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Resumo da embriologia do Sistema

Cardiovascular

Thiago Vinicius Villar Barroso aluno da FCMMG


E-mail - thiagovvbarroso@hotmail.com

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Desenvolvimento Inicial do Corao e Vasos
O primeiro indicio do corao o aparecimento de um par de canais
endoteliais - os cordes angioblasticos durante a terceira semana. Estes
cordes se canalizam formando os tubos cardacos do corao, que se fundem
formando o corao tubular, ao final da terceira semana. O corao comea a
bater aos 22 a 23 dias. Uma influencia indutora do endoderma embrionrio
parece estimular a formao inicial do corao. O fluxo de sangue comea
durante a quarta semana e pode ser visualizado pela ultra sonografia Doppler.
Angiogenese: Nesta fase, as clulas do mesnquima do crion, pednculo
de fixao e paredes do saco vitelino se transformam por diferenciao em
clulas primitivas que originam sangue e vasos sanguneos, os angioblastos;
estes por sua vez, formam acmulos isolados e cordes, ilhotas sanguneas.
Numa fase mais avanada, forma-se a luz das ilhotas sanguneas, pelo
aparecimento e fuso de fendiduras intracelulares, separando-os angioblastos
centrais que se transformam em clulas sanguneas primitivas. Os angioblastos
perifricos se achatam e originam o revestimento endotelial interno do vaso.
Em seguida, as ilhotas sanguneas se aproximam uma das outras com rapidez,
devido ao brotamento das clulas endoteliais e, aps a sua fuso, constituem
uma rede plexiforme. Esta rede se transforma em vasos sanguneos de
pequeno calibre, provavelmente por efeito de fatores hemodinmicos
1.1 Desenvolvimento das veias associadas ao corao
Trs pares de veias drenam para o corao tubular de um embrio de 4
semanas de idade:
As veias vitelinas levam sangue pouco oxigenado do saco vitelino.
As veias umbilicais trazem sangue bem oxigenado das vilosidades
corinicas da placenta embrionria; apenas a veia umbilical
esquerda persiste.
As veias cardinais comuns levam sangue pouco oxigenado do corpo
de embrio
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As veias vitelinas vo para o embrio seguindo pelo pedculo vitelino. O


pedculo vitelino o tubo estreito que une o saco vitelino pelo intestino
mdio. Aps passarem pelo septo transverso, as veias vitelinas chegam ao
plo venoso do corao o seio venoso (fig). Com o crescimento do
primrdio do fgado para dentro do septo transverso, os cordes hepticos
se anastomosam em torno de espaos preexistentes revestidos por
endotlio. Estes espaos, os primrdios dos sinusides hepticos, mais
tarde se ligam s veias vitelinas. As veias hepticas se formam do
remanescente da veia vitelina direita da regio do fgado em
desenvolvimento. A veia porta se forma de uma rede anastomtica
constituda pelas veias vitelinas em torno do duodeno.
As veias umbilicais correm de ambos os lados do fgado e levam sangue
bem oxigenado da placenta para o seio venoso. Com o desenvolvimento do
fgado, as veias umbilicais perdem sua conexo com o corao e desguam no
fgado. A veia umbilical direita desaparece ao final do perodo embrionrio,
deixando a veia umbilical esquerda como o nico vaso que leva sangue bem
oxigenado da placenta para o embrio. A transformao das veias umbilicais
pode ser resumida do seguinte modo:
A veia umbilical direita e a parte caudal da veia umbilical esquerda, entre o
fgado e o seio venoso, degeneram.
A parte caudal persistente da veia umbilical esquerda torna-se a veia
umbilical, que leva todo o sangue da placenta para o embrio.
Um grande shunt venoso- o ducto venoso- forma-se dentro do fgado e une
a veia umbilical com a veia cava inferior (VC1). O ducto venoso forma uma
ligao direta por dentro do fgado, permitindo que a maior parte do sangue
vindo da placenta passe diretamente para o corao sem ter que passar pelas
redes capilares do fgado.
As veias cardinais constituem o principal sistema de drenagem venosa do
embrio. As veias cardinais anterior e posterior drenam as partes ceflica e
caudal do embrio, respectivamente. As veias cardinais anterior e posterior
juntam-se s veias cardinais comuns, que desembocam no seio venoso.
Durante a oitava semana do desenvolvimento embrionrio, as veias cardinais
anteriores esto unidas por uma anastomose obliqua, que desvia o sangue da
veia cardinal anterior esquerda para a direita. Esta derivao anastomtica
torna-se a veia braquioceflica esquerda quando a parte caudal da veia
cardinal anterior esquerda degenera. A veia cava superior (VCS) forma-se da
veia cardinal anterior direita e da veia cardinal comum direita.
As veias cardinais posteriores desenvolvem-se primariamente como os
vasos do mesonefro e desaparecem, em grande parte, com estes rins
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transitrios. Os nicos derivados adultos das veias cardinais posteriores so a


raiz da veia zigos e as veias ilacas comuns. As veias subcardinal e
supracardinal substituem gradativamente e suplementam as veias cardinais
posteriores. As veias subcardinais aparecem primeiro. Elas esto unidas entre
si pela anastomose subcardinal e, com as veias cardinais posteriores, pelos
sinusides mesonfricos. As veias subcardinais formam o tronco da veia renal
esquerda, as veias adrenais, as veias gonodais (testicular e ovariana) e um
segmento da VC1.As veias supracardinais so o ltimo par de vasos a se
formar. Elas ficam interrompidas na regio dos rins. Cefalicamente a estes,
elas tornam-se unidas por uma anastomose que, no adulto, representada
pelas veias zigos e hemizigos. Caudalmente aos rins, a veia supracardinal
esquerda degenera, mas a veia supracardinal direita torna-se a parte inferior da
VCI.
1.2 Desenvolvimento da Veia Cava Inferior (VCI)
A VCI se forma durante uma srie de alteraes das veias primitivas do
tronco, ocorrendo quando o sangue, que retorna da parte caudal do embrio,
desviado do lado esquerdo do corpo para o direito. A VCI composta por
quatro segmentos principais (Fig.14.4C):
Um segmento heptico derivado da veia heptica (parte proximal da veia
vitelina direita) e dos sinusides hepticos
Um segmento pr-renal derivado da veia subcardinal-supracardinal
Um segmento ps-renal derivado da veia supracardinal direita
Anomalias das Veias Cavas
Por causa das numerosas transformaes que ocorrem durante a formao
da VCS e da VCI, ocorrem variaes da sua forma adulta, mas estas no so
comuns. A anomalia mais comum uma VCS esquerda persistente, que drena
para o trio direito por um orifcio aumentado do seio coronrio, um tronco
curto que recebe a maioria das veias cardacas. A anomalia mais comum da
VCI a interrupo de seu trajeto abdominal; em conseqncia, o sangue dos
membros inferiores, abdome e pelve drena para o corao pelo sistema de
veias zigos.
Veia Cava Superior Dupla

A persistncia da veia cardinal anterior esquerda resulta em uma VCS


esquerda; da existirem duas veias cavas superiores. A anastomose, que
usualmente forma a veia braquioceflica esquerda, pequena ou ausente. A
VCS esquerda anormal, derivada das veias cardinal anterior esquerda e da
cardinal comum, desgua no trio direito atravs do seio coronrio.
Veia Cava Superior Esquerda
A veia cardinal anterior esquerda e a veia cardinal comum podem formar
uma VCS esquerda, enquanto a veia cardinal anterior direita e a veia cardinal
comum, que usualmente formam a VCS, degeneram. Em conseqncia, o
sangue do lado direito levado pela veia braquioceflica para a VCS
esquerda, incomum, que se abre no seio coronrio.
Ausncia do Segmento Heptico da VCI
Ocasionalmente, o segmento heptico da VCI deixa de formar-se. Em
conseqncia, o sangue das partes inferiores do corpo drena para o trio
direito pelas veias zigos e hemizigos. As veias hepticas se abrem
separadamente no trio direito.
Veia Cava Inferior Dupla
Em casos incomuns, a VCI, abaixo das veias renais, representada por
dois vasos. Usualmente, o esquerdo muito menor. Esta situao resulta
provavelmente da falta do desenvolvimento de uma anastomose entre as veias
primitivas do tronco. Em conseqncia, a parte inferior da veia supracardinal
esquerda persiste como uma segunda VCI.

