Vitligo

O que ?
O vitiligo uma doena cutnea idioptica adquirida, no contageosa, que
provoca na epiderme manchas despigmentadas de diversos tamanhos e com
destruio focal ou difusa. Patologicamente, caracteriza-se pela reduo no nmero
ou funo dos melancitos e pode ocorrer em qualquer segmento da pele. Os locais
mais comuns so o rosto, as mos e os genitais. Quando afeta os olhos, em 10%
dos doentes provoca irite (inflamao da ris) e em 30% alteraes da retina.
As manchas de vitiligo desenvolvem-se gradualmente ao longo da vida, com
maior incidncia na meia idade. Os pelos localizados netas mancha tornam-se
brancos.
O local atingido fica bastante sensvel ao sol, podendo ocorrer graves
queimaduras caso exposto ao sol sem proteco adequada, conferindo um risco
para o desenvolvimento de cancro da pele.
Este distrbio pode aparecer em qualquer idade, sendo mais comum entre a
segunda e a quarta dcadas de vida. Distribui-se igualmente entre pessoas de sexo
e raa diferentes.
Sem tratamento, na maioria dos casos, as leses permanecem para sempre.
Com o tratamento adequado, a doena poder ter uma melhor evoluo atravs da
tentativa de uniformizao da colorao da pele.

Qual a causa?
Esta doena de causa desconhecida mas existe uma histria familiar da
doena em 30% dos doentes e alguns fatores que podem acelerar o aparecimento
das manchas de vitiligo, como o stress fsico e emocional.
Como explicado anteriormente, esta doena ocorre quando os melancitos,
clulas formadoras de melanina, morrem ou deixam de produzir melanina
pigmento que d cor pele, cabelo e olhos. Ainda no se sabe explicar porque
que os melancitos deixam de cumprir a sua funo, mas acredita-se que seja uma
doena autoimune, ou seja, o sistema imunolgico da pessoa ataca e destri os
melancitos.

Tm sido discutidas quatro hipteses:

a) Hiptese imune: aberrao da vigilncia imune resulta em disfuno
ou destruio dos melancitos.
b) Hiptese neural: um mediador neuroqumico destri os melancitos
ou inibe a produo de melanina.
c) Hiptese da autodestruio: um produto intermedirio ou metablico
da sntese da melanina causa destruio dos melancitos.
d) Hiptese gentica: os melancitos tm uma anormalidade inerente que
impede seu crescimento e diferenciao em condies que sustentem
melancitos normais.
Como nenhuma dessas teorias inteiramente satisfatria isoladamente,
alguns tm sugerido uma hiptese de composio.

Vrios fatores tm sido associados etiopatogenia da doena. Os principais so:

- Herana: Provvel participao de vrios genes. Pacientes com vitiligo ativo tem menor
expresso de c-Kit e stem-cell-factor (SCF), que so receptores fundamentais no processo
de diferenciao do melancito e posterior melanizao.
- Auto-imunidade: Devido associao com tireoidites, diabetes mellitus e alopecia
areata.
- Fatores ambientais: Estresse, a exposio solar intensa e a exposio a alguns
pesticidas atuem como fatores precipitantes da doena em indivduos geneticamente
predispostos.

Vitligo em pele negra

Como referido anteriormente, o Vitligo afeta as diferentes raas com a
mesma frequncia. No entanto, comum dizer que a prevalncia do Vitligo mais
elevada na raa negra. Este facto deve-se apenas a ser mais facilmente visvel e
desfigurante do ponto de vista esttico nesta raa.
Pelo mesmo motivo, existe uma distribuio geogrfica preferencial nos
pases de clima temperado, dado que a maior exposio solar torna as manchas
brancas mais visveis.

