NEUROPATOLOGIA I 2015.

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PROF. RENEE AMORIM
Independente do tipo de leso (seja tumor, abcesso, mal formao, etc.), diferentes tipos
de patologias podem levar a achados e respostas comuns. Por exemplo, tumor, abcesso
ou infeco levam ao edema; a fisiopatologia do edema vai ser a mesma.
O fato do encfalo estar abrigado na cavidade craniana oferece muita proteo, mas, por
outro lado, tambm cria dificuldades no sentido de que qualquer leso que aumente
minimamente o volume do encfalo, leva ao aumento da presso intracraniana (PIC),
que pode ter consequncias graves como a herniao e, com esta, o bito do indivduo.
Meninges: dura-mter, aracnoide e pia-mter.
A dura-mter da calota craniana diferente da encontrada no canal medular. Na calota
craniana ela tem dois folhetos: interno e externo. Entre o osso e o folheto externo da
dura-mter no existe nenhum espao real e sim virtual; ele s se torna real em algumas
situaes como traumatismo epidural que leva ao surgimento de um hematoma
epidural, comum nas fraturas que tem leso da a. menngea mdia passa por fora do
folheto externo da dura-mter; alguns chamam esse folheto externo de peristeo, mas
no se trata de um peristeo verdadeiro porque no forma calo sseo. Na medula, esse
espao real (espao epidural), preenchido por tecido adiposo e pelo plexo venoso.
por conta desse plexo venoso que metstases e infeces (esquistossomose) podem
chegar medula.
Lquor s tem no espao subaracnoideo e dentro do sistema ventricular, se
aparecer lquor em outro lugar porque existe uma fstula liqurica.
O contedo craniano em sua maior parte ocupado pelo parnquima enceflico, uma
parte pelo lquor (se renova a cada 8 horas, produzido pelos plexos coroides que se
localizam dentro dos ventrculos, absorvido pelas granulaes aracnoidianas; drenado
no seio sagital) e pelo sangue. Tem que existir uma homeostase entre esses elementos,
porque o aumento da quantidade de qualquer um deles desencadear consequncias
importantes.
A cavidade craniana dividida em compartimentos: folheto externo da dura-mter,
folheto interno da dura-mter, tenda do cerebelo, seio sagital superior, seios retos,
compartimento supratentorial, infratentorial...
Essa diviso extremamente importante, sobretudo quando discutirmos tumores
cerebrais - tumor cerebral em crianas: a localizao mais comum no
compartimento infratentorial. Criana de 5 anos com tumor infratentorial: de
imediato, a depender da forma como o tumor descrito, vamos pensar em trs

possibilidades diagnsticas se for slido com halo de necrose: meduloblastoma ou

ependimoma; se for cstico: astrocitoma piloctico.
Tumor supratentorial de um adulto: principal suspeita diagnstica - astrocitoma.
Circulao enceflica:
A. Menngea Mdia: importante nas hemorragias epidurais.
A. Cartida Interna: circulao da parte anterior do encfalo.
A. Cerebral Mdia: Irriga toda a face superolateral, exceto o lobo occipital. uma
continuidade da cartida interna; no territrio dessa artria que vai ocorrer a
maioria dos acidentes vasculares; como se trata de uma continuidade, quando temos
um mbolo, mais fcil ele vai embolizar diretamente. mbolo sptico mltiplos
abscessos cerebrais disseminao hematognica. Bom candidato para fazer abscesso
cerebral por conta de um mbolo sptico: paciente com endocardite bacteriana. Paciente
com abscesso nico pensar em disseminao por contiguidade; indivduo que teve
uma otite e complicou com um abscesso temporal ou no cerebelo, indivduo que teve
uma sinusite e complicou com um abscesso frontal.
Aa. Cerebrais Anteriores, aa. comunicantes anteriores: a regio anterior do polgono
de Willis onde mais frequentemente vo ser observados os aneurismas cerebrais
congnitos, tambm chamados de saculares, uma importante causa de morte sbita
enceflica por hemorragias subaracnoidianas.
Aa. Cerebrais posteriores, aa. vertebrais, aa. Basilares Artrias cerebrais posteriores responsveis pela irrigao do lobo occipital que, por sua vez, responsvel pela viso.
Diferente da parte anterior onde os aneurismas mais comumente so de origem
congnita, os aneurismas da parte posterior so arterioesclerticos, ocorrem em
indivduos mais velhos.
O que caracteriza o crtex (cerebral ou cerebelar) a presena do corpo do neurnio,
substncia cinzenta. Essa no exclusiva do crtex, pois os ncleos da base tambm
possuem substncia cinzenta. Ncleo caudado e lentiforme relacionados
motricidade; so acometidos com frequncia nos AVCs hemorrgicos em indivduos
com HAS. As leses de HAS geralmente acontecem nas regies profundas, na
regio do putmen, globo plido (ncleo lentiforme), tlamo ou tronco cerebral.
rea motora e sensitiva: giro pr-central e giro ps-central, respectivamente. Paciente
chega com hemiplegia e disartria essa disartria decorre da falta de motricidade da
regio da face, da lngua. diferente de uma afasia dificuldade de articular
relacionada rea cortical da fala. Se for uma leso na rea motora, o indivduo vai ter
desvio de comissura, a lngua estar desviada...