Arcos Articos e Outros Ramos da Aorta Dorsal


Quando os arcos farngeos se formam durante a quarta e a quinta semanas,
estes so supridos por artrias os arcos articos- que surgem do saco artico
e terminam na aorta dorsal (Fig.14.2). Inicialmente, as aortas dorsais pares
percorrem todo o comprimento do embrio, mas logo se fundem formando a
aorta dorsal, nica, imediatamente caudal aos arcos farngeos.
1.3 Artrias intersegmentares
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Trinta ou mais ramos da aorta dorsal, as artrias intersegmentares, passam


entre os somitos e seus derivados (Fig.14.2), carreando sangue para eles. As
artrias intersegmentares dorsais do pescoo se unem para formar uma artria
longitudinal, de ambos os lados, a artria vertebral. A maior parte das
conexes originais das artrias intersegmentares com a aorta dorsal
desaparece. No trax, as artrias intersegmentares dorsais persistem como as
artrias intercostais. No abdome, em sua maioria as artrias intersegmentares
dorsais se tornam artrias lombares, mas o quinto par das artrias
intersegmentares lombares permanece como as artrias ilacas comuns. Na
regio sacra, as artrias intersegmentares formam as artrias aortas laterais. A
extremidade caudal da aorta dorsal torna-se a artria sacra mediana.
1.4 Destino das veias vitelinicas e veias umbilicais
Os ramos ventrais mpares da aorta dorsal suprem o saco vitelino, a
alantide e o crion (Fig.14.2). As artrias vitelinas vo para o saco vitelino e,
mais tarde, para o intestino primitivo, que se forma da parte incorporada do
saco vitelino. Trs artrias vitelinas permanecem como
a artria celaca, para o intestino anterior
a artria mesentrica superior, para o intestino mdio
a artria mesentrica inferior, para o intestino posterior
As artrias umbilicais, pares, passam pelo pednculo de fixao (mais tarde
cordo umbilical), tornando-se continuas com os vasos do crion, a parte
embrionria da placenta. As artrias umbilicais levam sangue pouco
oxigenado para a placenta. As partes proximais das artrias das artrias
umbilicais tornam-se as artrias ilacas internas e as artrias vesicais
superiores, enquanto as partes distais se obliteram aps o nascimento,
tornando-se os ligamentos umbilicais medianos. As principais alteraes que
levam ao sistema arterial definitivo, especialmente a transformao dos arcos
articos, so descritas mais adiante.

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Desenvolvimento pr-natal final do corao
18 dias: primrdios do corao tornam-se evidentes
23 dias: incio da pulsao
Clulas mesenquimais esplncnicas ventrais do celoma pericrdico se agregam
(de cada lado) formando cordes angioblsticos que se canalizam dando origem a
dois tubos cardacos endocrdicos, estes bem delgados.
Com o dobramento lateral do embrio, estes tubos se tornam nicos.Essa fuso
primeiramente ocorre na extremidade cranial do corao e se estende caudalmente.
Do mesoderma esplncnico que circunda o celoma pericrdico forma-se o
miocrdio primitivo, um tubo muscular espesso.
Entre o endocrdio e o miocrdio primitivo, encontra-se um tecido conjuntivo,
a gelia cardaca.
O tubo endotelial, no desenvolvimento embrionrio torna-se o endocrdio e o
miocrdio primitivo torna-se o miocrdio, parede muscular do corao.
O epicrdio deriva-se de clulas mesoteliais do seio venoso que se espalham
no miocrdio.
Com o preguiamento da regio da cabea (prega enceflica, quarta semana), o
corao e a cavidade pericrdica passam a se situar ventralmente ao intestino anterior
e caudalmente membrana bucofarngea e vai desenvolvendo dilataes e
constries alternadas:
. Bulbo cardaco
.Saco artico (contnuo com o tronco arterioso, desse ltimo partem os troncos
arteriosos)
.ventrculo
.trio
.Seio venoso
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Como o bulbo cardaco e o ventrculo crescem mais rapidamente que as outras


regies do corao, esse se dobra sobre si mesmo, formando uma ala bulbo
ventricular. Dessa forma, o trio e o seio venoso passam a se situar dorsalmente ao
tronco arterioso, ao bulbo cardaco, e ao ventrculo.
Quando o mesocrdio dorsal (mesentrio que prende dorsalmente o corao)
se degenera, forma-se uma comunicao entre o lado direito e esquerdo da cavidade
pericrdica, o seio transverso.
2.1 Circulao pelo corao primitivo
As primeiras contraes do corao ocorrem como ondas peristlticas que se
iniciam no seio venoso, pois as camadas musculares atriais e ventriculares so ainda
nicas, ou seja, sem septao. A comunicao feita pelo canal trio ventricular. No
incio, a circulao do tipo enchente-vazante e ao final da quarta semana,
contraes coordenadas tornam o fluxo unidirecional.
O sangue que chega no seio venoso tem origem do embrio, pelas veias
cardinais, da placenta, pelas veias umbilicais e do saco vitelnico, pelas veias
vitelinas.
As vlvulas sinoatriais controlam a passagem do sangue do seio venosa para o
trio primitivo e da segue para os ventrculos atravs
Do canal trio ventricular. Depois da contrao, o sangue continua no bulbo
cardaco, tronco arterioso e, do saco artico distribudo para os arcos articos nos
arcos farngeos.
Dos arcos articos, o sangue distribudo ao embrio, vescula vitelina e
placenta atravs das aortas dorsais.
2.2 Septao do corao primitivo
Esse fenmeno de septao do canal trio ventricular, do trio e do ventrculo
primitivos comea no meio da quarta semana e est completo no final da quinta.

Septao do canal trio ventricular


Ao final da quarta semana, os coxins endocrdicos so formados e, medida
que clulas mesenquimais vo invadindo essa estrutura, elas vo se aproximando e
dividem o canal em direito e esquerdo. A separao trio ventricular parcial.

Septao do trio primitivo


Final da quarta semana. O trio primitivo dividido pela decorrncia do
aparecimento, desenvolvimento e fuso de dois septos: o septum primun e septum
secundum.
O septum primrio uma membrana delgada, de crescimento caudal, ou
seja, em direo dos coxins endocrdicos a partir do teto do trio primitivo.