Tipos de vitiligo
O vitiligo pode ser dividido em dois grandes grupos e, a partir da, em sete
tipos:
Vitiligo localizado
Uma ou mais manchas podem surgir em, pelo menos, trs partes do corpo,
com evoluo rpida (cerca de semanas ou alguns poucos meses) seguida de
estabilizao. A partir da no surgem novas manchas.
O vitiligo localizado pode ser classificado como:
Segmentar caracterizado por manchas do formato de faixas e
unilaterais, ou seja, s de um lado do corpo.
Mucosas Caracterizado por aparecer somente em lbios e na
regio genital.
Focal Caracterizado por manchas que aparecem em duas ou trs
partes do corpo, como mos, axilas, ps e plpebras. Este tipo de
Vitligo o mais comum.
Vitiligo generalizado

Embora no seja comum, o vitligo localizado pode desenvolver-se para a

forma generalizada. Pode evoluir rpida ou lentamente e pode, tambm, estabilizar
depois de determinado tempo.
O vitligo generalizado distingue-se em quatro tipos:
Vulgar Caracterizado pelo surgimento de manchas simtricas em
diversas reas do corpo. o mais comum.
Misto Consiste numa juno dos tipos vulgar e segmentar.
Universal muito raro e manifesta-se em mais de 70% do corpo.
Acrofacial Caracteriza-se pelo surgimento de manchas apenas no
rosto, nas mos e nos ps.

Diagnstico
O diagnstico do vitiligo essencialmente clnico, pois as manchas de
hipopigmentao tm geralmente uma localizao e distribuio caractersticas. A
bipsia cutnea revela ausncia completa de melancitos nas zonas afectadas,
excepto nos bordos da leso.
A luz de wood uma ferramenta til no diagnstico desta doena nos indivduos de
raa branca, para deteco das reas de vitiligo.

. O vitiligo do couro cabeludo geralmente se apresenta como placa localizada

de cabelos brancos ou grisalhos, mas pode ocorrer despigmentao total do
couro cabeludo. O envolvimento do couro cabeludo o mais freqente,
seguido pelas sobrancelhas e plos pbicos e axilares, respectivamente.
Leucotriquia pode ser um marcador de mau prognstico referentemente
pigmentao.

Intensidade da doena
Cirurgia como opo de tratamento
S os pacientes com atividade estvel de vitiligo podem ser candidatos a
transplantes cirrgicos.
A atividade considerada estvel quando:

H ausncia de rea de despigmentao nova ou aumento das leses atuais

por perodo de dois anos;

Ausncia do fenmeno de Koebner durante o mesmo perodo;

Repigmentao espontnea ao redor ou nas leses acrmicas;

Teste de microenxerto positivo com halo de repigmentao ao redor de um a

2mm da rea transplantada.

Transplantes cirrgicos realizados em pacientes com vitiligo:

Enxerto

Esta opo pode ser usada para casos que tenham rea afetada de 6 a 100 cm 2. A
possibilidade de ocorrer cicatriz hipertrfica e com resultado cosmtico indesejado
na rea doadora e na rea receptora deve ser levada em considerao.

Enxerto epidrmico

Esse mtodo poder ser feito por meio da induo da formao de bolha na rea
doadora ou pela retirada de uma lmina de pele fina por shaving (corte superficial).
No caso da bolha, esta ser removida e o teto implantado na rea a ser tratada, que
previamente abrasada. O procedimento raramente deixa cicatriz, porm, bem
mais demorado. A induo da bolha pode ser dolorosa e s permite tratar reas
menores.

Mini enxerto ou enxerto por punch

Esse procedimento consiste na implantao de pequenos enxertos realizados nas

manchas de vitiligo. O enxerto obtido por punch (uma espcie de bisturi redondo),
em orifcios de mesmo tamanho ou um pouco menores do que a mancha. Este
procedimento pode causar uma pigmentao irregular e a aparncia chamada
de cobblestone (tipo paraleleppedo). Em alguns casos pode provocar cicatriz na
rea doadora.

