio é considerado de primeira escolha para a
or subtotal ressection, with acceptable morbidity.
maioria destas lesões. O planejamento deve considerar a pos-
sibilidade de ressecção radical, incluindo o envolvimento ós- Keywords: Meningioma, skull base, surgical treatment
seo, com o intuito de diminuir os índices de recidiva tumoral.
Os resultados do tratamento cirúrgico apresentam elevados
índices de ressecção completa e subtotal, com riscos acei-
táveis de morbimortalidade.
Palavras-chave: Meningeoma, base do crânio, tratamento
cirúrgico.

1. Serviço de Neurocirurgia e Cirurgia da Base do Crânio, Hospital Ernesto Dornelles, Porto Alegre, RS, Brasil.

Recebido em 16 de junho de 2011, aceito em 13 de agosto de 2011

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Clínicos e Cirúrgicos
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Original

n reduzido, apontam variações no follow-up médio de 2,7 a


Introdução 6,2 anos, com proporção relativamente reduzida de pacientes
que tornaram-se sintomáticos, oscilando entre 0% e 16%. Em
Os meningeomas representam um dos mais antigos e formidá- alguns estudos, cujo seguimento atingiu mais do que 5 anos,
veis desafios da neurocirurgia. Na verdade, o desenvolvimento entre 63% e 100% dos pacientes apresentaram crescimento mí-
histórico da especialidade está intimamente relacionado aos nimo (menos do que 1 cm3 /ano) ou ausência de crescimento
esforços que vários autores empregaram para avançar no ma- significativo.13
nejo destes tumores. Dentre as inúmeras localizações que estas
Nos meningeomas da base do crânio, poucos estudos são dis-
neoplasias podem apresentar, aquelas relacionadas às estrutu-
poníveis com pacientes que foram submetidos a tratamento
ras da base do crânio são as mais desafiadoras, em função da
conservador. Em geral, incluiram pacientes com limitações
complexidade anatômica e da presença de estruturas vascula-
devido à idade, localização da lesão ou contra-indicações aos
res e nervosas de grande importância funcional, cujas lesões
procedimentos. Estes pacientes apresentaram cefaleia, déficits
acarretam severas morbidades.
de diferentes nervos cranianos, convulsões e distúrbios de mar-
Os autores apresentam uma série de 40 pacientes com menin- cha.59
geomas da base do crânio, tratados cirurgicamente pelo pri-
meiro autor (CES), analisando os dados obtidos e correlacio- Em um estudo com 21 pacientes apresentando meningeomas
nando-os aos disponíveis na literatura, salientando os aspectos petroclivais tratados conservadoramente, com seguimento mé-
epidemiológicos, clínicos e cirúrgicos. dio de 6,8 anos, o crescimento tumoral foi identificado em 76%
dos casos. Deterioração funcional foi observada em 58% dos
casos e 10% dos pacientes morreram em consequência direta
do tumor.59
Aspectos Epidemiológicos Em outro estudo, com 40 pacientes apresentando meningeo-
dos Meningeomas mas petroclivais, da clinóide anterior e do seio cavernoso, com
follow-up de 10 anos, 58% dos tumores apresentaram algum
grau de crescimento, 28% desenvolveram algum novo déficit
Os meningeomas são os tumores primários mais comuns que de nervo craniano 58% desenvolveram paresia ou sinais de
acometem o sistema nervoso central. De acordo com os dados tractos longos e 5% apresentaram amaurose unilateral.12
da Central Brain Tumor Registry of the United States (CB-
TRUS), entre 2002 e 2006, os meningeomas corresponderam Embora as evidências sejam muito limitadas, os resultados dis-
a 33,8% de todos os tumores primários do encéfalo registrados poníveis na literatura apontam para uma possível diferença na
nos Estados Unidos.14 Esta mesma fonte de dados norte-ame- potencialidade evolutiva dos meningeomas da base do crânio,
ricana aponta para uma diferença nítida de prevalência entre sendo estes mais propensos ao crescimento e a provocar novos
os sexos, sendo 38% dos tumores intracranianos nas mulheres déficits neurológicos.12, 13, 15, 20, 21, 33
e 20% nos homens. Ocorre um aumento progressivo da inci-
dência dos meningeomas com o avançar da idade, sendo que Fatores de Risco para os Meningeomas
entre 55 e 64 anos a taxa de incidência idade-específica é de Hormônios
12,39/100.000 e aos 85 anos esta taxa atinge 34,94/100.000. A
idade média do diagnóstico é em torno dos 65 anos.14 As evidências de que os meningeomas são mais frequentes nas
mulheres, a identificação da presença de receptores hormonais
A distribuição média dos meningeomas que acometem a base de estrógeno e progesterona em alguns meningeomas, a possí-
do crânio, em relação ao n total dos meningeomas: vel associação entre câncer de mama e meningeoma e dos re-
Goteira olfatória: 10% latos de que meningeomas podem aumentar de volume durante
Tubérculo da sela: 3% a gestação, sugerem uma possível associação entre fatores hor-
Asa do esfenóide:10% monais e risco de meningeoma.17,41
Seio cavernoso e petroclival: 3%
No entanto, as evidências atuais originadas dos estudos ava-
Fossa Posterior: 10%
liando a relação entre os hormônios endógenos, em especial
História Natural dos Meningeomas da Base do Crânio progesterona e estrógeno, e a incidência aumentada de menin-
geomas não são conclusivas em mostrar esta associação.41
A evolução esperada para os meningeomas tratados conserva-
doramente, em diversos sítios intracranianos, varia conside- Os estudos que avaliam o uso exógeno destes hormônios, tais
ravelmente conforme o estudo avaliado. Vários estudos com como os contraceptivos orais e as terapias de reposição hormo-

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Original

nal, sugerem resultados distintos. O uso dos anticoncepcionais do dano no DNA, o qual não se regenera durante a sua replica-
orais não parece estar relacionado ao aumento da incidência ção subsequente.29
destes tumores, enquanto que a utilização da reposição hormo-
nal parece estar relacionada a um maior risco de desenvolvi- Trauma Cranioencefálico
mento dos meningeomas.41 No entanto, as características des- A associação entre meningeomas e trauma cranioencefálico
tes estudos apresentam várias limitações e estas associações (TCE) tem sido estudada há mais de 100 anos.10 Em vários
necessitam ser melhor esclarecidas. estudos de caso-controle, os achados foram contraditórios,
sendo que alguns apontaram para uma relação entre TCE e o
A presença de receptores de progesterona nos meningeomas
surgimento de meningeomas enquanto outros não evidencia-
parece estar associada a variantes benignas destes tumores, en-
ram esta relação. O maior estudo de coorte realizado sobre esta
quanto que a ausência destes receptores têm sido associadas
associação incluiu 228.055 pacientes, com mais de 8 anos de
mais frequentemente aos meningeomas atípicos e malignos.41
follow-up, e não evidenciou aumento da incidência de menin-
Radiação Ionizante geoma após TCE.13

A radiação ionizante é fator de risco para o desenvolvimento de Portanto, as evidências atuais são inconsistentes para afirmar
tumores cerebrais. A associação entre a exposição à radiação e esta associação.
o desenvolvimento de meningeomas existe desde a demons-
tração baseada em estudos realizados entre sobreviventes de Telefonia Celular
bombas atômicas, pacientes submetidos à radioterapia e efeitos A hipótese de que a radiofrequência de baixa intensidade emi-
adversos de exames de radiodiagnósticos.13 tida pelos telefones celulares possa estar associada a aumento
da incidência de meningeomas foi recentemente avaliada por
A radiação utilizada em tratamentos médicos é medida em
estudo de meta-análise que não evidenciou tal associação.13, 34
grays (Gy). Doses baixas são aquelas inferiores a 10 Gy, mé-
dias entre 10 e 20 Gy e altas acima de 20 Gy.29 Alergias
Harrisson et al29 propuseram alguns critérios para diferenciar A hipótese de que o estado imunológico hiperativo e o efeito
os meningeomas induzidos por radiação daqueles originados anti-inflamatório protetor das citoquinas, condições associadas
espontaneamente. Estes meningeomas induzidos por radiação aos estados alérgicos, possam proteger contra o surgimento de
devem: meningeoma, não foi confirmada em recente meta-análise.36

a) ter origem no campo irradiado Alterações Cromossômicas


b) ocorrer com um período de latência que permita concluir
Os meningeomas estão entre os primeiros tumores nos quais se
que não existia previamente à irradiação
evidenciaram anormalidades genéticas. Alterações do cromos-
c) ser distinta de qualquer neoplasia pré-existente
soma 22, em especial a deleção do 22q, são as alterações mais
d) ocorrer em uma frequência que sugira a relação causa-efeito
frequentes em todos os tipos de meningeomas. Meningeomas
e) ter incidência significativamente mais elevada no grupo
associados à neurofibromatose tipo 2 (NF2) apresentam em
irradiado do que no controle
100% dos casos alterações do 22q, enquanto que cerca de 50%
Algumas características relacionadas aos meningeomas indu- de todos os demais tipos de meningeomas apresentam alguma
zidos por radiação são a ocorrência em pacientes mais jovens, anormalidade do 22q.41
menor período de latência para aparecimento dos sintomas, le-
Alterações nos cromossomas 1p, 6q, 10q, 14q e 18q são as-
sões múltiplas e maior probabilidade de meningeomas atípicos
sociadas ao diagnóstico de meningeomas atípicos. Alterações
e malignos.
adicionais do cromossoma 9q são observadas nos meningeo-
As crianças que sobreviveram a tratamentos radioterápicos por mas malignos.41
neoplasias intracranianas, apresentaram risco mais elevado ao
A deleção do braço curto do cromossoma 1 está associada aos
desenvolvimento de meningeomas em estudo de coorte com
meningeomas induzidos por radiação. A anormalidade está
14.361 indivíduos, o Childhood Cancer Survivor Study. Neste
presente entre 57% e 89% dos casos de meningeomas pós-ra-
estudo, os riscos foram maiores em todos os pacientes subme-
diação.38 Monossomia do 1p está presente em 70% dos menin-
tidos a qualquer dose de radiação e aumentaram progressiva-
geomas atípicos e 100% dos anaplásicos, além de estar corre-
mente de acordo com o aumento da dose.38
lacionada a maiores índices de recorrência dos meningeomas.
O mecanismo implicado no desenvolvimento e transformação
Em geral, acredita-se que quanto mais anormalidades citoge-
tumoral, cuja radiação ionizante pode provocar, ocorre através

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Original

néticas são encontradas nos cariótipos dos meningeomas, mais


agressivos tende a ser seu comportamento.38,41

Alguns estudos sugerem que os meningeomas pediátricos, os


meningeomas induzidos por radiação e os meningeomas fami-
liares são geneticamente distintos. Estas diferenças seriam res-
ponsáveis pelo comportamento mais agressivo destes tumores.38

História Familiar
Até o presente momento, não existem evidências suficiente-
mente fortes de que a história familiar de meningeoma seja um
fator de risco para o desenvolvimento desta neoplasia.13

Aspectos Clínicos dos Meningiomas


da Base do Crânio

Os meningeomas apresentam uma série de sinais e sintomas


dependentes das localizações, volume das lesões e funções de
cada área onde os tumores se desenvolvem.

Os principais sinais e sintomas incluem cefaleia, convulsões,


alterações de personalidade, déficits neurológicos focais tipo
hemiparesia, alterações do campo visual e déficit de nervos
cranianos.

Em geral, os meningeomas com menos de 2 cm de diâmetro


tendem a ser assintomáticos e, não raro, descobertos em estu-
dos post-mortem.58

Manifestações Clínicas dos Meningeomas da Base do Crânio


Os déficits neurológicos focais dos meningeomas da base do
crânio são secundários à compressão ocasionada em estruturas
neurais tais como nervos cranianos, cérebro ou tronco cerebral.
Estes sinais e sintomas clínicos podem oferecer uma sugestão
da localização inicial destas lesões.
Figura 1. Meningeoma gigante da goteira olfatória. Observar o envolvimento ósseo
Os meningeomas da fossa anterior, tais como aqueles da goteira na implantação tumoral, junto à base de crânio anterior. Ressecção radical da lesão
olfatória, podem apresentar crescimento lento e atingir volumes e reconstrução do assoalho da fossa anterior, com dupla camada, composta por
muito consideráveis, antes de serem diagnosticados. (Fig.1) fáscia e pericrânio, adicionado o complemento de cola de fibrina.

Os meningeomas do tubérculo selar, distantes em sua origem


Estes meningeomas são originados ao longo da lâmina cribi- cerca de 1,5 a 2 cm posteriores aos meningeomas da goteira
forme e da sutura fronto-esfenoidal. Por comprimirem áreas olfatória, provocam sintomas visuais precoces, na medida em
frontais de associação e sistema límbico, apresentam alterações que não existe anteparo de tecido cerebral (“manto”) entre o
psíquicas e comportamentais como seus achados característi- tumor e os nervos ópticos. Estes tumores tendem a ser diagnos-
cos. São frequentes os relatos de acinesia, apatia, abulia, déficit ticados com volumes muito menores do que os anteriores, em
de atenção e memória, feitos pelos pacientes e seus familiares. função da alteração sintomática e sinais objetivos que são per-
As alterações visuais tendem a ser mais tardias e podem estar cebidos pelo paciente e seus familiares. Cushing foi o primeiro
relacionadas à hipertensão intracraniana. A síndrome de Foster a descrever a síndrome ocasionada pelos meningeomas do tu-
Kennedy, classicamente relacionada a este meningeoma, ocor- bérculo selar. Provocam clássica hemianopsia bitemporal sem
re em pequeno número de casos.58 alterações endocrinológicas.58 Os meningeomas do diafragma

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da sela e do plano esfenoidal, em conjunto com os meningeo-


mas do tubérculo selar, constituem os chamados meningeomas Apresentação de Série de Casos
supraselares.
Métodos
Os meningeomas da asa do esfenóide podem crescer medial-
mente e invadir o seio cavernoso e a órbita, nos chamados me- Foram analisados retrospectivamente, pacientes com meninge-
ningeomas esfeno-orbitais.53,58 Podem crescer lateralmente e omas da base do crânio tratados cirurgicamente pelo primeiro
invadir o osso temporal. Nos tumores que crescem em direção autor (CES), no período de janeiro de 2004 a maio de 2011.
Foram incluídos meningeomas das fossas anterior, média e
à órbita, sintomas visuais unilaterais, como perda visual, alte- posterior, sendo excluídos os meningeomas que acometeram a
ração da percepção das cores e, com a evolução, atrofia óptica convexidade, ventrículos ou outras localizações que não apre-
e amaurose. Nos meningeomas que crescem em direção ao seio sentaram envolvimento direto das estruturas da base do crânio.
cavernoso podem ocorrer paresia dos nervos cranianos óculo-
motor, troclear, abducente e ramos oftálmico e maxilar do tri- Resultados
gêmeo, além de distúrbios venosos relacionados à compressão Foram incluídos 40 pacientes, com um total de 42 ressecções
do seio cavernoso.58 Dentre os nervos cranianos afetados, o ab- tumorais, sendo 32 do sexo feminino (80%) e oito masculinos
ducente tende a ser o primeiro. Exoftalmo pode estar presente, (20%). A distribuição por localização, considerando as 42 in-
conforme avança a doença. tervenções cirúrgicas, foi a seguinte:

Os meningeomas da clinóide anterior são também considera- Goteira olfatória – 9 (21,4%);


dos tumores da porção interna da asa do esfenóide. No entanto, Tubérculo da sela – 5 (11,9%)
Clinóide anterior – 2 (4,7%)
do ponto de vista cirúrgico, são distintos pois, de acordo com Asa do esfenóide – 6 (14,2%)
sua origem na clinóide anterior, apresentam padrões diferentes Seio cavernoso – 3 (7,1%)
de envolvimento da artéria carótida interna. Al-Mefty classifi- Fossa temporal – 3 (7,1%)
ca estes meningeomas em três tipos, considerando estas carac- Petroclivais – 10 (23,8%)
terísticas citadas.2 Do ponto de vista clínico, tendem a provocar Tentório – 3 (7,1%)
déficit visual, envolvimento dos nervos cranianos que transi- Forame magno – 1 (2,4%)
tam na fissura orbital superior, cefaleia e convulsões.58 Os índices de ressecção, utilizando a escala de Simpson56 (ta-
bela 1) como referência, foram:
Os meningeomas dos seio cavernoso podem ser primários do
seio cavernoso ou uma extensão de meningeomas originados Simpson 1 – 23 (54,7%)
na asa do esfenóide, órbita, assoalho da fossa média ou da Simpson 2 – 9 (21,4%)
região petroclival. Os sintomas são os mesmos descritos an- Simpson 3 – 4 (9,5%)
teriormente para o envolvimento nos meningeomas da asa do Simpson 4 – 6 (14,2%).
esfenóide.53
Tabela 1: Graduação de Simpson para Ressecção de Meningeomas
Os meningeomas petroclivais são originados no clivus e no
Grau Descrição
osso petroso, medialmente ao nervo trigêmeo. Podem crescer
localmente, comprimindo os nervos cranianos adjacentes, ou 1 Ressecção total, dural e óssea da implantação tumoral
invadir o seio cavernoso posteriormente e a fossa média. Os 2 Ressecção total, coagulação da implantação tumoral
sintomas mais frequentes são distúrbios dos nervos cranianos 3 Ressecção tumoral, sem abordagem da implantação tumoral
5º, 6º, 7º, 8º. Em casos de envolvimento do seio cavernoso ou
4 Ressecção tumoral parcial
compressão do mesencéfalo, observa-se lesão do óculo-motor.
Hemiparesia por compressão do feixe córtico-espinhal no tron- 5 Biópsia tumoral
co encefálico e cefaleia também são relacionadas ao meninge- O follow-up médio foi de 42 meses (variação entre 2 e 89 me-
oma desta região. ses). A média de idade dos pacientes foi de 51 anos (variação
entre 27 e 87 anos). Com relação ao tamanho das lesões, 27
Os meningeomas do forame magno provocam dor cervical casos (64,3%) apresentaram medidas no maior eixo superio-
unilateral, envolvimento dos nervos cranianos baixos 9º, 10º, res a 3 cm e 15 (35,7%) inferiores a 3 cm.
11º, 12º, disestesias. Podem apresentar paresia com tendência
a iniciar em um membro superior e acometer em sequência A morbidade observada foi a seguinte:
os demais membros. Sinal de Lhermitte pode ser observado Novos déficits de nervos cranianos: 6 (14,2%)
nestes meningeomas.58 Déficits transitórios de nervos cranianos: 5 (11,9%)
Fístula de líquor: 5 (11,9%)
Os meningeomas do forame jugular tendem a ser uma extensão Infecção: 4 (9,5%)
Mortalidade: 4 (9,5%)
de meningeomas originados em regiões adjacentes. Provocam Hemiparesia: 2 (4,7%)
paresia dos nervos cranianos baixos 9º, 10º, 11º, 12º, zumbidos Hematoma: 1 (2,4%)
e perda auditiva. Hidrocefalia: 1 (2,4%)

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Tabela 2: Meningeomas da Base do Crânio

Localização Tamanho (cm) Simpson Novo D NC Fistula Outros Déficits


GO (1) >3 1 S S I
GO (2) >3 1 N N
GO (3) >3 2 N N
GO (4) >3 1 N N
GO (5) >3 1 N N
GO (6) >3 1 N N
GO (7) >3 1 N N
GO (8) >3 4 N N
GO (9) <3 2 N N
TS (1) <3 1 N N
TS (2) <3 1 S N
TS (3) >3 1 S N
TS (4) <3 1 N N I
TS (5) <3 1 N N
CA (1) >3 1 N N
CA (2) <3 1 N N
AE (1) >3 1 N N
AE (2) >3 2 N N
AE (3) >3 1 N N
AE (4) >3 1 N N
AE (5) <3 1 N N
AE (6) <3 1 N N
FT (1) >3 1 N N I
FT (2) <3 4 N N
FT (3) >3 3 N N
SC (1) >3 3 N N
SC (2) >3 4 N N
SC (3) >3 3 N N
PC (1) >3 2 S N
PC (2) >3 2 N N
PC (3) >3 2 S N
PC (4) >3 3 N N
PC (5) <3 1 N S HT
PC (6) <3 1 N S
PC (7) >3 2 N S HT, I, HC
PC (8) >3 2 S N
PC (9) >3 1 N N
PC (10) >3 2 N S HP
FM (1) >3 4 N N
TT (1) >3 4 N N
TT (2) >3 4 N N
TT (3) >3 1 N N
Legendas: GO – goteira olfatória; TS: tubérculo da sela; CA: clinóide anterior; AE: asa do esfenóide; FT: fossa temporal; SC: seio cavernoso; PC: petroclival;
FM: forame magno; TT: tentório; D – déficit; NC: nervo craniano; I: infecção; HT: hematoma; HP: hemiparesia; HC: hidrocefalia; S: sim; N: não.
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com a sua preservação foi constante na presente série. É reco-