Um espao entre o septum primum e os coxim se forma, o foramem


primum, permitindo que o sangue oxigenado passe do trio direito para o esquerdo.
Gradativamente, o foramem primum vai se fechando quando o septum
primum se funde aos coxins (que j esto fundidos tambm) formando o Septo atrial
primitivo. Porm, devido a apoptoses, aparecem na parte central do septum primum,
perfuraes que se unem formando foramem secundum. Esse garante um fluxo
contnuo de sangue oxigenado do trio direito para o esquerdo.
Uma membrana muscular cresce crniocaudalmente da parede ventroceflico do
trio, imediatamente a direito do septum primum o septum secundum.
Essa membrana faz uma separao incompleta dos trios formando uma
escavao oval o forame oval.
A parte do septum primum acima do forame oval (presa no trio esquerdo)
desaparece e a parte presa aos coxins endocrdicos forma a vlvula do forame oval.
O septo interatrial s fica completo aps o nascimento com a fuso do
septum secundum com a vlvula do forame oval.
2.3 Alteraes do seio venoso
Inicialmente o seio venoso se abre no centro da parede dorsal do trio
primitivo, e seus cornos direito e esquerdo so aproximadamente do mesmo
tamanho. O aumento progressivo do corno direito do seio venoso resulta de
dois shunts do sangue da esquerda para a direita:
- O primeiro resulta da transformao das veias vitelinas e umbilicais,
discutida anteriormente.
- O segundo ocorre quando as veias cardinais anteriores so unidas por
uma anastomose oblqua. Esta comunicao desvia o sangue da veia cardinal
anterior direita para a esquerda. O shunt, ento, se torna a veia braquioceflica
esquerda. A veia cardinal anterior direita e a veia cardinal comum direita se
transformam na VCS.
Ao final da quarta semana, o corno direito visivelmente maior que o
esquerdo. Quando isto ocorre, o orifcio sinoatrial se desloca para a direita e
abre-se na parte do trio primitivo, que se tornar o trio adulto direito. Os
resultados dos dois shunts venosos da esquerda para a direita so:
-O corno esquerdo do seio venoso diminui de tamanho e de
importncia.
- O corno direito aumenta e recebe todo o sangue da cabea e do
pescoo pela VCS, bem como da placenta e das regies caudais do corpo pela
VCI.
Inicialmente, o seio venoso uma cmara do corao separada, abrindose na parede dorsal do trio direito. Com o prosseguimento do
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desenvolvimento do corao, o corno esquerdo do seio venoso se torna o seio


coronariano, e o corno direito incorporado pela parede do trio direito.
Por derivar do seio venoso, a parte lisa da parede do trio direito
chamada de sinus venarum. O resto da superfcie interna da parede do trio
direito e a bolsa muscular cnica, a aurcula (apndice auricular) tm um
aspecto grosseiramente trabeculado. Estas duas partes derivam do trio
primitivo. A parte lisa (sinus venarum) e a parte trabeculada (trio primitivo)
so demarcadas no trio direito, internamente, por uma elevao vertical, a
crista terminal, e, externamente, por um discreto sulco raso, o sulco terminal.
A crista terminal representa a parte ceflica da vlvula sinoatrial; a parte
caudal desta vlvula forma as vlvulas da VCI e do seio coronrio. A vlvula
sinoatrial esquerda se funde com o septum secundum e incorporada com este
septo interatrial.
2.4 Veia pulmonar primitiva e formao do trio esquerdo
A maior parte da parede do trio esquerdo lisa, pois formada pela
incorporao da veia pulmonar primitiva. Esta veia se forma como uma
evaginao da parede atrial dorsal, imediatamente esquerda do septum
primum. medida que o trio se expande, a veia pulmonar primitiva e seus
ramos principais so gradativamente incorporados pela parede do trio
esquerdo; em conseqncia, formam-se quatro veias pulmonares. Estudos
moleculares confirmaram que mioblastos atriais migram para as paredes das
veias pulmonares. O significado funcional deste msculo cardaco pulmonar
(miocrdio pulmonar) incerto. A pequena aurcula esquerda (apndice
auricular) deriva do trio primitivo; sua superfcie interna tem um aspecto
trabecular acentuado.
2.5 Conexes venosas pulmonares anmalas
Nas conexes venosas pulmonares totalmente anmalas, nenhuma das
veias pulmonares se une ao trio esquerdo. Elas se abrem no trio ou em uma
das veias sistmicas, ou em ambos. Nas conexes venosas pulmonares
parcialmente anmalas, uma ou mais da veia pulmonares tm conexes
anmalas semelhantes; as outras tm conexes normais.
2.6 Septao do ventrculo primitivo
A primeira indicao da diviso do ventrculo primitivo em dois
ventrculos uma crista muscular mediana - o septo interventricular (IV)
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primitivo no soalho do ventrculo junto ao seu pice. Esta prega espessa, em


forma de crescente, tem uma borda livre cncava. Inicialmente, a maior parte
do seu aumento em altura resulta da dilatao dos ventrculos de ambos os
lados do septo IV. As paredes mediais dos ventrculos em crescimento se
aproximam entre si e se fundem para formar o primrdio da parte muscular
do septo IV. Mais tarde, h uma proliferao ativa de mioblastos no septo, o
que aumenta seu tamanho. At a stima semana, h um formen
interventricular (IV) entre a borda livre do septo IV e os coxins endocrdicos
fundidos. O formen IV usualmente se fecha ao final da stima semana,
quando as cristas bulbares se fundem com o coxim endocrdico.
O fechamento do formen IV e a formao da parte membranosa do
septo IV resultam da fuso de tecidos provenientes de trs fontes:
- crista bulbar direita
- crista bulbar esquerda
- coxim endocrdico
A poro membranosa do septo IV deriva de uma extenso de tecido do lado
direito do coxim endocrdico em direo poro muscular do septo IV. Este tecido
se junta ao septo artico pulmonar e poro muscular espessa do septo IV. Depois
do fechamento do formen IV e da formao da poro membranosa do septo IV, o
tronco pulmonar fica em comunicao com o ventrculo direito e a aorta se comunica
com o ventrculo esquerdo.
A cavitao das paredes ventricular forma uma massa esponjosa de feixes
musculares. Alguns destes feixes permanecem como trabculas carnosas (feixes
musculares no revestimento das paredes ventriculares) e outros se tornam os
msculos papilares e a cordoalha tendinosa. A cordoalha tendinosa vai dos msculos
papilares para as vlvulas atrioventriculares.
2.7 Septao do bulbo cardaco e do tronco arterioso
Durante a quinta semana do desenvolvimento, a proliferao ativa das
clulas mesenquimais das paredes do bulbo cardaco resulta na formao das
cristas bulbares. Cristas semelhantes se formam no tronco arterioso, contnuas
com as cristas bulbares. As cristas truncais e as bulbares derivam, em grande
parte, do mesnquima da crista neural. Clulas da crista neural migram pela
faringe primitiva e arcos farngeos para atingir estas cristas. Quando isto
ocorre, as cristas bulbares e truncais sofrem uma espiralizao de 180. A
orientao espiralada das cristas bulbares e truncais, possivelmente causada
pelo fluxo do sangue proveniente dos ventrculos, leva formao de um
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septo aorticopulmonar em espiral quando as cristas se fundem. Este septo


