5 - Fisioterapia Na Miopatia

FISIOTERAPIA NA
MIOPATIA
Candidata:
Allen Suzane de França
ROTEIRO DA AULA
 Definição
 Epidemiologia
 Etiologia
 Fisiopatologia
 Clínica
 Avaliação
 Objetivos
 Tratamento
2 Fisioterapia na Miopatia
CONCEITO
O que é Miopatia?
DEFINIÇÃO
DEFINIÇÃO
 Diferentes afecções decorrentes do

acometimento das fibras musculares;
 Alterações do aparato contrátil causando

fraqueza muscular progressiva;
(Merrit, 2009)
CLASSIFICAÇÃO
CAUSA GENÉTICA CAUSA ADQUIRIDA
 DISTROFIA MUSCULAR CONGÊNITA

 POLIMIOSITE
 DISTROFIA MUSCULAR PROGRESSIVA

 DERMATOMIOSITE
 DISTROFIA MIOTÔNICA (STEINERT)

 MIOSITE POR CORPÚSCULOS DE
INCLUSÃO
 MIOPATIAS CONGÊNITAS
 MIOPATIAS METABÓLICAS
DISTROFIAS MUSCULARES PROGRESSIVAS
 São doenças genéticas que causam degeneração

progressiva do tecido muscular.
 Existem mais de 30 tipos.
 São classificadas de acordo com a musculatura

atingida, a forma de herança, início das manifestações
e evolução do quadro clínico.
DMP - CLASSIFICAÇÃO
 Distrofia Muscular de Duchenne

Forma recessiva ligada ao cromossomo X
 Distrofia Muscular de Becker
 Distrofia Muscular de Cinturas Forma autossômica recessiva
 Distrofia Facioescapuloumeral Forma autossômica dominante
DISTROFIA MUSCULAR DE
DUCHENNE
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE (DMD)
 É uma doença genética de caráter recessivo causada por um gene

defeituoso localizado no cromossomo X, que leva ao enfraquecimento
progressivo da musculatura esquelética associada a mudanças
patológicas do músculo devido a deficiência da proteína
DISTROFINA.
(OTSUKA, et. al; 2005)
FISIOPATOLOGIA - DMD
DISTROFINA – SARCOLEMA
ALTERAÇÃO DA PERMEABILIDADE CELULAR
PREJUÍZO À HOMEOSTASE INTRACELULAR
DEGENERAÇÃO DAS FIBRAS MUSCULARES
SUBSTITUIÇÃO PARA TECIDO ADIPOSO/ CONJUNTIVO
PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS
-DISTROFINA-
Está relacionada à integridade e

alinhamento da membrana
plasmática às miofribilas
durante a contração
muscular e relaxamento.
ETIOLOGIA - DMD
Mutação recessiva de
um grande gene, ligado
ao cromossomo X
Acomete crianças do
sexo masculino
EPIDEMIOLOGIA - DMD
 1: 3500 nascidos vivos – sexo masculino;
 2/3 dos casos são herdados da mãe – portadora assintomática do gene;
 1/3 dos restantes são novas mutações, sem herança.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS - DMD
 Primeiros sintomas 3 a 5 anos de idade, que evolui
rápida e irreversivelmente
 Quedas frequentes
 Dificuldades para correr e subir escadas, levantar-se

do chão
 Encurtamentos e deformidades osteomusculares
 Hipotrofia muscular
Fisioterapia na Miopatia 15
 Pseudo hipertrofia da panturrilha  Sinal de Gowers
 Redução progressiva e simétrica da força

muscular
 Marcha anserina com aumento da lordose

lombar
 Reflexos diminuídos ou abolidos
 Fraqueza muscular nos MMII ⇒ perda da

capacidade da marcha independente por volta dos
12 anos;
 Diminuição da ADM passiva e ativa;
 Diminuição das habilidades funcionais;
 Escoliose progressiva.
COMPROMETIMENTO RESPIRATÓRIO
 Fraqueza dos músculos respiratórios
 Tosse ineficaz
 Expansibilidade/ventilação pulmonar
PROGNÓSTICO
SOBREVIDA
 Óbito - 2ª a 3ª década de vida
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
 Exame Clínico
 Antecedentes familiares
 Níveis da creatinofosfatase (CK)
 Análise de DNA
 Biopsia muscular
 Eletromiografia
21 Fisioterapia na Miopatia 21
BECKER
DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER (DMB)
 Doença genética de caráter recessivo causada por um gene defeituoso

localizado no cromossomo X, semelhante a Distrofia Muscular de
Duchenne, porém, menos grave.
 A Distrofina está presente, no entanto, anômala
 1:30.000 meninos nascidos vivos
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS - DMB
QUADRO CLÍNICO
 Início dos sintomas – 5 a 10 anos +
DIAGNÓSTICO
+
 Chegam a 2ª ou 3ª década deambulando TRATAMENTO
 Apresentam moderada incapacidade física
 O envolvimento da musculatura é seletivo