Discussão mendável que cirurgiões de tumores de base de crânio tenham
contato contínuo com a microcirurgia vascular, com o intuito
Princípios e Critérios Utilizados para o Tratamento dos de se manterem confortáveis com as dissecções vasculares que
Meningeomas da Presente Série se fazem necessárias nestas ressecções tumorais.1,2,4,6,8,23,32,43,44,55
Os meningeomas apresentados nesta série foram tratados ci- Fechamento Presente na Abertura
rurgicamente utilizando-se princípios que foram sendo desen-
volvidos nas últimas três décadas, durante a padronização da O planejamento dos retalhos de pericrânio e de fáscias, prefe-
cirurgia da base do crânio. Apesar de largamente divulgados na rencialmente pediculados, os retalhos musculares e suas varia-
literatura neurocirúrgica, alguns destes conceitos são descritos ções, para serem utilizados no fechamento das abordagens, fo-
a seguir, com o objetivo de salientar os aspectos cruciais duran- ram programados e executados durante os primeiros passos da
te o tratamento cirúrgico dos meningeomas e que foram obser- abertura. O fechamento de complexas e extensas abordagens
vados durante o planejamento e execução dos casos descritos: da base do crânio é uma etapa fundamental para a redução das
fístulas de líquor. O adequado fechamento diminui o risco de
Ressecção Radical na Primeira Intervenção
complicações que podem ser de grande morbidade.1-8,28,50,52-55
Sempre que possível, buscou-se a ressecção radical da lesão
na primeira intervenção cirúrgica. Esta ideia foi sempre a nor- Disecção e Exposição
teadora principal do tratamento, pois autores com vasta ex-
Em geral, realizou-se a dissecção das principais estruturas neu-
periência no tratamento dos meningeomas da base do crânio
descreveram a importância de se buscar a cura cirúrgica no pri- rovasculares relacionadas à abordagem de cada lesão, antes de
meiro ato. Al-Mefty afirma que “the best time is the first time”, se iniciar o trabalho de ressecção tumoral. Este princípio é fun-
salientando que as recidivas dos meningeomas, no caso das fa- damental para que diminua o risco de lesões inadvertidas de
lhas cirúrgicas prévias, praticamente impedem a cura deste tipo qualquer estrutura deslocada ou envolvida pelo tumor.1-8,28,50,52-55
de tumor. O motivo pelo qual se deve buscar este objetivo é que
são utilizadas as referências anatômicas preservadas e o plano Controle da Vascularização Tumoral
aracnoide intacto, o qual é o principal aliado para a ressecção Sempre que possível, se abordou a principal fonte de irrigação
com a preservação funcional.1,2,4,6,8,42,50,53,54,56 tumoral, antes de se iniciar o debulking da lesão, independen-
Plano Aracnóide temente do volume tumoral. As abordagens da base do crânio
permitem, em muitos casos, que se remova o osso e aborde-se
A utilização do plano aracnoide está estabelecida na literatura diretamente a aferência vascular tumoral: isto reduz sobrema-
com o intuito de permitir que se alcance a ressecção com a neira a perda sanguínea, em especial naquelas lesões mais vo-
preservação das estruturas neurais e vasculares. Estudos deta- lumosas e vascularizadas.1-8,11,50,52-55
lhados da aracnoide e das cisternas da base do crânio permitem
que se identifique quais são aqueles tumores que podem ser Aspectos Cirúrgicos Relevantes Relacionados às Aborda-
dissecados com maior ou menor risco. Os estudos clássicos das gens Cirúrgicas Utilizadas na Série
cisternas de Yasargil, além do entendimento da relação entre a
origem dos meningeomas e os deslocamentos destas cisternas, Meningeomas da Goteira Olfatória, Tubérculo da Sela –
são fundamentais para o planejamento cirúrgico.1,2,4,6,8,60 Abordagens Supraorbital e Supraorbital Bifrontal

Resecção Óssea Os meningeomas da goteira olfatória pequenos e médios (até


cerca de 5 cm) foram abordados por via supraorbital unilateral
A ressecção óssea radical foi buscada em casos onde havia a direita, modificada com extensão pterional e ressecção da asa
presença de hiperostose na TC de crânio. As evidências atuais do esfenóide direita. Os meningeomas volumosos e gigantes
sugerem que a hiperostose representa a invasão óssea tumo- foram abordados por via supraorbital bifrontal, com extensão
ral. A afirmação de que “osso hiperostótico é osso tumoral.”, pterional e ressecção da asa do esfenóide direita. A técnica uti-
ilustra a necessidade de se remover todo osso que apresentar lizada nestes casos foi descrita em detalhes em publicação pré-
evidência de envolvimento com o meningeoma.1,2,4,6,8,53 via.2,18,22,25,40,50 Os meningeomas do tubérculo da sela e da cli-
nóide anterior foram abordados por via supraorbital unilateral.
Preservação Vascular
Em meningeomas que invadem as estruturas vasculares da base Especialmente relevante é salientar dois aspectos:
do crânio é essencial que se obtenha o máximo de preservação
1) independente do volume do tumor, abordar a vasculariza-
das estruturas vasculares. Este objetivo se aplica aos vasos ar-
ção na base, essencialmente as artérias etmoidais anteriores e
teriais obviamente, mas, sobretudo, aos venosos. As lesões da
posteriores, antes de ressecar o tumor: isto reduz sobremaneira
drenagem venosa são de grande morbidade e a preocupação

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o sangramento e possibilita a ressecção total na primeira abor- Observar:


dagem;
1) A brocagem do osso temporal requer cuidado com a expo-
2) independente do volume do tumor, o que é relevante para sição dos canais semicirculares, os quais representam o limite
evitar a recidiva tumoral é a ressecção radical de sua implanta- anterior desta abordagem e a sua abertura implica em perda
ção dural e óssea. O mais importante é o que está implantado
auditiva.
na base do crânio, no final da cirurgia.
Meningeomas da Asa do Esfenóide, Clinóide Anterior, Seio 2) A brocagem do osso temporal junto ao bulbo jugular é fun-
Cavernoso e Fossa Temporal - Abordagens Pterionais, Crâ- damental para a liberação integral do seio sigmóide e permitir
nio-orbito-zigomáticas e Subtemporal Transzigomáticas seu deslocamento posterior, permitindo a ampliação do campo
cirúrgico e diminuindo a necessidade de ampliar a ressecção
Os meningeomas da asa do esfenóide limitados aos terços mé-
dio e lateral da asa do esfenóide, foram ressecados por via pte- óssea, que pode ocasionar surdez.7,9
rional ampliando a ressecção óssea temporal de acordo com a
necessidade de remoção do envolvimento ósseo tumoral. Os 3) Avaliar a altura do bulbo jugular em relação ao osso petro-
meningeomas do terço medial ou interno, com envolvimento so. Bulbos jugulares altos podem ser lesados inadvertidamente
da órbita, clinóide anterior e ou seio cavernoso, foram abor- durante a brocagem da região.
dados por via crânio-orbito-zigomática. Os meningeomas do
assoalho temporal foram abordados por via crânio-órbito-zigo- Aspectos Cirúrgicos Relevantes Relacinados à Morbimor-
mática ou subtemporal transzigomática.19,27,31,39,45-49,52 talidade Observada na Série Fístula de LCR

Saliente-se: Os meningeomas da goteira olfatória apresentavam, em alguns


casos, envolvimento ósseo tumoral da lâmina crivosa e da su-
1) Remover extensamente o osso temporal e asa do esfenóide, tura fronto-esfenoidal. A ressecção radical destas invasões ne-
com o objetivo de transformar o meningeoma da asa do esfe- oplásicas ósseas levam à necessidade de correção utilizando
nóide em um tumor de convexidade e facilitar sua ressecção. retalhos de pericrânio pediculado, e em algumas situações, a
2) Avaliar criteriosamente, antes da cirurgia que tipo de menin- utilização de camada dupla de enxerto, utilizando fáscia lata
geoma da clinóide anterior será abordado. Al-Mefty classifica ou temporal em uma camada inicial, coberta com pericrânio
estas lesões em 3 tipos: o tipo 1 não apresenta plano aracnóide pediculado rebatido para cobertura da falha óssea do assoalho
entre o meningeoma e a adventícia da artéria carótida interna. frontal. (Fig. 1) Alguns autores preconizam o uso rotineiro de
Sua manipulação excessiva pode ser desastrosa.2 gordura para oclusão da falha óssea. Nos casos de tumores da
Meningeomas Petroclivais – Abordagem Transpetrosa Pos- fossa anterior abordados por via endoscópica endonasal, os re-
terior Retrolabiríntica talhos pediculados confeccionados na mucosa septal são equi-
valentes aos retalhos pediculados de pericrânio utilizados pela
Os meningeomas petroclivais foram abordados por via trans-
via transcraniana.
petrosa posterior retrolabiríntica.7,24,30,48,60 (Fig. 2)
Apesar destes esforços rotineiros, o caso 1 de meningeoma da
goteira olfatória apresentou fístula de LCR que não respondeu
ao uso de drenagem lombar contínua por 5 dias, sendo neces-
sária a reintervenção para correção da fístula .

Os demais 4 casos de fístula de LCR foram relacionados aos


meningeomas petroclivais. Estes tumores foram abordados
pela via transpetrosa posterior retrolabiríntica. (Fig. 2 e 3) Por
este acesso, a dura-máter foi incisada na região pré-sigmóidea.
Foram utilizados retalhos de pericrânio, fáscia lata e múscu-
lo temporal vascularizado, rotado para a região pré-sigmóide.
Nos casos de fístula, dois foram corrigidos com puncões lo-
cais, curativos compressivos e cabeceira elevada, drenagem
lombar contínua e 2 foram submetidos à reintervenção e drena-
gem lombar contínua. Com a abertura por planos, respeitando
as camadas musculares e dissecando-as separadamente, tende
Figura 2. Abordagem petrosa posterior retrolabiríntica. Observar a exposição do a não ocorrer extravasamento de LCR para o meio externo e,
seio sigmóide na sua totalidade, incluindo a liberação do bulbo jugular que permite
portanto, diminui o risco de infecção.
a mobilização do seio, otimizando a exposição da dura-máter pré-sigmóidea.

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Tabela 3: Paresia Definitiva Nervos Cranianos

Localização Paresia NC Simpson


GO 1º 1

TS 1º 1

TS 1º 1

PC 7º 2

PC 7º 2
Figura 3. Meningeoma petroclival esquerdo. Ressecção radical via petrosa poste-
rior retrolabiríntica. PC 7º 2

Legendas: GO – goteira olfatória; TS: tubérculo da sela; PC: petroclival; NC: nervo
Déficit de Nervos Cranianos craniano
O déficit de nervos cranianos ocorreu em 12 pacientes. Destes,
6 (14,2%) foram déficits adicionais definitivos e 5 (11,9%) fo- A dissecção dos nervos cranianos é sobremaneira dificultada
ram transitórios. (Fig. 4) nos casos de reintervenção. Nos pacientes em que se aborda
lesões previamente operadas, em especial junto ao seio caver-
noso, observa-se algum grau de paresia dos nervos cranianos,
as quais podem apresentar recuperação funcional, desde que
preservadas sua integridade anatômica e sua vascularização .1-
8,16,32
(Fig.4)

São empregados esforços contínuos para a preservação dos


nervos cranianos, especialmente nos tumores volumosos, atra-
vés de métodos que auxiliem sua monitorização e identifica-
ção, tais como a eletrofisiologia transoperatória (Fig 5) e, re-
centemente, o uso de fluoresceína sódica para corar os tumores
de base de crânio.51

Figura 4. Esquerda: Paresia do sexto nervo craniano direito no PO imediato de


meningeoma da fossa temporal com invasão do seio cavernoso direito. Direita:
Recuperação completa do déficit do nervo abducente direito, 3 meses após a res-
secção tumoral.

Dentre os pacientes que apresentaram déficits definitivos, 3


apresentavam meningeomas petroclivais, com tumores volu-
mosos (>3cm), submetidos à ressecção radical, Simpson 2,
sendo que os três casos apresentaram lesões do 7º nervo crania-
no homolateral. Um paciente apresentava meningeoma gigante
da goteira olfatória, sendo que a ressecção radical do envolvi-
mento ósseo levou à anosmia. Os 2 casos restantes foram tu-
mores do tubérculo selar, com lesão do nervo olfatório direito,
homolateral à abordagem.
Os déficits transitórios ocorreram nos nervos óculo-motor, tro-
clear, abducente, glossofaríngeo e acessório-espinhal. O tempo
médio de recuperação do déficit foi entre 3 e 6 meses. (Fig.4) Figura 5. Monitorização eletrofisiológica trans-operatória de meningeoma da base
do crânio.
A tabela 3 apresenta os déficits definitivos correlacionando-os
ao sítio da lesão e grau de ressecção tumoral.

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Especialmente interessante foi o segundo caso de meningeoma Perspectivas do Tratamento Cirúrgico dos Meningeomas
gigante da goteira olfatória, GO (2), no qual a paciente apre- da Base do Crânio
sentava amaurose completa há cerca de 3 meses. Após ressec-
Microcirurgia e Cirurgia Endoscópica Endonasal da Base
ção radical da lesão, com preservação dos nervos ópticos, após
do Crânio
um período de 6 meses de seguimento, a paciente recuperou
a percepção visual de contornos e cores, realizando algumas A microcirurgia aplicada à neurocirurgia apresentou seu de-
atividades de vida diária sem auxílio. A preservação dos nervos senvolvimento e padronização nos últimos 40 anos. Nas úl-
ópticos, em casos de meningeomas deve sempre ser um objeti- timas três décadas, as técnicas da cirurgia da base do crânio
vo durante a ressecção cirúrgica, pois é conhecida a possibili- foram acrescentadas à microcirurgia, de forma a criar novos
dade de recuperação visual, conforme relatada nesta paciente. limites, muito mais amplos e seguros para o tratamento dos
meningeomas. Na última década, o desenvolvimento das téc-
Infecção nicas endoscópicas por via endonasal, através da colaboração
Os casos de infecção foram relacionados à ocorrência de fístu- dos neurocirurgiões e dos otorrinolaringologistas, trabalhando
la de LCR em 3 casos. Em um caso, a infecção foi relacionada em conjunto e harmonia, ofereceram uma ferramenta adicional
a uma reação adversa ao enxerto dural heterólogo, utilizado à microcirurgia para o manejo cirúrgico dos meningeomas.
para correção de extensa falha dural.
A via endoscópica endonasal tem sido aplicada às lesões se-
Mortalidade lares, paraselares e supraselares, da fossa anterior, da região
do clivus e junção crânio-cervical, oferecendo uma perspectiva
A mortalidade peri-operatória (30 dias) foi de 4 casos, sendo distinta, com possibilidade de visualização e ressecção de le-
dois pacientes com meningeomas gigantes do tentório, um pa- sões onde a visão microscópica pode ser limitada.
ciente com meningeoma volumoso da porção anterior do fora-
me magno e um paciente com meningeoma gigante petroclival. Os aspectos da microanatomia coronal da base do crânio foram
O primeiro paciente com meningeoma tentorial, apresentava mais bem estudados e sistematizados, com o desenvolvimento
lesão recidivante, irradiada, da região da tórcula e ambos seios da via endoscópica endonasal. Este treinamento em laboratório
transversos, após ressecção tumoral radical, apresentou infarto é fundamental para os neurocirurgiões e otorrinolaringologis-
venoso occipital e de tronco cerebral. O segundo meningeoma tas que pretendam utilizar esta ferramenta para o tratamento
tentorial gigante da borda livre do tentório apresentava ade- dos meningeomas da base do crânio. (Fig. 6)
rência aos vasos da região das cisternas perimensencefálica e
ambiens, apresentando infarto da região do tronco cerebral.
O meningeoma do forame magno apresentava-se calcificado,
em paciente tetraparética, a qual apresentou boa evolução pós-
operatória imediata, sofrendo um tromboembolismo pulmonar
grave no quarto dia pós-operatório. O meningeoma petroclival
apresentou evidências de infarto venoso do tronco cerebral,
após ressecção radical.

Em todos os casos, a lesão vascular foi a principal causa do


desfecho desfavorável, em especial as lesões venosas.

Reintervenções
Dois pacientes foram reoperados no período de seguimento da
série. No primeiro caso foi evidenciada recidiva local de me-
ningeoma da goteira olfatória, após período de 68 meses da
primeira intervenção. Neste paciente foi observado presença
de nódulo subcutâneo na região frontal, junto ao orifício de
craniotomia prévia, cujo anátomo-patológico evidenciou me-
ningeoma. O segundo caso, tratava-se de um meningeoma reci- Figura 6. Dissecção anatômica em laboratório, com a utilização de neuronavegador,
divante de fossa temporal, tendo sido abordado inúmeras vezes evidenciando o acesso à porção anterior do côndilo esquerdo. A dura máter foi inci-
em outro serviço de neurocirurgia, com radioterapia prévia, o sada e se observa as artérias vertebrais e basilar na linha média, anterior ao bulbo.
qual recidivou com invasão do seio cavernoso, num período de
70 meses após a última intervenção.

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Clínicos e Cirúrgicos
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Original

Critical Review of Clinical Aspects and Treatment Strategies


of Cranial Dural Arteriovenous Malformations: Experience
of a Single Institution
Revisão crítica de aspectos clínicos e estratégias terapêuticas em malformações
artério-venosas cranianas durais . Experiencia de uma Instituição.
Marco Antonio Stefani, M.D., PhD1
Apio Claudio Martins Antunes, M.D., PhD1,2

ABSTRACT SUMÁRIO

The authors discuss the treatment strategies for dural arterio- Os autores discutem as estratégias de tratamento para fístulas
venous fistulas, considering anatomical features such as the arteriovenosas durais, considerando as diversas configura-
presence of cortical venous reflux (CVR) and patterns of ce- ções anatômicas, como a presença de refluxo venoso cortical
rebral venous drainage. Illustrative cases are presented with (RVC) e os padrões de drenagem venosa. Casos ilustrativos
the different clinical and angiographic features, focusing on são apresentados com as diferentes características angiográ-
patterns of arterial and venous anatomy, normal cerebral ve- ficas, enfocando nos padrões de anatomia arterial e venosa,
nous drainage and the presence of cortical venous reflux. A drenagem venosa normal e a presença de refluxo venoso cor-
review of the pathophysiology and current classifications are tical. Uma revisão da fisiopatologia e atuais classificações
presented. The treatment strategies are discussed, focusing on é apresentada. As estratégias de tratamento são discutidas,
the endovascular procedures available. com foco nas terapias endovasculares disponíveis. As fístu-
las arteriovenosas durais deveriam ser tratadas levando-se
Dural arteriovenous fistulas should be treated considering em consideração os elevados riscos de hemorragia presentes
the significant risks of hemorrhage related to the presence of quando existe RVC. As estratégias de tratamento devem ob-
CVR. Treatment strategies should aim angiographic and clini- jetivar a cura angiográfica e clínica, conseguida com baixo
cal cure, achieved with low risk of complications when using a risco de complicações quando se utiliza um manejo multidis-
multidisciplinar approach, after carefull understanding of the ciplinar, após cuidadosa análise e entendimento da drenagem
venous drainage, respecting the anatomy of the lesion and the venosa cerebral, respeitando-se a anatomia da lesão e a dre-
normal cerebral venous drainage. nagem venosa cerebral normal.
Palavras-chave: Angiografia, desordens cerebrovasculares,
Keywords: angiography, cerebrovascular disorders, intrace-
hemorragia intracerebral, malformações vasculares, fístula
rebral hemorrhage, vascular malformations, dural arteriove-
arteriovenosa dural
nous fistula

1. Neurosurgical Unit, Hospital de Clinicas de Porto Alegre


2. Associate Professor of Neurosurgery, Faculdade de Medicina , Universidade Federal do Rio Grande do Sul

Recebido em 10 de junho 2011, aceito em 14 de julho de 2011

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Malformations: Experience of a Single Institution
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Most patients were treated with embolization(10/15) and sur-


Introduction gery was performed in 2. One fistula cured spontaneously and
2 patients refused treatment.
Embolization consisted in occlusion of the compromised ca-
Dural arteriovenous fistula (dAVf) are rare complex vascular vernous sinus by venous approach in 2 cases and afferent em-
lesions, with heterogeneous morphology and clinical picture. bolization with glue in 9. Surgery was performed to ressect the
These abnormalities are potentially dangerous, especially if fistula directly in one case and to disconnect an arterialized
they reflux to the cerebral venous system and increase cerebral vein with retrograde drainage to the brain in another one.
venous pressure leading to venous congestion and hemorrha- All treated patients had a good outcome and were cured of the
ges12,36. lesion, except for the one submitted to surgical disconnection
We currently present a series of 15 cases ,with a review of the of the draining vein, in whom the surgical aim was only to stop
most common clinical and angiographic characteristics of the cortical venous reflux and to eliminate the risk of hemor-
patients presenting with dAVf reported on the literature and rhage. In one case located at the left lateral sinus, the fistula
with a discussion of the treatment employed in our center. This appeared de novo in the opposite side and in the straight sinus
current strategy takes in consideration specially the anatomical and was treated successfully again with embolization.
configuration of the dAVf, the presence of CVR and the pattern
of the cerebral venous drainage. The results presented in this
study were established by previous clinical experience and en-
sures satisfactory levels of cure with low incidence of adverse
outcomes. Discussion

Demographics and Initial Clinical Picture


Patient and Methods The average age and clinical pictures found in this report did
not differ from the majority of the previous reports in the li-
teratura1,3,4,9. Although there are some reported cases of dural
fistulas in children, it seems that this disease is more prevalent
A review of all intracranial dAVf managed at the Department
among aged individuals. The gender distribution over previous
of Interventional Neuroradiology of the Hospital de Clínicas
studies seems to be almost equal, with slight and non signifi-
de Porto Alegre using a prospective protocol adopted since
cant variations. There is a reported a tendency of hemorrhagic
2005 was performed. A total of 15 cases of dural arteriovenous
presentation in male individuals, but this was also strongly
fistulas was seen at a single institution since 2006 ,which were related to a higher presence of CVR.
managed using a prospective algorithm of surgical and endo-
vascular approaches. This consisted in embolization of arterial The predominant initial clinical picture on the majority of the
afferents with glue, venous occlusion with coils and surgical series was composed of non-significant symptoms, as the
clipping of arterialized veins with retrograde drainage to the presence of acuphens or pulsatile tinitus, diplopia and other
brain. ophtalmological manifestations. It is noticeable that in one
case initial symptoms were episodes of facial pain, mimicking
The fistulas were located at the cavernous sinus in 2 cases, in
a trigeminal neuralgia. This rare manifestation was also noted
the lateral sinus in 7, in the paraclinoid region in 2, in the fron- on a previous study in one patient with a cavernous sinus fis-
tobasal region in 2 and, in the petrous apex in one and in the tula3.
tentorium in 2. The predominant age of presentation was the
fifth decade and there was a female predominance (9/15). His- Pathophysiology
tory of previous minor cranial trauma, with a scalp scar, was
present in 9 patients. The association between dAVf and different etiologic factors,
such as cranial trauma, venous thrombosis, intracranial aneu-
Initial presentation was hemorrhage in 2, with other visual and rysms and intracranial surgery have been mentioned since the
neurologic manifestations such as trigeminal neuralgia, hea- early reports of the disease4,5.
dache and blurred vision in 4. It was an incidental finding in 3
and 4 patients referred unilateral acuphens. The two cavernous Many authors have reported the association of sinus thrombo-
sinus lesion presented with conjuntival hyperemia. sis and dural fistula15,27,29 and its role in the genesis of the dural

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fistulas has been suggested by other studies13,17. Accordingly, Similar to the arterial side of dAVf, venous drainage varies at
the thrombosed sinus may recanalyze and progress to the for- different intracranial locations. From the anatomical point of
mation of dural fistulas. In the other hand, it has been also view, however, the drainage follows its course throughout three
suggested that the sinus thrombosis is actually a consequence distinct trajectories: dural sinus, arachnoid veins or pial veins28.
of the increased haemodynamic stress caused by the arteriove-
nous fistula25. If the fistula is located directly to the sinus, the drainage may
follow anterograde or retrograde directions, as classically des-
Chronic venous hypertension associated with sinus thrombo- cribed. In these cases, veins connected directly to the compro-
sis has been used as a model to generate dural arteriovenous mised sinus may be submitted to high pressure and eventu-
malformation in rats. These experimental studies employed an ally inversion of blood flow. In some cases, the sinus may be
animal model of induced venous hypertension with the appea- partially thrombosed or even “trapped” due to the endothelial
rance of histopathological and angiographic characteristics of degeneration generated by the hemodinamic stress, with cor-
dural arteriovenous fistulas23,33. tical drainage being the only passage out to allow the venous
drainage of the fistula. All these situations with cortical venous
Histopathological findings described on dural fistulas included reflux are reportedly related with increased risks of hemorrha-
thickening of the venous intima, collagen proliferation and gic events1,3. (Fig. 2)
areas of elastic lamina disruption15,25. ( Fig. 1) The dural sinus
may also have these features or be partially occluded. In some
cases, signs of recanalization after thrombosis are present, with
an abnormal network of vascular channels replacing the du-
ral lumen. It is noticeable the dramatic changes on the sinuses
when compared it with normal controls20. These experimental
studies support clinical and angiographic observations of dyna-
mic changes during the clinical course of dAVf4,30.