divide o bulbo cardaco e o tronco arterioso em dois canais arteriais, a aorta e
o tronco pulmonar. Por causa do trajeto espiralado do septo aorticopulmonar,
o tronco pulmonar se enrola em torno da aorta ascendente.
O bulbo cardaco incorporado pelas paredes dos ventrculos
definitivos:
-No ventrculo direito, o bulbo cardaco representado pelo cone
arterioso (infundbulo), que d origem ao tronco pulmonar.
-No ventrculo esquerdo, o bulbo cardaco forma as paredes do
vestbulo artico, a parte da cavidade ventricular imediatamente inferior
vlvula artica.
2.8 Formao das vlvulas cardacas
Quando a septao do tronco arterioso est quase completada, as
vlvulas semilunares comeam a desenvolver-se de trs proliferaes do
tecido subendocrdico em torno dos orifcios da aorta e do tronco pulmonar.
Estas proliferaes so escavadas e remodeladas para formar trs cspides de
paredes delgadas. As vlvulas atrioventriculares (AV) (as vlvulas tricspide e
mitral) se desenvolvem, de modo semelhante, de proliferaes localizadas de
tecido em torno dos canais AV.
2.9 Sistema de conduo do corao
Inicialmente, as camadas musculares do trio e do ventrculo so contnuas.
O trio primitivo atua como o marcapasso provisrio do corao, mas o seio
venoso logo assume essa funo. O ndulo sinoatrial se forma durante a
quinta semana. Originalmente ele fica na parede direita do seio venoso, mas
incorporado pela parede do trio direito juntamente com o seio venoso. O
ndulo sinoatrial (ndulo SA) fica localizado no alto do trio direito, junto da
entrada da VCS. Aps a incorporao do seio venoso, clulas da sua parede
esquerda so encontradas na base do septo interatrial imediatamente anteriores
abertura do seio coronrio. Juntamente com clulas da regio AV, elas
formam o ndulo e o feixe AV, que ficam localizados imediatamente acima
dos coxins endocrdicos. As fibras que saem do feixe AV vo do trio direito
para o ventrculo e dividem-se em ramos do feixe, direito e esquerdo, que se
distribuem por todo o miocrdio ventricular. O ndulo AS, o ndulo AV e o
feixe AV so ricamente supridos por nervos; no entanto, o sistema de
conduo j est bem desenvolvido antes de esses nevos entrarem no corao.
Este tecido especializado , normalmente, a nica via dos trios para os
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ventrculos porque, medida que as quatro cmaras do corao se


desenvolvem, uma faixa de tecido conjuntivo, vinda do epicrdio, cresce entre
eles. Subseqentemente, este tecido separa o msculo os trios do msculo
dos ventrculos e forma parte do esqueleto cardaco.

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Anomalias do corao e dos grandes vasos
Os defeitos cardacos congnitos (DCCs) so comuns, com uma
freqncia de 6 a 8 casos a cada 1000 nascimentos. Alguns casos de DCC so
caudados por mecanismos de um nico gene ou por mecanismos
cromossmicos, e outros resultam da exposio a teratgenos, como o vrus
da rubola; no entanto, na maioria dos casos a causa desconhecida.
Acredita-se que a maioria dos DCCs seja causada por mltiplos fatores,
genticos e ambientais, cada um dos quais tem um efeito pequen Os aspectos
moleculares do desenvolvimento cardaco anormal so mal compreendidos, e
a terapia gentica para crianas com DCCs , no momento, uma perspectiva
remota. A tecnologia recente, como a ecocardiografia bidimensional em
tempo real, permite a deteco dos DCCs precocemente, j na 17 a ou 18a
semana de gestao.
A maioria dos DCCs bem tolerada durante a vida fetal; entretanto, ao
nascimento, quando o feto perde o contato com a circulao materna, o
impacto dos DCCs torna-se aparente. Alguns tipos de DCCs causam muita
pouca incapacitaro; outros so incompatveis com a vida intra-uterina.
Devido aos avanos recente s da cirurgia cardiovascular, muitos tipos de
DCC podem ser corrigidos cirurgicamente, e a cirurgia cardaca fetal pode ser
brevemente possvel para os DCCs complexos. A seguir, breve explicao
sobre algumas das DCCs.
3.1 Dextrocardia
Quando o tubo cardaco se inclina para a esquerda, em vez de para a
direita, o corao deslocado para a direita e h uma transposio, na qual o
corao e seus vasos so invertidos da esquerda para a direita, como uma
imagem especular. a anormalidade de posio mais freqente no corao.
Na dextrocardia com situs inversus (transposio de vsceras), baixa a
incidncia de defeitos cardacos associados. Quando no h outras
anormalidades vasculares associadas, estes coraes funcionam
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normalmente. Na dextrocardia isolada, a posio anormal do corao no


acompanhada pelo deslocamento de outras vsceras. Esta anomalia
usualmente complicada por anormalidades graves do corao (por exemplo,
ventrculo nico e transposio arterial).
3.2 Ectopia Cordis
Uma condio extremamente rar, onde o corao tem localizao
anormal. Na forma torcica da ectopia cordis, o corao fica parcial ou
totalmente exposto na superfcie do trax. Usualmente ela est associada
separao ampla das metades do esterno e a um saco pericrdico aberto. A
morte ocorre, na maioria dos casos, durante os primeiros dias aps o
nascimento, usualmente por infeco, insuficincia cardaca ou hipoxemia.
Quando no h defeito cardaco grave, a terapia cirrgica consiste em cobrir
o corao com a pele. Em alguns casos, o corao faz profuso pelo
diafragma no abdome. O prognstico clnico dos pacientes com ectopia
cordis tem melhorado, e muitos tm sobrevivido at a idade adulta. A forma
mais comum de ectopia cordis resulta no desenvolvimento defeituoso do
esterno e do pericrdio por falta de fuso completa das pregas laterais durante
a formao da parede torcica na quarta semana.
3.3 Defeitos nos Septos Atriais
O defeito do septo atrial (DAS) uma anomalia cardaca congnita e
mais comum no sexo feminino. Em cada um dos quatro tipos de
comunicao interatrial h uma abertura de um lado a outro entre o trio
direito e esquerdo. Somente aqueles dentro da fossa oval, denominados
defeitos tipo hostil secundum, so defeitos atriais verdadeiros. Os defeitos
tipo secundum variam desde a permeabilidade do forame oval, atravs de
uma maior ou menor deficincia do assoalho da fossa at vrios graus de
perfurao do assoalho. O defeito sinus venosus uma comunicao
interatrial na desembocadura das veias cavas superior ou inferior e fora das
proximidades da fossa oval. Drenagem anmala de uma ou mais veias
pulmonares dentro do trio direito ocorrem na maioria dos pacientes com
esse defeito. Os defeitos do seio coronrio, criados ao nvel da
desembocadura do seio devido retirada da cobertura atrial sobre o seu
percurso atrial, so muito raramente encontrados. Um defeito septal atrial
dentro da regio da fossa oval, acompanhado de uma estenose mitral,
chamado de Sndrome de Lutembacher. O defeito tipo ostium primum um
defeito do septo atrioventricular.
3.4 trio Comum
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um defeito cardaco raro, no qual o septo interatrial est ausente.


