Hematologia

Hygor Ferreira Fernandes Formao e Funo das Clulas Sanguneas 1. Que caractersticas tornam as clulas-tronco hematopoticas capazes de repovoar uma medula ssea destruda? 2. A celularidade da medula ssea (MO) corresponde proporo entre tecido hematopoitico e adiposo. Qual a relao entre a celularidade da MO com a idade? 3. As clulas-tronco hematopoticas se localizam entre as trabculas sseas da MO, em um ambiente adequado para o crescimento e proliferao celular. Que nome se d a esse microambiente? Descreva-o. 4. A diferenciao e proliferao das clulas-tronco hematopoticas depende de estmulos (fatores) produzidos pelas clulas do estroma. O que sinaliza a essas clulas a produzirem tais fatores? 5. O processo de formao das clulas sanguneas (hematopoese) exclusiva da MO? Que outros rgos contribuem nesse processo? 6. De que maneira a resposta inflamatria modula a hematopoese e a cintica celular? 7. Como se chegou concluso de que todas as clulas do sangue compartilhavam uma clula primitiva comum? 8. Explique o que plasticidade celular. 9. Como a produo de cada linhagem celular do sangue regulada de forma independente? 9. A hematopoese extramedular considerada um mecanismo fisiolgico compensatrio que ocorre quando a medula ssea incapaz de suprir a demanda corporal de clulas sanguneas. Em que situaes tal fenmeno observado? Que suspeitas se pode levantar? 10. Qual a importncia das citocinas para o processo de hematopoese? 11. Faa um esquema geral mostrando o processo de hematopoese, a partir da stem cell em direo formao de todas as clulas do sangue, indicando as clulas-tronco, clulas precursoras e clulas diferenciadas. Eritrcitos e Leuccitos 1. A transformao de uma clula, de imatura para madura, envolve modificaes tanto citoplasmticas como nucleares. Quais as alteraes observadas na hematopoese comuns a todas as linhagens? 2. Por que as hemcias dos mamferos no tm ncleo? E como obtm energia para sobreviver por 120 dias, j que perdem suas mitocndrias durante a diferenciao? 3. Para que serve a colorao supravital (azul- brilhante de cresil) no que diz respeito a avaliao da atividade medular da eritropoese? 4. Por que as clulas quando coradas pelo mtodo pantico, variam de um citoplasma azul (basfilo) quando imaturas, para a perda total dessa basofilia quando maduras? 5. Descreva as etapas de diferenciao e a morfologia da linhagem granuloctica a partir do mieloblasto.

6. O que so granulaes primrias e secundrias dos granulcitos? Em que clulas elas aparecem? Quais suas funes? Quais enzimas presentes nessas granulaes so utilizadas no diagnstico hematolgico e por qu? 7. Qual a origem da linhagem plasmocitria e qual a sua funo? 8. Qual a relao entre anxia, eritropoetina e eritropoese? 9. Por que a mieloperoxidase considerada um marcador enzimtico das clulas granulocticas indiferenciadas? E qual sua importncia na distino de leucemias agudas (granuloctica ou linfide). 10. O que diferencia um neutrfilo de um eosinfilo ou basfilo em uma lmina? Que semelhanas eles apresentam? 11. possvel diferenciar linfcitos B de linfcitos T em um esfregao? Em que se baseia essa distino? 12. Cite as principais variaes morfolgicas dos glbulos vermelhos quanto ao tamanho, forma e colorao. Hemograma de aspectos gerais das anemias 1. Qual a diferena entre anemia e policitemia? Qual desses valores deve ser considerado para um diagnstico dessas anormalidades, medida da hemoglobina ou o nmero de eritrcitos? Justifique. 2. Qual a diferena entre hematcrito e nmero de eritrcitos? 3. Defina cada um dos ndices hematimtricos e explique como determin-los manualmente a partir das variveis, hemoglobina, eritrcitos e hematcrito. 4. Calcular os ndices hematimtricos a partir dos seguintes dados: Hematcrito = 42,10 % Hemoglobina = 13,90 g/dL 3 Hemcias = 5,15 milhes/mm