Figure 2. A fistula draining directly to the lateral sinus, with anterograde and retro-
Figure 1. Histopathological findings found on dural arteriovenous fistulas grade flow.
Thickening of the venous intima, collagen proliferation and areas of elastic lamina
disruption. In some instances, however, a fistula may result from a con-
nection between a dural vessel directly to an arachnoid or pial
Although there are several different intracranial sites of occur-
vein. In this situation, this cortical vein is submitted to increa-
rence of dAVf, arterial afferences of these lesions come out of
sed intraluminal pressure, runs throughout the cortical surface
carotid or vertebral branches, with the morphological charac-
or cerebral parenchyma and eventually finds a way out to drain
teristics depending on the different locations. Previous studies
on a major sinus. This pattern of drainage also seems to carry
have identified and described predominant arterial pedicles re-
an increased risk of hemorrhage. (Fig. 3)
lated to different sites22. However, the distinction of the type of
the branch has to be considered, especially if an endovascular
or surgical approach is planned.

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classify and group the dural fistula have been proposed, with
a progressive severity related to a greater degree of cerebral
venous reflux from the fistula.

The classification proposed by Djindjian and Merland11, re-


vised and validated by Cognard et al4, was composed of five
grades, with three subtypes. Supported by a large series of
patients, they could demonstrate an association of aggressive
neurological symptoms at initial presentation and the presence
of cortical venous reflux. The concept of risk, however, should
be carefully interpreted on transversal studies, as initial cha-
racteristics may not be confirmed as factors associated with
aggressive behavior on follow up, as previously reported with
brain arteriovenous malformations31,32. This was also already
discussed regarding the previous studies of dAVf in a previous
report35.

Other classification, with a more simplified scheme, have been


published by Borden et al.2, based on small series of patients,
also suggesting that cortical venous reflux is an unfavorable fe-
ature. This simple classification was validated by other group
in a large series of cases9.

The group of the University of Toronto have also published


the analyses of an untreated cohort of patients, confirming the
relationship between cortical venous reflux and risk of hemor-
rhage30,35. They were able to validate two of the previously re-
ported classifications, with no cortical venous reflux present on
“benign” dAVf and its presence in different degrees (indirect
Figure 3. A fistula located in the paraclinoid region with exclusive cortical drainage. venous reflux from a sinus or directly reflux to the brain) on
“aggressive” lesions. In a series of 20 untreated patients with
These features are very important to trace the therapeutic stra- CVR, they could observe annual mortality rate of 10.4%, intra-
tegies, as lesions draining directly to the sinus may be trea- cranial hemorrhage of 8.1% and NHND of 6.9%.
ted with sinus occlusion if necessary in opposition to lesions
within the arachnoid or pial membranes where this strategy The same group also reported an interesting study of a cohort
would be disastrous. of 117 patients harboring dAVf without CVR. They have obtai-
ned long-term angiographic follow-up in 50 of 117 conservati-
For example, in fistulas compromising dural sinus it is possi- vely managed patients (done because of a sudden or unexpec-
ble to occlude the compromised sinus if the pattern of cerebral ted change in symptoms) and found a changed venous drainage
venous drainage permits (the sinus is hemodinamically “ex- pattern with the appearance of CVR in two cases. One of these
cluded”). However, it is very dangerous to do so if the fistula patients had a seizure a result of an intracerebral hematoma.
implicates an arachnoid vein with secondary drainage to the Overall, the rate of benign course was 98% within a period of
sinus. The occlusion of the draining sinus would carry a ma- 27.9 months (348.1 patient-years).
jor risk of venous rupture due to acute engorgement of pial or
arachnoid veins. These prospective cohort of patients have made major contri-
butions to the recognition of the association between the cor-
Clinical course and Classifications tical venous reflux and risk of hemorrhage. From the thera-
peutic point of view, lesions with CVR should be treated. It
The knowledge of the clinical behavior of dural arteriovenous seems clear too that anatomy of the fistula and the pattern of
fistula (dAVf) has increased in the recent years, with previous venous drainage are important variables to be considered when
published studies demonstrating the associated risk of hemor- managing dAVf.
rhage and neurological deficits1,3,9,21. Numerous attempts to

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It is now generally accepted that the presence of retrograde lep- studies, treatment modalities have progressed from proximal
tomeningeal venous drainage (CVR) is the key for an aggres- surgical occlusion of afferent branches of the external carotid
sive behavior, with higher risk of hemorrhage and unfavorable artery to more selective endovascular and surgical approaches.
neurological outcomes. Many investigators have proposed di-
fferent schemes of classification and factors linked to increased In the present management tree, it is mandatory to consider
risk for intracranial bleeding2,4. The present study focused on the presence of cortical venous reflux, largely emphasized by
this group of patients. previous cohort studies1,8,35. It is clear now the notion that CVR
is a dangerous feature related to increased risk for hemorrha-
Conversely, the clinical course of dural fistulas without retro- ge, so patients harboring such lesions should be protected with
grade venous drainage is significantly different and many re- aggressive endovascular or surgical approaches. The main tre-
ports advocate close observations of these lesions without spe- atment goal is to assure the disappearance of the CVR, either
cific treatment16,30. Therapeutic approaches for lesions without with complete cure or simply with the disconnection of the ce-
CVR remain matter of discussion, as they present a low risk rebral veins from the fistula.
of hemorrhage and neurological complications. Further cohort
studies may provide additional information about the clinical Different methods of embolization have been proposed for
behavior of these lesion, taking in consideration that they may dAVf, varying from transarterial to transvenous approa-
have potential progression to more aggressive states with CVR ches10,18,19,24. The most common agents used for afferent em-
and there is no harmless imaging study which could demons- bolization are PVA particles, polymeric embolic agents such
trate these modifications. as N-butil cyanoacrylate (NBCA) and detachable coils. More
than one of these agents may be necessary to achieve devascu-
Another important factor to be considered is the pattern of ve- larization of a fistula, according with the type and diameter of
nous drainage, as in some cases the compromised sinuses or the arterial pedicle.
veins are still used by the brain for venous drainage, making
the treatment more difficult and risky. The compromised sinus Transarterial embolization has been reported in small series to
or vein is considered “hemodinamicaly excluded” when it was promote cure in up to 100%, considering the whole group of
no longer used by the brain for normal venous drainage. If they dAVf8. However, these results may present an important bias
were still used for normal venous outflow, then the fistula was as they mix types of fistula with different clinical behaviors:
defined as “competing with normal brain drainage”. cavernous sinus fistula, for example, usually have a tendency
to thrombosis with flow reduction after afferent embolization.
Treatment Strategies For this approach, it seems that it is necessary to take on con-
sideration the particular anatomy of the lesion, as the results
The first important step to choose the therapeutic approach is
for cure are highly influenced by the type of afferent and by
the recognition of the characteristics of the dAVf. It is now
the location.
clear that lesions with presence of CVR must be treated, as the
reported annual risks of morbidity and mortality are 15% and Based on a careful observation of angiographic and clinical
10.4%, respectively35. features present on previous cases, an anatomical scheme
could be constructed in order to understand and categorize the
Different methods of treatment for dAVf have been propo-
sed since the early reports of the disease, but the therapeutic different types of dAVf. This assortment is now used to de-
strategies remain invasive, either by embolization or surgery. termine the strategies of treatment of dAVf in our institution.
The effectiveness of the classically described manual compres- Basically, it takes in consideration the arterial afferent, location
sion of the carotid and jugular is questionable, as the rates of and pattern of venous drainage of the lesion. The strategy for
spontaneous resolution of benign dAVf are comparable to the treatment took also on consideration the presence of cortical
resolution results of this maneuver7. The use of radiotherapy, venous reflux(CVR).
specially stereotactic radiosurgery, has been presented as an
Two different types of fistula were described, following anato-
alternative treatment to dAVf14,26, but it also has been pointed
out that patients remain at high risk for hemorrhage during the mical and angiographic characteristics. This work was prece-
period of observation after treatment (until the radiation takes ded by an analysis of the morphological characteristics of the
its effect), markedly in lesions with cortical venous reflux34. It dAVf present in the literature and the lesions were separated on
seems that radiosurgery may have a role on selected cases not a group draining directly to the sinus (either patent or trapped)
suitable to embolization or surgery. and other group finding the way of drainage directly through
intracranial veins.
Due to the increasing comprehension of the angiographic
characteristics and clinical behavior accomplished by clinical In the group of sinus fistulas, we found those located at the

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lateral and cavernous sinus. For the lateral sinus group, the first Surgical disconnection of the CVR are preferred in cases when
choice is to perform arterial embolization with glue, mainly preservation of the sinus’ patency is necessary or when arterial
ONYX® (EV3). This group has a lot of external carotid affe- embolization fails or cannot be performed safely. In cases wi-
rents, which make it safe to use glue without major risk of thout evident CVR and in which hemodinamic exclusion of the
intracranial arteries. (Fig. 4) When this approach fails, it can be sinus cannot be demonstrated, the treatment of choice is obser-
considered the occlusion of the sinus at the site of the fistula if vation. Arterial embolization with ONYX can be an alternative
it is hemodinamically excluded, as stated earlier. In the second if the symptoms cannot be tolerated.
group, with more direct short branches from the internal ca-
rotid artery, embolization with glue has high risk of reflux, so Fistulas with drainage directly through intracranial veins need
arterial approaches are limited. In this instance, the cavernous to be treated by occlusion of the fistulous site, either by en-
sinus can be occluded safely by venous approach. (Fig. 5) dovascular or surgical methods. In these cases, occlusion of
the sinus is believed to worsen the venous hypertension, as the
compromised veins would not have a path for drainage. Endo-
vascular access to the fistulas can be performed by arterial or
venous approaches.

Surgical methods were chosen according with the type of the


fistula and its location, with the goal of complete resection or
disconnection of the CVD6. Surgery also provides access for
transvenous approaches through direct sinus puncture. Burr
holes over the compromised sinus can be performed guided by
angiography, using standard neurosurgical methods.

Figure 4. A fistula located at the lateral sinus, successfully treated with arterial Conclusion
embolization of external carotid afferents with glue.

The treatment approach to dAVf should take into considera-


tion three important variables: the presence of cortical venous
reflux, the type of the fistula and the patency of the dural sinus.
The paramount issue is that there is a clear association between
hemorrhagic presentation and the presence of cortical venous
reflux reported on prospective studies of untreated patients har-
boring dAVf, so these lesions demand treatment .
Diversified anatomical patterns resulted from clinical and an-
giographic observations and these have to be considered when
choosing different therapeutic approaches. Lesions draining
directly into a sinus should receive therapeutic approach dis-
tinct from those draining into intracranial veins. When a ve-
nous structure is no longer used by normal venous drainage, it
is hemodinamicaly excluded. This concept is important to the
decision to occlude a compromised sinus or vein when neces-
sary.
The currently protocol is in accordance with the widely accep-
Figure 5. A fistula located at the cavernous sinus treated with transvenous sinus
ted concepts management of dAVf : using an established mana-
occlusion with coils.
gement decision tree, we could accomplish high cure rates with
acceptable levels of morbidity and mortality.

Stefani MA, Antunes ACM - Critical Review of Clinical Aspects and Treatment Strategies of Cranial Dural Arteriovenous J Bras Neurocirurg 22 (3): 97-94, 2011
Malformations: Experience of a Single Institution
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Corresponding Author

Marco Antonio Stefani


Department of Neurosurgery, Hospital
de Clínicas de Porto Alegre
Rua Ramiro Barcelos 2350, segundo andar, 90035-903
Porto Alegre, Rio Grande do Sul, Brazil
Phone: 55 51 3359 8182
Fax: 55 51 3230 2637
stefani@orion.ufrgs.br

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Malformations: Experience of a Single Institution
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Original

Fatores de risco em pacientes com aneurismas intracranianos


atendidos em um hospital de referência de Belém - PA.
Risk factors in patients presenting with intracranial aneurysms
assisted in a reference hospital in Belém - PA.
Luis Carlos Maia Cardozo Júnior1
Bianca Paracampos Barros2
Michel Frank da Cunha Holanda3

SUMÁRIO ABSTRACT

Objetivo: Este estudo visa averiguar a influência de fatores de Objective: This study aimed to investigate the influence of sev-
risco sobre a mortalidade no tratamento de aneurismas. eral risk factors over mortality in aneurysms treatment.
Methods: A retrospective, quantitative transversal study with
Método: estudo retrospectivo, transversal e quantitativo com patients treated was undertaken in the period of January of
pacientes atendidos entre Janeiro de 2001 a Dezembro de 2010 2001 to December of 2010 with cerebral aneurysm diagnosis
em virtude de aneurismas cerebrais no Hospital Ophir Loyola. in the Hospital Ophir Loyola. Medical papers were used for
Prontuários foram utilizados como fonte para coleta de dados the data extraction, including socio-demographic data, infor-
sócio-demográficos, sobre fatores de risco e sobre o aneuris- mation about risk factors and about the aneurysm. A descrip-
ma. Foi realizada análise descritiva seguida pelo cálculo do tive analysis was performed, followed by relative risk of each
risco relativo de cada variável em relação ao tipo de alta. variable to risk of death.
Resultados: Dentre 123 pacientes com 158 aneurismas, Results: One hundred and twenty three patients with 158
72,36% eram mulheres, a idade média foi 46,5 ± 12,7, 38,21% aneurysms were collected , with a female predominance of
eram hipertensos, 5,69% diabéticos, 21,95% tinha múltiplos 72,36% ; mean age was 46,5 ± 12,7, 38,21% had arterial
aneurismas, 87,80% foram tratados de forma intervencionista, hypertension, 5,69% diabetes; 21,95% had multiple aneu-
a taxa de letalidade foi de 12,20% e 90,24% dos aneurismas rysms, 87,80% were surgically treated with a mortality rate
tinha sítio na circulação anterior. O risco relativo de morte foi of 12,20%: 90,24% of aneurysms were in the anterior circu-
de 5,14 para o tratamento conservador em relação ao inter- lation. The relative risk for death was 5,14 for conservative
vencionista e 4,02 para os com 60 anos ou mais em relação aos treatment versus interventional treatment and 4,02 for age of
que tinham menos de 60 anos. 60 or greater against less than 60 years old.
Conclusion: Considering the patients characteristics of this
Conclusão: Considerando as características dos pacientes study, we suggest new prospective studies in order to assess
deste estudo sugere-se a necessidade de pesquisas que avaliem the efficacy of screening in risky patients to detect the an-
a eficácia da triagem em pacientes com risco, detectando os eurysms before their rupture , in order to modify the natural
aneurismas antes de sua ruptura e modificando a história na- history of this disease.
tural desta doença.

1 - Acadêmico de medicina da Universidade do Estado do Pará;


2 - Graduada em Enfermagem pela Escola Superior da Amazônia (ESAMAZ); Assessora técnica SOCIBRA
3 - Enfermeiro Especialista em Urgência e Emergência; Concursado da Fundação Pública Estadual Santa Casa de Misericórdia do Pará;

Recebido em 16 de maio de 2011, aceito em 20 de julho de 2011

Júnior LCMC, Barros BP, Holanda MFC - Fatores de risco em pacientes com aneurismas intracranianos atendidos em um hospital de J Bras Neurocirurg 22 (3): 95-99, 2011
referência de Belém - PA.
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Original

aneurismas cerebrais está relacionada a um conjunto de fatores


Introdução predisponentes atuando ao mesmo tempo. Dessa forma, ocorre
uma interação entre a predisposição genética e fatores ambien-
Aneurismas intracranianos são dilatações dos vasos sanguíne- tais e comportamentais, levando a um aumento no risco de de-
os cerebrais que possuem um risco potencial de ruptura, o que senvolvimento de aneurismas, quando comparado ao risco de
leva à hemorragia subaracnóidea (HSA).11 Esta é uma condição cada um dos fatores isolados.10
potencialmente fatal, sendo que cerca de 12% dos pacientes Ainda há muitas controvérsias sobre a eficiência de triagens
acometidos por ela morrem antes de obter atendimento mé- populacionais visando descobrir aneurismas assintomáticos.
dico e cerca de 40% morrem em até 1 mês após o incidente. Recomenda-se que a triagem seja realizada apenas em pessoas
Além disso, muitos pacientes que sobrevivem à ruptura de um com pelo menos dois parentes de primeiro grau com história de
aneurisma ficam com seqüelas, o que resulta em problemas de aneurisma, havendo um alto custo e uma baixa eficiência quan-
adaptação ambiental e social, bem como na queda da qualidade do esta é realizada em pessoas em situação de risco menor.4
de vida.1
Um conhecimento mais apurado sobre os fatores de risco re-
Estima-se entre 2% a 5% a prevalência de aneurismas cerebrais lacionados ao desenvolvimento de aneurismas intracranianos é
na população adulta, com uma taxa de ruptura de aproxima- necessário para que se possa delimitar de forma mais eficiente
damente 0,7% a 1,4% por ano.2,5,11 Apesar de a mortalidade
os grupos de alto risco e, em consequência disso, a triagem se
devido à ruptura de aneurismas ter diminuído, a prevalência da
torne mais eficiente, permitindo a descoberta, monitoramento
HSA tem se mantido constante ao longo dos anos, com uma
e tratamento dos aneurismas antes que ocorram complicações.8
taxa estimada de 1 a cada 10.000 habitantes por ano.9
O tratamento dos aneurismas cerebrais pode ser conservador ou
A patogênese dos aneurismas cerebrais ainda é pouco conheci-
intervencionista. A intervenção pode ocorrer através da clipa-
da apesar das extensas pesquisas realizadas neste campo. Sabe-
gem neurocirúrgica do aneurisma, que é o tratamento clássico,
se que a formação dessas dilatações saculares está relacionada
ou através da embolização endovascular, uma técnica relativa-
com a perda da integridade do tecido conjuntivo ao redor da
mente recente. A intervenção, independente do método, apre-
parede do vaso, bem como com a degeneração da túnica média.
senta riscos para o paciente, como seqüelas pós-operatórias
Fatores hemodinâmicos e metabólicos também têm um papel
(paresias, plegias, parestesias e outros sintomas decorrentes
no desenvolvimento dessa afecção.11
da lesão de estruturas cerebrais durante a cirurgia), isquemia
O surgimento de um aneurisma intracraniano é um evento mul- decorrente do mau posicionamento do clip, chance de ruptura
tifatorial que conta com componentes genéticos e ambientais. com hemorragia em aneurismas embolizados, entre outros.7
Diversas alterações de cunho genético têm sido relacionadas
Admite-se que a terapêutica utilizada no tratamento dos aneu-
com o desenvolvimento de aneurismas, sendo que a maioria
rismas deve ser menos lesiva que a história natural desta do-
delas resulta em defeitos nos componentes da matriz extracelu-
ença, devendo cada caso ser analisado minuciosamente para,
lar, como alterações no colágeno e nas fibras elásticas, aumen-
então, definir qual o tratamento adotado.4 Dessa forma, é ne-
to dos níveis de metaloproteínases, defeitos na angiogênese
cessário avaliar as peculiaridades presentes em cada caso, an-
e alterações nas enzimas relacionadas às lipoproteínas. Essas
tes de decidir se será realizada a intervenção e de que forma
alterações tornam o tecido conjuntivo ao redor dos vasos e sua
ela será executada. Por exemplo: a intervenção é mais indicada
parede (em especial a túnica média) mais frágeis e predispõem
o indivíduo à formação de um aneurisma.11 para pacientes jovens do que para pacientes idosos, pois para
aqueles o tratamento traz benefícios a longo prazo. Para pa-
Uma evidência da presença de um forte componente genético cientes com alto risco de intervenção, a terapêutica pode ser
na patogênese dos aneurismas intracranianos é o fato de que mais prejudicial que a presença do aneurisma, sendo talvez
pacientes com história desta doença na família tem um risco melhor seguir um tratamento conservador.8
2,5 vezes maior que o da população geral de desenvolver aneu-
rismas.10 Aneurismas grandes (maiores que 10 mm), com história de
HSA e localização na circulação posterior têm sido associados
Além dos fatores genéticos, a idade avançada e o sexo femi- com uma incidência maior de ruptura, sendo o tratamento in-
nino tem sido relacionados com uma prevalência elevada de tervencionista o mais indicado para esses casos. Paralelamente
aneurismas.8 Quanto aos componentes ambientais, hiperten- a isto, hábitos de vida como tabagismo e etilismo, bem como
são, tabagismo, etilismo, dislipidemias e diabetes mellitus tem doenças associadas como diabetes, hipertensão arterial e disli-
sido apontados como fatores de risco para o desenvolvimento pidemias, podem ter um papel na resposta do paciente à terapia
dessa patologia.11 escolhida, sendo fundamental considerar tais fatores ao decidir
Tratando-se de uma doença multifatorial, a patogênese dos que terapêutica será instituída.2

Júnior LCMC, Barros BP, Holanda MFC - Fatores de risco em pacientes com aneurismas intracranianos atendidos em um hospital de J Bras Neurocirurg 22 (3): 95-99, 2011
referência de Belém - PA.
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Original