Um tumor cerebral pode ter como manifestao clnica a alterao aguda do

comportamento do paciente, que muitas vezes interpretada e tratada como uma
alterao psiquitrica, o que retarda o diagnstico do tumor.
Leso mais central, no vermis cerebelar: alterao no equilbrio. Se a leso acomete
mais o hemisfrio cerebelar, a alterao ser na coordenao dos movimentos finos.
A topografia nos ajuda em relao ao diagnstico!! Exemplo: indivduo com meningite
nas convexidades cerebrais - se o indivduo sobreviver, pode ter fibrose das granulaes
aracnideas e, consequentemente, hidrocefalia. Outro exemplo: se o indivduo
desenvolve uma meningite na base do encfalo (face inferior) pensar em
tuberculose (a meningite da tuberculose de base!!!) acaba interferindo na sada
dos pares cranianos enceflicos, os sintomas que o indivduo pode apresentar vo estar
relacionados alterao dos nervos cranianos. Abscesso nico na regio temporal principal suspeita: disseminao por contiguidade de uma otite. Alm de ser importante
no estabelecimento das suspeitas, a topografia vai nos auxiliar a escolher o mtodo certo
para dar o diagnstico. No adianta tentar dar diagnstico de abscesso no lquor (este
pode ser normal) por outro lado, um exame de imagem no vai ser til no diagnstico
de uma meningite, se no tiver o lquor, no tem o diagnstico.
Meningite meningoccica NO atinge a dura-mter, uma leptomeningite. A
meningite que atinge a dura-mter uma paquimeningite e no causada por via
hematognica, a via de disseminao direta: ocorre geralmente em indivduos que
sofreram um traumatismo, a dura-mter sofreu um processo infeccioso e a infeco
pode passar para a aracnoide, pia-mter e chegar at o tecido nervoso. O contrrio no
acontece (leptomeningite paquimeningite). No existe preveno para a
paquimeningite! Ento, no precisa tratar os contactantes, pois no h risco de
contaminao para outras pessoas.
Paciente com AIDS leso nos ncleos da base suspeita diagnstica:
neurotoxoplasmose. Suspeita e comea a tratar. Pode ser uma leso nica ou mltipla.
Forma um contraste em anel, mas no um abscesso ou seja, no tentar drenar esse
paciente. Toxoplasmose no abscesso!! Abscesso um material purulento; quando
comeamos a tratar, ele comea respondendo, mas aps certo tempo j no responde
mais e necessitamos drenar; se no drenarmos, no tratamos o paciente. Por que ele
deixa de responder? O abscesso forma em torno dele uma cpsula fibrosa e com isso
o ATB no consegue mais penetrar e a nica soluo drenar. Na toxoplasmose, o
infiltrado inflamatrio misto com necrose; no forma ps. Comeou a tratar o
paciente para neurotoxoplasmose e no houve resposta para teraputica pensar no
diagnstico diferencial principal com a imagem: linfoma primrio do SNC!
Encefalite herptica - Local caracterstico de leso: lobo temporal, sistema lmbico. O
paciente pode ter como sintomatologia um distrbio do comportamento, dificuldade de
manter o foco, dificuldade na fala - podemos pensar, a princpio, que seja um acidente
vascular. No exame de imagem vemos uma localizao temporal. A principal suspeita
que devemos ter encefalite herptica e comear a tratar. Quanto mais cedo tratarmos
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esse paciente, maior a chance dele no ficar com muitas sequelas. o paciente que
teve o herpes simples (NO o herpes-zoster) que estava latente e mesmo que no
haja uma imunossupresso clara, no necessariamente um paciente com AIDS,
qualquer diminuio do sistema imune pode desencadear essa doena. Esse paciente
apresenta febre (que no bate com o acidente vascular), tem uma evoluo mais
arrastada (ao contrrio de um AVC que um quadro sbito). Desde o incio da doena
vai ter alterao no exame de imagem, um AVC isqumico no incio no apresenta
alterao, a primeira imagem pode ser perfeitamente normal.
Micrglia no d tumor; formada por macrfagos. Quando falamos em gliomas
temos que pensar no astrocitoma, oligodentroma, no podemos pensar em micrglia.
Clulas ependimrias podem dar origem aos ependimomas.
Existem vrios tipos de neurnios, que se organizam de formas diferentes no crtex
cerebral (muito mais elaborado, possui 7 camadas) e cerebelar (possui trs camadas).
Existe uma seletividade dos neurnios em relao a uma maior chance de ter uma leso.
Nenhuma clula to sensvel a hipxia quanto o nosso neurnio existe uma seleo
de quais so os neurnios mais sensveis e os menos sensveis. Os neurnios corticais
so mais sensveis leso, entretanto, os neurnios piramidais das camadas 3 e 5 so
ainda mais sensveis. Em situaes de hipxia no to prolongada as outras camadas
no sofrem tanto e sobrevivem, mas essas (3 e 5) no resistem - temos a chamada
