Seminrio de Reumatologia

Casos Clnicos 26/04

Grupo: Celso Jos Soares Czar Mitsuru Katayama Luiz Felipe Anad Renato Sfolia

CASO 1
Paciente do sexo feminino, de 19 anos de idade, relata queixa de eritema malar fotossensvel h quatro meses, junto com artralgias, fenmeno de Raynaud e fadiga. Ao exame fsico, apresenta eritema malar elevado, lceras orais, Raynaud nas mos e artrite de MCF e IFP.

CASO 1
Paciente do sexo feminino, de 19 anos de idade, relata queixa de eritema malar fotossensvel h quatro meses, junto com artralgias, fenmeno de Raynaud e fadiga. Ao exame fsico, apresenta eritema malar elevado, lceras orais, Raynaud nas mos e artrite de MCF e IFP.

1)Quais os exames que devem ser pedidos para esta paciente?

Auto-anticorpo FAN/ANA. ( idade avanada, drogas, infeces [hanseniase], AR e outras d. auto-imunes]

Outros anticorpos
Anti-dsDNA** ( quase exclusivo); Anticorpos anti-ENA ( anti-Ro, Anti-Sm**, antiLa...) Fator reumatide Anticorpos antifosfolipidios

 Um FAN sugestivo dessa doena indica a pesquisa do Anticorpo anti-DNA nativo. Na suspeita de Sjgren solicita-se o anticorpo anti SS-A/Ro e anticorpo anti SS-B/La; Na Esclerodermia dosa-se o anticorpo anticentrmero, etc.

2) Discutir os resultados dos exames.

Lupus discide (cutneo crnico) - > 90 % dos casos permanece limitado a pele.
- ANA positivo

LE cutneo subagudo - 10 % dos pacientes - ANA negativo - Acentuada fotossensibilidade - Leses podem ser semelhantes s da psorase / eritema polimorfo - Raro acometimento renal e SN

3)Qual a principal hiptese diagnstica?

3)Qual a principal hiptese diagnstica?

LUPUS

Quatro ou mais dos 11.

Critrios para LUPUS 1- rash malar 2- rash discoide 3 fotossensibilidade 4 lceras orais 5 artrite 6 serosite

7 desordem renal
8 desordem neurolgica 9 desordem hematologica 10 desordem imunologica 11 FAN positivo

CRITRIOS PARA CLASSIFICAO DIAGNSTICA DO LES

Presena de 4 ou mais critrios de 11 1. Eritema malar: eritema fixo, plano ou elevado, sobre as eminncias malares, que tende poupar o sulco naso lacrimal. 2. Lpus discide: placas elevadas, eritematosas, com descamao cerattica e crostculas; cicatrizes. 3. Fotossensibilidade: eritema cutneo, s vezes maculopapular, como devido a exposio solar.

4. lceras orais: ulcerao oral ou nasofaringeana, indolor. 5. Artrite: artrite no erosiva, duas ou mais articulaes perifricas. 6. Serosite : pleurite ou pericardite documentada no raio-x 7. Nefrite: proteinria maior que 0,5g/24 h, sedimentos urinrios (hematria, cilindros granulosos).

8. Distrbio neurolgico: convulses e psicose ( descartar outros disturbios) 9. Alteraes hematolgicas: anemia hemoltica, auto-imune, reticulocitose, ou Leucopenia: 10. Alteraes imunolgicas: presena de anticorpos, 11. Fator antinuclear: ttulos anormais de anticorpo

CASO 2
Paciente do sexo feminino de 35 anos de idade, apresenta-se para investigao de fenmeno de Raynaud de incio no ltimo inverno. Apreenta-se com palidez de trs quirodctilos e cianose dos outros. Ao exame detalhado, apresenta pequenas cicatrizes nas polpas digitais

CASO 2
Paciente do sexo feminino de 35 anos de idade, apresenta-se para investigao de fenmeno de Raynaud de incio no ltimo inverno. Apresenta-se com palidez de trs quirodctilos e cianose dos outros. Ao exame detalhado, apresenta pequenas cicatrizes nas polpas digitais

Raynaud

Palidez***

Cianose

Hiperemia

1) Quais os exames que devem ser pedidos para esta paciente?

Primrio(60%) X Secundrio(40%)
Primrio Angiografia Alteraes trficas Achados laboratrios (hemograma, VHS, FAN, FR) Sem alteraes Ausentes Normais Secundrio Com alteraes estruturais Comuns Alterados

Fenmeno de Raynoud
Diminuio da presso de perfuso: hipotenso arterial, ocluso proximal; Diminuio do lmen: ocluso luminal, trombose, vasculites, vasoespasmo, aumento da atividade simptica, alteraes nos mediadores locais; Aumento da viscosidade sangunea: aumento de protenas circulantes e/ou celulares circulantes.

 Primrio: Bilateral, simetrico, multiplos dgitos. Secundrio: Assimtrico, poucos dgitos, necrose.

Fenmeno de Raynaud
Secundrio: 1 Esclerodermia 2 doena mista do tec. Conjuntivo; 3 LES 4 AR 5 Sojgren 6 Outros ( arteriosclerose, drogas, ACP, malignidade...)

1) Quais os exames que devem ser pedidos para esta paciente?

Hemograma; VHS Perfil Bioquimico FAN Parcial de Urina RX de Mos

1) Quais os exames que devem ser pedidos para esta paciente?

A Esclerodermia a principal causa de Raynaud 2 . Exames: FAN, capiloroscopia periungueal, Anticorpos.

1) Quais os exames que devem ser pedidos para esta paciente?

1 FAN/ANA 2 Exame capilaroscopio periungueal. 3 Anticorpos especificos: Anticorpo anticentrmero Anticorpo antitropoisomerase I (Scl-70)

2) Interprete o resultado destes exames.

FAN, alm da presena de anticorpos (teste positivo ou negativo), o clnico deve dar ateno ao ttulo e ao padro encontrados. FAN positivos, progresso para alguma doena reumtica auto-imune ocorreu em 81,8% dos pacientes. Presena isolada de FAN positivo encontrado em aproximadamente 15% da populao saudvel.

 Anticorpos anticentrmero ou antitopoisomerase-I (Scl-70) tem alto valor preditivo positivo para o diagnstico e/ou desenvolvimento de esclerose sistmica.

Capilaroscopia
Normal: Alas regulares, finas, correndo perpendicularmente base da unha. Padro SD: Alargados [, deformados , dilatao de eferentes e aferentes. - quadro microangioptico especfico, em indivduo com esclerose sistmica.

 O padro SD considerado altamente especfico e sensvel para o diagnstico de esclerose sistmica, estando presente em aproximadamente 95% dos casos de esclerose sistmica.

Critrios diagnsticos
Maior: esclerodermia proximal S 91% e E 98% Menores: Esclerodactilia; cicatrizes estelares nas polpas digitais e perda do coxim da poro distal do dedo; fibrose pulmonar bibasal demonstrada em Raio X