Material e Métodos Resultados


A presente pesquisa foi conduzida segundo os preceitos da Foram coletados dados relativos a 123 pacientes com 158
Declaração de Helsinque e do Código de Nuremberg, respei- aneurismas atendidos no Hospital Ophir Loyola no período do
tadas as Normas de Pesquisa envolvendo Seres Humanos (Rs. estudo. Destes, 72,36% (89) foram mulheres e 27,64% (34)
CNS 196/96) do Conselho Nacional de Saúde. O anteprojeto foram homens. A idade média foi 46,5 anos com desvio padrão
foi aprovado pela Diretoria de Ensino e Pesquisa do Hospital de 12,7 e 82,11% (101) tinham menos de 60 anos, enquanto
Ophir Loyola, após ser avaliado pelos chefes do setor de Neu- que 17,89% (22) tinham 60 anos ou mais.
rocirurgia e de Arquivo Médico e Estatística, e, posteriormen- A hipertensão arterial foi registrada em 38,21% (47) dos casos
te, pelo Comitê de Ética do Hospital de Clínicas Gaspar Vianna e o diabetes em apenas 5,69% (7). Um total de 21,95% (27) dos
(FHCGV). pacientes possuía mais de uma formação aneurismática. Quan-
As informações obtidas foram utilizadas exclusivamente para to ao tratamento, a grande maioria (87,80% ou 108 pacientes)
a realização deste trabalho e todas as medidas foram tomadas foi submetida a tratamento intervencionista, sendo usada a cli-
para manter a privacidade dos pacientes e seus familiares, ga- pagem neurocirúrgica. Apenas 11,38% (14) dos pacientes rece-
rantindo-se que apenas os pesquisadores envolvidos no projeto beram tratamento conservador e 0,81% (1) recebeu ambos, ou
seja, um aneurisma foi operado e outro apenas acompanhado
tiveram acesso aos dados coletados. Como este estudo foi re-
em consultas ambulatoriais.
alizado através da análise de prontuários, não foi aplicado o
Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE). Observou-se que 78,86% (97) dos pacientes teve alta melho-
Trata-se de um estudo retrospectivo, transversal e quantitati- rado , 12,20% (15) por óbito e 8,94% (11) por outras causas.
Quanto à localização, 90,24% (111) dos pacientes tinham
vo. O banco de informações do Centro de Processamento de
aneurismas situados na circulação anterior, 7,32% (9) na cir-
Dados (CPD) da Diretoria de Arquivo Médico e Estatística
culação posterior e 2,44% (3) tinham aneurismas em ambas. A
(DAME) do Hospital Ophir Loyola foi pesquisado para identi-
incidência de aneurismas em cada artéria pode ser observada
ficar quais pacientes foram atendidos no período de Janeiro de na tabela 1.
2001 a Dezembro de 2010 em virtude de aneurismas cerebrais.
Destes, foram incluídos na pesquisa os pacientes cujos prontu- Calculando-se o risco relativo, observou-se que gênero, hi-
ários estiveram disponíveis no hospital. pertensão, diabetes, múltiplos aneurismas e a localização dos
aneurismas não afetaram significativamente o risco de morte.
Foram excluídos da presente pesquisa os pacientes cujos pron-
Já o tratamento conservador mostrou um risco relativo de 5,14
tuários estiveram com erros de preenchimento ou incompletos, (IC: 2,15 – 12,28; p = 0,0005) em relação ao tratamento in-
impossibilitando o registro adequado no formulário de coleta tervencionista, no que tange à mortalidade. Pacientes com 60
de dados, bem como os pacientes cujo aneurisma estava rela- anos ou mais também mostraram um risco maior de vir a óbito,
cionado a malformações artério-venosas (MAV). neste caso de 4,02 (IC: 1,63 – 9,92; p = 0.003). Os riscos re-
Os prontuários foram utilizados como fonte para a coleta dos lativos de óbito são apresentados detalhadamente na tabela 2.
seguintes dados: idade, sexo, história de hipertensão arterial e Tabela 1: Distribuição dos aneurismas de acordo com a artéria afetada.
diabetes, número e localização dos aneurismas, tipo de trata-
mento e tipo de alta, sendo as informações obtidas registradas Artéria Afetada N %
no formulário de coleta de dados. Artéria Carótida Interna 96 60.76%
A partir dos formulários, foi construído um banco de dados, Artéria Comunicante Anterior 23 14.56%
que passou por tratamento estatístico. Inicialmente realizou-se Artéria Cerebral Média 22 13.92%
uma análise descritiva dos dados coletados, apresentando-se os Artéria Comunicante Posterior 5 3.16%
valores percentuais e, quando pertinente, a média e a mediana Artéria Cerebral Posterior 4 2.53%
de cada variável. Posteriormente, procedeu-se o cálculo do ris-
Artéria Coróidea Anterior 3 1.90%
co relativo de cada variável em relação ao tipo de alta, de forma
a estimar a influencia de cada um dos fatores pesquisados na Artéria Basilar 2 1.27%

evolução dos pacientes. O software Excel 2007 foi utilizado Artéria Cerebelar Postero-inferior 1 0.63%
para a confecção do banco de dados, cálculo de porcentagens Artéria Pericalosa 1 0.63%
e para a confecção de gráficos e tabelas. Já as análises de risco Artéria Cerebral Anterior 1 0.63%
relativo foram realizadas com software BioEstat 5.0. Total de Aneurismas 158 100.00%

Júnior LCMC, Barros BP, Holanda MFC - Fatores de risco em pacientes com aneurismas intracranianos atendidos em um hospital de J Bras Neurocirurg 22 (3): 95-99, 2011
referência de Belém - PA.
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Original

Tabela 2: Risco Relativo, Intervalo de Confiança e valor de p entre as É importante ressaltar que a idade avançada é uma das possí-
diferentes variáveis do estudo para o desfecho óbito. veis indicações de tratamento conservador frente a um aneuris-
ma não roto.8 Entretanto, neste estudo a maioria absoluta dos
Variáveis do Estudo RR IC p
pacientes se apresentou à emergência com sinais de hemorra-
Feminino / Masculino 2.48 0.59 - 10.43 0.15 gia subaracnóide indicando a ruptura do aneurisma. De tal fato,
< 60 anos / 60 anos ou mais 4.02 1.63 - 9.92 0.003 pode-se concluir que no estado do Pará, em contraposição ao
Hipertensos 1.41 0.55 - 3.65 0.33
que está ocorrendo em países desenvolvidos, é baixa a taxa de
diagnóstico de aneurismas não rotos (geralmente identificados
Diabéticos 1.18 0.18 - 7.76 0.33
acidentalmente através de exames de imagem realizados por
Múltiplos aneurismas 1.29 0.45 - 3.74 0.44 outros motivos).
Conservador / Intervencionista 5.14 2.15 - 12.28 0.0005
Considerando que a detecção antes da ruptura é o ideal para
Anterior / Posterior 0.53 0.14 - 1.98 0.34
que se possa planejar um tratamento (seja ele conservador
ou intervencionista) e evitar as conseqüências graves de uma
HSA, parece ser necessário o estabelecimento de um programa
de triagem para a detecção precoce de aneurismas. Tal assunto,
porém, é ainda muito controvertido na literatura.8
Discussão
Neste estudo, em torno de 4 a cada 10 pacientes com aneuris-
ma era hipertenso, enquanto a incidência de diabetes foi bem
Neste estudo observou-se que a maioria dos pacientes aten-
menor (pouco mais de 5%). No estudo de Bonilha et al1, obser-
didos com aneurismas intracranianos era do gênero feminino,
vou-se uma taxa de 58% de hipertensão, enquanto Kim et al3
semelhante ao que foi encontrado por Bonilha et al1 e por Kim
encontraram taxas de 50% de hipertensão e 10% de diabetes.
et al3. Este achado sugere que o gênero feminino possua algum
Não se observou aumento do risco de morte nem entre hiper-
fator que facilite o desenvolvimento de aneurismas. O risco
tensos e nem e entre diabéticos.
de morte, entretanto não foi significativamente maior entre as
mulheres, o que sugere que homens e mulheres respondem de Considerando que este foi um estudo retrospectivo, não é pos-
forma semelhante ao tratamento e às complicações. Novos es- sível com esses resultados afirmar a importância desses fato-
tudos devem ser realizados para que se possa compreender me- res para o desenvolvimento de aneurismas cerebrais, visto que
lhor a influência do gênero na gênese dos aneurismas e definir não é possível estabelecer uma relação causa-efeito. Contudo,
sua importância no prognóstico. quanto ao risco de morte relacionado ao tratamento, eles pare-
cem ser menos importantes.
Quanto à idade, a maioria dos pacientes tinha entre 40 e 60
anos, porém menos de um quinto da amostra tinha mais de A presença de múltiplos aneurismas, que foi observada em
60 anos. Esse resultado contrasta com os achados de Kim et pouco mais de um quinto da amostra do presente estudo, tam-
al3, na Coréia do Sul, em que a maioria tinha mais de 60 anos, bém não demonstrou ser um fator importante para aumentar o
mas é bastante similar aos achados de Bonilha et al1 no Brasil risco de morte. Tal achado é similar aos resultados de Bonilha
e aos de Mezzano et al5 na Argentina. Essa diferença pode ser et al1 e Ramos Jr et al6, que também não encontraram relação
atribuída a diferenças genéticas entre as populações nesses es- entre múltiplos aneurismas e pior prognóstico.
tudos, mas também culturais, considerando uma diferença na
exposição a fatores de risco. Contudo, os dados nesse estudo Quanto ao tratamento, a maioria dos pacientes foi abordada
não permitem definir a causa dessas diferenças, suscitando no- de forma intervencionista através de clipagem neurocirúrgica.
vos estudos. Infelizmente, o tratamento endovascular ainda não estava dis-
ponível neste hospital, impossibilitando a comparação deste
Ainda em relação à idade, observa-se uma tendência para a método com a cirurgia.
incidência do diagnóstico de aneurisma entre a transição da
idade adulta para a velhice. Este é um dado importante para Observou-se um risco cinco vezes maior de morte entre os pa-
orientar as hipóteses diagnósticas diante de um paciente com cientes que receberam tratamento conservador em relação ao
sinais de hemorragia subaracnóide. Observou-se que os indi- intervencionista. Isso se explica pelas características intrínse-
víduos com 60 anos ou mais mostraram um risco quatro vezes cas dos pacientes deste estudo, visto que a maior parte dos pa-
maior de vir a óbito que aqueles com idade inferior a essa. Tal cientes já chegava ao serviço médico com HSA e o tratamento
fato pode ser decorrente de múltiplos fatores relacionados ao cirúrgico era usado de forma sistemática em todos os pacien-
envelhecimento que reduzem a capacidade adaptativa frente a tes. Observou-se que os pacientes que receberam tratamento
situações agudas (como é a rotura de um aneurisma) e exige conservador foram aqueles cuja instabilidade clínica impossi-
que a equipe que atende este paciente redobre a sua atenção e bilitava a realização de neurocirurgia, já chegando ao hospital
cuidado frente a essa situação. em estado grave e mais propensos ao óbito.

Júnior LCMC, Barros BP, Holanda MFC - Fatores de risco em pacientes com aneurismas intracranianos atendidos em um hospital de J Bras Neurocirurg 22 (3): 95-99, 2011
referência de Belém - PA.
99

Original

Esses achados levantam uma questão importante: a passividade


dos profissionais de saúde em relação aos aneurismas intracra- Referências
nianos. Pelas próprias características desta doença, que pode
evoluir de forma silenciosa, exigindo um grau altíssimo de sus- 1. Bonilha L, Marques EL, Carelli EF, Fernandes YB, Cardoso AC,
peita para que se possa realizar o diagnóstico (exceto quando Maldaum MVM et al, Borges G. Risk Factors and Outcome in
100 patients with aneurysmal subarachnoid hemorrhage. Arq
descoberto acidentalmente), observa-se que não há um esforço
Neuropsiquiatr. 2001; 59(3): 676-80.
para a detecção precoce, esperando-se a ruptura para que se
inicie tratamento. 2. Ishibashi T, Murayama Y, Urashima M, Saguchi T, Ebara M,
Arakawa H et al. Unruptured Intracranial Aneurysms: Incidence
Tal passividade acarreta um grande ônus social e financeiro of Rupture and Risk Factors. Stroke. 2009; 40(5): 313-6.
visto que, apesar do grande percentual de sucesso obtido com a 3. Kim JE, Lim D, Hong C, Joo S, Yoon S, Kim B. Treatment of
neurocirurgia (provavelmente pela longa experiência dos neu- Unruptured Intracranial Aneurysms in South Korea in 2006 :
rocirurgiões e pela estrutura física e material do hospital), há A Nationwide Multicenter Survey from the Korean Society of
Cerebrovascular Surgery. J Korean Neurosurg Soc 2010; 47:
ainda um percentual de óbitos (em virtude até da gravidade de
112-8.
uma HSA), que é significativo, se considerado que antes da
ruptura eles eram, em sua maioria, indivíduos hígidos e que é 4. Lysack JT, Coakley A. Asymptomatic Unruptured Intracranial
Aneurysms: Approach to Screening and Treatment. Can Fam
possível que o óbito fosse evitado se o aneurisma tivesse sido Physician. 2008; 54(11): 1535-8.
diagnosticado precocemente.
5. Mezzano E, Berra M, Parés H, Olocco R, Papalini F. Trata-
Observou-se uma taxa de letalidade de 12,20%, a qual é simi- miento Quirúrgico de Aneurismas Intracraneanos no Rotos. Rev
lar a taxa de 12% encontrada por Ramos Jr et al6 e um pouco Argent Neuroc. 2009; 23(1): 23-8.
inferior a de 18%, encontrada por Bonilha et al1. Já Kim et al3, 6. Ramos Jr F, Marques JAP, Albuquerque LAF, Santos FP, Almei-
em um estudo apenas com aneurismas não rotos, observaram da JPC, Lucena JMP. Surgical management of intracranial aneu-
uma taxa de mortalidade de apenas 0,3%, demonstrando como rysms in the “coiling age”. Arq Bras Neurocirurg. 2009; 28(1):
14-8.
o tratamento antes da ruptura pode modificar a história natural
dessa doença. 7. Raymond J. Incidental Intracranial Aneurysms: Rationale for
Treatment. Curr Opin Neurol. 2009; 22(1): 96-102.
Quanto à localização, observou-se um predomínio da circu-
8. Rinkel GJE. Natural History, Epidemiology and screening of
lação anterior, principalmente das artérias carótidas internas. unruptured intracranial aneurysms. J Neuroradiol. 2008; 35(2):
Achado similar foi observado no estudo de Ramos Jr et al6, 99-103.
porem contrasta com as séries de Mezzano et al5 e Bonilha et
9. Sillero RO, Sillero Filho VJ, Freire SB, Sillero VJ. Early Sur-
al1. Ishibashi et al2 demonstraram que a localização na circula- gery for Ruptured Cerebral Aneurysms. Arq Neuropsiquiatr.
ção posterior é um preditor para a ruptura de aneurismas intra- 2007; 65(4): 1249-51.
cranianos, entretanto nesta pesquisa não se observou aumento 10. Woo D, Khoury J, Haverbusch MM, Sekar P, Flaherty ML,
significativo do risco de morte em relação ao sítio, o que talvez Kleindorfer DO, et al . Smoking and Family History and Risk
pudesse ser observado se a amostra fosse maior. of Aneurysmal Subarachnoid Hemorrhage. Neurology. 2009;
72(1): 69-72.
Assim, observou-se que a maioria dos pacientes atendidos com
11. Zhang J, Claterbuck RE. Molecular Genetics of Human Intra-
aneurismas intracranianos no Hospital Ophir Loyola no perí-
cranial Aneurysms. Int J Stroke. 2008; 3(4): 272-87.
odo estudado, foram mulheres com idade entre 40 e 50 anos,
frequentemente apresentando hipertensão arterial. Destacou-se
a presença de aneurismas na circulação anterior e o tratamento
intervencionista. A taxa de letalidade foi de 12,20%, sendo o Autor Correspondente
tratamento conservador e idade acima de 60 anos fatores que
mostraram aumentar o risco de morte. Luis Carlos Maia Cardozo Júnior
Travessa 14 de Abril, 585, Fátima, Belém, Pará;
Considerando as características dos pacientes deste estu- Fone: 8282-7149;
do (atendidos a maioria já com HSA, nos quais o tratamen- stuart.lcarlos@yahoo.com.br;
to conservador só foi adotado quando a instabilidade clínica
não permitiu abordagem cirúrgica) sugere-se a necessidade de
elaboração de estudos que avaliem a eficácia da triagem em
pacientes com risco, visando detectar os aneurismas antes de
sua ruptura e tentar modificar a história natural desta doença.

Júnior LCMC, Barros BP, Holanda MFC - Fatores de risco em pacientes com aneurismas intracranianos atendidos em um hospital de J Bras Neurocirurg 22 (3): 95-99, 2011
referência de Belém - PA.
100

Original

Ventriculoperitoneal Shunt assisted by Neuroendoscopy –


experience of 36 cases
Derivação Ventrículoperitoneal assistida por neuroendoscopia – experiência de 36 casos.
Flávio Ramalho Romero1

ABSTRACT SUMÁRIO

Object. We present our experience in ventriculoperitoneal Objetivo. Apresentamos nossa experiência em pacientes
shunt assisted by neuroendoscopy. Methods. Thirty-six patients submetidos a derivação ventrículoperitoneal, assistida por
with new communicating hydrocephalus were selected to VP neuroendoscopia. Métodos. Trinta e seis pacientes com diag-
shunt placement assisted by neuroendoscopy. Postoperative nóstico de hidrocefalia comunicante foram selecionados para
computerized tomography (CT) was performed in the first day derivação ventriculoperitoneal assistida por neuroendosco-
in all patients and ventricular catheter location was analysed. pia. Tomografia Computadorizada (TC) pós operatória foi
A follow up of 12 months was performed and results showed. realizada no primeiro dia em todos os pacientes e a localiza-
Results. Mean patient age at implantation was 57 ± 13.59 ye- ção do cateter ventricular foi analizada. Os pacientes foram
ars (range, 16-77). There was a slight preponderance of males acompanhados por 12 meses e os resultados apresentados.
(22 patients, 61%). The most common cause for shunt surgery Resultados. Média de idade foi 57 ± 13.59 anos (range, 16-
was hemorrhage (20 patients, 55%), including subarachnoid 77), com leve predomínio de homens (22 pacientes, 61%). A
hemorrhage (14 patients, 39%), and intracerebral hemorrha- causa mais comum da hidrocefalia foi hemorragia (20 paci-
ge (ICH) or intraventricular hemorrhage (IVH) (5 patients, entes, 55%), incluindo hemorragia subaracnóidea (14 pacien-
16%). Posttraumatic hydrocephalus followed as a secondary tes, 39%), hemorragia intracerebral ou hemorragia intraven-
cause (11 patients 31.5%). During the period covered by the tricular (5 pacientes, 16%). Hidrocefalia pós traumática foi a
study, 8 valves were revised, thereby meeting the criteria for segunda causa (11 pacientes 31.5%). Oito pacientes-válvulas
shunt failure endpoint. The most common cause for shunt re- necessitaram revisão, devido a obstrução em 5 pacientes, in-
vision was underdrainage in 5 patients, followed by infection fecção em 2 pacientes e superdrenagem em 1 paciente. Ne-
in 2 patients, and overdrainage in 1 patient. None of them had nhum caso de obstrução proximal foi relatado e em todos os
proximal obstruction and in all cases, the ventricular catheter casos o cateter proximal estava bem localizado. Conclusões.
was well located. Conclusions. Endoscopic view can be used A visão endoscópica pode ser útil para um bom posiciona-
to place the ventricular catheter in a good position inside the mento do cateter no sistema ventricular.
ventricular system. Palavras-chave: Derivação Ventriculoperitoneal, hidroce-
falia, neuroendoscopia.
Key Words: VP shunt, hydrocephalus, neuroendoscopy.

1 - Neurosurgeon at Hospital Ipiranga, São Paulo-Brazil. Postgraduate student , Neurosurgery Division , São Paulo University - Brazil.

Recebido em 16 de março 2011, aceito em 24 de maio de 2011

Romero FR - Ventriculoperitoneal Shunt assisted by Neuroendoscopy – experience of 36 cases J Bras Neurocirurg 22 (3): 100-103, 2011
101

Original

Introduction
Ventriculoperitoneal (VP) shunt is one of the commonest pro-
cedures in neurosurgical practice1,3,11,21. Mechanical malfunc-
tion and infection are the most significant problems associated
with shunts for the treatment of hydrocephalus1,14. Among the
reported causes of malfunction of the distal portion of perito-
neal shunts are: loss of peritoneal absorptive capacity, shunt tip
occlusion, shunt occlusion at connector site, intra-abdominal
or omental cyst formation, and abdominal distension1,4,16,20.
Shunts have also failed because of disconnection, breaking or
kinking of shunt tubing, or pulling of tubing out of the perito-
neum1,11,12,15,17. Other complications associated with VP shunts
include surgery related complications, shunt overdrainage and
slit-ventricle syndrome, neoplastic metastasis, pleural effusion, Figura 1. Peel Away Catheter.
and complications related to shunt variants1,3,6,7,8,9,21.
One important surgery-related complication is the problem
with the ventricular catheter placement, related in 15-78% of
cases1,3,7. Conventional surgical techniques are undergone only
with anatomical cranial landmarks and radiological findings,
without direct vision of ventricular anatomy. B

We present our experience with thirty-six patients who un-


derwent VP shunt assisted by endoscopic ventricular vision.
C

Methods A

Thirty-six patients with new communicating hydrocephalus Figura 2. Intraventricular endoscopic view: choroid plexus (A), septum pellucidum
were selected to VP shunt placement. The patients are placed (B) and foramen of Monro region (C).
in a supine position (on their back), under general anesthesia,
with the head turned to left side. A hole is made in the Frasier
point of the skull (6 cm above the inion and 2,5 cm to midline).
Duramater was opened and a Peel Away catheter (Fig. 1) was
inserted targeting the atrium of lateral ventricle. After small
CSF drainage, a 0-degree endoscope with 4 mm lens diameter
and 17cm size was inserted through the Peel Away Catheter,
followed by ventricular inspection (Fig. 2). Then, the foramen
of Monroe was identified and Peel away catheter was placed
there (Fig. 3). Endoscope was removed (Fig. 4) and a ventricu-
lar catheter was inserted through the Pell Away catheter, which
was removed posteriorly. A paraumbilical transverse incision
was made and the peritoneum was exposed. Ventricular ca-
theter was passed from cranial side to paraumbilical region.
Peritoneum was opened and the distal (bottom portion) of the
Figura 3. After Foramen of Monro visualization, the Peel Away Catheter is moved
catheter was placed within the abdomen. The ventricular and near to the anterior wall of the lateral ventricle.
peritoneal catheters were connected using a medium pressure
valve. All incisions were closed.