Esta situao resultado da falta do desenvolvimento do septum primum e do
septum secundum.
3.5 Defeitos do Septo Ventricular
O defeito de septo ventricular (DSV) o tipo mais comum de DCC,
perfazendo cerca de 25% destes defeitos. O DSV ocorre mais freqentemente
no sexo masculino que no feminino. A maioria dos DSVs ocorre na poro
membranosa do septo IV, no entanto, eles podem ocorrer em qualquer parte
do septo IV. Muitos DSVs pequenos se fecham espontaneamente (30 a 50%),
mais freqentemente durante o primeiro ano de vida. Os DSVs isolados so
detectados com uma freqncia de 10 a 12 em 10000, entre o nascimento e os
5 anos de idade. A maioria dos pacientes com um grande DSV tem um desvio
macio do sangue da esquerda para a direita.
O DSV membranoso o tipo mais comum. O fechamento incompleto
do forame IV resulta quando a parte membranosa do seio IV no se
desenvolve. Ele tambm quando uma extenso do tecido subendocrdico, do
lado direito do coxim endocrdico, no cresce e naus se funde ao septo
aticopulmonar e parte muscular do septo IV. Os grandes DSVs com fluxo
sanguneo pulmonar excessivo e hipertenso pulmonar resultam em dispnia
(respirao difcil) e insuficincia cardaca na primeira infncia.
O DSV muscular um tipo menos comum de defeito e pode aparecer
em qualquer regio da poro muscular do septo interventricular. s vezes,
h mltiplos defeitos pequenos, produzindo o DSV em queijo suo. Os
DSVs musculares ocorrem provavelmente por causa da cavitao excessiva
do tecido miocrdio durante a formao das paredes ventriculares e da poro
muscular do septo interventricular.
A ausncia do septo IV _ ventrculo nico ou ventrculo comum _ que
ocorre quando o septo IV no se forma, extremamente rara e resulta em um
corao de 3 cmaras. Quando h um nico ventrculo, ambos os trios se
esvaziam atravs de uma vlvula comum, ou de duas vlvulas AV, separadas,
em uma nica cmara ventricular. A Aorta e o ventrculo pulmonar saem do
ventrculo nico. As transposies das grandes artrias e umas cmaras
rudimentares de sada esto presentes nas crianas com este grave DCC.
Alguns pacientes morrem, durante a primeira infncia, de insuficincia
cardaca congestiva, mas outros sobrevivem at o incio da vida adulta.
3.6 Defeito do Septo Aorticopulmonar
O defeito no septo aorticopulmonar uma condiao rara na qual h
uma abertura (janela artica) entre a aorta e o tronco pulmonar, junto
15

vlvula artica (defeito da janela aorticopulmonar). Este defeito o resultado


de uma anomalia localizada na formao do septo aorticopulmonar. A
presena de vlvulas pulmonares e aorticas e um septo IV intacto distinguem
essa anomalia do defeito do tronco arterioso.
3.7 Tronco Arterioso
O tronco arterioso (TA), ou o TA persistente, resulta quando as cristas
truncais e do septo aorticopulmonar no se desenvolvem normalmente e no
dividem o tronco arterioso para formar a aorta e o tronco pulmonar. Nesta
anomalia, um nico tronco arterial, o TA, sai do corao e supre as
circulaes sitmica, pulmonar e coronria. Um DSV est sempre associado a
esta anomalia do TA, e este fica acima do DSV. Estudos recentes indicam que
a parada do desenvolvimento do trato de sada, das vlvulas semilunares e do
saco artico no embrio inicial est envolvida na patognese das anomalias
do TA. A etiologia desta condio , em grande parte, desconhecida. O tipo
mais comum de TA um nico vaso arterial que se ramifica para formar o
tronco pulmonar a a aorta ascendente. No outro tipo mais comum, as artrias
pulmonares direita e esquerda surgem juntas da parede dorsal do TA.
3.8 Fibroelastose endocrdica
uma proliferao de fibras colgenas e elsticas na regio do endocrdio
do corao. Predominantemente o ventrculo direito tende a ser envolvido
podendo estar dilatado ou contrado.
A cavidade ventricular esquerda pode ser grande, e a parede miocrdica
pode ser espessada. Esse tipo dilatado de fibroelastose endocrdica pode ser
primrio ou secundrio.Condies associadas com a variedade secundria so
estenose artica valvar, coarctao da aorta (estreitamento da aorta) , origem
anmala das artrias coronrias a partir do tronco pulmonar, e comunicaes
da esquerda para a direita. No tipo contrado a cavidade ventricular esquerda
pode ser menor do que a normal. Essa condio pode estar ocasionalmente
associada com atresia artica.
3.9 Transposio das Grandes Artrias
O tronco da pulmonar surge do ventrculo esquerdo e aorta nasce do
ventrculo direito no quadro de uma conexo concordante atrioventricular.
Outras anormalidades devem estar presentes para o paciente sobreviver,
incluindo DSV, encontrado em um tero dos pacientes, um defeito do septo
atrial, ou permeabilidade do ducto arterial. Outras anormalidades associadas
incluem estenose valvar pulmonar, estenose subpulmonar, aneurisma do
16

septo ventricular, e aderncia do folheto anterior (pulmonar) da valva mitral


ao septo ventricular.
3.10 Diviso Desigual do Tronco Arterioso
A diviso desigual do tronco arterioso ocorre quando a septao do TA,
acima das vlvuas, desigual; uma das grandes artrias grande e a outra
pequen Como resultado, o septo aortico pulmonar no fica alinhado com o
septo IV, e isso leva a um DSV. O vaso maior (aorta ou tronco pulmonar)
usualmente cavalga o DSV. Na estenose da vlvula pulmonar, as cspides da
vlvula pulmonar esto fundidas, formando uma cpula com uma abertura
central estreita. Na estenose infundibular, o cone arterioso (infundbulo) do
ventrculo direito subdesenvolvido. Os dois tipos de estenose pulmonar
podem ocorrer juntos. Dependendo do grau de obstruo ao fluxo sanguneo,
h um grau varivel de hipertrofia do ventrculo direito.
3.11 Tetralogia de Fallot
um grupo clssico de defeitos cardacos, constitudo por:
- estenose pulmonar (obstruo ao fluxo do ventrculo direito)
- defeito do septo do ventrculo (DSV)
- origem da aorta de ambos os ventrculos acima da deficincia septal
- hipertrofia ventricular direita
Usualmente o tronco pulmonar pequeno, e podem tambm existir
vrios graus de estenose da artria pulmonar. A cianose um dos sinais
bvios da tetralogia, mas, freqentemente, ela no est presente ao
nascimento.
3.12 Atresia Pulmonar
Esta anomalia ocorre quando a diviso do tronco arterioso to
desigual que o tronco pulmonar no tem luz, ou no h orifcio a nvel da
vlvula pulmonar. A atresia pulmonar pode ou no estar associada a um DSV.
A atresia pulmonar com DSV uma forma extrema de tetralogia de Fallot.
Todo o dbito ventricular direito feito atravs da aorta. O fluxo sanguneo
pulmonar dependente do DAP ou de vasos colaterais brnquicos. Quando
as artrias pulmonares so gravemente hipoplsicas, o transplante coraopulmo pode ser a nica terapia.