necrose laminar. Se o tempo de hipxia for maior, teremos a necrose cortical difusa.
O indivduo pode continuar respirando, tendo batimentos cardacos, porque os
neurnios do tronco cerebral so mais primitivos e todos os neurnios primitivos
sobrevivem mais; quanto mais especializado for um neurnio, mais sensvel ele . O
que faz a plasticidade cerebral ser maior ou menor o quanto utilizamos o nosso
crebro; quanto mais reas cerebrais ativadas ns tivermos, maior ser nossa
plasticidade cerebral, maior a chance de que se voc perder uma rea cortical, outro
neurnio assuma a funo daquela rea. Pacientes com demncia que possuem
atividades variadas, apresentam um quadro demencial retardado, apresentam uma
sintomatologia mais tardia do que aqueles indivduos que possuem menos atividades.
Nosso crebro precisa ser desafiado!
Resposta do neurnio diante da leso: oxigenao, o neurnio seletivamente pode
morrer a forma aguda de morte o neurnio vermelho. Ainda no existe uma necrose
do tecido adjacente (no d pra ver no exame de imagem), depois esse tecido morto vai
liquefazer e quando comea esse processo j vamos ter uma repercusso macroscpica
que pode ser vista no exame de imagem. O diagnstico de um AVC clnico! No incio
no teremos repercusso macroscpica. No podemos liberar um paciente sintomtico
para casa porque ele no apresenta repercusso macroscpica. Pode ser tambm um
ataque isqumico transitrio e esses pacientes apresentam maior risco de AVC.
Na imagem conseguimos diferenciar uma leso neuronal subaguda de uma crnica. O
tecido de gliose vai ser substitudo por astrcito (faz reparo). A resposta do neurnio
leso so as incluses neuronais que a gente observa nas doenas virais p. ex.
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Corpsculos de Negri na raiva, doena que tem um tropismo especial pelo sistema
nervoso, continua sendo uma doena com 100% de mortalidade; uma outra incluso
viral o citomegalovrus geralmente em paciente com AIDS que deve ter
citomegalovirose disseminada; um vrus que tambm tem tropismo pelos ventrculos
laterais.
Outra resposta dos neurnios so as incluses das doenas degenerativas Doena de
Alzheimer: alteraes neurofibrilares - que no so exclusivos, mas aparecem em
maior quantidade no Alzheimer; - Doena de Parkinson corpsculo de Lewy.
Existem vrios tipos de astrcitos: protoplasmticos e reacional. Sua funo principal
a gliose. Outra resposta do astrcito a Fibra de Rosenthal, pode aparecer na gliose
antiga, mas tambm aparece no astrocitoma piloctico. Essas so as formas que o
astrcito responde uma leso: ou formando reas de gliose ou astrocitoma
piloctico. Para dar o diagnstico precisa da clnica! Astrocitoma piloctico: tumor
frequente na faixa etria peditrica no cerebelo.
Oligodentrcitos: produzem a bainha de mielina; quando temos uma doena que atinge
o oligodendrcito vrias reas ficam demielinizadas e aparecem brancas em exames de
imagem.
Leucoencefalopatia multifocal progressiva: causada pelo poliomavrus JC,
tambm comum em pacientes com AIDS. O vrus infecta preferencialmente os
oligodendrcitos; a desmielinizao o seu principal efeito patolgico. Acredita-se que
seja resultado da reativao do vrus no quadro da imunossupresso.
Outro achado interessante em relao aos oligodendrcitos sua distribuio em relao
ao neurnio quando muitos oligodendrcitos so encontrados ao redor do neurnio
(chamada de satelitose) pode ser que o neurocirugio esteja na periferia de uma leso
por exemplo, de um oligodendroglioma. Se no estivermos exatamente na leso no
temos como dar o diagnstico.
Cerebelo: At um ano e meio todos ns temos um cerebelo com quatro camadas de
neurnios e at essa idade andamos ainda desequilibrados. Os neurnios se originam na
parte central do tubo neural; a partir da eles vo migrando em direo ao crtex; se
esses neurnios primitivos que ficam no meio do caminho no sofrerem apoptose,
podem causar retardo mental. O cerebelo do adulto tem apenas trs camadas de
neurnios. Quando essa camada extra de clulas da criana no sofre apoptose, elas
podem dar origem a um tumor cerebral muito comum na faixa etria peditrica, os
meduloblastomas, por isso que estes so mais comuns na regio cerebelar.
Metabolismo do encfalo: completamente dependente de glicose e oxignio. um
rgo que pesa 1300-1400g; abaixo de 1000 g no adulto pode ser indicativo de retardo
mental. Recebe 15% do dbito cardaco, 20% do consumo de oxignio, porque no
consegue produzir energia de outra forma; isso significa que em qualquer obstruo
arterial, a complicao certa.
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Respostas gerais: doena vascular, neoplasias, traumas, infeco,