Romero FR - Ventriculoperitoneal Shunt assisted by Neuroendoscopy – experience of 36 cases J Bras Neurocirurg 22 (3): 100-103, 2011
102

Original

Discussion
VP shunt placement as a primary treatment for hydrocephalus
is one of the most common operations in neurosurgery. CSF
shunt procedures have dramatically reduced the morbidity and
mortality of hydrocephalus, but they have potential complica-
tions that may require multiple surgical procedures during a
patient’s lifetime. After the operation, regular follow-up is re-
commended.
Causes of shunt malfunction include obstruction, mechanical
disconnection or breakage, infection, and overdrainage. In pe-
diatric surgical series, shunt failures occur in 14% of patients
just within the first month after shunt placement13, and 40 to
Figura 4. Endoscope leaving the ventricular system through the Peel Away catheter. 50% of shunts will fail within the first year12,19. Adults also
Postoperative computerized tomography (CT) was performed experience a relatively high (29%) shunt failure rate within
in the first day in all patients and ventricular catheter location the first year7. Long-term studies suggest that 45 to 59% of
was analysed. Underdrainage was diagnosed if a patient had an all patients, regardless of age, will require a shunt revision2,7.
unfavorable outcome or if there was secondary neurological Multiple shunt failures11,19,21 and infection10 are common, and
deterioration and enlargement of the ventricles compared with revisions account for 48% of all shunt-related procedures per-
the first day postoperative CT. formed in the United States1.
Among the reported causes of malfunction of the distal portion
of peritoneal shunts are: loss of peritoneal absorptive capacity,
shunt tip occlusion, shunt occlusion at the connector, intra-ab-
Results dominal or omental cyst formation, and abdominal distension.
Ascites10, perforation of a viscous19, intraabdominal cyst for-
Mean patient age at implantation was 57 ± 13.59 years (range, mation1, volvulus15, and perforation of the scrotum or vagina13,
16-77). There was a slight male preponderance (22 patients, are reported but exceedingly rare complications of VP shunts.
61%). The most common cause for shunt surgery was hemor- Proximal obstruction is an important surgical complication,
rhage (20 patients, 55%), including subarachnoid hemorrhage reported in 15-78% of cases and the endoscopy assistance is
(14 patients, 39%), and intracerebral hemorrhage (ICH) or in- a way to avoid this problem. In our series, we tried to elimina-
traventricular hemorrhage (IVH) (5 patients, 16%). Posttrau- te this complication using a direct visualization of ventricular
matic hydrocephalus followed as a second cause (11 patients anatomy and placing the ventricular catheter in the recommen-
31.5%). ded place. Although we didn’t have proximal catheter compli-
Postoperative CT performed on the first day showed ventri- cations, a large multicenter randomized trial failed to demons-
cular catheter in a good location in all patients, exactly at the trate the benefit of endoscopic use9. Intraoperative time was
foramen of Monro region. not significantly increased by this kind of approach and follow
up results were better than other case series.
Complications of clinical course were recorded during regular
follow-up examinations, or if indicated, at unscheduled follow-
up. During the period covered by the study, 8 valves were re-
vised, thereby meeting the criteria for shunt failure endpoint.
The most common cause for shunt revision was underdrainage
Conclusion
by distal oclusion in 5 patients, followed by infection in 2 pa-
tients, and overdrainage in 1 patient. The overall shunt failure Ventriculoperitoneal (VP) shunt is one of the commonest pro-
rate was 22.2%. None of them had proximal obstruction and cedures in neurosurgical practice that have dramatically redu-
in all the cases, the ventricular catheter placement was in the ced the morbidity and mortality of hydrocephalus, but with
foramen of Monroe region. potential complications. Endoscopic view can be used to place
the ventricular catheter in a good position inside the ventricular
system.

Romero FR - Ventriculoperitoneal Shunt assisted by Neuroendoscopy – experience of 36 cases J Bras Neurocirurg 22 (3): 100-103, 2011
103

Original

16. Patwardhan RV, Nanda A: Implanted ventricular shunts in the


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CEP: 05445-000
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Romero FR - Ventriculoperitoneal Shunt assisted by Neuroendoscopy – experience of 36 cases J Bras Neurocirurg 22 (3): 100-103, 2011
104

Original

Proposta de Atendimento Fisioterapêutico em Paciente com


Meningioma: A propósito de um caso
Proposal of physiotherapic treatment in a patient presenting with Meningioma: Case Report
Jaqueline dos Santos Custódio1
Rafaela Cequalini Paula Leite2
Laura Ferreira de Rezende3

SUMÁRIO ABSTRACT
Introdução: A incidência de tumores cerebrais vêm aumen- Background: The incidence of brain tumors have been in-
tando nas últimas décadas. Os meningiomas são tumores be- creasing in recent decades. Meningiomas are benign tumors,
nignos, constituindo um dos principais grupos de neoplasias constituting a major group of primary neoplasms of the central
primárias do Sistema Nervoso Central. Podem ocorrer em nervous system. They can occur at any age, predominantly in
qualquer idade, com predominância em adultos e pico de in- adults and peak incidence around 45 years, with female sex
cidência por volta dos 45 anos, sendo o sexo feminino o mais predominance. The clinical picture depends on its size and
afetado por este tipo de neoplasia. O quadro clínico depende location. Objective: To propose Physical therapy in patient
do seu tamanho e localização. Objetivo: Propor atendimento with meningioma, and balance disorders as a sequel. Method:
Fisioterapêutico em paciente com Meningioma, tendo como Data of this report were obtained from medical records. The
seqüela déficit de equilíbrio. A paciente realizou fisioterapia, patient underwent physical therapy, achieving an improvement
obtendo melhora no seu quadro clínico. Em uma nova ava- in their clinical status. In a new assessment, the patient un-
liação, a paciente foi submetida a novos testes de equilíbrio, derwent further tests of balance, having a positive response
tendo uma resposta positiva do teste vestíbulo-ocular. Méto- from the vestibular-ocular test Results: The treatment protocol
do: Os dados deste relato de caso foram obtidos com base em for rehabilitation of the proposed balance is based on the key
prontuários. Resultados: O protocolo de tratamento para a protocols in literature. The proposal consists of seven activities
reabilitação do equilíbrio proposto baseia-se nos principais that aim to balance training in orthostatic posture, sitting with
protocolos citados na literatura. A proposta é constituída de different bases of support, stabilization and use of visual and
7 atividades que visam o treino de equilíbrio em postura or- sensory strategies. Conclusion: This study was important to
tostática, sentada com diferentes bases de apoio, estabiliza- offer an integrated service to the patient, making possible rea-
ção visual e utilização de estratégias sensoriais e motoras. sons and a possible treatment protocol directed to the specific
Conclusão: O presente estudo foi importante para propor um changes found.
atendimento integrado para a paciente, viabilizando e funda-
mentando um possível protocolo de tratamento direcionado Key Words: Meningioma; Balance; Physiotherapy.
às alterações específicas encontradas.
Palavras-chave: Meningioma; Equilíbrio; Fisioterapia.

1 - Graduanda do Curso de Fisioterapia do Centro Universitário das Faculdades Associadas de Ensino-FAE. Trabalhou na pesquisa, metodologia, concepção e redação final.
2 - Graduanda do Curso de Fisioterapia do Centro Universitário das Faculdades Associadas de Ensino-FAE. Trabalhou na pesquisa, metodologia, concepção e redação final.
3 - Especialista em Fisioterapia Aplicada à Saúde da Mulher pela UNICAMP, Mestre e Doutora pela UNICAMP, Pós doutora pela UNESP. Professora e Coordenadora do Curso de Fisio-
terapia do Centro Universitário das Faculdades Associadas de Ensino – FAE. Trabalhou na orientação, pesquisa, metodologia, concepção e redação final.

Recebido em 16 de maio de 2011, aceito em 23 de julho de 2011

Custódio JS, Leite RCP, Rezende LF - Proposta de Atendimento Fisioterapêutico em Paciente com Meningioma: A propósito de um caso J Bras Neurocirurg 22 (3): 104-109, 2011
105

Original

Introdução Relato de Caso

A maioria dos meningiomas são benignos, constituindo um I.C.M., 49 anos, sexo feminino, no ano de 2006, a cefaléia
dos principais grupos de neoplasias primárias do SNC. Podem tornou-se um sintoma frequente, sendo esta tratada como en-
ocorrer em qualquer idade, com predominância em adultos e xaqueca durante três anos, não obtendo melhora. Devido a
pico de incidência por volta dos 45 anos. O sexo feminino, intensa piora da dor e ao surgimento do déficit de equilíbrio,
geralmente, é o mais afetado por este tipo de neoplasia2,4,5,7. procurou um serviço especializado.
Os meningiomas são originários das células mesodérmicas da Em janeiro de 2009 foi submetida a uma avaliação, tendo sido
aracnóide, afirmação decorrente da semelhança entre as célu- submetida a tomografia computadorizada (TC) do crânio, com
las normais da aracnóide e as células dos meningiomas5,7,21. diagnóstico de meningioma na região fronto-temporal à direita
(D), com discreto edema vasogênico ao redor e discreta com-
A exposição a radiação ionizante pode levar ao surgimento
pressão do ventrículo lateral D e desvio da linha média para a
de meningiomas. A perda de porções do cromossomo 22, ge-
esquerda .
ralmente, é encontrada em 72% dos meningiomas. O gene da
neurofibromatose tipo 2 (NF-2), localiza-se no cromossomo A paciente, foi submetida a uma craniotomia fronto-temporal
22, tendo relação direta com a gênese deste tipo de tumor, em com ressecção macroscópica total do tumor extra-axial da asa
alguns pacientes com NF-2 há presença de meningiomas2,4,5,21. do esfenóide e ressecção da duramáter, sem apresentar inter-
corrências. Recebeu alta encaminhada para realização de fisio-
As opções de tratamento para pacientes com tumores cere-
terapia na cidade de origem.
brais, independentemente de serem primários ou secundários,
incluem a quimioterapia, radioterapia, cirurgia convencional A paciente chegou ao setor de Neurologia Adulto da Clínica -
(craniotomia) e radiocirurgia4. Em geral os meningiomas são Escola de Fisioterapia do Centro Universitário das Faculdades
tratados cirurgicamente. A ressecção cirúrgica completa é ge- Associadas de Ensino – UNIFAE, em São João da Boa Vista –
ralmente curativa. Para tumores incompletamente ressecados SP, com queixa principal de perda de equilíbrio. O atendimento
ou recorrente não irradiados previamente, a radioterapia é ad- foi realizado, bisemanalmente, exceto nos períodos de férias,
ministrada2. totalizando 36 sessões de tratamento. Paciente recebeu alta em
dezembro de 2009.
O quadro clínico dos meningiomas depende do seu tamanho e
localização. Devido ao seu crescimento lento e ser de ordem No momento da admissão na fisioterapia a paciente apresen-
benigna, tais tumores podem adquirir grandes proporções, tou reflexos miotáteis normais, sem alteração de tônus e força
apresentando sinais e sintomas relacionados à síndrome da hi- muscular e sensibilidade local preservada. Apresentou teste de
pertensão intracraniana2,4,5. Romberg estático e dinâmico positivo. No exame de marcha,
apresentou alterações significativas de equilíbrio ao desloca-
Os pacientes normalmente são encaminhados para a fisio-
mento do centro de gravidade, por exemplo, quando a pacien-
terapia quando perdem a capacidade de realizar atividades
te andava em linha reta, para trás, em círculo, sobre os calca-
funcionais. Embora a reabilitação muitas vezes não elimine o
nhares, sobre as pontas dos pés e em oito. A queixa principal
dano neurológico, ela pode atuar no tratamento de sintomas
da paciente eram quedas diárias na rua e dentro do domicílio.
específicos favorecendo a funcionalidade. A terapia deve ser
Paciente relatava desequilíbrio diante de obstáculos, como por
adaptada conti¬nuamente, de acordo com os déficits do pacien-
exemplo, não conseguia desviar da porta do box no setor de
te, e a combinação de técnicas pode ser efetiva, devendo ser
fisioterapia mesmo tentando andar em linha reta, promoven-
experimentada para o tratamento de sintomas mais resistentes.
do um desequilíbrio com deslocamento posterior do centro de
O tratamento de seqüelas motoras dos pacientes com lesões
gravidade. Se não fosse apoiada pelo fisioterapeuta a paciente
neurológicas deve sempre ser fundamentado em mecanismos
cairia, reproduzindo os episódios de queda na rua e em casa.
fisiológicos. A utiliza¬ção de diferentes técnicas pela fisiote-
Paciente não apresentava reflexo de proteção e nem de endirei-
rapia possui um efeito positivo na melhora na evolução destes
tamento. Não conseguia mais usar sapato de salto alto e nem
pacientes, minimizando a deterioração funcional provocada
dirigir, além de não conseguir andar sozinha pelas ruas pela
pela patologia antecedente23,25.
desorientação visuo-espacial e pelas recorrentes quedas. Pa-
ciente estava muito depressiva em função dessas limitações. O
tratamento fisioterapêutico incluiu a utilização de: bola suíça,
circuitos com superfícies estáveis e instáveis associado a uma

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sequência determinada, cama elástica com descarga de peso Atividade II: Exercícios para a destreza dos pés
unipodal, prancha de equilíbrio com apoio bipodal e unipodal
a – coletar objetos com os pés
e disco de propriocepção. Ao término do tratamento, observou- b – caminhar em superfícies com diferentes texturas
se uma nítida melhora do equilíbrio da paciente, com teste de (espuma de diferentes volumes)
Romberg estático e dinâmico negativo. Atividade III: Circuito com transposição de obstáculos
Devido à localização do tumor estudada, em maio de 2010, a – marcha com dissociação de MMSS e MMII
b – marcha associada à atividades de MMSS (“bater palmas acima da
fora realizada uma nova avaliação do equilíbrio, na qual foram cabeça”; “bater palmas para trás”; “rodar bambolê com uma mão”)
utilizados os testes referente ao sistema vestibular, que não ha-
Atividade IV: Exercícios Cawthorne e Cooksey
via sido avaliado anteriormente. Os testes utilizados foram ma-
nobra liberatória de Semont e manobra de Hallpike-Dix tendo a – Fixar o olho em algum objeto, afastando-o e aproximando-o
b – Jogar a bola de uma mão para outra fixando o olhar
um resultado negativo, já o teste do Reflexo Vestíbulo Ocular c – Pegar objetos no chão com fixação ocular
teve um resultado positivo, pois a paciente relatou a presença d – Levantar e abaixar a bola com fixação ocular
de manchas na imagem durante a realização deste teste. e – Andar em linha reta jogando uma bola de uma mão para a outra
Atividade V: Deambulação com peso em MMII
Diante disso torna-se necessário um tratamento que inclua os
a – caminhar em linha reta, em oito (marcação no chão)
três sistemas responsáveis pelo equilíbrio. Tratar exclusiva- b – caminhar transpondo obstáculos
mente um único sistema pode não ser suficiente para a evo-
Atividade VI: Exercícios com redução da visão
lução favorável do paciente com déficit de equilíbrio, que terá
melhores resultados com uma abordagem terapêutica abran- a – caminhar com olhos fechados (máscara) em linha reta, de lado e para
trás (marcação no chão)
gente, com uma terapia integrada11. b – caminhar com olhos fechados (máscara) sob comando verbal do tera-
peuta em diferentes direções
Atividade VII: Recursos mecanoterápicos
a – na prancha de equilíbrio sem auxílio do terapeuta
Resultados b – na balança de equilíbrio com apoio bipodal e unipodal

Um protocolo pré estabelecido é de suma importância para que Discussão


o objetivo seja realizado de forma direta e eficaz. O protocolo
de tratamento para a reabilitação do equilíbrio proposto para a
paciente com déficit de equilibrio decorrente de um meningio-
ma, baseia-se nos principais protocolos citados na literatura. O objetivo deste trabalho foi propor um atendimento fisiotera-
A proposta é constituída de 7 atividades que visam o treino de pêutico em paciente com déficit de equilíbrio decorrente de um
equilíbrio em postura ortostática, sentada com diferentes bases meningioma, com um tratamento abrangente.
de apoio, estabilização visual e utilização de estratégias senso- O equilíbrio depende de integrações que permitem ao Sistema
riais e motoras (Quadro 1). Nervoso Central reconhecer posições e movimentos da cabeça
Os exercícios devem ser iniciados de forma mais simples, pro- em relação ao corpo e ao espaço, sendo três sistemas funda-
gredindo para padrões mais difíceis. A utilização de exercícios mentais nessa função: vestibular, via principal de informação
simples enfatiza o aprendizado motor, favorecendo a habilida- para o sistema nervoso central dos movimentos da cabeça; vi-
de necessária para dominar a tarefa motora23. sual, atua como sensor das relações espaciais e propriocepti-
vas, informa a posição das diversas partes do corpo no espaço
em determinado momento através de sensores localizados nos
músculos, tendões, cápsulas articulares e tecido cutâneo9,12,15,25.
Quadro 1: Graduação de Simpson para Ressecção de Meningeomas
O tratamento de deficiências do equilíbrio deve ser específico
Quadro 1 . Protocolo de Atendimento Fisioterapêutico para os sistemas envolvidos. Estímulos adequados, como situ-
Atividade I: Exercícios de Frenkel adaptados e modificados ações que produzirão um sinal de erro e provocará o cérebro,
a – Levantar e sentar: sob uma contagem específica, sem a utilização de MMSS este que irá processar as informações necessárias para a adap-
b – Em pé: posicionamento do pé até um alvo especificado, marcações no piso tação23,25.
c – Caminhando de lado, para frente e para trás sob um tempo pré estabelecido
d – Calcanhar de um dos membros até o joelho oposto, deslizando na crista da Muitos são os protocolos de tratamento na reabilitação do
tíbia abaixo, até o tornozelo
equilíbrio, mas muitos autores concordam que cada protoco-

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lo possui benefícios e falhas. O princípio da reabilitação do Os exercícios vestibulares propostos por Cawthorne e Cooksey,
equilíbrio consiste em atuar sobre os componentes ativos do promovem melhora nas reações de equilíbrio com consequente
equilíbrio ou sobre alvos sensoriais motores que constituem diminuição na possibilidade de quedas17. Estes exercícios são
o equilíbrio, sempre levando em consideração, como pano de indicados para reabilitação vestibular e envolvem movimentos
fundo, as patologias sensório-motoras12,15,24. de cabeça, pescoço e olhos associados com o controle postural
em várias posições como sentado, em apoio bipodal, unipodal
Um programa de exercícios direcionados para a funcionaliza- e andando14,16-17.
ção e adequação do controle postural associado a alongamento
e fortalecimento de grupamentos musculares pode melhorar a Na atividade V é utilizado peso em MMII, aumentando a per-
marcha e as reações de equilíbrio. As atividades voltadas para cepção corporal, o que é um fator contribuinte para o equi-
a deam¬bulação devem salientar segurança, transferência ade- líbrio. Promove também a desestabilização ao caminhar em
quada de peso com rotação de tronco, uma base de apoio es- situações demarcadas no chão.
tável e progressão controlada. O fisiotera¬peuta deve procurar
neutralizar os ajustes posturais e de movimento feitos pelo pa- A utilização de pesos em membros inferiores durante a marcha
ciente com déficit de equilíbrio, para in¬centivar a estabilidade e exercícios convencionais alteram a programação motora e
postural e o desvio dinâmico de peso, aumentando consequen- conexões neurais, facilitando a aprendizagem motora6.
temente a coorde-nação dos movimentos13.
As manobras de desestabilização associadas com o treinamen-
Para melhorar a coordenação do paciente é recomendado os to de estratégias do passo, demarcadas no chão e com o uso de
exercícios de Frenkel. Este tipo de exercício aumenta a capa- peso nos tornozelos focam o retorno das estratégias de equilí-
cidade do paciente de colocar o pé de maneira precisa durante brio do tornozelo, quadril e passo1.
o ciclo da marcha, contribuindo para o equilíbrio e de alcançar
Na atividade VI segue os exercícios com abolição da visão,
objetos de forma também precisa18. No entanto, o protocolo
aumentando a complexidade do treino. O treinamento de equi-
deste estudo é iniciado com os exercícios de Frenkel na ativi-
líbrio com abolição da visão tem como objetivo fornecer in-
dade I.
formações visuais errôneas, a fim de estimular a utilização e
A atividade II é constituída com exercícios para a destreza dos potencialização dos demais sistemas, proprioceptivo e vesti-
pés e caminhar em superfícies instáveis, com o objetivo de es- bular1.
timular a entrada de informações sensoriais.
A utilização de recursos mecanoterápicos na atividade VII
O treino de equilíbrio fornece e controla a entrada de estímulos aumenta a complexidade do treino, consequentemente, exige
sensoriais, gerando respostas motoras para o estabelecimento uma resposta motora maior.
do equilíbrio. Entretanto, o tratamento de equilíbrio utilizando
A prancha de equilíbrio é utilizada no treinamento propriocep-
diferentes superfícies e matérias que estimulam as informações
tivo e no de equilíbrio estático. Ela proporciona uma superfície
sensoriais irá promover melhora do reajuste postural em pé8.
instável, estimulando os proprioceptores a informar ao Sistema
Os exercícios que promovem deslocamento corporal, maior Nervoso Central sobre a movimentação da articulação, o que
velocidade e maior complexidade (diferentes atividades) como aumenta a consciência e o ajuste corporal e proporciona maior
o circuito com transposição de obstáculos descrito na atividade equilíbrio20.
III, aumentarão a confiança, a eficiência e segurança durante
A reabilitação do equilíbrio usa a plasticidade neural para de-
atividades que exijam um controle postural eficiente22.
senvolver seu mecanismo de adaptação no sistema nervoso
Na atividade IV, são utilizados exercícios de Cawthorne e central13.
Cooksey, na qual estimulam a estabilização visual, aumen-
Um tumor cerebral de crescimento lento, demora para danifi-
tando a interação entre os sistemas visual e vestibular10,16-17.
car tecidos adjacentes, oferecendo um tempo maior para este
Na literatura há diversos estudos com aplicação de exercícios
tecido se acomodar ao tecido estranho, promovendo o cresci-
labirínticos em pacientes portadores de desequilíbrio, com o
mento de ramos axonais, mantendo assim suas conexões fun-
objetivo de recuperar o equilíbrio corporal e a orientação es-
cionais3,13.
pacial, devolvendo ao indivíduo a capacidade de restabelecer
sua função. O tratamento de seqüelas motoras dos pacientes com lesões
neurológicas deve sempre ser fundamentado em mecanismos
Os exercícios de Cawthorne e Cooksey tem se mostrado uma
fisiológicos3.
importante e efetiva estratégia no tratamento de indivíduo com
desordens de equilíbrio corporal, proporcionando uma melhora Devido à utiliza¬ção de diferentes técnicas, a Fisioterapia, pos-
na funcionalidade do mesmo10,14,16-17. sui um efeito positivo na melhora do equilíbrio, coordena¬ção,

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força e mobilidade destes pacientes, resultando em uma me- 6. Dias ML, Toti F, Almeida SRM, Oberg TD. The effect of wei-
lhora funcional do padrão de marcha e minimizando a dete- ghts on lower limbs in static and dynamic balance for ataxia
rioração funcional provocada pela patologia antecedente. Os sufferers. Acta Fisiátrica 2009;16(3):116-20.
programas até ago¬ra desenvolvidos, mostraram-se eficazes na 7. Drummond KJ, Zhu JJ, Black PM. Meningiomas: upda-
reabilitação do equilíbrio decorrentes de um déficit neuroló- ting basic science, management and outcome. Neurologist.
gico. 2004;10(3):113-30.
8. Horak FB, Henry SM, Shumway-Cook, A. Postural perturba-
Entretanto a adoção de mais métodos avaliativos referentes ao tions: new insights for treatment of balance disorders. Phys Ther
equilíbrio deve ser levada em consideração. O acompanhamen- 1997; 77(5):17-32.
to de pacientes com disfunção decorrente de um tumor cerebral 9. Loth EA, Rossi AG, Cappellesso PC, Ciena AP. Evaluation of
pela fisioterapia, direcionado as alterações específicas promo- the influence of vestibular system in the young adults balance
ve mais conhecimento, consequentemente, resultados impor- through dynamic posturography foam-laser and platform of po-
tantes e satisfatórios para os pacientes. wer. Semina: Ciências Biológicas e da Saúde, Londrina, 2008;
29 (1):57-64 .
10. Mantello EB, Moriguti JC, Junior-Rodrigues AL, Ferrioli E.
Vestibular rehabilitation’s effect over the quality of life of ge-
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Conclusão 2008;74(2):172-80.
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55 anos. Barueri: Manole, 2001.