17

4
Derivados dos Arcos Articos
Quando os arcos farngeos se desenvolvem durante a quarta semana, eles
so irrigados por artrias - os arcos articos provenientes do saco artico,
homlogo da aorta ventral em outros mamferos. Os arcos articos terminam
na aorta distal epsilateral. Apesar de, usualmente, se desenvolverem seis pares
de arcos, todos no esto presentes ao mesmo tempo. Quando se forma o sexto
par de arcos articos, os primeiros dois pares j desapareceram. Durante o
perodo da sexta oitava semana, o padro dos arcos articos transformado
no arranjo arterial adulto.
Derivados do Primeiro Par de Arcos Articos
Estas artrias desaparecem em grande parte, mas as pores
remanescentes formam as artrias maxilares, que suprem os ouvidos, dentes e
msculos dos olhos e da face. Esses arcos articos tambm podem contribuir
para a formao das artrias cartidas externas.
Derivados do Segundo Par de Arcos Articos
As partes dorsais desses vasos persistem e formam os troncos das artrias
estapdicas, pequenos vasos que, no embrio, correm pelo anel do estribo, um
ossculo da orelha mdia.
Derivados do Terceiro Par de Arcos Articos
As partes proximais destas artrias formam as artrias cartidas comuns,
que irrigam estruturas da cabea. As partes distais do terceiro par de arcos
articos juntam-se s aortas dorsais, formando as artrias cartidas internas,
que irrigam os ouvidos, as rbitas e o encfalo e suas meninges (Pia-mter,
Aracnide e Dura-mter).
Derivados do Quarto Par de Arcos Articos
O quarto arco artico esquerdo forma parte da croa da aorta. A parte
proximal da croa origina-se do saco artico, e a parte distal deriva da aorta
dorsal esquerda.
18

O quarto arco artico direito torna-se parte proximal da artria subclvia


direita. A parte distal da artria subclvia forma-se da aorta dorsal direita e da
stima artria intersegmentar direita. medida que o desenvolvimento
prossegue, o crescimento diferencial desloca, cefalicamente, a origem da
artria subclvia esquerda; conseqentemente, ela se situa junto origem da
artria cartida comum esquerda.
Derivados do Quinto Par de Arcos Articos
Em cerca de 50% dos embries, o quinto par de arcos articos
constitudo por vasos rudimentares, que logo degeneram e no deixam
derivados vasculares. Nos outros embries, essas artrias no se desenvolvem.
Derivados do Sexto Par de Arcos Articos
O sexto arco artico esquerdo desenvolve-se do seguinte modo:
A parte proximal do arco persiste como a parte proximal da artria
pulmonar esquerda.
- A parte distal do arco vai da artria pulmonar esquerda para a aorta
distal, para formar um shunt pr-natal, o ducto arterioso (DA).
O sexto arco artico direito desenvolve-se do seguinte modo:
- A parte proximal do arco persiste como a parte proximal da artria
pulmonar direita.
- A parte distal do arco degenera.
A transformao do sexto par de arcos articos explica porque o trajeto
dos nervos larngeos recorrentes diferente dos dois lados. Esses nervos
suprem o sexto par de arcos farngeos e contornam o sexto par de arcos
articos no seu trajeto para a laringe em desenvolvimento. direita, como a
parte distal do sexto arco artico direito degenera, o nervo larngeo recorrente
direito se deslocada para cima e contorna a parte proximal da artria subclvia
direita, um derivado do quarto arco artico. esquerda, o nervo larngeo
recorrente esquerdo contorna o DA formado pela parte distal do sexto arco
artico. Quando esse vaso involui aps o nascimento, o nervo contorna o
ligamento arterioso (o remanescente do DA) e a croa da aorta.

19

5
Anomalias dos Arcos Articos
Por causa das numerosas alteraes envolvidas na transformao do
sistema embrionrio das artrias dos arcos farngeos no padro arterial adulto,
possvel compreender porque podem ocorrer anomalias. A maioria das
irregularidades resulta da persistncia de partes dos arcos articos que,
usualmente, desaparecem, ou do desaparecimento de partes que, normalmente,
persistem.
5.1 Coarctao da Aorta
A coarctao ( constrio) da aorta ocorre em cerca de 10% das crianas
e dos adultos com cardiopatia congnita. A coarctao caracterizada por uma
constrio da aorta de comprimento varivel. A maioria das constries da
aorta ocorre distal origem da artria subclvia esquerda, na entrada do DA. A
classificao em coarctaes pr e ps- ductais comumente usada; no
entanto, em 90% dos casos, a coarctao fica diretamente em frente ao DA. A
coarctao da aorta ocorre duas vezes mais freqentemente no sexo masculino
que no feminino e est associada a uma vlvula artica bicspide em 70% dos
casos.
Num recm nascido com coarctao da aorta grave, o fechamento do DA
resulta em hipoperfuso e rpida deteriorao. Estes paciente so usualmente
infundidos com prostaglandina E2 em uma tentativa de reabrir o DA e
estabelecer um fluxo sangneo adequado aos membros inferiores.
5.2 Coarctao da Aorta Dupla
A duplicao da croa da aorta uma anomalia rara caracterizada por um
anel vascular em torno da traquia e do esfago. Podem ocorrer vrios graus
de compresso dessas estruturas. Se a compresso for significativa, ela causa
respirao sibilante, agravada pelo choro, alimentao e flexo do pescoo. O
anel resulta da falta do desaparecimento da parte distal da aorta dorsal direita;
em conseqncia, formam-se croas direita e esquerda. Usualmente, a croa
da aorta direita maior e posterior traquia e ao esfago.
5.3 Croa da Aorta Direita

20

Quando toda a aorta direita dorsal persiste e parte distal da aorta distal da
aorta esquerda involui, o resultado uma croa da aorta direita. H dois tipos
principais:
Croa direita da aorta sem um componente retroesofgico. O DA ou
ligamento arterioso vai da artria pulmonar direita para a croa direita da
aorta. Pelo fato de no se formar um anel vascular, essa condio usualmente
assintomtica.
Croa direita da aorta com um componente retroesofgico.
Originalmente havia, provavelmente, uma pequena croa esquerda da aorta
que involuiu, deixando a croa direita da aorta posterior ao esfago. O DA se
prende parte distal da croa da aorta e forma um anel que pode fazer a
constrio do esfago e da traquia.
Artria Subclvia Direita Anmala
A artria subclvia direita surge da parte distal da aorta, passa
posteriormente traquia e ao esfago e irriga o membro superior direito.
Uma artria subclvia direita retroesofgica ocorre quando o quarto arco
artico direito e a aorta dorsal direita desaparecem cefalicamente stima
artria intersegmentar. Em conseqncia,. A artria subclvia direita se origina
da artria intersegmentar direita e da parte distal da aorta direita. medida
que o desenvolvimento prossegue o crescimento diferencial desloca a origem
da artria subclvia direita cefalicamente, at que esta venha a se situar junto
origem da artria subclvia esquerda. Apesar de uma artria subclvia direita
ser bastante comum e sempre formar um anel vascular, raramente ela
clinicamente significativa, porque, usualmente, o anel no suficientemente
apertado para fazer a constrio do esfago e da traquia.