Despigmentao

O objetivo principal do tratamento do vitiligo a repigmentao. Contudo, nem

sempre isto possvel. Somente em casos criteriosamente selecionados a
repigmentao deve ser considerada, como nos exemplos abaixo:
- Paciente sem resposta teraputica ou impossibilidade de tratamento;
- Mais de 50% de superfcie corporal acometida pelo vitiligo;
- Consentimento de que o procedimento definitivo. No ser mais possvel
repigmentar.
Benefcios da despigmentao

O vitiligo no causa nenhuma complicao. O que incomoda o contraste entre a

pele afetada pela doena e a pele normal. A despigmentao clareia
completamente a pele normal, igualando-a cor da rea afetada pela doena.
Assim, torna-se impossvel diferenciar a pele normal da pele acometida pelo vitiligo.
Procedimento
A despigmentao acontece pelo uso de um medicamento: monobenzil-esterhidroquinona a 20% ou monobenzona, aplicado em forma de creme nas reas de
pele normal.
Primeiro o paciente deve se submeter a um teste de sensibilidade, usando o creme
uma vez ao dia em uma pequena rea. Uma vez testado, aplica-se o medicamento
duas vezes ao dia nas reas a serem despigmentadas. O tratamento deve ser
segmentado e no aconselhvel a aplicao do creme no corpo todo de uma vez.
A despigmentao lenta e progressiva, pode levar de um a dois anos para o
completo clareamento, mas ser definitiva. O procedimento no afeta a cor do
cabelo ou dos olhos.

Estigmatizao social e psicolgica

O aspecto mais preocupante do Vitligo no clnico. Esta doena
acompanhada de um forte trauma psicossocial. Em algumas populaes existe um
forte estigma social associado a esta doena, nomeadamente em frica e na ndia,
em que os doentes com Vitligo so frequentemente marginalizados. Associada ao
preconceito, a desinformao pode levar o paciente ao isolamento e ao stress.
Estes doentes, devem ser preparados psicologicamente para eventuais
situaes discriminatrias.

Tratamento

A principal linha de tratamento no Vitligo consiste em estimular a produo de

pigmento nas reas de pele lesadas. Apesar de os melancitos no sintetizarem
melanina em condies normais, tornam-se ativos quando estimulados pela luz
ultravioleta ou pela dermoabraso. Os melancitos so capazes de se mover ao
longo da epiderme e tornar-se morfolgica e funcionalmente maduros. H uma
reserva de melancitos nos folculos pilosos.
As principais formas de tratamento descritas so:

ESTERIDES: O corticosteride tpico a primeira escolha para aqueles

com a forma localizada da doena e/ou aqueles que tm um componente
inflamatrio mesmo que subclnico. Leses na face foram as que melhor
responderam a essa terapia, assim como nas extremidades. As leses de
vitiligo na face de pacientes de pele escura respondem melhor do que
naqueles de pele clara. Opta-se por corticides potentes e em geral observase melhor resposta em pacientes com a forma vulgar da doena. Leses
mais recentes em geral tambm respondem melhor.

PUVA:

fotoquimioterapia

com

componentes psoralenicos (por

exemplo,Metoxipsoralen) e exposio radiao denominado por terapia

Puva. Os psoralenos so compostos formados pela fuso de componentes
hidrocarbonetos
metabolizados

tricclicos
no

fgado,

com

benzopireno,

com

vida

mdia

furocumarina.
na

So

circulao

de

aproximadamente 1 hora. O principal efeito colateral dos psoralenos o

eritema produzido pela UVA, que pode formar bolhas e at necrose da pele.
Outros efeitos colaterais incluem prurido, nuseas e vmito. As principais
contra-indicaes para seu uso so: doenas hepticas e renais, doenas
fotossensveis, catarata, glaucoma e cncer de pele.

TERAPIA CIRRGICA: O enxerto pode ser uma alternativa. As contraindicaes absolutas referem-se ao vitiligo em progresso, tendncia
cicatriz queloidiana e tendncia hiperpigmentao ao mnimo trauma.

