( Concelto— comum em criangas de 1-8 anos. Linfécitos T + +citocinas + perda da barreira de carga + proteinuria seletiva. Pode se associar a0 linfoma Hodgkin e uso de AINEs. Também chamada nefrose lipoide; Sindrome nefrotica em criancas © Clinica - sindrome nefrética classic, fungao renal preservada, periodos de remiss&o espontanea da proteintiria. Pode apresentar fator desencadeante (ex: infecgao viral}; Pree Tirta} o Diagnéstico - Bidpsia somente em quadro refratario + MO: normal, ME fusdo dos pedicelos dos podécitos. Eletroforese + aumento da fragao alfa-2e betaglobulina. Petey Reto) Corticoterapia por 4-6 ieM ars 80 ma/dia) + descontinuarem Pee 2s1ECA (reduzir a proteinuria); Pete) Pens) Pe Lae ise eles oliasl=/iaaia} : sin ieeeCASH TS FUE Conecelto — artrite crénica multifat Blase DRE, HLA-DR4 artrite crenica (= a Viral), te ‘acao > 6 semanas. em paciente < 16 anos ial ou dor a mobilizacé aioe articul See ae Po) TTF Tas Ctl ae local. Pod cimente linear SS itocinas pro- aaa inflarato tria nbro, além de ceuser Aeon: fe nto iro da placa c mento eee US Forma pauciarticular (60%) Forma poliarticular (30%) Doenga de Still (10%) oir Forrria mais comum, ocorre Comurr anes @ 10- ativac30. da imunica em, meninas 4 anos 14 ani >4 nata Cura com poliart $4 articulagées (jo2)}0¢ articulagbes utiva, febre alta dia iveite anterior srtrit reumataide do adulto). viseeromegalias, ai¢™ Pree 056) com FAN pe 7 macular salmao ¢ Dx: Fi FAN? positi de evoluir corr snodomegali Diagnéstico — anemia de doenca crér PCR, FAN+, FR na Al sede estar positiv res moles, osteopenia justa aftar outra ites, se Cue ate) be) Hemefagocitése espentanea em qualquer momento da doenca de Still, resultando em subita pancitopenia profunda. €linlea: fadiga, infeccdes recorrentes e sangramentos. Dx transaminases, tprodutes de degradacao da fibrina, *TAP, +PTT (coagulopatia de consumo), sferritina, »VHS, miclograma com hemofagocitose. TTO. imunossupressao agressiva (pulsoterapia com corticoide, Ciclosporina e/ou inibider IL-1 (Anakinra).(1s) Pieler Oey Ca Concelte ~ vasculite preferencialrnente de vasos de rnédio calibre mediada f por uma ‘tempestade de citocinas” secundaria a exposic3o a um supetantigeno com hiperativagao de linfocitos T desencadeada por agentes infecciosos em criangas com predisposicaa genética (ITPKC), Acomete as artérias coronérias, alémn de artérias cerebrais. Clinica — meninos dé 1-5 anos com sihtormas constitucionais e apresentando fase febril aguda » febre prolongada (> § dias), rash cutaneo polimorfo, linfadenopatia cervical, lingua em framboesa; fase subaguda » descamacao labial © periunguesl, edema e eritema palmoplantar, trombacitose e formnagao de aneurismas coronarianos, fase de convalescenga » melhora lige) eel ous clinica e das provas de atividade inflamatsria das (dose anti- Complicagae: aneurisma * Diagnéstleo — Ecocardiograma ao diagnéstico e para acompanhamento. Apresenta inflarnagao sistémica e hipercarnplementemia (rC3) Bet Ty ‘oronariano, [AM e morte stibita cardiaca. minh, anemia normo/nermo, |, ALT 250 U/L, albumihas 3 g/dL. manter AAS 100 ma/ DK incompleta: requer PCR = 5 mg/dL, VHS = een Oe leucocitese 2 15.000, trombocitose, piuria esiéril geiceeim ui Ee ees vita taal Febre remitente entre 38-40°C por > 5 dias | __ Congestao conjuntival bilateral (hiperemia nao exsucativa) | Alteragies em labios € caviciede oral (hiperemia e clescemacao) | Adenomegalia cervical nao supurative i Exantema polimdrfico i Descamacao periungueal, edema e eritema palmoplantar(21) i ledateldahechia Concelte - vasculite leucocitoclistica por IgA preferencialmente de vasos de Sil le pequene calibre por reacdo de hipersensibilidade tipo Ill + ativacdo da VaReUlts eucacRadlssttaa pon