DISTROFIA MUSCULAR
DE DUCHENNE
CINTURAS
DISTROFIA MUSCULAR DE CINTURAS - DMC
 Doença genética de caráter autossômico recessivo (90% dos casos) ou

dominante (10% dos casos)
 Observada em indivíduos não consanguíneos e entre os indivíduos

afetados de uma mesma família
 1:100.000 nascidos vivos
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS - DMC
 Os sintomas podem se manifestar na infância, na adolescência

ou na idade adulta
 Fraqueza muscular com início nos músculos da cintura pélvica

e posteriormente na cintura escapular
 Alterações da marcha
 Dificuldade para subir escadas, levantar-se, erguer os braços
DISTROFIA FASCIO-ESCÁPULO-
UMERAL
DISTROFIA FASCIO-ESCÁPULO-UMERAL
 É a doença genética mais benigna das distrofias musculares
 Ocorre em ambos os sexos. Incidência: 1:20.000
 Os portadores da deleção têm 50% de chance de transmitir

a alteração para seus descendentes
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS - DMFEU
 Início dos sintomas – 10 a 25 anos
 Fraqueza dos músculos faciais, da cintura escapular

e da musculatura proximal dos MMSS
 Ptose palpebral
 Dificuldade para sorrir e fechar os olhos
AVALIAÇÃO FISIOTERAPÊUTICA
ANAMNESE
 HDA: Como surgiu? Quando? Quais os sintomas?

 História Pregressa: Estudo do heredograma?
 História familiar
 Comorbidades
 Hábitos de vida
 Medicações
Força Padrão Capacidade

Muscular Postural Funcional
Função
Respiratória Mobilidade
 Escala de força manual: Medical Research Council
 Habilidade funcional: Motor Function Measure
 Qualidade de vida: PedsQL, SOLE, WHOQOL-bref, SF-36,

ALSAQ-40
 Funcionalidade: Índice de Barthel
 Fadiga: escalas de autoavaliação
FUNÇÃO RESPIRATÓRIA
Frequência

 Padrão
AVALIAÇÃO
 Morfologia e deformidades torácicas
 Ausculta Pulmonar
 Força e capacidade dos músculos respiratórios
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO
OBJETIVOS
 Prevenir contraturas, deformidades, úlceras  Manter função respiratória

de decúbito e complicações respiratórias
 Orientar a família
 Manter e/ou melhor força muscular
 Estimular equilíbrio e coordenação motora
 Manter marcha funcional
 Manter a funcionalidade
 Condutas respiratórias:
- Manobras de higiene brônquica

- Manobras de reexpansão pulmonar
- Cinesioterapia respiratória
 Condutas preventivas:
- Mudanças de decúbito
- Posicionamentos
 Alongamentos e mobilizações
 Exercícios de fortalecimento
 Treino de transferências:
- Rolar (mudanças de decúbito)

- Sentar na beira da cama
- Transferência de peso sentado
- Da cama para a cadeira ou cadeira de rodas
 Método Bobath: inibir padrões anormais e estimular padrões

normais
 Exercício de Ponte
 Tapping
 Kabat
 Treino de equilíbrio e controle postural:
- Sentado
- Transferência de peso
- Reação de equilíbrio
- Pequenos deslocamentos – grandes deslocamentos
- Método Frenkel (atividades lúdicas)
 Treinamento funcional:
- Sentar – ficar de quatro – engatinhar – ficar de joelhos – ficar de pé

- Deslocar-se, agarrar, manusear, mover, soltar
 Treinamento de AVD’s:  Fazer adaptações
- Higienização  Orientar paciente e familiares

- Alimentação
- Vestimenta  Prescrever órteses
 Treino de marcha:
- Barra paralela
- Escada de canto
- Obstáculos
- Suporte parcial de peso
 Fisioterapia Aquática
- Bad ragaz
- Halliwick
- Hidrocinesioterapia
- Watsu
REFERÊNCIAS
 CARR, J. H; SHEPHERD, R. B. Reabilitação neurológica: otimizando o

desempenho motor. São Paulo: Manole, 2008.
 UMPHRED, D.A. Reabilitação neurológica. 5 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2009.
 ALMEIDA, S. R. Análise epidemiológica do Acidente Vascular Cerebral no Brasil.