5. Por que a medida do valor da hemoglobina o principal parmetro para o diagnostico de anemias? 6. O que desvio a esquerda? Por que ele ocorre e qual o seu significado clnico? 7. Qual dos ndices hematimtricos utilizado para caracterizar anemias micro e macrocticas? E anemias hipo e hipercrmicas? 8. O que significa um valor de RDW elevado? 9. Qual a diferena entre uma reao leucemide e um processo neoplsico leucmico? 10. O que uma leucocitose? Quais as possveis causas para essa alterao? Hemoglobinopatias Talassemias e Anemia Falciforme 1. O que so hemoglobinopatias? 2. Descreva em linhas gerais a estrutura molecular da hemoglobina. Que papel ela desempenha no organismo? 3. Como esto organizados os genes das globinas humanas? Qual a explicao para a presena de mltiplos genes, de estruturas muito similares, em cada um dos clusters? 4. O que so hemoglobinas variantes?

5. Existem diversos tipos de hemoglobinas. Cite o nome de cada hemoglobina presente em um indivduo normal com suas respectivas cadeias de globina constituintes e a fase de desenvolvimento na qual encontrada. 5. O que explica a grande variedade clnica das talassemias? 6. Por que as formas mais comuns de talassemias se devem reduo de globina ou de globina e no de outras globinas, como a ou ? 7. A talassemia segue as leis de transmisso hereditria. O que isso significa? Qual o risco de um casal de heterozigotos terem um filho homozigtico para talassemia? 8. Cite as caractersticas clnicas e laboratoriais mais comumente encontradas nas formas mais graves de talassemias. 9. Como resposta destruio prematura das hemcias, o MO trabalha em excesso para restituir a populao de clulas vermelhas no sangue. Esse fenmeno, conhecido como hiperplasia eritride da MO, eficaz nas talassemias? Quais as consequncias clnicas observadas? 10. As mutaes de globina so divididas em grupos clnicos, com variados graus de gravidade, conforme o grau de deficincia de sntese de -globina conferido pela mutao. A -talassemia maior a forma mais grave da doena, onde se observa a ausncia total de sntese de -globina. Em que se baseia o diagnstico e qual o tratamento indicado para combater as manifestaes clnicas dessa enfermidade? 11. Existem quatro genes alfa localizados nos cromossomos 16, responsveis pela sntese das cadeias alfa de globina. Pode haver deleo de um ou mais desses genes, resultando em quatro variedades ou tipos de alfa-talassemias. Quais os gentipos correspondem s formas mais graves. Explique o quadro clnico correspondente. 12. Explique por que a prevalncia de anemia falciforme, assim como outras hemoglobinopatias, mais alta em regies endmicas para malria. 13. Em que a hemoglobina S difere da hemoglobina normal no aspecto molecular? 14. A forma alterada do eritrcito falcizado diminui sua vida mdia causando o quadro de anemia, no entanto o principal fenmeno da doena responsvel pela grande maioria dos sintomas so as crises de vaso-ocluso. Explique como ocorre e as conseqncias decorrentes dessa vaso-ocluso. 15. Por que os sinais e sintomas da anemia falciforme s so observados por volta do 6 ms de vida? Q ual o papel da hidroxiuria no tratamento da anemia falciforme? 16. O tornam os indivduos com anemia falciforme mais propensos a certas infeces, como pelo S. Pneumonie? 17. Qual a importncia do aconselhamento gentico para a preveno da anemia falciforme? 18. Em que a transfuso de sangue contribui para o tratamento da anemia falciforme? 19. Liste os principais achados laboratoriais de pacientes com anemia falciforme. Que tcnica utilizada para confirmao diagnstica?