O presente estudo é importante para propor um atendimento 12. Neves MAO, Mello MP, Dumard CH, Antonioli RS, Botelho JP,
Nascimento OJ, et al. Physiotherapy approaches for reduction of
integrado a pacientes com déficit de equilíbrio decorrente de ataxic effects in multiple sclerosis. Rev Neurociências 2007;15(
um meningioma ressecado, viabilizando e fundamentando um 2 ):160-5.
possível protocolo de tratamento direcionado às alterações es-
13. Oliveira CE, Salina ME, Annunciato NF. Fatores ambientais que
pecíficas encontradas. Torna-se, portanto, necessário o incen- influenciam a plasticidade do SNC. Acta Fisiátrica 2001;8(1):6-
tivo à pesquisa dos efeitos benéficos da fisioterapia para esses 13.
pacientes, para traçar e implantar um protocolo de tratamento
14. Pedalini MEB, Bittar RSM, Formigoni LG, Cruz OLM, Bento
direcionado aos sinais e sintomas apresentados, visando mais RF, Miniti A. Vestibular rehabilitation as treatment for dizziness:
funcionalidade ao paciente. Experience with 116 cases. Rev Bras Otorrinol 1999;3(2):74-8.
Declaração de conflitos de interesse: nada a declarar. 15. Rodrigues IF, Niellson MB, Marinho AR. Evaluation of the phy-
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sclerosis patients. Rev Neurociência, 2008;16( 4 ): 269-74.
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ro: Guanabara Koogan, 1997.
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possibilidade de queda em idosas após os exercícios de Ca-
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1. Almeida SR, Bensuaskli K, Cacho EWA, Oberg TD. Eficiência 18. Salmória JG, Marques LM, Chiquetti EM. Frenkel exercises
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de 2002;6(2):151-7.
2. Abe T, Black PM, Ojemann RG, Hedley-White ET. Cerebral
edema in intracranial meningiomas: Evidence for local and di- 19. Santos AA, Bertato FT, Montebelo MIL, Guirro ECO. Effect of
ffuse patterns and factors associated with its occurrence. Surg proprioceptive trainning among diabetic women. Rev Bras Fi-
Neurol. 1994;42(6):471-5. sioter. 2008;12(3):183-7.

3. Arstein PM. The neuroplastic phenomenon. Neurosc Nurs 1997; 20. Simis A. Edema peritumoral em meningiomas benignos: cor-
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corrência tumoral [tese]. São Paulo: Universidade de São Paulo;
4. Buckner JC, Brown PD, Oneill BP, Meyer FB, Wetmore CJ, 2007.
Uhm JH. Central Nervous System Tumors. Mayo Clin Proc.
2007; 82(10):1271-86. 21. Soares MA, Sacchelli T. Efeitos da Cinesioterapia no equilíbrio
de idosos. Rev Neurociências 2008;16(2):97-100.
5. Cambier, J, Dehen H. Manual de Neurologia. 9º ed. Belo Hori-
zonte: Editora Medsi, 1999. 22. Stokes M. Neurologia para Fisioterapeutas. São Paulo: Editora
Premier, 2000.

Custódio JS, Leite RCP, Rezende LF - Proposta de Atendimento Fisioterapêutico em Paciente com Meningioma: A propósito de um caso J Bras Neurocirurg 22 (3): 104-109, 2011
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Original

23. Torriani C, Mota EP, Gomes CS, Batista C, Costa MC, Vieira
EM, et al. Comparative evaluation of the dynamic balance in
different neurological patients through of test Get Up and Go.
Rev Neurociências, 2006;14(3):135-9 .
24. Umphred DA. Reabilitação Neurológica. 4º ed. Barueri: Editora
Manole, 2004.

Autor Correspondente

Trabalho desenvolvido no Centro Universitário das


Faculdades Associadas de Ensino-FAE – São Paulo, Brasil.

Endereço para correspondência: Jaqueline dos Santos


Custódio – Rua Castro Alves, n° 31, Apto 1406 Bloco C –
Aclimação / São Paulo (SP). Brasil. CEP: 01532-001.
E-mail: jaquefisio_vgs@yahoo.com.br

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Differential Diagnosis and Surgical Management


of Cerebellopontine Angle Cystic Lesions
Tobias Alécio Mattei, M.D.1
Carlos R. Goulart, B.S2
Julia Schemes de Lima, B.S.3
Ricardo Ramina, M.D, PhD.4

SUMÁRIO ABSTRACT

A maioria dos tumores de ângulo ponto-cerebelar em adultos Cerebellopontine angle (CPA) tumors in adults are mainly
são benignos e extra-axiais. A lesão mais comum do ângulo benign and extra-axial. Although the most common CPA lesion
ponto-cerebelar (schwannoma vestibular) é familiar à maioria (vestibular schwannoma) is familiar to most neurosurgeons,
dos neurocirurgiões. Entretanto lesões císticas do ângulo cystic lesions of the CPA do pose an important diagnostic
ponto-cerebelar merecem uma análise cuidadosa, levando-se challenge demanding a careful consideration of a wide
em consideração uma ampla gama de diagnósticos diferenciais, range of differential diagnosis including: epidermoid cysts,
dentre os quais: cistos epidermóides, cistos aracnóides, arachnoid cysts, cystic schwannomas, cystic meningiomas
neurinomas císticos, meningiomas císticos, bem como outras as well as other rare entities such as vascular and malignant
entidades mais raras como lesões vasculares e tumorais tumoral lesions. The authors present a critical review of
malignas. Os autores apresentam uma revisão critica da the current literature on cystic CPA lesions, providing an
literatura, proporcionando ao leitor uma visão geral sobre os overview about possible differentials as well as guidelines for
possíveis diagnósticos diferenciais bem como atuais diretrizes preoperative imaging evaluation of a cystic CPA lesion.
para a avaliação imagenológica de lesões císticas no ângulo Keywords: Cerebello-pontine angle, epidermoid cysts,
ponto-cerebelar. arachnoid cysts, cystic schwannomas, cystic meningiomas,
diferencial diagnosis, surgical management.
Palavras-chave: ângulo ponto-cerebelar, cisto epidermóide,
cisto aracnóide, neurinoma do acústico, schwannoma
vestibular, diagnóstico diferencial, tratamento cirúrgico.

1. Neurosurgery Department – ‘University of Illinois at Peoria’ – IL/USA


2. President of League of Neurosurgery of “Instituto de Neurologia de Curitiba” – Brazil
3. Medical Illustrator - League of Neurosurgery “Instituto de Neurologia de Curitiba” – Brazil
4. Chief of Neurosurgery Department of “Instituto de Neurologia de Curitiba” – Brazil

Recebido em 1º de junho de 2011, aceito em 29 de julho de 2011

Mattei TA, Goulart CR, Lima JS, Ramina R - Differential Diagnosis and Surgical Management of Cerebellopontine Angle Cystic Lesions J Bras Neurocirurg 22 (3): 110-115, 2011
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However, the most striking characteristic, which is very sug-


Introduction gestive of epidermoid tumors, is the marked restriction (pre-
senting a bright appearance) at Diffusion-weighted imaging
Cerebellopontine angle tumors in adults are mainly benign (DWI). The apparent diffusion coefficient (ADC) values of
and extra-axial. Cystic lesions of the CPA often pose as an im- epidermoid tumors are significantly lower than that of CSF,
portant challenge to neurosurgeons, demanding a careful pre- and higher than that of deep white matter.9 There are, however
operative evaluation about a wide range of possible differential reports of unusual image findings in epidermoid tumors such
diagnosis, as well as a tailored surgical technique according to as hyperdensity in computed tomography (CT) and on T1- and
each particular lesion.
T2-weighted MRI. These late imaging characteristics are thou-
The possible histopathological diagnosis for a cystic lesion in ght to be caused by a high protein concentration within the
the CPA is, in order of frequency: epidermoid cyst, arachnoid content of the cyst.26
cyst, cystic schwannoma, cystic meningioma and other rare en-
tities, described in few case reports, such as neurocysticercosis,
neurenteric cyst, cavernous malformations as well as malig-
nant tumoral lesions, which may present as cystic heteroge-
neous masses due to intra-tumoral necrosis.

Epidermoid Cysts
Typically epidermoid cists are extra-axial lesions with the ima-
ging signal similar to the cerebrospinal fluid. These tumors
usually show ondulating margins, modeling their shape to ma-
tch with the CPA and insinuating themselves around the ner-
ves and blood vessels in the CPA. A lamellated or onion-skin
appearance and small peripheral rim of calcification may be
seen in few cases.11
Magnetic resonance imaging (MRI) usually show no enhance-
ment with gadolinium: they are of hipo or iso-intense sign in
T1 weighted (T1W) images with iso or high signal intensity on
T2W images and FLAIR (Fig. 1).33,34

Figure 1. In epidermoid cysts, although MRI sequences may demonstrate an ex-


Figure 2. Surgical illustration of a right retrosigmoid approach and intraoperati-
pansive lesion with compression of the cerebellar parenchyma (Patient 1 -A, B and
ve images demonstrating surgical ressection of a cystic lesion of the CPA . Note
C), the lesion usually spread diffusely through the cisternal spaces. (Patient 2 - D,
E and F). These lesions usually are non-enhancing (A and B) and present hype or the white (pearl-like) and non-vascular appearance of the lesion, typical of epider-
isointense signal in T2 (C) and FLAIR (D) and a typical pattern of marked restriction moidcysts. (Cr: cranial; Ca: Caudal; Lat: lateral; Med: medial).
in diffusion-weighted sequences (E) with typical low apparent diffusion coefficient
(ADC) values (F).

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Surgery is the only definitive treatment for epidermoid cysts. Hemosiderin deposits and hemosiderin-containing phagocytes
However, the decision to operate should be carefully discussed are also found near these vessels. Myxoid degeneration and ne-
for each patient, particularly if the patient is asymptomatic.31 crosis are evident in vast areas. In fact, such degenerative chan-
The extent of the lesion at the anterior aspect of the brainstem, ges appear to be the main cause of formation of the large cysts.
and sometimes above the tentorium, the fragile cortex and ves-
As some series suggest, the surgical outcome of cystic vestibu-
sels, and the hazards of postoperative chemical meningitis often
lar schwannomas tends to be poorer compared with non-cystic
make such surgery more challenging. Therefore, in many cases,
vestibular schwannomas of matching size.6,20 There is also evi-
radical total resection should not be attempted, because the cyst
dence that schwannomas may suffer cystic enlargement after
membrane may be very adherent to local structures such as cra- undergoing radiosurgery, specially in already large tumors.14
nial nerves and surrounding skull base vessels (Fig. 2).
In cystic tumors, rapid clinical worsening is common due to
sudden expansion of cystic elements. Tighter adherences are
found between cystic tumors and surrounding nervous ele-
ments (particularly brainstem and possibly facial nerve) when
Cystic Schwannomas compared to solid lesions. Therefore, a ‘wait-and-see policy’
is usually not recommended to patients with cystic vestibular
Cystic schwannomas are usually larger and present a shorter schwannomas. In relation to the surgical technique, careful
time to diagnosis as well as when compared with solid schwan- sharp dissection to divide the tumor adherences from the ner-
nomas. CT scan usually shows a thin rim-enhancement of the vous tissue must be employed. However, severe complications
cyst wall. Cystic schwannomas tend to have a funnel-shaped may be caused by excessive efforts to dissect the tumor from
appearance in the axial MRI and short-club-shaped configu- brainstem adherences.4
ration on the coronal images.22 There is strong homogeneous
contrast enhancement of the solid components in approximate-
ly half of the tumors.16,18 Cystic schwannomas can be classified
into three groups: type A - large single cysts with a thin tumor Arachnoid Cysts
wall (the most common presentation); type B - single cysts
with a thick tumor wall; type C – multi-cystic tumors (Fig. 3).17
Although CPA arachnoid cysts represent a small number of to-
tal arachnoid cysts, the CPA is the second most common loca-
tion for arachnoid cysts to occur, secondary only to the sylvian
fissure. These congenital lesions are usually found in children
who are either asymptomatic or present with subtle signs or
symptoms related to compression of adjacent cerebral and neu-
rovascular structures.34

Arachnoid cysts are smoothly marginated, presenting CSF-


like signal intensity in all MRI imaging sequences and do not
enhance after contrast administration (Fig. 4). Arachnoid cysts
may be much similar to epidermoid cysts in their radiological
features, especially in the CPA.10 It is essential, therefore, to di-
fferentiate the two lesions because they may warrant different
therapeutic interventions. Both lesions are characteristically
well-demarcated and have a homogeneous low-density, simi-
lar to cerebrospinal fluid on CT scan, presenting no contrast
Figure 3. MRI sequences and 3D-reconstruction of a large (3,6 x 2,0 x 2,3 cm) enhancement. On MRI, both epidermoids and arachnoid cysts
multi-cystic CPA lesion. The pathological specimen confirmed a vestibular schwan- appear hypointense on T1-weighted images and hyperintense
noma with areas of cystic degeneration and necrosis. on T2-weighted images. On FLAIR, however, an arachnoid
cyst tends to follow the cerebrospinal fluid intensity, whereas
The cystic components of vestibular schwannomas are well- an epidermoid tumor becomes strongly hyperintense. Howe-
correlated with their histological features. Histopathological ver, a few times, an epidermoid may appear as a low-intensity
analysis of the cyst wall reveals the presence of numerous ab- lesion on FLAIR. This dilemma is solved with the use of echo
normal sinusoid and telangiectasia-like vessels, which may planar diffusion scanning, in which an epidermoid cyst remains
occasionally reveal signs of thrombosis.25 The vessel walls bright, while arachnoid cyst not.12
display endothelial proliferation and are frequently hyalinized.

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Revisão

of CPA lesions. However, cystic meningiomas in the CPA are


much rarer. These tumors usually appear oval or hemispheric,
with broad dural-based attachments to the tentorium or petrous
bone dura. Commonly there is a solid component, which de-
monstrates marked contrast- enhancement.12 Usually no ex-
tension into the internal auditory canal is noted.15 The surgical
resection of such tumors is in general easier when compared
to vestibular schwannomas (unless there is a presence of hard
component) and nerve function preservation rates tends to be
higher.

Meningiomas of the CPA rarely extend into the internal audi-


tory canal (IAC) or arise from its dural lining (approximately
1.7% of all CPA meningiomas and almost all of them non-cys-
tic).30 The clinical symptoms of intracanalicular meningiomas
are very similar to those of vestibular schwannomas. Most of
the patients reported in the literature, at the time of diagnosis
present with vestibulocochlear nerve disturbances, such as he-
aring loss, tinnitus, disequilibrium and vertigo, or facial nerve
paralysis.8 These CPA meningiomas involving the IAC require
special surgical management. In most of the patients whose
Figure 4. MRI sequences demonstrating a large (5,5 x 4,5 x 4,0) cystic CPA le- tumor arises from the dura within the IAC, facial and cochlear
sion without extension in the internal acoustic canal. The lesion does not present nerve preservation is much more difficult to be achieved, be-
contrast-enhancement nor displaces the VII/VIII nerves, a common finding of ara- cause of the infiltrative behavior of such lesions.16
chnoid cysts.

Not all arachnoid cysts require surgical intervention.29 Patients


with asymptomatic cysts should be followed clinically and
radiologically with sequential MRI. Indications for operative Rare Lesions
management include lesions that demonstrate growth, neural
compression, hydrocephalus or refractory symptoms that may Neurocysticercosis
be related to cysts in this location, such as auditory loss or ce-
rebellar signs.2 Although the brain parenchyma is regarded as the most usual
site of involvement of neurocysticercosis, certain reports claim
The definitive treatment for arachnoid cysts still remains cra- that subarachnoid space is main location for such lesions. If
niotomy and microsurgical resection or fenestration of the cyst the larvae lodge in the meningeal layers, the infestation may
walls, usually through a retrosigmoid suboccipital approach.28 involve the subarachnoid space.5 Such subarachnoid cysts may
More recently, some authors have endoscopic cisternostomy become multi-loculated, resembling a “cluster of grapes”. This
through a single key-hole, as a minimally invasive approach.21 is usually referred as the ‘racemose’ form of neurocysticerco-
sis. Within the subarachnoid space, the CPA and suprasellar
An alternative would be the insertion of a cyst-peritoneal cisterns are the most common locations.38 On MRI, these le-
shunt, but the high incidence of shunt malfunction demanding sions show the same signal intensity as the CSF on all pulse
a second shunt review operation and the relatively good results sequences, with no post-contrast enhancement.
using the marsupialization, make it second-line modality of
treatment for arachnoid cysts, especially in the CPA.21 The diffuse infestation observed in some racemose forms can
sometimes be difficult to be distinguished from the surroun-
ding CSF space. The clue to the presence of such lesions is the
focal widening of the CSF space or secondary inflammatory
response in the adjacent parenchyma. Infestation of the suba-
Cystic Meningiomas rachnoid space may also result in communicating hydrocepha-
lus due to chronic meningitis. Additionally MRI may show
Meningiomas are the second most common tumors of the CPA enhancement of the subarachnoid cisterns due to inflammatory
after vestibular schwannomas, comprising 6 to 15% of cases response.

Mattei TA, Goulart CR, Lima JS, Ramina R - Differential Diagnosis and Surgical Management of Cerebellopontine Angle Cystic Lesions J Bras Neurocirurg 22 (3): 110-115, 2011
114

Revisão

It is important to identify cysticercotic cysts and to differentiate


them from other tumoral types of CPA cystic lesion35, because Conclusions
the best therapeutic option for most of the patients still remains
the pharmacological treatment against the larvae. In most of Although cystic schwannomas are still the most common cys-
the cases, especially in subarachnoid infestation, supplemen- tic lesions of the CPA, a careful preoperative analysis is recom-
tary steroids are recommended to avoid an abrupt immune mended, when evaluating a cystic lesion in the CPA. The wide
response. In selected cases, if there is evidence of CSF flow range of possible differential diagnosis includes: epidermoid
obstruction, surgical removal of the cyst may be indicated. cyst, arachnoid cyst, cystic meningioma as well as other rare
entities such as neurocysticercosis, neurenteric cysts, and vas-
Neuroenteric Cysts cular and malignant cystic tumors.
Neurenteric or enterogenous cysts are lesions lined with mu- Surgical management is the mainstay treatment for the majori-
cin-secreting and/or ciliated, cuboidal or columnar epithelium, ty of such lesions, with the theoretical advantage of providing
resembling that found in the respiratory and intestinal tract. histological sample for confirmation of suspected diagnosis.
They result from the inappropriate partitioning of the embryo- As we have previously discussed elsewhere, although the clas-
nic notochordal plate and presumptive endoderm during the sic retrosigmoid route remains the standard surgical approach
third week of human development. These lesion have been to CPA lesions, the surgical technique should be tailored to
described with several different terms, including endodermal, each specific case according to particularities of patient’s ana-
foregut, epithelial, bronchogenic, and respiratory cysts.7 Most tomy as well as lesion appearance and nature.23
commonly, they are encountered as an intradural extramedulla-
ry cyst, especially in the lower cervical and upper thoracic re-
gions and are usually associated with dysraphism.
Neurenteric cysts arising intracranially are rare and to date only
References
53 cases have been described in the literature, 92% of which
were located in the posterior fossa, most of them as solitary 1. Akaishi K, Hongo K, Ito M, Tanaka Y, Tada T, Kobayashi S.
lesions. These cysts tend to present a slight male predominance Endodermal cyst in the cerebellopontine angle with immuno-
histochemical reactivity for CA19-9. Clin Neuropathol 2000;
(60% of the cases) as well as a wide range of age of presenta- 19(6):296-9.
tion - from birth to 77 years (mean 34 years).3 Clinical symp-
toms are usually non-specific and result from inflammatory 2. Becker T, Wagner M, Hofmann E, Warmuth-Metz M, Nadjmi
response or local mass effect. The most frequent symptoms are M. Do arachnoid cysts grow? A retrospective volumetric study.
Neuroradiology 1991; 33(4):341-5.
headache and gait disturbances. Our literature search yielded
only 15 cases of neurenteric cysts located in the CPA.1 Similar 3. Bejjani GK, Wright DC, Schessel D, Sekhar LN. Endodermal
to other lesions at this location, the reported neurenteric cysts cysts of the posterior fossa: report of three cases and review of
may also present clinically involving cranial nerve deficits. literature. J Neurosurg 1998; 89(2):326-35.
4. Benech F, Perez R, Fontanella MM, Morra B, Albera R, Ducati
Surgical resection is the most indicated therapy for most of A. Cystic versus solid vestibular schwannomas: a series of 80
the lesions. Intra-operatively these tumors are usually found to grade III-IV patients. Neurosurg Rev. 2005; 28(3):209-13.
have a dark-red appearance, containing muddy gelatinous fluid
5. Celis MA, Mourier KL, Polivka M, Boissonnet H, Kato T, Lot
in its multi-cystic compartments. The surrounding dura may be G, George B, et al. Cisternal cysticercosis of the cerebellopon-
thick and yellowish because of reactive hypervascularization.19 tine angle. Neurochirurgie 1992; 38(2):108-12.
Although very rare in this location, this benign developmen-
tal lesion should also be considered as a potential differential 6. Charabi S, Tos M, Børgesen SE, Thomsen J. Cystic acoustic
neuromas. Results of translabyrinthine surgery. Arch Otolaryn-
diagnosis for patients presenting with cystic lesions in the CPA. gol Head Neck Surg. 1994; 120(12):1333-8.
Other lesions 7. Chaynes P, Bousquet P, Sol JC, Delisle MB, Richaud J, Lagarri-
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There have been several isolated case reports of other cystic (Wien) 1998; 140(9):905-11.
lesions in the CPA, such as: cavernous malformation37,39, Ec-
cordosis physaliphora lesion41 (an uncommon benign lesion 8. Dazert S, Aletsee C, Brors D, Mlynski R, Sudhoff H, Hildmann
H, et al. Rare tumors of the internal auditory canal. Eur Arch
originating from embryonic notochordal remnants), as well Otorhinolaryngol 2005; 262(7):550-4.
as other rare malignant tumors - such as anaplastic ganglio-
glioma22, primary epidermoid carcinoma13, endolymphatic sac 9. Dechambre S, Duprez T, Lecouvet F, Raftopoulos C, Gosnard
tumor27, primary atypical teratoid/rhabdoid tumor42. The cystic G. Diffusion-weighted MRI postoperative assessment of an epi-
appearance of the malignant lesions is thought to be origina- dermoid tumour in the cerebellopontine angle. Neuroradiology
1999; 41(11):829-31.
ted from intra-tumoral necrosis leading to cystic degeneration.
For most of them, surgical treatment is still the first option of 10. Dutt SN, Mirza S, Chavda SV, Irving RM. Radiologic differen-
treatment, having the advantage of also providing histological tiation of intracranial epidermoids from arachnoid cysts. Otol
sample for analysis. Neurotol 2002; 23(1):84-92.

