CASO CLNICO PARA SESSO DE NEUROLOGIA 10/02/17

IDENTIFICAO
Nome: S.C.N.
Sexo: masculino
Idade: 49 anos
Profisso: empresrio

QP: desconforto abdominal e inchao

HDA:
Paciente chegou a este servio de sade devido a edema de MMII,
desconforto abdominal e inchao alm de piora do quadro clnico prvio.
S.C.N. relata que h 4 anos iniciou-se um quadro de parestesia em ambos os
ps, fraqueza de MMII e dificuldade gradual para dorsiflexo dos ps (foot
drop). H 3 anos procurou um servio de neurologia onde fez exames
laboratoriais que no apontaram alteraes. Na ocasio fez uma
eletromiografia que apontou resposta F prolongada em ambos os ps e falta
de resposta motora dos msculos intrnsecos dos ps. Assim iniciou-se
terapia com imunoglobulina intravenosa devido hiptese diagnstica de
polineuropatia desmielinizante inflamatria crnica.
H 2 anos e meio o paciente procurou novamente um servio de neurologia.
Foi realizado exame fsico que mostrou teste de Romberg alterado, foot drop
bilateral e incapacidade de andar apoiando-se no calcanhar ou na ponta dos
ps. Ao pedir para assinar seu nome o paciente foi incapaz de realizar a
tarefa sem contato visual. Na avaliao da fora muscular realizada na
poca notou-se: escala 1-2 para msculos dorsiflexores do calcanhar; escala
4- para msculos de inverso e everso do calcanhar; escala 0 para
msculo extensor longo do hlux, msculo extensor curto dos dedos e
flexores dos dedos; escala de 4- a 4 para flexores plantares. A mo esquerda
estava com ligeiramente fraca, principalmente o msculo abdutor curto do
polegar, sendo que a fora estava normal na poro proximal dos braos. Os
reflexos profundos do tendo estavam ausentes. Percepo de vibrao
estava ausente nos hlux, diminuda em ambos calcanhares e normal nos
joelhos e quirodctilos. Senso de posio estava diminudo em ambos os
hlux. No havia atrofia ou fasciculao muscular e o restante do exame
neurolgico estava normal. Realizou-se novo eletromiograma para comparar
com o anterior. Viu-se resposta sensorial diminuda, ausncia de resposta do
nervo sural, aumento da latncia das ondas F e proeminente denervao
nos msculos gastrocnmios e no tibial anterior.
H 2 anos a fraqueza nos braos e pernas do paciente pioraram, alm de
haver dor em pontadas na poro distal dos MMII. Parou-se o tratamento
com imunoglobulina e iniciou-se administrao de azatioprina e
gabapentina. Alm disso o paciente apresentou dispneia em posio supina
assim como descolorao dos ps. No perodo foram realizados exames que
no apontaram alteraes (funo renal, funo heptica, eletrlitos,
hemoglobina glicada, homocistena). Alm disso foi feito um novo
eletromiograma que mostrou resposta motora ativa reduzida e ausncia de
resposta nos nervos ulnar e medial direitos. Para avaliar sintomas
respiratrios foi feita uma espirometria cujos resultados foram presso
inspiratria mxima de 23cm de gua em posio supina (20% do esperado)
e presso expiratria mxima de 98cm de gua (45% do esperado) sendo
que os volumes pulmonares estavam normais. No perodo foi iniciada
plasmafrese que culminou com melhora da funo respiratria. S.C.N.
tambm referiu alguma melhora na fora dos braos e pernas. Porm ainda
poca houve Incio de edema intermitente em MMII.
H 8 meses o paciente retorna ao hospital devido bacteremia por
estafilococos coagulase negativo. Foi institudo tratamento com
vancomicina. Aps tratamento paciente iniciou quadro de perda de
acuidade auditiva e zumbido agudo.
H 6 meses ocorreu o incio de episdios de viso borrada que, de acordo
com relato do paciente, as vezes era relacionada a mudana postural.
Tambm relatou perda intermitente do campo de viso perifrica associada
a escotomas.
H aproximadamente 2 meses e meio a plasmafrese foi interrompida e
houve a retomada do uso de imunoglobulina IV. Notou-se ento aumento do
edema de MMII e da circunferncia abdominal associada a fadiga.
H 2 meses exames oftalmolgicos e otorrinolaringolgicos mostraram
edema de disco ptico bilateral, aumento dos pontos cegos alm de perda
neurossensorial da audio.
H 6 semanas foi feita uma RM que mostrou desenvolvimento da
paquimeninge ao longo da calvaria e da foice cerebral, aumento da dura-
mater e de vrios nervos cranianos. Tambm se viu granulao aracnoide
estreitando o seio transverso direito. Na ocasio foi feita puno lombar. O
quadro de edema de MMII, desconforto abdominal e inchao piorou. Em
busca de melhora administrou-se furosemida, porm sem sucesso. Tambm
foi realizada TC de abdome em outro servio hospitalar, cujo resultado
mostrou ascite, linfadenomegalia ilaca e retroperitonial com linfonodos de
tamanho a partir de 1,7 cm de dimetro.
Em seguida o paciente foi admitido no atual servio hospitalar. Aps
avaliao de histria clnica interrompeu-se uso de azatioprina seguindo
com alta hospitalar aps 11 dias de internao. Estabeleceu-se retorno 1 ou
2 vezes por semana para paracentese teraputica.
Aps 3 semanas de alta hospitalar uma RM da poro distal da perna direita
mostrou heterogeneidade da medula ssea e desenvolvimento de leso
focal no interior da cavidade medular da difise tibial (3,7cm extenso)
hipodena em T1 e hiperdensa em T2.
E, finalmente, 11 dias aps alta foi realizado PET-CT de pescoo, trax e
abdome que mostrou intensa absoro de F-fluorodeoxiglucose em leso
ltica (5,4cm por 3,8cm) em regio sacral. Sendo que foram observadas na
regio margens esclerticas e componentes centrais de tecido mole. Ao
comparar a TC com a ltima realizada observou-se que a linfadenopatia e os
ndulos pulmonares no se alteraram desde ento.