MICROPIGMENTAO:

As

tcnicas

de

micropigmentao

drmicas

permanentes com pigmento de ferro oxidado podem ser utilizadas para

cobrir reas de vitiligo. Trata-se de uma adaptao da tcnica de tatuagem

definitiva dos olhos, em geral com poucas complicaes, entre elas a

infeco pelo vrus do herpes simples nos indivduos predispostos.

OUTRAS TERAPIAS:

Pseudocatalase: H uma tendncia ao acmulo de substncias oxidativas na

epiderme de pacientes com vitiligo. Vrios estudos tm mostrado dano oxidativo
precoce tanto de melancitos quanto de queratincitos da caracterizado por
degenerao vacuolar e depsito granular tanto da pele normal quanto da lesada. A
descoberta do baixo nvel de catalase na epiderme s e lesada de pacientes com
vitiligo sugeriu maior stress originado a partir do acmulo de H2O2 epidrmico.
Helioterapia: A luz estimula a proliferao de melancitos na pele normal e assim
provavelmente o faz na pele lesada. As reas lesadas devem ser expostas ao sol
at que se atinja um eritema assintomtico, e as reas de pele s, protegidas com
um filtro solar de amplo espectro.
UVB: Estimula a sntese de melanina na pele e aumenta atividade da tirosinase e
do estmulo na proliferao de melancitos.
Fenilalanina tpica e sistmica: A fenilalanina um aminocido essencial
natural e precurssor da tirosina que participa da sntese de melanina. Foi proposto
para fotoquimioterapia, havendo densa repigmentao folicula e repigmentao
esparsa com a fenilalanina tpica, com UVB ou com 8-MOP. As principais contraindicaes incluem fenilcetonria, cncer de pele, disfuno heptica ou renal,
gravidez, lactao, radioterapia ou exposio ao arsnio.
Antioxidantes: Pacientes com vitiligo podem apresentar reduo dos nveis de
cido flico, vitamina B12 e cido ascrbico. Tratamento com esses antioxidantes
por via intramuscular pode mostrar repigmentao.
Imunomoduladores: Uma das teorias que buscam explicar a causa do vitiligo a
de que ele ocorre por uma agresso auto-imune contra os melancitos. Assim, o uso
de drogas imunomoduladoras e imunossupressoras parece bastante promissor
dentro do arsenal de terapias anteriormente discutidas. A ciclofosfamida pode
repigmentar at reas como dorso dos ps, calcanhares e lbios, normalmente de

difcil

pigmentao.

levamisole,

droga

anti-helmntica,

possui

atividade

imunomoduladora, tambm mostrou bons resultados. A nova gerao de drogas

imunomoduladoras, como o imiquimod, o tacrolimus e o pimecrolimus tambm se
mostraram eficazes.
DESPIGMENTAO: H duas formas de a realizar.
1) Restaurar os melancitos perdidos com tcnicas que estimulem os
melancitos locais e vizinhos; entretanto, isso nem sempre possvel, pois existem
regies em que no h reserva dessas clulas, como as reas de pele glabra.
2) Destruir os melancitos sadios com a aplicao de um produto qumico,
omonobenzil ter de hidroquinona ( seletivamente txica aos melancitos.
Usada topicamente no tratamento de leses hiperpigmentadas, mostrando-se
txica para aqueles indivduos geneticamente susceptveis). A principal indicao
para adultos com mais de 50% de superfcie corporal acometida e, sobretudo,
capazes de reconhecer que esse processo ir alterar bastante sua fisionomia e
exigir cuidados especiais com o sol por toda a vida.

A resposta aos tratamentos varivel. Devem ser individualizados e os

pacientes devem estar cientes dos seus riscos.
Os locais que apresentam mais dificuldade para o tratamento so as
mucosas labial e genital. Infelizmente no h como ter uma noo precisa de como
cada paciente vai reagir a cada um dos vrios tratamentos disponveis. Alm das
novas opes, a busca por medicamentos mais eficazes tem mobilizado a produo
cientfica e h centenas de estudos em curso em todo o mundo.