mal formao, etc., podem ter como resposta final o edema. Se tem edema, pode ter
hipertenso intracaniana (levando herniao) ou pode levar hidrocefalia.

EDEMA: nem todos os rgos desenvolvem o mesmo edema. Dois rgos tem o
edema muito diferente: o pulmo e o encfalo (porque o lquido vai se acumular dentro
da clula e tambm em torno da clula/vaso). Macroscopicamente o encfalo fica mais
pesado. Existem trs tipos:
- Vasognico: edema mais comum. Aparece ao redor de processos localizados, que
pode ser um tumor, um abcesso, pode ser uma leso de toxoplasma. Ocorre por uma
quebra da barreira hematoenceflica (a principal estrutura que forma a BHE o
vaso, que no tem fenestras). Existe uma alterao na permeabilidade vascular ( =
extravazamento de plasma).
- Citotxico: a leso est na membrana basal, o edema vai se localizar dentro da
clula. A clula nervosa no suporta a diminuio do fornecimento de O2 ocorre a
tumefao celular e em seguida, a morte celular.
- Hidroceflico (exclusivo do SNC): resulta de um fluxo anormal do lquor. Os outros
dois tipos vo levar ao aumento da presso intracraniana, aqui no, a presso j est
to elevada que o lquor, que est dentro do sistema ventricular, empurrado contra
as paredes do ventrculo. Exame de imagem: silhueta em torno do ventrculo lateral
PIC muito elevada, se no intervirmos o paciente evolui para bito.
PIC AUMENTADA DIMINUIO DA PERFUSO CEREBRAL PIORA DO EDEMA HERNIAO

Hipertenso intracraniana (HIC) trade clssica: cefaleia, edema de papila e vmito.

- Cefalia: justificada pela compresso da rea do bulbo no tronco cerebral.
- Edema de papila: o nervo ptico passa pelo canal ptico; como se trata de um
prolongamento, ele possui um coxim de linfa e junto deste passa a veia. Quando
aumenta a PIC, esse coxim faz compresso na veia, impedindo o retorno venoso
faz o edema de papila.
ATENO! A trade de Cushing (hipertenso, bradicardia e bradipnia)
indicativa de gravidade da hipertenso intracraniana, pois sugere uma isquemia severa
no crebro. O diagnstico de HIC dado pela trade clssica!!