Revista Neurociências. 20(4): 481-482, 2012.
 LINDQUIST, A. R. R.; et al. Gait Training Combining Partial Body-Weight Support, a

Treadmill, and Functional Electrical Stimulation: Effects on Poststroke Gait. Physical
Therapy. 87(9): 1144-1154, 2007.
REFERÊNCIAS
 BIRKENMEIER, R. L.; PRAGER, E. M.; LANG, C. E. Translating Animal Doses of Task-

Specific Training to People With Chronic Stroke in 1-Hour Therapy Sessions: A Proof-of-
Concept Study. Neurorehabil Neural Repair. 24: 620-625, 2010.
 COMBS, Stephanie A.; KELLY, Stephanie P.; BARTON, Rebecca; et al. Effects of an
intensive, task-specific rehabilitation program for individuals with chronic stroke: A case
series. Disabil Rehabil. 32(8): 669-678, 2010.
Estudo de caso
 Paciente M. A. F., sexo masculino, 12 anos, chega para atendimento na Clínica de

Fisioterapia na UEPB. Seus pais relataram que aos 3 anos ele começam a apresentar
dificuldade de se levantar a partir da posição deitada, aos 5 anos subia escadas com
dificuldade, entre 6 e 8 anos não conseguia acompanhar os colegas nas brincadeiras de
correr e pular, aos 10 anos apresentava dificuldade para caminhar. Os pais foram ao
médico ortopedista, que identificou pseudo hipertrofia da panturrilha e o sinal de
Gowers. Após a realização de exame de sangue específico e eletromiografia, foi
diagnosticado com Distrofia Muscular de Duchenne. Quais os objetivos e tratamento
fisioterapêutico adequado para esta paciente?

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FISIOTERAPIA NA

 Diferentes afecções decorrentes do

 Alterações do aparato contrátil causando

CAUSA GENÉTICA CAUSA ADQUIRIDA

 DISTROFIA MUSCULAR CONGÊNITA

 DISTROFIA MUSCULAR PROGRESSIVA

 DISTROFIA MIOTÔNICA (STEINERT)

 São doenças genéticas que causam degeneração

 Existem mais de 30 tipos.

 São classificadas de acordo com a musculatura

 Distrofia Muscular de Duchenne

 Distrofia Muscular de Cinturas Forma autossômica recessiva

 Distrofia Facioescapuloumeral Forma autossômica dominante

 É uma doença genética de caráter recessivo causada por um gene

(OTSUKA, et. al; 2005)

ALTERAÇÃO DA PERMEABILIDADE CELULAR

PREJUÍZO À HOMEOSTASE INTRACELULAR

DEGENERAÇÃO DAS FIBRAS MUSCULARES

SUBSTITUIÇÃO PARA TECIDO ADIPOSO/ CONJUNTIVO

Está relacionada à integridade e

 1: 3500 nascidos vivos – sexo masculino;

 2/3 dos casos são herdados da mãe – portadora assintomática do gene;

 1/3 dos restantes são novas mutações, sem herança.

 Dificuldades para correr e subir escadas, levantar-se

 Encurtamentos e deformidades osteomusculares

 Pseudo hipertrofia da panturrilha  Sinal de Gowers

 Redução progressiva e simétrica da força

 Marcha anserina com aumento da lordose

 Reflexos diminuídos ou abolidos

 Fraqueza muscular nos MMII ⇒ perda da

 Diminuição da ADM passiva e ativa;

 Diminuição das habilidades funcionais;

 Fraqueza dos músculos respiratórios

 Óbito - 2ª a 3ª década de vida

 Níveis da creatinofosfatase (CK)

 Doença genética de caráter recessivo causada por um gene defeituoso

 A Distrofina está presente, no entanto, anômala

 1:30.000 meninos nascidos vivos

 Apresentam moderada incapacidade física

 O envolvimento da musculatura é seletivo

 Doença genética de caráter autossômico recessivo (90% dos casos) ou

 Observada em indivíduos não consanguíneos e entre os indivíduos

 1:100.000 nascidos vivos

 Os sintomas podem se manifestar na infância, na adolescência

 Fraqueza muscular com início nos músculos da cintura pélvica

 Dificuldade para subir escadas, levantar-se, erguer os braços

 É a doença genética mais benigna das distrofias musculares

 Ocorre em ambos os sexos. Incidência: 1:20.000

 Os portadores da deleção têm 50% de chance de transmitir

 Início dos sintomas – 10 a 25 anos

 Fraqueza dos músculos faciais, da cintura escapular

 Dificuldade para sorrir e fechar os olhos

 HDA: Como surgiu? Quando? Quais os sintomas?

Força Padrão Capacidade

 Escala de força manual: Medical Research Council

 Habilidade funcional: Motor Function Measure

 Qualidade de vida: PedsQL, SOLE, WHOQOL-bref, SF-36,

 Funcionalidade: Índice de Barthel

 Fadiga: escalas de autoavaliação

 Prevenir contraturas, deformidades, úlceras  Manter função respiratória

 Estimular equilíbrio e coordenação motora

 Manter marcha funcional

- Manobras de higiene brônquica