Mattei TA, Goulart CR, Lima JS, Ramina R - Differential Diagnosis and Surgical Management of Cerebellopontine Angle Cystic Lesions J Bras Neurocirurg 22 (3): 110-115, 2011
115

Revisão

11. Gao PY, Osborn AG, Smirniotopoulos JG, Harris CP. Radiolog- 28. Pradilla G, Jallo G.. Arachnoid cysts: case series and review of
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Corresponding Author
27. Ouallet JC, Marsot-Dupuch K, Van Effenterre R, Kujas M, Tu- Tobias Alecio Mattei, M.D – 828
biana JM. Papillary adenoma of endolymphatic sac origin: a Northeast Glen Oak Ave ap. 304
temporal bone tumor in von Hippel-Lindau disease. Case report. ZIP 61603-3285Peoria/IL
J Neurosurg 1997; 87(3):445-9. e-mail: tobias.a.mattei@osfhealthcare.org

Mattei TA, Goulart CR, Lima JS, Ramina R - Differential Diagnosis and Surgical Management of Cerebellopontine Angle Cystic Lesions J Bras Neurocirurg 22 (3): 110-115, 2011
116

Relato de caso

Remote cerebellar hemorrhage as complication of spinal surgery -


report of two cases and literature review.
Hemorragia cerebelar remota como complicação de cirurgia de coluna vertebral.
Relato de dois casos e revisão da literatura.
Pedro Radalle Biasi1,
Adroaldo Baseggio Mallmann2,
Paulo Sérgio Crusius2,
Cláudio Albano Seibert2,
Marcelo Ughini Crusius3,
Cassiano Ughini Crusius3,
Cassiano Mateus Forcelini4,
Naiana Posenato4,
Rafael Augusto Espanhol5,
Charles André Carazzo3.

SUMÁRIO ABSTRACT

Introdução: A ocorrência de hemorragia cerebelar remota Introduction: The occurrence of remote cerebellar hemorrha-
durante cirurgias da coluna vertebral é um evento raro e pode ge (RCH) during spinal surgery is a rare event and can go
passar despercebido na maioria dos casos. Uma taxa de mor- undetected in the majority of cases. A mortality rate of almost
talidade de até 15% tem sido relatada. Relato de caso: Apre- 15% has been reported. Case report: We present two cases of
sentamos dois casos de pacientes que apresentaram hemor- patients presenting with cerebellar hemorrhage after lumbar
ragia cerebelar após cirurgia de coluna lombar complicada spine surgery complicated with dural rupture. A review of its
com ruptura da dura-mater. Em ambos os casos, o diagnósti- physiopathological mechanisms is made. In both cases the
co foi feito durante a investigação de déficits neurológicos no diagnosis was made during the investigation of neurological
pós-operatório inicial. No primeiro caso, houve ruptura dural deficits in early postoperative period. In the first case, there
devido ao rompimento do material de osteossíntese vertebral was dural rupture due to disruption of the pre-existing verte-
pré-existente. No segundo caso, foi verificada a existência de bral osteosynthesis material. In the second case, the existence
fístula dural após o procedimento, responsável pela perda de of a dural fistula was noticed after the procedure, responsi-
líquido cefalorraquidiano (LCR). Estudos de neuroimagem ble for the cerebrospinal fluid (CSF) leakage. Neuroimaging
nos dois pacientes evidenciaram o clássico “sinal da zebra”. studies of two patients showed the classic “zebra-sign”. Ex-
Ambos receberam apenas tratamento conservador, não-cirúr- pectant treatment was applied in both cases, with complete
gico, com evolução satisfatória. Discussão: O mecanismo fi- recovery of symptoms. Discussion: The pathophysiological
siopatológico da HCR ainda é desconhecido, mas supõe-se mechanism of RCH is still unknown, but it’s supposed that it is
que ocorra devido à hipotensão intracraniana causada pelo due to intracranial hypotension caused by CSF leakage, whi-
vazamento de líquor, que desloca caudalmente o cerebelo, ch causes a caudal displacement of the cerebellum, that might
estirando e rompendo as veias vermianas. O tratamento ex- lead to stretching and disruption of the vermian veins. Expec-
pectante pode ser aplicado em casos de pequenos sangramen- tant treatment can be applied in cases of minor bleeding, with
tos, reservando a cirurgia para casos de hemorragias graves. surgical evacuation in cases of major bleeds. Prognosis is
O prognóstico é geralmente favorável, com pequenos déficits usually favorable, with minor transient neurological deficits.
neurológicos transitórios. Keywords: Remote cerebellar hemorrhage, spinal surgery,
cerebellar hemorrhage
Palavras-chave: Hemorragia cerebelar remota, cirurgia da
coluna vertebral, hemorragia cerebelar

1. Medical student ,University of Passo Fundo Medical School, (FM-UPF), RS, Brazil.
2. Neurosurgeon , Institute of Neurology and Neurosurgery of Passo Fundo, Professor of Neurology of FM-UPF, RS, Brazil.
3. Neurosurgeon, Institute of Neurology and Neurosurgery of Passo Fundo, RS, Brazil.
4. Neurologist , Institute of Neurology and Neurosurgery of Passo Fundo, RS, Brazil.
5. Resident in Neurosurgery, Institute of Neurology and Neurosurgery of Passo Fundo, RS, Brazil.

Recebido em 14 de julho de 2011, aceito em 21 de agosto de 2011

Biasi PR, Mallmann AB, Crusius PS, Seibert CA, Crusius MU, Crusius CU, Forcelini CM, Posenato N, Espanhol RA, Carazzo CA - J Bras Neurocirurg 22 (3): 116-119, 2011
Remote cerebellar hemorrhage as complication of spinal surgery - report of two cases and literature review.
117

Relato de caso

Introduction

The occurrence of remote cerebellar hemorrhage (RCH) af-


ter neurological surgery is a rare but well known complica-
tion1-3,5-9,13,14, with the majority of cases being seen after su-
pratentorial intracranial procedures1,6-9,10,12,14; however its
occurrence in the intercourse of spinal surgery has been des-
cribed more frequently in recent years. It was first described
by Chadduck4 in 1981 and, since then, many theories have
been proposed to explain the origin and when such bleeding
occurs: the theory of the cerebellar sagging with distention of
the vermian veins is more widely accepted, however, some un-
certainties persist1-3,5,6,7,9,11-14. At the moment, what it’s known
for sure is that for the occurrence of this complication is ne-
cessary an opening in the duramater with loss of cerebrospinal
fluid1-3,5,6,7,9,11-14. The treatment to be instituted depends prima-
rily on the patient’s neurological status and extent of injury2,7.
We present the case of two patients who developed RCH after
spinal surgery and a review on the pathophysiological basis of
this complication is undertaken.

Report of Cases

Case One:

A 62-year-old female patient underwent fixation of the lumbo-


sacral spine eight years before, with banding with steel wires
Figure 1. Postoperative lumbar spine X-ray (AP view): wide decompressive lami-
of the spinous processes of L3 to S1 levels. Recently, she pre- nectomy with L3-S1 pedicle screws.
sented with low back pain and neuroimaging studies revealed
cerclage wires disruption and subsequent vertebral instability
and nerve root compression. We proceeded a decompressi-
ve laminectomy of previously set levels, with a new pedicle
screws posterior fusion (Fig. 1). During the operation, we
found that the broken wires had lacerated the duramater with
CSF leakage. Postoperatively the patient awoke without neuro-
logical deficits, evolving in the early hours with headache and
later progressed with cerebellar symptoms. Brain computed
tomography (CT) revealed moderate bilateral hemorrhage in
the subarachnoid spaces of cerebellar hemispheres (Fig. 2). A
non-surgical management was decided, and the patient evolved
with complete clinical improvement.
Figure 2. Brain CT shows intrafoliar hemorrhage in both cerebellar hemispheres.

Biasi PR, Mallmann AB, Crusius PS, Seibert CA, Crusius MU, Crusius CU, Forcelini CM, Posenato N, Espanhol RA, Carazzo CA - J Bras Neurocirurg 22 (3): 116-119, 2011
Remote cerebellar hemorrhage as complication of spinal surgery - report of two cases and literature review.
118

Relato de caso

Case Two:
Discussion
A 41-year-old female patient with hourglass schwannoma at
L3-L4 levels (Fig. 3), with paravertebral muscles infiltration,
Remote cerebellar hemorrhage is a rare neurosurgical compli-
underwent surgical resection by posterior approach with com-
cation that consists in a cerebellar subarachnoid hemorrhage
plete excision. Postoperatively, she presented with occipital
after neurosurgical procedures in anatomically distant areas1,3,.
headache and neck stiffness. Brain CT revealed bilateral su-
It is considered one of the most serious complications of spi-
barachnoid hemorrhage among the cerebellar folia, with mild
nal surgery, being potentially lethal3,7,8,9,13. Its appearance after
compression of the fourth ventricle and ventricular dilation
supratentorial interventions is already well known, with an in-
(Fig. 4). The patient was placed in Trendelenburg position,
cidence ranging from 0.2% to 4.9%1-3,7-14. The operations that
with clinical improvement in few days. Control neuroimaging
more likely present with this complication are frontal or tem-
showed persistence of mild bleeding without ventricular dila-
poral lobectomy for epilepsy treatment and excision of aneu-
tation. During the investigation, a CSF leak at the surgical site
rysms1,6,7,8.
was found, which was surgically treated with satisfactory neu-
rological improvement. The occurrence of RCH as a complication of spinal surgery
was first reported after a cervical laminectomy and, since then,
has been reported after procedures in all spine levels12. Its inci-
dence has been progressively increasing in recent years but is
still significantly lower than after supratentorial procedures1,2,7.
This difference in incidence can be explained by the fact that
most of RCH cases remain asymptomatic, being diagnosed in-
cidentally by cranial CT for postoperative control. As cranial
CT are not routinely used after spinal surgery, only symptoma-
tic cases of HCR after spinal procedures are diagnosed2,6,8,9,11,12.

Clinically, RCH can be present as cerebellar syndrome, heada-


ches or dizziness, which usually appears between 10 and 120
hours after surgery1,12. Symptoms vary depending on location
and extent of bleeding2. Intracranial hypertension signs may
occur if the hematoma increases and compress the IV ventricle,
leading to acute hydrocephalus, a condition rapidly fatal1,2,7.
Other symptoms resulting from CSF leakage may arise due to
brain sag because of the low CSF pressure, causing traction of
the cranial nerves, leading to diplopia, visual field defects and
facial paralysis5,7.
Figure 3. MRI (T2-weighted axial) shows hyperintense expansile lesion at the L3- The pathophysiological mechanism that explains the occurren-
L4 level.
ce of the RCH is still unknown, and what it’s known is that
in all documented cases there were dural opening with exces-
sive cerebrospinal fluid leakage1-3,5-9,11-14. The amount of loss
enough to cause bleeding is unknown. Among all the proposed
theories, there seems to be a consensus between the authors
that there is a downward displacement of the cerebellum due
to low cerebrospinal fluid pressure, causing stretching and dis-
ruption of superior cerebellar veins1-3,5-9,11-14. This hypothesis is
supported by the fact that most cerebellar bleeds occur in the
upper vermis, where the cerebellar draining veins are located.
In addition, bleeding also affect the cerebellar hemispheres bi-
laterally, unlike what would happen in cases of arterial blee-
ding, which would be unilateral2,13.
Figure 4. Brain CT shows intrafoliar hemorrhage in both cerebellar hemispheres
The study of perioperative factors, like pre-existing coagulo-
(right) with compression of the IV ventricle (left).
pathy, postoperative hypertension, anticoagulant use, vascular

Biasi PR, Mallmann AB, Crusius PS, Seibert CA, Crusius MU, Crusius CU, Forcelini CM, Posenato N, Espanhol RA, Carazzo CA - J Bras Neurocirurg 22 (3): 116-119, 2011
Remote cerebellar hemorrhage as complication of spinal surgery - report of two cases and literature review.
119

Relato de caso

abnormalities and intracranial jugular vein obstruction due 5. Farag E, Abdou A, Riad I, Borsellino SR, Schubert A: Cer-
to extreme head rotation, as well as the position taken during ebellar Hemorrhage Caused by Cerebrospinal Fluid Leak After
Spine Surgery. Anesth Analg. 2005; 100:500-6.
the surgery, did not show association with cerebellar blee-
ding1-3,6,7,12,13. Thus, the only way to prevent the occurrence of 6. Friedman JA, Ecker RD, Piepgras DG, Duke DA: Cerebellar
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RCH is to avoid excessive loss of CSF when opening the dura erature Review. Neurosurgery. 2002; 50(6):1361-4.
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Tuncay C, et al: Remote Cerebellar Hemorrhage After A Spinal
exams2,11,14. Both CT and magnetic resonance imaging (MRI)
Surgery Complicated By Dural Tear: Case Report And Litera-
allow immediate diagnosis of this complication. The findin- ture Review. Neurosurgery. 2005; 57(1):E215.
gs are the presence of blood in-between the cerebellar folia in
9. Ladehoff M, Zachow D, Koch C, Nowak G, Echelmeyer A, Ar-
curvilinear configuration which, in contrast to the cerebellar nold H, et al: Cerebellar haemorrhage and tension pneumoceph-
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The treatment basically depends on the neurological status of orrhage after supratentorial craniotomy. Surg Neurol. 2002;
the patient and the characteristics of the bleeding, and can be 57(4):241–52.
done by expectant management in cases of minor bleeding and 11. Morofuji Y, Tsunoda K, Takeshita T, Hayashi K, Kitagawa
unchanged neurological status, with monitoring of the hemor- N, Suyama K, et al: Remote Cerebellar Hemorrhage Follow-
rhage with serial neuroimaging1,2,7,11. In cases of major blee- ing Thoracic Spinal Surgery. Neurol Med Chir. 2009; 49:117-
ds, with compression of adjacent structures - IV ventricle and 9.
brainstem-, the evacuation must be immediate1,2,7,11. Despite 12. Nakazawa K, Yamamoto M, Murai K, Ishikawa S, Uchida T,
the risks of an intracranial bleeding, prognosis is favorable, and Makita K: Delayed Emergence from Anesthesia Resulting from
Cerebellar Hemorrhage During Cervical Spine Surgery. Anesth
more than 50% of cases improve with minor neurological defi- Analg. 2005; 100:1470-1.
cit and less than 15% die7,13.
13. Nam TK, Park SW, Min BK, Hwang SN: Remote Cerebellar
Although a rare neurosurgical complication, remote cerebellar Hemorrhage after Lumbar Spinal Surgery. J Korean Neurosurg
Soc. 2009; 46:501-4.
hemorrhage presents as potentially lethal and should always be
suspected in case of patients who have had severe loss of CSF 14. Sasani M, Sasani H, Ozer AF: Bilateral Late Remote Cerebel-
lar Hemorrhage as a Complication of a Lumbo-Peritoneal Shunt
during surgery or who have sudden or unexplained neurologi- Applied After spinal Arteriovenous Malformation Surgery. J
cal deficits in the postoperative period, and must be promptly Spinal Cord Med. 2009; 33(1):77-9.
investigated with neuroimaging.

Corresponding Author
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Biasi PR, Mallmann AB, Crusius PS, Seibert CA, Crusius MU, Crusius CU, Forcelini CM, Posenato N, Espanhol RA, Carazzo CA - J Bras Neurocirurg 22 (3): 116-119, 2011
Remote cerebellar hemorrhage as complication of spinal surgery - report of two cases and literature review.
120

Relato de caso

Cerebral Schistosomiasis: Case Report and Review of


Literature
Schistosomose cerebral : Relato de caso e revisão da literatura
Antônio Santos de Araújo Júnior1
Pedro Alberto Arlant1
Arnaldo Salvestrini Júnior1
Mirella Martins Fazzito2
Evandro Sobroza de Mello3
Albino Augusto Sorbello4
João Batista Gomes Bezerra5

ABSTRACT SUMÁRIO

Schistosomiasis is a cutaneously acquired infection caused A esquistossomose é uma doença parasitária causada por
by trematodes (fla¬tworms from the phylum Platyhelminthes), platelmintos, transmitida de forma percutânea por nadar em
due to swimming in contaminated waters. The central ner- águas contaminadas.O acometimento do sistema nervoso
vous system (CNS) schistosomiasis is a rare presen¬tation of central (SNC) é uma apresentação rara da esquistossomose.
the disease. Brain infection due to S. Mansoni has been rarely Infestação cerebral pelo S. mansoni tem sido raramente re-
reported, in anedoctal fashion. It should be early recognized latada. A doença deve ser reconhecida precocemente, no
, since an available treatment may prevent neurological de- intuito de se instituir o tratamento específico, o que previne
terioration. A high index of sus¬picion is necessary, mainly in definitivamente a deterioração neurológica.O diagnóstico
patients coming from endemic areas, with brain or spinal cord demanda alto índice de suspeição, principalmente em paci-
lesions associated with eosino¬philia and inflammatory CSF. entes advindos de áreas endêmicas, com lesões cerebrais ou
The finding schistosoma eggs in stools or in a CNS biopsy medulares (próximas ao cone medular) associadas a eosino-
confirms the diagnosis. We re¬port on a 35-year old brazilian filia e líquor de padrão inflamatório. O achado de ovos de
man harboring an isolated brain infection due to S. mansoni. Schistosoma nas fezes ou na biópsia do SNC é diagnóstico
da doença. Nós relatamos o caso de um paciente de 35 anos,
Key Words: Cerebral schistosomiasis; parasitic infection; com infestação cerebral por S. mansoni como manifestação
brain infection. exclusiva da doença.
Palavras-chave: Esquistossomose cerebral; doenças parasi-
tárias; neuroinfecção.

1 - Neurosurgeon from Sirio-Libanes Hospital and Alemão Oswaldo Cruz Hospital


2 - Neurologist from Sirio-Libanes Hospital
3 - Neuropathologist from Alemão Oswaldo Cruz Hospital
4 - Coloproctologist from Alemão Oswaldo Cruz Hospital
5 - Internal Medicine Doctor from Alemão Oswaldo Cruz Hospital

Recebido em 16 de março 2011, aceito em 24 de maio de 2011

Júnior ASA, Arlant PA, Júnior AS, Fazzito MM, Mello ES, Sorbello AA, Bezerra JBG - Cerebral Schistosomiasis: Case Report and J Bras Neurocirurg 22 (3): 120-123, 2011
Review of Literature
121

Relato de caso

the human skin within a few minutes after exposure: they trans-
Introduction form into schistosomulae, which travel through the bloodstre-
am to the lungs, where they mature in about six weeks. Sub-
Schistosomiasis is an infection caused by trematodes (flatwor- sequently they migrate to their ultimate home in the intestinal
ms from the phylum Platyhelminthes) of the genus Schisto- veins or the venous plexus of the urinary tract. Eggs appear in
soma, which are acquired transcutaneously by swimming in stool or urine 1 to 3 months after cercarial penetration6.
contaminated waters6. Eggs may be found throughout the CNS: they have been repor-
The World Health Organization estimates 200 million patients ted into the brain, cerebellum, leptomeninges and choroid ple-
harbor Schistosomiasis worldwide7. In Brazil, from year 2003 xus3. CNS lesions may cause cerebral small vessels endarteritis
to 2007, approximately 120,000 cases each year were notified with fibrinoid necrosis, or immunological reactions secondary
2
. to toxin release from the granuloma, leading to astrocytic pro-
liferation, neuronal necrosis and demyelination3.
The illness manifests with acute and chronic symptoms. Acu-
te symptoms are dermatitis, followed several weeks later, by
fever, chills, nausea, abdominal pain, diarrhea, malaise, and
myalgia. Chronic symptoms include bloody diarrhea6.
Symptoms and Signs
Central nervous system (CNS) schistosomiasis is a rare presen-
tation of the disease1 and the spinal cord neuroschistosomiasis,
Schistosome dermatitis (swimmer’s itch) is a pruritic papular
myelitic form, is by far more common than the cerebral form.
rash where the cercariae penetrate the skin in previously sen-
Diagnosis is done by identifying eggs in stool, urine, or biop- sitized people.
sy specimens. Serologic tests are sensitive and specific. Treat-
Acute schistosomiasis occurs with onset of egg laying, typi-
ment is with praziquantel.6,7
cally 2 to 4 weeks after heavy exposure. Symptoms include fe-
ver, chills, nausea, abdominal pain, malaise, myalgia, urticarial
rashes, and marked eosinophilia, resembling serum sickness.
Manifestations are more common and usually more severe in
Etiology and Pathophysiology visitors than in residents of endemic areas and typically last for
several weeks5.
Schistosomiasis is by far the most important trematode infec- Chronic schistosomiasis results mostly from host responses to
tion. Schistosoma is the only trematode that invades through eggs retained in tissues. Early on, intestinal mucosal ulcera-
the skin; all other trematodes infect only via ingestion. The risk tions caused by S. mansoni or S. japonicum may bleed and
of infection is spreading in endemic areas all around the world. produce bloody diarrhea. As lesions progress, focal fibrosis,
There are 5 species of schistosomes, all with similar life cycles strictures, fistulas, and papillomatous growths may develop.
involving freshwater snails. S. haematobium, which causes uri- Blood loss from digestive tract frequently results in anemia.
nary tract disease, is widely distributed over the African conti- Secondary bacterial infection of the digestive tract and persis-
nent with smaller foci in the Middle East and India. S. mansoni tent Salmonella septicemia associated with S. mansoni are also
is widespread in Africa and is the only species in the Western common6.
Hemisphere, endemic in Brazil, Surinam, Venezuela, and in Granulomatous reactions to eggs of S. mansoni and S. japoni-
some Caribbean islands. S. japonicum is present only in Asia, cum in the liver usually do not compromise liver function but
mainly in China and the Philippines. S. mekongi is in Laos and may produce fibrosis and cirrhosis, which can lead to portal
Cambodia; S. intercalatum is in Central Africa6. hypertension and subsequent hematemesis from esophageal
In Brazil, S. Mansoni transmission occurs in nineteen states, varices. Eggs in the lungs may produce granulomas and focal
into a continuous band throughout the coast, since Rio Grande obliterative arteritis, which may cause pulmonary hypertension
do Norte to Bahia, in Northeast region, reaching the interior of and cor pulmonale.
the Espirito Santo and Minas Gerais, in the Southeast2,7. An estimated 3 to 5 percent of patients develop neurologic
Adult worms live and copulate within the veins of the mesen- symptoms several months after exposure6. Eggs lodged in the
tery or bladder, depending on the species. Some eggs penetrate spinal cord can cause a myriad of signs: paraparesis or paraple-
the intestinal or bladder mucosa and are passed in stool or uri- gy, cauda equina syndrome, spinal cord infarction or transver-
ne; other eggs remain within the host organ or are transported se myelitis, and vesical disturbance5. By its time, intracerebral
through the portal system to the liver, and occasionally to other schistosomiasis may lead to headaches, nausea and vomiting,
sites (eg, lungs, CNS). Excreted eggs hatch in freshwater, libe- papilledema, seizures, or motor deficits, according to the loca-
rating miracidia that enter snails. After multiplication, thousan- tion of granuloma3,4,5.
ds of free-swimming cercariae are released and may penetrate