INTERROGATRIO SINTOMATOLGICO
Olhos: vide HDA
Sistema respiratrio: vide HDA
Sistema digestrio: nega alteraes intestinais, refere desconforto
abdominal.
Sistema urinrio: nega alteraes.
Sistema osteoarticular: nega dores articulares, dor cervical ou lombar.
Sistema reprodutor: refere disfuno ertil durante o ltimo ano.

ANTECEDENTES PESSOAIS
Refere dislipidemia e hipercolesterolemia controlas pela dieta.
Cirurgias prvias: refere cirurgia em joelho (no relata qual).
Alergias: penicilina e ondansetrona.
Refere uso de rtese e andador para deambulao por conta da fraqueza
muscular.

HBITOS DE VIDA
Mora com esposa e filhos.
Refere raro consumo de bebidas alcolicas.
Nega tabagismo.

HISTRICO FAMILIAR
Nega casos de diabetes, coagulopatias, doenas
neurolgicas/autoimunes/hematolgicas/oftalmolgicas na famlia.

MEDICAMENTOS EM USO
Gabapentina, duloxetina, hidrocodona acetaminofeno.

EXAME FSICO
Temperatura: 36,3C
PA: 122/76mmHg e FC: 72 bpm
FR: 20 irpm e SatO2: 99% em ar ambiente
Ausculta pulmonar: crepitao em bases pulmonares.
Abdome: tenso e distendido; RHA+
Exame ortopdico: contraturas das mos e diminuio da fora de braos e
pernas.
Pitting edema desde MMII at a cintura.

EXAMES DE IMAGEM/LABORATORIAIS E PROCEDIMENTOS PS-

ADMISSO
Paracentese abdominal: remoo de 2L de lquido asctico resultando em
diminuio do desconforto abdominal. Foram realizadas inmeras
paracenteses no decorrer da internao (nenhuma apontou clulas malignas
no material colhido).
USG de abdome: aumento de ecogenicidade do fgado, esplenomegalia
(16,6cm) e ascite. Vasculatura portal e heptica evidentes.
Anlise urinria: densidade >1040, 1+ albumina, protena total de 320mg/L
(VR: 0-135); relao protena-creatinina: 0,18.
Aspirao percutnea com agulha fina guiada por TC e core biopsy feita em
linfonodo retroperitonial esquerdo. Resultado da patologia: hiperplasia
reacional sem clulas malignas detectadas. Citometria de fluxo mostra
populao de clulas B e T normais.
Anlide de urina concentrada 50x: pequenas quantidades de protena kappa
Bence Jones e traos de albumina. (No foram encontradas no plasma
protenas Bence Jones)
Teste para HIV e Herpesvirus 8: negativos.
Folato e concentrao de fator de crescimento endotelial vascular: normais.
Funo renal: normal.
TC de trax, abdome e pelve com contraste: Ndulos espalhados (2-3cm
dimetro) nos pulmes, linfadenopatia difusa (incluindo massa para-aortica
retroperitoneal de 2,2cm por 2,1cm), ascite, pequena efuso pericrdica e
efuso pleural bilateral.
Exame de medula ssea: aspirado normocelular com hematopoese de
terceira linhagem.
RX: lucncia de difise tibial direita.
Biopsia percutnea guidada por TC: ossos sem evidncia de processo
neoplsico.
Patologia de material colhido no nervo antebraquial direito: evidncia de
desmielinizao e remielinizao crnica com degenerao axonal afetando
tanto fibras mielinizadas quanto no mielizadas.