21

6
Circulao Fetal e Neonatal
O sistema cardiovascular fetal orientado para servir s necessidade
pr-natais e permitir as modificaes ao nascimento que estabelecem o padro
circulatrio neonatal. A boa respirao na criana recm nascida depende das
alteraes circulatrias normais ao nascimento, que resultam na oxigenao do
sangue nos pulmes, quando cessa o fluxo sangneo fetal pela placenta.
Antes do nascimento, os pulmes no permitem trocas gasosas e os vasos
pulmonares esto em vasoconstrio. As trs estruturas mais importantes da
circulao de transio so: o ducto venoso, o formen oval e o ducto
arterioso.
6.1 Circulao Fetal
Sangue altamente oxigenado, rico em nutrientes, volta da placenta pela
veia umbilical. Ao aproximar-se do fgado, cerca da metade do sangue, sob
alta presso, passa diretamente para o ducto venoso, um vaso fetal que une a
veia umbilical com a veia cava inferior; conseqentemente, este sangue
desviado do fgado. A outra metade do sangue da veia umbilical flui para os
sinusides do fgado e entra na veia cava inferior pelas veias hepticas.O fluxo
sangneo pelo ducto venoso regulado por um mecanismo esfincteriano
prximo veia umbilical. Quando o esfncter relaxa, mais sangue passa pelo
ducto venoso. Quando o esfncter se contrai, mais sangue desviado para a
veia porta e sinusides hepticos. Apesar de ter sido descrito um esfncter
anatmico no ducto venoso, sua presena no universalmente aceita.
Entretanto, h acordo geral quanto existncia de um esfncter fisiolgico que
impede a sobrecarga do corao quando o fluxo venoso na veia umbilical
alto, durante as contraes uterinas.
Aps um curto trajeto pela veia cavo inferior, o sangue entra no trio
direito do corao. Como a VCI contm sangue pouco oxigenado, vindo dos
membros inferiores, do abdmen e da pelve, o sangue que chega ao trio
direito no to bem oxigenado quanto o da veia umbilical, mas ainda tem um
alto teor de oxignio. A maior parte do sangue da VCI dirigida pela borda
inferior do septum secundum, a crista divides, atravs do formen oval para o
trio esquerdo. A ele se mistura com a quantidade relativamente pequena de
sangue pouco oxigenado, que volta dos pulmes pelas veias pulmonares. Os

22

pulmes fetais extraem oxignio do sangue em vez de fornec-lo. Do trio


esquerdo, o sangue passa para o ventrculo esquerdo e sai pela aorta
ascendente.
As artrias que se dirigem para o corao, cabea, pescoo e membros
superiores recebem sangue bem oxigenado. O fgado tambm recebe sangue
bem oxigenado da veia umbilical. A pequena quantidade de sangue bem
oxigenado da VCI, que permanece no trio direito, mistura-se com o sangue
pouco oxigenado da VCS e do seio coronrio, indo para o ventrculo direito.
Este sangue, com um contedo mdio de oxignio, sai pelo tronco pulmonar.
Cerca de 10% do sangue vo para os pulmes, mas a maior parte deste passa
pelo ducto arterioso (DA) para a aorta descendente, perfunde a parte caudal do
corpo fetal e volta para a placenta pelas artrias umbilicais. O DA protege os
pulmes de sobrecarga circulatria e permite que o ventrculo direito se
fortalea para funcionar com capacidade plena ao nascimento. Por causa da
alta resistncia vascular pulmonar na vida fetal, o fluxo sanguneo pulmonar
baixo. Apenas um pequeno volume de sangue da aorta ascendente entra na
aorta descendente. Cerca de 65% do sangue da aorta descendente vai para as
artrias umbilicais e devolvido placenta para ser novamente oxigenado,
com 35% remanescentes do sangue suprindo as vsceras e a metade inferior do
corpo.
6.2 Circulao neonatal de Transio
Ajustes circulatrios importantes ocorrem ao nascimento, quando cessa a
circulao do sangue fetal pela placenta e os pulmes da criana se expandem
e comeam a funcionar. Os trs shunts, que permitem que grande parte do
sangue seja desviada do fgado e dos pulmes, fecham-se e deixam de
funcionar.
Assim que a criana nasce, o formen oval, o ducto arterioso, o ducto
venoso e os vasos umbilicais no so mais necessrios. O esfncter do ducto
venoso se contrai, de modo que todo o sangue que entra no fgado passa pelos
sinusides hepticos. A ocluso da circulao placentria causa uma queda
imediata da presso sangunea na VCI e no trio direito.
A aerao dos pulmes ao nascimento est associada a:
Uma queda dramtica da resistncia vascular pulmonar
Um aumento acentuado do fluxo sanguneo pulmonares
Um adelgaamento progressivo das paredes das artrias
pulmonares; o adelgaamento das paredes destas artrias resulta
principalmente do estiramento quando os pulmes aumentam de
tamanho com as primeiras inspiraes

23

O formen se fecha ao nascimento. Por causa do fluxo sanguneo


pulmonar aumentado, a presso no trio esquerdo mais alta que no trio
direito. A presso arterial esquerda aumentada fecha o formen oval,
comprimindo a vlvula do formen oval contra o septum secundum. O dbito
do ventrculo direito passa a fluir inteiramente para a circulao pulmonar.
Como a resistncia vascular pulmonar mais baixa que a resistncia vascular
sistmica, o fluxo sanguneo do DA invertido, passando da aorta para o
tronco pulmonar.
Nos fetos e nos recm-nascidos, a parede do ventrculo direito mais
espessa que a parede do ventrculo esquerdo, pois o ventrculo direito vinha
trabalhando mais intensamente. Ao final do primeiro ms, a parede do
ventrculo esquerdo mais espessa que a parede do ventrculo direito porque
aquele agora trabalha mais intensamente que este. A parede do ventrculo
direito se torna mais delgada, por causa da atrofia associada sua menor carga
de trabalho.
O ducto arterioso se contrai ao nascimento, mas h freqentemente, um
pequeno shunt do sangue da aorta para a artria pulmonar esquerda por 24 a
48 horas em uma criana saudvel normal, a termo. Ao final de 24 horas, 20%
dos ductos esto funcionalmente fechados, 82% com 48 horas e 100 com 96
horas. Nas crianas prematuras e naquelas com hipxia persistente, o ducto
arterioso pode permanecer aberto por muito mais tempo. O oxignio o fator
mais importante no controle do fechamento do ducto arterioso nas crianas
nascidas a termo. O fechamento da DA parece ser mediado pela bradicinina,
uma substncia liberada pelos pulmes durante sua insuflao inicial. A
bradicinina tem efeitos contrteis potentes sobre o msculo liso. A ao desta
substncia parece ser dependente do alto teor de oxignio do sangue artico,
resultante da aerao nos pulmes ao nascimento.
Durante a vida fetal, o grau de abertura da DA antes do nascimento
controlado pelo baixo teor de oxignio do sangue que passa pelo ducto, e por
prostaglandinas endogenamente produzidas, que atuam sobre o msculo liso
da parede do DA, fazendo com que este relaxe.
As artrias umbilicais se contraem ao nascimento, impedindo a perda se
sangue da criana. Leva mais ou menos um minuto para que seja dado um n
no cordo umbilical. Conseqentemente, o fluxo sanguneo pela veia
umbilical continua, transferindo sangue fetal da placenta para a criana.
A transformao do padro de circulao sangunea fetal para o padro
adulto no uma ocorrncia sbita. Algumas alteraes ocorrem com a
primeira inspirao; outras so efetuadas ao longo de horas e dias. Durante o
estgio de transio, pode haver um fluxo de sangue da direita para a esquerda
atravs do formen oval. O fechamento dos vasos fetais e do formen oval ,
24