Júnior ASA, Arlant PA, Júnior AS, Fazzito MM, Mello ES, Sorbello AA, Bezerra JBG - Cerebral Schistosomiasis: Case Report and J Bras Neurocirurg 22 (3): 120-123, 2011
Review of Literature
122

Relato de caso

The patient was then referred to Hospital Alemão Oswaldo


Diagnosis Cruz. He was promptly submitted to rectal biopsy and left tem-
poral craniotomy for a temporal meningeal cortical biopsy, in
Eggs are sought in the stools (S. japonicum , S. mansoni , S. order to diagnose the schistosomiasis.
mekongi , S. intercalatum) or urine (S. haematobium and oc- Pathologic examination confirmed the diagnosis, disclosing
casionally S. japonicum). Repeated examinations using con- eggs from Schistosoma mansoni into the temporal lobe (Fig.
centration techniques may be necessary6. If the clinical picture 3). Rectal biopsy was negative to schistosomae eggs.
suggests schistosomiasis but no eggs are found on repeated
examination of urine or feces, rectal biopsy or the affected or- A B C
gan biopsy can be accomplished.
Serologic tests or CSF immunofluorescence IgG and IgM to
schistosomiasis are highly sensitive and specific for infection.
In the myelitic form, an increase of eosinophils in the CSF oc-
curs in more than half of patients6.
Figura 1. (A) MRI T1-weighted axial FLAIR sequence, showing marked hyperinten-
Magnetic resonance imaging (MRI) with spinal cord swelling sity at left temporal lobe, with no calcification; (B) MRI T2 coronal, left temporal
near conus medullaris, and heterogeneous Gadolinium enhan- encephalitis preserving the cortex; (C) MRI T1 sagital, temporal swelling.
cement, and lumbar nerve root leptomeningeal enhancement,
in a patient coming from an endemic area, with marked CSF A B
eosinophilia, may raise the suspicions of spinal cord schisto-
somiasis.
By its time, the intracerebral schistosomiasis appearance on
MRI resembles a tumor: hypointense on T1-weighted images,
hyperintense on T2, heterogeneous enhancement and perilesio-
nal edema, making the diagnosis difficult4.

Case Report Figura 2. Cerebral schistosomiasis 3-month after treatment with praziquantel. (A)
MRI axial T1-weighted post-Gadolinium, inside target, small dots enhancement; (B)
A 35 year-old man, born in Itaetê – BA, previously healthy, MRI coronal T1 with Gadolinium, inside target, more residual enhancement.
married 10 years, heterosexual, used to swimming in natural
lakes formed by dunes in Vila Verde - Ba, a known endemic A B
area for schistosomiasis. is reported. Three months before ad-
mission, He presented with a new onset of complex partial sei-
zures: he was investigated at the original city with blood tests,
electroencephalography (EEG), lumbar puncture and MRI .
EEG was normal, blood counts showed an eosinophilia
(18.6%). CSF showed normal pressure, pleocytosis (15 cells),
with inflammatory pattern; protein electrophoresis with peak
of gamma globulin; IgG immunofluorescence to schistosomia- C
sis positive; and cysticercosis, toxoplasmosis and syphilis ne-
gative. MRI disclosed temporal lobe hiperintensity, interpreted
as an encephalitis (Fig. 1).
As soon as he developed the second seizure, he was submitted
to anticonvulsant therapy with oxcarbazepine, with complete
remission. Coprologic test was accomplished, showing Giar-
dia intestinalis cysts, but no schistosomae eggs. Serological
tests for HIV infection were negative. Specific treatment was Figura 3. Immunohistochemistry . (A) Granulomatous reactions to eggs of S. Man-
soni, numerous lymphocytes and eosinophils (HE, 10x) (B) Schistosoma egg, sho-
initiated with praziquantel and corticosteroid, with marked wing the characteristic lateral spine (Kato-Katz, 50x) (C) Schistosoma egg (ELISA,
reduction of enhancement at MRI after 3 months, with some 100x).
remaining hyperintensity in the middle and superior temporal
gyrus and insula (Fig. 2).

Júnior ASA, Arlant PA, Júnior AS, Fazzito MM, Mello ES, Sorbello AA, Bezerra JBG - Cerebral Schistosomiasis: Case Report and J Bras Neurocirurg 22 (3): 120-123, 2011
Review of Literature
123

Relato de caso

2. DATASUS. Tabela de casos confirmados de Esquistossomose,


Discussion Brasil, Grandes Regiões e Unidades Federadas. 1995 a 2007.
3. Faria AV, Cerqueira EMFP, Reis F, Pirani C, Damasceno BP,
Worldwide, with the advent of immunosuppressive therapy for Menezes-Neto JR, Zanardi VA. Apresentação da esquistos-
somose do sistema nervoso central: correlação clínica e ra-
transplantations and the AIDS infection, CNS parasitic infes- diológica. Radiol Bras 2002; 35(1):15-9.
tation increased out of proportion. Toxoplasmosis and stron-
gyloidiasis now make part of daily clinical repertoire. 4. Lambertucci JR, Voieta I, Silveira IS. Esquistossomose man-
sônica cerebral. Rev Soc Bras Med Trop 2008; 41(6):52-61.
However, some parasitic infections in tropical regions have 5. Ropper AH, Samuels MA. Infections of the nervous system. In:
shown a different clinical spectrum. Their incidence in ende- Adams and Victor’s principles of Neurology. 9th Ed. McGraw-
mic areas remain the same, throughout decades, even in immu- Hill , New York, 2009
nocompetent patients, like in schistosomiasis. 6. The Merck Manual 2009. Merck & Co., Inc., Whitehouse Sta-
The ova of schistosoma seldom involve the nervous system, but tion, NJ, USA.
when they do, the infecting organism is usually S. Japonicum, 7. World Health Organization. Preventive chemotherapy in human
and, less often, S. Mansoni6. Brain infection to S. Mansoni has helminthiasis. 2006.
been rarely reported, in anedoctal fashion.
Neuroschistosomiasis must always be remembered, mainly in
patients coming from endemic areas, with brain or spinal cord
lesions comcomitant with eosinophilia and inflammatory CSF; Corresponding Author
diagnosis is accomplished by CSF immunofluorescence and
rectal or CNS biopsy. Antônio Santos de Araújo Júnior
Work Address: Rua Peixoto Gomide, 515, cj 96, Cerqueira
Treatment with praziquantel is recommended. However, treat- César, São Paulo, São Paulo, Brazil. CEP 01409-001
ment does not affect developing schistosomulae and thus may
Private Address: Rua Imaculada Conceição,
not abort an early infection. Oxamniquine is either effective 81, ap 112, Vila Buarque, São Paulo, São
against S. Mansoni5. Paulo, Brazil. CEP 01226-020
Scrupulously avoiding contact with contaminated water pre- Phone: 05511-35647404 Fax: 05511-32890411
vents infection. The sanitary disposal of urine and feces redu- Cel: 05511-84567404
ces the likelihood of infection. E-mail: dr.antonioaraujojr@gmail.com

Conclusion
Neuroschistosomiasis is a tropical endemic disease that must
be early recognized , since it disposes a specific treatment,
which prevents neurological deterioration.
A high index of suspicion is necessary, mainly in those patients
coming from endemic areas, with brain or spinal cord lesions
associated with eosinophilia and inflammatory CSF. Finding
eggs from schistosoma into excrements or CNS biopsy confir-
ms the diagnosis.

References
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Júnior ASA, Arlant PA, Júnior AS, Fazzito MM, Mello ES, Sorbello AA, Bezerra JBG - Cerebral Schistosomiasis: Case Report and J Bras Neurocirurg 22 (3): 120-123, 2011
Review of Literature
124

Relato de caso

Multiple Mieloma Metastases In Brain Parenchyma.


Metástase de Mieloma Múltiplo em Parênquima Cerebral.
Allison de Freitas Francisco1
Raul Fernando Pizzatto2
Gustavo Henrique Smaniotto3
Rodrigo Leite de Morais4
Andrei Leite de Morais5
Ricardo Nascimento Brito6

SUMÁRIO ABSTRACT

O mieloma múltiplo em sistema nervoso central (SNC) é Multiple myeloma in the central nervous system (CNS) is an
uma condição extremamente rara, sendo descrita em pouco extremely rare condition, described in over 100 cases in the
mais de 100 casos na literatura. Neste artigo, os autores literature. In this article, the authors report the case of a
descrevem o caso de uma paciente do sexo feminino de 55 55-year-old female patient, subjected to an autologous bone
anos, submetida a transplante autólogo de medula óssea, e, marrow transplant, and, furthermore, to a brain tissue biopsy
mais tarde, à biopsia de tecido cerebral com confirmação with immunohistochemistry confirmation, revealing infiltra-
imunohistoquímica, revelando tecido cerebral infiltrado tion by a great amount of plasma cells, compatible with the
por grande quantidade de plasmócitos, compatível com a clinical history of multiple myeloma. The patient was then
história clínica de mieloma múltiplo. A paciente foi então subjected to CNS adjuvant radiotherapy, with constant ob-
submetida a radioterapia adjuvante em SNC, permanecendo servation by clinical oncology and monthly pamidronate di-
em acompanhamento ambulatorial com a oncologia clínica e sodium prescription. Despite being an incurable pathology,
utilizando pamidronato dissódico mensal. Mesmo sendo uma radiation therapy showed important local control.
afecção incurável, a radioterapia mostrou-se importante para Keywords: multiple myeloma; plasma cells; radiation thera-
o controle local. py; central nervous system.
Palavras-chave: mieloma múltiplo; plasmócitos; radiotera-
pia; sistema nervoso central.

1. Main Researcher: Resident Physician in the Radiotherapy sector at Erasto Gaertner Hospital.
2. Leader: Radiotherapist / Radiotherapy Service Physician at Erasto Gaertner Hospital.
3. Participant: Radiotherapist / Radiotherapy Service Physician at Erasto Gaertner Hospital.
4. Participant: Erasto Gaertner Hospital Neurosurgeon.
5. Participant: Erasto Gaertner Hospital Neurosurgeon.
6. Participant: Medical School student.
Recebido em 10 de junho de 2011, aceito em 07 de agosto de 2011

Francisco AF, Pizzatto RF, Smaniotto GH, Morais RL, Morais AL, Brito RN - Multiple Mieloma Metastases In Brain Parenchyma. J Bras Neurocirurg 22 (3): 124-127, 2011
125

Relato de caso

craniotomy with tumor resection with the following histolo-


Introduction gical diagnosis: extensively necrotic brain tissue with a great
amount of plasma cells, compatible with myeloma. Imunohis-
tochemical study is presented as follows (Table 1).
Multiple myeloma is a progressive and incurable neoplasia
of the B cells, characterized by the unregulated and clonal Table 1 - Imunohistochemical Pannel
proliferation of the bone marrow plasma cells, which produce
and secrete monoclonal immunoglobulin (Ig) or its fragments Marker Result
, called protein M8. Extramedullary involvement such as liver, CD 138 Positive In The Plasma Cells
skin, perineum, endocrine glandules, lymph nodes, digestive CD 20 Negative
tract, nasopharynx, larynx, or superior respiratory tract is seen
CD 3 Positive In The T Lymphocytes
in less than 5% of patients7. Central nervous system involvement
KI 67 Positive In 20% Of The Plasma Cell Core
is not common, being observed in 1% of multiple myeloma
cases, as dural myeloma or intraparenchymal infiltration, or
yet with diffuse leptomeningeal involvement1,5,6. The male/
Pathology reported that the brain tissue in question was in-
female rate is 1.4 / 1.010, being more common over 65 years of
filtrated by a great amount of plasma cells, compatible with
age . Nieuwenhuizen et al mention 109 cases of CNS multiple
the clinical history of multiple myeloma. CNS adjuvant ra-
myeloma reported in the literature7.
diotherapy 2D with a total dosage of 37,5Gy (15 fractions of
250cGy) was then performed. She is currently under follow-
up as an outpatient.
Case Report

Discussion
A fifty-five years-old female patient was evaluated at Erasto
Gaertner Hospital (HEG) in December 2009 with a history of
multiple myeloma and thoracic tomography (CT) in June 2009
Multiple myeloma (MM) is a progressive and incurable neopla-
indicating fracture in the T10 thoracic spine, with signs of spi-
sia of the B cells, representing 10% of hematological tumors
nal cord compression. At admission she mentioned that, for six
and only 1% of all the malignant neoplasia4,9 . CNS involve-
months, she had been having pain in a left arm, for 30 days
ment is not common, being observed in less than 1% of cases
with paresthesias in both legs and for one week with weakness
of patients with MM1,5,6. Other extra involvement sites such as
of inferior limbs . In December 2009, she was started on VAD
liver, skin, perineum, endocrinal glandules, lymph nodes, di-
scheme (vincristine, doxorubicin, dexamethasone) chemothe-
gestive tract, nasopharynx, larynx, or superior respiratory tract
rapy for 5 days. Soon after, she was evaluated by radiotherapy,
is observed in less than 5% of the patients7.
orthopedics and neurology services at HEG. In February 2010
she was subjected to an spinal arthrodesis and fixation of ver- Although considered incurable, MM treatment has advanced
tebrae T7-L1. Biopsy material revealed bone marrow infiltra- with the introduction of drugs like thalidomide, lenadomide
tion of plasmacytic cells, compatible with multiple myeloma. and bortezomib3. New parameters of prognosis have been pro-
posed with the combination of β2 microglobulin and serum
In May 2010 she underwent new chemotherapy with
albumin, resulting in a system of simple and reliable staging
a VAD regimen for 5 days. In July , bone marrow cells were
called International Staging System2,8,9, described in table 2.
collected for autologous transplantation (TAMO) , which was
done a month later. In October she was hospitalized for sudden
headache: CT showed multiple lesions compatible to myelo-
ma. She was also subjected to brain magnetic resonance (MRI)
, which showed a cortico-subcortical left paramedian solid no-
dular occipital lesion, measuring approximately 25 x 20 mm,
and multiple ill-defined spots in the supratentorial white matter
with asymmetrical distribution. The patient was subjected to

Francisco AF, Pizzatto RF, Smaniotto GH, Morais RL, Morais AL, Brito RN - Multiple Mieloma Metastases In Brain Parenchyma. J Bras Neurocirurg 22 (3): 124-127, 2011
126

Relato de caso

Table 2 - International Staging System for multiple myeloma

Stage Durie-Salmon systema International Staging System


I All of the following: Serum β2-microglobulin level < 3.5 mg/L
• Hemoglobin level > 10 mg/dL Serum albumin level > 3.5 g/d
• Serum calcium level normal or 12 mg/dL
• On x-ray, normal bone structure (scale 0) or solitary bone plas-
macytoma only
• Low M-component production rates:
Immunoglobulin (Ig) - G value < 5 g/dL
IgA value < 3 g/dL
Bence-Jones protein level < 4 g/24 h
II Fitting neither stage I nor stage III Not stage I or IIIb
III One or more of the following: Serum β2-microglobulin level > 5.5 mg/L
• Hemoglobin level < 8.5 mg/dL
• Serum calcium level > 12 mg/dL
• Advanced lytic bone lesions (scale 3)
• High M-component production rates:
IgG value > 7 g/dL
IgA value > 5 g/dL
Bence-Jones protein level > 12 g/24h
a
Subclassification: A = relatively normal renal function (serum creatinine (Scr) value < 2.0 mg/dL);
B = abnormal renal function (Scr > 2.0 mg/dL)
b
For stage II, there are two categories: serum β2 - microglobulin level < 3.5 mg/L, but serum albumin level < 3.5 mg/dL; or serum β2 - microglobulin level of 3.5
to < 5.5 mg/L, irrespective of the serum albumin level.
Ig = immunoglobulin

Adapted from Durie BG, Salmon SE: Cancer 36:842-854, 1975; and Greipp PR, San Miguel J, Durie BG, at al: J Clin Oncol 23:3412-3420, 2005.

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2011 (Cited 2008 October 17). Available from URL: http://
emedicine.medscape.com/article/391742-overview.

Corresponding Author

HOSPITAL ERASTO GAERTNER / LPCC


RADIOTHERAPY SERVICE
CURITIBA / PR

Correspondent author: Allison de Freitas Francisco


e-mail: allisonfrancisco@hotmail.com

Francisco AF, Pizzatto RF, Smaniotto GH, Morais RL, Morais AL, Brito RN - Multiple Mieloma Metastases In Brain Parenchyma. J Bras Neurocirurg 22 (3): 124-127, 2011
128

Eventos Científicos

IX Congresso Brasileiro de XV Congresso Peruano de Neurocirurgia


Neurocirurgia Pediátrica 28/10 - 01/11/2011
27/07 - 30/07/2011 Arequipa, Peru
Atlântico Búzios - Convention & Resort www.neurocirugiaperu.org
Búzios, RJ sociedad_peruana_nc@yahoo.es
www.congressosbnped.com.br
contato@congressosbnped.com.br 26th Annual Meeting – North
American Spine Society
XI Jornadas de La Asociación 02/11 - 05/11/2011
Argentina de Neurocirurgía McCormick Place Lakeside Convention Center
11/08 - 13/08/2011 Chicago, IL – USA
Puerto Madero, Ciudad Autónoma www.nassannualmeeting.org
Buenos Aires, Argentina
www.aanc.org.ar The 16th Annual Scientific Meeting of the
Society for Neuro-Oncology In Collaboration
14th WFNS Interim Meeting with the AANS/CNS Section on Tumors
15th Brazilian Society of Neurosurgery 17/11 - 20/11/2011
Congress of Continuous Education Orange County, CA – USA
14/09 - 17/09/2011 www.soc-neuro-onc.org
Summerville Resort,Porto de Galinhas
Pernambuco, Brasil XIX WFN World Congress on Parkinson´s
www.wfns.org Disease and Related Disorders
www.wfnsinterimmeeting.com.br 11/12 - 14/12/2011
Shanghai, China
Congress of Neurological Surgeons www.kenes.com/parkinson
– 2011 Annual Meeting
01/10 - 06/10/2011 Latin American Course In Pediatric Neurosurgery
Convention Center 05/03 - 09/03/2012
Washington, DC, EUA
Resort de Campo & Polo
www.cns.org
Buenos Aires, Argentina
robjai@hotmail.com
IV CLANPED – Capítulo de Neurocirugia
Pediatrica de La Federacion Latinoamericana gnzuccaro@fibertel.com.ar
de Sociedades de Neurocirugia (FLANC)
03/10 - 06/10/2011 28th Annual Meeting of the AANS/CNS Section on
Kunza Hotel y Spa Disorders of the Spine and Peripheral Nerves
San Pedro de Atacama, Chile 07/03 - 10/03/2012
ivclanped@magnoliamic.com The Walt Disney World Swan and Dolphin Resort
Orlando, Florida – USA
EANS ROME – European www.cns.org/spine
Congress of Neurosurgery
09/10 - 14/10/2011 35º Congresso Latino-americano de Neurocirurgia
Palazzo dei Congressi 31/03 - 05/04/2012
Roma, Itália Centro de Convenções do Windsor Barra Hotel
www.palazzocongressi.it Rio de Janeiro, RJ
info@locazionitemporanee.it www.clan2012.com
www.kenes.com/eans-cme clan2012@sbn.com.br
eans@kenes.com
American Association of Neurological
Congresso Boliviano de Neurocirurgia Surgeons – AANS
13/10 - 17/10/2011 14/04 - 18/04/2012
Hotel Los Tajibos Miami Beach Convention Center
Santa Cruz de La Sierra, Bolivia Miami, Flórida – EUA
www.bago.com.bo/abnc/index.html www.aans.org

J Bras Neurocirurg 22 (1): 56-57, 2011


129

Eventos Científicos

NEURO 2012
10/05 - 12/05/2012
Porto Palácio Hotel – Portugal
www.acropole-servicos.pt
www.spnc.pt
www.spneurologia.com

XXIX CBN – Congresso


Brasileiro de Neurocirurgia
07/09 - 12/09/2012
Rio de Janeiro, RJ
www.neurocirurgia2012.com.br

XXth Congress of the European Society for


Stereotactic and Functional Neurosurgery
26/09 - 29/09/2012
Hotel Cascais Miragem
Cascais, Lisboa – Portugal
www.essfn2012.org

European Association of
Neurological Surgeons Meeting
24/10 - 27/10/2012
Bratislava, Eslováquia
www.kenes.com/eans
www.eans.org

Congresso da Academia Brasileira


de Neurocirurgia
23/07 - 27/07/2013
Centro Hangar de Convenções
Belém do Pará, PA
www.neuroamazon.com.br

WFNS - Quadriennial International Meeting


08/09 - 13/09/2013
COEX Convention Center
Seul, Coréia
www.wfns.2013.org

J Bras Neurocirurg 22 (1): 56-57, 2011


Anotações

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