lap cascata do, complemento por deposicao de imunocamplexos IgA ¢€ consequiente destruicso do vaso pelos neutrofilos. Acomete venulas cutaneas, arterfolas da mucosa gastrointestinal e capilares glomerulares Clinica — rmeninos de 3-20 anos com gatilho por infeceao prévia de VAS que brett) evolui com sintomas constitucionais ¢ purpura palpavel em membros analgesia inferiores e/ou nédegas, além de artralgias/artrite nao deformante em wk grandes articulagées, dor abdorninal (angina mesentérica), sangramento digestivo, intussuscepeao intestinal, sindrome nefritica (mais grave em eee adultos). Lactentes podem apresentar edema no dorso das maos € pés, Tae 4 periorbital, fronte, couro cabeludo, perineo ¢ bolsa escrotal. Diagnéstico — inflamacso sistémica com tIgAl sérica, plaquetas normais ou trombocitose (exclui PTT € PT), EAS » hematuria, bidpsia de lesdes cutaneas » vasculite leucocitoclastica com aepédsitos de IgA e C3 4 IF. terapia co erent sly Ge renee eines Artralgia/ertrite néo deformarite oar ey Pree Lactentes podem apresentar vasculite leucocitoclastica restrita @ pele; Clinllea: febre, edema em face, maos, pés e saco escrotal, equimoses cutaneas (maiores que es petéquias da PHS) em extrernidades poupendo o tronco, sem acometimento renal ou do TG! e com bom prognéstico. IgA, podendo evaluir com doenga de Berges)ite por Streptococcus f-hemolitico grupo B si (2) gate aU ier Conceito ringoamigd autoimune Rie ‘ey-Coom lico); coreia ades € inicio juelas; eritema marginado ronco; nédulos subcutaneos -» gnéstico — +P da FRA), off, BX de tor 9mm Dopr eer eS reed Cardite Febr wk Wal 2 critérios maiores ou 1 critério maior + 2 criterios menores (OU coreia isolada)(10 ) PTs TW Netty tT Concelto - substituigao 6-GLU-VAL na cadeia B + hemdcias com HbS (fibras rigidas) + afolgamente em caso de hipdxia, acidose e/ou desidratagao + hereditaria com anemia hey +adaptabilidade no leito capilar » pode retornar ao formato normal apés oxigenagao + afoicamento se torna irreversivel (irreversibly sickled cells) + tendéncia 8 autoagregacao + lesdo endotelial + fenémenos vaso-oclusivos. Tratamento Clinica — inicio aos 6 meses (1 HbF) de hemdlise crénica com crises algicas sJeplaideleialcltls. 2: recorrentes (sindrome m&o-pé, crise éssea), colelitiase por bilirrubinato de calcio, sindrome toracica aguda, AVEi, osteonecrose e lesdo renal. © Sindrome méo-pé: icquemia 6ssea de extremidades, geralmente sendo a 1° manifestacao (2-3 anos) cursa com dor local, dactilite ¢ RX normal Crise 6esea: infarto da MO resuitando na crise algica osteoarticular mais comum, principalmente > 3 anos, acometendo ossos longos. ‘Sindrome torécica aguda: infecc3o pulmonar caracterizada por infiltrado pulmonar novo associado a: [1) febre; (2) tosse; (5) dor toracica; (4) expectoracaa purulenta; (5) dispneia; (6) hipoxemia). Evolui como SDRA em 36-48h com alta mortalidade, por isso deve-se internar ¢ iniciar ATB em caso de AF = febre. Crise de sequestro esplénico: {eco sofre congest3o inicial e evolui pare vaso- oclusao arterial progressiva, até que aos 5 anos de idade, torna-se atrofico (auto ‘esplenectomla) + 7risco de infeccSo por germes encapsulados (pneumococo, Haemophilus Mycoplasma, Chlamydia, Legionella e Salmonella -osteamiclite) Crise aplasica: infeccSo por parvovirus BI9 causa hipoplasia do setor eritroide evoluindo com reticulocitopenia. Diagnéstico — anemia hemolitica hiperproliferativa (IRC 3-15%), LDH elevado, hiperbilirrubinemia indireta, haptoglobina baixa, leuedcitoseieltrombocitose, PCR elevada, VHS baixo. Confirmacao por eletroforesede hemoglobina = HbS (padr4o ouro) ou anélise genética, Rastreadono teste do pezinho. ° Hematoscopia:drepanocitos, policromasia e corpusculos de Howell-Jolly.