inicialmente, uma alterao funcional. Mais tarde, o fechamento anatmico


resulta da proliferao dos tecidos endotelial e fibroso.
6.3 Derivados adultos das estruturas vasculares fetais
Por causa das alteraes do sistema cardiovascular ao nascimento, certos
vasos e estruturas no so mais necessrios. Ao longo de um perodo de
meses, estes vasos fetais formam ligamentos no funcionais, e estruturas
fetais, como o formen oval, persistem como vestgios anatmicos do sistema
circulatrio pr-natal.
6.4 Veias umbilicais e ligamento redondo
parte intra-abdominal da veia umbilical torna-se o ligamento teres,
que vai do umbigo porta hepatis, onde se prende ao ramo esquerdo da veia
porta. A veia umbilical permanece permevel por um perodo considervel e
pode ser usada para as transfuses de troca do sangue durante o perodo psnatal. Estas transfuses so feitas para impedir leso cerebral a morte da
crianas eritroblsticas anmicas. A maior parte do sangue da criana
substituda pelo sangue de um doador. Em geral, a luz da veia umbilical no
desaparece completamente; portanto, o ligamento teres pode usualmente ser
canulado mesmo nos adultos, se for necessrio, para a injeo de meios de
contraste ou drogas quimioteraputicas. A permeabilidade potencial desta veia
tambm pode ser de significado funcional na cirrose heptica.
6.5 Ducto venoso e ligamento venoso
O ducto venoso transforma-se no ligamento venoso; no entanto, seu
fechamento mais demorado que o do DA. O ligamento venoso passa atravs
do fgado, indo do ramo esquerdo da veia porta para a VCI, qual se prende.
6.6 Artrias umbilicais e ligamentos umbilicais
A maioria das partes intra-abdominais das artrias umbilicais
transforma-se nos ligamentos umbilicais mediais; as partes proximais destes
vasos persistem como as artria vesicais superiores, que irrigam a bexiga.
6.7 Forame oval e da fossa oval
Normalmente, o formen oval se fecha funcionalmente ao nascimento.
O fechamento anatmico ocorre no terceiro ms e resulta da proliferao e da
adeso do septum primum (vlvula do formen oval) margem esquerda do
septum secundum. O septum primum forma o assoalho da fossa oval. A borda
inferior do septum secundum forma uma prega arredondada, o limbo da fossa
25

oval, que marca o antigo limite do formen oval. H, freqentemente, uma


impresso em forma de crescente no lado esquerdo do septo interatrial,
indicando o antigo stio do formen oval.
6.8 Ducto arterioso e ligamento arterioso
O fechamento do DA est, usualmente, completado nos primeiros dias
aps o nascimento. Ele vai da artria pulmonar esquerda para a croa da aorta.
O fechamento anatmico do ducto e a formao do ligamento arterioso
normalmente ocorrem na dcima segunda semana.

26

7
Desenvolvimento do sistema linftico
O sistema linftico comea a desenvolver-se no final da sexta semana,
cerca de 2 semanas aps os primrdios do sistema cardiovascular serem
reconhecveis. Os vasos linfticos se desenvolvem de modo semelhante ao
descrito previamente para os vasos sangneos e fazem conexes com o
sistema venoso. Os capilares linfticos iniciais ligam-se uns aos outros,
formando uma rede de linfticos.
7.1 Desenvolvimento dos sacos linfticos e dos ductos linfticos
H seis sacos linfticos primrios ao final do perodo embrionrio.
Dois sacos linfticos jugulares situados prximos juno das
veias subclvias com as veias cardinais anteriores (futuras veias
jugulares internas)
Dois sacos linfticos ilacos prximos juno das veias ilacas
com as veias cardinais posteriores
Um saco linftico retroperitoneal na raiz do mesentrio na parede
abdominal posterior
Uma cisterna do quilo localizada dorsalmente ao saco linftico
retroperitoneal
Vasos linfticos logo se unem aos sacos linfticos e, saindo dos sacos
linfticos jugulares, correm ao longo das veias principais da cabea, pescoo e
membros superiores; para a parte inferior do tronco e para os membros
inferiores, eles saem dos sacos linfticos ilacos; e, para o intestino primitivo,
saem do saco linftico retroperitoneal e da cisterna do quilo. Dois grandes
canais (os ductos torcicos direito e o esquerdo) unem os sacos linfticos
jugulares com a cisterna do quilo. Logo se forma uma grande anastomose
entre estes canais
7.2 Canal Torcico

27

O canal torcico forma-se : da parte caudal do ducto torcico direto e da


anastomose dos ductos torcicos com a parte ceflica do ducto torcico
esquerdo.
Como, inicialmente, existem ductos torcicos direito e esquerdos, h
muitas variaes da origem, do trajeto e da terminao do canal torcico
adulto.
O ducto linftico direito deriva da parte ceflica do ducto torcico
direito. O ducto torcico e o ducto linftico direito se unem ao sistema venoso
no ngulo entre a jugular interna e as veias subclvias. A parte superior da
cisterna do quilo embrionria persiste. No adulto, a cisterna do quilo mede
cerca de 5 cm de comprimento e 6 mm de largura.
7.3 Desenvolvimento dos Linfonodos
Com exceo da parte superior da cisterna do quilo, durante o incio do
perodo fetal, os sacos linfticos transformam-se em grupos de linfonodos.
Clulas mesenquimais invadem os sacos linfticos e fragmentam sua cavidade
em uma rede de canais linfticos os primrdios dos seios linfticos. Outros
clulas mesenquimais do origem cpsula e ao arcabouo de tecido
conjuntivo do linfonodos.
7.4 desenvolvimento dos linfcitos
Os linfcitos derivam, originalmente, de clulas-tronco primitivas
presentes no mesnquima do saco vitelino e, mais tarde, do fgado e do bao.
Os linfcitos chegam, finalmente, medula ssea, onde se dividem para
formar linfoblastos. Os linfcitos que aparecem nos linfonodos antes do
nascimento originam-se do timo, um derivado do terceiro par de bolsas
farngeas. Pequenos linfcitos abandonam o timo e circulam para outros
rgos linfides. Mais tarde, linfcitos originrios da medula ssea povoam os
linfonodos. Os ndulos (folculos) linfticos somente aparecem nos linfonodos
imediatamente antes e/ou depois do nascimento.
7.5 Desenvolvimento do Bao e Tonsilas
O bao se desenvolve de um agregado de clulas mesenquimais no
mesentrio dorsal do estmago. As tonsilas palatinas se desenvolvem do
segundo par de bolsas farngeas. As tonsilas das trompas de Eustquio se
desenvolvem de agregados de ndulos linfticos em torno das aberturas
farngeas das tubas faringotimpnicas (auditivas, de Eustquio). As tonsilas
28

farngeas (adenides) se desenvolvem de agregados de ndulos linfticos da


parede da nasofaringe. As tonsilas linguais de desenvolvem de agregados de
ndulos linfticos na raiz da lngua. Ndulos linfticos tambm se
desenvolvem na mucosa dos sistemas respiratrio e digestivo.
7.6 anomalias do sistema linftico
As anomalias congnitas do sistema linftico so incomuns. Pode haver
edema difuso de uma parte do corpo linfedema congnito. Esta condio
pode resultar da dilatao dos canais linfticos primitivos ou de hipoplasia
congnita dos vasos linfticos. Mais raramente, a dilatao cstica difusa dos
canais linfticos envolve pores espalhadas pelo corpo. No higroma cstico
grandes intumescncias aparecem, usualmente na parte nfero-lateral do
pescoo, constitudas de lquido. Os higromas podem estar presentes ao
nascimento, mas freqentemente crescem e tornam-se evidentes durante a
primeira infncia. A maioria dos higromas parece derivar das transformaes
anormais dos sacos linfticos jugulares. Acredita-se que os higromas surjam
de partes de um saco linftico jugular que se destaca, ou de espaos linfticos
que deixam de estabelecer conexes com os canais linfticos principais.

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Bibliografia
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