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multisistmicas
D1: Mulher de 76 anos, hipertensa. Dor torcica sbita em pontada
com sncope. Faleceu 4 horas aps entrada na Urgncia.
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sndrome de Marfan;
sndrome de Ehlers-Danlos;
deficincia de vitamina C;
defeitos metablicos do cobre.
No se sabe como ocorre a lacerao da ntima mas assim que esta ocorre,
o fluxo sanguneo sob a presso sistmica estimula a progresso do
hematoma da mdia. Consequentemente, a terapia agressiva para reduo
da presso pode ter efeito em limitar uma disseco em evoluo. Em
alguns casos, a ruptura de vasos penetrantes dos vasa vasorum pode dar
origem a um hematoma intramural sem lacerao da ntima.
Morfologia: A leso preexistente mais frequente
histologicamente detectvel a degenerao
cstica da mdia (perda de clulas musculares lisas
com consequente formao de cicatrizes e perda de
fibras
elsticas)
e
a
inflamao
est
caracteristicamente ausente.
As laceraes so tipicamente transversas ou oblquas com bordas agudas e
serrilhadas. A disseco pode estender-se ao longo da aorta,
retrogradamente em direo ao corao, bem como distalmente, algumas
vezes entrando nas artrias ilaca e femoral.
O hematoma dissecante propaga-se ao longo dos planos laminares da aorta
e rompe-se frequentemente atravs da adventcia, causando hemorragia na
cavidade torcica/abdominal ou causando tamponamento cardaco.