HERNIAO Consequncia de qualquer situao que faa um aumento na

expanso cerebral.
- Herniao subfalcina Algum efeito de massa faz com que o giro do cngulo passe
para outro lado. Artria cerebral anterior passa por essa regio e se comprimida vai
provocar alteraes na circulao da face medial.
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- Herniao transtentorial vai provocar compresso das estruturas do mesencfalo:

nervo oculomotor (o indivduo vai ter estrabismo, ptose palpebral, anisocoria miose),
artria cerebral posterior (infarto no lobo occipital, levando a alteraes visuais),
artria basilar (que fica presa na aracnoide; o tronco cerebral desce hemorragias
secundrias do tronco enceflico ou de Duret o paciente morre).
Hemorragia secundria: pode ser qualquer processo que leva a um aumento da
PIC e consequentemente, hemorragia. Hemorragia primria: a principal etiologia
o acidente vascular hemorrgico devido hipertenso arterial sistmica so
hemorragias profundas, na regio dos ncleos da base, do tlamo e no tronco
cerebral.
- Herniao de amgdala (ou de tonsilas) faz a compresso do bulbo parada
cardiorrespiratria.
fundamental que o indivduo no tenha um edema que leve hipertenso
intracraniana , pois se ele tiver, vai evoluir sistematicamente para herniar e para o bito.

HIDROCEFALIA - Outro achado que pode ocorrer em diferentes tipos de patologia:

mal formao, tumor, quadros infecciosos, quadros hemorrgicos. Conceito: dilatao
do sistema ventricular. No necessariamente est relacionada ao aumento da
produo do lquor. Existem algumas etiologias que podem levar a tipos diferentes de
hidrocefalia. Tipos:
- No comunicante ou obstrutiva - pode acontecer numa neoplasia, mal formao, cisto,
em processos infecciosos, como a cisticercose. s vezes o cisticerco pode se instalar
dentro do 3 ventrculo, obliterando a sada do lquor HIC posicional; paciente que
sente uma dor de cabea de forte intensidade e quando muda a posio da cabea
melhora duas suspeitas: cisto coloide ou cisticerco obliterando o 3 ventrculo.
- Comunicante ou no obstrutiva causada por dificuldade na reabsoro ou produo
aumentada (p. ex., papiloma no plexo coroide). Pode ser causada por meningite; esta
para ser agressiva precisa ser piognica causa fibrose das granulaes que
compromete reabsoro de lquor.
- Ex-vcuo ou hidrocefalia de presso normal com o avanar da idade nosso crebro
atrofia. A produo liqurica e reabsoro continuam normais, no tem nada que
obstrua, mas o tecido diminuiu dilatao do sistema ventricular com aumento
compensatrio no volume do LCR. Pode ser uma atrofia na qual o indivduo tem um
quadro demencial (Alzheimer).
O que importante saber nas patologias do SNC: local, tipo de agresso (tumoral,
infeccioso, etc.), fisiopatologia, como vai se responder agresso e qual a forma de
disseminao.
Tumor com evoluo rpida: no d tempo de dilatar o sistema ventricular.

Hemorragia subdural: entre a aracnoide e dura-mter. No vemos claramente o

trauma. Paciente idoso que caiu no banheiro, perdeu o nvel de conscincia, voltou
rapidamente, est bem e com alguns dias comea a apresentar um quadro de confuso
mental, mudana de comportamento. o exame de imagem vai mostrar um aspecto
em meia lua, pode ser um quadro agudo ou crnico. A conduta pode ser expectante se o
hematoma for pequeno (vai reabsorver). Comum em crianas: sndrome do beb
sacudido.
Hematoma epidural: o espao epidural se torna real; o hematoma vai ficar entre a
dura-mter e o osso do crnio. Se no drenar rapidamente, o paciente morre. Diferente
da hemorragia subdural, aqui vemos claramente o trauma.
TCE: mesmo em traumatismos fechados, o chicoteamento do encfalo pode causar
leso perda transitria da funo neurolgica (concusso). Podemos encontrar
contuso cerebral, laceraes (hemorragias) ou leso axonal difusa rotao do
encfalo os axnios acabam se rompendo e causam inmeras pequenas hemorragias; a
depender da extenso pode ser irreversvel.
Hemorragia subaracnoidiana isolada: pensar em outras causas que no sejam
traumticas, como AVC. Aneurismas: sangram para a base. Acidentes vasculares:
comuns em indivduos com HAS.
Leso hemorrgica bilateral com necrose superficial: infarto hemorrgico
decorrente de trombose do seio sagital superior.
- No temos uma leso bilateral com infarto numa leso traumtica. Pode aparecer
em quadros infecciosos e em pacientes usurias de anticoncepcionais orais (maior
risco para trombose).